CHAPITRE VllI

Les troubles de nutrition, succédant dans le cerveau aux processus destructifs que nous venons d'étudier, apoplexie, encéphalite, embolie, œdème, méningite, exercent sur le parenchyme cérébral une influence délétère, et en provoquent l'atrophie. Ces formes secondaires de l'atrophie ne sont en réalité que les terminaisons d'états morbides antérieurs, localisés dans l'encéphale. Les lésions sont beaucoup plus graves et plus étendues quand l'atrophie cérébrale procède de causes générales, ce qui se rencontre surtout dans les affections congénitales, héréditaires et constitutionnelles.

Anatomie pathologique.

L'atrophie cérébrale présente dans ses formes et ses degrés des différences notables, suivant l'âge des sujets, le développement de la

maladie et les états morbides qui lui ont donné naissance. Uatrophie cérébrale infaritile peut dater de la vie intra-utérine, ou constituer une atrophie de développement (agénésie cérébrale de Gazauvielh) remontant à l'époque où s'effectue le développement du cerveau et du reste de l'organisme. On trouve ici, comme lésion caractéristique, l'obliquité du crâne, qui présente un côté rétréci, déformé et épaissi par la soudure précoce des os (Yirchow), l'atrophie de l'hémisphère cérébral correspondant, avec dépérissement des circonvolutions. L'atrophie s'étend aussi ordinairement aux ganglions centraux, et plus ou moins aux pédoncules, aux pyramides et aux cordons antéro-latéraux. Les parties cérébrales atrophiées paraissent ordinairement plus dures, rarement plus molles, les substances corticale et médullaire sont décolorées et parsemées de petites collections aqueuses.

A l'extrémité opposée du groupe des atrophies il faut placer V atrophie cérébrale sénile. A un âge avancé, il se produit, comme phénomène physiologique, une diminution du volume du cerveau, par suite d'une disparition partielle du tissu conjonctif interstitiel, avec une diminution moins prononcée des éléments propres du parenchyme, une pigmentation abondante des cellules corticales, une dégénérescence graisseuse et pigmentaire des parois vasculaires, et l'apparition de corpuscules amyloïdes. Cette dégénérescence sénile se manifeste par l'atrophie centrale des ganglions cérébraux et des fibres nerveuses attenantes. Après l'hémorrhagie, Tencéphalite, etc., la substance cérébrale est atteinte ordinairement de sclérose en foyerst

L'atrophie cérébrale qui se produit aux différents âges de la vie, à la suite de plusieurs affections primitives à processus destructifs est tantôt partielle, limitée à un seul côté, tantôt complète, générale. L'atrophie cérébrale partielle atteint une partie de la substance médullaire du cerveau, avec une rétraction cicatricielle du parenchyme, qui s'étend plus loin vers la périphérie; ou bien l'atrophie, partie de son foyer primitif, suit le trajet anatomique des fibres à travers les pédoncules, la protubérance, les pyramides, jusqu'au côté opposé de la moelle épinière; ou bien encore on trouve une lésion croisée dans les parties supérieures, comme une atrophie d'un des hémisphères du cerveau et de l'autre hémisphère du cervelet.

Dans Vatrophie généralisée, la partie la plus compromise est ordinairement la substance médullaire des deux hémisphères cérébraux. Les circonvolutions des lobes frontaux sont inégalement amincies, les sillons plus profonds et plus larges, la substance médullaire, d'un gris-jaunâtre, est plus dure et plus compacte, l'écorce est amincie, d'une teinte gris-pâle, les cellules corticales sont gonflées et atteintes

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de dégénérescence amyloïde. La consistance de la masse cérébrale est sensiblement accrue, surtout au voisinage des ventricules ; ceux-ci sont dilatés, plus riches en sérosité, l'épendyme est granuleux, recouvert de productions verruqueuses de tissu conjonctif. Dans les formes les plus avancées, la substance cérébrale, par suite de la prolifération du tissu conjonctif interstitiel, présente la dureté du cuir, et, par suite de la rétraction des produits développés dans les circonvolutions, on note sur les coupes un aspect froncé. Les canaux vasculaires sont dilatés, en raison de l'hypérémie et de la rétraction du tissu ambiant, et par suite la substance médullaire et le corps strié sont parsemés de petits trous (clat criblé de Parchappe et Durand-Fardel) .

L'intérêt pathologique est plus grand pour l'atrophie cérébrale qui accompagne les maladies mentales, et notamment la folie paralytique. C'est dans celle-ci qu'on trouve, d'après les pesées de Parchappe et Meynert, comme dans la forme la plus intense des maladies psychiques, la perte de poids la plus considérable pour le cerveau. L'atrophie affecte principalement les lobes frontaux, où la perte de poids est le plus marquée dans les deux sexes ; le cervelet alors reste indemne, tandis que c'est Fépilepsie qui s'accompagne de la plus forte diminution de poids pour le cervelet. Dans les cas d'imbécillité avec paralysie, où Rokitansky avait déjà découvert l'hypérémie avec prolifération du tissu conjonctif dans l'écorce cérébrale, Wedl montra (Sitzb. der. Wien. Acad. de Wiss, 1859) dans les vaisseaux de l'écorce une prolifération nucléaire et une hypertrophie de la tunique adventice, avec lésions des veines et des capillaires correspondants; phénomènes plus fréquents et plus admissibles que les multiplications vasculaires indiquées plus tard par L. Meyer. Les troubles secondaires de la circulation et de la nutrition expliquent également les altérations pathologiques des cellules de l'écorce observées par Tigges, Meschede, etc. (prolifération nucléaire, gonflement, dégénérescence ou sclérose). Dernièrement, Lubimoff [Virch. Arch. t. LYII) a trouvé aussi des altérations dans les ganglions, ainsi qu'autour des noyaux du facial et de l'hypoglosse.

Étiologie.

Parmi les causes qui amènent le plus fréquemment des troubles graves de nutrition avec atrophie consécutive de la substance cérébrale, il faut citer les affections locales à processus destructif. Un grand nombre des atrophies infantiles que l'on désigne comme de

l'agéiiésie, doivent être considérées comme résultant d'affections intra-utérines, hémorrhagie, encéphalite, hydrocéphale externe et interne, ce que semhlent prouver les désordres que l'on rencontre dans les ganglions et dans les ventricules. Des secousses physiques ou des émotions violentes pendant la grossesse sont, dans quelques cas, la cause première des maladies du fœtus. Chez les enfants âgés de quelques années (comme dans une observation de VirchoAv), une chute peut déterminer une compression d'un côté du crâne, suivie de convulsions et d'atrophie d'un hémisphère. L'atrophie cérébrale chez les vieillards faibles d'esprit peut avoir aussi pour point de départ, comme nous l'avons démontré plus haut, les lésions destructives qui succèdent ordinairement, à un degré plus ou moins prononcé, à l'apoplexie, à l'encéphalite, etc.

Les atrophies cérébrales qu'on rencontre aux différents âges de la vie ont très-souvent pour causes des inflammations de la pie-mère (en raison de l'atteinte grave des réseaux vasculaires destinés à l'écorce cérébrale), des foyers d'hémorrhagie, d'encéphalite, des troubles de nutrition consécutifs à la thrombose et à l'embolie, des hydrocéphales chroniques, des tumeurs volumineuses. Uatrophie cérébrale qui s'observe quelquefois sous Vinfluence de plusieurs causes altérant la nutrition générale (alcool, opium, plomb, syphilis) devrait être rapportée aux lésions des petites artères du cerveau dont nous avons déjà parlé souvent, et aux troubles de nutrition qui en sont la conséquence. Les lésions des nerfs périphériques entraînent souvent aussi une atrophie consécutive des parties centrales correspondantes. C'est ainsi que Gudden a trouvé sur des animaux, après excision préalable des circonvolutions cérébrales antérieures, une atrophie des pyramides correspondantes. On a montré chez l'homme, dans les affections de la rétine et du nerf optique, une atrophie des tubercules quadrijumeaux, et dans les affections de la moelle, une dégénérescence des fibres nerveuses jusque dans le cerveau.

Il faut enfin comprendre dans l'étiologie Vatrophie cérébrale qui survient dans les maladies mentales, surtout dans la paralysie progressive des aliénés. D'après Rokitansky, c'est à riiypéréniie et aux proliférations consécutives du tissu conjonctif que sont dues les altérations morbides de l'écorce cérébrale, ce que confirment aussi les infiltrations cellulaires trouvées par Wcdl et Lockliart-Clarke dans les vaisseaux du cerveau et de la moelle; mais d'un autre côté, l'affection dont il s'agit consiste, suivant les médecins aliénistes français, dans une inflammation de l'écorce cérébrale (périencéphalite diffuse chronique) ; suivant L. Meyer, dans une inllanimation cérébrale clironique

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interstitielle; suivant d'autres enfin, l'atroplîie cérébrale et l'état mental auraient leur source dans la septoméningite et l'épendymite avec transsudation séreuse. Nous traiterons plus loin d'une complication fréquente, la dégénérescence grise de la moelle (Wcstphal).

Symptomatologie.

Selon Bicliat, toute inégalité de poids et de volume entre les deux hémisphères devait altérer l'intégrité des facultés intellectuelles. Par une singulière coïncidence, on trouva précisément chez Bichat, qui était mort jeune après une brillante carrière, ce défaut de conformation très-prononcé, puisqu'un de ses hémisphères cérébraux pesait beaucoup moins que l'autre. Il est plus rationnel d'admettre avec Cruveilhier que des différences considérables dans le développement des deux moitiés du cerveau influent seules sur les facultés intellectuelles. L'atrophie cérébrale se manifestera par des symptômes en rapport avec l'âge et avec l'organisation cérébrale individuelle. Dans Y atrophie congénitale ou dans celle qui se produit pendant les premières années, l'arrêt de développement précoce d'une moitié du cerveau s'accompagne ordinairement de troubles considérables du développement intellectuel. Dans l'atrophie cérébrale très-prononcée, on observe de la faiblesse d'esprit, l'abolition des fonctions des organes des sens, la surdi-mutité et l'imperfection de la sensibilité dans les membres frappés d'hémiplégie. Dans les cas où la maladie apparaît seulement dans la seconde enfance, avec des convulsions, les désordres psychiques sont ordinairement moins graves.

• Les formes d'atrophie croisée et unilatérale indiquées par Virchow sont caractérisées, outre l'obliquité et l'asymétrie du crâne, par la paralysie et l'atrophie de la moitié opposée du corps. Les membres sont plus ou moins paralysés (presque jamais complètement) et déformés par des contractures.; qui produisent ordinairement le pied bot ou la main bot. Dans deux cas que j'ai observés, la contractilité électro-musculaire n'était pas sensiblement affectée. Dans beaucoup de cas, il y a des parésies des muscles de la face ou des yeux, du strabisme, du ptosis. La parole est en général peu altérée; souvent les malades ne peuvent ni marcher, ni manger seuls, et restent toute leur vie .impotents et estropiés. L'atropiiic s'annonce le plus souvent I par des convulsions épileptiformes ou des tremblements choréiques, î qui disparaissent ensuite, ou qui persistent jusqu'à la mort avec une

violence inégale.

Comme l'ont démontré les antopsies pratiquées par J. \Yeber, Schroder Van dcr Kolk, Gharcot et Turner, Virchow, on rencontre souvent l'atrophie d'une des moitiés du bassin, ainsi qu'une atrophie notable des os, des muscles, des nerfs, de la moelle épinière du même côté que l'hémisphère cérébelleux atrophié, et du côté opposé à l'hémisphère cérébral atteint. Dans un cas plus récent de Wicke {Deutsche Klinih 1868), il y avait, outre l'atrophie de l'hémisphère cérébral droit et de l'hémisphère cérébelleux gauche, une scoliose du crâne ; la base du crâne, ainsi que la convexité, étaient projetées de côté, la fosse cérébrale destinée aux lobes occipitaux n'existait pas. ?

Dans Vatrophie cérébrale sénile, on observe une altération progressive des facultés psychiques, sur laquelle peuvent se greffer passagèrement des états d'excitation (causés par des récidives d'hypérémie). Les vieillards perdent alors la mémoire et l'entendement, ils sont distraits, puis tombent en enfance avec de 'l'apathie et de la somnolence. Les sens s'émoussent de plus en plus, la motilité se perd graduellement, l'incerfitude des mouvements et le tremblement s'aggravent sans cesse, les malades enfm sont forcés de s'aliter et succombent avec du relâchement des sphincters, de l'irrégularité du cœur et de la respiration, de la paralysie de la déglutition (paralysie des centres médullaires), ou avec de l'hypostase, des lésions de décubitus, de la bronchite, de l'œdème pulmonaire aigu, etc.

Dans Vatrophie cérébrale partielle des premiers âges de la vie, qui succède aux affections cérébrales propres que nous avons mentionnées plus haut, le tableau des troubles fonctionnels diffère suivant le siège et le mode de développement de la maladie primitive. En général, il y a des troubles partiels ou unilatéraux de la motilité, ainsi que de la sensibilité, les organes des sens peuvent rester indemnes, les facultés psychiques sont plus ou moins altérées. Chez les individus jeunes, il n'est pas rare, surtout après des lésions traumatiques du cerveau, que les symptômes de paralysie guérissent complètement, tandis que les troubles psychiques s'accentuent davantage. Dans d'autres cas, le développement ultérieur d'une atrophie secondaire vient affecter plus gravement l'activité cérébrale, tandis que les hémiplégies ou les hémiparésies restent stationnaires. L'atrophie cérébrale généralisée, qui succède aux méningites graves ou aux troubles de la nutrition générale que nous avons cités plus l>aut, est caractérisée par l'extension progressive des paralysies aux deux côtés du corps, ainsi que par la déchéance graduelle des facultés psychiques jusqu'à l'imbécillité.

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Il faut mentionner encore ici V atrophie cévcbrale des inalddies mentales, comme on la tronve à son plus haut point dans la paralysie progressive des aliénés, dont nous avons fait connaître précédemment les conditions éliologiques et les lésions anatomiques. Tout en renvoyant aux traités des maladies mentales pour une étude plus approfondie de cette intéressante affection, nous en retiendrons cependant ici ce qui intéresse particulièrement la pathologie nerveuse. Suivant que l'affection a son point de départ dans le cerveau ou dans la moelle, suivant que le processus morhide a son maximum d'intensité dans l'un ou l'autre des centres nerveux, et affecte inégalement la sphère des fonctions cérébrales ou des fonctions médullaires, la paralysie générale se présente avec des manifestations symptomatiques différentes.

En général, la paralysie progressive des aliénés s'annonce par des symptômes d'irritation (cérébrale ou spinale). Tels sont les maux de tète congestifs, les mouvements fébriles qui existent de temps à autre à l'état latent, les hallucinations, le délire des grandeurs, le délire furieux, l'inégalité des pupilles, les névralgies, les hyperesthésies circonscrites, l'excitation anormale du sens génésique, et l'augmentation de l'excitabilité galvanique des nerfs. Tôt ou tard, aux symptômes d'irritation succèdent des signes de dépression, comme des parésies des muscles de la face, de l'embarras dans les mouvements de la langue et dans la parole, du tremblement des membres, de l'incertitude des mouvements, de l'augmentation de la déchéance intellectuelle, un affaiblissement de la vue. Dans le stade ultime de paralysie, la parole est abolie, les malades ne font plus que balbutier, leur démarche est chancelante, incertaine, jusqu'à ce qu'ils ne puissent plus se tenir debout; puis le jugement se perd, et l'on arrive à l'imbécillité avec apathie. Les attaques apoplectiques ou épileptiformes qui surviennent quelquefois au début, ou seulement plus tard, peuvent être causées par l'hypcrémie et le gonflement du cerveau, ou par des hémorrhagies méningées. Des attaques de ce genre survenant dans les maladies mentales indiquent le début d'une paralysie générale progressive , et entraînent ordinairement une aggravation de l'état mental.

Diagnostic et Pronostic.

Le diagnostic des formes particulières d'atrophie cérébrale, appartenant aux différentes époques de la vie, n'offre généralement pas

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de grandes difficultés. Dans les formes remontant à la vie intra-utérine, on reconnaîtra Faffection, aussitôt après la naissance, aux attaques de paralysies ou d'accidents spasmodiques. Dans les formes qui apparaissent pendant les premières années de la vie, la déformation visible du crâne, l'hémiplégie croisée, avec atrophie et contracture des membres, les attaques convulsives, épileptiformes et les troubles psychiques assurent le diagnostic.

L'atrophie cérébrale sénile se reconnaît à l'abaissement progressif des facultés intellectuelles, à l'état d'esprit enfantin ou apathique, à la somnolence continuelle des malades, ainsi qu'à Taffaiblissement de la motilité et des fonctions de nutrition. Dans les atrophies cérébrales partielles qui peuvent survenir aux différents âges de la vie, l'existence antérieure d'affections locales à processus destructifs, ou de lésions chroniques par intoxication, les troubles limités ou hémiplégiques du mouvement et de la sensibilité, ainsi que l'affaiblissement intellectuel accompagnant l'atrophie secondaire, fourniront des points de repère suffisants pour le diagnostic. L'atrophie cérébrale qui survient dans les maladies mentales, dans la paralysie progressive des aliénés, est caractérisée par les signes initiaux d'irritation dont nous avons parlé, par le délire des grandeurs, le tremblement des lèvres, la gène du côté de la langue, des membres, des articulations, les attaques apoplectiques ou épileptiformes intercurrentes, et par l'affaiblissement incessant de la motilité et des facultés psychiques.

Le pronostic de l'atrophie cérébrale dépend essentiellement de l'époque à laquelle elle se développe, de sa nature et de ses causes. La dégénérescence atrophique du cerveau, qui commence pendant la vie intra-utérine ou peu de temps après la naissance, estreconnue pouravoir sur le développement physique et surtout sur le développement intellectuel une influence beaucoup plus délétère que l'atrophie survenant chez un enfant âgé déjà de quelques années et rencontrant un cerveau d'une organisation plus avancée, et plus capable de résistance. On a souvent observé, dans ce dernier cas, une amélioration des facultés intellectuelles, qui témoigne d'une compensation fonctionnelle par les parties correspondantes de l'hémisphère cérébral indemne.

Le pronostic le plus défavorable appartient à Tatrophie cérébrale sénile, car en présence de la dégénérescence sénile de tout l'organisme et des désordres qu'elle cause de toute part, on ne peut espérer aucune tendance même partielle à la régénération des parties malades. Quand l'atrophie cérébrale partielle survient chez des indi-

ATiionni:: i;eiœi;uai.e. 147

vidus jeunes, il se peut dans beaucoup d(; cas que l'aiTeclion destruclive locale disparaisse, surtout dans les lésions cérébrales de cause trauniatique, et que les malades, grâce à leur âge et à leur bonne santé antérieure, recouvrent l'acconiplisscment régulier de la motilité et des fonctions de nutrition, tandis que les iacuUés psycliiques s'en tirent ordinairement d'une manière beaucoup moins heureuse. Si l'observateur voit se produire sous ses yeux un surcroît d'affaiblissement dans l'activité cérébrale, il conclura de là au développement d'une atrophie secondaire.

L'atrophie cérébrale, qui survient dans la paralysie générale progressive, comporte un pronostic critique. Dans la période d'irritation, on aura lieu d'observer quelquefois des temps d'arrêt dans la marche de Taffection, et une amélioration permettant au malade de reprendre ses occupations antérieures, avec un trouble plus ou moins marqué de l'intelligence. Seulement les faits de ce genre appartiennent le plus souvent à la syphilis cérébrale, souvent aussi le malade n'a pas été observé assez longtemps pour qu'on ait tenu compte des rechutes avec leurs suites fâcheuses. Il y a des rémissions qui se rencontrent moins rarement, et dans lesquelles l'amélioration porte tantôt sur les phénomènes paralytiques, tantôt sur les troubles psychiques. Une fois la période d'irritation passée, la maladie reprend, avec plus ou moins de rapidité, sa marche fatale. La durée de l'affection est variable ; la mort peut survenir dès avant la lin de la première année, ou seulement au bout de deux ou trois ans ; rarement elle tarde jusqu'à six ou dix ans.

Traitement.

Le traitement des tonnes morbides avec atrophie cérébrale n'aura jamais qu'une action palliative, car nous sommes absolument sans ressources pour remédier aux dégénérescences du processus atrophique. Dans l'atrophie cérébrale infantile, les symptômes d'irritation une fois passés, l'application de l'électriciLé sur les membres paralysés et contractures pourra amener une amélioration, quand la déformation ne sera pas trop ancienne. Un traitement par l'orthopédie et la gymnastique peut aussi être utile, de même qu'un traitement pédagogique circonspect et persévérant pourra réussir à développer et à affermir les facultés intellectuelles, lorsqu'une partie d'entre elles sera restée intacte.

Dans l'atrophie sénile, il est évident qu'il ne peut être question que de prodiguer des soins au vieillard et de prolonger son existence*

Quand l'atrophie cérébrale survient à un âge moins avancé, par suite de désordres toxiques ou diathôsiqaes de la nutrition, comme dans l'alcoolisme chronique, le saturnisme, la syphilis cérébrale, on pourra souvent, à moins qu'il ne soit déjà trop tard, obtenir une amélioration en traitant ces différents états par les moyens appropriés. Dans l'atrophie partielle consécutive aux processus destructifs locaux, on prescrira des moyens généraux fortifiants et calmants, et l'on réservera la médication antiplilogistique, dans ses procédés les plus doux pour le cas où se montreraient incidemment des signes d'irritation.

En présence des symptômes de l'atrophie dans la paralysie générale progressive, on devra éviter les influences et les médications excitantes. Le courant électrique ne m'a pas donné de bons résultats, et peut être nuisible, vu l'état de faiblesse irritable des malades. L'hydrothérapie n'est permise que dans ses pratiques les plus inoffensives. On doit éviter les bains froids, les douches et même l'enveloppement humide qui ne font qu'augmenter l'excitation, tandis que les lotions tiédes, les demi-bains tempérés, les bains tièdes prolongés, agiront comme calmants et comme fortifiants, à moins que leur emploi ne soit trop pénible pour le malade. Contre les symptômes d'irritation, on pourra user, mais pendant peu de temps, des injections sous-cutanées d'opium, ou de l'hydrate de chloral à l'intérieur.