HYPERTROPHIE CÉRÉBRALE

iVprés avoir passé en revue, dans les précédents chapitres, les processus morbides qui aboutissent à la destruction locale et finalement à l'atrophie de la substance cérébrale, nous allons examiner dans ce qui va suivre les formes patliologiques caractérisées par la prolifération de la substance du cerveau, ou le développement de néoplasmes dans son parenchyme. Ici il faut placer en première ligne riiypertrophie cérébrale, ou iiyperplasie interstitielle diffuse [Virclioiv, ges. Abhand. und Krankh. Gcschivi'ilste), (|ui consiste en une production morbide de cellules et de substance intercellulaire, ainsi que dans une prolifération de la névroglie. avec augmentation du volume et du poids du cerveau.

IiyPERTROIMIIE CÉRÉBRALE. ^/,u

Anatomle pathclogiquc .

Ouand il y a accroissement anormal de la masse cl du volume du cerveau, après avoir enlevé la voiîte du crâne et incisé les méninges, que l'on trouve amincies, on voit le cerveau s'éciuipper hors du crâne, où l'on a quelque peine à le réintégrer; on constate en outre sur les coupes horizontales des hémisphères un développement insolite de la suhstance médullaire. C'est surtout le cerveau qui est remarquahle par la netteté et les dimensions de ses différentes parties. Le centre semi-ovale, la corne d'Ammon située au fond du ventricule latéral qui est vide et rétréci, l'ergot de Morand, présentent un développement anormal. La suhstance médullaire est d'une couleur ])Ianche presque osseuse, et d'une consistance heaucoup plus grande que ne le comporte l'âge des malades. Ces hypertrophies s'ohservent sur un hémisphère entier, ou sur certaines parties du cerveau, comme la couche optique, la protuhérance, la moelle allongée. On trouve chez les jeunes enfants une ampliation du crâne, comme dans l'hydrocè phale; quand les sutures sont consolidées, l'hypertrophie cérébrale peut conduire, d'après Rokitansky, a la résorption de la table interne des os du crâne an niveau de la convexité et de la base, ou à la formation de lacunes dans les parois des sinus frontaux et sphénoïdaux. La disjonction des sutures se produit rarement, lorsque la maladie se développe très-rapidement.

Quant à Yhyperplane des éléments du tissu nerveux cérébral, il faudrait citer (quoique n'intéressant pas directement l'étude clinique de l'hypertrophie cérébrale) les néoplasmes de la substance grise du cerveau (hétérotopie de la substance grise de Virchow) ; d'après cet auteur, on les trouverait surtout dans rim])écillité congénitale, et d'après Yirchow et Lambl, on devrait les considérer comme un transport, un déplacement de la substance grise, ce que paraît confirmer le trajet des vaisseaux. Rokitansky, Tûngel, Wagner, Meschede, Klob, etc. ont fait connaître aussi, parmi les faits du môme genre, de petites tumeurs arrondies partant ordinairement de la paroi des ventricules. D'après ces derniers observateurs, l'hétérotopie peut être confondue avec les formes multiples de l'encéphalite, dans laquelle la su])stance blanche paraît également parsemée d'un piqueté abondant, dont on ne peut faire la différence que par un examen microscopique minutieux.

150 MAI.ADTES DU PARENCHYME CEREBRAL.

Étiologie,

L'hypertrophie céréljrale est surtout une maladie de l'enfance. Elle est quelquefois congénitale; il y a alors arrêt simultané du développement du crâne, et la conformation du corps est celle des nains. D'après Betz (Memorabllùm, 4865), l'hypertrophie cérébrale dans les premières années de la vie se montre vers le sixième mois, alors que les fontanelles sont fermées ou presque fermées, et se manifeste surtout par des convulsions ; Bednar a fait la même remarque. Dans une observation de Betz, plusieurs frères et sœurs paraissaient atteints d'hypertropliie cérébrale, et l'on notait aussi chez les parents des dimensions anormales de la tête. Quand l'affection se développe plus tard pendant l'enfance, on trouve en même temps du gonflement des ganglions lymphatiques et du thymus, ainsi que des signes de rachitisme sur le squelette. L'affection est beaucoup plus rare à l'époque de la puberté.

Aux âges plus avancés de la vie, les causes de l'hypertrophie cérébrale seraient l'abus des spiritueux, l'intoxication saturnine (Bright çtPapavoine), l'épilepsie habituelle et la folie (Pinel).Elle existe aussi, comme lésion secondaire, dans les néoplasmes du cerveau (cancer, tubercules). L'hypertrophie cérébrale déjà mentionnée par Laennec [Revue niéd., déc. 1828) fut attribuée par Andral ]e premier aux hyperémies répétées et aggravées ; on considéra aussi la réplétion sanguine qui accompagne les convulsions comme favorisant l'hypertrophie cérébrale. Aujourd'hui encore nous ne savons rien de plus précis ni de plus satisfaisant sur l'hyperplasie du tissu conjonctif dans le cerveau et sur son étiologie.

Symptoma tologie .

Quand la disproportion entre la capacité du crâne et le volume du cerveau s'établit lentement, il peut se passer plusieurs années avant que les signes pathognomoniques de l'hypertrophie cérébrale fassent leur apparition. Ainsi, dans une observation de Scoutetten {Ai^cJi. gêner., t. Vil, 1827), chez un garçon de 5 ans, on ne notait autre chose qu'une grosseur exagéi'ée de la tète qui penchait constamment en avant jusqu'à faire tomber le malade. Vers la lin de la vie seulement, après l'apparition d'une entérite aiguë, il y eut de la stupeur et un coUapsus mortel. Dans de pareilles circonstances, on ne remarque pas non plus de troubles cérébraux caractéristiques, mais Canstatt et

IIYPERTUOPIIIE CÉRKBRAM:. 151

(l'aiilrcs ont observe bien plus souvent un développement précoce de l'intelligence.

Quand il se fait une prolifération rapide de la névroglie et que le cerveau reste en retard, avec lésion prédominante de certains centres fonctionnels, il y a une augmentation de la pression intra-cérébiale, qui se manifeste au début par des signes d'excitation, ensuite par des signes de dépression. Dans la sphère de la motilité, on observe de la faiblesse, du tremblement, de l'incertitude dans la marche; les enfants portent difficilement la tête, trébuciient et tombent fréquemment ; il survient aussi quelquefois des contractures et des parésies dans les membres. Des mouvements convulsifs limités se montrent aux muscles de l'œil ou des membres supérieurs et se terminent assez souvent par des paralysies avec strabisme.

C'est aux phénomènes convulsifs qu'appartiennent les spasmes périodiques du larijnXy déjà décrits par Mùnchmeyer [liannov. An- 7iaL m Bd) sous le nom d'asthme thymique, et observés souvent après lui par West, Fr. Mayr et d'autres dans le cours de l'hypertrophie cérébrale. Les convulsions générales sont un phénomène beaucoup plus fréquent et plus caractéristique, dont Leubuscher le premier a montré la nature ordinairement épileptiformc. Les attaques sont le plus souvent courtes, quelquefois cependant elles durent un certain temps, et peuvent présenter l'aspect de l'éclampsie (Betz) ou de la raideur tétanique (Steiner et Neureutter) . L'hypertrophie céré brale ne peut pas être considérée comme la cause des convulsions, car elle peut avoir existé déjà pendant longtemps sans que les convulsions aient apparu. D'après les observations que nous avons citées précédemment, les attaques épileptiformes tiendraient plutôt à d s exagérations périodiques de l'anémie cébrébrale.

On constate peu de désordres du côté ào^X^i sensibilité. Il est remarquable que les enfants affectés d'hypertrophie cérébrale se plaignent rarement de maux de tête. Pourtant ils sont en général extraordinairement craintifs et s'effrayent du moindre bruit. La diminution de la sensibilité et des fonctions des sens, observée dans beaucoup de cas, était sans doute la conséquence des attaques antérieures. Les troubles de V intelligence appartiennent ordinairement aux périodes plus avancées de l'hypertrophie cérébrale. Dans les premiers temps de la maladie il y a même, comme nous l'avons dit, une précocité de l'intelligence et des symptômes passagers d'excitation. Plus tard les facultés psychiques peuvent aller en décroissant jusqu'à l'imbécillité complète. La fréquence et la violence des attaques épileptiformes ont, sur ce point, une influence considérable.

-lyi M\L.\nii:s du I'aiiknchymi: ri:iii:i;R\i .

11 l'aiil citer encore, comme manifesfalions fréquentes de l'iiyper- Irophie cérébrale: les lésions rachitlques du squelette^ aussi bien du crâne que des membres inférieurs ; la dif/icuUé de tenir la tête droite, et sa tendance à tomber en avant; la succion de la langue (Mùnchmpyer. etc.) qui tombe ordinairement contre les dents ou bors de la boucbe, et que l'on a trouvée dans quelques cas notablement augmentée de volume. L'augmentation de la pression intra-cérébrale produit des vomissements, des troubles de la connaissance, le ralentissement au début, et à la fin raccélération du pouls et de la respiration, les alternatives de rétrécissement et de dilatation des pupilles, et le coma ultime. La mort survient ordinairement au milieu de symptômes de compression cérébrale, ou d'une attaque de convulsions, plus rarement par suite de complications.

Diagnostic et Pronostic.

Les signes cliniques de l'bypertropbie cérébrale sont, dans un grand nombre de cas, trop obscurs et trop vagues pour conduire à un diagnostic exact de l'affection. Dans les cas seulement où l'on parviendra, par une observation prolongée, à éliminer les affections qui présentent des symptômes analogues, notamment l'hydrocépbale, on sera fondé à admettre une hyperplasie de la substance cérébrale.

Beaucoup d'auteurs ont signalé, pour le diagnostic différentiel, une forme caractéristique du crâne, qui serait anguleux, avec des bosses proéminantes au niveau du frontal, des pariétaux et de l'occipital; mais Betz a démontré que ces signes n'ont de valeur, pour le diagnostic de l'hypertrophie cérébrale, que s'ils coexistent avec les autres signes pathognomoniques que nous avons mentionnés. L'ampliation de la tête, d'après F. Mayr, se produit dans l'bypertropbie cérébrale d'une manière lente et à peine perceptible, tandis que dans l'hydrocéphale chronique elle atteint des proportions considérables en l'espace de quelques mois, et rend très-manifeste cette disproportion bien connue entre le crâne et la face.

Il y a encore dans l'hypertrophie cébrébrale, d'après Mayr, un élargissement notable des grandes fontanelles, et on y constate des pulsations plus fortes, en raison de la proximité de la substance cérébrale et des pulsations qui s'y produisent; par contre, dans l'hydrocéphale chronique, les fontanelles sont élargies et proéminentes à un haut degré, mais ne laissent percevoir aucune pulsation, ou des pulsations très-faibles, parce qu'il y a au-dessous soit une collection liquide abondante, soit une couche très-mince de substance cérébrale. De

IIYF'EUTROPIIIR CKP,F;r.PiAlF-. 15")

mémo que pour les pulsations, on ne percevrait, d'après Rilliet, le souiKle cérébral que dans l'hypertrophie, et non dnns l'hydrocéphale chronique.

Bien que tous les signes que nous venons d'énumércr soient en faveur d'une hypertrophie cérébrale, il y a cependant quelques observations contradictoires de llennig, d'après lesquelles ces signes n'auraient qu'une valeur relative et ne permettraient de formuler un diagnostic qu'avec l'aide d'autres symptômes concomitants. On trouverait ainsi, dans l'hydrocéphale chronique, les fontanelles anguleuses et dilatées, et les os du crâne laisseraient entre eux des espaces occupés par une membrane (Maijr) ; par contre, dans l'hypertrophie cérébrale, les fontanelles seraient plus arrondies et se fermeraient plus vite, les sutures du crâne resteraient intactes ou du moins sans écarlement notable ; mais tous ces signes ne sont pas par eux-mêmes suffisamment caractéristiques.

Dans des cas assez rares, dont nous avons déjà parlé, le développement rapide et considérable de l'hypertrophie cérébrale produit i'écai'tement des sutures, avec suffusion rougeàtre de leurs cartilages. C'est seulement la dilatation et In saillie anormales des fontanelles qui feront reconnaître, avec l'aide de la palpation, l'existence de l'hydrocéphale, et permettront d'exclure l'hypertrophie cérébrale. D'après West, il faudrait encore considérer ici que les symptômes de l'hydrocéphale chronique apparaissent beaucoup plus tôt que ceux de l'hyperplasie cérébrale.

Quand les fontanelles se sont fermées de bonne heure et qu'il survient des attaques de convulsions, d'abord partielles et de peu de durée, et prenant ensuite de plus en plus un caractère épileptiforme, on est alors en droit de diagnostiquer l'hypertrophie cérébrale et d'exclure d'une manière positive l'hydrocéphale chronique. Le spasme laryngé à retours périodiques et accompagné d'accès d'asphyxie, la difficulté de porter la tête droite, la démarche incertaine, titubante, les chutes fréquentes sur la tète, ainsi que le claquement ou la succion de la langue, seront autant de données pour établir le diagnostic de l'hypertrophie cérébrale.

Le pronostic est grave. Plus les symptômes cérébraux apparaissent de bonne heure chez les enfants, plus les attaques convulsives sont fréquentes et violentes, plus les spasmes laryngés se répètent, plus grave aussi est l'hyperplasie cérébrale et l'augmentation dépression qu'elle cause dans le cerveau. La mort peut arriver subitement pendant un paroxysme épileptiforme, ou dans un spasme du larynx, par suite d'asphyxie ; ou bien la maladie se prolonge et ne devient mor-

lolle qu'à une pt^iodo plus avancée de la \ic. Des hypertrophies peu considérables, limitées à certaines parties du cerveau, pourraient se terminer heureusement en cas d'arrêt du processus ; c'est ainsi qu'une inégalité modérée dans le poids et le volume des deux hémisphères cérébraux peut exister sans désordre appréciable des facultés physiques et psychiques.

Traitement.

Comme les accidents de l'hyperplasie cérébrale ne sont influencés ni par les révulsifs, ni par les dérivalifs, il faut écarter aussi, comme des désagréments inutiles, les sétons, la pommade stibiée, les moxas, les révulsifs cutanés, etc. Le traitement donnera de meilleurs résultats si l'on se contente de régler le régime, et de conjurer les dangers résultant des complications intercurrentes.

Au point de vue du régime, on fera prendre avec précaution aux enfants une nourriture fortiliante et facile à digérer, des œufs, du lait, de la viande hachée, sans surcharger l'estomac. On recommandera en outre un long séjour à la campagne, des lotions fraîches et rapides ; on tiendra la tête élevée et à l'abri de la chaleur, on évitera les émotions, les fatigues physiques et intellectuelles. Pendant les convulsions épileptiformes, on appliquera des compresses froides sur la tête, on débarrassera la bouche des mucosités qui s'y accumulent, on facilitera la respiration en abaissant et en attirant en avant la base de la langue. Pour le traitement des attaques convulsives légères, nous renvoyons au traitement des convulsions dans l'anémie.