SCLÉROSE DU CERVEAU ET DE LA MOELLE

L'induration du parenchyme cérébral, comme terminaison inflammntoirc de difiérentes affections en foyer, était déjà connue de Pinel, Abcrcrombie, Marshall Hall, Cluge, etc. ; mais la sclérose en foyers multi})lcs des centres nerveux a été bien appréciée pour la première fois par Cruveilhier (Atlas d'anatomie pathologique, 2:2'' et 25" livraisons). Les premières bases cliniques pour le diagnostic de cette affection ont été posées par Frerichs (llœsers Archiv. Bd. X) et après

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lui pnr Valcntinor (Dnifsclic hlinilc, ii" 14, 1(S5()). M;iis r/csi à Clmrcot, par les rcclierches et les observations faites eu conimun avec Viilpian (Leçons svr les maladies du système nerveux^ recueillies et publiées par Bourueville), que revient le mérite d'avoir plus exactejuent séparé la sclérose en plaques disséminées des affections voisines, et d'en avoii' rendu le diagnostic possible,

Anatomie Pathologique,

La sclérose établit son siège dans les parties les plus diverses des centres nerveux. Il est rare que le cerveau ou la moelle en soienl atteints isolément ; en général, elle se montre dans l'un et l'autre en même temps. Dans le cerveau, la lésion porte de préférence sur la substance médullaire ; il est beaucoup plus rare d'en trouver aussi quelques foyers dans la substance corticale. On les aperçoit, sur les coupes du cerveau, en plus ou moins grand nombre; ils varient, comme grosseur, depuis un grain de cliènevis jusqu'à une noisette, et forment des taclies d'un gris pâle, ti^ansparentes, dures, isolées ou confluentes, nettement circonscrites et arrondies, ou dentelées sur les bords ; quelques-uns de ces points sont d'un gris rougeatre et d'une consistance plus molle.

Dans r encéphale, on trouve ces foyers disséminés dans la substance blanche des hémisphères, dans les parois des ventricules, dans le corps calleux, le centre ovale, le scptum lucidum, la corne d'Ammon, la couche optique et le corps strié, le noyau lenticulaire, les pédoncules, dans les différentes parties de la protubérance et ses dépendances, dans la substance médullaire et le corps rhomboïdal du cervelet. La sclérose s'accompagne quelquefois d'une atrophie unilatérale des différentes parties du cerveau, comme dans un cas de Schiile [Arch. f. klin, Med., 8 Ed., 1871), ainsi que dans une de mes observations ; on trouve très-rarement, à côté de la sclérose de la substance médullaire, une hétérolopie de la substance grise (voy. le cas de Meschede, Viixli. Arch., 50 Ed., 1870). Dans la moelle allongée, la sclérose atteint les olives, les pyramides, les différents cordons, ainsi que le plancher du quatrième ventricule avec les noyaux d'origine des nerfs crâniens. Dans la moelle, les foyers de sclérose peuvent se montrer à toutes les hauteurs et sur les différents cordons, soit d'un seul coté, soit des deux côtés à la fois; ils peuvent former quelquefois en certains points isolés de petites nodosités (comme dans un cas que je rapporterai plus loin), et atteindre également la substance blanche et la substance grise.

IjO maladies du PAHEXCUYME CÉRÉnRAL.

Ln sclérose disséminée a élé vue sur les racines spinales, aussi bien les antérieures que les postérieures. Parmi les nerfs crâniens, ceux qui présentent le plus souvent des foyers sont le nerf optique, le nerf olfactif et le trijumeau ; ils sont beaucoup plus rares sur les nerfs moteurs de l'œil, sur le facial (Vulpian et Liouville), sur les racines de l'hypoglosse, du nerf vague et du giosso-pharyngien (Cruveilhier).

Les recherches microscopiques de Frommann, Rindfleisch, Vulpian, et surtout de Charcot, ont donné les résultats suivants ; dans la zone périphérique des foyers de sclérose, on observe une prolifération nucléaire dans les trabécules du réticulum, qui est d'abord notablement épaissi, puis de plus en plus indistinct, et remplacé enfin par des fibrilles conjonctives ; quelques éléments cellulaires plus grêles ; une atrophie et une disparition partielle des tubes nerveux avec conservation des cylindres d'axe, parfois très-hypertrophiés. Dans les parties centrales des plaques de sclérose, le réticulum est complètement remplacé par les fibrilles de nouvelle formation, contenant beaucoup de corpuscules amyloïdes ; les trabécules, les éléments cellulaires, ainsi que les tubes nerveux, ont disparu, sauf un certain nombre de cylindre-axes très-atrophiés.

Dans les parois des vaisseaux qui traversent les foyers, on observe un épaississement considérable avec multiplication des noyaux.

La moelle épinière, en raison des mômes influences morbides, est parsemée de tractus de tissu conjonctif qui contiennent, outre les éléments cellulaires, un nombre considérable de corpuscules amyloïdes ; les cellules nerveuses sont atteintes de dégénération jaune (Charcot) et d'atrophie, tantôt dans les cornes antérieures (Schûle), tantôt dans les cornes postérieures (comme dans une de mes observations), tantôt dans les noyaux des nerfs bulbaires (Joffroy).

Ètiologie.

La sclérose des centres nerveux atteint le plus souvent des individus de vingt à trente ans ; elle est benucoup plus rare à un âge plus avancé. Le sexe, d'après les faits observés jusqu'à présent, ne paraît pas avoir d'influence notable sur le développement de la maladie. Comme causes, on cite les refroidissements violenls, les émotions prolongées, les travaux intellectuels exagérés; Guérard dit avoir vu aussi la maladie se développer après une grossesse.

Le système vasculaire a une part considérable dans la genèse des lésions de la scléi'ose, ainsi que l'avait déjà indiqué Uindfleisch

SCLEROSE DU CEKVEAII ET DE LA MUELI>E. 1Ô7

(Vlrc/i. Arc/i., 1(3 Bd., I8()5). Les recherches et les observa lions parues depuis cette époque en rendent compte d'une Jiianière jilus précise. La dilatation et l'épaississement des Yaisseanx, que Ton constate dans les foyers de sclérose, et môme dans les parties contiguës du parenchyme demeuré sain; la prédilection de la sclérose pour les parties dn cerveau, comme la substance médullaire et les ganglions, auxquelles les vaisseaux de la base fournissent des branches terminales, tandis que la sclérose est rare dans la substance corticale, qui est pourvue de réseaux anostomotiques par lesquels l'équilibre se rétablit facilement dans la circulation ; la prédominance des proliférations de la névrogiie dans le voisinage des vaisseaux; enfin ce fait d'observation, que l'on trouve comme causes occasionnelles de la sclérose des centres nerveux des états d'excitation du système vasculaire, tels que les émotions, les efforts physiques et intellectuels, le refroidissement; toutes ces circonstances tendent à prouver que le système vasculaire a primitivement une part active dans la marclie de la sclérose, que les proliférations nucléaires, l'hyperplasic des réseaux de la névrogiie et l'atrophie des éléments nerveux sont des phénomènes secondaires. Les hyperémies de certaines régions, traînant en longueur et à récidives, pourraient aussi, en vertu d'une disposition particulière, aboutir à la formation de foyers d'hyperplasie disséminés dans les centres nerveux, de môme que depuis Andral et Rokitansky on considère cette hyperplasie comme la cause de l'hypertrophie cérébrale.

Symptomatologle.

Dans la sclérose multiple des centres nerveux, les premières manifestations symptomatiques de la lésion peuvent se faire tantôt du côté du cerveau, tantôt du côté de la moelle. Dans les formes céphaliques (Gharcot), la pialadie commence par des nausées, du mal de tôle, des vertiges, des syncopes et des attaques apoplecliformes suivies de diplopie, amblyopie, nyslagmus et troubles de rintelligcnce et de la parole; dans les formes spinales, les malades à l'origine se fatiguent vite, accusent des douleurs périodiques, une sensation de froid; la parésie des jambes ne permet qu'une démarche lourde et tremblante; souvent aussi il y a de rinégalité des pupilles. Le plus souvent les symptômes ont un caractère mixte (cérébro-spinal), où dominent soit les troubles cérébraux, soit les troubles médullaires. Pour faire mieux saisir la disposition caractéristique des symptômes, je donnerai ici une observation que j'ai recueillie, qui n'a pas

1Ô8 [MALADIES DU l'AKENCIIYME CÉUÉlilUL.

encore été publiée et qui est instructive à plusieurs points de vue.

Une paysanne de vingt-trois ans, reçue dans la deuxième division de l'hôpital général, était tombée malade, disait-elle, trois mois auparavant à la suite de fatigues et de refroidissements, et avait ressenti alors des maux de tête, des vertiges, de la faiblesse et des crampes fréquentes dans les membres inférieurs. L'examen de la malade ne révéla rien d'anormal dans les organes thoraciques et abdominaux ; quand elle essayait de marcher ou de se tenir debout, elle avait des tremblements dans les jambes et une grande fatigue au bout de quelques minutes. Même après un repos prolongé au lit, quand on faisait lever la malade elle avait un balancement particulier de la tête et des tremblements dans les membres, qui se produisirent même dans la position horizontale quand on lui adressait brusquement la parole à haute voix, ou à la suite d'émotions. Le regard était fixe, les pupilles fortement dilatées, la parole lente, mais intelligible.

Bientôt il survint en outre des attaques (de deux à trois minutes de durée) avec occlusion convulsive de paupières, rétrécissement de la bouche, extension tétanique des membres inférieurs, et contracture des membres supérieurs au niveau du coude et du poignet ; ia connaissance était intacte ; plus tard seulement, par la répétition et la prolongation des attaques, le sensorium fut atteint passagèrement. Dans les mois qui suivirent, la parole devint de plus en plus embarrassée et inintelligible ; par moments la malade ne parlait plus du tout, ou seulement d'une voix faible et par monosyllabes. On ne constata aucun trouble du côté de la mémoire et de ruîteUigence. L'emploi prolongé du bromure de potassium, du nitrate d'argent et de l'électricité fut sans influence sur la marche de la maladie.

Au début, l'excitabilité réflexe était augmentée et la sensibilité diminuée dans la moitié inférieure du corps ; vers la fin de la première année de la maladie, la sensibilité de cette partie était devenue beaucoup plus obtuse. L'excitabilité galvanique des troncs nerveux des membres intérieurs, ainsi que l'excitabilité faradique des extenseurs de la jambe, étaient considérablement diminuées. Trois mois après survint, pendant plusieurs jours, un mouvement fébrile (pouls 100-104, tempér. 38,5 — 59,8), à la suite duquel la motilité resta complètement abolie dans les membres inférieurs.

Au dix-huitième mois de la maladie, il y eut du spasme vésical et de la strangurie, et une semaine après, une paralysie des sphincters de la vessie et de l'anus. Les extrémités inférieures Irappées de paraplégie, atrophiées et légèrement œdématiées avaient perdu leur sensibilité, ainsi que la contractilité électro-musculaire; l'affaiblissement de la sensibilité remontait en avant jusqu'à la sixième côte, en arrière jusqu'à la deuxième vertèbre lombaire. Vers la fin du dix-neuvième mois de la maladie, la déglutition des liquides restait seule possible; la mort arriva à cette époque, après augmentation des lésions de decubitus et de la somnolence.

Autopsie. — Cerveau exsangue, hyperémie limitée à l'écorce des lobes antérieurs ; atrophie des deux lobes postérieurs, avec amincissement de leurs circonvolutions; la substance blanche est parsemée de foyers, variant delà grosseur d'un grain de chènevis à celle d'une amande, durs, résistant sous le couteau, d'un gris pâle, et transparents. On trouve des plaques semblables dans le corps calleux, le centre ovale, la couche optique et le corps strié, dans les tubercules quadrijumeaux antérieurs, la glande pinéale, dans l'intérieur du cervelet qui est atrophié, à la face antéi'ieure de la protubérance et dans la moelle allongée. La moelle épinière est atrophiée et d'une dureté remarquable ; on constate, à la région dorsale, des nodosités, de même que sur les coupes transversales ; de nombreux foyers, du même aspect que les premiers, se voient à la partie inférieure de la région lombaire, aussi bien dans les cordons latéraux que dans les cordons postérieurs. La