SCLÉROSE DU CERVEAU ET DE LA MOELLE. ÎÔ!J

substance grise, surtout à la région lombaire, est d'un rouge pâle, et s'alLtisse sensiblement au-dessous du niveau de la coupe transversale.

A V examen microscopique des foyers de sclérose du cerveau et de la moelle un constate un réseau serré de fibres conjonctives ondulées, avec des cellules plus ou moins disséminées; les gaines vasculaires sont épaissies, et infiltrées de proliférations nucléaires. La moelle, à la partie antérieure et plus encore à la partie i)oslérieure, est larcie de tractus de tissu conjonctif et de corpuscules amyloides, circonscrivant de petits îlots de tissu sain. Les grandes cellules nerveuses des cornes antérieures offrent peu d'altérations ; j?a>' contre, celles des cornes postérieures, surtout à la région lombaire, sont très-rares, atropliiées, opaques, sans prolongements, et infiltrées par places d'un pigment jaunâtre.

Comme la plupart des lésions centrales, la sclérose en plnques débute aussi par des symptômes d' Irritation qui attirent à peine l'attention : du mal de tète, des vertiges, une irritabilité nerveuse, la migraine, des douleurs névralgiques dans les membres, des convulsions partielles, etc. Il s'y ajoute bientôt un affaiblissement de la motilitë et une paralysie d'un des membres supérieurs ou inférieurs ; rarement ces symptômes apparaissent sous forme d'hémiplégie à la suite d'attaques épileptiformes (Zenkcr, Léo, llirscli) ; le plus souvent les membres inférieurs sont atteints graduellement. Plus tard leurs mouvements ne s'exécutent qu'avec une difticulté manifeste, et s'accompagnent d'hésitation et de tremblements ; ce dernier symptôme peut se produire dans les mouvements volontaires, dans les mouvements communiqués, et à la suite d'émotions. Ce tremblement paralytique tout particulier manque rarement, et paraît tenir à des foyers de sclérose dans les ganglions moteurs, dans la protubérance et les parties voisines.

La paralysie de la motilité atteint assez souvent les muscles de la face et des yeux, et très-souvent aussi la langue ; il en résulte de la lenteur de la parole, qui est quelquefois scandée ; V articulation des sons peut être complètement abolie ; dans l'observation que j'ai citée plus haut, il y avait perte intermittente de la parole. Si la sclérose atteint les noyaux bulbaires des nerfs et les racines nerveuses qui y prennent naissance, il peut survenir une paralysie multiple de ces noyaux (paralysie labio-glosso-pharyngée) ; celle-ci a été observée plusieurs fois par Leube etSchûle (D. Arch. f. klinMed., 8 Bd., 1870), expliquée par Joffroy (Gaz. niéd. de Paris, n"' 25 et 24, 1870), par la démonstration microscopique de lésions au niveau des noyaux de l'hypoglosse et du facial. Si le processus atteint les cornes antérieures de la moelle, on voit survenir aussi de l'atrophie musculaire.

On observe d'une façon moins constante, dans le cours ultérieur de la maladie, des symptômes d'irritation du côté de la motilité,

IGU MALADIES DU PAUE^^CHYME CÉKEBllAL.

comme des spasmes des muscles de la face, des crampes cloniqucs des muscles oculaires (nystagmus), des coutractures persistantes et une raideur périodique des membres qui atteignent tantôt une moitié du corps, tantôt d'une manière plus marquée les membres supérieurs ou inférieurs, avec ou sans troubles de la connaissance.

Les troubles de la sensibilité ne comptent pas parmi les symptômes fréquents de la sclérose diffuse des centres nerveux, mais l'absence des troubles de la sensibilité n'en est pas, comme plusieurs auteurs le soutiennent encore, un signe caractéristique. D'ailleurs on comprendrait difficilement qu'en présence des altérations si fréquentes du parenchyme de la moelle, la sensibilité ne fût pas troublée. Les troubles de la sensibilité varient suivant les degrés d'étendue et d'intensité de la sclérose médullaire. S'il s'agit de lésions peu considérables de la partie postérieure de la moelle et de la substance grise, la sensibilité est modérément atteinte; par contre, si les cordons postérieurs sont c^ravement altérés, ainsi que les parties voisines (comme dans la sclérose en plaques et la sclérose rubanée de Bourneville et Guérard), on constate une diminution considérable et jusqu'à une abolition complète de la sensibilité.

hd perte la plus complète de la sensibilité appartient à ces formes où (comme dans l'observation précédente) la sclérose et l'atrophie s'attaquent de préférence, suivant le sens transversal, aux cordons et aux cornes postérieurs. Chez un malade de liirsch (Deutsche Klinik, n°' 55-58, 1870), qui avait de l'insensibilité des membres inférieurs, on trouva les lésions les plus considérables dans les segments postérieurs de la substance blanche de la moelle. 11 faut remarquer encore ici que, dans l'observation rapportée plus haut, l'anesthésie s'est étendue et s'est limitée suivant la distribution indiquée par Yoigt pour les nerfs cutanés; j'ai démontré depuis plusieurs années l'existence de ce phénomène dans différentes affections de la moelle.

Les symptômes dMrritation du coté de la sensibilité se montrent ordinairement au début, quelquefois aussi dans le cours ultérieur de la sclérose diffuse des centres nerveux. Tels sont les douleurs névralgiques à la périphérie, les fourmillements, l'augmentation de l'excitabilité réllexe qui donne lieu à des contractions exagérées sous l'influence des excitations mécaniques ou électriques. Chez ma malade, la faradisation des extrémités produisait au début des secousses musculaires violentes; quand on augmentait l'intensité du courant il se produisait du tremblement des membres, qui s'étendait aussi à une grande partie du tronc du côté opposé.

La réaction électrique n'est pas sensiblement altérée quand la

SCLÉHOSE DU CERVKAU ET DE L.V MOELLE. Kil

sclérose est peu considérable dans la moelle, comme dans un cas de Biirwinkel {Arcfi. d. Ileilk, 6, IL, 1869), où les cordons de la moelle ne contenaient que de petits foyers, sous l'orme d'îlots. Quand le processus inflammatoire compromet plus gravement le parencliYme et se dissémine sur difiérentcs parties de la moelle épinière, il y a (comme le montre mon observation) diminution de la contractililé électromusculaire, ainsi que de l'excilabilité galvanique des nerfs, et l'une et l'autre peuvent s'affaiblir de plus en plus vers la fin de la maladie.

Les organes des sens participent également aux désordres considérables des centres nerveux. L'acuité visuelle diminue quelquefois par suite de l'atrophie précoce des nerfs optiques; la dégénération grise du nerf optique jusqu'au cliiasma peut entraîner de l'amaurose et de l'amblyopie de l'un ou des deux yeux. On a constaté aussi, chez quel- (pies malades, de la surdité d'une oreille, une abolition complète du sens du goût sur une moitié de la langue (llirsch), des perversions du goût et de l'odorat (Liouville et Melicher). Ces troubles des organes des sens s'expliquent par les lésions anatomiques des racines des nerfs spéciaux.

Les fonctions psychiques offrent dans la plupart des cas, au début, des signes d'exaltation, plus tard des signes de dépression. On observe chez beaucoup de ces malades de l'affaiblissement de la mémoire et de l'entendement, un état d'enfance, de l'irritabilité, des rires ou des pleurs sans motifs. Dans d'autres cas, il y a de la mélancolie et de l'excitation ; à une période plus avancée, il peut survenir une faiblesse d'esprit et une indolence complètes. La parole est ordinairement difficile, lente ; souvent les mots sont prononcés en plusieurs syllabes ; la voix devient faible et monotone.

A mesure que l'alfection fait des progrès, tous les symptômes s'aggravent; cette aggravation se fait souvent par sauts, et le malade tombe de plus en plus dans un état de dépression. Les mouvements deviennent beaucoup plus faibles et plus mal coordonnés ; la sensibilité et les fonctions des sens s'émoussent de plus en plus. Les troubles psychiques et l'embarras de la parole s'aggravent considérablement; la mastication et la déglutition deviennent difficiles, les sphincters cessent de fonctionner, et la nutrition générale est visiblement en souffrance.

Dans la période ultime delà maladie, la paralysie, quia ordinairement son maximum aux extrémités inférieures, aboutit à des contractures, avec perte de l'excitabilité réflexe; plus tard, il survient aussi d'autres paralysies dans la sphère des muscles volontaires et involontaires; de la fièvre apparaît, continue ou intermittente, liée dans

l.OSENTIIAL. 11

beaucoup de cas, à des affections aiguës intercurrentes; chez d'autres malades, au contraire, on n'en découvre pas la cause organique ; l'embarras de la parole, la dyspnée, l'augmentation de l'aplionie et de la dysphagie, le ralentissement et la faiblesse du i)ouls, et l'élévation de la température témoignent de l'envahissement progressif des noyaux bulbaires et des centres vaso-moteurs par la sclérose. Le malade est emporté par un collapsus mortel, ordinairement avec i)erte de connaissance.

Diagnostic et Pronostic.

Au début de l'affection, tant qu'il n'y a que des symptômes isolés et passagers d'irritation cérébrale ou spinale, le diagnostic de la sciérose est encore impossible ; il ne peut être justifié qu'après une longue observation, et après l'apparition de signes morbides plus caractéristiques. Le diagnostic différentiel doit se faire surtout, en raison de la similitude des symptômes, avec la paralysie agitante, le ramollissement cérébral, les tumeurs cérébrales et l'ataxie.

La paralysie agitante est caractérisée par la trémulation rhythmique, qui se propage sur une moitié du corps du membre supérieur au membre inférieur, et qui est seulement augmentée par les émotions ou les efforts. Pendant la marche, le malade s'incline du coté paralysé, et penche en avant jusqu'à tomber; la rigidité musculaire entraîne une déformation particulière des doigts et des orteils ; il n'y a pas de troubles dans l'articulation de la parole, pas de nystagmus, pas d'augmentation de l'excitabilité réflexe, ni d'incoordination des mouvements ; voilà autant de signes qui permettront difficilement de confondre la paralysie agitante avec la sclérose diffuse des centres nerveux.

Les foyers de ramollissement du cerveau s'accompagnent d'une abolition précoce et subite des facultés psychiques, de perte de la parole ou d'aphasie, de paralysies et de contractures unilatérales, et surviennent en général chez des sujets âgés. Dans l'intervalle des attaques d'apoplexie répétées résultant de l'encéphalite, les malades se remettent assez promptcment, et ne conservent ensuite qu'un affaiblissement partiel de la molilitéà un membre; les attaques apoplecliformes sont beaucoup plus rares dans la sclérose (Léo, llirsch), et produisent, outre l'hémiplégie, de l'anesthésie ou de la paralysie de Tune ou l'autre extrémité du côté opposé ; de plus, le tremblement, la perte de la parole, les névralgies fréquentes des meml)res inférieurs soiil caractéristiques.

SCI.KKOSK DU CEI'.VEAl- KT J)K LA MOKI.I.K. |,)5

Les luiiieurs cérébrales se distinguent de la sclérose j);ii- les maux <le tète périodiques et les vertiges, par les symptômes d'iriilalion limités et les convulsions, le développement graduel de riiémiplé<'ieet (le la névro-rétinite, ainsi que par l'absence du tremblement des membres, des troubles particuliers delà })arole. Pour distinguer la sclérose de l'ataxie, on sait que dans celle-ci les symptômes cérébraux man- (lucnt ou apparaissent tardivement, que, par contre, on v observe Iré- ([uemment des paralysies intermittentes des muscles oculaires avec diplopie; on a de plus les douleurs fulgurantes, lancinantes dans le nerf sciatique ou dans les bras, les douleurs en ceinture, l'excitation des organes génitaux, la vive excitabilité galvanique des nerfs, ainsi que les troubles ultérieurs du mouvement de nature ataxique.

Quant au pronostic, tous les observateurs impartiaux s'accordent à dire que la terminaison fatale est la régie dans la sclérose diffuse des centres nerveux. Même quand la maladie présente pai* moments des temps d'arrêt, qui peuvent en imposer pour la guérison, il survient ordinairement par la suite une aggravation qui conduit à la mort Celle-ci est causée le plus souvent })ar des affections intercurrentes, [)neumonie, pleurésie, tuberculose ou lésions de décubitus. La sclérose peut être mortelle dans l'espace de deux ou trois ans ; sa durée moyenne est de six à buit ans ; quelques cas seuleujent se prolono^ent au delà de ce terme.

2'raite7nent.

Si nous sommes impuissants à arrêter la marcbe de processus inflanunatoires moins graves, limités à certaines régions du cerveau ou de la moelle, à plus forte raison le sommes-nous aussi quand les proliférations inflammatoires portent leurs ravages dans la substance du cerveau et de la moelle sous forme de foyers multiples. Le début de l'affection, où l'on pourrait espérer quelque résultat du traitement, échappe au diagnostic; tandis que les formes plus avancées, avec des lésions multiples des centres nerveux, peuvent être parfaitement reconnues, mais restent inaccessibles à la thérapeutique.

Le chlorure d'or, recommandé par Vulpian, a aussi peu réussi dans la sclérose que le phosphurc de zinc vanté par d'autres. Le nitrate d'argent et la strychnine ont pu, dans beaucoup de cas, modérer les tremblements et la faiblesse des mouvements, mais leur action est sans durée. La galvanisation (centrale et périphérique) et l'hvdrothérapie ont atténué la gravité des symptômes dans des cas favorables, mais sans imposer un arrêt durable à la diffusion ultérieure

Hii 3IALA1)1ES m: l'AKb:>;Cll\ME CÉUÉBKAL.

de la sclérose dans les centres nerveux, La faradisalioii doit être regardée comme nuisible, à cause de son action excitante qui peut augmenter les Iremhlements; ou s'en ahsiiendra diuis tous les cas de sclérose maniléste.