X. TUMEURS DU PO>T DE YAROLE

La protubérance qui dépend du développement du pied du pédoncule cérébral, atteint chez l'homme une hauteur et un volume plus considérables que chez aucun animal. Parmi les fibres constituant la protubérance, on trouve, à la partie antérieure, les fibres longitudinales destinées au mouvement qui viennent de la moelle épiniére et se dirigent en haut (c'est la continuation des pyramides) ; en dehors de ces fibres motrices, la protubérance contient à sa partie postérieure (comme Clarke l'a démontré le premier) des faisceaux sensitifs provenant des portions externes du pied du pédoncule cérébral, qui s'entre-croisent dans le cordon postérieur.

Des coupes perpendiculaires montrent, d'après Meynert, les faisceaux longitudinaux comme constituant les moitiés antérieure et postérieure d'une coque, enveloppant le noyau qui contribue à former la voûte de la protubérance, c'est-à-dire les fibres transversales profondes. C'est aussi à travers la protubérance que passent les nerfs

^qui se dirigent vers le cerveau, après (pie leurs fibres se sont entrecroisées pour la plus grande partie au niveau du plan inférieur de la protubérance. C'est par la protubérance, d'après Scliil'f, que Jjeaucoup de nerfs vaso-moteurs gagnent le pédoncule cérébral et la couche optique ; c'est leur paralysie et ses conséquences secondaires qui finissent par causer la mort des animaux, malgré la disparition de tous les autres désordres résultant de la lésion.

Des coupes transversales à travers les libres longitudinales de la protubérance (dans les parties les plus antérieures, en avant de l'origine du trijumeau) entraînent, d'après Scliiff (/oc. cit. p. 550), une déviation des membres antérieurs, comme dans la section d'un pédoncule cérébral, avec flexion intense du corps dans le plan horizontal vers le côté opposé, et mouvement très-imparfait du membre postérieur (de l'autre côté). A la suite de cette paralysie il survient, non plus le mouvement de manège, mais une rotation dans un trèspetit cercle. Les troubles de la motilité et de la sensibilité se présentent, sur les animaux, en raison de l'entre-croisement incomplet des fibres dans la moelle épinière, autrement que dans les affections de la protubérance chez l'homme. D'après Brown-Séquard (Lancet, I, 1871), l'excision ou la lésion de la protubérance, ainsi que des pédoncules cérébraux ou cérébelleux, est suivie d'ecchymoses dans les poumons et les bronches, ou môme d'apoplexies considérables, comme je m'en suis assuré auprès de Brown-Séquard; certains points isolés deviennent exsangues par spasme vasculaire; les nerfs vasomoteurs du poumon n'y arrivent donc pas par le pneumo-gastrique, mais par la moelle cervicale et le premier ganglion thoracique du grand sympathique.

Parmi les sgniptônies morbides' des tumeurs de la protubérance, considérons d'abord les troubles de la motilité, qui sont les plus caractéristiques. Comme symptômes d'irritation de la motilité, on observe rarement des convulsions générales ; elles pourraient tenir à l'irritation de la surface qui unit le bord inférieur de la protubérance au bord supérieur du tubercule acoustique, et qui représente le centre convulsif de Nothnagel; les paralysies constituent un symptôme beaucoup plus constant et plus important. Elles se montrent dans la sphère aussi bien des nerfs crâniens que des nerfs spinaux, et présentent ordinairement ce fait caractéristique, que les nerfs crâniens sont paralysés du côté où siège la tumeur, les nerfs spinaux du côté opposé {hémiplégie alterne de Cubler ou paralysie dimidiée). Les affections unilatérales de la protubérance s'accompagnent le plus souvent de paralysie du facial, de l'acoustique, de l'oculo-moteur

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comniuM, de rociilo-inotcur cxtcnic, du h'ijunioau, de l'Iiypoglosse, et de lésions du uerf optique. Les hémiplégies coni[)lé(es ou iucompiètes, du côté opposé au siège de la tumeur, sont les plus Iréqucutes. Sur les '26 cas de Ladame elles existaient 12 fois ; l;i parésie de l'un des membres supérieui's ou inférieurs, les symptômes de para[)légie sont des phénomènes assez rares. Dans quehiues cas seulement on a vu les extrémités exemptes de paralysie, dans les cas sans doute où les fijjres longitudinales de la protubérance étaient épargnées par la tumeur et repoussées sur le côté.

En fait d'autres troubles de la motilité, les mouvements de manège semblent n'apparaître que lorsque la lésion s'étend au pédoncule cérébelleux moyen, qui est en comiexion avec les libres transversales de la protul)érance. Les mouvements de rotation partiels sont produits, d'après Scliiff, par une lésion i)artielle des fibres transversales les plus postérieures, qui est suivie chez les animaux d'une rotation de la colonne cervicale (avec la partie latérale delà tète dirigée en bas, le museau dirigé obliquement en haut et de côté). On peut aussi observer chez l'homme des symptômes du môme ordre. C'est ainsi que chez un malade de Peyrot (cholesteatome à la partie postérieure de la protubérance et au lobe postérieur du cervelet), la tète était atteinte d'un mouvement de rotation irrésistible. Dans une de mes observations (voy. plus l)as) il y avait torsion du cou, et rotation de la tête à gauche et en avant.

1. Chez un malade traité par moi, il y avait depuis un an une paralysie progressive de la lotalité des membres, la démarche était incertaine et vacillante Ton notait de plus un affaiblissement considérable des facultés psychiques, la parole était inintelligible, les mots confus et indistincts en raison de bredouillements fréquents, les pupilles dilatées, le regard fixe et sans expression. Autopsie : Le tiers mojjen du segment antérieur de la protubérance, surtout en haut, Jusquun peu audessus de la limite intérieure de la calotte, est d'une teinte grise, et en partie gélatineux, en partie dur. Le néoplasme (formé de grandes cellules cancéreuses à prolongements et de Iractus de tissu conjonctif) avait proliféré dans la partie interne du pédoncule cérébral, jusque vers la partie antérieure de la couche optique.

Une paraplégie peut survenir aussi par la compression exercée sur la moelle allongée ou par dégénération secondaire de la moelle épinière (comme dans un cas de Luys), à la suite de tumeurs; phénomène qu'on n'a pas suffisamment étudié jusqu'à présent. Dans une de mes observations que je rapporterai plus loin, il y avait eu de la faiblesse dans la moitié droite, puis dans la moitié gauche du corps; la tumeur de la protubérance avait comprimé le quatrième ventricule et les olives.

Les paralysies du facial s'observent souvent dans les tumeurs de

la protubérance. Sur les 26 cas de Ladame, on trouve 11 cas de paralysie faciale, qui existait chez tous les malades du même côté que la tumeur, tandis que la paralysie des membres était du côté opposé (hémiplégie alterne). D'après Brown-Séquard, quand l'affection de la protubérance est située au centre, au-dessus de la décussation du facial, la paralysie faciale est du même coté que l'hémiplégie; quand la lésion est périphérique, au-dessous de rentre-croisement du facial, la paralysie faciale est alterne par rapport à rhémiplégie. Il me paraît plus rationnel d'admettre, que s'il y a compression de l'entre-croisement des fibres du facial, qui se fait au-dessus du noyau, il survient une paralysie faciale alterne complète ; que si la tumeur comprime les racines du facial, il y a paralysie faciale homo-latérale (j'indiquerai plus bas l'état de la réaction électrique à la périphéi'ie). En cas de lésion du noyau inférieur du facial, la paralysie faciale alterne sera seulement partielle.

Dans un travail sur les signes caractéristiques des tumeurs de la base (Wien. med. Halle, 1865, n°* 6-9), j'ai publié la première observation où la paralysie faciale causée par une affection delà protubérance s accompagnait de diininution et d\ibolition de la contractilité farado-niusculaire. Duchek a décrit de son côté {Medic. Jahrbiicher., l, lïeft, 1865) un cas de tumeur de la protubérance, où l'on constatait une diminution de la contractilité électro-musculaire dans la moitié paralysée de la face et du corps. L'observation de ce oenrc qui m'est personnelle mérite une mention spéciale en raison de ses complications.

2. Le malade, âgé de trente-huit ans, se plaint h son entrée de céphalalgie durant depuis cinq mois, occupant les régions temporale et occipitale, et à laquelle s'est ajoutée graduellement une diminution de la motilité et de la faculté visuelle. A l'examen on trouve une amaurose double (atrophie des nerfs optiques) ; la pupille est dilatée des deux côtés, le facial paralysé à droite, le voile du palais à. f^auche aminci, plus élevé, et dans la prononciation des voyelles, attiré en haut plus fortement que du côté droit. La conjonctive oculaire, la narine, la voûte et le voile du palais, l'amygdale, la muqueuse de la joue, la gencive, la langue et les dents de la rangée supérieure sont complètement anesthésiés du côté droit; la ran^^ée inférieure des dents et le fond de la cavité buccale ont seuls conservé une sensibilité normale. L'aneslhésie de la joue droite est limitée en arrière par une li<Tne verticale partant de la conque de l'oreille, et s'étend sur le cuir chevelu, sur le° front et sur la face jusqu'à la mâchoire inférieure. A l'exploration faradique, on trouve une abolition de la cuniraclilitê électro-musculaire sur la moilié paralysée de la face. H y a parésie des membres supérieur et inférieur gauches. Le goût et l'odorat ont disparu du côté droit, l'ouïe et la parole sont conservées. Dans les six mois suivants, il survient une paralysie de l'oculo-moteur externe droit avec amaurose; la moitié gauche du corps reste parésiée, tandis que du côté droit s'établit une hémiplégie complète. Dans les deux dernières semaines, il y eut une

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pleurésie droite, et l'abolition de la motilité devint rapidennent complète. Autopsie. Sur la moitié gauche de la protubérance, qui est en partie aplatie et déprimée, existe ime tumeur bosselée, plus grosse quune noix; elle contient au centre des fractus fibreux d'un tissu conjonctil" dur et de couleur jaune, qui disparaît vers la périphérie; celle-ci est molle, d'un gris rougeâtre; la tumeur s'éiend aussi sur le pédoncule cérébelleux, jusque dans l'hémisplière gauche du cervelet, qui est déprimé ainsi que l'olive gauche; le quatrième ventricule est comprimé latéralement; le trijumeau, le facial et l'acoustique sont entourés d'une couciie épaisse du tissu de la tumeur.

J'ai appris par des recherches plus récentes, que les phénomènes électriques, tels que nous venons de les décrire dans les paralysies faciales par tumeurs de la protubérance, ne sont qu'à moitié exacts, et qu'ils doivent être complétés par les considérations suivantes : A la perte de V excitabilité faradique des muscles et des filets nerveux de la face s'ajoute un accroissement >de la contractilité galvano-musculaire, avec diminution ou perte de F excitabilité galvanique des branches du facial. L'observation suivante de tumeur de la protubérance est particulièrement intéressante en raison de ses symptômes caractéristiques.

5. Au commencement de juin 1871, entre dans le service du docteur Scholz une femme de quarante-cinq ans, qui dit avoir depuis quatre ans, des maux de tète et des vertiges, et depuis quatre mois, une paralysie de la joue gauche, et des extrémités du côté droit. A l'examen, je trouve à gauche une paralysie faciale complète et une augmentation de la sensibililé cutanée aux excitants physique et à V électricité^ avec perte de la contraclililé farado-musculaire et de V excilabililé des branches du facial; V excitabilité galvano-musculaire est notablement augmentée (à un faible courant, le côté droit ne donne aucune réaction), surtout au courant descendant et pour la rupture du circuit avec le pôle négatif A gauche il y a, depuis lé début de la maladie, perte de l'ouïe (le tympan est normal; il s'agit, suivant Politzer, d'une affection du labyrinthe par compression du nerf acoustique) ; !a langue tirée au dehors se dévie à droite.

L'œil droit est sensible, la conjonctive oculaire vivement injectée, la cornée comme pulvérulente, les membres sont parahj ses du côté droit, avec diminution de la contractilité électro-musculaire, la sensibilité électro-cutanée y est notablement plus faible qu'à gauche; les pointes de l'esthésiomètre doivent être écartées à la paume de la main gauche de 11°"", 2; cà la main droite de 58,2; à l'avant-bras gauche de 43,5; à l'avant-bras droit de Gl,5; à la jambe gauciie de 41,7; à la jambe droite de 59,2. Ces phénomènes persistèrent sans changements pendant un séjour de trois semaines à l'hôpita! ; vers la fm du mois, la malade qui ne cessait de pleurnicher, de bavarder et de se lamenter, fut réclamée par sa famille. — Barwinkel a publié dernièrement {Arch. f. klin. Med., XII, Bd, 1874) un cas de tumeur de la protubérance, où l'exploration électrique donnait les mêmes résultats du côlé de la paralysie faciale.

Quand les tumeurs du pont de Varole gagnent les pédoncules cérébelleux moyens, on observe chez l'homme une déviation de la colonne cervicale, de môme que dans les expériences de Schiff mentiomiécs

plus haut ; quand la cinquième paire subit une compression prolongée, il survient une ophthalmie par lésion du trijumeau, comme on le voit dans un cas que j'ai publié {loc. cit.), et qui offrait les signes d'une affection de la protubérance et des parties voisines.

A. Un aide-chirurgien âgé de trente-quatre ans, présente à son entrée une paralysie des extrémités du côlé droit durant depuis huit mois, et une paralysie faciale qauche. Pkis tard, on constate également de la paralysie et de l'anestliésie dans la sphère du trijumeau à gauche, de l'oculo-moteur externe et de l'acoustique. L'œil o-auche ne peut pas dépasser la verticale en dehors, la paupière supérieure gauche s'ouvrebien. 11 y a en outre paralysie dumasséter et du temporal, affaiblissement de l'ouïe et de l'odorat du côté gauche et du goût sur la moitié gauche de la langue. Sur les régions anesthésiées de la joue, il y a de temps en temps une sensation de brûlure; la parole est balbutiante, la tète toujours dirigée à gauche et en avant. Dans les membres du côté droit, de temps en temps des secousses et des douleurs. Quatre jours environ avant la mort du malade, inflammation et tuméfaction de la conjonctive, sécrétion purulente abondante dans TomI gauche. Le jour suivant, la cornée est d'un blanc mat et se trouble de plus en plus ; elle prend un aspect cadavérique, devient complètement opaque et diflluenle, et enfin se ramollit et s'ulcère, donnant issue au cristallin et à l'humeur ixciueuse. AT autopsie, on trouve un tubercule gros comme une noisette sur la moitié gauche du pont de Varole et le pédoncule cérébelleux gauche.

Souvent la protubérance est prise secondairement, par l'extensiojî de tumeurs nées dans les parties du cerveau situées au-dessus ; les svmptômes sont alors complexes. C'est ainsi que dans une observation de Sarne (Gaz. des Ilôpit., n" 196, 1869), un enfant de quatre ans atteint de convulsions épilcptiformes présente, comme premiers svmptômes morbides, des troubles de la parole et une })aralysie de l'oculo-moteur gauche; plus tard, une paralysie de la face du coté gauche et des extrémités du côté droit; et vers la lin de la vie, des troubles de la déglutition et une paralysie de l'oculo-moteur droit. A l'autopsie, on trouve un tubercule caséeux, de la grosseur d'une noisette, sur le pont de Varole, occupant le côté gauche tout entier et une partie du côté droit, et s'étendant en avant à travers le pédoncule gauche et jusqu'au centre du pédoncule droit.

Enfin, il faut citer encore parmi les troubles de la motilité dans les tumeurs de la protubérance, les paralysies du côté des muscles oculaires et de la langue. Quant aux premières, nous sommes de l'avis de Larcher [Essai sur la pathologie de la protubérance annulaire; thèse, Paris, 1867); pour lui, le strabisme divergent, qui s'observe rarement, tient à une extension de la lésion au pédoncule cérébral, tandis que le strabisme convergent (par paralysie de l'oculo-moteur externe) appartient beaucoup })lus souvent en propre aux néoplasmes de la protubérance. Les troubles de la parole, ren-

TUMEURS CÉRÉHRALES. o^l

contrés fréquemment par Ladame, Da Venezia et Laiclicr, poilent principalement sur l'articulation des mots. La lésion de la parole est de nature motrice, consécutive à la compression des fibres des racines de riiypoglosse, et ne doit pas être confondue avec l'aphasie. Levdeii appelle anarthrle ces troubles portant sur l'articulation des niots qui succèdent à une lésion de l'un des centres moteurs situés audessous des tubercules quadrijumcaux (protubérance et olivesj. Chez les oiseaux, d'après Leyden et Meissner, la voix persiste assez lonotemps, même après l'extirpation des ganglions du cerveau et de la base.

Des troubles de la sensibilité existent, d'après Ladame, environ dans un tiers des cas; en observant avec soin, on les trouverait sans doute plus souvent encore par la suite. La plupart des troubles de la sensibilité se manifestent sur la moitié du corps opposée au siéoe de la tumeur. Je signalerai à ce propos un phénomène caractéristique, parmi les troubles de la sensibilité dans les tumeurs de la protubérance, et qui na pas encore été mis en évidence. Comme on peut le voir dans l'observation de tumeur de la protubérance que j'ai donnée page 209 (n'' 3), à côté des paralysies alternes de la motilité, il y avait de même des troubles croisés de la sensibilité (hypereslhésie de la joue gauche, anesthésie des membres à droite, du côté de la paralvsie). J'ai rapporté ce signe caractéristique (T édition de mon Traité d' électrothérapie, parue au commencement d'août 1872), et, plus tard^ Meynert {Sitzber. d. W. Gesells. d. Aerzte, 51 janvier 1875) en a trouvé la confirmation dans un cas d'encéphalite de la protubérance et du pédoncule cérébelleux moyen droit. L'alternance des paralysies de la sensibilité relève, d'après Meynert, d'une lésion de la racine de la cinquième paire dans son trajet central, laquelle, avant son entrecroisement, appartient à la protubérance et à la moelle allonoée,tandis que les cordons postérieurs qui se dirigent en haut à travers la partie postérieure de la protubérance, participent à l'entre-croisement des pyramides. Dans mon observation n° 4, déjà ancienne (juin 1865), il y avait aussi des troubles croisés de la sensibilité,, avec paralysies alternes de la motilité.

Dans ces cas exceptionnels, où l'anesthésie existait du môme côté que la tumeur, celle-ci, comme Ladame l'avait déjà remarqué, comprimait la moelle allongée; dans d'autres cas, la tumeur comprimait directement le trijumeau.

Les facultés psychiques sont très- souvent altérées dans les tumeurs de la protubérance (environ dans la moitié des cas de Ladame). On observe le plus fréquemment : perte de la mémoire, apathie, stupeur,

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obnubilation; ce sont les symptômes de compression cérébrale qui prédominent ordinairement. La céphalalgie est très-fréquente, mais de sièges très-diiférents et de peu de valeur pour la localisation, tantôt limitée au front ou h l'occiput, tantôt généralisée et diffuse. On note souvent aussi des vomissements, et notamment des troubles de la déglutition, parmi les symptômes tardifs des tumeurs de la protubérance.

D'après ce qui précède, on peut donner comme signes les plus importants et les plus saillants des tumeurs du pont de Varole, les suivants : absence de convulsions ; paralysies du mouvement, souvent aussi de la sensibilité, alternes entre la face et les extrémités; abolition fréquente de la contractilité farado-musculaire, et augmentation de la réaction galvano-musculaire avec paralysie complète d'un côté de la face ; troubles des organes des sens (surtout amblyopie ou amaurose), difficulté dans l'articulation de la parole, dysphagie fréquente, strabisme convergent.