CHAPITRE XIll

AFFECTIONS DIATilÉSIQUES DU CERVEAU (TUBERCULOSE, CARCINOSE ET SYPHILIS CÉRÉBRALES).

Les affections diathésiqiies du cerveau, tuberculose, carcinose et syphilis, formeront le dernier chapitre de nos études sur les maladies cérébrales. Quant aux productions syphilitiques, nous aurions pu à la rigueur leur donner une place parmi les tumeurs, en raison de la similitude de leurs symptômes; mais le grand nombre de leurs caractères propres, et la connaissance plus parfaite que nous en ont donnée des recherches récentes, permettent de consacrer une étude particulière à la syphilis cérébrale.

a. Tuberculose du cerveau.

Nous connaissons déjà les formes aiguës de la tubcrculisation des méninges cérébrales (p. 29-57) : il reste encore à nous occuper de la tuberculose chronique du ccy^veau et des parties environnantes. Le tubercule du cerveau se rencontre aussi bien dans la substance blanche que dans la substance grise, plus souvent dans celle-ci. On le trouve sous la forme de masses sphériques, grosses comme un grain de chènevis ou une lentille, isolées ou agglomérées, et atteignant alors le volume d'une petite noix ou même d'un œuf d'oie. Le tubercule cérébral se développe dans les différentes parties du cerveau: dans les hémisphères cérébraux, les ganglions moteurs, les pédoncules, la protubérance, le cervelet, et quelquefois aussi dans la choroïde. Les masses tuberculeuses sont d'une couleur jaunâtre, d'une consistance tantôt dure, tantôt caséeuse; quand elles forment des agglomérations volumineuses, ce sont des tumeurs bosselées, à plusieurs couches, et riches en vaisseaux. Les tubercules cérébraux sont composés de ■cellules arrondies, en partie graisseuses et atrophiées, contenues dans iun réseau fibreux délicat, avec des proliférations nucléaires dans les vaisseaux.

A une période plus avancée, le tubercule cérébral se ramollit ou se désagrège ; quand la guérison a eu lieu depuis i)lusieurs années, on trouve, surtout chez les enfants, la tumeur tuberculeuse ratatinée, calcitièe, ou de consistance pâteuse, et enkystée. La substance

cérébrale adjacente est quelquefois sans altérations notables. Pourtant, quand la tumeur s'accroît rapidement, elle donne lieu à des phénomènes d'irritation ou de compression : hyperémie, petites hémorrhagies, dégénération ou ramollissement inflammatoires, ou bien atrophie, sclérose partielle; et comme complication fréquente, accumulation de sérosité dans les yentricules dilatés.

Avec les tubercules cérébraux coïncident fréquemment la tuberculose chronique de la pie-mère, ou la tuberculose des os du crâne; celles-ci peuvent exister cependant comme affections indépendantes. Dans la tuberculose chronique de la pie-mère, on trouve des masses granuleuses, variant depuis la grosseur d'une graine de pavot jusqu'à celle d'une amande, isolées ou réunies en grappes ; elles se développent sur la pie-mère des hémisphères cérébraux, du cervelet, et plus souvent à la base. Ces petites tumeurs adhèrent intimement à la dure-mère; celle-ci s'amincit, et il en résulte de l'atrophie et des pertes de substance dans les os du crâne contigus. Dans d'autres cas,. elles se dirigent vers le cerveau, et l'on ne reconnaît plus leur point de départ qu'aux larges adhérences de la pie-mère.

La tuberculose des os du crâne peut être primitive, et provoquer localement de la carie, de la nécrose et des fistules; ou bien la raréfaction du tissu osseux succède secondairement aux tubercules du cerveau ou des méninges. La tuberculisation a souvent son origine dans le rocher; elle procède d'une affection tuberculeuse de la caisse du tympan ou de l'oreille interne, et quand elle envahit l'aqueduc de Fallope et atteint le facial, elle cause des paralysies faciales; la carie de l'apophyse mastoïde peut encore, comme nous l'avons montré dans le chapitre I, donner naissance à une méningite, à une encéphalite, à un abcès du cerveau, ou aux graves symptômes de la thrombose des sinus. Quelquefois la tuberculisation partie du rocher, ou plus rarement des os de la cavité orbitaire ou des fosses nasales, gagne le parenchyme cérébral à travers les méninges, et des productions tuberculeuses se développent en abondance à la base, dans le cervelet, ou dans les lobes cérébraux adjacents.

Les productions tuberculeuses du cerveau s'accompagnent presque toujours, par la suite, de tuberculose des poumons, des ganglions bronchiques et mésentériquas, assez souvent de tuberculose de la piemère; la mort peut résulter d'une tuberculose miliaire, d'une méningite tuberculeuse, quelquefois d'un ramollissement inflammatoire dans la substance cérébrale ambiante. D'après Fleischmann (Jalirb. d. Kinderheilk, II, Bd, 1872), les tubercules cérébraux chez les enfants s'accompagnent, malgré l'absence de troubles circulatoires,

TUIîERCULOSK DU CIIUYEAU. $3P

d'Iiémoniiagios dans l'écorce cérébrale, dans la plèvre, le péricarde, les reins, et de foyers d'emphysème dans les poumons. Les hémorrliagies se l'ont du côté opposé au siège de l'alTection dans le cerveau,, comme les altérations analogues que Bi'OAvn-Sèquai'd a observées, dans ses expériences, à la suite de lésions delà protubérance, des pédoncules cérébraux. On comprend facilement que les altérations des différentes libres nerveuses causées par les affections cérébrales atteignent aussi les nerfs vasculaires qui parcourent avec les autres libres les organes de la base.

La cause première des tubercules du cerveau est dans la dia thèse tuberculeuse. Le tubercule cérébral est beaucoup plus rare chez les adultes que chez les enfants. Ladame l'a trouvé chez les enfants 64 fois sur 87 cas de tumeurs, Rilliet et Barthez, sur 512 autopsies d'enfants tuberculeux, ont rencontré 57 fois des tubercules dans le cerveau. Leur plus grande fréquence est dans les premières années de la vie jusqu'à la seconde dentition, c'est-à-dire dans la période où le développement du cerveau est dans sa plus grande activité; les observateurs ne sont pas d'accord sur l'influence du sexe. A l'époque de la puberté, les cas de tuberculose cérébrale chronique sont assez fréquents, mais ils deviennent rares à partir de 40 ans. La tuberculose cérébrale chez les adultes peut être primitive; elle se développe quelquefois dans plusieurs parties du cerveau ou à la base, sans tuberculose concomitante dans d'autres organes; dans la plupart des cas, notamment chez les individus âgés, le tubercule cérébral survient quand la diathèse s'est déjà manifestée sur d'autres organes. Les traumatismes, les refroidissements semblent favoriser l'éclosion des tubercules cérébraux chez les individus prédisposés.

Les symplômes du tubercule cérébral offrent une grande variabilité suivant le siège, le volume et le mode de développement des tumeurs. Des productions tuberculeuses isolées, petites, se développant lentement à la convexité du cerveau ou du cervelet, ou dans le voisinage des ganglions, peuvent rester latentes. €hez un i)hthisique mort à l'hôpital général de Arienne, on trouva à la convexité de l'hémisphère droit un tubercule plus gros qu'une noisette, qui ne s'était manifesté pendant la vie par aucun symptôme particulier. Le môme fait s'observe aussi chez les enfants ; on note un changement d'humeur, de légers maux de tète ou des spasmes isolés, et môme, si l'on soupçonne la tuberculose, on ne peut guère conclure à des tubercules cérébraux, car ces mêmes symptômes d'irritation sont habituels chez les enfants dans différentes affections.

Des tubercules plus volumineux et occupant certains points du.

232 MALADIES DU PAllENClIYME CÉRÉBRAL.

cerveau donnent souvent lieu, en raison de leur isolement, de leur accroissement continu, à des symptômes de tumeur parfaitement clairs. Pour établir leur symptomatologie spéciale, on devra s'appuyer principalement sur les signes pathognomoniques que nous avons fait connaître en détail dans le chapitre précédent, à propos des tumeurs de chaque région du cerveau. Notons d'abord les maux de tête chroniques, à paroxysmes, et les troubles psychiques ; chez les adultes, de Fapathie, de la distraction; chez les enfants, une nature tranquille, indolente ; en cas d'apparition précoce de productions tuberculeuses avec hydrocéphale, un retard dans le développement intellectuel; de plus, il existe souvent des troubles des organes des sens, principalement des troubles de la vue.

A l'ophthalmoscope on reconnaît une névrite optique, assez souvent aussi des tubercules de la choroïde, des deux côtés ou d'un seul, dans la région de la papille et de la tache jaune; Manz les a signalés le premier (Arch. d. Ophth., IV, Bd, 1858); plus tard, d'après Grafe et Leber (Arch. f. Ophth., XIV, Bd, 1868), Conheim les a constatés dans 17 cas de tuberculose miliaire; on les a vus naître sur la choroïde des cochons d'Inde après inoculation de tubercules. Grafe et Leber ont donné la même description, quant à leur siège, à leur nombre et à leur déviation parallactique, des tubercules de la choroïde dans la méningite tuberculeuse des adultes et des enfants. Dans deux cas publiés par Fraenkel et Leber (Berl. klin. Wsclir., xf 4, 1859), les tubercules de la choroïde étaient déjà visibles chez des enfants avant que les malades eussent aucun trouble de la connaissance ni de la vue; dans l'un des cas, le diagnostic fut confirmé par l'autopsie. Il y a peu de temps, Bouchut et Sieffert [loc. cit.) ont montré sur le vivant l'existence de tubercules de la choroïde dans des cas de tumeurs tuberculeuses du pédoncule, de la base du cerveau, ainsi que du cervelet.

Les troubles de la niotilité rentrent encore dans ces cas parmi les phénomènes les plus saillants. Ce sont, comme symptômes d'irritation, les spasmes musculaires, les convulsions unilatérales ou plus étendues, les attaques épileptiformes et les mouvements de rotation observés dans les tubercules du cervelet, et dans les cas de tubercules des pédoncules cérébelleux droits rappoi'tés par Minchin, Bilot et Vulpian; l'observation que j'ai donnée à propos des tumeurs de cette région présente aussi des symptômes du même ordre. Les symptômes de dépression sont représentés ensuite })ar différentes para Z^s'ies. L'hémiplégie en est la forme la plus fréquente; de sa combinaison possible avec la paralysie de certains nerfs crâniens, de

CAUCIKOSE DU CERVEAU. 233

rentre-croisement entre les paralysies du mouvement et de la sensibilité à la face et aux membres, des différentes réactions électriques, de l'existence de troubles de la coordination, d'ophthalmie dépendant du trijumeau, de troubles du côté des organes des sens, on tirera les éclaircissements nécessaires pour préciser le siège de la lésion cérébrale (comme le montrent les exemples rapportés dans le cliapitre précédent).

Le diagnostic du tubercule cérébral est presque toujours entouré de îrrandes difficultés ; on n'arrive à le reconnaître avec certitude sur le vivant que dans quelques cas, où les symptômes se groupent d'une manière particulièrement favorable. Étant donné un malade qui présente des symptômes cérébraux, on pourra les rapporter à la présence de productions tuberculeuses dans le cerveau ou dans les parties voisines, en raison des circonstances suivantes : affection pulmonaire, concomitante, souvent bérédilaire; caries de la voûte du crâne, du rocher (rares) ; ozène tuberculeux (la syphilis étant écarlée) avec trajets fistuleux s'ouvrant au dehors; chez les enfants, signes de tuberculisation dans les poumons, les ganglions bronchiques ou méscntériques; scrofule, rachitisme, tendance aux exanthèmes humides; enfui, tubercules de la choroïde reconnus à l'ophthalmoscope.

La terminaison de la tuberculose chronique du cerveau est presque toujours fatale; si l'on rencontre quelquefois dans le cerveau des productions tuberculeuses transformées en matière calcaire, ces cas sont beaucoup trop rares pour atténuer sensiblement la grande sévérité du pronostic. C'est le plus souvent la lésion cérébrale, avec ses conséquences, hydrocéphale, ramollissement inflammatoire, hémorrhagies, méningite de la base, qui entraînent la mort; quand l'affection cérébrale est moins menaçante, les malades succombent à la tuberculose pulmonaire; les enfants, souvent aux hémorrhagies internes que nous avons mentionnées plus haut ; ou bien à la pneumonie, la bronchite, l'œdème pulmonaire aigu. Tout ce qui précède fait bien pressentir le peu d'efficacité de la thérapeutique; pour les traitements symptomatiques que l'on pourrait essayer, nous renvoyons à ce qui a été dit dans d'autres chapitres.

h. Carcinose du cerveau.

L'encéphale ne compte pas parmi les sièges habituels du cancer. Sur 285 cas de cancers des différents organes réunis par Chambers {Brit. Review, July, 1855), l'affection occupait 12 fois l'encéphale. Le cancer peut être primitif et isolé dans le parenchyme cérébral, sans se montrer sur d'autres points de l'organisme; par contre, le

carcinome qui naît de la dure-mère, surtout à la base, ou des os du crâne, coïncide avec des manifeslations multiples dans d'autres organes et dans les ganglions lymphatiques voisins. Quand le cancer cérébral est secondaire, il est ordinairement multiple; et il n'est pas rare, d'après Rokitansky, qu'il se développe symétriquement dans des parties homonymes du cerveau.

Le cancer est surtout fréquent, et ordinairement primitif, dans les lobes cérébraux, dans la protubérance (8 fois sur les 96 cas de Lebert), dans le cervelet et dans les ganglions centraux. Les carcinomes proviennent très-souvent de la dure-mère, principalement au niveau de la base et des fosses cérébrales; ou bien ils pénètrent dans le cerveau, partant des cavités orbitaires (plus rarement des fosses nasales), des fosses ptérygoïdes ou des sinus sphénoïdaux. Souvent le néoplasme prend naissance dans le tissu osseux de la selle turcique, du rocher, etc., et de là se répand vers l'intérieur ou vers l'extérieur. Quelquefois les productions carcinomateuses viennent des téguments du crâne et pénètrent dans la cavité à travers les sutures et les orifices, ou à travers le tissu raréfié des os du crâne.

Le cancer médullaire du cerveau, qui est le plus fréquent, se présente sous la forme de tumeurs arrondies, bosselées, à plusieurs lobes, d'une consistance molle, celluleuse, et variant pour la couleur, suivant leur vascularisation, du blanc jaunâtre au rouge brun. Le cancer fibreux est ordinairement plus petit et plus lisse, d'une structure plus dure, plus compacte, et pauvre en vaisseaux. Les tumeurs molles, à Tinverse des squirrhes, adhèrent aux parties sous-jacentes et s'en détachent difficilement. Celles-là provoquent un amincissement ou une hyperplasie dans le tissu osseux adjacent, de l'épaississement des méninges ou de la névroglie, et peuvent donner lieu à un ramollissement inflammatoire ou à des hémorrhagies dans les parties contiguës du cerveau. Suivant leur richesse en cellules et en vaisseaux, les cancers cérébraux contiennent des proportions de sang très-variables; ils peuvent, par une lésion des parois vasculaires, plus souvent par des ruptures, laisser écouler au dehors un liquide ichoreux ; ou par suite de l'atropliie, de la dégénération graisseuse de leurs éléments, de la disparition des vaisseaux, ils s'épaississent en partie comme de la ma- ière tuberculeuse.

Les symptômes de la carcinose cérébrale varient beaucoup suivant le pointue départ, le siège, le volume et l'accroissement dos tumeurs. Les symptômes locaux résultant de l'action de la tumeur cancéreuse sur les parties qui l'environnent, sont les plus caractéristiques. Les tumeurs volumineuses, riches en cellules et en vaisseaux, peuvent

SYPHILIS DU CERVEAl'. 055

être le siège de gonflements hypeiéniiques, entraînant des augmentations périodiques de la compression cérébrale, de l'anémie et des attaques épileptiformes ; les tumeurs molles, riches en cellules, à plusieurs lobes, compromettent les fonctions du cerveau par leur développement rapide; les tumeurs dures, squirrlieuses, par leur consistance. Les malades ne présentent pas toujours pendant la vie les signes de la cachexie cancéreuse. Ceux-ci semblent ne se montrer que dans les carcinomes cérébraux ulcérés, ichoreux, altérant la nutrition locale et générale. i

Le diagnostic de la carcinose cérébrale n'est possible sur le vivant que dans quelques cas, lorsque des signes de tumeur cérébrale apparaissent en même temps qu'une dégénération cancéreuse évidente dans d'autres organes, au milieu d'un état cachectique, après l'ablation d'un cancer; de même quand les symptômes de tumeur coïncident avec rinfiltration et la dureté des ganglions lymphatiques, de la parotide, et qu'on peut exclure les lésions dialhésiques d'une autre nature. J'ai donné, p. 196-97, un exemple diagnostic d'un carcinome siégeant à la base du cerveau, dans le voisinage du ganglion de Casser.

\jQ pronostic G^i toujours très-grave; la mort est causée par les lésions que détermine le cancer dans le cerveau môme, et que nous avons indiquées plus haut; parla généralisation aux autres organes, et par la multiplication rapide du cancer dans le cerveau (surtout fréquente, d'après Rokitansky, dans le cancer mélanique). Le traitement consiste à apaiser les symptômes douloureux par les injections souscutanées de morphine, l'hydrate de chloral, etc.

c. Syphilis du cerveau.

La syphilis, qui peut infecter tous les systèmes de l'organisme humain, porte quelquefois aussi ses terribles ravages dans les centres nerveux. Chez les syphilitiques qui présentent des symptômes cérébraux, la lésion spécifique peut siéger dans les os du crâne, les méninges et la dure-mère, comme dans la substance de l'encéphale; c'est principalement àdesépaississements, des tumeurs, des gommes, des foyers de ramollissement, que revient la plus grande part des manifestations cérébrales de la syphilis, avec les tableaux symptomatiques les plus divers. Il n'y a pas longtemps qu'on a réussi à trouver la cause matérielle des perturbations multiples qu'apporte la syphilis dans les fonctions cérébrales.

Anatomie pathologique.

Avant de passer en revue les altérations de texture qui relèvent de la syphilis dans l'intérieur de la cavité crânienne, nous nous arrêterons aux désordres qu'elle produit dans les os du crâne. Les affections syphilitiques peuvent se montrer à la face interne de la boîte crânienne sous forme de tophus, ou de cicatrices osseuses caractéristiques, avec des ostéophytes plus ou moins abondants. La carie syphilitique, consécutive à la périostite et à l'ostéite, atteint de préférence les os plats, très-rarement la base du crâne (Hertz), et s'accompagne, d'après Rokitansky, soit d'une sécrétion sanieuse diffuse, soit d'une prolifération active du tissu conjonctif etde sclérose osseuse, avec nécrose partielle. Dans une autre forme également fréquente de carie, la carie sèche ou atrophie inflammatoire de la couche corticale osseuse [Knochenrinde de Virchow), forme qui constitue des foyers, avec atrophie centrale et hypertrophie périphérique, il n'y a jamais de suppuration. Les pertes de substance résultant d'une atroi)hie du tissu osseux sont remplies de productions gommeuses , qui émanent du périoste, ou de la dure-mère épaissie et adhérant aux méninges sous-jacentes. Quelquefois, d'après Breslau, l'amincissement des os plats du crâne n'est que la conséquence d'une atrophie, consécutive à la résorption d'exostoses ou de tophus syphilitiques.

La syphilis des méninges consiste dans une inflammation chronique, dans une infiltration avec productions osseuses, ou dans des gommes. L'inflammation de la dure-mère, provoquée ordinairement par une affection syphilitique du péricrâne ou des os du crâne, marche comme une pachy méningite externe et interne; elle entraine un épaississcment calleux de la dure-mère, son adhérence avec le crâne, avec les méninges sous-jacentes, ainsi qu'un empâtement ou une transformation graisseuse des produits inflammatoires, et une ossification des néo-membranes conjonctives (ostéophytes). La pie-mère aussi est souvent prise d'inflammation. Cette méningite, ordinairement à marche chronique (Flechsig, Uber Meningitis luetica. Inaug. diss. 1870), occupe rarement une grande étendue; en général, elle est circonscrite, et de préférence à la base, et se traduit par des altérations des méninges, par des exsudais et des productions conjonctives, dont la rétraction aboutit à l'étranglement et à l'atrophie partielle des nerfs crâniens de la base.

Une seconde forme de la syphilis méningée est constituée par les tumeurs gommeuses, les syphilomes. Ces néoi)lasines syi)hilitiques

SYI'IIIIJS DU CERVEAU. 237

proviennent de la dure-mère ou de la pie-mère, quelquefois des os du crâne; ils apparaissent, d'après E. Wagner (^?x7f. f. lleilk, III vnd IV. Jahrg, 1862 und l(S6o), comme des infiltrations diffuses, molles, d'un gris rougeatre, ou comme des nodosités arrondies, quelquefois irrègulières, atteignant jusqu'au volume du poing, ou encore comme des nodosités sous forme d'infiltration diffuse. Le syphilomc se compose de noyaux et de cellules abondants, disséminés dans le tissu conjonctif de nouvelle formation, et qui ressemblent aux globules blancs du sang ; plus tard, il s'y creuse des alvéoles réguliers. D'après Rindfleiscli, c'est aux dépens des gaines lympatbiques, et le long des vaisseaux, que les syphilomcs se développent dans l'encépbale,où ils causent des foyers de ramollissement par compression des vaisseaux et arrêt de la circulation. Comme modes de guérison, le sypliilome se dessèche, ou entraîne une perte de substance ou une cavité ; celle-ci contient des débris d'une matière jaune, caséeusc, au milieu d'une sérosité peu abondante.

Les cdtérations sijphditiques du parenchyme cérébral sont de nature diverse. Des inflammations cérébrales circonscrites peuvent accompagner la méningite spécifique, ou succéder secondairement à des tumeurs syphilitiques; l'inflammation spécifique primitive du parenchyme cérébral n'a pas été vue jusqu'ici chez les adultes; il n'y aurait que chez les enfants syphilitiques, d'après Virchow, une encéphalite interstitielle congénitale. Dans les mêmes circonstances, on trouve aussi des épaississements de l'épendyme, et de petits foyers de dégénérescence graisseuse dans les ventricules, qui sont élargis et contiennent plus de sérosité. Il est bien rare de rencontrer des syphilomes dans le parenchyme cérébral; pourtant Virchow, Westphal, Charcot, etc., en ont vu à la surface et dans la substance blanche des hémisphères cérébraux, dans la couche optique, la bandelette optique, la glande pituitaire, le pédoncule cérébral, la protubérance et le cervelet. Ils occasionnent assez souvent une sclérose partielle ou un ramollissement hémorrhagique de la substance cérébrale environnante ; ils peuvent causer des proliférations nucléaires dans les cellules nerveuses de l'écorce cérébrale contiguë, ainsi que des dilatations considérables des cellules de la substance conjonctive. Nous traitons plus bas. à propos de l'étiologie, des altérations spécifiques des vaisseaux cérébraux. Enfin, du côté des nerfs crâniens, le nerf optique peut être pris d'inflammation ; les nerfs de la base, de dégénérescence graisseuse et d'atrophie.

Les altérations cérébrales dépendant de la syphilis constitutionnelle peuvent quelquefois survenir de bonne heure, dans les premiers mois, ou dans l'année qui suit l'infection; le plus souvent, il se passe plusieurs années avant que la syphilis cérébrale, avec ou sans accompagnement d'autres symptômes spécifiques, entre en scène; sa plus grande fréquence est dans l'âge moyen de la vie. Les lésions congénitales de Yirchow sont rares, et ont plusieurs fois été mises en doute depuis quelque temps.

Il y a quelques années seulement que l'attention est éveillée sur le rôle fréquent et considérable que jouent les altérations spécifiques des vaisseaux dans les affections cérébrales syphilitiques. Depuis les observations de Passavant {Virch. Arch., XXV, Bd), sur les épaississements sypliilitiques de l'artère basilaire, par formation d'exsudats et de thrombose, Glifford Albutt (Saint George, IIosp. rep., 111, 1868 ) a trouvé plusieurs fois dans la syphilis, sur les gros troncs artériels du cerveau, des intiltrations, et de petites ulcérations sur la tunique interne; on a vu des thromboses syphilitiques et des embolies dans la carotide intra-crânienne (Virchow et Bristowe), dans les artères cérébrales antérieures et moyennes (H. Jackson), dans l'artère sylvienne (Gildemeester, Bouchard, Simon), dans la communicante postérieure (Virchow, Lewin), dans la vertébrale (Peacock, II. Jackson). Plus récemment, Heubnei' a montré l'influence de la syphilis sur les grosses artères de la base du cerveau ; il a constaté dans les vaisseaux correspondant aux points d'adhésion des méninges et du cerveau, et même au delà, des infiltrations nucléaires dans la tunique adventice, et des oblitérations provenant de la tunique interne; les mêmes altérations se voyaient sur l'artère centrale de la rétine, avec infiltration du nerf optique. Virchow (Krankli. Gescliw., II, Bd, p. 444) a trouvé une inflammation gommeusedes parois de l'aorte, à l'autopsie d'une jeune fille syphilitique âgée de dix-huit ans; Hertz (Vircli. arcli., 57, Bd, 1875), chez un malade de trente-quatre ans, présentant de la dyspnée, du souffle aortique et une hémiplégie, trouva sur l'aorte ascendante un anévrisme assez volumineux, composé de plusieurs cavités à parois épaisses, formées de plusieurs couches, et remplies en partie d'une matière jaune, caséeuse; il y avait en outre une pneumonie avec induration et une bronchite purulente.

C'est surtout Heubner qui a fait connaître tout récemment [Die luetische Erkrankung der Hirnarterien,Le'i\yng, 1874) l'importance considérable des néoplasies syphilitiques se développant dans l'inté-

SYriIILIS DU CERVEAU. 230

rieur des grosses artères delà base du cerveau. Les artères de la base sont malades, souvent par suite d'altérations syphilitiques des parties voisines, quelquefois aussi par elles-mêmes, (Vune manière indépenilante. Au début, les vaisseaux perdent leur transparence et prennent une couleur d'un gris bliuicbàtre; ils sont durs et arrondis, et finissent par acquérir une consistance cartilagineuse. Sur la c()U[)e, la lumière du vaisseau est diminuée d'un cinquième, ou même d'un licis de son calibre normal ; on y distingue des zones juxtaposées, d'ahoi'd semi-lunaires, puis circulaires, d'une substance de nouvelle formation; celle-ci est d'une couleur grise ou blanchâtre, d'abord d'une consistance molle; elle durcit ensuite et devient cartilafqneuse. Cette néoplasie se développe entre les lamelles élastiques de la tunique interne (membrane fenètrée) et rcndotbelium; elle se. compose, au début, de cellules endolhéliales , qui se multiplient d'une manière continue, et se transforment en un tissu compacte, feutré, formé de cellules fusiformes et étoilées ; dans ce tissu se dé})0sent des cellules arrondies provenant des vasa-vasorum, et constituant une substance granuleuse. Le tissu de nouvelle formation s'accroit vers le centre de l'artère, et suivant son axe longitudinal, et rétrécit ainsi peu à peu le calibre de l'artère principale et de ses branches. Plus tard, il s'organise ou subit une sorte de cicatrisation, et se transforme en tissu fibreux. Par les obstacles qu'il apporte à l'afflux sanguin, il donne lieu à la thrombose^ au ramollissement aérébral, et aux inflammations cérébrales syphilitiques, surtout dans la carotide, dans les branches qui vont au noyau lenticulaire et au corps strié, dans Partère syl vienne et celle du corps calleux.

La dégénérescence des parois des grosses artères et des vaisseaux cérébraux, qui peut être considérée comme une endartérile syphilitique, devient la cause de thromboses multiples et d'embolies ; celles-ci proviennent très-rarement de tumeurs gommeuses faisant saillie dans les cavités cardiaques (Oppolzcr). Le développement progressif des dégénérescences vasculaires spécifiques explique la longue durée des symptômes prodromiques, les altérations et le rétrécissement des artères cérébrales, et les ti'oubles consécutifs de nutrition et de circulation ; telles sont, dans la syphilis cérébrale, les causes des foyers de ramollissement circonscrits, des ruptures vasculaires partielles avec attaques apoplectiformes, et des signes de thrombose répétés, avec rémissions fréquentes. S'il en est ainsi des grosses artères du cerveau, les dégénérescences et les oblitérations des petits vaisseaux, qui passent inaperçues dans les autopsies, doivent avoir des conséquences tout aussi graves. Par le fait, dans les observations

de Hertz, citées plus haut, les petits vaisseaux du cerveau, môme dans les parties saines et loin des ganglions ramollis, étaient atteints de dégénérescence graisseuse et d'anévrismes microscopiques.

Symptomatologie.

D'après ce qui précède, le début de la syphilis cérébrale s'annonce ordinairement par des symptômes prodromiques durant plusieurs mois. Tels sont les maux de tête, les vertiges, Tinsomnie, les névralgies des membres, les troubles de l'intelligence et de la mémoire. Ces désordres, d'abord variables et intermittents, s'aggravent d'une façon continue, ou plus rarement présentent des paroxysmes brusques et complexes, et aboutissent à des troubles de la motilité, de la sensibilité et des facultés psychiques ; ou encore, ce qui arrive plus souvent, à ces premiers symptômes, soit qu'ils aillent en s'aggravant, soit qu'ils restent stalionnaires, s'ajoutent plus tard seulement des attaques de formes diverses.

Les troubles de la motilité, qui sont des plus fréquents, consistent en svmptômes d'irritation ou en paralysies. Parmi les premiers, il faut citer particulièrement les attaques apoplectiques, épileptiques, ou à forme maniaque, qui ont leur source dans l'exsudation méningée, dans la compression exercée sur les réseaux vasculaires de l'écorce pendant leur trajet à travers la pie-mère, ou dans les excitations cérébrales vaso-motrices provoquées par des tumeurs. Les attaques initiales violentes, qui s'accompagnent quelquefois de délire et d'illusions des sens, sont en général de peu de durée; les attaques apoplectiformes qui succèdent à des symptômes cérébraux, ou qui arrivent brusquement avec perte de connaissance, s'accompagnent de paralysies, qui se transforment ensuite en hémiplégie, soit graduellement, soit après de nouvelles attaques. Les convulsions épileptiformes sont plus fréquentes et plus persistantes; elles se montrent chez les enfants atteints de syphilis congénitale avec d'autres manifestations de la diathèse (ulcérations de la bouche et des fosses nasales, enrouement, périostites) ; chez les adultes, elles s'installent peu à peu, après des lésions syphilitiques du tégument et des os; elles constituent des spasmes, marchant souvent de la périphérie vers le centre (comme dans un cas de guérison que j'ai observé), limités à une moitié de la face et du corps, avec troubles modérés du sensorium; ou bien elles s'étendent à tout le corps, avec perte complète de connaissance, et par leur fréquence et leur intensité croissantes, affectent plus ou moins la motilité.

SYIMIILIS DU CERVEAU. 2i]

Les paralysies comptent parmi les effets les plus graves de la syphilis cérébrale. Elles n'étaient pas inconnues des médecins d'autrefois; déjà Ulrich de Ilutten [De Morbo gallico, 1519) parle de paralysies consécutives à la diathése syphilitique ; d'autres en ont rapporté plus tard des exemples intéressants : tels sont Job. Rhodius ([)aralvsie, suite de carie des os du crâne); Lieutaud [Anat. pat/ioL, liémiplégie avec ostéite des fosses nasales); Bœrhaave (17 et 18, oJ)s. d'amaurose, suite d'exostose au niveau du nerf optique) ; Salzmann (1750, apoplexie avec exostose syphilitique), etc. Plus récemment, de nombreuses observations de ce genre ont été publiées par Schùtzenberger, Gros et Lancereaux (Des affect. nerveuses syphilitiques, Paris, 1861); Passavant, Tùngel, 11. Jackson, etc.

Des relevés tout récents de Braus [Monographie iiber llirnsypliilis, Berlin, 1875), il résulte que des paralysies se rencontrent 82 fois sur 100 cas de syphilis cérébrale, et dans les proportions suivantes : paralysies des muscles oculaires, 34 ; paralysies faciales, 27; de la langue, 22; de la vessie, 17; de l'intestin, 15; hémiplégies, 51; paralysies d'un seul membre, 18; paraplégies, 8. D'après ces données, et d'autres semblables, les paralysies des nerfs crâniens : oculo-moteur comnmn, oculo-moteur externe, pathétique, facial, sont les plus fréquentes dans la syphilis cérébrale ; viennent ensuite les paralysies sur une moitié du corps. Les paralysies isolées et asymétriques des extrémités sont beaucoup plus rares. Ces différentes paralysies sont tantôt incomplètes, passagères, variables, tantôt plus complètes et plus fixes ; ces inégalités dépendent en partie de la résorption et de la rétraction des produits d'exsudation , en partie des altérations des parois vasculaires, ainsi que des phases diverses des thromboses et de la circulation collatérale.

Les paralysies multiples des nerfs des yeux, de la face, de certains membres, consécutives à une affection syphilitique, dépendent en général de gommes de la base du crâne, de méningite chronique de la base avec étranglement des nerfs crâniens par la rétraction des exsudais, d'une endartérite syphilitique de la basilaire et de la vertébrale (obs. de Ziemssen, Peacock, Ileubner). Dans un de ces cas, rapporté par Ziemssen (Virch. Arcli., XIIÏ, Bd, 1858), la contractilité faradique était abolie dans les muscles complètement paralysés, et considérablement diminuée dans les muscles incomplètement paralysés. Pour compléter les caractères de ces paralysies périphériques, j'ajouterai, d'après mes observations, que l'abolition de la réaction faradomusculaire coïncide avec une augmentation de l'excitabilité galvanomusculaire.

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Uhemiplëgie, d'après la statistique précédente, se rencontre environ dans un tiers des cas de syphilis cérébrale, et varie dans son développement. Elle peut s'établir lentement, comme dans les cas de tumeurs, avec apparition de contractures, diminution de l'excitabilité électrique des muscles, troubles de la parole (foyers de ramollissement dans les ganglions, par oblitération de l'artère sylvienne). D'autres fois, l'iiémiplégie arrive subitement avec des symptômes apoplectiques, ou se combine avec des convulsions épileptiformes qui masquent quelquefois les progrès de la paralysie. Enfin, l'hémiplégie à marche progressive peut apparaître, comme complication, au milieu de troubles psychiques (comme dans l'hémiplégie délirante). Dans des cas rares de lésions syphilitiques du côté de la protubérance, il V a une hémiplégie alterne de la face et des membres. Les paraplégies résultent le plus souvent d'hémiplégies doubles incomplètes, dans les lésions symétriques des ganglions centraux, dans les lésions de la partie médiane de la protubérance, dans la compression de la moelle allongée du côté de la base, dans les dégénérescences de la moelle.

La syphilis cérébrale cause aussi quelquefois des troubles de la sensibilité. En dehors des maux de tète, qui ne manquent presque jamais, et des douleurs ostéocopes nocturnes, qui sont fréquentes, on observe au début des hyperesthésies circonscrites du côté du trijumeau, et des névralgies dans les membres ; les liémiplégies peuvent se compliquer aussi (comme dans 4 cas de Sonrel) de douleurs violentes et de différentes anomalies des sensations. Plus tard, il y a souvent de l'engourdissement dans les membres paralysés, ou une anesthésie unilatérale du cuir chevelu, de la face, de la langue et de la muqueuse buccale (dans la carie des canaux osseux, dans les syphilomes volumineux d'un hémisphère, Lancet, avril 1872); il est plus rare de trouver une abolition complète de la sensibilité sur une moitié du corps (obs. de Simon). Quant aux troubles considérables de la sensibilité que donnent les lésions syi)hilitiques simultanées du cerveau et de la moelle (comme l'ont montré des autopsies qui me sont personnelles, et d'autres sem])lables), il en sera plus longuement question à propos de la syphilis de la moelle.

Parmi les troubles des organes des sens, ceux de la vue sont les plus fréquents et les plus graves. Quand ils se montrent au début, sous forme d'une faiblesse de la vue augmentant rapidement, ils peuvent souvent guérir sous l'influence du traitement spécifique; quand leur aggravation progressive tient à une névrite optique, reconnaissable à rophthalmoscope, ils conduisent à la cécité. Les aller-

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natives qu'on observe dans la faculté visuelle s'expliquent, d'après Ileuhner, par les signes d'inflannnation que montre l'artère centiale de la rétine; l'amaurose peut être causée par l'exlension aux racines du nei'f optique des foyers morbides de la protubérance, du pédoncule ou des tubercules quadrijumeaux, ou i)ar i'inlîltration spécifique du cliiasma et des nerfs optiques. Les sens du goût, de l'odorat et de l'ouïe peuvent être diminués d'un côté par anestbésie dans la spbère du trijumeau.

Les troubles psychiques de la sypliilis cérébrale, qui sont tantôt ])assagers, tantôt persistants, ne présentent pas moins d'intérêt; on les trouve 45 fois sur les 100 cas de Brans. Les troubles psychiques s'annoncent presque toujours par un mal de tête violent, qui dure pendant des semaines et des mois, et s'exaspère surtout pendant la nuit. L'affection est caractérisée par un affaiblissement intellectuel, avec ou sans délire des grandeurs, ou par de la mélancolie ou de la manie, dégénérant en imbécillité; souvent on a sous les yeux tous les signes cliniques de la folie paralytique. Sur 45 malades de cette catégorie, Jaksch (Prag. mecl. Wsclir., n""' 1-20, 1864) a trouvé 21 fois une hémiplégie concomitante; quelques nerfs crâniens étaient pris aussi; plus tard, la paralysie s'étendit à la langue, aux muscles de la déglutition et de la respiration. A Vautopsie, on trouva des altérations des méninges et de l'écorce; les méninges épaissies adhéraient à la substance corticale; il y avait en outre des foyers de ramollissement dans les parties superficielles et profondes du cerveau, et souvent des altérations spécifiques des os du crâne, et du foie.

On a observé plusieurs fois aussi des troubles de la parole, sous forme tantôt d'aphasie, tantôt de paralysie motrice de la langue. Chez une malade de Bouchard (Ga:î. mécL, n" 45, 1866), atteinte d'hémiplégie et d'aphasie apoplectiformes, on trouva à l'autopsie un ramollissement des deuxième et troisième circonvolutions frontales gauches, avec des tubercules gommeux dans les méninges du lobe pariétal, dans la glande pituitaire, dans le foie et dans les trompes utérines. Dans un cas de Lcyden [Berl. klin. Wsc/ir, n°' 7-9, 1867), caractérisé par une paralysie subite, avec troul)les considérables de l'articulation de la parole, on trouva à l'autopsie des foyers de ramollissement dans le corps strié et la couche optique, et dans la protubérance; des lésions syphilitiques des poumons et du foie, et une dégénérescence amyloïde de la rate.

La marche ultérieure des affections cérébrales syphilitiques est trèsvariable. Dans les cas favorables, la guôrison se fait au bout de quelques semaines ou de quelques mois ; la mort peut survenir au bout de

trois à cinq ans seulement, rarement plus tard (fodd et Engelshed). La guérison, que l'on croit assurée, est souvent troublée par des rechutes, qui se déclarent môme après des intervalles de plusieurs années, et qui peuvent aboutir à la mort, par le développement de nouvelles altérations dans le cerveau, ou par l'extension de la diathèse à d'autres organes.

Comme le montrent les faits rapportés à propos de l'étiologie. les altérations spécifiques du système vasculaire, du cœur, des organes respiratoires, du foie, peuvent être la source de graves complications dans la syphilis cérébrale. Il peut survenir quelquefois des affections des reins, avec hydropisie et albuminurie, ainsi que du diabète. Quand l'infection s'étend ainsi à tout l'organisme, il en résulte en général une aggravation des processus morbides du cerveau, et les malades succombent au milieu des symptômes d'un dépérissement complet, tant physique que psychique.

Diagnostic et Pronostic.

Pour reconnaître l'origine syphilitique d'une affection cérébrale, il faut s'appuyer non-seulement sur la recherche attentive des commémoratifs, mais plus encore sur un examen approfondi du malade. Dans les cas suspects, il ne faut pas se contenter de l'exploration des organes génitaux, de la peau, des ganglions, du crâne et des os longs; il faut chercher la syphilis jusque dans ses retraites les plus cachées, sur les parties postérieures et latérales de la cavité buccale, à la base de la langue, dans l' arrière-gorge et les fosses nasales, sur l'épiglotte, le larynx, et sur le fond de l'œil à l'aide de l'oplithalmoscope; on doit songer à la possibilité d'induration du testicule et de l'épididyme, à l'onyxis, à ladactylite, etc., et explorer le système vasculaire^ le cœur et le foie.

Chez les individus jeunes et les adultes, il y a des maux de tète, d'abord intermittents et passagers, ensuite intenses et s'exaspérant surtout pendant la nuit ; à ces maux de tète se joignent de l'insommie, du ptosis, des paralysies oculaires, de la dilatation pupillaire ou des troubles visuels ; viennent ensuite des crampes unilatérales de la face, des membres, ou des secousses épileptiformes avec des signes de névrite optique; dès ce moment, ou plus tard, apparaît une hémiplégie suspecte.

Les paralysies multiples des neris crâniens ne peuvent pas à elles seules, en l'absence d'autres symptômes spéciiîques, avancer beaucoup le diagnostic de syphilis cérébrale ; nous savons en effet que des