INFLAMMATIONS ET TUMEURS DE LA MOELLE ALLONGÉE

Les inflammations de la moelle allongée peuvent se terminer, comme tous les processus de môme nature, par des suppurations diffuses ou des exudations plastiques ; ou bien, par des altérations limitées des origines nerveuses du bulbe, elles donnent lieu à des types morbides spéciaux. Par conséquent, nous allons nous occuper d'abord des processus inflammatoires simples et de leurs différentes terminaisons ; nous chercherons ensuite à faire comprendre cette affection à symptômes caractéristiques, qui se lie à l'intlammation et à la dégénération successives des différents noyaux nerveux du bulbe, et qui a été à notre époque l'objet de recherches importantes.

a. Inflammations, et leurs terminaisons.

Comme le cerveau et la moelle épinière, la moelle allongée est aussi assez souvent le siège de processus inflammatoires, consécutifs au traumatisme, à Fartérite, à la thrombose, aux tumeurs, etc., ou venant des parties voisines. Ainsi, dans un cas d'Abercombie (1. c. obs. 59), il s'agit d'un enfant de seize mois qui aurait fait, trois mois auparavant, une chute sur l'occiput ou sur la nuque, et qui avait du strabisme, une hémiplégie droite, des convulsions intermittentes, le pouls d'abord fréquent et plus tard ralenti, une constipation opiniâtre, avec l'intelligence intacte. A l'autopsie, on trouva dans le parenchyme de la moelle allongée, à son point d'intersection avec la protubérance, un foyer purulent renfermé dans une coque, et ayant l'aspect d'un abcès scrofuleux. Lebert a fait connaître plus récemment un cas d'abcès de la moelle allongée, où il y avait eu pendant la vie du trismus, des alternatives de paralysie du côté droit, des convulsions et des troubles de la défécation. Plusieurs noyaux nerveux étaient atteints par le foyer purulent, et de plus la continuité des cordons moteurs était compromise par places, mais non pas complètement anéantie.

Dans un cas publié par Meynert (Prakt. Heilk., 1865), il s'agit d'une femme de vingt ans, qui après cinq jours de malaise fut prise d'une céphalalgie violente, avec ptosis léger, abaissement de la commissure labiale droite, difficulté dans l'articulation des mots, salivation abon-

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dante, pouls d'abord accéléré, ensuite ralenti, sans symptômes paralytiques ni troubles de l'intelligence. La malade mourut au bout de deux jours. A l'autopsie on trouva, outre une méningite suppuréc de la base, un abcès de la grosseur d'une noisette dans la moitié gauche de la protubérance, avec perforation du quatrième ventricule au voisinage du noyau du facial et du noyau moteur du trijumeau; les cordons moteurs qui, partis de la moelle, se dirigent en haut à travers les fibres longitudinales de la protubérance, étaient intacts ; la parésie du releveur de la paupière se rattachait à une suppuration de la lame perforée postérieure, entre les points d'émergence des oculomoteurs communs.

11 faut citer aussi, comme conséquences de l'inflammation, la formation de foyers de ramollissements, tels que nous les avons déjà décrits, ainsi que le développement d'une prolifération conjonctive, qui ordinairement attaque de préférence la substance blanche de la moelle allongée et de la moelle spinale ; tantôt, comme dans le tétanos, il se produit seulement une substance visqueuse, riche en noyaux; tantôt, comme dans la paralysie labio-glosso-pharyngée, c'est une prolifération de la névroglie avec d'abondantes cellules granuleuses disséminées ; dans la sclérose cérébro-spinale, ce sont des foyers multiples, répandus le long de l'axe cérébro-spinal, et englobant les différents cordons et même les noyaux nerveux de la moelle allongée dans ce processus hyperplasique.

Ces processus inflammatoires, qui s'étendent ordinairement au delà de la moelle allongée, ne peuvent être reconnus, même par leurs suites éloignées, que dans un petit nombre de cas, lorsqu'à côté des convulsions épileptiformes, d'autres troubles fonctionnels, souvent mentionnés déjà, viennent montrer la participation tle la moelle allongée à l'affection des centres nerveux.

b. Paralysie labio-glosso-pliaryngée. ^Paralysie des noyaux bulbaires, ycrinihcniclâhniuiu/

de rauteui\)

Reconnue déjà dans ses traits principaux par Trousseau (1841) et par Duménil (Gaz. hehdom., juin 1856), la maladie en question n'a été réellement décrite que par Ducheime [Aixh. gêner., sept.oct. 1860) comme une forme morbide distincte, et désignée cliniquement sous le nom de i)aralysie labio-glosso-laryngée. Plus tard Wachsmuth, dans la monogiaphie qu'il a consacrée à celle affection (Ueber progressive Dulbarparahjse und Diplégia facialis, Dorpat, 1864), est arrivé, par voie d'induction, à en rattacher l'appareil symptomatique à une destruction successive des noyaux nerveux

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du 4'' vciili'iciile, et à la dégénéra lion secondaire des Ironcs nerveux périphériques. iMais il a l'allu encore d'aulres travaux plus récents pour nous éclairer pleinement sur les caractères anatoniiques de la maladie, et ses rapports avec certaines formes voisines. J'ai proposé de substituer aux dénominations complexes jusqu'ici en usage, le terme plus sim[)le et [)lus exact de : paralysie des noyaux nerveux ou des noyaux bulbaires.

Anatomie pathologujue.

Les lésions les plus apparentes et le plus anciennement connues sont les atrophies dés nerfs crâniens paralysés pendant la vie. Outre l'atrophie des racines de l'hypoglosse et du facial, déjà indiquée par Trousseau, Duménil et Wachsmuth, on trouva plus tard (Charcot, Leyden, Hun, etc.) les fibres d'origine des nerfs accessoires, glossopharyngiens et pneumo-gastriques, amincies, transparentes, grisâtres et atteintes de dégénération conjonctive. De même, les troncs nerveux correspondants présentèrent quelquefois une dégénérescence atrophique à direction centrifuge.

C'est seulement depuis les recherches toutes récentes de Charcot et Joffroy [Arch. de PhysioL, 1870), Duchenne (Arch. génér.^ 1870), Ilun (A)iiéric. joiirn. of Insanitij, 1871) et Leyden (Arch. f. Psijch. u. Nervenkr. II u. III Bd. 1870 u. 1872), que l'attention a été appelée sur les altérations des noyaux d^origine des nerfs bulbaires étages dans le A^ ventricule. Parmi les noyaux nerveux disposés comme une mosaïque sur le plancher du ventricule, quand l'affection y débute par la moite inférieure, on trouve la dégénération princii)alcinent au noyau de lliijpoglosse, situé immédiatement à côté de la ligne médiane; quand l'affection s'étend, elle gagne le noyau du pneumo-gastrique et de V accessoire, situé plus en dehors; le noyau du glosso-pharyngien, situé tout à côté, est ordinairement épargné. Si l'affection franchit la limite transversale marquée par les stries médullaires (acoustiques), elle atteint, dans la moitié supérieure du ■ht" ventricule, le noyau du facial et de V oculo-moteur externe; le noyau acoustique, situé plus en dehors, et le noyau moteur du trijumeau, caché plus haut dans la Ibssa ca3rulea, paraissent ordinaii'emcnt intacts ; ce dernier a été trouvé dégénéré une fois i)ar Duchenne et le noyau sensitifdu trijtuueau une fois par Charcot.

Les cellules ganglionnaires des noyaux nerveux perdent alors leur forme étoilée; elles sont ratatinées, plus petites, d'une couleur sombre, ocreuse, avec des prolongements et des noyaux cellulaires rudimentaires, ou même complètement atrophiés; remplies de pigment

et d'une matière granuleuse, avec le noyau et le nucléole d'un aspect vitreux, brillant {dégénération jaune de Cliarcot), et séparées les unes des autres par de larges espaces; d'après ce dernier auteur, les cellules ganglionnaires sont 10 à 12 fois plus rares que dans les noyaux nerveux à l'état normal. Dans la plupart des cas, on trouve des dégénérations analogues dans les cellules des cornes antérieures de la moelle, avec vascularisation intense. Les cornes postérieures ne participent point à ces altérations ; sauf un cas de Kussmaul (Volkmanns Samml. klin. Vortrâge, 1875), où Maier trouva quelques cellules granuleuses dans les cornes postérieures de la moelle cervicale.

Lhyperplasie du tissu conjonctif, qu'on trouve déjà au niveau du plancher du 4' ventricule, gagne plus bas, dans les voies spinales, la partie interne des cordons antérieurs et la partie postérieure des cordons latéraux, comme dans la dégénérescence atrophique de cause apoplectique (Tùrck); elle atteint quelquefois, en haut, les fibres des pyramides et leurs prolongements dans la protubérance et les pédoncules cérébraux (Leyden, Maier); les olives sont plus rarement prises, les cordons postérieurs et les corps restiformes qui en dérivent échappent à la dégénérescence. La névroglie subit une prolifération et renferme des tubes nerveux atrophiés, remplis de granulations graisseuses, avec des cylindres d'axe renflés; ou bien, quand ceux-ci sont atropliiés, on ne trouve plus que des libres nerveuses pâles, dépourvues de myéline, entremêlées de corpuscules amyloïdcs et de grandes cellules étoilées (hypertrophie et infiltration du réticulum de la névroglie). Les parois vasculaires sont épaissies, parsemées de granulations graisseuses et de noyaux brillants, que l'on trouverait aussi, d'après Maier, dans les vaisseaux des masses grises centrales, avec diminution consécutive de la lumière des vaisseaux. Il est rare que l'altération reste bornée aux noyaux moteurs, comme dans les cas de Cliarcot, Duchenne, Joffroy; dans la plupart des cas, le processus sclérotique et les lésions vasculaires qui l'accompagnent atteignent secondairement la substance et les noyaux nerveux.

Le tissu musculaire lui-même est plus ou moins altéré; les muscles ont un aspect blanc-rougeâtre ; leurs faisceaux sont tantôt notablement amincis, avec conservation des stries, tantôt atteints de dégénérescence graisseuse ou cireuse; on trouve entre les faisceaux musculaires, notamment à la langue, un tissu graisseux abondant. Dans les muscles émaciés de la langue, du pharynx et du larynx, on trouve, d'après Cliarcot, outre une intiitration granuleuse des libres, une prolifération des noyaux du sarcolemme et une multiplication nucléaire abondante dans le tissu interstitiel.

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Comme causes de la paralysie labio-glosso-pliaryngcc primitive, un cite le refroidissement, les émotions violentes, les efforts musculaires exagérés, les commotions traumatiques de la tête et la syphilis (Cheadle et Silver). Le plus grand nombre des observations se rapporte à des sujets de 40 à 70 ans; on trouve peu de cas en deçà ou au delà de ces âges. Le sexe masculin est de beaucoup le plus fréquemment atteint. Connne les conditions étiologiques invoquées peuvent exercer leur influence dans tous les milieux, on comprend que la maladie puisse se rencontrer dans toutes les classes de la société. On n'a démontré jusqu'ici dans aucun cas l'influence de l'hérédité. Dans les formes seco7idaires dont nous parlerons plus loin, c'est l'affection originelle qui domine toute la pathogénie.

Symptomatologie.

On note quelquefois, comme prodromes de la paralysie labio-glossopharyngée, des douleurs dans la tête et à la nuque, un sentiment de compression dans la poitrine et dans le cou, surtout en parlant; rarement des attaques apoplcctiformes. En général, la marche de l'affection est tout à fait insidieuse ; les individus atteints paraissent bien portants ; les premiers troubles dans les mouvements de la langue passent inaperçus. Peu à peu cependant le malade éprouve des difficultés de plus en plus grandes pour parler et pour manger. Ces deux fonctions s'accomplissent avec des efforts inusités, et entraînent une fatigue considérable. Le trouble de la parole se révèle surtout dans la prononciation des consonnes qui s'obtiennent en chassant l'air expiré au moyen delà partie antérieure de la langue appliquée contre les incisives supérieures ou la partie antérieure de la voûte palatine (d, t, l, n^ s), ou bien dans la prononciation des consonnes qui s'obtiennent essentiellement par l'adossement des moitiés postérieures de la langue et de la voûte palatine {k, g, et les lettres aspirées c/i, /).

Plus tard, h paralysie se montre dans le département du /hc/rt/; les mouvements et l'occlusion des lèvres deviennent difiîciles, ainsi que la prononciation des labiales (b, p, f, v, w, m), des vocales o ci u; le malade ne peut plus souffler, humer, siffler ni embrasser. Il s'y joint une paralysie des muscles du voile du palais et du plumjnx, d'où abolition de l'occlusion des fosses nasales, nasonnement de la voix, régurgitation fréquente des liquides, et à un degré plus avancé,

hjspJiagie; celle-ci affecte différentes formes, suivant le degré de pai'alysie de la langue et des muscles inférieurs du pliarynx. Au début de la paralysie des conslricteurs du pliarynx, le malade cherche à s'emparer, par de violents efforts de déglutition, des restes d'aliments arrêtés dans la bouche et le gosier, et l'arrêt de bouchées volumineuses peut le mettre en danger de suffocation. Si la langue, qui préside à la formation et à l'insalivation du bol alimentaire, ne peut plus provoquer par sa racine l'occlusion complète avec abaissement de l'épiglotte, et si le larynx n'est pas encore paralysé, le malade fait encore descendre facilement dans le pharynx les substances molles et liquides. Mais si la paralysie empêche l'occlusion propre du larynx, démontrée par Bruns au moyen du laryngoscope (adossement des aryténoïdes, avec rétrécissement latéral du larynx), alors les aliments solides sont mieux avalés que les liquides : ceux-ci pénètrent facilement dans le larynx et provoquent une toux violente et des accès de suffocation. Dans quelques cas seulement l'ordre des symptômes est interverti, et on observe une paralysie précoce des muscles du voile du palais et du pharynx, à laquelle ne succèdent que beaucoup plus tard les troubles de la parole et de la respiration (Duchenne, Eulenburg).

Les troubles progressifs de l'articulation des sons, de la déglutition et des mouvements de la mâchoire inférieure s'accompagnent en général d'une salivation abondante et des plus incommodes, que la dysphagie seule ne suffit pas à expliquer. L'augmentation de la sécrétion salivaire n'est pas seulement de nature paralytique, comme Cl. Bernard Fa observé après la section expérimentale de la corde du tympan; il faudrait plutôt l'attribuer, en raison de la nature de l'affection principale, à l'excitation du centre salivaire découvert par Grûtzner (Pfliigcr's Archiv. /". PInjsioL 7 Bd. 1875) dans la moelle allongée, par suite de l'excitation centrale des fibres d'origine de la corde du tympan et du grand sympathique.

Le plus souvent, les troubles paralytiques de la parole et de la déglutition s'accompagnent bientôt de diminution et de paralysie do la voix, laquelle aboutit finalement à l'extinction complète de la voix. L'examen laryngoscopique permet de constater une paralysie des cordes vocales (Gerhardt, Faiivel, Ziemssen). Outre cette paralysie j'ai pu constater deux fois la coexistence d'une anestliésie du pharynx et du larynx, qui peut constituer exceptionnellement un des symptômes initiaux. Chez deux innlades de Kussmanl, incapables de parler, mnis pouvant encore faire entendre des gémissements et des éclats de rire, les vibrations et rimmobilisalion des cordes vocales étaient abolies.

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la glotte apparaissait comme une ouverture béante de (orme ellipti- (jne. Des hyperémies mécaniques et du catarrhe peuvent résulter de la pénétration du mucus et de débris alimentaires dans le larynx; les bronches et les poimions peuvent môme être compromis gravement par les mêmes causes.

Tandis que les troubles paralytiques s'accentuent dans le domaine de rhypoglosse, du fiicial et de l'accessoire, l'affection poursuivant sa marche, il survient aussi des troubles fonctionnels du côté du pneumoçiastrique. Ce sont des attaques de dyspnée, qui se manifestent après des efforts ou môme pendant la nuit, et peuvent être cause de mort subite. Le ralentissement du pouls qui s'observe quelquefois (d'après Duclienne), et l'arrêt subit et mortel du cœur, résultent d'une excitation dupneumo-gastrique; par contre, l'irrégularité ultime et l'accélération excessive du cœur, notées par Mignard, indiquent une paralysie des filets moteurs du pneumo-gastrique.

Parmi les noyaux nerveux étages dans la moitié supérieure du qua trième ventricule, l'affection s'attaque surtout aux cellules ganglionnaires inférieures du facial, et à celles de la portion motrice du trijuuieau. Les noyaux nerveux situés latéralement et plus en avant sont plus rarement pris par la diffusion des lésions; pomiantEulenbnrg a observé comme symptômes initiaux une parésie de l'un des oculomoteurs externes et un affaiblissement progressif de l'ouïe; Ilérald a vu deux fois une paralysie unilatérale de l'oculo-moteur commun. Dans certains cas, par suite d'une lésion des cellules supérieures du noyau du facial, la paralysie prédomine dans les branches supérieures du facial, ou bien il y a une diplégie faciale. Si la dégénérescence s'étend en arrière, elle atteint les trajets des pyramides; il en résulte des paralysies des membres supérieurs et inférieurs, des muscles du tronc, des sphincters, et même l'impuissance (comme chez un de mes malades). Comme troubles de la sensibilité, il y a au début des douleurs au front, à l'occiput ou à la nuque, une diminution de la sensibilité aux mains ou aux jambes, sur la muqueuse de la bouche et du gosier, et jusqu'à une abolition complète de Texcilabilité réflexe. V intelligence et les fonctions des sens restent indemnes, ainsi que Yappétit et la digestion. Il n'y a pas de mouvements fébriles, à moins qu'ils ne soient provoqués par des complications.

V excitabilité électrique et réflexe des muscles paralysés varie en raison de l'intensité des dégénérations nerveuses et musculaires. Dans la plupart des cas observés par Duchenne, Leyden, etc., et par moi-même, la contractilité électro-musculaire était normale ; je l'ai trouvée pourtant notablement diminuée ; dans quelques cas même

elle peut être complètement abolie (Wachsmuth, Bcnedikt). L'excitation galvanique peut produire par voie réflexe, ou par l'intermédiaire de l'iiypoglosse, des mouvements de déglutition; la galvanisation du facial est suivie, d'après Schulz, d'un arrêt de l'hyperséerétion salivaire.

La paralysie labio-glosso-pharyngèe peut exister comme affection propre des noyaux bulbaires, ou bien elle peut succéder, comme affection secondaire, à d'autres dégénérations venant de la moelle cervicale ou de la substance grise de la moelle. Dans la démence paralytique, dans la sclérose cérébro-spinale en foyers, dans les ramollissements de la protubérance et de la moelle cervicale, avec atrophie secondaire de la moelle allongée (cas de Gerhard, après un traumatisme du crâne), on voit quelquefois apparaître, pendant le décours de l'affection primitive, les symptômes de la paralysie labio-glossopharyngée.

Dans l'atrophie musculaire progressive, qui a sa source, comme nous le verrons plus tard, dans une dégénération des cellules des cornes antérieures, le processus morbide peut se propager à travers la moelle cervicale, et englober les noyaux nerveux qui occupent le plancher du quatrième ventricule, ou bien l'affection, ayant son foyer primitif dans ces noyaux nerveux, gagne les cornes antérieures, d'où la complication fréquente d'une atrophie musculaire secondaire. Les lésions nerveuses donneront donc lieu, suivant leur diffusion ascendante ou descendante dans les colonnes grises de la moelle (ou, suivant Gerlach, dans le réseau gris des fibres nerveuses), à tontes les formes symptomatiques d'un seul et même processus morbide, le groupement et la succession des symptômes dépendant des différents points de départ et des combinaisons des lésions. L'anatomie pathologique et la clinique viennent à l'appui de cette manière de voir.

A une période plus avancée de l'affection, la nutrition étant en souffrance et la faim ne pouvant être satisfaite, on voit survenir les symptômes de Yinanition, un amaigrissement général et un relacliement musculaire qui rendent tous les mouvements difficiles. Dans la plupart des cas, on constate plus tard des symptômes médullaires graves; larachialgie et les névralgies périodiques des membres sont souvent les avant-coureurs de Y atrophie et de la paralysie; celles-ci, quand la moelle cervicale est prise d'abord, atteignent les éminences thénar et hypothénar et les interosseux, puis la langue (avec tremblements fibrillaires), les rotateurs et les fléchisseurs de la tête, qui tombe sur la poitrine ; les lésions s'étendant ensuite davantage, la paralysie s'empare du diaphragme, des muscles du

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tronc, (les inoiiibres supérieurs et inférieurs, où il se [)r()(hiit aussi des contractures.

Cette association de paralysies bulbaires et de paralysies spinales complète le tableau tragique de la maladie dans sa forme la plus grave. Incapable de parler et de bouger, le malheureux patient est là , obligé d'attendre sa nourriture de mains charitables, et condamné sans retour; ses yeux seuls lui restent pour exprimer ses souffrances morales. C'est là certainement la plus affreuse décadence de la vie humaine qu'on puisse concevoir. La délivrance survient dans l'espace de 1 à 5 ans. Les malades succombent à un accès de suffocation, ou au marasme, à l'inanition, à l'apnée, à h\ paralysie du diaphragme ou du cœur, à l'hypostase pulmonaire.

Diagnostic et Pronostic.

La paralysie des noyaux bulbaires débute ordinairement par des symptômes légers et isolés, tels que des douleurs dans la tète ou à la nuque, un peu d'embarras de la parole ou de la déglutition, un sentiment de raideur des lèvres, plus rarement des accès de dyspnée ou des attaques apoplectiformes ; ces signes ne fournissent encore aucune base solide pour diagnostiquer la redoutable affection qui se prépare. C'est seulement l'accroissement continu et la succession particulière des troubles de la langue, des lèvres et de la déglutition qui révèlent au médecin tous les dangers qui menacent son malade.

Comme des troubles de la déglutition, des mouvements de la langue, de la parole, et une forte salivation, peuvent exister dans V hystérie, les maladies mentales, la sclérose en plaques, et d'autres lésions en foyer (par suite d'altération des noyaux et des racines nerveuses), et comme ces états morbides peuvent guérir, on devra se tenir en garde contre tous ces symptômes, et ne pas porter précipitamment le diagnostic de paralysie labio-glosso-pharyngée. Il faudra observer longtemps et avec soin ; l'apparition ultérieure des troubles moteurs et sensitifs propres à l'hystérie, de l'aliénation mentale, de paralysies cérébrales et spinales, de troubles deS sens, etc., permettra de reconnaître à quel type morbide on a affaire.

Il peut survenir incidemment, dans Virritation de la moelle cervicale, des symptômes de paralysie labio-glosso-pharyngée. Ainsi, j'ai observé un cas d'alaxie commençante, avec douleurs névralgiques à la nuque, dans les bras, sciatiqué intermittente, douleurs en ceinture, fatigue rapide; il y eut en outre, au début, une impossibilité d'avaler les aliments solides (probablement de nature spasmodique), un

embarras de la parole, une parésie des muscles inférieurs de la face du côté gauche, et à certains jours une salivation abondante. Cet élat dura environ six semaines, sans doute sous rinfluence d'une hyperémie persistante de la moelle allongée, et disparut complètement par le traitement électrique et hydriatique dirigé contre Taffection spinale ; celle-ci persista, ses symptômes s'accentuèrent, et elle dure encore aujourd'hui.

L'embolie de Vune des artères vertébrales pourrait provoquer également des symptômes de paralysie labio-glosso-pharyngée, par oblitération de l'artère spinale antérieure et des branches médianes aboutissant aux noyaux de l'accessoire, de l'hypoglosse et au noyau inférieur du facial (comme l'a signalé Duret). Dans un cas de ce genre publié par Proust (Comptes rendus de la Soc. de BioL, 1869), on trouva à l'autopsie une oblitération de la moitié supérieure de l'artère vertébrale et de l'artère cérébelleuse inférieure, avec ramollissement du lobe cérébelleux correspondant. Dans un cas analogue publié par Leyden (Congrès des naturalistes allemands, Innsl)ruck, 1869), on trouva à l'autopsie une hémorrliagie avec ramollissement de la protnl)érance et de la moelle allongée ; les vaisseaux étaient gravement malades et les éléments nerveux atrophiés remplacés par un tissu fibreux compacte. Le malade de Joffroy (Gaz. me'd., 1872) eut la vie sauve. Dans tous ces cas, le diagnostic différentiel reposait sur l'apparition subite (apoplectiforme) des symptômes de la paralysie labioglosso-i)haryngée, sur les hémiplégies, les anesthésies, les variations des paralysies, les troubles concomitants de la vue et de l'ouïe.

Des néoplasmes et des processus inflammatoires circonscrits de la base du cerveau pourraient aussi, pendant la vie, revêtir les apparences de la paralysie labio-glosso-pharyngée, par suite de la compression de plusieurs racines nerveuses bulbaires. Mais dans les cas de tumeurs, dont nous parlerons plus loin, on a trouvé au début de la névralgie, et plus tard de l'anesthésie du trijumeau, des crampes cloniques des muscles de la face et de la langue, des troul)les de l'odorat et de l'ouïe, avec intégrité de la voix, tous symptômes qui ne rentrent pas dans le tableau classique de la paralysie labio-glossopharyngée proprement dite. Dans les paralysies multiples des nerfs crâniens, causées par des méningites circonscrites ou par une périostite de la base (comme dans un cas de Grafe et Yirchow), les signes caractéristiques sont la céphalalgie chronique, les vertiges, leptosis, les modifications des pnralysies oculaires, et les troubles ultimes de la déglutition et de la respiration.

Les maladies de la fosse cérébrale postérieure ont pour signes prin-

PARALYSIK LAHIO-GLOSSO-PIIARYNGÉE. 2(;7

cipiHix, oiiti'o. les Lr()iil)les do la dép^lulitioii ol de l'ailiculalioii dos sons, de ra(Tai])lisseiiient do rouïo, du riystagmiis, iiiio paralysie do rociilo-moteur externe, iiiio démarche chaneelanto, et une parésie s'éteiidant à tous les membres. Dans les formes se rattacliant à la syphilis (cas de Cheadle et Silver), les commémoratifs, les troubles hémiplégiques apparaissant de temps en temps, et la cessation rapide do tons les symptômes par remploi de l'iodnro de potassinni, suCfiront à faire roconnaîtro la véritahle natnro do l'airoclion. Enfni, la (Uplcgie faciale bnJhaire se dislinguo faoilomonl de la double paralysie périphérique de la face. Dans la diplégie faciale bulbaire, limitée aux muscles inférieurs, plus rarement aux muscles supérieurs do la face, on a comme signes caractéristiqnos l'apparition graduelle de la paralysie, la dissociation des mouvements de la face, la coexistence do paralysies de la langue, des lèvres, du pharynx, de la mâchoire, la salivation abondante, l'aphonie, les symptômes de paralysie du nerf vague, et la difficulté persistante do la déglutition, le nez étant fermé (en raison de l'inertie do la langue). Par contre, la double prosoplégio périphérique est moins grave et se révèle par la paralysie ordinairement complète d'emblée (avec abolition fréquente de la contractilité farndique et augmentation de la contractilité galvanique), par l'immobilité et la raideur des traits, par le peu de difficulté dans la prononciation des labiales, la conservation des mouvements de la langue, l'intégrité du timbre vocal, et enfin par la diminution des troubles de la déglutition quand le nez est fermé (par l'action de l'air renfermé dans les fosses nasales).

Quant au pronostic, presque tous les observateurs s'accordent à considérer les lésions centrales de la paralysie labio-glosso-pharyngée comme impossibles à arrêter dans leur marche et conduisant fatalement à la mort. J'en ai observé 12 cas, les uns simples, les autres compliqués d'atrophie musculaire progressive; il y a bien eu parfois, dans les formes peu avancées, un temps d'arrêt, voire môme une amélioration durant quelques semaines ou quelques mois ; mais l'aggravation ultérieure et la terminaison fatale survinrent, malgré un traitement persévérant par l'électricité et l'hydrothérapie. Pourtant Coppotto et Tommasi ont vu quelques cas, et Benedikt un assez bon nombre de cas d'amélioration et même de guérison. Kussmaul (I. c.) a déjà soumis à une critique sévère les observations de ce genre. Il nous est impossible jusqu'à présent de nous expliquer comment peut intervenir, dans ces cas, l'action catalytique et antiphlogistique qu'on attribue au courant galvanique, comment il peut agir sur les désordres survenus dans la trame délicate dos éléments nerveux,

soit qu'on l'applique sur le grand sympathique (que Charcot et Maier ont trouvé intact et qui est hors de cause dans la maladie en question), soit qu'on l'applique sur les apophyses mastoïdes. Au point où en sont nos connaissances, bornons-nous à déplorer l'inexorable gravité des faits, sans céder à un optimisme trompeur.

Traitement.

Dans les premières semaines ou les premiers mois après l'apparition des symptômes suspects, les moyens indiqués chez les individus robustes sont les émissions sanguines locales à la nuque, aux apophyses mastoïdes, et l'application prolongée de vessies de glace. Ensuite on fera passer des courants galvaniques forts le long des vertèbres cervicales, et de là suivant le trajet de l'hypoglosse (tous les jours pendant des semaines et des mois), et on provoquera de fréquents mouvements de déglutition. Benedikt recommande la galvanisation du grand sympathique à la région cervicale, ainsi qu'au niveau des apophyses mastoïdes, et quand il y a des signes de paralysie du diaphragme, l'excitation du nerf phrénique. L'hypersécrétion salivaire peut être arrêtée par des injections hypodermiques d'atropine, qui produit, d'après Heidenhain, une irritation des cellules secrétoires.

Les médicaments internes (nitrate d'argent, fer, strychnine, phosphore) n'ont donné aucun résultat appréciable. J'ai obtenu au début des effets plus durables et plus positifs d'affusions froides sur la colonne cervicale dans un demi-bain tiède, et de douches sur les parties antérieure et postérieure du cou. Quant au choix des aliments, il faut avoir soin de donner des substances molles et par petites bouchées. Quand la dysphagie est très-prononcée, on n'a plus d'autre ressource que l'alimentation artificielle au moyen de la sonde œsophagienne. Dans un cas de Blumenthal, on dut pratiquer la trachéotomie en raison d'une dyspnée intense (à caractères laryngés). L'introduction et le maintien de la canule firent cesser les accès de suffocation; la paralysie de la déglutition et de la parole continuèrent leurs progrès.

c. Tumeurs do la moelle allongée.

La moelle allongée peut être comprimée, repoussée sur le côté, et quelquefois devenir le siège d'hémorrhagies ou de foyers de ramollissements par suite de tumeurs, les unes dévelop])ées dans son tissu, les autres provenant de la base du cerveau ou du cervelet, notam-

TUMEURS DE LA MOELLE ALLONGÉE. 'liVJ

ment du lobe moyen. Les cas rassemblés par Ladame (1. c.) n'oll'rent rien de caractéristique. Ce n'est que dans ces dernières années qu'on a observé quelques exemples de tumeurs assez cxaclement limitées et se manifestant par des signes assez nets pour que le diagnostic lût possible, et fournissant ainsi des données importantes à la symptomatologie des affections de la moelle allongée.

Dans l'observation d'Érichsen {Petersb. ZscJir. 2 U. 1870), la maladie se caraclérisail par de la céphalalgie, de la dilatation pupillaire, des nausées, dee vomissements alimentaires, et un hoquet opiniâtre; plus tard il survint des contractures et une insensibilité passagères au bras droit, une anesthésie persistante de la moitié droite de la face, de l'aphonie (par parnlysie des cordes vocales), une parésie de la moitié droite du voile du palais, et enfin une paralysie de la vessie. En raison des atïections simultanées et distinctes du pneumo-gastrique, de l'accessoire, du trijumeau et du phrénique, on diagnostiqua une tumeur de la moitié droite du bulbe, ce qui fut confirmé par Tautopsie. On trouva un tubercule plus gros qu'une amande, occupant toute une moitié de la moelle allongée, pénétrant librement dans le quatrième ventricule, et s'étendant de la substantia ferruginea à la limite inférieure du calamus scriptorius.

Chez le malade d'Edwards {Brit. med.Jouni., février 1870), il y avait du strabisme convergent, de la faiblesse des jambes, des troubles de la déglutition; plus tard, le malade ne pouvait plus que se traîner en rampant, son langage était inintelligible, pendant la nuit on l'entendait pousser des grognements ou des gémissements. Il survint enfin des vomissements, du hoquet, de la dysphagie,de l'alalie, une respiration abdominale, de l'incontinence des matières fécales, une paralysie des jambes et ensuite des bras. A l'autopsie, on découvrit une tumeur occupant le centre de la moelle allongée Dans un cas de Voisin [Annal. méd.-psych.,ia.n\ier 1871), la paralysie labio-glosso-pharyngée apparaît subitement, avec salivation, dyspnée, perte du goût et de l'ouïe ; on trouve à l'autopsie deux épithéliomas sur les parties antérieure et postérieure des deux hémisphères cérébraux : celui de gauche, gros comme une noisette, pénétrait entre la moelle allongée et le cervelet, et comprimait l'acoustique, le facial, l'hypoglosse, l'accessoire et le glosso-pharyngien: ces nerfs étaient notablement atrophiés. Le malade de Bàlz (Ardi. f. Ihilk. XIII Bd. 1872), après une névralgie du trijumeau, des crampes, puis une paralysie de la langue et des commissures labiales, avait présenté les symptômes de la paralysie labio-glosso-pharyngée, sans dyspnée ni aphonie, mais avec diminution de la sensibilité sur les téguments de la tête et de la face ; à l'autopsie, on trouva un enchondrome de la base du crâne, avec compression et hémorrhagie de la moelle allongée, qui était repoussée vers le côté droit; la plupart des nerfs bulbaires étaient atteints de dégénérescence graisseuse, les cellules ganglionnaires des noyaux nerveux intactes.

indépendamment des symptômes bulbaires que nous venons d'énumérer, et de la paralysie labio-glosso-pbaryngée, qui se reconnaît dans ces cas à sa marcbe insolite, à la coexistence de névralgies, de crampes musculaires, d'anestbésies, de troubles des sens, la com- * pression de la moelle allongée par des tumeurs peut encore domier lieu àw phénomène respiratoire de Cheyne-Stokes, que nous avons étudié plus liaut, et à des modifications de l'urine. Celles-ci varient, sui-

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vaut que la lésion atteint tels ou tels centres d'innervation vasculairc dans la moelle. Perroud a publié un cas {Lyon mec/., n" 25, 1869) de syplîilome du lobe tonsillaire du cervelet, avec compression de la partie supérieure du 4'' ventricule, où il y avait eu pendant la vie de la polyurie. Il n'est point rare d'observer de ï albuminurie dans les tumeurs du cervelet comprimant la moelle allongée. Dans les tumeurs du quatrième ventricule, qui se manifestent par des signes de compression des parties voisines (tubercules quadrijumeaux, cervelet, moelle allongée), le diabète est un symptôme caractéristique.

Dans un cas de Recklinghausen [Virch. Arcli. XXX Bd.), de tumeur fibreuse dépendant du plexus choroïde du quatrième ventricule, il y avait eu du sucre dans les urines. Mosler a publié plus tard un autre cas [Virch. Arch. XXXXllI Bd.) de vertiges, céphalalgie périodique, surtout au niveau de l'occiput, vomissements persistants une année entière et diabète insipide. A Tautopsie, on trouva dans le quatrième ventricule une tumeur dure, de la grosseur d'une noix, s'étendant en avant jusqu'à l'orifice de l'aqueduc de Sylvius, remplissant en arrière ledit ventricule; le cervelet et la moelle allongée à ce niveau étaient bosselés. L'examen microscopique de la tumeur pratiqué par Yircliow montra qu'elle avait la structure d'un glio-sarcome à grandes cellules ; c'était, en somme, un gliome de la partie supérieure de l'épendyme.

On sait que d'après les recherches de Cl. Bernard, à la suite d'une lésion du plancher du quatrième ventricule, entre les origines du pneumo-gastrique et de l'acoustique, l'urine augmente en quantité et contient du sucre. Si la lésion est produite plus haut, l'urine contient plutôt de l'albumine. Gomme Schiff Fa démontré plus tard, la piqûre de Cl. Bernard avait lésé le centre des nerfs vasculaires du foie; ceux-ci se rendent, par la partie supérieure des cordons antérieurs et les rameaux communicants, dans le grand sympathique, les rameaux siilanclmiques et les nerfs du plexus hépatique; toute lésion d'un point quelconque de ce parcours cause le diabète. D'après les reclierchcs récentes de Cyon et Aladoff [Bulletin de VAcad. des scienc. de Saint-Pélersh., 1871, tomeXYl), les fibres nerveuses qui provoquent le diabète contiennent aussi les fibres qui font contracter les artères hépatiques; le diabète artificiel s'expliquerait alors par la paralysie de ces nerfs et l'augmentation de l'afflux sanguin dans les vaisseaux hépatiques dilatés. L'hydrurie simple indique une lésion du centre médullaire de l'innervation vasculairc des reins.