SCLÉROSE PRIMITIVE DES CORDONS LATÉRAUX

conjonclif et une ali'opliie proportionnelle des éléments nerveux. La sclérose attaque de prélérence le segment postérieur des cordons latéraux; elle s'étend depuis la pari ie inférieure de la moelle épinière jusque dans les pyramides et la protubérance, et peut être suivie quelquefois jusque dans le pied du pédoncule cérébral. Quant à la distinction anatomique entre la sclérose descendante secondaire dans les lésions cérébrales, et la sclérose latérale symétrique primitive, voici quels signes Charcot en a tracés dernièrement [Py^ogrès médic, 5, 1870) : la sclérose secondaire, quand il n'y a qu'un seul foyer, attaque seulement le cordon latéral du côté opposé, elle n'occupe jamais qu'une région relativement trés-circonscritc du cordon latéral postérieur, tandis que la sclérose primitive s'étend davantage, n'est pas nettement limitée, mais plutôt diffuse, et peut aller en avant jusqu'à l'angle externe de la corne antérieure, en arrière jusqu'à la substance grise postérieure, en dedans jusqu'au faisceau de fibres nerveuses (peut-être sensitives) qui constituent la partie profonde des. cordons latéraux. Dans ses dernières recherches, Woroschiloff [Ber. d. k. Sachs. Akad. d. Wiss., Leipzig, 1874) a fait des incisions transversales isolées sur certaines parties de la moelle épinière, et a contrôlé ensuite par le microscope les lésions produites : il en résulte qu'une incision transversale des cordons blancs postérieurs et antérieurs (et de toute la substance grise), faite sur une partie limitée de la longueur de la moelle, ne produit pas des désordres appréciables dans la transmission du mouvement et de la sensibilité. Ces cordons ne contiennent donc pas les fibres qui relient le cerveau aux nerfs rachidiens, mais seulement des communications peu étendues reliant les fibres nerveuses entre elles. Les véritables traits d'union entre le cerveau et les racines nerveuses doivent être cherchés dans les cordons latéraux, de telle sorte que le cordon latéral de chaque moitié de la moelle doit contenir des fibres motrices et sensitives destinées aux deux extrémités. Il résulte aussi de là que les cordons latéraux s'épaississent de bas en haut, comme s'ils recevaient de nouvelles fibres de chaque nerf pour les conduire toutes ensemble jusqu'au cerveau. Hcnle (Handb. d, Nervenlelu^e, 1871, p. 70) rapporte qu'il n'a pu reconnaître que dans les cordons latéraux des fibres provenant de la substance grise et s'infléchissant en haut ; ce fait vient à l'appui des conclusions expérimentales de Woroschiloff ; mais des recherches ultérieures approfondies pourront seules prononcer sur la signification fonctionnelle du système des cordons latéraux chez l'homme.

La symptomatologie offre plusieurs particularités, d'après Charcot

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et d'après les observations publiées dernièrement par Erb et 0. Berger, mais celles-ci sans contrôle anatomique. La maladie commence par de légers symptômes de parésie dans les extrémités inférieures, la marche ou la station prolongées sont difficiles; il y a plus tard de la raideur et un manque de souplesse dans les jambes, des mouvements toniques involontaires d'extension ou plus rarement de flexion, durant peu, et se manifestant principalement au genou : ces pliénomènes de tension musculaire ne sont pas particulièrement douloureux; à la suite d'efforts, d'émotions, ou môme de mouvements passifs brusques, il survient aussi de légers spasmes cloniques et du tremblement des jambes. Les malades atteints de cette paraparésie ont les genoux raides, très-incomplétement fléchis, ils font de petits pas, les jambes fortement rapprochées et traînant sur le sol ; quand on leur ferme les yeux, ils ne présentent pas de signes d'ataxie et ne chancellent pas. La nutrition des muscles frappés de cette parésie ne souffre pas d'une manière appréciable, même après plusieurs années de maladie; de même pour leur contractilité électrique et l'excitabilité des troncs nerveux périphériques. Ce n'est que tout à fait dans les dernières périodes qu'on remarque un amaigrissement et un relâchement légers des muscles. La sensibilité est normale, l'excitabilité réflexe de la peau souvent augmentée, les réflexes tendineux le sont presque toujours à un haut degré (Erb, Berger). Les fonctions de la vessie, du rectum et des organes génitaux demeurent indemnes pendant toute la durée de la maladie, de môme pour le cerveau et les neifs crâniens ; en général il n'y a pas d'eschare de décubitus, même quand le malade reste plusieurs années dans son lit.

A une période plus avancée les jambes, frappées de paraplégie, sont le siège d'une rigidité permanente, de contractures immobiles, qui s'exagèrent par intervalles sous forme de paroxysmes, avec des douleurs vives; la contracture fixe ordinairement les jambes en extension forcée, les pieds en varus équin, les genoux sont fortement serrés l'un contre l'autre par la contracture des adducteurs, il y a rarement des contractures des flécliisseurs. Dans certains cas on note aussi une parésie et de la raideur dans les muscles du dos et de l'abdomen. Ce n'est qu'après une très-longue durée de la maladie, et exceptionnellement dans les premières périodes, qu'il survient aussi aux extrémités supérieures des contractures permanentes, avec extension forcée et application du bras contre le tronc. Les contractures des membres supérieurs sont en s^énéral moins prononcées, ou seulement à peine indiquées.

La sclérose latérale primitive se prolonge ordinairement pendant un