SCLÉROSE PUTMTTIVE DES CORDONS LATÉRAUX. 4(M

grand nombre d'années. D'après Charcot, elle ne serait pas incurable, même au plus haut point de son développement; Eib a vu un cas guérir complètement, et plusieurs autres s'améliorer sensiblement. ILa mort est presque toujours causée par des maladies intermittentes.

On reconnaît souvent les traits de la sclérose latérale symétrique primitive, parmi les formes morbides rangées sous la dénomination générale de myélite chronique. Les paralysies associées à des tensions musculaires et à des contractures indiquent la participation des cordons latéraux à la lésion spinale en voie d'évolution ; ces caractères d'ailleurs se perdent et disparaissent dans une foule d'autres symptômes et de troubles fonctionnels.

La sclérose latérale primitive se distingue de la myélite interstitielle et de la sclérose des cordons postérieurs par les progrès lents de la paraparésie, par les tensions musculaires et les contractures précoces, par l'augmentation des réflexes tendineux, souvent aussi des réflexes cutanés, et enfin par l'absence d'autres symptômes spinaux et de troubles de la coordination. Pour distinguer la sclérose latérale des affections spinales amyotrophiques, on se guide sur l'intégrité prolongée de la nutrition musculaire, et celle des réactions électriques. Dans les paralysies périphériques on n'observe pas le développement symétrique des symptômes spasmodiques et parétiques; on a, par contre, comme signes caractéristiques des paralysies périphériques, leur combinaison avec des troubles de la sensibilité et de la nutrition, l'affaiblissement rapide de la contractilité électro-musculaire, et la perte de l'excitabilité réflexe. En continuant les recherches /3t en augmentant le nombre des observations, on arrivera à des notions plus certaines et plus claires sur cette nouvelle maladie.

Quant au traitement, il est conforme à ceux que nous avons formulés dans les chapitres précédents pour les maladies chroniques de la moelle épinière. L'électricité, l'hydrothérapie et les eaux minérales sont encore les médications qui donnent les meilleurs résultats. S'il y a déjà une paraplégie avancée avec des contractures étendues, on ne peut plus espérer d'amélioration par aucun traitement.

La sclérose latérale symétrique comporte encore une seconde forme, c'est la sclérose latérale amyotrophique, dont l'histoire anatomique et clinique a été établie par Charcot {Progrès méd., 23-29, 1874; Leçons sur les malad. du sijst. nerv., 5' fasc. ; Arch. de pliijsioL, 1875, p. 759). Le tableau de cette nouvelle affection a été tracé par Charcot, d'après cinq observations personnelles, avec examen

complet des lésions anatomiques, et d'après l'analyse d'autres observations d'atrophie musculaire progressive et de paralysie bulbaire, éparses dans la littérature médicale (Duménil, Barlh , Leyden, L. Glarke,etc.).

La lésion anatomique de la sclérose latérale amyotrophique consiste dans une sclérose primitive symétrique des cordons latéraux, avec altération correspondante des cornes grises antérieures. La dégénération grise occupe le segment postérieur des cordons latéraux; elle atteint son maximum dans le renflement cervical , diminue progressivement de haut en bas, et n'occupe plus à la région lombaire que le quart postérieur. Dans la moelle allongée, on peut poursuivre la lésion sur tout le parcours longitudinal des pyramides; plus haut, jusque dans la partie inférieure de la protubérance, et quelquefois dans le pied du pédoncule cérébral ; la capsule interne est ordinairement intacte. Dans les cornes antérieures, la sclérose s'attaque, comme dans l'atrophie musculaire progressive, et à la névroglie et aux grandes cellules nerveuses motrices; le point le plus malade est encore la région cervicale. Dans le plancher du quatrième ventricule, la même dégénération atteint les cellules des noyaux de l'accessoire, du facial et surtout de l'hypoglosse. Dans les racines antérieures elles nerfs péripliériques, on trouve une atrophie simple. Les lésions trophiques du système musculaire sont les mêmes que dans l'atrophie musculaire progressive. Mais leur caractère inflammatoire semble plus marqué dans la sclérose latérale amyotrophique, l'hyperplasie du perimysium est plus prononcée.

L'appareil symptomatique de la sclérose latérale ^jmyotrophique porte l'empreinte des deux lésions médullaires, celle des cordons latéraux et celle des cornes antérieures ; c'est une combinaison de sclérose latérale et d'atrophie musculaire progressive. La marche de la maladie, d'après Charcot, peut se diviser en trois périodes. La première période comprend les accidents du côté des membres supérieurs : ils présentent une paralysie et une atrophie, et des spasmes fibrillaires intenses, avec conservation de la contractilité électrique. Bientôt apparaissent dans les membres paralysés et atrophiés des contractures primitives, comme dans les formes analogues de la sclérose latérale ; ces contractures s'accompagnent au début de tremblement. Plus tard, quand tout le bras est atrophié, on voit disparaître la rigidité spasmodique, qui quelquefois gagne aussi les muscles de la nuque et de la mâchoire. En général, les membres supérieurs se prennent successivement; au bout de 4 à 6 mois ou d'un an, l'altération des hfas oî-riva à un dpgré très-prononcé. L'affection, après

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE. 411

être restée ensuite stationnaiie pcridaiil plusieurs mois, passe à la deuxième période ; les extrémités inférieures sont prises alors de paralysie motrice, sans paralysie de la vessie ni du rectum, sans tendance aux lésions de décubitus, mais avec des attaques caractéristiques de crampes toniques et cloniques aboutissant à une rigidité musculaire permanente, et avec augmentation des réflexes cutanés et tendineux. Il faut encore assez longtemps pour que la rigidité diminue aux membres inférieurs, faisant place à des spasmes fibrillaires et à l'atropbie des masses musculaires. Dans la troisième période, tous les symptômes précédents s'aggravent, et il survient des symptômes bulbaires, revêtant les apparences de la paralysie des noyaux bulbaires. Des troubles graves de la circulation et de la respiration, par lésion des noyaux du pneumo-gastrique, viennent ter-, miner le triste spectacle de cette affection.

Les trois phases que nous venons d'esquisser brièvement se déroulent dans un temps relativement assez court. Six mois ou un an après le début de la maladie, elle est pourvue ordinairement de tout son cortège de symptômes. La mort arrive en moyenne au bout de '2 à 5 ans. Gharcot considère comme des anomalies très-rares les formes hémiplégiques et celles qui débutent par des symptômes bulbaires.

La sclérose latérale secondaire, consécutive aux lésions en foyer du cerveau et de la moelle, peut aussi, d'après Gharcot et d'autres, gagner les cornes antérieures, mais dans des cas très-rares. Gharcot donne l'observation d'une femme de 70 ans, qui eut une hémiplégie gauche subite, bientôt suivie de contractures, d'atrophie musculaire, avec diminution de la contractilité électrique : à l'autopsie on trouva un foyer hémorrhagique dans le centre ovale de l'hémisphère droit, une sclérose descendante du cordon latéral gauche, et une atrophie des cellules de la corne antérieure gauche, au niveau des renflements cervical et lombaire. Dans un fait analogue, récemment publié par Pitres [Progrès méd., 8, 1876), il y avait un ancien foyer sanguin dans le noyau lenticulaire droit, avec destruction d'une partie de la capsule interne, et une sclérose descendante qui suivait le pédoncule, la pyramide et le cordon latéral gauche; dans la partie supérieure du renflement cervical, sclérose de la corne antérieure gauche. Les muscles atrophiés sont émaciés, jaunâtres, et atteints en grande partie de dégénérescence conjonctive. De même les scléroses secondaires consécutives aux affections médullaires en foyer peuvent provoquer des atrophies musculaires par leur extension aux cornes antérieures.

Quant au diagnostic^ le point impoplarit est de distinguer Iq scié-

412 MALADIES DU PAREiXCHYME DE LA MOELLE.

rose latérale amyotrophique de l'atrophie musculaire progressive, avec laquelle on l'a confondue jusqu'ici. L'atrophie musculaire progressive se caractérise par une marche très-lente et une durée ordinairement très-longue ; môme quand la maladie existe depuis plusieurs années et que les bras sont très-atrophiés, les extrémités inférieures peuvent être encore dans un état satisfaisant; dans l'atrophie musculaire progressive essentielle, les symptômes de paralysie bulbaire sont rares et exceptionnels ; d'après les observations de Duchenne on ne les trouverait que 13 fois sur 189 cas d'atrophie musculaire. Au contraire, dans la sclérose latérale amyotrophique, la marche est rapide, la durée très-courte ; les quatre membres sont régulièrement et successivement atteints dans un temps assez limité, et les extrémités inférieures présentent déjà des troubles caractéristiques, peu de mois après le début de la maladie. L'atrophie des membres vient ici s'ajouler à une paralysie déjà existante, et cette paralysie atrophique s'accompagne bientôt d'une rigidité spasmodique primitive des muscles. Enfin Charcot donne encore comme signes caractéristiques : l'atteinte partielle de certains groupes musculaires dans l'atrophie musculaire progressive, tandis que dans la sclérose latérale amyotrophique toute la musculature du membre est prise d'emblée ; on y voit en outre des troubles de la sensibilité et une sensibilité douloureuse des muscles à la pression et aux allongements.

La paralysie spinale antérieure des adultes, de Duchenne (poliomyélitis anterior subacuta de Kussmaul), se distingue de la sclérose latérale amyotrophique par son début fébi'ile, quelquefois avec symptômes cérébraux, par la diffusion rapide de l'atrophie musculaire, avec affaiblissement de la réaction électrique, par l'absence de tension musculaire et de déformations spasmodiques, par la paralysie qui monte ordinairement des membres inférieurs aux membres supérieurs, par la complication plus rare, mais toujours mortelle, de symptômes bulbaires, enfin par l'amélioration assez rapide des jambes, avec persistance plus longue de la paralysie aux membres supérieurs. Aussi voit-on In paralysie antérieure guérir ou au moins s'améliorer, et l'évolution s'arrêter. On confondra difficilement la sclérose latérale amyotrophique avec d'autres formes d'affections médullaires chroniques, si l'on tient compte des traits et de la marche caractéristiques de la maladie.

On donne comme causes l'action du froid et de Fluimidité; une fois c'était un traumatisme. Le sexe féminin a fourni un plus grand nombre de malades ; leur âge variait de 2t) à 50 ans.

D'après les faits connus jusqu'à présent, le pronostic de la sclérose

latérale amyotrophique sérail absolument défavorable; on n'a pas observé une seule guérison. Tous les cas se sont terminés par la mort après une durée relativement courte.

On instituera le traitement d'après les méthodes en usage dans les affections spinales. Mais il a toujours complètement échoué dans cette terrible maladie.

B. MALADIES d'une DES MOITIES LATERALES DE lA MOELLE ÉPliNlÈRE (aVEC HÉMIPLÉGIE

ET IIÉMIANESTHÉSIE CROISEES).

Parmi les progrès réalisés à notre époque dans la pathologie de la moelle épinière, il faut compter une affection dont la connaissance nous est venue pour une part égale et de l'observation clinique et de Texpérimentation. Je veux parler des lésions d'une des moitiés latérales de la moelle, dont le tableau symptomatique n'a été tracé que tout récemment. Cette affection avait été déjà reconnue et décrite dans ses traits principaux par quelques auteurs anciens; mais ils manquaient de la démonstration anatomique des lésions, et des éclaircissements de l'expérimentation.

Des cas de troubles unilatéraux de la motilité, avec troubles de la sensibilité du côté opposé, ont été indiqués par Burserius, Morgagni, Ramazzini, Sénac et Ullivier. Un cas plus important et plus caractéristique a été publié en détail par Boyer (dans son Traité des maladies chirurgicales^ t. Vil, p. 9); nous allons le reproduire brièvement dans ses symptômes les plus marquants.

Un tambour, dans une querelle avec un camarade ivre, est blessé d'un coup de sabre à la partie supérieure et postérieure de la région cervicale droite; il s'alfaisse aussitôt et on l'apporte à l'hôpital. Lemembre supérieur droit est paralysé, le membre inférieur seulement affaibli, la sensibilité partout normale du côté droit, la respiration un peu embarrassée, le pouls fréquent et plein. Après deux semaines de traitement (saignée et cataplasmes), la faiblesse de la jambe droite diminue, la paralysie du bras persiste. A ce moment, un intirmier ayant pincé le malade accidentellement, par plaisanterie, celui-ci s'aperçoit que la moitié gauclie du corps, oii la molilité est normale, a perdu sa sensibilité. Un 1 examine de plus prés et on trouve que la moitié gauche du thorax, de l'abdomen, du scrotum et du pénis, eL le membre intérieur gauche sont complètement insensibles au contact et aux piqûres, exaclement jusqu à la ligne médiane. Au-dessus de la base du thorax, la sensibilité est encore obscure , elle ne redevient normale qu'au niveau de la quatrième côte. Au bout de vingt jours , la blessure du cou, longue d'environ deux pouces, était guérie ; mais le membre supérieur droit restait encore paralysé , la moitié gauche du corps privée de sensibihté (à un moindre degré pour le membre supérieur). Cet élat a dû persister par la suite.

Les travaux de Schilling, Eigcnbrodt et Kôlliker sur les lois de la

conductibilité spinale avaient moins en vue les troubles de la sensibilité que ceux de la motilité. Ces deux derniers auteurs ont pratiqué sur des animaux des coupes de la moelle, qui leur ont démontré un entre-croisement des racines antérieures des nerfs rachidiens dans la commissure antérieure de la moelle ; il est résulté en outre de ces recherches, qu'indépendamment de rentre-croisement des pyramides, il existe encore dans la moelle elle-même une seconde décussation des fibres motrices. Dans des expériences ultérieures, Schiff et Brown- Séquard ont constaté que dans les sections transversales des cordons postérieurs, les parties situées en arrière de l'incision présentent une sensibilité augmentée aux excitations; des excitations faibles, qui passent inaperçues chez des animaux sains, provoquaient dans ces expériences des cris de douleur, les animaux cherchaient à s'échapper; à cette première phase d'augmentation de la sensibilité succédait au bout d'un certain temps une diminution manifeste de Vexcitabilité. Une section de la moelle comprenant les cordons postérieurs n'abolissait pas la transmission de la sensibilité. Celle-ci était conservée, mais à la condition qu'une mince colonne de la substance grise centrale, ou une partie des cornes (surtout des postérieures) demeurât intacte. C'est donc la substance grise, substance œsthésodique de Schiff (quoique insensible elle-même), qui sert à la transmission des excitations sensitives.

D'après les recherches de Brown-Séquard (Journal de Vanat. et de la plujsioL, t. VI, 1865, trois articles), les fibres motrices chez l'homme s'entre-croisent seulement dans les pyramides. Ventre-croisement des fibres sensitives se fait dans toute la hauteur de la moelle^ et probablement à peu de distance du point d'entrée des racines postérieures. Par une section de la moitié latérale de la moelle cervicale compren mt le cordon antéro-latéral, le cordon postérieur et la substance grise, on voit apparaître deux groupes de symptômes. Du côté de la section il y a : l** paralysie de la motilité, de la sensibilité musculaire et des vaisseaux sanguins (avec élévation de température) ; 2° hyperesthésie du tronc et des membres au contact, aux piqûres, à l'électricité et à la température; 5° anesthésic dans une zone peu étendue entre la limite supérieure de f hyperesthésie et les parties saines du corps ; 4° symptômes de paralysie vaso-motrice du côté de la face et des yeux (élévation de température, sensibilité augmentée, contracture légère de quelques muscles de la face) . Du côté du corps opposé à la section de la moelle on trouve : 1° conservation de la motilité et de la sensibilité musculaire; T anesthésic des extrémités et de presque tous les modes de la sensibilité.

Suivant que les lésions portenl sur une partie ou sur la totalité d'une moitié latérale de la moelle, suivant leur hauteur et leur profondeur, les symptômes varient, tout en conservant toujours certains traits fondamentaux. Dans les affections graves de la région cervicale ou de la région lombaire, il y a paralysie du mouvement à l'une des jambes, et paralysie de la sensibilité à l'autre, c'est-à-dire liémipai^aplcgie avec hémianestliésie croisée. Si la lésion ne pénètre pas assez profondément pour atteindre au centre l'organe de conduction de la sensibilité, il peut y avoir seulement paralysie motrice d'un côté.

Les recherches expérimentales que nous avons citées jettent un jour considérable sur la pathologie des lésions spinales. Si l'affection atteint toute une moitié latérale du segment inférieur de la moelle allongée (au niveau de l'entre-croisemcnt des pyramides), il y a conservation incomplète des mouvements volontaires des deux côtés du corps, et abolition complète de la sensibilité du côté opposé à la lésion. Si le foyer morbide occupe toute Fépaisseur delà moitié latérale de la moelle à un certain niveau, il résulte de la discussion précédente que, du même côté, toutes les parties du corps situées au-dessous de la lésion seront privées de leurs mouvements volontaires, mais non de leur sensibilité, tandis que, du côté opposé, il y aura abolition de la sensibilité avec conservation de la motilité. Ajoutons aussi que différentes parties des deux moitiés du corps peuvent être atteintes de paralysie de la sensibilité, même dans les affections unilatérales de la moelle. Si, par exemple, la lésion est assez étendue pour atteindre à la fois les origines des nerfs qui se dirigent vers un membre ou une partie du tronc du même côté, ces nerfs perdront leur conductibilité aussi bien que les nerfs sensitifs de toutes les parties du corps situées au-dessous de la lésion et du côté opposé. Si à une lésion unilatérale de la moelle succède une anesthésie limitée au même côté, c'est qu'il y a eu tiraillement des racines nerveuses postérieures.

A l'appui des résultats de ses recherches expérimentales sur la lésion d'une moitié latérale de la moelle, Brown-Séquard rapporte 24 observations cliniques. D'autres faits du même genre ont été publiés ensuite par Radcliffe (Lancet, 27 mai 1865), Bazirc (Lancet, vol. Il, n° 5, 1865), par moi-même, par Charcot {Aixh. de plujsioL, 1869 et 1875), Cantani (// Morgacjni, 1870), W. Mûller (Beitr. z. Anat. und PIujsioL des Riickenmarkes, Leipzig, 1870), Joffroy et Salmon (Gaz. méd., 1872), Riegel {Berl. klin. Wschr., 1875), et Troisier (Ar^ch. de phijsiol., 1875).

Anatomie pathologique. — Dans un cas de Monod publié par Olli-

vier (paralysie motrice incomplète de la jambe droite et insensibilité complète du côté gauche, depuis le thorax jusqu'aux orteils), on trouva à la partie inférieure de la moitié droite de la moelle une hémorrhagie; l'infiltration sanguine brunâtre s'étendait aussi à la inoitié de la substance grise, les cornes gauches et les parties les plus externes de la substance blanche étaient seules préservées. Oré a donné deux observations (Mém. de la Soc. debioL, 1855); dans l'une (paralysie de la sensibilité à droite et du mouvement à gauche), il y avait un caillot sanguin dans la partie gauche delà moelle cervicale; dans l'autre (abolition du mouvement à droite, de la sensibilité à gauche), c'était une compj^ession de la moelle cervicale de droite à gauche par une excroissance spongieuse de la dure-mère. Dans les deux observations de Charcot, la lésion unilatérale tenait une t'ois à une tumeur spinale intra-méningée, l'autre fois à un syphilome intramédtullaire. Dans le cas deW. MùUer (où la pointe d'un couteau était restée dans la plaie), la moelle était coupée transversalement au-dessous de la troisième paire dorsale, d'arrière en avant et de droite à gauche ; la moitié gauche de la moelle était complètement divisée et la surface de section gonflée, d'un rouge-brun, recouverte de pus ; autour de ce point les méninges étaient adhérentes entre elles. Dans le cas de Troisier (faiblesse de la jambe gauche, anesthésie incomplète de la droite), on trouva une sclérose dans la moitié inférieure de la moelle dorsale ^ surtout à gauche; à droite, elle occupait quelques points seulement des cordons postérieur et latéral.

Après cette revue générale, il me reste à citer deux observations personnelles d'autant plus intéressantes, qu'en dehors des signes pathognomoniques dont nous avons discuté précédemment la valeur chnique, elles ont donné lieu à des recherches sur la névrologie du tégument externe.

Un paysan de vingt-sept ans raconte qu'à la fin de septembre 1866, en marchant à côté de ses chevaux pendant les semailles, il lut assailli par un vent violent. Peu de temps après, il éprouva à la plante du pied droit une sensation de brûlure, qui envahit en quelques jours le membre inférieur droit, une semaine plus tard, le membre supérieur, et aboutit à une insensibilité aux coups et aux piqûres, que le malade découvrit accidentellement. Au bout de deux mois environ, il y eut des sensations de Iroid , des rourmillements, des crampes des extenseurs dans le membre inlérieur gauche, dans le pouce et Tindex de la main droite; le malade perdit complètement l'usage du bras gauche , et eut des douleurs lancinantes dans la jambe gauche; il traînait cette jambe en marchant.

Lorsqu'il entre à Ihôpital un an après, on constate une hémiplégie incomplète du côté gauche, avec sensibilité normale. La main serre très-laiblement et ne peut opposer aucune résistance, le bras ne peut pas être élevé plus haut que l'horizontale, 1 exteiibion active, l'abduction et l'adduction de la main sont impossibles, de même

que la llexion du bras en arriére. L'extension et la flexion actives, au niveau de la hanche ou du genou, s'accomplissent avec une lenteur et une dilliculté évidentes. Pendant la marche, la jambe gauche est raide et traîne beaucoup. La sensibilité, l'excitabilité réflexe et la sensibilité à la tempér-ature sont parfont normales. La contractilité électro-musculaire est notablement diminuée dans l'extenseur commun des doigts, les extenseurs propres de l'index et du pouce, les iiiterosseux, ainsi que dans la musculature du pouce, comme le prouvent de fréquentes comparaisons avec les mêmes muscles de l'autre main. L'excitabihté galvanique des troncs nerveux, surtout du nerf radial, est très-amoindrie.

La moi tic droite du corps présente au contraire de Vanesthésie, sans altérations de la motilité. A l'exception des moitiés antérieure et postérieure de la tête et de la partie latérale du cou (suivant des lignes obliques se dirigeant en bas et en dehors depuis le manubrium sterni jusqu'au sillon deltoïdo-pectoral, en arrière jusqu'à la moitié postérieure du trapèze et au sommet de l'épaule) le membre supérieur et inférieur droits, et la partie latérale du tronc, sont insensibles aux pincements, aux piqûres et au pinceau électrique. On ne trouve en arriére dans la région lombaire, qu'une surface, large d'environ trois doigts, ayant conservé sa sensibilité ; celle-ci existe aussi au périnée et au scrotum jusqu'à la racine du pénis.

Sur la moitié du corps frappée d'anesthésie et d'analgésie, le malade est incapable de distinguer l'eau froide de l'eau chaude. Quand on plonge la main droite ou le pied dans un bain froid, il en résulte une sensation de douleur, mais sans aucune notion de la température. L'excitabilité réflexe aux chatouillements est abolie, en pinçant fortement les muscles, on provoque une douleur ; les mouvements volontaires sont conservés, ainsi que la sensibilité musculaire. Les fortes excitations faradiques des muscles de l'avant-bras font naître des contractions réflexes dans le triceps, le deltoïde, le grand pectoral; des courants galvaniques ou induits plus forts , agissant à la partie supérieure de la région dorsale , causent des sensations douloureuses dans les côtes jusqu'en avant. Dans les parties anesthésiées le malade accuse une sensation fréquente et incommode de courants brûlants ; quand il est resté longtemps assis ou courbé, il se plaint de douleurs dans la région lombaire.

Si l'on examine de plus près les parties de la peau qui sont restées indemnes de la paralysie sensitive, on voit, d'après les détails de l'observation, que c'est d'abord la tête, innervée par le trijumeau; immédiatement au-dessous, l'anesthésie a épargné cette grande surface de la partie latérale du cou, qui reçoit ses nerfs, d'après Voigt, du plexus cervical supérieur (situé au centre du bord postérieur du sterno-cléido-mastoïdien), et qui est constitué par les branches antérieures des 5^ et 4^ paires cervicales. Celles de la S*" paire forment, en se dirigeant en haut, une sorte de rosette, composée de rameaux cutanés, petit occipital, grand auriculaire et sous-cutané cervical médian ; celles de la quatrième paire cervicale dont Y origine est plus profonde se dirigent en bas jusqu'au côté interne de la clavicule et à l'insertion brachiale du deltoïde, fournissant les nerfs sus-claviculaires interne, médian et externe; en arrière, ce sont les nerfs susscapulaires, qui arrivent au delà des insertions du trapèze, jusqu'à la région scapulaire supérieure.

L'anesthésie de la moitié inférieure droite du corps a épargné d'autre part le territoire des nerfs coccygiens, qui a pour limites : en haut, une ligne circulaire passant par Fapophyse épineuse de la deuxième vertèbre sacrée; en bas, un cercle allant de la pointe du coccyx aux trochanters; en avant, les limites de cette région forment une pointe allant du périnée au mont de Vénus. Les lésions des voies sensibles s'étendaient donc depuis la cinquième paire cervicale jusqu'en bas, à l'exception d'une petite surface correspondant aux nerfs coccygiens; les troubles incomplets de la motilité indiquaient également une lésion partielle de la moitié latérale gauche de la moelle, et des libres motrices, dont on connaît le seul point d'entre-croisement à la partie supérieure. -

Les symptômes étaient assez nets dans l'observation précédente, et dans celle qui est rapportée plus loin, pour assurer le diagnostic. Dans Vliéiniplégie de Vapoplexie cérébrale, les nerfs crâniens sont aussi plus ou moins pris en général ; quand il y a de l'anesthésie et de l'analgésie, ce qui est rare, elles existent toujours du même côté que la paralysie motrice (voy. pour plus de détails, p. 76). Les lésions graves de l'encéphale entraînent aussi, dans ce cas, des troubles de la connaissance et des facultés psychiques ; par contre, la contractilité et la sensibilité électro-musculaires sont intactes. La forme unilatérale de Vataxie est rare ; elle présente pendant plusieurs années des symptômes d'irritation spinale, l'anesthésie ne s'étend progressivement qu'à une période avancée, et s'accompagne d'épuisement de la motilité, et de troubles de coordination; en général, on constate des phénomènes analogues de l'autre côté du corps. V hémiplégie rhumatismale décrite par Hoppe, Romberg, E. H. AVeber, et que j'ai considérée comme une paralysie par refroidissement ( Wiener Medicinalhalle, 1864), est quelquefois associée à une diminution de la sensibilité. Mais celle-ci n'existe que sur les membres parésiés ou paralysés, la sensibilité musculaire y est le plus souvent abolie, l'excitabilité électrique peu altérée. Si Ton avait eu affaire à une femme, il y aurait eu aussi à exclure Vhémiplégie hystérique, qui se distingue, sans parler des autres signes de l'hystérie, par l'anesthésie des parties profondes, des muqu(,'uses et même des sens du même côté, par la diminution ou l'abolition des sensibilités électro-cutanée et électronmsculaire, et par l'intégrité du raccourcissement électrique des muscles.

Ajoutons enfin, en ce qui concerne le traitement, que dans les premiers temps on a donné de l'iodure de potassium (7 décigrammes par jour) ; les bains tièdes avaient une action salutaire sur l'état d'irrita-

HEMIPLEGIE SPINALE. 419

tion delà moelle; les bains de vai>eui'el les douches, aucoidi aire, étaient nuisibles. Plus tard on a l'ait usage de courants descendants assez forts (dirigés de la colonne vertébrale vers le plexus brachial et vers les nerfs), en alternant avec le pinceau faradique applicjué sur les parties insensibles. Apres sept semaines de traitement, l;j motilité était sensiblement améliorée, les mouvements moins limités dans les membres du coté gauche, tandis qu'à droite la paralysie de la seasibilité n'avait l'ait aucun progrés appréciable. Ce n'est que dans la dixième semaine qu'elle disparut du centre à la périphérie. Quand le malade quitta l'hôpital (à la fin du troisième mois), il ne restait plus rien des troubles du mouvement et de la sensibilité. L'exsudation (?) provoquée par le froid dans la moitié latérale gauche de la moelle avait cette fois complètement disparu.

Après cette forme d'hémiplégie spinale développée sous l'influence du froid, nous donnons ici la description d'un cas dans lequel l'affection d'une moitié latérale de la moelle reconnaissait pour cause un traumatisme. Cette seconde observation a une grande analogie avec celle de Boyer, que nous avons rapportée en commençant ; j'ai pu suivre le malade assez longtemns pendant son séjour à l'hôpital et après sa sortie.

Un apprenti de vingt-deux ans est frappé par un de ses camarades, dans un mouvement de colère, d'un coup de couteau à gauclie des apophyses épineuses des troisième et quatrième vertèbres dorsales ; presque en même temps, il est atteint, dans la région lombaire droite, d'un coup de bâton qui le renverse. Le mouvement disparaît aussitôt dans la jambe gauche, jusqu'aux orteils. Bientôt après, le malade s'aperçoit, dans un mouvement accidentel du membre inférieur droit , qui avait conservé ses mouvements, qu'il était insensible. Le bras gauche était aussi devenu beaucoup plus lourd, mais pas à beaucoup près aussi raide et aussi embarrassé que la jambe du même côté.

En examinant le malade avec soin, on constate dans le dos une cicatrice longue d'un peu plus d'un centimètre, au point déjà indiqué à gauche de la colonne dorsale (la blessure avait été reçue 3 mois auparavant) ; il y a une paralysie du membre inférieur gauche, une parésie du bras gauche et de la main ; la sensibilité sur la moitié gauche du corps est partout normale, la contractilité électro-musculaire et l'excitabilité galvanique sont sensiblement diminuées, par comparaison avec l'autre côté. Le membre inférieur droit jouit de toute la liberté de ses mouvements, la sensibilité au contact y est conservée, mais la sensibilité à la douleur, aux températures et au pinceau électrique y ont complètement disparu. Si l'on pince fortement les muscles, ou qu'on les frappe, le malade n'en a pas conscience et l'on ne provoque aucun mouvement réflexe ; la sensibilité musculaire est conservée. En lui fermant les yeux, le malade étant debout et les genoux serrés l'un contre l'autre, il chancelle aussitôt très-sensiblement.

En explorant attentivement les parties atteintes d'analgésie, on constate que la sensibilité à la douleur n'a pas disparu seulement sur tout le membre inférieur droit, mais encore sur les faces antérieure et postérieure du tronc ; cette analgésie s'étend en haut jusqu'au rebord droit des côtes, et à l'abdomen jusqu'à la ligne

médiane; en bas jusqu'à l'aine droite, la moitié droite du scrotum et du pénis, et jusqu'au testicule droit (qui est insensible à la pression et à l'électricité) ; en arrière enfin elle s'étend de la moitié droite du périnée à la fesse droite, jusqu'à une ligne passant par les vertèbres lombaires supérieures. Au-dessus de ces limites, et de l'autre côté de la ligne médiane, on retrouve la sensibilité normale sous tous les rapports. Le siège de la lésion devait donc être au voisinage du renflement lombaire.

Qn voit en outre, si l'on examine attentivement ces deux cas, que les limites de F analgésie correspondaient exactement à la répartition et aux lignes de démarcation des nerfs cutanés (d'après Voigt), dans toutes les régions atteintes. Les parties frappées d'analgésie comprenaient, comme autant de territoires nerveux distincts : les parties antérieure et postérieure du membre inférieur droit ; à côté de celles-ci, la moitié droite de la partie inférieure du bassin (innervée par les branches antérieures des nerfs sacrés et coccygiens inférieurs, qui se distribuent jusqu'aux organes génitaux externes, à l'anus, au périnée et à la peau des fesses, et constituent les plexus pudendo-hémorrhoïdal et coccygien) ; en arriére, l'analgésie se prolongeait jusqu'au territoire des nerfs sacrés et coccygiens, commençant au niveau des vertèbres sacrées supérieures (rameaux des branches postérieures des nerfs sacrés et coccygiens); en avant, du côté de l'abdomen, elle occupait la moitié inférieure de la zone nerveuse de la partie antérieure du tronc, s'arrêtant au côté droit et ne dépassant pas la ligne médiane. Quant à l'insensibilité concomitante du testicule droit que nous avons signalée plus haut, on pourrait l'attribuer à un obstacle à la transmission dans le nerf spermatique qui se détache du nerf génito-crural (du plexus lombaire).

Si l'on compare l'observation précédente avec le cas de Boyer rapporté au commencement de ce chapitre, on voit aussitôt que ces deux faits présentent une analogie surprenante quant à l'étiologie, à la symptomatologie et à l'étendue occupée par les paralysies du mouvement et de la sensibilité. Dans le premier cas, la blessure faite au côté droit avait produit une paralysie du mouvement du même côté du corps, et une paralysie de la sensibilité du côté opposé ; chez mon malade, la blessure était à gauche de la colonne vertébrale, la i)aralysie motrice du côté gauche, la paralysie de la sensibilité sur l'autre moitié du corps. D'après ce qui a été dit plus haut, la grande analogie symptomatique de ces deux cas ne doit pas cire considérée comme un fait accidentel; on en trouverait bien plutôt la raison dans les considéra lions anatomiques exposées précédemment.

Quant à la marche ultérieure des accidents dans le second cas, pendant un traitement d'environ deux mois, ils ne furent qu'iiicom-

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plétoment améliorés. La faradisation des muscles paralysés (docteur Ficher) contribua assez notablement au retour de la motilité, de sorte que le malade pouvait marcher au bout de cinq semaines avec une canne, et trois semaines plus tard se promenait librement, en traînant seulement un peu la jambe gauche. Mais l'analgésie n'avait subi aucun changement, malgré un traitement énergique par le pinceau électrique (pôle négatif d'une pile de 60 éléments de Siemens). Le malade, impatient de son état, prit un jour dans la cuisine un fer à repasser chauffé au rouge, et voulut explorer secrètement la sensibilité de la face dorsale de son pied droit. lise fit une brûlure pénétrant jusqu'aux couches musculaires ; mais la douleur tant désirée n'avait pas paru, on pouvait piquer la plaie jusqu'au sang et y promener le pinceau électrique sans déterminer la moindre sensation. Le malade sortit sur sa demande (six mois environ après le début de la maladie), conservant son analgésie au même degré. De même dans le cas de Boyer, la perte de sensibilité avait persisté.

Si nous reprenons l'analyse de l'affection qui nous occupe, d'après nos observations personnelles et celles d'autres auteurs, nous arrivons à une série de conclusions particulièrement intéressantes, tant au point de vue physiologique qu'au point de vue pathologique.

Nous voyons d'abord que dans ces cas, de même que dans les expériences sur les animaux, la paralysie motrice survient du côté de la lésion, tandis que la sensibilité est abolie du côté opposé, ce qui vient à l'appui de l'opinion de Brown-Séquard, que les fibres sensitives s'entre-croisent déjà dans la moelle, les fibres motrices seulement plus haut. La paralysie motrice peut revêtir la forme d'une hémiplégie incomplète, ou affecter surtout une extrémité, et de préférence le membre inférieur. Par contre, dans la seconde observation de Radcliffe, c'était seulement sur les deux bras que portaient la paralysie et l'anesthésie. Cette paralysie incomplète et ainsi limitée prouvait que la lésion de la moitié latérale de la moelle n'était que partielle, et siégeait en haut vers la région cervicale. L'abolition de la motilité est ordinairement précédée de symptômes d'excitation, comme il est fréquent aussi de l'observer dans d'autres paralysies spinales. Les accidents d'irritation consistent en crampes cloniques ou toniques dans les muscles des membres, dans certains muscles des doigts (comme dans notre première observation) ; ou en contracture des muscles de la nuque et de la mâchoire (comme dans le second cas de Radcliffe). Plus tard on note un épuisement de la motilité, et des tremblements, comme signes précurseurs, de la parésie ou de la paralysie.

Les troubles de la sensibilité appartiennent ordinairement au début

de l'affection; ce sont des brûlures, des picotements, des fourmillements, plus tard des sensations de froid, de l'engourdissement; si l'irritation des fibres sensitives est plus intense, on a des névralgies (comme dans notre première observation). Ensuite il survient ordinairement une hyperesthcsie qui dure peu, et peut facilement passer inaperçue, et qui fait bientôt place à Fanesthésie. Les différentes formes de la sensibilité peuvent être affectées à des degrés différents. Ce n'est pas seulement la peau, comme l'ont montré les recherches de Brown-Séquard sur les animaux, mais aussi le tissu conjonctif, les tendons, les ligaments, les os, les muscles et les nerfs qui peuvent avoir complètement perdu leur sensibilité aux excitations mécaniques, thermiques et électriques, du côté opposé à la section de la moelle. Cette abolition totale de la sensibilité pouvait se démontrer cliniquemcnt, dans notre seconde observation, sur les parties mises à nu par la brûlure que le malade s'était faite au moyen d'un fer rouge. Dans d'autres cas (comme chez le malade de Bazire), la sensibilité aux différentes sortes d'excitants extérieurs n'est que diminuée, la perception de la température étant seule abolie ; dans notre seconde observation, la sensibilité au contact était à peine altérée, tandis que la sensibilité à la douleur avait complètement disparu. Dans certains cas il y a une douleur en ceinture.

Le sujet de notre première observation se plaignait fréquemment d'une sensation pénible sous forme de brûlures lancinantes dans les membres anesthésiés (sorte d'anesthesie douloureuse). L'excitabilité réflexe aux chatouillements avait disparu dans les extrémités insensibles, de môme que la sensibilité à la température; de l'eau très-chaude produisait une sensation douloureuse, mais sans aucune notion de la température. Le sens musculaire était conservé, les malades remuaient librement les membres anesthésiés sans le secours de la vue ; ils distinguaient parfaitement tous les changements de position, les différentes résistances qu'on leur opposait, les poids qu'on leur faisait supporter. La similitude des symptômes en question dans les cas observés jusqu'à présenta conduit Brown-Séquard à admettre que les fibres qui président au sens musculaire, ainsi qus les nerfs vaso-moteurs, suivent le môme trajet que les fibres motrices. L'atteinte inégale des différentes expressions de la sensibilité, reconnue par les explorations cliniques, démontre, selon Brown-Séquard, qu'il existe dans la moelle des nerfs spéciaux et bien déterminés pour la transmission des différentes formes de la sensibilité. On peut invoquer en outre, à l'appui de cette hypothèse, que U^s différentes sensibilités reparaissent aussi isolément,

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Quand la lésion occupe les parties supérieures de la moelle, la respiration est embarrassée et accéléix'e, comme chez les malades de W. Mûller et de Cantani. Le fait de ce dernier auteur est encore remarquable par la diffnsion injlammaloire du j)rocessiis. Un refroidissement avait provoqué une paralysie de la janrhe droite et une anesthésie de la jambe gauche ; à la troisième semaine on vit s'y ajouter, avec un mouvement fébrile, une paralysie de la jambe gauche et une anesthésie de la jambe droite. Dans l'espace d'un mois, l'anesthésie, précédée d'abord par de l'hyperesthésie, s'élève jusqu'à la deuxième côte. Il y eut ensuite des convulsions des extrémités supérieures et des crampes douloureuses de la nuque, avec 00 respirations et 200 pulsations par minute. Les lésions de la méninge -myélite s'étaient donc étendues à l'autre côté de la moelle, en remontant vers la région cervicale elles centres bulbaires.

En dehors des troubles de la sensibilité et de la motilité que nous venons de décrire, il n'est pas rare d'observer chez les malades en question une inertie et une paralysie des sphincters vésical et anal, une abolition des facultés sexuelles, des oscillations et du vertige dans la station verticale, les jambes étant rapprochées l'une de l'autre (symptôme de Brach).

V exploration électrique^ des membres paralysés a donné des résultats différents, suivant le plus ou moins d'intensité de la lésion spinale. Dans nos deux observations on constatait une diminution de la contractilité électro-musculaire et de l'excitabilité galvanique des tj'oncs nerveux; il en fut de même à une période plus avancée chez les malades de Bazire, Cantani et Biegel. Dans l'observation de Joffroy et Salmon, on trouvait au bout de six semaines la contractilité électromusculaire abolie, mais elle se rétablit ensuite sous l'influence de la faradisation. Chez le malade de Millier, les muscles de la jambe paralysée et de la moitié correspondante de l'abdomen ne réagissaient presque pas, malgré la vive douleur que le courant provoquait dans ces régions (probablement en raison de l'hyperesthésie cutanée).

En général V excitabilité réflexe est augmentée au début, aussi bien à rélectricité qu'aux excitants mécaniques; chez le malade de Biegel, le contact des membres paralysés y provoquait de forts tremblements. Cette sensibilité réflexe se perd par la suite.

La relation intime entre Vétendue des par^ties anesthésiées et le mode de distribution des nerfs cutanés, tel que Voigt Fa démontré par de nombreuses et délicates préparations (de dedans en dehors et inversement (voy. Denkschriften der kk.Acad. d. Wiss., XXllBd., 1865), cette relation existait très-nettement dans nos deux observa-

lions analysées ci-dessus. Dans deux cas de paralysie, suite de carie vertébrale, qui ont été discutés précédemment, dans la sclérose chronique de la moelle, ainsi que dans les paralysies hystériques dont nous parlerons plus loin, j'ai trouvé des anesthésies d'une étendue considérable limitées par les lignes de Voigt, et le rapport entre ces deux faits me semble parfaitement démontré. Des recherches approfondies, dirigées dans ce sens, fourniraient de précieux éclaircissements sur la fréquence des altérations de certains cordons nerveux, sur leurs rapports anatomiques et pathologiques, et l'on pourrait de là tirer des conclusions sur le siège de la lésion et sur ses conséquences; tandis que dans la plupart des cas d'anesthésie spinale, on se contente d'en indiquer les limites par à peu près, ce qui ne peut en rien faire progresser nos connaissances sur ce sujet.

La mosaïque que l'on trouve dans le système nerveux central doit nécessairement correspondre à des expansions nerveuses périphériques. Il nous faut d'abord connaître et comprendre la loi de ces expansions périphériques, avant d'entreprendre, avec quelque chance de succès, la tâche infiniment plus difficile de pénétrer dans la texture complexe du système nerveux central.

Je tiens encore de Voigt (communications verbales) un autre fait intéressant au môme point de vue; chez les oiseaux, les différents territoires occupés par les plumes (les germes disposés pour donner naissance aux grosses plumes), tels que les décrit Nietsch, dans sa Pterylographie, correspondent également aux lignes de démarcation des filets nerveux cutanés ; ces faits sont confirmés par les travaux réunis de His sur la même question. — Il nous reste enfin à signaler les troubles vaso-moteurs et trophiques . Dans les observations de Joffroy-Salmon et de Mûller on trouvait un rétrécissement des pupilles, une hyperémie du fond de l'œil et une élévation de température du côté de la lésion ; sur le côté insensible il se forma au bout de quelques jours des eschares, qui dans le premier cas disparurent avec l'état congestif de l'œil. Chez le même malade, le genou du côté paralysé était rouge, tuméfié, douloureux dans les mouvements communiqués. Chez les malades de xMûller et de Riegcl, il y avait une atrophie musculaire considérable, une diminution de l'excitabilité électrique, et un abaisssement de température; nous savons, d'après ce qui a été dit précédemment, que ces symptômes dénotent Tatteinte soit de la substance grise, soit principalement des cornes antérieures.

ho, pronostic des hémiplégies spinales dépend de la nature de leurs causes. 11 est défavorable dans les cas de tumeurs nées dans une moi-

tié latérale de la inoolle et roinpiimanl celle-ci, dans la sclérose, et dans les liéiuoiTliagies abondantes du parenchyme de la moelle. Dans un cas observé par Brown-Séquard, la tumeur de la moelle paraissait dénature syphilitique. Dans les hémorrhagies unilatérales, surtout chez les individus d'une bonne santé antérieure, on peut es- ])érer la résorption de l'épanchement et une amélioration, sinon la disparition complète des paralysies. Les hémiplégies spinales d'origine rhumatismale peuvent se terminer par une guérison complète, comme le montre notre première observation. Dans les deux cas de lésions traumatiques que nous avons rapportés, la motilité se rétablit en grande partie, tandis qu'aucune amélioration ne survint dans les troubles de la sensibilité. De même dans le fait du même genre appartenant à Riegel, la motilité était revenue au bout de dix semaines, mais la sensibilité aux excitants mécaniques et à la température restait abolie. La terminaison dépend naturellement du degré d'intensité de la maladie, de l'étendue et de la nature des accidents : une exsudation ou une extravasation modérée seront susceptibles d'une guérison presque complète, tandis que dans les hémorrhagies, les exsudations plus graves, et notamment dans les solutions de continuité, il y a des désordres profonds qui ne peuvent se réparer complètement.

Le traitement dans les lésions spinales qui nous occupent doit se proposer de favoriser la résorption, d'activer la circulation et l'innervation dans les parties atteintes de paralysie. Au début, l'iodure de potassium à doses modérées et les bains tièdes sont indiqués. Les bains de vapeur, les douches froides, les bains très-chauds ne font pas bien dans cette forme d'irritation spinale. Les médecins anglais prescrivent dans ces cas les eaux minérales sulfureuses ; d'après ce que j'ai observé dans des affections spinales très-voisines, elles se comporteraient ici comme les eaux minérales en général. Chez le malade de Riegel, les phénomènes incommodes résultant de l'augmentation des réflexes et de la sensibilité furent combattus avec succès par des injections sous-cutanées de teinture de Fowler (une partie de teinture pour deux parties d'eau, d'après Eulenburg).

Le traitement électrique consiste en courants galvaniques labiles (courants fournis par les électrodes mis en mouvement) que l'on dirige des racines nerveuses et des plexus vers les troncs nerveux des extrémités atteintes de paralysie. Les courants descendants doivent être préférés, mais il ne faut pas qu'ils produisent de fortes secousses. Dans les paralysies de la sensibilité, on se sert du pinceau faradique sur la peau sèche; s'il y a de l'anesthésie profonde, on applique le

courant secondaire sur la peau préalablement mouillée. L'application du pinceau électrique peut se faire au moyen du pôle négatif d'une chaîne galvanique, en donnant au courant labile une direction descendante ; le mieux alors est de placer l'anode sur les troncs nerveux qui se distribuent à la partie malade. Contre les paralysies persistantes de la motilité il peut être bon d'alterner le traitement des nerfs par les courants galvaniques, avec le traitement des muscles paralysés par les courants induits.