HISTORIQUE
La connaissance de la paralysie générale, constituée à l'état d'unité nosologique distincte, est une conquête de la science moderne et remonte à peine aux premières années de ce siècle.
Il est vraiment étrange, au point de vue de l'évolution des progrès de l'esprit humain, de voir qu'une maladie aussi nettement accusée que celle dont nous nous occupons actuellement, et aussi fréquente (puisqu'elle remplit à peu près à elle seule la moitié de la population des asiles), ait pu passer ainsi pendant de longs siècles tout à fait inaperçue.
Ce n'est qu'à notre époque, sous l'influence des progrès de l'anatomie pathologique, qu'elle a été nettement délimitée et reconnue dans tous ses éléments constitutifs. — Il est bon de noter que dans cet immense labeur accompli, une grande part de gloire appartient légitimement aux médecins français; et ce n'est pas sans raison que Baillarger, qui a tant fait pour l'étude de cette maladie, a pu dire que la découverte de la paralysie générale est le plus grand progrès que l'on puisse signaler dans l'histoire des maladies mentales.
Esquirol a complètement méconnu la paralysie générale telle que nous la connaissons aujourd'hui; néanmoins, avec cette finesse d'observation qui le caractérisait, il n'est pas sans avoir noté qu'un certain nombre d'aliénés devenaient paralytiques. Mais pour lui la paralysie, la démence, étaient des complications de la folie, au même titre que le scorbut. Il ne voyait pas le lien qui unissait la désorganisation lente, progressive de l'esprit à celle des forces de l'économie (2).
(1) Baillarger. De la découverte de la paralysie générale et des doctrines émises par les auteurs (Ann. méd.-psychol. 1859, p. 509, et 1860, p. 1). — Esquisse historique,Ibid., 1868, t. I, p. 451.
(2) Depuis que la paralysie générale est bien connue, ainsi que le fait observer Foville fils (Die. de chir. et méd., t. XXVI, p. 90), on a trouvé dans les recueils d'observations
Vji PATHOLOGIE SPÉCIALE.
Georget, en 1820, semble avoir été un peu plus loin, et pour expliquer la paralysie qu'il voyait chez les aliénés, il disait que le cerveau, frappé chez ces malades comme agent intellectuel, finissait par être attaqué comme agent nerveux. Il y a déjà dans cette manière d'envisager les symptômes une tendance à les réunir en une seul et même unité nosologique.
Il faut arriver aux travaux de Bayle (thèse, 1822), pour rencontrer une conception nosologique formulée nettement de la paralysie générale.
Bayle rattache à L'inflammation de l'arachnoïde la série de symptômes qu'il avait décrits. 11 les étudia d'une façon précise et signala particulièrement les troubles caractéristiques de la parole, le délire ambitieux, la loquacité des malades, etc. Il divisa la maladie en trois périodes et insista ensuite sur les caractères spéciaux des lésions qu'il rencontra dans les méninges, sur les opacités de l'arachnoïde et les adhérences. Pour lui, la folie et la paralysie ne sont plus déjà des manifestations morbides fortuitement combinées, mais bien un seul et même tout, un seul et unique processus en évolution, frappant à la fois sur les régions de l'activité psychique et sur celles de l'activité motrice dans l'encéphale.
Délaye, continuateur des idées d'Esquirol qui considérait la folie et la paralysie comme n'ayant aucun rapport de connexité, étudia la paralysie générale en tant qu'élément symptomatique indépendant; c'est ainsi que sa thèse intitulée Considérations sur une espèce de paralysie Hérissant chez 1rs aliénés laissa la question sur ce terrain. Ce n'est que plus tard qu'un nouveau pas fut fait.
Calmeil (18V2G), dont les travaux étaient destinés à avoir une telle autorité sur ce sujet, dans sa thèse inaugurale, démontra, ainsi que ses prédécesseurs l'avaient indiqué déjà, que les symptômes paralytiques des aliénés étaient liés à une désorganisation matérielle des organes encéphaliques, que cette désorganisation n'était pas exclusivement localisée dans l'arachnoïde, ainsi que Bayle l'avait principalement institué, mais bien qu'elle s'étendait jusque dans l'épaisseur de l'écorce plus ou moins ramollie et congestionnée. Il a insisté sur les adhérences des membranes et de l'écorce, en montrant leur fréquence dans les régions antérieures du cerveau. Il en fit ainsi une lésion généralisée, désignée par lui plus tard sous le nom de péri-méningo-encéphalite.
publiées en Angleterre, à la fin du siècle dernier, par Haslam et Perfect, l'histoire de certains aliénés qui ont dû être atteints de cette affection. Quelques portraits de malades ont pu même être tracés, sans que, pour cela, la maladie dans son unité ait été reconnue et décrite.
Après avoir ainsi exposé avec une grande netteté l'importance des lésions anatomo-pathologiques. il compléta la description par le récit des symptômes observés chez les sujets qui ont présenté les caractères cliniques de la maladie.
C'est ainsi qu'il a pu, un des premiers, faire connaître l'évolution naturelle delà paralysie générale, indiquer ses phases, sa marche et sa durée, et sa terminaisoon fatale. Cette dernière a été limitée par lui à 8 mois au minimum, et à 18 mois au maximum, et en ajoutant un certain nombre de cas qui vont jusqu'à 2 ou 3 ans, il a pu donner comme moyenne de la durée de la paralysie générale l'espace de 13 mois.
Foville père (1829) et Parchappe, dans une série de travaux très dignes d'intérêt, confirmèrent les idées précédentes.
Parchappe (1836; (Recherches sur l'encéphale) consigna une série d'examens nécroscopiques, dans lesquels il rencontra les lésions précédemment décrites par ses devanciers, telles que les adhérences, les méningites chroniques, etc. — Il donna en même temps une description nette des symptômes, et surtout des manifestations paralytiques caractérisées par la diminution de la force contractile des muscles, l'incoordination des mouvements, surtout dans l'action de parler, de se soutenir et de marcher.
Il considéra (p. 141 ) les troubles de l'appareil locomoteur comme pouvant s'associer à l'aliénation mentale, à la lésion des fonctions intellectuelles et mentales: il arriva ainsi à envisager la folie comme pouvant être primitive et la paralysje comme secondaire; aussi désigne-t-il la paralysie générale sous la dénomination de folie paralytique.
Baillarger (1847) (1), dont les travaux ont si puissamment contribué à l'étude de la paralysie générale, démontrait à cette époque qu'il y avait dans la maladie en question des éléments fondamentaux fixes et constants, tels que les troubles de la motricité, et des troubles morbides variables et contingents, ceux de l'activité psycho-intellectuelle. — Il insistait sur la valeur séméiologique propre des lésions motrices qu'il considérait comme ayant une valeur capitale au point de vue du diagnostic. Il arrivait ainsi à considérer la paralysie générale comme une unité nosologique indépendante, d'essence paralytique, tout à fait en dehors des vésanies anciennement classées, avec lesquelles quelquefois elles puvaient avoir des points de contact (-2 .
(1) Annales médieo-psych. t. IX, p. 331.
(2) Baillarger. Lésions de la motilité pendant les troubles psychiques. (Ann. méd. psych. 1859, p. 296.) — Baillarger. Sur le délire hypochondriaque considéré comme symptôme, et comme signe précurseur de la paralysie générale (Ann. méd.-psych. 1868. p- 509).
Dès cette époque, la paralysie générale était parfaitement isolée parmi les troubles de la pathologie mentale, comme unité nosologique distincte. On avait formulé son anatomie pathologique, sa symptomatologie et son évolution propre. — Mais ce n'était pas tout encore, les historiens de la maladie ne l'avaient signalée à l'attention des observateurs que sous ses formes expansives el ambitieuses; ils avaient laissé complètement de côté une seconde manière du processus morbide, — la forme dépressive et hypochondriaque, qui est pareillement si caractéristique et qui s'accompagne de troubles spéciaux de la musculation.
C'est à Baillarger encore que revient l'honneur d'avoir mis celte vérité en évidence et démontré que les phénomènes dépressifs, le délire hypochony driaque, aussi bien que le délire expansif et ambitieux, pouvaient être considérés comme un signe pathognomonique de la paralysie générale (1).
L>ès ce moment un grand progrès fut fait dans l'étude des maladies mentales, car à mesure que l'ensemble de la paralysie générale allait en se précisant davantage, le groupe des vésanies proprement dites diminuait d'autant.
Les formes expansives du processus avaient déjà absorbé un grand nombre des anciennes manies, monomanies d'Esquirol ; les formes dépressives, envahissant à leur tour le domaine des vésanies lypémaniaques, dérivaient à leur profit un grand nombre de ces cas rangés autrefois dans la catégorie des lypémanies franches. Ces données nouvelles ont eu pour résultat pratique de perfectionner les moyens d'analyse appliqués à l'étude du début de la maladie, et, grâce a eux, on est arrivé à la dépister dans ses phases en quelque sorte embryonnaires, lesquelles étaient tout à l'ait inconnues pour nos devanciers.
Ces progrès accomplis dans le domaine de l'anatomie pathologique et de la clinique, les choses n'en restèrent pas là. Une nouvelle phase de progrès commença avec l'application des microscopes aux recherches de l'anatomie pathologique et, la physiologie expérimentale aidant, l'étude de la paralysie générale entra du même coup dans une nouvelle voie de perfectionnement qu'elle a suivie depuis en progressant tous les jours.
Dans cet ordre de recherches nouvelles, les travaux des savants français, tout en ayant une importance très estimable, sont en concurrence avec les
'.' V,lV'': encore aomm ' documents historiques afférents à la question 1 s travaux de Lumer, 1849 .Recherches sur la paralysie générale progressive. 18i:i, t. I, p. 1 Annales médico-psychologiques
travaux des médecins étrangers qui clans le domaine de l'histologie ont apporléun conlingent d'études sérieusement dirigées. — Ce sont particulièrement les travaux de Virchow et de son école, sur la névroglie ou gangue connective des centres nerveux, et sur l'irritation hyperplasique de cette névroglie, qui ont eu l'importance la plus considérable sur la façon d'envisager le processus morbide de la paralysie générale, ainsi que nous allons le voir.
Calmeil, en France, a le premier fait une étude approfondie des lésions histologiques et décrit parfaitement les incrustations fines et granuleuses des parois des capillaires, ainsi que la formation de corps, granuleux de Gluge accompagnés de l'engorgement des capillaires sanguins ( 1).
Ce fut Rokitansky, qui en 1857 (2) attira le premier l'attention sur l'augmentation considérable du tissu conjonctif dans la paralysie générale. Le tissu est mou, dit-il, il est hypertrophié et gluant, et communique à la substance corticale une consistance plus lâche que celle qui existe à l'état normal. Plus la maladie marche, plus il devient fibreux. Les tubes nerveux comprimés et étouffés par l'envahissement de ces éléments hypertrophiés \ se détruisent progressivement, et sont réduits en granules colloïdes et amyloïdes. Les cellules subissent la même dégénérescence. Il a ainsi formulé à l'avance les conclusions les plus récentes de l'histologie patholo- / gique moderne qui est arrivée à des résultats presque identiques.
"Wehld (1859) s'attacha surtout à décrire les lésions des artères, de la piemère et de l'écorce, en montrant que la paroi externe de ces vaisseaux était entourée d'une gaine de tissu connectif, hypertrophiée, qui, formant des saillies adventices s'avançait tantôt dans la cavité des vaisseaux pour l'oblitérer, et tantôt rayonnait au dehors sous forme de prolongements radiés, lesquels pénétraient ainsi plus ou moins profondément dans la trame nerveuse et amenaient la formation des adhérences.
On voit donc que, dès cette époque, les lésions essentielles de la paralysie générale étaient déjà mises au jour et en quelque sorte constituées d'une façon caractéristique, sous forme d'hyperplasie scléreuse interstitielle, développée soit dans l'intimité de la trame nerveuse, soit le long des capillaires, et amenant indirectement des oblitérations partielles des voies circulatoires et l'anéantissement progressif des tubes et des cellules nerveuses.
Les recherches ultérieures qui ont été depuis faites en France, celles
(1) Calmeil, Paris, 1859. Traité des maladies inflammatoires du cerveau.
(2) Rokitansky. Lehrbuch. Der pathologischen Analomie. Wien, 1850.
de Magnan, en particulier (1866 et 1807), n'ont fait que mettre en valeur et confirmer les données d'histologie pathologique, formulées par les précédents auteurs. — Du reste, commeonle verra plus loin, nos études personnelles dirigées vers les mêmes sujets et aillées par le concours de la photomicrographie n'ont fait qu'apporter un nouveau contingent de preuves aux travaux des auteurs précédents et aux premières recherches de Kokitansky.
Les éléments essentiels de la pathogénie étant constitués, d'autres anatomistes ont complété par des acquisitions nouvelles les données acquises et contribué à perfectionner quelques points spéciaux de l'étude de la maladie 1 i.
C'est ainsi que Westphal (18G8) s'attacha particulièrement à montrer la fréquence des lésions de la moelle dans la paralysie générale, et avec elles l'explication anatomique des trouhles variés de la inutilité des sujets envahis. Ces recherches ont été confirmées par Simon (1870), Obermeier (1S73) etllahenau.
Bonnet et Poincaré, dans un très intéressant travail, ont particulièrement dirigé leurs recherches sur les lésions des ganglions du sympathique du cou et du thorax dans la paralysie générale. Ils ont surtout constaté la coloration hrune des cellules nerveuses du stroma conjonctures ganglions.
Ces recherches nouvelles ont donc permis de constater que les lésions de la paralysie générale n'étaient pas exclusivement localisées dans les régions centrales du système nerveux, mais qu'elles s'étendaient aussi aux ganglions sympathiques.
.Nous citerons encore l'important travail de Mierzejewski, qui paraît être le résumé le plus complet et le plus méthodique sur l'ensemhle des notions de la paralysie générale. Il donne une description détaillée des altérations des vaisseaux, de celles de la suhslance interstitielle, dont il définit les différentes phases. C'est lui qui a décrit, le premier, les éléments corpusculaires hypertrophiés de la névroglie, sous le nom de cellules araignées. Il adonné encore une bonne description des altérations régressives des éléments nerveux.
Ludwig Meyer (1874) s'est surtout appliqué à déterminer l'ordre chronologique d'apparition des altérations de l'encéphalite interstitielle dans les différentes parties de l'encéphale.
Sans avoir la prétention de citer tous les auteurs, et ils sont nombreux, qui, à l'époque contemporaine, ont apporté un contingent de recherches à
(1) Hayem. Eludes sur les di/jérentes formes de l'encéphalite. Paris, 1868.
PARALYSIE GÉNÉKALE HISTORIQUE. 529
l'étude de la paralysie générale, nous citerons encore les recherches de Boyd et de Gulliwer, qui dès 1855 signalaient dans le cerveau et la moelle l'exsudation des corpuscules inflammatoires; de Lockart Clarke (1866) qui insista sur la désagrégation de la substance corticale, de Meschede (1865), qui décrivit les altérations des cellules nerveuses, etc.
Nous signalerons encore les recherches de Meynert, dont les travaux, poursuivis depuis de longues années, sur la structure des centres nerveux, ont tant fait pour la connaissance de cette branche spéciale de l'anatomie pathologique des circonvolutions; — celles deLubimoff (1874) qui insiste sur la multiplication des éléments de la névroglie et l'hypergenèse des cellules étoilées (1), de Mierzejewsky (2), de Crichton Browne (3), de Clouston (4) qui ont ajouté aux connaissances acquises de nouvelles et précieuses contributions; — et enfin parmi les médecins français, les dernières recherches de Bochefontaine, sur les productions expérimentales de méningites superficielles (Société de biologie 1877), de Lionnet (thèse de Paris, sur les variétés de la paralysie générale), de Christian sur les troubles musculaires qui la caractérisent; enfin, le très consciencieux travail dWuguste Voisin (5) qui dans son traité complet de la paralysie générale résume les données les plus récentes de la science sur cet inépuisable sujet.
Tous ces travaux multiples dont nous venons d'esquisser les principaux caractères éclairent d'une façon isolée une des mille facettes de la question générale qui nous occupe. Ils concourent néanmoins tous à un résultat commun et uniforme, à la définition anatomique primordiale du processus de la paralysie générale telle que nous la comprenons actuellement. Ils nous montrent le travail irritatif de la névroglie portant ses fruits, son infiltration progressive au sein de la trame nerveuse, son organisation intime, sa marche envahissante, et enfin sa participation immédiate à toutes les lésions variées de forme et d'apparence que l'on rencontre d'habitude dans cette série morbide. — Nous sommes donc amené à répéter de nouveau notre formule du début, et à dire que l'ensemble de symptômes qui constitue la paralysie générale est sous ladépendance immédiate d'une sclérose interstitielle progressive et diffuse de l'intimité des centres nerveux.
(1) Lubimoff. Archives de physiologie, 1874. Des vaisseaux de nouvelle formation dans la paralysie générale.
(2) Archives de physiologie, 1875. Etudes sur les lésions de la paralysie générale.
(3) On the pathology of gênerai paralysis. West Riting asylum. Report. 1876.
(4) Disorders of speech in Insanity. Edimb. med. Journal, 1876.
(5) Voisin. Traité de la paralysie générale, Paris, 1879.
CllAPITliE 111
ANATO.MIE PATHOLOGIQUE
L'étude anatomo-pathologique du cerveau des paralytiques doit être faite sur des pièces fraîches et sur des pièces préparées, destinées à montrer les lésions intimes du tissu nerveux.
Un grand nombre de lésions qu'on peut étudier à l'œil nu présentent des variétés, suivant qu'on les considère chez des sujets qui ont succombé soit dans les phases subaiguës, soit dans les phases chroniques de la maladie.
1. Lorsqu'on pratique l'autopsie de l'encéphale des sujets de la première catégorie, on trouve la peau du crâne, gorgée de sang d'une façon très intense. Les os du crâne sont souvent épaissis. Quelquefois, au contraire, ils sont plus minces qu'à l'état normal. Le tissu du diploé* est pareillement violemment congestionné. — Une fuis la calotte osseuse enlevée, la dure-mère apparaît avec une teinte bleuâtre, et de nombreuses sinuosités vasculaires qui rampent à sa surface. On note un état turgide des sinus, qui sont littéralement remplis de sang noir et épais. Souvent à la face nterne de la dure-mère on constate l'existence de plaques rougeàtres diffuses, quelquefois blanchâtres, analogues à de fausses membranes, piquetées de pertuis vasculaires qui dénotent la présence de plaques isolées de pachyméningite.
Une fois qu'on a incisé la dure-mère, on voit alors les plis de l'écorce par transparence, à travers une nappe de liquide de coloration citrine ou opalescente par places. — Le cerveau étant énucléé de sa cavité crânienne, on est frappé de la grande quantité de liquide citrin qu'on trouve à sa surface et à sa base. On est frappé, en outre, de sa consistance mollasse, diffluente,
en quelque sorte, en vertu de laquelle lorsqu'on le met sur une table, il a une tendance à s'aplatir. Sa coloration attire surtout l'attention.
Chez les sujets qui ont succombé à des accidents aigus, le cerveau apparaît alors avec une teinte rosée, diffuse, qui rappelle la teinte vive du vermillon ou du carmin.
Cbez les sujets au contraire qui succombent à une période avancée de la maladie, la coloration est blafarde et les capillaires présentent des arborisations foncées.
Chez les premiers, lorsque l'on examine l'écorce, on voit à sa surface un réticulum vasculaire des plus riches, à mailles serrées et dont tous les éléments sont gorgés de sang, comme lorsqu'on a pratiqué une injection artérielle pénétrante, et en même temps, on aperçoit les grosses veines bleuâtres qui rampent à la surface, s'enfoncent dans les sillons, et vont se perdre dans les gros troncs veineux au pourtour des sinus.
Mais ce qui donne, outre cette teinte spéciale de coloration rouge, un caractère pathognomonique au cerveau des paralytiques, ce sont des taches opalescentes, diffuses, qui se dessinent çà et là, tantôt sous forme de nébulosités à contours vagues, tantôt sous forme de lignes serpentines, doublant la paroi des vaisseaux. Je n'ai rencontré cet aspect opalescent de la surface de l'écorce, jusqu'à présent, que sur les cerveaux des paralytiques.
Jamais, soit dans les cas d'hémorrhagies anciennes, soit dans les cas de ramollissement et de dégénérescences diverses de l'encéphale, je n'ai jusqu'à présent eu l'occasion de rencontrer une pareille lésion du tissu.
Ces apparences si caractéristiques, nacrées, opalescentes, que tous les auteurs ont parfaitement décrites, sont l'expression anatomique directe de Thyperplasie de la trame conjonctive dont le réticulum, baignant au milieu de la sérosité qui l'imbibe, subit une sorte de macération et prend alors cet aspect grisâtre spécial qui révèle son exubérance insolite.
En dehors de ces différents aspects, on constate, encore souvent des infiltrations sanguines plus ou moins abondantes, qui forment à la surface de l'écorce des nappes de sang, d'une étendue variable. — Ces infiltrations d'origine hématique présentent des colorations différentes suivant qu'on les examine à une époque plus ou moins éloignée de leur début. Elles sont quelquefois accompagnées de plapues fibrineuses avec formations pyoïdes qui annoncent toujours un certain travail d'irri&ation locale.
Lorsqu'on passe ensuite à l'examen direct du cerveau, en cherchant à enlever les membranes, on constate sncore l'existence de lésions des plus
significatives el dont l'importance à une valeur pathognomonique. Je veux parler des adhérences corticales (1).
Lorsqu'on elïet à l'aide d'une pince on cherche à décortiquer la piemère, principalement dans les régions supérieures et antérieures de l'écorce, on ne peut le faire sans enlever des fragments de la substance corticale sous-jacente. — A mesure qu'on enlève quelques lambeaux, on voit que la membrane lient à l'écorce par des adhérences insolites, et on ne peut la détacher des régions où elle est implantée qu'en entraînant des débris du tissu sous-jaeent. L'écorce se présente alors avec de petites ulcérations rosées sous l'orme de plaques à contours irréguliers et qui laissent suinter çà et là quelques pertuis vasculaires. — Nous verrons plus loin que ces tractus fibreux, qui constituent des adhérences, ne sont autre chose que des filaments de névroglie épaissie, qui forment aussi, autour des vaisseaux surtout, des trabécules résistantes.
Ces adhérences se rencontrent principalement à la superficie des plis corticaux; elles ne paraissent pas exister dans les interstices des anfractuosilés. — Leur siège est, en général, dans les régions antérieures de l'écorce, dans les régions médianes, autour de la scissure de llolando, dans les régions latérales, autour du pli courbe. On les rencontre aussi bien à la hase que dans les régions supérieures. Elles se présentent souvent sous forme de plaques continues et d'une consistance homogène, mais, la plupart du temps, elles sont en quelque sorte disséminées et réparties d'une façon discrète à la surface du cerveau, en laissant dans leurs interstices, comme les plaques de la rougeole à la surface de la peau, des interstices à l'état sain (~i).
L'étude de la formation des adhérences est un des points les plus intéressants de leur histoire.
Chez certains sujets qui ont succombé dans les périodes aiguës, en effet, on peut les étudier dans leurs phases embryonnaires. — J'ai pu constater ainsi, en me servant d'une bonne loupe, dans les régions où elles siègent d'habitude, de petits îlots d'injection localisée à la surface de l'écorce, de l'étendue d'une tête d'épingle. Ces petits îlots d'hyperhémie partielle présentent déjà localement des radicelles d'adhérences plongeant dans l'écorce; autour d'eux la substance ambiante est saine. Dans les régions où le travail
( 1 1 Meltenheimer. Adhérences de la pie-mère à la couche corticale, 1869, t. I, p. 508, et id. 1868, 319.
-i Cette disposition apparaît quelquefoi d'une façon significative sur certains cerveaux. — if crois avoir signalé le premier cette façon de procéder de la néoplasie à la surface de l'écorce.
néoplasique est plus actif, ces petits îlots, que Ton peut comparer à une éruption discrète de taches varioliques, se donnent la main et çà et là deviennent confluents, si bien que du fait de leur réunion la plaque d'adhérences est constituée et devient ainsi un réticulum sclérosique qui s'étend de proche en proche et pénètre de plus en plus intimement dans les régions envahies.
II. Sur les cerveaux des sujets qui ont succombé dans les périodes plus ou moins avancées de la maladie, on constate encore, en dehors de ces lésions que nous venons d'indiquer, d'autres dégénérescences caractéristiques. — Ce sont des effondrements localisés de l'écorce qui forment çà et là des dépressions ombiliquées, lesquelles sont au-dessous du niveau commun des plis ambiants et trahissent ainsi l'existence d'un foyer sclérosique ayant amené une atrophie localisée. Les vides que ces effondrements déterminent sont occupés par des dépôts de sérosité citrine, qui forment çà et là à la surface comme autant de petits lacs séreux irrégulièrement distribués.
Maintenant si, après avoir étudié le cerveau par sa surface, on procède à l'étude de sa masse à l'aide de coupes successives, verticalement ou horizontalement dirigées, on constate les particularités suivantes :
La consistance générale du cerveau est mollasse ; ce n'est qu'exceptionnellement que l'on constate des indurations produites par des plaques sclérosiques isolées, dans la substance blanche.
On note encore ce fait que je considère comme très caractéristique : l'élargissement de la cavité des ventriculeslatéraux. — Cette cavité contient, en général, une certaine quantité de sérosité, mais il s'en faut beaucoup que cette sérosité soit assez abondante pour déterminer cet élargissement morbide. Je suis plutôt porté aie considérer comme le résultat direct de la résorption atrophique de la substance cérébrale qui, à mesure qu'elle disparait, laisse après elle un espace vide. — L'amincissement de la voûte du corps calleux, d'une part,la diminution du poids du cerveau, d'une autre part, chez les paralytiques chroniques, portent à admettre que ce mécanisme de" la dilatation ventriculaire pourrait être bien ainsi expliqué par la disparition progressive de la matière cérébrale.
La surface interne de l'épendyme est ordinairement épaissie et boursouflée, par suite de l'imbibition qui baigne ses mailles. — Elle présente de plus une modification tout à fait spéciale et qui est caractérisée par une série de petites saillies mamelonnées, hyalines et transparentes, qui couvrent sa surface en lui donnant un aspect rugueux et chagriné.
Ces saillies mamelonnées, qui existent quelquefois sur toute l'étendue des cavités ventriculaires , sont surtout développées sur les parois du quatrième ventricule. Ellesonl été décrites par Bayle en particulier, et par Joire (1) qui leur attribue une signification pathognomonique, comme lésion analomique de la paralysie générale, assertion que je suis loin de partager d'une façon absolue, mais à laquelle j'attribue une grande valeur, attendu que dans toutes les autopsies que j'ai faites, je ne les ai rencontrées jusqu'à présent, que très exceptionnellement en dehors de la paralysie générale.
Magnan, dans ces derniers temps, a donné une bonne description des granulations épendyrnaires au point de vue histologique, et confirmé en les amplifiant, les recherches des précédents auteurs ("2).
III. Lésions de Vécorce. — La substance corticale est modifiée dans son épaisseur, sa consistance et sa coloration.
Le travail de résorption atrophique qui se manifeste dans l'intimité des lobes cérébraux, se révèle tout d'abord sous forme d'effondrements plus ou moins étendus à sa surface, et, ensuite, sous forme d'amincissement des plis corticaux, lesquels sont notablement amaigris, diminués de hauteur, et réduits quelquefois à une simple apparence lamellaire de quelques millimètres d'épaisseur.
Sur des coupes verticales, on peut ainsi mesurer l'intensité de ce travail d'atrophie, lequel est ordinairement très apparent sur les circonvolutions frontales, et surtout sur la circonvolution calloso-marginale, située au-dessus du corps calleux, et que j'ai presque constamment trouvée englobée dans le processus atrophique.
La coloration de l'écorce est des plus variables, suivant les cas et suivant les régions envahies. Les teintes successives qu'elle revêt varient suivant l'abondance des réseaux sanguins qui s'y distribuent. Là, où les capillaires sont turgides, gorgés par un sang rouge, elle est d'uni" teinte homogène ; quand le sang s'est épanché on constate l'existence de petits foyers d'hémorrhagies diffuses formant soit des taches d'un rouge intense ; — soit des fusées linéaires, ou bien de véritables dila-
I Joire. Indication d'une lésion organique des centrés nerveux particulière à la paralysie générale non encore signalée dans la science. (Ann. méd.-psyck., 1861, p. 297.}
(2) Magnan et Mierzejewsky. Des lésants des parois ventriculaires dans la paralysie générale. (Archives de physiologie, 1S7J, p. 53-Ô.S, 196 et 205.)
Meschede. Des lésions anatvmiques de lu folie paralytique. (Ann. méd.-psych., 1866, t. Il, p. 223.)
céraliuns plus ou moins étendues. — La matière hématique, une fois qu'elle est épanchée, subit localement diverses transformations et, suivant l'ancienneté de ses dépôts, donne à l'écorce des tons violacés, rouge brun, rouge ocreux, terre de Sienne, ocre jaune, qui sont les tonalités habituelles décroissantes de la régression de ses matériaux colorants.
La consistance générale de l'écorce est mollasse, surtout dans les régions supérieures et antérieures ; c'est là, que les processus sclérosiques sont ordinairement le plus développés.
Ce ramollissement se fait surtout voir au moment où l'on cherche à enlever les membranes. — Cet état spécial de défaut de consistance doit être attribué à un fait physique d'imbibition dans la trame, plutôt qu'à un véritable travail pathologique spécial.
Dans certaines formes chroniques, cependant, le tissu cortical présente une notable résistance. — C'est qu'alors le travail sclérotique s'est manifesté sous forme d'infiltration d'éléments solides qui ont peu à peu effacé les vaisseaux. L'écorce présente alors une apparence jaunâtre, translucide et cornée (1).
La substance blanche du cerveau participe au travail général d'infiltration et d'hyperhémie qui sévit sur tout le système nerveux. — Elle est mollasse, humide, friable, surtout au niveau du corps calleux et de la voûte. — Elle est parcourue par des capillaires plus ou moins abondants qui restent -béants sous l'incision, surtout dans les régions qui avoisinent l'écorce. La substance blanche, en masse, obéit à ce travail d'atrophie diffus qui se fait remarquer, ainsi que nous l'avons indiqué déjà, par l'élargissement des cavités ventriculaires et, d'autre part, par une apparence flétrie et ces voilures qu'elle présente sous la coupe.
Dans les formes chroniques, alors que le travail sclérosique a produit tous ses effets, on constate, quelquefois, en passant légèrement la pulpe des doigts sur la surface des coupes de la substance blanche, des endroits d'une consistance plus ferme qui annoncent l'existence de foyers sclérosiques sous-jacents.
Dans une forme plus avancée, ces foyers sclérosiques se manifestent sous l'apparence de plaques indurées occupant les régions sous-corticales des plis cérébraux et formant, ainsi que l'a indiqué Baillarger, des crêtes
(1) Magnan. De la dégénérescence colloïde dans la paralysie générale. (Archives de physiologie, 1860, p. 250.)
rigides que l'on peut me tire à découvert en raclant l'épaisseur de l'écorce ramollie à l'aide du dos d'un scalpel (1).
Les noyaux opto-striés participent aux mêmes désordres anatomopathologiques que l'on retrouve partout ailleurs et qui se résument dans une hyperhémie intense avec infiltration séreuse. — Les couches optiques sonl mollasses, très fortement hyperhémiées ; leurs noyaux sont vaguement apparents et paraissent confondus; leurs capillaires restent béants, ce qui indique l'envahissement de la prolifération scléreuse interstitielle.
La substance grise des corps striés est pareillement mollasse, abreuvée de sérosité; elle est parcourue par de gros capillaires et, souvent, es\ le siège de foyers hémorrhagiques. Les noyaux jaunes ont une teinte blafarde, une coloration gommeuse, les arcades concentriques sont très vaguement perceptibles.
Le cervelet et les appareils d'innervation qui en dérivent sont pareillement très fortement intéressés.
On constate moins fréquemment, il est vrai, que pour le cerveau, l'épaississement et l'induration de sa pie-mère, mais les adhérences se font pareillement remarquer à sa surlace, et le travail d'atrophie scléreuse se poursuivant de la même façon, on note, principalement dans les formes anciennes, l'existence de véritables atrophies de l'écorce cérébelleuse dont les éléments disparaissent insensiblement par places. C'est le tissu scléreux qui se substitue à eux et qui détermine ça et là la disparition de certains groupes de folioles.
L'écorce cérébelleuse en raison du travail fluxionnaire qui se généralise partout et, principalement dans les régions sous-méningées, est d'une diffluence extrême et en quelque sorte passée à l'état gommeux
La substance grise de la protubérance est le siège d'hyperhémies diffuses qui ça et là forment de petits foyers de congestion partielle. Les capillaires médians, qui la parcourent dans le sens antéro-postérieur, sont tous gorgés de sang. Les fibres blanches de la protubérance sont pareillement mollasses et friables.
La paroi antérieure du quatrième ventricule est presque constamment recouverte de granulations spéciales, grisâtres, qui lui donnent une apparence chagrinée, très caractéristique. Cette lésion, signalée par Joire, coïncide le plus souvent avec une lésion semblable répartie dans les ventricules latéraux.
(I) Baillarger. Sur un*' nouvelle lésion du cerveau dans la paralysie générale. (Annales médico-psych. 1865, t. I, p. 3'2.)
Contrairement à ce qui existe pour les autres régions du système nerveux, la région du bulbe est ferme d'habitude, quand elle ne présente pas un certain degré d'induration.
Les corps olivaires sont quelquefois scléreux et fermes au toucher.
La substance grise centrale du bulbe est d'une coloration rosée; elle est parcourue par des capillaires très multipliés.
Il est très difficile, la plupart du temps, de pouvoir reconnaître l'existence isolée des troncs nerveux qui naissent des régions supérieures de l'axe spinal. Les hypoglosses, les faciaux, les trijumeaux sont très souvent ramollis et très notablement diminués d'épaisseur (1). — Il est fort probable qu'en raison de cet état spécial de la consistance de la région bulbaire le processus sclérosique commence par opérer ses premières attaques dans ces régions. Les troubles observés pendant la vie, tels que ceux de l'articulation des sons, le timbre nasonné de la voix, la dysphagie, semblent, en effet, porter à admettre que les régions bulbaires sont, dans les premiers temps, les premières intéressées.
La moelle épinière, comme l'encéphale, participe aux troubles généraux de la circulation que nous venons de signaler. On trouve en effet, ainsi que Westphal l'a surtout indiqué, des dégénérescences atrophiques qui portent soit sur les cordons postérieurs, soit sur les cordons latéraux. La substance grise est ordinairement le siège d'une hyperhémie intense, aussi bien dans les cornes antérieures que dans les cornes postérieures, et cette hyperhémie s'accompagne d'extravasations très abondantes (2).
Si l'anatomie pathologique des formes expansives de la paralysie générale présente un tableau cohérent, dans lequel les lésions trouvées à l'autopsie, caractérisées par des hyperhémies diffuses ou localisées, cadrent assez bien avec les phénomènes d'expansion observés pendant la vie, l'anatomie
(1) Tardy. Altération des nerfs crâniens. Thèse, Paris, 1877.
Magnan. De la sclérose du nerf optique et des nerfs moteurs de l'œil dans la paralysie générale. (Archives de physiologie, 1877, p. 840.)
Laufenauer. Lésioyis des noyaux d'origine des nerfs de la sixième paire et des faciaux dans un cas de paralysie générale. (Revue des sciences médicales, 1878, p. 617.)
(2) Liouville. Lésions médullo-bulbaires dans deux cas de paralysie générale. (Arch. méd.psych. 1876, t. II, p. 441)
Westphal. Sur la dégénérescence secondaire de la moelle épinière. Id-id, 1872, t. II, p. 273.)
Simon. Sur l'état de ta moelle dans la paralysie générale. (Ann. méd. psycho. 1870, p. 162.)
pathologique des formes dépressives est encore à l'aire d'une façon spéciale et isolée, de façon à établir une caractéristique très nette qui la sépare de celle des formes précédemment indiquées.
Dans un certain nombre d'observations rapportées par les auteurs, on a rencontré des lésions ischémiques très accusées et tout à fait comparables à celles que nous avons signalées dans certains cas delypémanie soit simple soit accompagnée de stupeur.
Baillarger chez un sujet de trente-trois ans ayant succombé rapidement à une paralysie générale accompagnée de délire hypochondriaque a noté la mollesse de l'écorce, surtout dans sa couche la plus superficielle; elle était extrêmement pâle et anémiée sur plusieurs points. C'est à peine si on la distinguait de lasubstance blanche (1).
Telles sont les lésions générales, apparentes, que l'on trouve dans l'examen du cerveau des paralytiques. Ces lésions multiples des méninges, de l'écorce et de la substance blanche, quoique toujours identiques dans leur essence, sont loin cependant de se présenter toujours d'une façon complète et strictement groupées.
Tantôt en effet le travail morbide, au lieu de se répartir régulièrement sur les deux lobes cérébraux, limite son action sur un seul lobe, lequel est envahi par les adbérences, alors que son congénère est respecté.
Tantôt ce sont les régions de la base de l'encéphale, les régions du bulbe, de la protubérance, du cervelet qui sont particulièrement intéressées.
Dans d'autres circonstances ce sont les régions centrales du troisième ventricule qui sont principalement le siège du travail irritatif et, dans d'autres circonstances enfin, le processus morbide, ainsi que j'ai eu l'occasion d'en voir certains exemples très nets, envahit le système nerveux en commençant par la moelle, et étend successivement son action du côté des régions supérieures, en remontant des régions inférieures vers les régions supérieures du système nerveux (2).
On comprend ainsi comment, étant donnée l'unité du processus, c'cst-à-
(1) Baillarger. Ann. médico-psych., 1868, p. 105.
J'ai rencontré pour ma part deux cas semblables dans lesquels l'ischémie était très ré illemenl accusée, chez des paralytiques dépressifs.
(i) J'ai vu des malades qui deux ans ou trois ans avant d'avoir des manifestations caractéristiques de la paralysie générale n'ont eu tout d'abord que des troubles paraplégiques du côté de la moelle épinière, avec incontinence d'urine; à mesure que le cerveau s'est trouvé envahi, les troubles locomoteur ont rétrocédé et oui fini par disparaître.
PARALYSIE GÉNÉKALE. — ANATOMIÈ PATHOLOGIQUE. 539
dire la prolifération morbide de la névrosrlie interstitielle, la diversité de ses localisations déterminera ces réactions multiples, variables suivant les régions dans lesquelles il aura primitivement porté ses coups. C'est ainsi que lorsque les lésions sont unilatérales, l'individu pourra présenter encore certaines lueurs de lucidité et résister aux progrès de la démence.
Lorsque les lésions seront concentrées dans les régions de l'isthme et de la protubérance, les troubles somatiques seuls seront apparents, avec conservation des facultés intellectuelles (paralysie générale sans aliénation).
C'est ainsi enfin que dans certaines formes spéciales, avec manifestalions congestives, accusées surtout du côté du troisième ventricule et des noyaux centraux, les phénomènes de délire viscéral de nature hypocondriaque seront surtout aptes à se révéler.
Le système du sympathique paraît aussi subir les effets des désordres nutritifs qui planent sur tous les appareils de l'économie. — C'est surtout aux patientes recherches de Bonnet et Poincarré que nous devons d'avoir des détails anatomiques précis sur les lésions histologiquesdu système ganglionnaire, et sur le rôle pathogénique que leur dégénérescence est apte à déterminer sur les phénomènes de l'irrigation encéphalique (1).
Une maladie aussi grave que la paralysie générale, qui a une durée de plusieurs années, détermine fatalement à la longue des altérations anatomiques quiportent sur la plupart des viscères del'économie. — On note, en effet, souvent, la dégénérescence graisseuse du cœur, l'état athéromateux des artères, la congestion du foie et des reins, quelquefois avec un commencement de dégénérescence scléreuse. Les poumons sont la plupart du temps très fortement congestionnés, avec les lésions de la pneumonie franche. Quelquefois les muscles sont émaciés, jaunâtres et friables.
On a encore signalé dans ces derniers temps une forme spéciale d'allération du tissu osseux, qui devient mou, spongieux et hyperhémié, ce qui, dans certaines circonstances, expliquerait la fréquence des fractures des côtes.