FACE INTERNE

Les anomalies peuvent porter sur les sillons et les plis.

A. Le sillon calloso-marginal est irrégulier, interrompu par des ponts multiples jetés entre la première frontale et la calloso-marginale qui interrompent sa continuité et constituent un véritable fusionnement des deux circonvolutions. Sa terminaison fronto-pariétale est difficile à préciser.

La scissure pariétale interne est ordinairement 1res nettement accusée, elle se présente quelquefois sous la forme d'une gouttière. La scissure calcarine m'a paru constante dans les cas que j'ai observés.

B. La première frontal1, dont la face interne est ordinairement massive, se trouve, dans les cerveaux d'idiots, très notablement amaigrie; elle est souvent confondue avec la calloso-marginale sous-jacente, dont elle n'est séparée que par des incisures irrégulières appartenant au sillon commun; elle se continue d'une façon mal limitée avec le lobule paracentral.

Lelobule paracentral, même sur des cerveaux de vingt à vingt-deuxans, n'est pas délimité d'une façon bien nette; il se continue avec la frontale interne sans transition. Toute cette région se présente sous l'apparence d'une agglomération des plis juxtaposés sans ordre ni délimitation précise.

Le lobe carré, tantôt très étalé, tantôt rabougri et tassé sur lui-même, se pr ésente avec un aspect des plus irréguliers en continuité avec la callosomarginale. Les incisures qu'il présente à l'état normal sont irrégulièrement découpées; son bord antérieur est confus, son bord postérieur est délimité par la scissure perpendiculaire interne.

Le coin est en général à sa place avec sa configuration et ses incisures normales.

L'unciforme est en général bien développé; il en est de même du pli lingual qui vient des circonvolutions occipitales et qui se continue avec la portion inférieure delà calloso-marginale.

La calloso-marginale est en général représentée d'une façon régulière, au point de vue de son origine, de son trajet curviligne autour des noyaux opto-striés et de sa continuité générale, jusqu'au moment où elle se termine en devenant la substance même des hippocampes. — Seulementles caractères différentiels qui la distinguent dans les cerveaux d'idiots, c'est d'être inégalement développée dans les différentes régions de son parcours; elle est bosselée par places, et, de plus, elle présente un nombre plus considérable de ponts jetés entre elle et la frontale supérieure, entre elle et le lobe carré, de sorte qu'il en résulte des amas confus de plis qui masquent la netteté de sa continuité. — Les arrêts de développement du corps calleux, quand ils existent, influent d'une manière plus ou moins directe sur sa constitution.

Les circonvolutions occipitales présentent à l'état normal une série de variations morphologiques tellement accentuées, qu'il est difficile de pouvoir préciser, dans les cas relatifs à l'idiotie, les formes morbides et les irrégularités qui les caractérisent. Jusqu'à présent, nous n'avons rien trouvé de bien apparent à signaler dans ces régions.

Histologie. — L'étude histologiquedu cerveau des idiots, très négligée jusqu'ici, ne fait que commencer; et pourtant les quelques résultats consignés permettent de supposer que dans cette voie encore inexplorée on trouvera des détails aussi intéressants qu'imprévus.

Il y a déjà plusieurs années, dans le récit nécroscopique du cerveau d'un idiot dont Foville a rendu compte (1), j'ai signalé l'existence de lésions caractéristiques au sujet de l'arrêt de développement du système vasculaire de l'écorce. Les mailles du réticulum vasculaire étaient imparfaitement constituées, et les parois amincies rappelaient d'une façon des plus nettes les formations embryonnaires des réseaux capillaires.

Dans ces derniers temps, j'ai eu l'occasion de confirmer mes précédentes recherches, et sur des coupes de l'écorce portant sur des circonvolutions frontales, j'ai rencontré des arrêts de développement analogues.

II s'agissait d'une jeune idiote de vingt-deux ans dont le cerveau à l'œil nu ne présentait pas de vices de conformation très notablement apparents.

(I) Dictionnaire des sciences médicales, art. Idiotie, p. 372.

L'écorce était d'une coloration grise blafarde, privée de vaisseaux, et d'une épaisseur à peu près partout égale. La substance grise était comme flétrie et mollasse; sa consistance était comme poisseuse : il n'y avait pas à sa surface le moindre pertttis vaseulaire apparent laissant exsuder, comme à l'état normal. quelques gouttes de sang. — L'examen microscopique d'une coupe mince de l'écorce, fait à l'aide d'un faible grossissement, m'a montré les irrégularités du développement du système vaseulaire. Dans les réseaux sous-méningés, le réticulum vaseulaire était assez nettement apparent; néanmoins la membrane périvasculaire manquait partout. — Dans les parties profondes de l'écorce, ce réticulum vaseulaire cessait d'être perméable au liquide sanguin; les parois étaient minces, d'une coloration brunâtre, dilatées par places et représentées par de simples éléments fusiformes contenant des globules; dans d'autres régions, c'étaient des espaces lacunaires contenant des globules isolés et qui étaient reliés aux capillaires ambiants par des filaments très minces de tissu conjonctif; dans d'autres régions, il était incrusté de granulations jaunâtres et ne contenait que des globules de sang altérés. — Cet état granulo-graisseux des parois vasculahes s'observait avec des proportions considérables dans les réseaux capillaires des couebes optiques, dont les parois infiltrées de cette même substance étaient passées à l'état de tubes rigides.

Dans la plupart de ces régions de l'écorce, toutes les cellules cérébrales, encore reconnaissables â leur forme pyramidale et à leurs prolongements multiples, étaient en pleine période de nécrobiose, avec cette apparence de sécheresse caractéristique et de momification que nous avons déjà signalées. Elles étaient déchiquetées sur les bords, irrégulières dans leur masse et privées de toute transparence.

Leur nombre, autant qu'on en pouvait juger, paraissait diminué; mais, par contre, la proportion de matière amorphe intercellulaire était très notablement augmentée.

Ces résultats, qui permettent de constater l'arrêt de développement des réseaux capillaires de l'écorce chez des sujets de dix-huit à vingt-deux ans, s'ils venaient à se con firme r dans la grande majorité des cas, seraient destinés à jeter un jour co nsidérable sur la pathogénie de certaines formes d'idiotie. Ils montrent d'une façon nette et précise la subordination des phénomènes de l'arrêt du développement normal, à la suspension progressive du cours du sang dans la trame cérébrale qui prive les éléments nerveux de leurs moyens de nutrition naturelle. — Dans cet ordre d'idées, Tuke, cité par loville, a constaté l'existence de lésions histologiquesde même ordre, telles

que des produits d'exsudation considérables, de l'épaississement de la tunique musculaire des vaisseaux, des corps colloïdes disséminés, une diminution notable des cellules nerveuses, avec formation de phosphate de chaux dans la trame cérébrale.

LESIONS DIVERSES

En dehors des lésions précédemment exposées, et qui appartiennent en propre à l'étude des arrêts de développement des appareils encéphaliques, on rencontre encore dans le cerveau des idiots une série de lésions vulgaires que l'on trouve d'habitude dans celui des adultes et qui appartiennent en propre au domaine de la pathologie courante. — C'est ainsi que les méningites, les hémorrhagies, les ramollissements de la substance nerveuse, s'y révèlent avec leurs allures et leurs caractères habituels.

Les méningites apparaissent comme complication d'une encéphalite concomitante, tantôt sous forme de bouffées irrégulières, tantôt avec une allure subaiguë et continue; mais le plus souvent elles affectent une forme lente avec exacerbation des phénomènes convulsifs, et s'accompagnent de néoplasies de natures variées, soit de dépôts franchement tuberculeux, soit de granulations miliaires, soit d'exsudations d'origine syphilitique.

J'ai rencontré chez une jeune idiote qui n'avait présenté que de l'excitation, avec des attaques convulsives accompagnées d'un état d'hébétude prolongée, des lésions caractéristiques de la sclérose interstitielle de la paralysie générale de l'adulte. Le processus était caractérisé par l'épaississement des méninges et des adhérences suivies du ramollissement de l'écorce. Son mode d'évolution était le même que chez l'adulte; il s'était propagé par petits îlots d'hyperhémie, qui, discrets par places, se réunissaient en commun dans d'autres régions et devenaient confluents en formant de véritables plaques d'induration scléreuse.

Cette méningo-encéphalite des jeunes enfants s'accompagne parfois d'hydrencéphalie, avec accumulation de sérosité intra-ventriculaire et irritation de la membrane interne des ventricules, comme dans la véritable paralysie générale des adultes.

Dans d'autres circonstances, la sclérose interstitielle, au lieu de se développer d'une façon diffuse, se localise dans certains départements, y constitue des noyaux d'induration partielle qui se rencontrent dans tel ou

tel groupe de circonvolutions, lesquelles s'atrophient à la suite et deviennent tout à fait méconnaissables.

Les congestions localisées ou diffuses, avec une exhalation hémalique ou bien des hémorrhagies partielles, se rencontrent encore dans le cerveau des idiots, tantôt sous forme de foyers isolés, tantôt sous forme de foyers multiples. Seulement, à moins qu'elles n'aient déterminé des accidents ultimes, on ne les rencontre jamais à l'état de lésions de fraîche date; on les trouve le plus souvent sous forme d'anciens foyers ocreux, gélatineux, ayant envahi des régions plus ou moins étendues du cerveau, ou détruit d'une façon plus ou moins complète telle ou telle portion de lobule.

Le sang épanché subit sur place dans ces foyers les mêmes dégradations de teintes que l'on trouve chez l'adulte ; il laisse derrière lui des espaces lacunaires remplis de sérosité plus ou moins abondante.

L'étude de ces lésions, produites par des congestions cérébrales localisées avec extravasation du sang dans la trame cérébrale, est encore une des données les plus intéressantes que l'anatomie pathologique nous révèle au sujet d'une des conditions du développement de l'idiotie.

Elle nous montre ainsi le véritable mécanisme de l'arrêt de développement survenu chez de jeunes sujets, lesquels, ayant commencé à présenter des facultés régulièrement épanouies, se sont vus en peu de temps arrêtés en route, et condamnés à une immobilisation progressive consécutive ià des congestions cérébrales répétées (1).

Souvent ces congestions hémorrhagipares sont le fait d'écarts de régime, de coups sur la tête, d'insolation, de surexcitation prématurée des facultés, d'émotions trop fortes, de maladies accidentelles avec fluxion sur les méninges, etc. — Peut-être aussi sont-elles le résultat de ces arrêts de développement du réticulum vasculaire que nous avons signalés précédemment et qui amènent directement des extravasations sanguines à effets destructifs incurables, par suite de la mauvaise disposition congénitale des parois vasculaires.

i i i Calmeil, dans cet ordre d'idées, a rapporté l'observation suivante : Développement ordinaire de l'intelligence jusqu'à trois ans; alors rougeole suivie d'accès éclamptiques et du coma; perte de l'ouïe, de la vue, aphonie; le sens de l'ouïe se rétablit, l'articula" lion des sons cesse d'être impossible, la cécité persiste; l'intelligence ne se développe

pas, le côté droit du corps reste atteint d'une hémiplégie incomplète; l'épilepsie se déclare et continue à des intervalles variables, la mort a lieu à vingt-deux ans et elle est due au développement d'une diathèse tuberculeuse; atrophie de Phémisphère cérébral gauche et cicatrices compactes dans le lobule postérieur de ce côté; commencement d'atrophie dans le lobule postérieur droit; nombreux tubercules dans les poumons, ulcérations intestinales. (Calmeil, Maladies inflammatoires du cerveau, t. Il, p. 411.)