FORME AIGUË

autres plus volumineux. Inférieurement à gauche, près de la protubérance, il y a aussi quelques granulations dans la substance grise. Un cysticerque se trouve à un centimère au-dessous de la surface, vers le tiers moyen du lobe supérieur gauche. Rien d'anormal dans le reste du cerveau et dans la moelle épiniére.

Le péricarde renferme 30 grammes d'un sérum teint de sang. Le lobe supérieur du poumon droit contient quelques tubercules miliaires gris. Le' lobe supérieur gauche renferme un plus grand nombre de tubercules gris et jaunes, surtout dans le voisinage des bronches; le reste des poumons est sain.

Les glandes bronchiques sont le siège d'une hypertrophie offrant un aspect lardacé considérable, sans tubercules et sans infiltration jaune; il en est de même des glandes mésentériques. Près du pylore il y a un petit ulcère superficiel. L'intestin grêle renferme un grand nombre d'ulcères tuberculeux, entourés de tubercules miliaires jaunes.

La tuberculose du cerveau est bien plus fréquente pendant l'enfance que chez l'adulte. Sur vingt-six observations que j'ai recueillies, dont vingt-quatre avec indication de l'âge, seize malades n'ont pas dépassé l'âge de dix ans. On prétend que ce n'est qu'à partir de la troisième année que les tubercules cérébraux se montrent le plus souvent. J'en ai observé cependant un cas chez un enfant de six mois et deux chez des enfants de deux ans, chez lesquels le développement du mal avait eu lieu, par conséquent, dans le courant de la deuxième année. De deux à cinq ans il y a bien plus de cas que de cinq à dix ans. L'âge de prédilection des tubercules cérébraux est donc la première enfance. A l'époque de la puberté le mal est déjà plus rare, et plus tard il n'y a généralement que des cas isolés. Cependant il ne faut pas se prononcer sous ce rapport d'une ma-

nièrc Irop absolue; j'ai trouvé trois fois des tubercules cérébraux cbez des malades âgés de trente-cinq à quarante ans et une fois chez un homme de cinquante-sept ans. Le sexe masculin paraît un peu plus prédisposé. Sur vingt-six cas, quinze se rapportaient à des hommes et onze malades seulement étaient du sexe féminin, ce qui concorde avec les observations de Rilliet et Barthez.

D'après les deux faits rapportés plus haut, la tuberculose cérébrale peut être primitive ou naître simultanément avec d'autres localisations. La méningite tuberculeuse en est une conséquence fréquente, plus fréquente encore que ne sont les tubercules cérébraux dans la méningite granuleuse. Sur quarante et une autopsies de méningite tuberculeuse, j'ai constaté onze fois l'existence des tubercules cérébraux, soit dans 27 p. 400; mes observations de tuberculose cérébrale montrent, sur vingt-six cas, onze fois la mort par méningite granuleuse, soit 42 p. 400. La tuberculose cérébrale est donc une des causes efficientes puissantes de la méningite granuleuse.

Nous verrons plus tard dans la partie anatomique que les tubercules peuvent avoir leur siège dans l'écorce, dans la substance médullaire, dans le cerveau, le cervelet, la protubérance, la moelle allongée, dans les pédoncules, en un mot partout. Mais les méninges aussi peuvent être le siège de tubercules plus ou moins volumineux. Les tubercules cérébraux et méningés existent à l'état isolé ou en plus ou moins grand nombre el varient depuis le volume d'un grain de millet jusqu'à celui d'un œuf de poule. Les tubercules cérébraux volumineux sont loin d'être rares. J'en ai vu guérir par calcification et atrophie.

Au point de vue clinique il est important de savoir que la substance cérébrale autour des tubercules peut rester nor-

maie ou se ramollir, s indurer, s'enflammer, s'infiltrer de sang. La compression exercée sur les organes du voisinage peut varier beaucoup aussi d'intensité et d'extension ; il faut enfin tenir compte de la possibilité d'une hydrocéphalie secondaire, de l'adhérence des membranes, de la méningite tuberculeuse. Dès lors on comprend aussi la possibilité de la grande variation des symptômes et du tableau clinique, ainsi que la difficulté d'établir des signes certains. J'ajoute qu'il n'est pas très-rare d'observer des cas dans lesquels la tuberculose cérébrale reste tout à fait latente, lors même que les symptômes de la tuberculose sont bien prononcés dans d'autres organes. Becquerel admet que dans la moitié des cas il ne se manifeste pas de symptômes cérébraux. Selon Green, cela arrive cinq fois sur trente cas. Cette dernière proportion me paraît se rapprocher de la vérité.

Symptomatologie. — La céphalalgie est très-fréquente et peut constituer pendant longtemps le principal symptôme. La douleur habituelle cesse par moments; d'autres fois elle devient très-intense par accès, vrais paroxysmes de céphalalgie. Romberg fait la remarque ingénieuse qu'une aspiration forcée peut provoquer ou augmenter cette céphalalgie. Ce n'estqu'exceptionnellement que le siège de la douleur correspond à celui des tubercules. Un de mes malades avait en même temps une névralgie occipitale. Ordinairement, cependant, la céphalalgie profonde n'est point accompagnée d'une névralgie périphérique.Des anesthésies locales de la tête, de la face, s'observent quelquefois, mais vers la fin. J'ai observé assez souvent des troubles de la vue, une amblyopie croissante ; mais mes observations ne confirment pas l'opinion des auteurs qui établissent une corrélation entre ces troubles et les tubercules du cervelet. On observe rarement de la photophobie ou même une grande sensibilité à la lumière. Le strabisme et les mouvements désor-

donnés des globes oculaires ne surviennent qu'à l'époque où les symptômes spasmodiqnes deviennent fréquents. 11 n'est pas rare de voiries pupilles de bonne heure inégales.

Les troubles psychiques se manifestent surtout par le changement de caractère : tristesse, mauvaise humeur, grande irritabilité. Ce n'est que lorsque la maladie est déjà avancée que l'intelligence commence à baisser; la mémoire diminue, se perd, les malades deviennent apathiques et peuvent passer peu à peu à un état de véritable idiotisme. D'après Calmeil, les troubles intellectuels seraient quelquefois temporaires, intermittents. Le délire est rare et ne se montre que dans les exacerbations et les accidents aigus. L'état comateux ne devient fréquent que pendant la phase terminale et il est dû en partie à l'épuisement, mais en bonne partie aussi à l'épanchement séreux dans les ventricules latéraux. Les vomissements sont rares; ils peuvent être excités par de violents accès de céphalalgie ou indiquer le commencement d'une méningite.

Les phénomènes spasmodiques et convulsifs doivent compter parmi les plus fréquents et ne manquent quelquefois que chez l'adulte; ils sont importants à cause de leur apparition relativement précoce, avant la méningite et en dehors d'elle. Il ont une tendance à s'étendre et à se généraliser et prennent volontiers l'apparence d'accès épileptiformes. Ces accès peuvent être isolés ou survenir par groupes à de longs intervalles, comme dans la véritable épilepsie. D'autres fois les convulsions sont bornées à un côté du corps, à un seul membre même; les muscles de la face et des yeux en sont le siège le plus fréquent. Dans un cas, j'ai observé chez un jeune homme de dix-sept ans des mouvements rotatoires revenant par accès, ayant lieu toujours du même côté, de gauche à droite. Vulpian décrit un cas semblable chez un garçon de quinze ans chez lequel on a trouvé plus tard

SYMPTÔMES. 263 un gros tubercule dans le cervelet. Dans des cas rares les convulsions sont bornées aux extrémités supérieures. En moyenne les accès ne sont ni très-fréquents, ni même très-nombreux, sauf vers la fin, lorsqu'il y a complication méningitique ou hydrencéphalique. La mort peut survenir dans un accès violent de convulsions. Lorsque les grands accès sont éloignés les uns des autres, il y a souvent entre deux de petits accès spasmodiques partiels. La démarche des malades atteints de tubercules cérébraux est quelquefois vacillante; quelques-uns se plaignent de vertiges. On a voulu trouver une connexion entre ces symptômes et les tubercules du cervelet; c'est une opinion que je ne puis confirmer.

Les paralysies sont fréquentes et ne se font pas longtemps attendre. Trois fois j'ai observé en premier lieu et cle bonne heure la paralysie de la face; il n'y avait pas, dans ces trois cas, de carie du rocher. La blépharoptose d'un côté est plus rare et plus tardive. La paralysie des membres est tardive, mais fréquente; elle survient souvent lentement et peut diminuer et augmenter alternativement, ou même disparaître tout à fait. Il n'est pas rare de n'observer la paralysie que d'un seul membre; l'hémiplégie est cependant plus fréquente, la paraplégie est rare. Lorsque la paralysie est variable, sa marche devient cependant avec le temps le plus souvent progressive, et finalement la paralysie reste complète. Cependant elle peut survenir subitement et être d'emblée complète, au moins pour le mouvement. J'ai vu ainsi l'hémiplégie survenir par suite de la tuberculose cérébrale exactement de la même façon que par suite d'une hémorrhagie cérébrale. Dans un cas de ce genre la marche a été latente jusqu'au moment de l'attaque apoplectique.

Les contractures sont tardives et succèdent le plus souvent

aux paralysies dont elles sont une des conséquences. On les voit ordinairement limitées à quelques groupes de muscles, à ceux de la nuque, des membres d'un seul côté, rarement des deux côtés du corps. Elles sont ordinairement permanentes. Quelques malades opposent une forte résistance aux tentatives que' l'on fait pour les examiner, et c'est ainsi que des contracture* volontaires peuvent un peu se prolonger, surtout lorsque ces mouvements sont automatiques, les malades n'ayant plus leurpleine connaissance. Dans les cas rares de tubercules cérébraux chez de très-jeunes enfants on a quelquefois mentionné la déformation de la tète, mais dans ces cas il y avait hydrocéphale congénitale considérable. L'otite interne et l'ozène avec cariedes os des cavités nasales ont été plus d'une fois trouvées commecomplications; j'en ai observé des exemples à l'hôpital des enfants à Paris; l'otite interne est ordinairement causée par des scrofules, l'ozène par la syphilis.

Dans la grande majorité des cas on constate chez ces malades, à côté des accidents cérébraux, l'existence de laphthisie pulmonaire ou do la tuberculose de quelque autre organe. Cependant les symptômes cérébraux peuvent dominer la scène, la phthisieaffectant une marche latente. Les enfants, ainsi que les adultes chez lesquels on diagnostique ou l'on soupçonne des tubercules cérébraux, offrent par conséquent le plus souvent déjà une nutrition très-détériorée, un état général mauvais.

Il faut cependant être sur ses gardes au point de vue du diagnostic, en ce sens que lorsqu'il existe des tubercules ou même une phthisie pulmonaire, les symptômes cérébraux peuvent dépendre tout aussi bien d'une tumeur fibro-plastique que des tubercules. En 1872 j'ai fait à la clinique de Breslau une série de leçons sur un malade qui, atteint induditablement de phthisie, a présenté des troubles fonctionnels bien manifestes d'un

MARCHE, DURÉE, TERMINAISONS. 2G.r> côté de la lête, se rapportant à une compression ou altération quelconque des sixième, septième, huitième et dixième paires de nerfs crâniens à droite, en même temps qu'une hémiplégie existait à gauche; j'ai donc diagnostiqué une tumeur fibroplastique de la base du cerveau à droite, supposition qui a été pleinement confirmée plus tard en 1873 par l'autopsie.

Marche, durée et terminaisons.

Nous avons vu, par les deux laits rapportés plus haut, que la marche de la tuberculose cérébrale peut être aiguë, rapide même, mortelle en six et en dix jours. Dans les deux cas il y avait dissémination des tubercules, surtout dans l'écorce, et dans l'un le caractère miliaire et granuleux prédominait. Cette forme aioruë de tuberculose disséminée dans l'écorce cérébrale est cependant rare et exceptionnelle, et la marche lente et chronique est la règle.

Nous avons analysé les principaux groupes de symptômes. Tous peuvent se succéder ou se trouver réunis, mais il en manque souvent quelques-uns, et entre la forme type et la forme latente on observe tous les degrés. Parmi les groupes de symptômes qui prédominent, on observe chez les uns les douleurs, la céphalalgie avec ses accès, ses paroxysmes fréquents, parfois intenses. Chez d'autres, c'est la paralysie avec sa variabilité de localisations et de symptômes qui attire le plus l'attention. Chez d'autres encore, et ces cas sont loin d'être rares, c'est le groupe des symptômes spasmodiques, convulsifs, allant jusqu'aux accès vraiment épileptiformes, qui est au premier plan. Ces divers groupes peuvent alterner, ce qui n'est cependant pas commun; mais pour chaque groupeilfautnoterl'irrégularitédela marche, les symptômes les plus alarmants pouvant s'amender d'un jour à l'autre pour reparaître plus prononcés un peu plus tard.

Après cette marche chronique inégale, irrégulière, oscillante, de longue durée, il n'est pas rare de voir survenir une phase subaiguë ou même très-aiguë dans laquelle les signes de l'encéphalite localisée ou disséminée et ceux de la méningite diffuse se combinent de bien des manières différentes pour conduire à la terminaison fatale. Dans d'autres cas cette phase aiguë survient d'une manière inattendue; les symptômes du côté de la poitrine ont dominé, on n'a pas fait attention aux plaintes répétées de maux de tête; et voilà des phénomènes qui ressemblent à une hémorrhagïe cérébrale avec hémiplégie subite, ou à la phase terminale subaiguë du ramollissement cérébral partiel.

La durée moyenne a varié dans mes observations entre trois, six, huit mois depuis l'apparition des symptômes caractéristiques; mais j'ai vu ceux-ci persister pendant une, deux et même plusieurs années à un degré modéré et ne reconnaître à l'autopsie d'autre cause que la tuberculose cérébrale. Mon observation de guérison de tubercules cérébraux par ratatinement et par calcification parle en faveur de la possibilité de celte marche lente et même de la disparition finale des symptômes alarmants. La tuberculose cérébrale, ordinairement mortelle, est donc susceptible de guérison. Du reste, bon nombre de malades chez lesquels nous trouvons des tubercules cérébraux à l'autopsie ne meurent pas par le cerveau, mais bien plutôt par les progrès de la phthisie pulmonaire, par des complications, telles que la pneumonie ou la pleurésie aiguës, le pneumothorax, la perforation intestinale. Cette marche latente peut s'observer aussi dans la tuberculose subaiguë, lorsqu'un grand nombre de tubercules se sont développés dans les organes les plus divers.

La marche type de la tuberculose cérébrale bien caractérisée

MARCHE} DURÉE, TERMINAISONS. 267 est la suivante : changement du caractère, qui devient morose [l irritable, puis maux de tête qui vont en augmentant, puis spasmes partiels et, au moment où l'on s'y attend le moins, un accès q.ileptiformc. Les paralysies surviennent plus tard, débutant souvent par la face, pour frapper ensuite un ou plusieurs membres; les contractures surviennent tardivement dans les membres paralysés, après que la marche oscillante a fait place à une monoplégie ou à une hémiplégie permanente.

La diminution notable des forces intellectuelles est plus tardive encore. La phase terminale est celle que nous connaissons déjà : coma profond, résolution des membres, pouls presque imperceptible, évacuations inconscientes, respiration irrégulière, ralentie. La mort peut survenir après une agonie courte, de quelques heures, ou une agonie plus prolongée, de douze, de vingt-quatre heures même.

Peut-on localiser le siège de la tuberculose cérébrale dans la majorité des cas? Nous ne le pensons pas, d'abord parce que son siège est souvent multiple, ensuite parce que des tubercules volumineux peuvent exister, sans symptômes pour ainsi dire, au milieu de la substance médullaire diffuse du cerveau, surtout des lobes antérieurs. D'un autre côté le siège des tubercules dans les portions de l'écorce cérébrale qui président au mouvement ou à la coordination du mouvement (d'après Schiff) peut avoir pour conséquence la monoplégie ou l'hémiplégie croisée correspondante. On sait que les altérations portant sur le trajet intra-cérébral d'un nerf moteur ou d'un nerf sensitif se manifestent par une paralysie qui affecte le nerf de ce même côté et la moitié du corps du côté opposé, c'est-à-dire par une paralysie croisée; aussi, d'après les nerfs altérés dans leurs fonctions, on peut déterminer parfois le siège de ces tu- • hercules quand ils sont au voisinage de la base et fixer approxi-

mativement la région malade. Les convulsions peuvent être la conséquence de congestions passagères variées; de môme elles peuvent se manifester lorsque les tubercules siègent dans le pont de Varole ou dans son voisinage, ou encore dans le voisinage de la scissure de Sylvius. L'aphasie peut aussi se montrer lorsque les tubercules siègent au voisinage de la scissure de Sylvius et plus souvent encore lorsqu'ils occupent la partie antérieure du lobe gauche du cerveau. Le siège de la céphalalgie n'a généralement pas de rapport direct avec la localisation tuberculeuse; il en est de même des troubles de l'intelligence. Les troubles de la vue peuvent dépendre de la destruction des fibres nerveuses qui constituent les nerfs optiques; mais une compression, même peu étendue, peut également en être la cause . Je n'ai pas pu trouver jusqu'à ce jour de signes propres aux tubercules du cervelet.

Le diagnostic peut donc devenir approximativement exact pour la localisation cérébrale, mais il laisse encore beaucoup à désirer.