TUBERCULES CERÉBB AUX. — SYMPTOMES

Jesobserve souvent à cette époque dans bon nombre d’atfections cérébrales, et, en particulier, dans la méningite.

Lorsque les accès convulsifs surviennent au début, ils offrent d’assez grandes différences dans leur répétition. En général, il li’y a guère plus de quatre à cinq accès -, cependant, dans quelques observations , nous les voyons se répéter pendant plusieurs années comme des attaques d’épilepsie.

Nous citerons aussi comme un exemple remarquable de la répétition des convulsions le fait d’un enfant de cinq ans dont la maladie ne dura que 10 jours. Elle débuta brusquement dans la soirée par des convulsions générales très intenses qui durèrent toute la nuit et se répétèrent les j-ours suivants; elles n’étaient séparées que par des courts intervalles. A l'autopsie, nous trouvâmes un tubercule volumineux à la face interne du cervelet , un épanchement abondant dans les ventricules ; il n’y avait pas d’intlamrnation de la pie-mère.

L’intervalle qui sépare lesattaques est d’ordinaire assez long ; ainsi , chez une fille de dix ans, le second accès est séparé du premier par un intervalle de sept mois et demi ; chez une fille de cinq ans, le second accès ne survient que cinq mois et demi après le premier, etc.

Les convulsions sont presque toujours intenses : les paients les comparent à des attaques d’épilepsie. J.e plus souvent , elles sont générales, quelquefois bornées à un côté du corps, beaucoup plus rarement à une partie des extrémités ou du visage. La durée de chaque accès convulsif est très variable dej'uis quelques minutes jusqu’à plusieurs heures.

Nous avons dit tout-à l’heure que les convulsions, dans le cas même où elles survenaient au début, étaient quelquefois précédées d’accidents nerveux. Il est aussi de la plus haute importance, pour le diagnostic des tubercules cérébraux et de l’épilepsie essentielle , d’étabiir quels sont les symptômes qui leur succèdent. Sous ce rapport, les faits que nous avons analysés nous offrent les plus grandes différences, et il nous serait extrêmement difficile d’en tirer des conclusions générales. Si certains symptômes succèdent à un premier accès , d’autres peuvent, chez le môme enfant , succéder à un accès suivant; nous devons donc nous borner ici à citer des cas particuliers.

Ainsi , chez une fille de six ans , la première aüaque convulsive esl suivie de mouvements irréguliers des yeuxqui persistent ; à la suite de la seconde,

la marche devient difficile, tout-à-fait impossible après la dernière. Dans l’intervalle des accès, l’enfant avait presque toujours eu des douleurs de tête.

Un garçon de 22 mois eut pendant 7 mois des accès convulsifs qui, au bout de ce temps, furent remplacés par de la gêne dans les membres du côîé droit, et de la contracture permanente dans les membres supérieurs de ce côté.

Chez une fille de 7 ans, l’accès convulsif fut suivi de tristesse , de répugnance pour le mouvement, d’urines involontaires ; une seconde attaque, survenue 5 mois plus tard , entraîna après elle la perte des facultés intellectuelles et de la parole.

Chez une fille de 10 ans, les convulsions furent suivies de faiblesse dans le côté gauche , et de la rétraction des doigts de ce côté.

Chez une fille de 5 ans et demi, aux convulsions succédèrent les symptômes qui annonçaient une affection chronique de l’encéphale (amaurose). Chez un garçon de 5 ans, après des convulsions générales très intenses il survint des vomissements et de la constipation.

Eti résumé, nous voyons que les convulsions sont presque toujours suivies de symptômes cérébraux, et que ces symptômes consistent presque constamment dans une lésion des mouvements , et le plusordinairemeiU dans la paralysie ou la contracture.

Exisle-t-i! un rapport exact entre la nature et le siège des altérations anatomiques et l’intensité ou le siège des convulsions? I\I. Gendrin est entré sur ce sujet dans des détails très circonstanciés, et a cherché à établir une corrélation entre le point du cerveau où existe le tubercule, et le siège des convulsions. Nous ne sommes pas arrivés aux mômes résultats, comme on pourra s’en assurer par les details dans lesquels nous allons entrer. Nous devons dire toutefois que M. Gendrin, n’ayant pas séparé dans ses observations le^s enfants des adultes , il est possible que les différences qui existent entre ses résultats et les nôtres tiennent aux différences que l’age ap¬

porte dans la symptomatologie.

L’analyse de nos observations nous a conduits à cette conclusion , qu’il n’y avait pas de rapport constant entre le siège des convulsions et celui des tubercules. Nous devons dire toutefois que nous avons vu des convulsions unilatérales, lorsque les tubercules siégeaient dans le cerveau , soit du côté opposé, soit des deux côtés à la fois, et que, lorsque les convulsions ont été générales, les tubercules existaient exclusivement dans un des hémisphères , ou dans un des lobes du cervelet ; mais presque

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toujours alors ils étaient très volumineux, le plus ordinairement assez nombreux ; la substance cérébrale était d’habitude ramollie autour d’eux.

Quelle est la cause des convulsions? Plusieurs lésions peuvent les expliquer : 1° elles peuvent dépendre du tubercule lui-même, agissant comme' corps irritant, et des congestions cérébrales qu’il provoque; 2“ de répanchement ventriculaire (ju’il détermine consécutivement-, 3® de Tinflammation ou du ramollissement qu’il produit dans la substance cérébrale.

Nous sommes assez tentés d’attribuer à l’épanchement ventriculaire une grande part dans la production des convulsions. Ainsi , dans le cas où les accès convulsifs ont été les plus longs, les plus nombreux , les plus rapprochés et les plus intenses, l’épanchement était aussi le plus abondant ; nous ne présentons, du reste, cette hypothèse qu’avec résqrve, parce que nous avons vudescasoù l’épanchement était trèsabondanl,sansqu’i! yaiteu des convulsions pendant la vie. Il est possible que l’époque à laquelle survient l’effusion séreuse et la manière dont elle se produit donnent lieu à des symptômes différents. Ainsi, lorsqu’elle s’effectue à la tin de la maladie, à la suite des symptômes nerveux, elle occasionne des accidents de coma, parce qu’il est probable que le cerveau, depuis longtemps malade, n’a plus la force nécessaire pour produire la convulsion; tandis que, si l’épanchement survient au début et se fait brusquement, l’irritation qu’il détermine produit la convulsion ; puis s’il est résorbé, la convulsion cesse; et s’il se reproduit, la convulsion reparaît.

La contracture est un phénomène beaucoup plus rare que les convulsions ; on ne l’observe presque jamais comme premier symptôme; elle n’est mentionnée qu’une seule fois dans nos observations à cette époque ; nous la trouvons notée dans un fait qui appartient à M. Sorlin , et a été cité dans la Thèse de M. Leveillé; elle occupait, dans ce cas, les muscles de la partie postérieure du cou, et avait produit le renversement de la tête en arrière. C’est à une période plus avancée, et souvent après les convulsions, que survient la contracture; cette époque est très variable, de deux mois à quelques jours avant la mort. Elle est en général persistante, avec quelques variations dans son intensité, qui est d’autant plus marquée que la maladie s’approche de sa terminaison ; une seule fois elle était intermittente, et consistait dans la rétraction des doigts de la main gauche. Quand on cherche à vaincre la contracture , on occa-

560 TüBEHCULiSAT. DES CENTRES NE:kVEUX.

sionne d’ordinaire de vives douleurs^ son siège est très variable, tantôt dans une seule extrémité, quelquefois dans les deux; mais alors avec prédominance d’un coté. La contracture siège quelquefois dans une extrémité paralysée.

Les lésions anatomiques existent en général du côté opposé à la contracture, et lorsqu’elle occupe les deux extrémités et est plus marquée d’un côté que de l’autre; les lésions existent aussi du côté opposé à celui où elle est le plus intense. On ne peut cependant ériger en règle générale la proposition que nous venons d’émettre. Ainsi, dans l’une de nos observations où la contracture était double, mais plus marquée à gauche qu’à droite, les tubercules existaient exclusivement à gauche.

Dans un autre cas les tubercules occupaient l’hémisphère gauche, tandis que la contracture s’était développée du même côté; mais dans ce cas-là il y avait en outre un ramollissement rouge de la convexité des hémisphères.

Psous devons ajouter que dans tous les cas que nous avons observés, lasubstance cérébrale était ramollie autour des tubercules.

Paralysie. — De tous les symptômes cérébraux qu’on observe dans la forme chronique, la paralysie est, sans contredit, le plus fréquent. D’ordinaire elle est précédée de convulsions, rarement d’une violente céphalalgie ; d’autres fois de signes de méningite ; plus rarement elle est le premier symptôme observé. Son siège est variable : dans la moitié des cas de paralysie nous avonsconstaté une véritable paraplégie , qui, d’abord peu marquée, ne consistait guère que dans de la faiblesse des extrémités inférieures; la marche était vacillante, les enfants ne pouvaient faire quelques pas sans tomber ; puis progressivement cette diminution dans les mouvements se transformait en une paraplégie complète. Un de nos malades avait en outre de la faiblesse dans les extrémités supérieures; cette faiblesse d’abord bornée au bras droit, occupa détinitivement les deux extrémités. Deux autres enfants ont été atteints d’une véritable hémiplégie, l’une incomplète, l’autre complète; dans ce dernier cas, l’hémiplégie avait été précédée d’engourdissement et de fourmillement des membres. Dans d’autres cas la paralysie était partielle, et occupait soit le bras gauche, soit le bras droit, soit le côté gauche de la face.

Dans tous les cas de paraplégie, nous avons trouvé des tubercules dans le cervelet, à peu près également dans les deux lobes ou dans un seul , et à peu près également aussi avec ou

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sans ramollissement de la substance cérébrale, soit autour des tubercules, soit ailleurs; trois malades seulement avaient en outre des tubercules dans l’un ou l’autre des hémisphères cérébraux. L’enfant, qui , indépendamment de sa paraplégie, avait présenté une diminution dans la force des extrémités supérieures, avait un tubercule à la partie supérieure de la moelle.

Les deux enfants hémiplégiquesavaient, l’un un seul tubercule avec ramollissement de la substance avoisinante dans la jambe antérieure droite du cerveau ; l’autre, non seulement un tubercule dans la couche optique gauche, mais aussi dans les deux lobes du cervelet avec ramollissement ambiant; entin, lorsque la paralysie était partielle, lalésiqn occupait le côté opposé, sauf dans le cas de paralysie de la face , où nous trouvâmes des tubercules dans la protubérance et le cervelet.

On peut conclure des rapprochements que nous venons de faire entre les lésions et les symptômes :

1° Que la paraplégie coïncide d’ordinaire avec le développement des tubercules cérébelleux ; ce qui ne veut pas dire que les tubercules du cervelet la produisent toujours , et qu’elle ne reconnaît pas d’autres causes ;

2^ Que l’hémiplégie complète ou la paralysie partielle résultent en général y mais non pas toujours, du développement d’un tubercule dans le côté du cerveau opposé au côté du corps pa^ ralysé ;

3" Que le ramollissement de la substance cérébrale avoisinant le tubercule n’est pas la cause nécessaire de la paralysie.

Les convulsions, la contracture et la paralysie sont les seuls troubles de la motilité que nous ayons observés, sauf •toutefois un tremblement des extrémités, borné d’abord à la main, puis s’étendant ensuite à la jambe. Nous n’avons jamais noté de soubresauts, decarpologie , de mâchonnement. La plupart des malades dont nous avons analysé les observations étant entrés à l’hôpital à une époque avancée de leur maladie, il est possible que ces symptômes nous aient échappé, et qu’ils n’aient pas attiré d’une manière spéciale l’attention des parents.

Nous venons de voir de quelle importance était pour le diagnostic les lésions de la motilité; nous devons rechercher maintenant si la céphalalgie, les altéi*ations de l’intelligence et la perversion des fonctions des organes des sens possèdent la même valeur.

zii.

La céphalalgie est un symptôme que l’on observe assez fréquemment; on la constate quelquefois au début, seule ou unie à d’autres phénomènes nerveux. Lorsqu’elle survient dans le cours de la maladie, elle se montre à une époque et dans des circonstances très differentes. Ainsi nous l’avons vue survenir dans l’mlervalie des convulsions qui avaient précédé ta mort de plus de trois mois et demi ; dans d’autres le 45% le 58%our; une autre fois au bnut du sixième mois seulement , la mort étant survenue le

Lorsque son intensité a été notée, elle nous a paru plus vive que dans les cas de méningite ordinaire; elle était générale , intense, lancinante. Elle revient quelquefois par accès violenls, et affecte une forme intermitiente remarquable , comme on en trouve un exemple dans l’observation suivante, que nous rapportons en abrégé (1).

Un garçon de six ans éprouva de violents accès de céphalalgie , qui se renouvelaient d’abord tous les huit jours, puis deux fois par semaine. La ve.lie du jour de i’accès, le petit malade paraissait languissant et soupirait souvent dans la soirée; il se réveillait le malin de bonne heu e avec de vives douleurs de télé et des nausées qui le mettaient en quelques miniues dans un état de souffrance excessive; il demandait qu’on lui serrât la tête; il vomissait ; les pupilles étaient dilatées, insensibles à la lumière; le pouls était lent, faible et irrégulier. La douleur commençait au dessus de l’œil gauche , et se propageait à l’occiput; lorsqu’elle était très intense, la tête se renversait en arriére. Pendant 4 mois, sa santé se montra parfaite dans l’intervalle des accès ; plus lard, il survint des accidents cérébraux chrO' niques graves.

Le siège de la céphalalgie, comparé à celui des lésions, ne nousa nenolfcrt decoüslanl ; ainsi nous avons vu la céphalalgieoccipit.de ou frontale et lempoi ale, ou bicn à la fuis biiicipitale, occipitale et frontale indtli'eremmenl, coïncider avec ues tubercules cerebeilCux ou des tubeicules cérébraux.

Elut de l'intelligence. — Si la céphalalgie n’est pas constante, onn’observe pas toujours uoti plusdes troubles de riôtelligence. Nous avons vu quatre de nos malades arriver jusqu’à la terminaison de leur maladie sans qu’il ait existé aucune perversion des facultés intellectuelles. C’est là un fait l emarquable et bien différent de ce qu’on observe dans la méningite aiguë régu-

(i) Archives J i. Il, i834.

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licie, où les altérations de Tintelligence sont conslantes, bien qu’elles ne se niontreot quelquefois qu’à la fin de la maladie. 1,’aliération de l’intelligence n’a presque jamais consisté dans du délire aigu, sauf dans les cas à marche rapide, où nous avons oberve, soit un délire violent, soit un coma complet^ mais ces deux symptômes dépendaient probablement de la méningite concomitante. Le [)lus souvent, les lésions de l’intelligence consistent dans un changement dans le caractère : ainsi quelques enfants deviennent tristes , maussades, ils refusent de jouer; d’autres ont dus alternatives de rires et de pleurs. Dans d'autres cas l’intelligence devieut obtuse ; les enfants répondent difficilement aux questions ; leurs réponses sont lentes, leur faciès hébété Les troubles de l’inteli gence n’apparaissent jamais comme premier symptôme, à moins que la maladie ne remonte à une époque voisine de la naissance, auquel cas le déveioppement de l’intelligence peut être entravé dans sa marche.

Organes des sens. — Les troubles des fonctions des organes des sens nous offrent peu de considérations intéressantes.

Tact. — V exaltation de la sensibi i(eest un phénomène rare; nous le trouvons cependant mentionné cliez deux enfants âgés de trois et sept ans. Ce symptôme se montra une fois au début, une autre fois à une époque où la maladie était confirmée. Dans un seul cas où les tubercules s’étalent développés dans la moelle, il survint, le 21'“ jour, des douleurs très vives dans le talon et le genou. La diminution ou l’abolition de la sensibilité cutanée est [)lijs fréquente, mais en général on l’observe à une époque plus avancée delà maladie.

Vue. — La dilatation de la pupille n’existeguère que, dans les derniei s jours ; mais on peut (observer à une époque assez rappi\ chée du début les symptômes suivants par ordre de fréquence : 1“ la perte de la vue ; 2*^ le strabisme; 3'^ les mouvements irréguliers des yeux.

Les tubercules piimitivement développés dans le cerveau ou ses membranes, peuvent ensuite atteindre les parois osseuses du crâne, et, suivant le siège qu’ils occupent, déterminer divers symptômes , tels qu’une exophtbalmie , un écoulement purulent par les fosses nasales, une dépression des os du nez , ou bien un écoulement purulent par les oreilles Nous reviendrons sur ces symptômes dans un article spécial. (Voy. 2V6erçuUs des os du crâne. )

Circulation. — Les caractères du pouls^ qui nous ont été si précieux pour le diagnostic de la méningite tuberculeuse, n’ont pas pu, dans les cas qui nous occupent , êlre déterminés avec assez de suite et de précision pour que nous puissions en tirer des conclusions certaines : ainsi , les observations que nous avons sous les yeux ne nous fournissent aucun renseignement sur l’état du pouls au début. Il n’a presque jamais été compté qu’à une période avancée de la maladie et voisine delà mort; alors il était accéléréj battait de 104 à 112 ou 120 ; il était petit, comme on le constate à cette époque dans la méningite. Il y a donc ici une lacune à remplir.

Respiration. — Les remarques que nous venons de faire au sujet du pouls s’appliquent aussi à la respiration. En général, elle n’est guère accélérée que les derniers jours.

Digestion. — Les vomissements ne sont pas très fréquents; nous les avons vus une fois nombreux se l’épéter dans l’intervalle des convulsions; dans d’autres cas, iis se montrent au débutaccompagnesde céphalgie, ou bien ils coïncident avec ce sympîôme. Chez un de nos malades, ils ont duré pendant six semaines, et précédé des symptômes nerveux à marche chronique qui indiquaient le développement des tubercules. En résumé , il ont souvent manqué.

La constipation n’a été que rarement observée dans les cas où la maladie a'^suivi une marche chronique. L’état de la langue n’a rien offert de particulier. La rétraction des parois du ventre est un phénomène rare; quatre fois cependant nous l’avons vu notablement contracté , une fois vingt jours, une autre fois une semaine avant la mort, et dans les derniers jours deux autres fois.

Les urines et les selles sont quelquefois involontaires, mais en général à une époque avancée de la maladie et après qu’il est survenu d’autres symptômes nerveux. Nous n’avons jamais observé l’érection du pénis. Nous trouvons ce symptôme mentionné dans une observation de M. Léveillé que nous avons déjà citée : il avait été précédé du renversement de la tête en arrière.

Art. îll. — Diagnostic.

Établissons en commençant cet article quelques préliminaires destinés à faciliter le diagnostic. Il faut accorder une grande