SYMPTOMES. FORMES. — MARCHE, ETC

A rautopsie on trouve uoe hypertrophie avec induration, cette dernière lésion étant à son premier degré,

2° Dans une autre forme la maladie est aussj primitive (observations deMM, Burnetet Scoutetten), mais elle paraît rempoter à une époque très éloignée, peut-être meme à celle de la naissance. Elle s’accompagne alors d’une augmentatiop considérable de volume de la tête, qui acquiert des dimensions analogues à celles des hydrocéphales : ainsi un garçon de cinq ans avait la tête aussi volumineuse qu’un adulte, et son poids était assez considérable pour provoquer ia chute de l’enfant qqand il voulait courir. Puis, à une époque indéterminée, il survienfdes symptômes cérébraux de nature ou d’intensité variable qui entraînent la mort avec plus ou moins de rapidité. Ainsi, dans l’observation de M. Burnet, de violentes convulsions suivies de perte delà vue et accompagnées de dévoiement, marquèrent le début des accidents aigus. Au bout de quinze jours on constata les symptômes suivanfs: les yeux étaient très mobiles, sans expression; les pupillescontractées et dirigées en haut; il y avait strabisme divergent de l’œil gauche ; tous les sens, sauf la vue, étaient à l’état normal ; les membres pouvaient se mouvoir sous l’influence de la volonté. Pendant un mois il ne survint pas de changements sensibles; puis apparurent de raffaissement, de la somnolence, une légère résolution; cinq semaines plus tard Fassoupissement augmenta , on constata des signes de pneumonie double, et i’enfant succomba. Jusque dans les derniers temps il put remuer ses membres.

Le malade de M. Scoutetten fut pris à l’âge de cinq ans de symptômes d’inflammation de l’intestin. Le seizième jour, il survint tout à-coup et sans cause appréciable une augmentation des accidents piécédemment notés; les fonctions intellectuelles furent complètement abolies; l’ouverture de l’iris était dilatée, mais cette membrane conservait très sensiblement sa contractilité. La respiration s’embarrassa ; le pouls se ralentit en prenant plus de mollesse, et vers quatre heures de l’aprèsmidi le jeune malade mourut sans offrir aucun symptôme nerveux remarquable.

A Vmuopsie on trouva une hypertrophie très considérable avec induration plus ou moiiss u'.arquée de la pulpe cérébrale.

3'" Dans une troisième forme, qui est aussi primifive et remorde à nue époque éloignée, les symptômes sont ceux de l’idiotisine. Une des observa ti( ms de Laennec et nue des nôtres

nous en ont offert un exemple, l.es malades succombent soit à des accidents cérébraux, soit à une maladie intercurrente.

A l’autopsie^ on trouve une induration au premier ou second degré sans hypertrophie-

4" Enfin, dans une quatrième forme, la maladie est secondaire, et se développe dans le cours de plusieurs affections différentes. Ainsi nous l’avons observée dans la fièvre typhoïde, la myélite. AT. Papavoine Ta notée dans des maladies qui s’étaient accompagnées de douleurs très aiguës. Dans ces différents cas, l’induration cérébrale ne s’est pas révélée par des symptômes propres ; mais les malades ont eu ou un délire très violent ou des douleurs extrêmement aiguës.

A V autopsie, on a observé l’induration au premier degré , sans hypertrophie.

Art. ïîî!. IDiagnostïC.

L’aperçu que nous venons de présenter sur les différentes formes que peut revêtir la maladie, fait voir combien son diagnostic est difficile. Il n’existe, en effet, aucun symptôme qui permette de la reconnaître d’une manière positive. On pourra la soupçonner quand un enfant qui a été soumis à l’intoxication saturnine présentera des symptômes cérébraux graves , analogues à ceux que nous avons décrits.

La nature des accidents et leur marche foudroyante pourraient en imposer en cas pareil pour ceux d’une méningite inflammatoire, et ce serait plulôt en remontant aux causes qu’on pourrait établir le diagnostic. Nous ne croyons pas que la distinction entre l’induration et l’hydrocéphale aiguë ( méningite tuberculeuse) soit aussi difficile que le prétendent les auteurs. Non pas qu’il soit aisé de reconnaître la première maladie, mais parce qu’avec un peu d’attention on peut facilement exclure la possibilité de la méningite.

On pourra aussi croire à l’existence de l’hypertrophie cérébrale chez un enfant dont le volume de la tête aura progressivement augmenté sans qu’on ait observé d’altération des facultés intellectuelles, de trouble de la motilité ou des organes des sens. La maladie sous cette forme pourrait toutefois être confondue avec l’hydrocéphale chronique et le rachitisme des os du crâne.

Dans les deux dernières formes, le diagnostic ne pourra être établi sur aucune base précise.

PRONOSTIC

CAUSES

TRAITEMENT

Art. IIT. — Pronostic.

La maladie qui fait l’objet de ce chapitre offre un haut degré de gravité. La première forme, qui dépend d’un empoisonnement saturnin, nous paraît plus fâcheuse que la seconde, qui s’accompagne d’une augmentation proportionnelle du cerveau et de la capacité crânienne : aussi , dans des cas de cette nature, on voit les enfants vivre plusieurs années, et ils succombent à des accidents qui ne sont pas la suite immédiate de l’hypertrophie. On conçoit mieux la promptitude d’une terminaison funeste, lorsque l’induration et l’hypertrophie surviennent à une époque où l’ossification crânienne est achevée. Dans ces cas^, le cerveau est comprimé par la boîte osseuse , et des accidents graves sont le résultat nécessaire de cette compression.

Art. V. — Causes.

L’étiologie de l’hypertrophie cérébrale est fort obscure. Sauf l’influence bien connue et non encore expliquée des préparations saturnines, nous n’avons vu dans les faits qui ont passé sous nos yeux aucune cause qui ait pu rendre compte du développement de la maladie. Dans certains cas elle paraît remonter à la première enfance et à une disposition originelle. Lorsqu’elle est acquise, elle ne survient guère avant l’âge de six ans; du moins tous les enfants que nous avons observés avalent dépassé cet âge. Les garçons y paraissent plus sujets que les filles.

D’après Hufeland, toutes les causes qui occasionnent la congestion cérébrale peuvent finir par déterminer une hypertrophie du cerveau. C’est meme d’après ces vues qu’il base le traitement prophylactique de l’hypertrophie. On ne peut mettre au nombre des causes le développement de l’intelligence; en effet nous n’avons pas vu , dans les observations que nous avons consultées, qu’elle ait été très développée.

Art. VS. — Traitement.

L’obscurité du diagnostic de l’hypertrophie cérébrale doit faire pressentir combien la thérapeutique de cette affection est difficile ; aussi le traitement préservatif est-il le seul sur lequel

on puisse insister, la maladie, une fois confirmée, étant le plus souvent au-dessus des ressources de fart. Si fenfant auquel le praticien est appelé habituellement à donner des soins est exposé par ses occupations à l’intoxication saturnine, on ne saurait prendre trop de précautionshygiéniques pour mettre sa santé à l’abri de cette influence délélére. Nous renvoyons pour ce sujet aux ouvrages dans lesquels les maladies de plomb sont étudiées d’une manière spéciale. Si le volume de la tête peut faire craindre je développement de l’hypertrophie encéphalique, il faudrait suivre les conseils donnés par Huteland : « Je crois, dit ce célèbre praticien , que l’abstinence du vin , du café et de t()us les ragoûts épicés, et le soin d’éviter cette irritation psychique qui résulte toujours des plaisirs des sens, de l’imagination, et de l’qpplicatiun de l’esprit trop précoce; qu’un peu de mouvement plutôt dans les pjedsque dans la tête, joints à des bains de tête journaliers, à la manière des anciens, sont les meilleurs remèdes ou préservatifs Remployer. » ( Dubuc, Thèse^ 1830, n« 126, p. 19. )

Lorsque la maladie est confirmée et qu’elle résulte de l’intoxication saturnine, on a proposé chez fadulte l’emploi des émissions sanguines, de l’opium à haute dose, des traitements évacuants, des affusions froides L’expérience n’a pas encore prononcé sur la valeur de ces différentes méthodes, qui, à notre connaissance, n’ont pas été expérimentées chez l’enfant, l’àge de nos jeunes malades rendant du reste notre première forme fort rare chez eux.

n. Hypertrophie et induration circonscrites.

Nous avons réuni l’histoire de l’hypertophie à celle de l’induration générale, en prouvant que ces deux affections ne doivent pas être regardées comme distinctes. Nous ne pouvons en dire autant de l’hypertrophie et de l’induration partielle, qui se sont présentés à nous sous des foruies différentes.

Du reste, nous nous contenterons, dans les pages suivantes, de rapporter les exemples que nous avons recuoiliisde cesditférentes lésions dont il nous est impossible de tracer actuellement l’instoire générale.

On t!-ouvera, dans i’oliservation suivante, un exemple remarquable d’hypertrophie d’une des circonvolutions accom])a-

OBSERVATIONS

gnée d’érosion des os du crâne. Nous terminerons en insérant deux descriptions anatomico-pathologiques de l’induration cérébrale.

Observation. — Gçivçon de deux çiris, — Première attqque de convulsions trois mois avant la mort. — Trois mois pins tard , deuxieme attçtque suivie de corna, de strahisme, parçilysie. des muscles cervicaucp. — A. Vauttopsie, hypertrophie des çircomvolutions ; perforation des parois osseuses.

Geoffroy, âgé die deux ^ns , garcpp , entre le 24 août 1840 k ^hôpital des Enfants, et fut couché au n° 3 de la salle Saint-Thomas.

Né de parepts bien portants, il a perdu son frère âgé d’un rnois et demi, qui est mort subitement il y a trois jours. Assez mal soigné en ppurrice , il en revint rachitique ; la dentition fut tardive ; il était sujet au dévoiement. Trois mois avant l’entrée, il eut une première attaque de cqnvulsiofis dont il se rétablit ; mais la fièvre et la soif persistèrent , et au bout de deux mois et demi survinrent des quintes avec sifflement ; couleur violacée de la face -, rejet dermucosités. La veille de l’entrée, dans la soirée, il fut pris subitement de convulsions avec rougeur des yeux ; perte de connaissance ; il resta affaissé et comme mort , disent les parents. Dans la nuit , la respiration fut bruyante , râlante ; les convulsions cessèrent , et furent remplacées par de la roideur des doigts.

Lors de son entrée, douze heures après le début des premiers accidents, il était dans l’état suivant : cheveuy blonds, yeux bleus, cils longs , peau fine et blanche, membres grêles, légère incurvation du tibia , maigreur. La poitrine est déformée ; sa base est largement évasée. On sent quelques nodosités costales peu marquées.

Il est couché dans le décubitus dorsal ; les forces sont complètement déprimées ; les veines des paupières sont dilatées ; la conjonctive est injectée; la face est pâle, les pommettes un peu violacées; les lèvres sont peu colorées , sans sécheresse ; le faciès exprime la prostration ; les yeux sont convqlség en haut , les globes oculaires saillants ; le pouls est à 136, un peu tremblotant, sans intermittence; il y a 46 inspirations par minute, pénibles, abdominales ; la chaleur est vive. L’intelligence est complètement abolie ; l’enfant ne répond à aucune question ; coma profond ; légère convulsion des globes oculaires. Nulle part il n’y a de roideur. Strabisme irrégulier , tantôt convergent , tantôt divergent. Quand on soulève l’enfant , sa tête bascule en arrière. Résolution complète des extrémités ; abolition de la sensibilité spéciale et générale.

L’enfant resta pendant quatre heures dans le même état , puis il mourut subitement.

A r autopsie, nous observops que Ip tête est singulièrement conformée . Rmipcie en avant et en arrière , large apx pariétaux , frès saillapte au sipciput. Les fontanelles sont ossifiées ; la paroi crânienne a une épaisseur très irrégulière : là , en effet , elle est très amincie , visée de dedans en ç)ehors , et même perforée en quelques points ; plus loin , au contraire , elle est très épaissie. Les circonvolutions cérébrales sont saillantes, fortement imprimées sur les dépressions osseuses , et les ayant même perforées

en deux i)oiats. Ces perforations ont 4 à 5 millimètres d’étendue. Du reste , la masse encéphalique est généralement flasque ; les circonvolutions sont plus molles que les autres parties dans presque toute leur profondeur. La substance grise a une couleur d’un rouge foncé; la substance blanche est abondamment piquetée ; elle a aussi une teinte rosée. Chaque ventricule contient deux cuillerées de sérosité ; les parois sont peu consistantes. La dure-mère a une couleur un peu violacée ; l’arachnoïde est lisse, transparente , un peu poisseuse. La pie-mère, très mince , est fortement appliquée sur les circonvolutions qu’elle entraîne avec, elle; elle est vivement injectée. Les vaisseaux contiennent du sang liquide et des caillots noirs abondants.

Les autres organes présentaient quelques altérations peu importantes , deux ou trois noyaux de pneumonie lobulaire avec rougeur des bronches, une gastrite peu étendue , une inflammation du duodénum , et des plaques de Peyer.

Remarques. — Cette observation, que nous intitulons hypertrophie des circonvolutions, est fort remarquable, et suggère bien desréOexions. La perforation des parois crâniennes a-t-elle été le résultat d’un arrêt de développement de la substance osseuse, ou bien, au contraire, les parois ont elles été usées mécaniquement par le développement progressif de la substance cérébrale? Nous sommes portés à admettre cette seconde hypothèse. Il est possible, en effet, que les convulsions ayant coïncidé avec l’époque à laquelle la substance cérébrale aura fait hernie au travers de la perforation crânienne , il en soit résulté une compression par le pourtour osseux. La seconde attaque pourrait peut-être être rattachée au ramollissement superficiel des circonvolutions. Si l’enfant eût survécu, quel eût été plus tard l’état des parois osseuses? Auraient-elles été traversées par le cerveau; et cet organe aurait-il tinipar former une tumeur appréciable au toucher? Le fait est probable. Il n’est pas inutile de soulever une pareille question ; le diagnostic des tumeurs crâniennes est encore enveloppé d’une telle obscurité, qu’il est important de prémunir le praticien contre la possibilité d’une erreur de diagnostic qui pourrait avoir des conséquences funestes.

Induration. — Nous avons recueilli un exemple d’induration cérébrale chez un garçon scrofuleux âgé de douze ans, qui ne présenta d’autres symptômes cérébraux qu’une légère contracture des deux extrémités supérieures , qui étaient douloureuses lorsqu’on cherchait à les étendre horizontalement. Le cerveau était dans l’état suivant : la pie-mère n’est pas injectée ; l’infiltration sous-arachnoïdienne est très abondante. Les membranes se détachent avec facilité ; la substance grise est pâle ; la substance

OBSERVATIONS. 669

blanche n’est pas piquetée. A la face interne de l’hémisphère gauche , le long de la grande scissure, on sent une circonvolution beaucoup plus résistante que les autres : c’est à peine , en effet , si on peut l’écraser avec le doigt ; elle ne contient aucun produit anormal ; mais sa partie centrale , qui est la plus consistante , est rouge ; cette rougeur est assez circonscrite, et en ces points la substance cérébrale a la consistance d’une membrane. Les ventricules contiennent deux cuillerées à bouche de sérosité transparente. Leurs parois sont à l’état normal j le reste de la masse encéphalique est d’une consistance très ferme.

Nous avons observé une autre forme très curieuse d’induration cérébrale, et nous n’avons trouvé dans les auteurs aucun exemple analogue à celui que nous allons rapporter.

Il s’agit dans ce cas d’un enfant de neuf ans qui succomba à une hydrocéphale chronique survenue à l’âge de huit ans et demi (1).

A l’autopsie , nous trouvons dans le cervelet l’altération suivante : le volume de cet organe est considérable ; il proémine plus que d’habitude ; considéré dans son ensemble et comparé à la masse encéphalique, il est au moins d’un cinquième en sus de ce qu’il doit être. La face supérieure est saine ; mais lorsqu’on enlève le cervelet , il laisse dans la fosse cérébelleuse droite, un peu au-dessous du confluent des sinus , une petite tumeur environnée de substance cérébelleuse. Le reste de la face inférieure paraît sain à l’extérieur , sauf la saillie fort peu apparente d’une petite tumeur dont nous parlerons bientôt. Lorsqu’on coupe le cervelet, on voit un ramollissement qui comprend presque toutes les parties intérieures de son lobe droit et de sa ligne moyenne ; il s’étend jusqu’aux parois du quatrième ventricule et jusqu’aux tubercules quadrijumeaux. Ce ramollissement presque dillluent est tantôt blanc , tantôt d’un jaune rougeâtre ; puis à la coupe il sort par intervalle quelques gouttes d’un liquide jaune bilieux, filant , qui s’échappe de petites cavités du volume d’une lentille environ. On ne peut pas y constater de kyste , et le liquide est immédiatement en contact avec la substance cérébelleuse. Au milieu du tissu ramolli , on trouve en outre quatre ou cinq tumeurs dont la plus petite a le volume d’une lentille, et la plus grosse d’une noisette mondée. Les unes sont superficielles et visibles à l’extérieur , les autres tout-à-fait intérieures. Elles sont irrégulières ou un peu arrondies , formées par une substance d’un blanc mat ou bleuâtre , lisse à la coupe, dense , élastique , dure sous la pression de l’ongle, analogue aux fibro-cartilages inter-articulaires. Ces tumeurs sont entourées de tissu cérébelleux très mou, qui leur adhère fortement, au point qu’il est difficile de les en débarrasser complètement. L’une d’elles est en contact avec la dure-mère et lui est très adhérente.

Nous nous sommes demandé quelle était la nature de ces tumeurs. Etaient-elles dues à une dégénérescence de la p.e-

(i) Nous avons publié cette observation dans les Archives de Médecine , janvier 1 842, p. 76.

i67Ü MÉrSlNGlTE kiCHÎDIËJNr^E.

mèkë? ftecotinâissaient-eiles poür cause Une tlypértrbphie avec endurfciSsèment du tissu cérébral? ou bien enfin étaient-elles le résultat d’un épanchement sanguin , soit dans la pie-mère, soit dans la substance cérébelleuse? Nous décrirons plus tard ( voy. Hémof 'rhû§i‘e cérèbrûte ) une lésion qui nous paraît identique à cell'ë dbht nous veriOns de parier.