CHAPITRE VII

SCLÉRÈME.

Depuis quelque temps l'attention des médecins a été attirée sur une maladie fort singulière, qui comptera bientôt autant de noms que la science possède d'observations au service de ceux qui veulent écrire son histoire. C'est Y endurcissement du tissu cellulaire chez les adultes du docteur Strambio ; — le sclêrhne de M. Thirial ; — le chorionitis ou la sclérosténose de M. Forget ; — la sclérodermie de M. Gintrac, etc. (1).

(I) Voyez Annales cliniques de Montpellier, t. I, 2e série, p. 313. — Journal de médecine, 1844, p. 127,— et Revue me'dico- chirurgicale, septembre et novembre 1847.

Cette maladie, très différente de l'œdème des nouveaux-nés, n'avait été décrite que chez l'adulte jusqu'à l'époque où l'un de nous, M. Rilliet, publia dans la Revue médico-chirurgicale une observation relative à une jeune fille de neuf ans. Nous la reproduisons ici, et nous la faisons suivre d'une seconde recueillie postérieurement à la précédente. Ces deux faits peuvent remplacer un exposé détaillé de la maladie que le trop petit nombre de nos observations ne nous permet pas de faire. Ils représentent les deux principales formes du sclérème, l'une dont le début est aigu et grave; l'autre dont le début est lent et peu alarmant.

Obs. Ire. — Un de nos confrères, le docteur Peiissier, nous pria d'examiner avec lui un enfant dont la maladie offrait des caractères tout à fait bizarres. Jl avait été appelé le 7 juillet 18Û6 auprès d'une jeune fille de neuf ans, qui s'était plainte subitement d'une violente douleur à l'épigastre, accompagnée de palpitations très intenses. Le pouls passait 180. Elle n'avait pas vomi. En palpant le ventre, M. Peiissier fut fort étonné de constater que toute la région épig;tstrique était dure, rénitente, mate, formant comme une plaque solide enchâssée dans les parois molles de l'abdomen. Le lendemain celte induralion avait envahi toutes les parois du corps. Son siège était évidemment la peau et le tissu cellulaire, et non les muscles ou les articulations, car l'enfant exécutait librement tous ses mouvements. En même temps la peau avait pâli , sa température s'était manifestement abaissée, en sorte que, si la sensibilité n'eût pas été conservée, le corps de celte enfant aurait ressemblé à celui d'un cadavre congelé. La langue participait aussi à cet état d'induration. Elle était notablement épaissie. Sauf l'accélération du pouls, qui était considérable et qui s'est maintenue au même degré pendant huit jours, il n'y avait pas de dérangement fonctionne]. Les urines en particulier ne contenaient pas d'albumine.

M. Pelissiernous assura que l'induration avait persisté générale pendant huit à dix jours, puis avait diminué partiellement, et qu'en même temps il avait constaté une légère ascite. La diminution du sclérème avait commencé par les jambes, qui étaient les moins prises. Il n'y avait pas eu de transpiration, sauf un peu de moiteur visqueuse ù la face.

Le 23 juillet , lorsque nous examinâmes la malade , nous la trouvâmes dans l'état suivant: La figure est un peu bouffie, sans enflure des paupières; les lèvres sont peu mobiles; les membres ont perdu leur rondeur; l'abdomen est bombé dans la région épigastrique, cette saillie est très appréciable à l'œil: l'induration est encore manifeste en différents points du corps, en particulier au menton, à la nuque, au niveau des grands pectoraux, aux avant-bras; à l'abdomen elle correspond à la saillie extérieure,'et s'étend d'un hypochondre à l'autre avec un bord festonné qui passe au-dessus de l'ombilic.

Partout cette induration offre les mêmes caractères, c'est-à-dire que la peau est tendue sans qu'il soit possible de faire un pli à sa surface. Le doigt ne laisse aucune impression comme dans l'œdème ; la consistance des téguments et de leur doublure nous rappelle tout à fait celle que nous avons si souvent perçue en palpant les membres du cadavre d'un enfant, oublié en hiver sur la table de l'amphithéâtre; seulement la peau avait repris sa température, tandis que, pendant les huit premiers jours, elle était complètement froide. La différence entre les parties indurées, et celles qui ne le sont pas, est surtout très sensible à l'ai)-

doinen, où Ton constate à côté du tissu dur des parois souples. La langue continue à être volumineuse, elle est très dure, couverte d'un enduit assez épais, et un peu rouge à la pointe. L'enfant ne peut lui faire dépasser les arcades dentaires.

On sent dans la moitié inférieure du ventre une fluctuation obscure. Dans la poitrine, en arrière à droite, nous constatons les signes d'un épanchement pleurétique qui remonte jusqu'à l'angle inférieur de l'omoplate. En ces points la respiration est faible, il y a de l'égophonie et de la matité. Le péricarde est aussi le siège d'un épanchement. Les battements du cœur sont tumultueux , mais sans bruit anormal, et bien qu'ils ne soient pas très éloignés de l'oreille, on n'entend pas la respiration à la région précordiale, dont la matité est augmentée. Le pouls est petit, un peu inégal, 108 à 112. La respiration n'est point accélérée. Il n'y a pas de toux ni de douleur thoracique. L'appétit est peu prononcé, mais la déglutition est facile. Les évacuations sont régulières. Les forces sont médiocres, cependant la petite malade commence à se lever. Elle peut même faire quelques pas, ses mouvements sont et ont toujours été entièrement libres.

Le 1er août l'amélioration continue , cependant l'induration est encore notable à la nuque et aux pectoraux ; la plaque épigaslrique persiste, la peau des avant-bras est toujours tendue, mais on peut y faire un pli. L'épancbement a presque entièrement disparu ; nous ne retrouvons plus d'ascite. La langue est encore dure. L'enfant se lève et marche, mais elle n'est pas encore sortie.

Le 5 septembre l'amélioration a été progressivement en augmentant. La plaque épigaslrique a disparu, mais aux bras, aux pectoraux, aux pommettes, et surtout à la nuque, l'induration est encore assez marquée, quoique moindre que précédemment. L'ascite a reparu.

L'épanchement existe aussi, mais peu prononcé dans le tiers inférieur du côté droit. La jeune malade ne dort pas très bien, elle a surtout beaucoup de palpitations ; il y a une forte impulsion à la région du cœur. Les deux bruits sont assez intenses, sans souffle. La matité est assez étendue.

Depuis le 5 septembre la convalescence a continué à faire des progrès Au milieu d'octobre l'enfant est partie pour la campagne, d'où elle n'est revenue qu'au mois de mai 1847. Ses parents nous ont appris que l'induration n'avait complètement dieparu qu'au mois de décembre. Lorsque nous l'avons revue, le 15 juin 18/i7, elle était parfaitement bien portante, toute trace d'épanchement et d'induration avait disparu.

Cette observation offre une grande analogie avec les faits recueillis par Curzio et M. Thirial sur des adultes ; nous nous sommes presque servis des mêmes termes et des mêmes comparaisons; cependant elle en diffère à plusieurs égards:

1° Par les symptômes qui ont marqué le début. La violente douleur à l'épigastre coïncidant avec l'induration de cette région , et accompagnée de palpitations intenses, n'a été notée par aucun auteur. L'abaissement de la température du corps à une époque aussi rapprochée du début et la persistance du froid pendant plusieurs jours sont aussi des faits exceptionnels ; cependant le refroidissement de la peau a été mentionné dans l'observation de M. Curzio. Chez la jeune fille de dixsept ans qui en est le sujet, il est dit : « La peau était moins chaude

que dans. l'état naturel; » mais il n'est pas fait mention de l'époque d'apparition de ce symptôme et de sa durée.

2° Par la rapidité de la marche. Dans tous les faits connus jusqu'ici, la maladie a cheminé avec une certaine et souvent avec une grande lenteur, tandis que, chez cette jeune fille, elle a suivi dans sa première phase une marche aiguë. En quarante-huit heures, l'induration avait envahi la presque totalité du corps, et au boutde huit jours, elle avait déjà diminué en plusieurs points. Plus tard la marche de la maladie a été beaucoup plus lente, sa durée totale peut être estimée à cinq mois environ.

3° Par la nature des complications. Dans aucune observation il n'a été fait mention d'épanchement dans les membranes séreuses; les auteurs ont fait remarquer, au contraire, que cette affection ne gênait en rien le jeu des principales fonctions. Chez notre malade il s'est fait une effusion de sérosité dans l'abdomen, la poitrine et le péricarde; le premier de ces épanchements a coïncidé avec la diminution de l'induration cutanée.

Désireux de remonter aux causes du sclérème, nous avons étudié avec soin les antécédents de notre jeune malade. Ses parents nous ont appris que, depuis le mois d'avril 18?i6, elle avait perdu l'appétit et maigri ; ses digestions s'étaient dérangées, son caractère avait changé, elle était devenue triste et capricieuse, de gaie et docile qu'elle était auparavant. — Un mois environ avant le début de sa maladie, elle avait eu pendant deux ou trois jours un violent mal de gorge accompagné de fièvre. A cette époque elle ne fut pas examinée par un médecin, mais les personnes qui l'entouraient ne s'aperçurent d' aucune éruption, et elle n'eut pas de desquamation. Cinq jours avant le début on avait frotté son visage avec du suc d'euphorbe pour faire disparaître des taches de rousseur; il en était résulté une rougeur assez vive, mais passagère. A peu près à la même époque elle s'était plainte d'un peu de roideur dans le col, mais ce symptôme avait à peine attiré l'attention, tant il était léger, lorsque la maladie éclata telle que nous l'avons décrite.

Il ne ressort de cet examen autre chose que le fait d'un état maladif mal caractérisé antérieur au début. Nous avions d'abord pensé que le mal de gorge était peut-être le symptôme d'une scarlatine sans éruption, mais son peu de durée et l'absence de desquamation consécutive nous ont fait repousser cette idée. Nous n'avons pas trouvé non plus dans la saison , la santé, les habitudes hygiéniques antérieures, et l'hérédité, de cause qui pût rendre compte de la maladie. Cette jeune fille appartient à une famille de marchands aisés, elle a toujours été bien nourrie et bien vêtue ; son habitation, soit à la ville soit à la campagne, est convenablement sèche. Elle est née forte et s'est régulièrement développée. Sa mère l'a nourrie jusqu'aonze mois. La seule maladie de l'enfance dont elle ait été atteinte est la rougeole,

qu'elle a contractée à l'âge de deux ans , et qui fut suivie d'une inflammation des parties génitales. Elle ne présente aucun des attributs de la constitution scrofuleuse, et n'a jamais eu ni éruption cutanée chronique, ni abcès, ni glandes engorgées. Ses deux frères sont bien portants, sa mère est robuste; son père, qui tousse depuis plus de quatre ans, est assez foiitement enroué.

L'influence du traitement ne nous a pas paru plus claire que l'étiologie.

La médication a consisté : au début, le 7 juillet, dans une application de sangsues, et dans l'administration de 60 centigrammes de calomel. Du 8 au 23, dans l'emploi des préparations diurétiques (nitrate de potasse 1 gramme, et digitale 10 centigrammes) et sudorifiques, (poudres de James et de Dower, de chacune 30 centigrammes, esprit de Mindererus 16 grammes.)

Le 9 juillet, on a appliqué un vésicatoire à la nuque. — Du 23 au 27 juillet, on a fait des frictions mercurielles et digitalines. — Du 29 au 1" août, on est revenu aux diurétiques (chlorate de potasse, 1 gramme et demi par jour, qui a provoqué des urines abondantes et claires). — Du 1er août au 5 septembre, on a continué le chlorate de potasse et commencé des bains alcalins , composés avec 90 grammes de carbonate de potasse. — Depuis lors, la jeune malade a pris la teinture d'aconit et de digitale h la dose de douze goutles par jour. Enfin, quand elle est partie pour la campagne, on l'a mise à l'usage de l'huile de foie de morue.

Il est bien difficile de conclure quel a été celui des agents thérapeutiques qui a le plus contribué à la guérison, et même de dire si aucun d'eux a eu une grande part dans l'heureuse terminaison delà maladie. L'émission sanguine et le caiomelont assez rapidement enlevé la douleur; quant aux sudorifiques, ils n'ont pas produit le résultat pour lequel ils étaient administrés ; car les sueurs ont été presque nulles. Les diurétiques, et en particulier le chlorate dépotasse, ont rendu les urines plus claires, sans empêcher cependant l'ascite de reparaître.

Ce qui nous fait douter de l'influence de la médication, c'est que la durée de la maladie a été à peu près la même que celle mentionnée par Curzio et le docteur Thirial, bien que les méthodes de traitement aient été fort différentes.

L'issue du sclérème a été favorable chez notre malade ; il en a été de même dans tous les faits rapportés par les auteurs: aussi ses caractères anatomiques dans l'âge adulte ne nous ont-ils été indiqués par aucun d'eux, ce qui n'a pas empêché de faire beaucoup d'hypo thèses sur son siège et sa nature. Si nous nous en rapportons à nos seules sensations, nous serons disposés h admettre que, chez notre malade, l'induration siégeait h la fois dans le pannicule graisseux et dans l'enveloppe cutanée. En effet, en palpant les parties indurées, le tou-

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cher démontrait, plus clairement que les mots ne peuvent l'exprimer, que la dureté était autant sous-jacente à la peau, qu'elle était inhérente à ce tissu.

Nous serions donc portés à croire que la lésion consiste dans une induration du derme et du pannicule graisseux, cette dernière résultant, soit de la coagulation de la graisse, qui se serait rapidement figée, comme cela arrive dans la maladie des nouveaux-nés décrite sous le nom d'endurcissement du tissu adipeux, soit peut-être d'un état de congestion de ce tissu avec épaississement des cloisons qui séparent les lobules. Cette dernière hypothèse trouve un appui dans l'observation que nous avons publiée dans notre première édition, d'un entant de deux ans qui offrait les symptômes d'un endurcissement du tissu cellulaire. Nous notâmes dans ce cas les caractères anatomiques suivants : « Le tissu cellulaire de l'avant-hras, épais dans plusieurs endroits de 8 millimètres, est dur et résistant au scalpel ; il est formé de lobules graisseux parfaitement distincts et séparés les uns des autres par des cloisons fibreuses et épaisses dans quelques points , plus minces dans d'autres. Le tissu graisseux lui-môme est rouge et résistant, et laisse couler à la coupe quelques gouttelettes de sérosité. Aux jambes la dureté est un peu moindre et le tissu plus pâle; il a du reste le même aspect; aux cuisses, où l'on avait observé une légère diminution sur la fin de la vie, on retrouve le même tissu, mais encore plus pâle et moins épais. »

La maladie des nouveaux-nés, décrite par Billard et par M. Valleix sous le nom d'endurcissement adipeux, paraît aussi, sous le rapport des signes physiques, offrir une assez grande analogie avec ceile de notre jeune fille. « Dans les cas de cette espèce, dit M. Valleix (1), la peau est blanche ou jaunâtre , elle n'est pas mobile sur la couche sous-jacente; on ne peut pas la pincer facilement; à l'incision le derme est consistant, le pannicule graisseux très dense, sa couleur est d'un blanc mat, il n'en sort aucun suc. » — D'après Billard : «Le tissu adipeux, dans les cas de cette espèce, est ferme, dur comme du suif nouvellement figé. Il offre, en un mot, la consistance de la graisse des animaux immolés dans nos boucheries (2).» Cette comparaison est de toutes celle qui peut le mieux rendre la sensation que nous avons éprouvée en appuyant fortement la pulpe du doigt sur la région pectorale de notre jeune malade.

Billard et M. Valleix regardent cet endurcissement adipeux comme un phénomène de l'agonie, quelquefois même comme postérieur à la mort; ils en font une maladie complètement distincte de celle décrite sous le nom de sclérème des nouveaux-nés, qui , d'après eux, est un véritable œdème. Cette dernière opinion nous paraît la plus probable,

(1) Clinique des maladies des enfants, p. 644.

(2) Billard, Traité des maladies des enfants, p. 181.

et les détails anatomiques et symptomatiques dans lesquels est entré l'auteur de la Clinique des maladies des entants nouveau-nés, dont chacun connaît le talent d'observation et la rigoureuse exactitude, ont plus de valeur à nos yeux que l'argumentation de M. Thirial. qui assimile le sclérème des adultes à l'œdème dur des nouveaux-nés. Mais ce point une fois accordé, Billard et M. Valleix nous paraissent trop exclusifs en affirmant que, dans aucun cas, l'endurcissement adipeux ne peut être la lésion anatomique d'une maladie régulière et bien déterminée.

Une dernière remarque avant de terminer. Chez les sujets des observations de Curzioet Thirial, et chez notre jeune fille, la peau n'a été le siège d'aucune éruption, et, sauf la pâleur, sa coloration était normale. Il en est de même dans l'endurcissement adipeux des nouveaux-nés. Les docteur Strambio, Fantonnetti, Forgetet Putégnat ont noté, au contraire, chez tous leurs malades, une coloration variable de l'enveloppe tégumentaire qui était rouge, brune, ou rouge-brun, ce qui la faisait ressembler à ce que serait la peau dans une scarlatine ou dans un érythème chronique (Strambio , Grisolle), ou bien à de la vieille basane (Putégnat), ou bien encore à la peau tannée et comme momifiée des têtes desséchées que les voyageurs rapportent des pays méridionaux (Forget). Cette différence dans la teinte des téguments établit-elle une différence fondamentale dans la maladie des sujets des deux groupes? Nous ne le pensons pas; car, sauf la coloration, la plupart des autres caractères pathologiques sont les mêmes.

L'ancienneté de la maladie et l'âge des sujets peuvent peut-être rendre un compte satisfaisant de cette variété symptomalique. En effet, en comparent les deux séries sous le rapport de l'âge, on peut s'assurer que les chiffres sont très différents; ainsi les malades de la première série sont âgés de 9 , 15, 17, 21 ans, et ceux de la seconde de 30, 33, 48, 50, 65 ans.

L'observation suivante diffère à plusieurs égards de la précédente, et servira à compléter le tableau de la maladie.

Obs. II. La jeune G., âgée de onze ans, a toujours été délicate ; elle a la peau fine et blanche, les yeux bleus, les cils longs. La coqueluche, la rougeole et une légère otite sont les seules maladies de l'enfance dont elle ait été atteinte. Son père, quoique robuste, est très sujet à la toux, et sa mère, depuis l'âge de dix-huit ans, a chaque printemps un érysipèle assez intense. La santé de ses frères et sœurs n'offre rien de particulier. Les conditions hygiéniques, à l'exception de son habitation, qui depuis quatre ans est humide, sont assez favorables.

Celte jeune fille a depuis plusieurs années une hypertrophie considérable des amygdales. Au mois de mars 18Zi8, en examinant sa gorge, ses parents s'aperçurent pour la première fois que la partie postérieure du cou était roide. Ils n'accordèrent que peu d'importance à ce symptôme, la santé générale continuant à être excellente. L'hypertrophie des amygdales ayant augmenté, ils conduisirent au bout de quinze jours leur enfant chez M. le docteur Pclissier

SfXÉRÈME.

et lui firent observer que la roideur de la peau du cou était encore plus prononcée que le jour où ils l'avaient remarquée pour la première fois, et qu'en outre l'induration s'était étendue en d'autres points du corps, et en particulier a la partie interne des avant-bras, aux régions pectorales et aux extrémilés inférieures.

Nous vîmes l'enfant quinze jouis plus tard, à la fin d'avril I8/18.

Nous constalâmes que l'induration occupait la nuque, les omoplates, la partie postérieure des bras et des avant-bras, les masses dorsales et lombaires, surtout a droite. La peau avait une teinte variable, ici légèrement rose, là un peu jaune. Les plis de flexion sur les côtés du cou étaient dessinés en rouge. La consistance des parties indurées était tout à fait semblable à celle notée dans l'observation précédente : nous l'avons comparée à celle de la graisse iigée. C'estaucou qu'elle est le plus prononcée. Cependant les mouvements sontparfai tement libres : l'enfant peut mouvoir sa tète et ses articulations dans tous les sens ; les doigts ne sont pas atteints. La sensibilité n'est ni diminuée ni augmentée ; la langue n'est pas dure ; les amygdales sont énormes et obturent l'arrière-gorge; les cheveux et les ongles sont à l'état normal ; le pouls est naturel. L'examen complet de tous les organes et de toutes les fonctions ne permet pas de saisir le plus léger dérangement de la santé générale. A la fin de l'été l'induration commença à diminuer. Nous revîmes l'enfant, mais plus tard, au mois de juillet 18/|9, et nous constalâmes que son état s'était beaucoup amélioré; cependant elle n'était pas encore complètement guérie. Pour reconnaître les dernières traces de la maladie il fallait placer la jeune malade dans certaines altitudes. Ainsi quand la tète était droite ou légèrement renversée en arrière, la peau n'élait pas difficile à plisser, bien que l'on sentît qu'elle n'avait pas sa souplesse accoutumée. Mais en faisant fléchir la tête sur la poitrine, même à un degré modéré, les téguments de la nuque reprenaient les caractères du sclérème. La peau était dure , tendue , comme parcheminée , et la percussion à sa surface produisait une espèce de retentissement comme si l'on avait frappé sur du bois. Ce même caractère de roideur, de tension, de perle de souplesse existait aussi aux membres supérieurs lorsqu'on les plaçait dans l'extension.

Pendant Tannée qui venait de s'écouler la santé générale n'avait point élé dérangée. La maladie avait diminué peu à peu et sans l'intervention de l'art, car les parents n'avaient suivi d'une manière régulière aucun des traitements que nous leur avions conseillés.

Nous n'avons pas eu occasion de revoir cette enfant, mais le docteur Pelissicr nous a dit qu'elle avait guéri au bout de deux ans de maladie environ.

En réfléchissant sur la nature de cette rare et curieuse maladie, nous sommes fortement tentés de la considérer comme rhumatismale. L'observation première viendrait à l'appui de cette opinion , car les complications qui se sont successivement développées avaient leur siège anatomique dans les membranes séreuses, et l'on sait que la diathèse rhumatique atteint spécialement ces membranes. L'enfant qui fait le sujet de la seconde observation avait été soumise à l'influence des conditions atmosphériques qui engendrent cette maladie: elle habitait un logement humide.

Utl ORGANES EXTERNES.

Si l'opinion que nous émettons était confirmée par d'autres observateurs, le sclérème serait une maladie de plus à distraire du groupe des affections locales pour la rattacher à une diatlièse.