CHAPITRE V

Nous réunirons sous ce titre collectif deux maladies que, suivant nous, on a eu tort de séparer. La connaissance de ces affections ne remonte pas à une époque éloignée. Laënnec, le premier, dans des réflexions insérées à la suite d'une observation d'hydrocéphale communiquée par Matthey, de Genève, au Journal de médecine, chirurgie et de pharmacie, fournit quelques indications sur cette maladie. Voici en quels termes il s'exprime (t. XI, p. 669) : « Il m'est arrivé de voir quelques sujets que j'avais regardés comme attaqués d'hydrocéphale interne, et qui, à l'ouverture des cadavres, n'ont présenté qu'une très petite quantité d'eau dans les ventricules, tandis que les circonvolutions du cerveau, fortement aplaties, annonçaient que ce viscère avait subi une compression qui ne pouvait être attribuée qu'à un volume trop grand, et par conséquent à une nutrition trop active de la substance cérébrale. »

Du reste, Laëunec s'appuyait de l'autorité de M. Jadelot, qui avait déjà remarqué qu'un grand nombre d'enfants, qui meurent avec les symptômes de l'hyrocéphale interne, n'offrent autre chose à l'ouverture du cadavre que cette disproportion de volume entre le cerveau et le crâne.

Depuis Laènnec les observations se sont multipliées; Hufeland a publié dans son journal (mai 1824) quelques réflexions sur cette maladie. Il admet, comme M. Jadelot et Laënnec, que l'hypertrophie peut simuler l'hydrocéphale. 11 signale, en outre, un caractère anatomique qui n'avait pas été mentionné par Laënnec, savoir : la hernie que le cerveau fait au travers des membranes après qu'on les a incisées.

D'autres auteurs ont rapporté des exemples d'hypertrophie cérébrale chez les enfants; nous citerons en particulier Scoutetten (1), Meriadec Laënnec (2), Burnet (3), Papavoine {h), Cathcart Lees (5).

(1) Archives, 1825, t. VII, p. 44.

(2) Revue médicale, 1828, t. IV, p. Jll. (Extrait des manuscrits de Laënnec.)

(3) Journal heM., 1829, t. V, p. 263.

(4) Journal des progrès, 1829, C vol., t. XIII, p. 176.

(5) Archives de médecine, 1842, 4e série, t. XV, p. 300.

Nous avons rapproché de ces faits quelques autres recueillis par nousmêmes. L'esquisse que nous allons donner de l'induration générale résulte de l'analyse de ces observations.

Nous terminerons ce chapitre en disant quelques mots de l'induration et de l'hypertrophie partielle de la substance encéphalique.

Art. I". — Anatomie pathologique.

Les caractères anatomiques de la maladie décrite sous le nom d'hypertrophie cérébrale sont, sous certains rapports, identiques à ceux assignés, par quelques médecins, à l'induration générale du cerveau : aussi nous ne saurions faire de ces deux états pathologiques deux maladies distinctes. Le phénomène principal et le plus appréciable à nos sens est l'augmentation de densité de la pulpe cérébrale; or ce caractère est commun à l'une et à l'autre affection. La seule différence qui les sépare est que, dans l'hypertrophie, l'augmentation de volume du cerveau est très apparente, tandis que, dans l'induration générale, elle est nulle ou peu sensible. Mais ce caractère ne suffit pas pour établir une ligne de démarcation entre ces deux étals morbides. On comprend du reste parfaitement que le cerveau peut être hypertrophié sans augmentation apparente de volume, dans les cas où il est induré d'une manière générale. 11 est rationnel, en effet, de supposer que l'augmentation du nombre ou du volume des molécules cérébrales a déterminé l'augmentation de consistance du viscère en comblant l'espace qui les séparait primitivement. Quoi qu'il en soit, voici l'aspect que présentait le cerveau dans les observations que nous avons analysées.

1° Consistance. — Chez tous les malades il existait une augmentation manifeste de la consistance de la masse encéphalique; mais le degré de cette altération était très variable. Dans un premier degré, le tissu était ferme, un peu élastique au toucher ; la coupe était nette ; le cerveau pouvait être divisé en tranches minces, et avait une consistance semblable à celle qu'il acquiert par une macération peu prolongée dans l'alcool : la substance grise était d'ordinaire décolorée, et la blanche avait un aspect brillant inaccoutumé.

A un degré plus avancé, les caractères de l'induration étaient plus prononcés : ainsi la pulpe cérébrale résistait légèrement au tranchant du scalpel, une forte pression la réduisait avec peine en détritus, et il restait toujours quelques fragments qui, conservant une sorte d'élasticité, résistaient davantage à la pression.

Enfin, dans un degré encore plus prononcé, la substance cérébrale était résistante, élastique; elle avait acquis la consistance de la pâte de guimauve desséchée. Nous ne saurions, du reste, donner une meil

leure idée de ce degré qu'en reproduisant la description suivante qui appartient à M. Burnet (loc. cit., p. 266).

Le cerveau est d'une consistance extraordinaire; il résiste légèrement au tranchant du scalpel ; sa coupe est nette, pâle, polie et luisante ; on y remarque quelques vaisseaux vides, qui , par la tenue de leurs parois, imitent en petit les trous du fromage de Gruyère. On écrase avec quelque difficulté le cerveau entre les doigts. Sa dureté est à peu près celle de la pâte de guimauve privée par la dessiccation de la majeure partie de son humidité. Cela est surtout frappant dans les circonvolutions supérieures, les couches optiques et le mésocéphale, où la texture fibreuse est très évidente. Les cornes d'Ammon , ordinairement si molles, sont d'une fermeté telle qu'elles reviennent sur elles-mêmes quand on renverse en dehors les plis qu'elles forment, et qu'on ne peut les écraser. La substance grise, peu foncée en couleur et très mince dans les circonvolutions, est plus colorée et très dure dans les corps striés; le doigt les pénètre difficilement. Le cervelet est un peu moins dur que le cerveau et également sans injection notable... La texture interne des nerfs optiques, surtout dans les renflements, ressemble à celle des cartilages; ils en ont le poli, la coupe homogène, l'élasticité et presque la dureté.

Lorsqu'une hypertrophie appréciable se joint à l'état pathologique que nous venons de décrire, le cerveau offre un aspect particulier : ainsi son volume et son poids sont quelquefois considérablement accrus; dans l'observation que nous venons de citer, il avait environ le double de son poids ordinaire. Le cerveau remplit exactement la cavité crânienne; les méninges sont tendues et appliquées sur les circonvolutions, qui sont aplaties, tassées les unes contre les autres, et font hernie lorsqu'on incise les membranes d'enveloppe. Les anfractuosités ont presque entièrement disparu; les ventricules sont en grande partie effacés et ne contiennent pas de liquide. Une observation qui appartient à Laënnec fait toutefois exception à cette règle; chacun des ventricules contenait, en effet , une once et demie de sérosité lympide.

Méninges. — Comme nous l'avons déjà dit, les méninges sont exactement appliquées sur le cerveau ; tantôt elles sont pâles, tantôt injectées. L'injection était très manifeste dans l'observation de M. Scoutetten. Dans aucune on n'a observé l'inflammation de l'arachnoïde ou de la pie-mère.

Les autres organes ont offert des lésions variées et qui n'ont aucun rapport avec la maladie principale; toutefois dans aucun cas on n'a rencontré de tubercules. Chez deux malades la moelle épinière a présenté une induration plus marquée encore que celle de l'encéphale.

Art. SI. — Symptômes. — Formes. — Marche.

Dans l'état actuel de la science, il est impossible d'exposer d'une manière complète les symptômes de l'hypertrophie cérébrale. Les

matériaux que nous avons à notre disposition sont trop peu abondants et surtout trop hétérogènes pour que nous puissions entreprendre un pareil travail. Nous nous contenterons en conséquence de grouper les faits sous différents chefs, en rapprochant ceux qui ont le plus d'analogie.

1° Dans une première forme (observation de M. Papavoine) la maladie est primitive, et reconnaît pour cause l'empoisonnement saturnin. Précédée de malaise et de douleur de ventre, elle peut aussi débuter brusquement par des vomissements verdàtres abondants, avec ou sans dévoiement, de la céphalalgie, ou de vives douleurs abdominales. Ces symptômes sont rapidement suivis de violentes convulsions et de perte de connaissance. La maladie suivant sa marche, on observe des alternatives d'agitation extrême et de coma, de la dilatation des pupilles, des contractures des extrémités, du serrement des mâchoires alternant avec des mouvements désordonnés des membres; puis le coma s'établit d'une manière définitive et précède la mort d'un temps variable. L'appareil fébrile ne se montre guère qu'à la fin de la maladie, dont la durée est de quatre à cinq jours.

A Y autopsie on trouve une hypertrophie avec induration, cette dernière lésion étant à son premier degré.

2° Dans une autre forme la maladie est aussi primitive (observations de MM. Burnet et Scoutetten), mais elle paraît remonter à une époque très éloignée, peut-être même à celle de la naissance. Elle s'accompagne alors d'une augmentation considérable du volume de la tête, qui acquiert des dimensions analogues à celles des hydrocéphales : ainsi un garçon de cinq ans avait la tête aussi volumineuse qu'un adulte, et son poids était assez considérable pour provoquer la chute de l'enfant quand il voulait courir. Puis, à une époque indéterminée, il survient des symptômes cérébraux de nature ou d'intensité variable qui entraînent la mort avec plus ou moins de rapidité. Ainsi, dans l'observation de M. Burnet, de violentes convulsions suivies de perte de la vue et accompagnées de dévoiement, marquèrent le début des accidents aigus. Au bout de quinze jours on constata les symptômes suivants : les yeux étaient très mobiles, sans expression; les pupilles contractées et dirigées en haut; il y avait strabisme divergent de l'œil gauche; tous les sens, sauf la vue, étaient à l'état normal; les membres pouvaient se mouvoir sous l'influence de la volonté. Pendant un mois il ne survint pas de changements sensibles; puis apparurent de l'affaissement, de la somnolence, une légère résolution ; cinq semaines plus tard l'assoupissement augmenta, on constata des signes de pneumonie double, et l'enfant succomba. Jusque dans les derniers temps il put remuer les membres.

Le malade de M. Scoutetten fut pris à l'âge de cinq ans de symptômes d'inflammation de l'intestin. Le seizième jour, il survint tout à coup et sans cause appréciable une augmentation des accidents pré-

cédemment notés; les fonctions intellectuelles furent complètement abolies; l'ouverture de l'iris était dilatée, mais cette membrane conservait très sensiblement sa contractilité. La respiration s'embarrassa; le pouls se ralentit en prenant plus de mollesse, et le jeune malade mourut sans offrir aucun symptôme nerveux remarquable.

A l'autopsie on trouva une hypertrophie très considérable avec induration plus ou moins marquée de la pulpe cérébrale.

D'après le docteur Cathcart Lees, les symptômes de l'hypertrophie seraient du côté de l'intelligence une obtusion particulière caractérisée surtout par l'apathie pour les objets extérieurs et une grande tendance à l'assoupissement; d'autres fois par une irritabilité particulière et en même temps par de la céphalal gie avec paroxysmes . La faiblesse des membres, la paralysie, les convulsions, appartiennent à la seconde période de la maladie lorsqu'elle devient aiguë. 11 signale la saillie des bosses pariétales qui peut servir à distinguer cette maladie de l'hydrocéphalie.

3° Dans une troisième forme, qui est aussi primitive et remonte à une époque éloignée, les symptômes sont ceux de l'idiotisme. Une des observations de Laënnec et une des nôtres nous en ont offert un exemple. Les malades succombent soit à des accidents cérébraux, soit à une maladie intercurrente.

A Y autopsie on trouve une induration au premier ou au second degré sans hypertrophie.

h" Enfin, dans une quatrième forme, la maladie est secondaire et se développe dans le cours de plusieurs affections différentes. Ainsi nous l'avons observée dans la fièvre typhoïde et dans la myélite. M. Papavoine l'a notée dans des maladies qui s'étaient accompagnées de douleurs très aiguës. Dans ces différents cas, l'induration cérébrale ne se révèle pas par des symptômes particuliers; mais les malades ont ou un délire très violent ou des douleurs extrêmement aiguës.

A Yautopsie on a observé l'induration au premier degré , sans hypertrophie.

Art. III. — Diagnostic.

L'aperçu que nous venons de présenter sur les différentes formes que peut revêtir la maladie fait voir combien son diagnostic est difficile. Il n'existe, en effet, aucun symptôme qui permette de la reconnaître d'une manière positive. On pourra la soupçonner quand un enfant qui a été soumis à l'intoxication saturnine présentera des symptômes cérébraux graves, analogues à ceux que nous avons décrits.

La nature des accidents et leur marche foudroyante pourraient en imposer en cas pareil pour ceux d'une méningite inflammatoire, et ce serait surtout en remontant aux causes qu'on pourrait établir le diagnostic. Nous ne croyons pas que la distinction entre l'induration et l'hydrocéphale aiguë (méningite tuberculeuse) soit aussi difficile que le prétendent les auteurs. Non pas qu'il soit aisé de reconnaître

la première maladie, mais parce qu'avec un peu d'attention on peut facilement exclure la possibilité de la méningite.

On pourra aussi croire à l'existence de l'hypertrophie cérébrale chez un enfant dont le volume de la tête aura progressivement augmenté sans qu'on ait observé d'altération des facultés intellectuelles, de trouble de la motilité ou des organes des sens. La maladie sous cette forme pourrait toutefois être confondue avec l'hydrocéphalie chronique et le rachitisme des os du crâne.

Dans les deux dernières formes, le diagnostic ne pourra être établi sur aucune base précise.

Art. IV. — Pronostic.

La maladie qui fait l'objet de ce chapitre offre un haut degré de gravité. La première forme, qui dépend d'un empoisonnement saturnin, nous paraît plus fâcheuse que la seconde, qui s'accompagne d'une augmentation proportionnelle du cerveau et de la capacité crânienne : aussi, dans les cas de cette nature, on voit les enfants vivre plusieurs années, et ils succombent à des accidents qui ne sont pas la suite immédiate de l'hypertrophie. On conçoit mieux la promptitude d'une terminaison funeste, lorsque l'induration et l'hypertrophie surviennent à une époque où l'ossification crânienne est achevée. Dans ces cas, le cerveau est comprimé par la boîte osseuse, et des accidents graves sont le résultat nécessaire de cette compression.

Art. V. — Causes.

L'étiologie de l'hypertrophie cérébrale est fort obscure. Sauf l'influence bien connue et non encore expliquée des préparations saturnines, nous n'avons vu dans les faits qui ont passé sous nos yeux aucune cause qui ait pu rendre compte du développement de la maladie. Dans certains cas elle paraît remonter à la première enfance et à une disposition originelle. Lorsqu'elle est acquise, elle ne survient guère avant l'âge de six ans ; du moins tous les enfants que nous avons observés avaient dépassé cet âge. Les garçons y paraissent plus sujets que les filles.

D'après Hufeland, toutes les causes qui occasionnent la congestion cérébrale peuvent finir par déterminer une hypertrophie du cerveau. C'est même d'après ces vues qu'il base le traitement prophylactique de l'hypertrophie. On ne peut mettre au nombre des causes le développement exagéré de l'intelligence ; en effet nous n'avons pas vu, dans les observations que nous avons consultées, qu'elle ait été très développée.

Art. VI. — Traitement,

L'obscurité du diagnostic de l'hypertrophie cérébrale doit faire pressentir combien la thérapeutique de cette affection est difficile :

aussi le traitement préservatif est-il le seul sur lequel on puisse insister, la maladie, une fois confirmée, étant le plus souvent au-dessus des ressources de l'art. Si l'enfant auquel le praticien est appelé habituellement à donner des soins est exposé par ses occupations à l'intoxication saturnine, on ne saurait prendre trop de précautions hygiéniques pour mettre sa santé à l'abri de cette influence délétère. Nous renvoyons pour Ce sujet aux ouvrages dans lesquels les maladies de plomb sont étudiées d'une manière spéciale. Si le volume de la tête peut faire craindre le développement de l'hypertrophie encéphalique, il faudrait suivre les conseils donnés par Hufeland : « Je crois, dit ce célèbre praticien, que l'abstinence du vin, du café et de tous les ragoûts épicés, et le soin d'éviter cette irritation psychique qui résulte toujours des plaisirs des sens, de l'imagination, et de l'application de l'esprit trop précoce; qu'un peu de mouvement plutôt dans les pieds que dans la tête, joints à des bains de tête journaliers, à la manière des anciens, sont les meilleurs remèdes ou préservatifs à employer. » (Dubuc, Thèse, 1830, n° 126, p. 19.)

Lorsque la maladie est confirmée et qu'elle résulte de l'intoxication saturnine, on a proposé chez l'adulte l'emploi des émissions sanguines, de l'opium à haute dose, du traitement évacuant, des affusions froides. L'expérience n'a pas encore prononcé sur la valeur de ces différentes méthodes, qui, à notre connaissance, n'ont pas été expérimentées chez l'enfant; cela est expliqué par l'âge de nos jeunes malades qui rend la première forme très rare.

Nous avons réuni l'histoire de l'hypertrophie à celle de l'induration générale, en prouvant que ces deux affections ne doivent pas être regardées comme distinctes. Nous ne pouvons en dire autant de l'hypertrophie et de l'induration partielles, qui se sont présentées à nous sous des formes différentes.

Nous nous contenterons, dans les pages suivantes, de rapporter les exemples que nous avons recueillis de ces différentes lésions dont il nous est impossible de tracer actuellement l'histoire générale.

On trouvera, dans l'observation suivante, un exemple remarquable d'hypertrophie d'une des circonvolutions accompagnée d'érosion des os du crâne. Nous terminerons en insérant deux descriptions anatomicopathologiques de l'induration cérébrale.

Observation. — Garçon de deux ans. — Première attaque de convulsions trois mois avant la mort. — Trois mois plus tard, deuxième attaque suivie de coma, de strabisme, dé parahjsie des muscles cervicaux, — A V autopsie, hypertrophie des circonvolutions ; perforation des parois osseuses.

Geoffroy, âgé de deux ans, garçon, entra le 2Z| apût 1840 à l'hôpital des Enfants, et fut couché au n" 5 de Ja salle Saint-Thomas,

Né de parents bien portants, il a perdu son frère âgé d'un mois et demi, qui est mort subitement il y a trois jours. Assez mal soigné en nourrice, il en revint racliitique ; la dentition fut tardive; il était sujet au dévoiement. Trois mois avant l'entrée, il eut une première attaque de convulsions dont il se rétablit; mais La fièvre et la soif persistèrent, et au bout de deux mois et demi survinrent des quintes avec sifflement; couleur violacée de la face; rejet de mucosités. La veille de l'entrée, dans la soirée, il fut pris subitement de convulsions avec rougeur des yeux; perte de connaissance; il resta affaissé et comme mort, disent les parents. Dans la nuit, la respiration fut bruyante, râlante; les convulsions cessèrent, et furent remplacées par de la roideur des doigts.

Lors de son entrée, douze heures après le début des premiers accidents, le petit malade était dans l'état suivant : cheveux blonds, yeux bleus, cils longs, peau fine et blanche, membres grêles, légère incurvation du tibia, maigreur. La poitrine est déformée; sa base est largement évasée. On sent quelques nodosités costales peu marquées.

11 est couché dans le décubitus dorsal; les forces sont complètement déprimées ; les veines des paupières sont dilatées ; la conjonctive est injectée ; la face est pâle, les pommettes un peu violacées; les lèvres sont peu colorées, sans sécheresse ; le faciès exprime la prostration ; les yeux sont convulsés en haut, les globes oculaires saillants; le pouls est à 156, un peu tremblotant, sans intermittence; il y a par minute !i6 inspirations, pénibles, abdominales; la chaleur est vive. L'intelligence est complètement abolie; l'entant ne répond à aucune question; coma profond; légère convulsion des globes oculaires. Nulle part il n'y a de roideur. Strabisme irrégulier, tantôt convergent, tantôt divergent. Quand on soulève l'enfant, sa tête bascule en arrière, ltésolution complète des extrémités; abolition de la sensibilité spéciale et générale.

L'enfant resta pendant quatre heures dans le même état, puis il mourut subitement.

A l'autopsie nous observons que la tête est singulièrement conformée, amincie en avant et en arrière, large aux pariétaux, très saillante au sinciput. Les fontanelles sont ossifiées ; la paroi crânienne a une épaisseur très irrégulière: là, en effet, elle est très amincie, usée de dedans en dehors, et même perforée en quelques points; plus loin, au contraire, elle est très épaissie. Les .circonvolutions cérébrales sont saillantes, fortement imprimées sur les dépressions osseuses, et les ont même perforées en deux points. Ces perforations ont h à 5 millimètres d'étendue. Du reste, la masse encéphalique est généralement flasque; les circonvolutions sont plus molles que les autres parties dans presque toute leur profondeur. La substance grise a une couleur d'un rouge foncé; la substance blanche est abondamment piquetée; elle a aussi une teinte rosée. Chaque ventricule contient deux cuillerées de sérosité ; les parois sont peu consistantes. La dure-mère a une couleur un peu violacée; l'arachnoïde est lisse, transparente, un peu poisseuse. La pie-mère, très mince, est fortement appliquée sur les circonvolutions qu'elle entraîne avec elle; elle est vivement injectée. Les vaisseaux contiennent du sang liquide et des caillots noirs abondants.

Les autres organes présentent quelques altérations peu importantes, deux ou trois noyaux de pneumonie lobulaire avec rougeur des bronches, une gastrite peu étendue, une inflammation du duodénum, et des plaques de Peyer.

Remarques. — Cette observation , que nous intitulons hypertrophie des circonvolutions, est fort remarquable et suggère bien des réflexions. La perforation des parois crâniennes a-t-elle été le résultat d'un arrrêt de développement de la substance osseuse, ou bien, au contraire, les parois ont-elles été usées mécaniquement par le développement progressif de la substance cérébrale? Nous sommes portés à admettre cette seconde hypothèse. Il est possible, en effet, que les convulsions aient coïncidé avec l'époque à laquelle la substance cérébrale a fait hernie au travers de la perforation crânienne, et qu'il en soit résulté une compression par le pourtour osseux. La seconde attaque pourrait peut-être être rattachée au ramollissement superficiel des circonvolutions. Si l'enfant eût survécu, quel eût été plus tard l'état des parois osseuses? Auraient-elles été traversées par le cerveau ; et cet organe aurait-il fini par former une tumeur appréciable au toucher? Le fait est probable. Il n'est pas inutile de soulever une pareille question ; le diagnostic des tumeurs crâniennes est encore enveloppé d'une telle obscurité, qu'il est important de prémunir le praticien contre la possibilité d'une erreur de diagnostic qui pourrait avoir des conséquences funestes.

Induration. — Nous avons recueilli un exemple d'induration cérébrale chez un garçon scrofuleux âgé de douze ans, qui ne présenta d'autres symptômes cérébraux qu'une légère contracture des deux extrémités supérieures, qui étaient douloureuses lorsqu'on cherchait à les étendre horizontalement. Le cerveau était dans l'état suivant : la pie-mère n'est pas injectée; l'infiltration sous-arachnoïdienne est très abondante. Les membranes se détachent avec facilité ; la substance grise est pâle ; la substance blanche n'est pas piquetée. A la face interne de l'hémisphère gauche, le long de la grande scissure, on sent une circonvolution beaucoup plus résistante que les autres : c'est à peine, en effet, si on peut l'écraser avec le doigt ; elle ne contient aucun produit anormal ; mais sa partie centrale, qui est la plus consistante, est rouge ; cette rougeur est assez circonscrite, et en ces points la substance cérébrale a la consistance d'une membrane. Les ventricules contiennent deux cuillerées à bouche de sérosité transparente. Leurs parois sont à l'état normal ; le reste de la masse encéphalique est d'une consistance très ferme.

On pourra trouver dans l'ouvrage du professeur Lallemand trois observations d'induration cérébrale circonscrite. La consistance du tissu malade était presque cartilagineuse (1).

Nous avons observé une autre forme très curieuse d'induration cérébrale, et nous n'avons trouvé dans les auteurs aucun exemple analogue à celui que nous allons rapporter.

11 s'agit dans ce cas d'un enfant de neuf ans qui succomba à une hydrocéphalie chronique survenue à l'âge de huit ans et demi (2).

(1) Lallemand , Recherches anatomico-pathologiques sur l'encéphale, 1. 1, p. 305 ; t. II , p. 503; t. III , p. 391.

(2) Nous avons publié cette observation dans les Archives de médecine, janvier !Si2, p. 75.