RAMOLLISSEMENT DE LA MOELLE

impossibles. Le pouls s'accélère; le faciès, étiré, exprime à un liaut degré la souffrance ; les selles et les urines deviennent involontaires; les nuits sont très agitées; l'enfant crie et se plaint constamment; il survient quelques mouvements convulsifs, et au bout de treize jours la mort termine la scène.

B. Ramollissement à marche aiguë non tétanique. — Nous possédons deux exemples de cette forme, et dans ces deux cas les symptômes ont été très différents. Ainsi, dans l'un nous observâmes, àuneépoque avancée d'une affection typhoïde, une véritable chorée des extrémités supérieures qui persista jusqu'à la mort, sans aucun autre symptôme qui indiquât une maladie de la moelle. Chez l'autre enfant, la marche de la maladie fut tout à fait insolite.

Il s'agit dans ce cas d'un garçon de deux ans qui , dans ia convalescence d'une varioloïde légère, fut pris de céphalalgie, d'un léger mouvement fébrile et de constipation. Pendant les premiers jours, un examen minutieux ne nous fit reconnaître aucun autre symptôme. Le pouls était à 12&, régulier, la respiration à 28 ; l'abdomen , assez développé, était souple et indolent, l'appétit nu) , la soif assez vive ; il y avait de la constipation. Au bout de peu de jours, tout à coup et sans cause connue, l'enfant se mit à pousser des cris très aigus pendant deux heures; il n'eut aucun mouvement convulsif. Le lendemain, nous observâmes, en le faisant asseoir, que la tête tombait sur la poitrine; elle n'était pas soutenue par les muscles extenseurs, qui étaient dans le relâchement; il n'y avait aucune contraction des fléchisseurs. Cette chute de l'extrémité céphalique sur la poitrine était évidemment douloureuse; mais il n'y avait pas de douleurs à la pression au niveau des apophyses épineuses. Nous ne remarquâmes aucun désordre de l'intelligence : l'enfant montrait bien la langue; il parlait de lui-même. Les pupilles n'étaient pas dilatées; mais la paupière gauche était moins largement ouverte que la droite; le regard était singulier. Du reste, la sensibilité était partout conservée, et l'on ne remarquait de contracture ou de paralysie en aucun des autres points du système musculaire. Les symptômes persistèrent sans aucune modification pendant cinq jours, et à l'autopsie nous constatâmes un ramollissement superficiel de la moelle.

C. Ramollissement médullaire à forme chronique. — Six malades rentrent dans cette catégorie. Les symptômes ont été, dans ces différents cas, assez semblables à ceux qui sont énumérés dans les traités spéciaux sur les maladies de la moelle.

Le phénomène principal a consisté dans un affaiblissement très marqué de la motilité des différentes parties du corps, le plus souvent des extrémités inférieures : ainsi la marche était difficile; les enfants tramaient la jambe, avaient peine à se soutenir, et fléchissaient immédiatement dès qu'on les mettait sur leurs pieds. Nous avons vu chez un de nos malades la paralysie débuter par les muscles du cou, et rendre impossibles les mouvements latéraux de la tète du côté droit. En général, il y avait au début simple gène, mais non pas abolition complète de la motilité; puis, à mesure que la maladie l'ai-

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sait des progrès, la gêne des mouvements dégénérait en une véritable paralysie, et, en outre, elle s'étendait au delà des parties primitivement envahies.

Ainsi, chez le jeune garçon dont la maladie avait débuté par une grande gêne dans les mouvements du cou, la paralysie gagna ensuite la jambe et le bras du côté gauche. Chez une jeune fille, la gêne des mouvements, d'abord bornée aux quatre extrémités, s'étendit ensuite aux muscles thoraciques. La faiblesse était si grande, que la malade pouvait à peine tousser, cracher et faire entendre sa voix. La paralysie du mouvement ne s'accompagnait pas d'anesthésie, et les muscles se contractaient assez facilement sous l'influence d'une piqûre, d'une irritation, ou même d'un brusque refroidissement de la peau.

L'âge des jeunes malades, leur peu de mémoire, l'époque avancée de la maladie à laquelle ils sont entrés à l'hôpital, ne nous ont pas permis de déterminer d'une manière exacte si la paralysie avait été précédée de fourmillement ou de douleurs dans les extrémités inférieures ; mais nous avons pu nous assurer que des douleurs vives dans la région lombaire cliez un enfant, et dans les tempes, la joue et le cou chez un autre, avaient précédé dans un cas et suivi dans l'autre l'apparition de la paralysie. Dans une observation rapportée par OUivier, la paralysie aurait été précédée d'une attaque d'éclampsie. Une de nos malades, atteinte de convulsions à l'âge de deux ans, avait toujours conservé depuis lors une demi-paralysie de l'extrémité inférieure droite, marchait en traînant la jambe , avait le membre supérieur du même côté agité de mouvements, de tremblotements continuels, de façon à ce qu'il lui était impossible de coudre ou d'écrire.

Nous n'avons pas observé de contracture des extrémités ni de roideur du tronc. La sensibilité a toujours été conservée, et l'intelligence est restée parfaitement nette chez les malades assez âgés pour rendre compte de leurs sensations.

Plusieurs étant atteints de différentes complications à l'époque où ils ont été soumis à notre examen, nous ne pouvons pas savoir si la maladie, dégagée de toute affection concomitante, est ou non apyrétique. L'appétit était diminué, et la soif augmentée dans les cas où il existait descomplications ; chez quelques malades, à une époque assez avancée de la maladie, les urines et les selles étaient rendues involontairement.

Le ramollissement suit d'ordinaire une marche progressive et continue, à moins qu'il ne soit enrayé par le traitement. Dans ce cas, la maladie peut être guérie entièrement, puis récidiver, comme on le voit dans l'observation rapportée par OUivier. Chez une de nos malades, l'affection, après avoir diminué d'une manière sensible sous l'influence du traitement par les cautères à l'eau chaude, reprit ensuite son intensité première et entraîna la mort.

RAMOLI.ISbF.MENT DE LA MOELLE.

Art. ÎÏI. — Physiologie pathologique. — ETature de la maladie.

Jusqu'ici nous avons étudié les symptômes et la marche du ramollissement de la moelle sans nous préoccuper de certaines questions physiologiques, et sans rechercher si nos résultats étaient conlormes à ceux auxquels étaient arrivés les auteurs qui ont écrit sur les fonctions de la moelle épinière. Chacun sait que les fonctions physiologiques du cordon rachidien ont été, depuis l'origine de la médecine, l'objet d'études approfondies. On a reconnu de tout temps, d'après des expériences faites sur les animaux , que la section des faisceaux latéraux entraînait la paralysie du côté correspondant du corps, et la section complète du cordon médullaire celle des parties situées audessous du point entamé par l'instrument.

Un fait que nous avons recueilli semblerait prouver qu'à l'état pathologique il n'en est pas toujours de même. Nous avons vu la moelle complètement ramollie à partir du milieu delà région cervicale, sans que les mouvements des extrémités supérieures aient été abolis. Dans un autre cas, nous avons constaté un ramollissement superficiel de la moelle au niveau de son tiers inférieur, et la paralysie était bornée aux muscles cervicaux. On peut inférer de ces faits que le ramollissement spontané de la moelle ne peut pas toujours être assimilé à ses lésions traumatiques, 'et que d'un autre côté le retentissement symptomatique peut se passer dans un point éloigné de celui primitivement affecté.

L'anatomie révélant d'une manière imparfaite la nature de la maladie, nous préférons, dans l'état actuel de la science, la dénomination de ramollissement à celle de myélite, qui préjuge la question. Nous ne nous dissimulons pas cependant qu'on peut invoquer plusieurs arguments en faveur de l'idée d'une phlegmasie médullaire. On peut s'appuyer d'abord sur la marche aigué de l'affection, et sur ses symptômes fébriles; ensuite sur l'espèce même de la lésion. Ainsi OU ivier prétend que le ramollissement débute toujours par la substance grise, qui étant abondamment pourvue de vaisseaux, doit s'enflammer avec facilité. En outre, la méningite rachidiennc s'accompagne souvent de ramollissement de la moelle, on pourrait en conclure que les deux maladies, développées simultanément, sous la même influence et chez le même individu, sont de nature identique; enfin on a cherché à expliquer l'absence de coloration de certains ramollissements par la résorption de la matière colorante. Tous ces arguments n'ont pas une égale valeur. Ainsi , comme nous l'avons déjà dit, il n'est nullement prouvé qu*e le ramollissement débute par la substance grise; au contraire, nous l'avons vu souvent borné a la couche blanche. En outre, un examen attentif de la lésion ne démontre pas qu'elle soit toujours inflammatoire. Que trouve-t-on , en effet? Un ramollissement blanc , diffluent, sans rougeur, sans I. J2

traces d'injection , sans infiltration ni collection purulente. Lorsque la mort survient avec une grande rapidité, on ne peut admettre que la résorption des produits phlegmasiques ait eu le temps de se faire. Les arguments tirés de la nature des symptômes, de la marche de la maladie et de la méningite concomitante, sont plus graves ; ils ne suffisent pas cependant pour entraîner la conviction.

Art. XV. — Diagnostic.

Le diagnostic du ramollissement médullaire à l'étal aigu et subaigu est d'une grande difficulté.

La forme tétanique offre, comme nous l'avons vu, une grande analogie avec le tétanos essentiel; ses symptômes se rapprochent aussi en grande partie de ceux de la méningite rachidieime; et pendant la vie on est souvent dans l'impossibilité de décider s'il y a ou non lésion de la pulpe médullaire. Aussi en citant plus tard des faits de guérison chez des sujets qui ont présenté la majeure partie des symptômes de la forme tétanique aiguë, nous ne nous sommes pas dissimulé qu'il n'était pas prouvé d'une manière irrécusable qu'il y ait eu, dans ces cas, un ramollissement de la moelle. Lorsque la maladie revêt la forme choréique, il est aussi très difficile de la distinguer de la chorée essentielle. Peut-être devrait-on soupçonner le ramollissement dans les cas où la chorée est secondaire à une affection fébrile, comme dans l'observation qui nous appartient.

Quand la maladie est chronique, son diagnostic devient beaucoup plus facile. Les désordres progressifs de la motilité sans déformation de la colonne épinière, coïncidant avec la conservation de l'intelligence; l'absence d'autres symptômes nerveux, seront d'un grand secours pour établir le diagnostic. Cependant ici encore l'affection pourrait être simulée par une paralysie essentielle ou quelques autres affections de la moelle et du cerveau. (Voy. Induration de la moelle. — Paralysie essentielle. — Tubercules cérébraux.)

Art. V. — Causes.

Les causes du ramollissement de la moelle sont fort obscures. Nous n'avons pas la prétention d'élucider ce sujet avec le petit nomhre de faits que nous possédons ; nous nous contenterons d'apporter quelques matériaux, auxquels d'autres ajoutés plus tard pourront donner de la valeur.

Causes prédisposantes. — Age. — Le ramollissement de la moelle paraît être beaucoup plus fréquent chez les enfants qui ont dépassé l'âge de six ans que chez les plus jeunes (1).

(1) 22 mois. ......... 1 10 ans 2

3 ans 1/2 1 11 ans. ; 2

9 ans 3 14 ans 2