TUBERCULES DU CERVEAU
Art. 2. — zHîîstorique,
L’étude des tubercules cérébraux a donné naissance à un bien petit nombre d’écrits, en comparaison de ceux qui ont pour objet l’hydrocéphalie aiguë. En parcourant les annales de la science, depuis l’époque où les recherches d’anatomie pathologique ont pris une extension considérable , on trouve un assez grand nombre d’observations disséminées, mais bien peu de monographies complètes. La plupart des traités sur l’hydrocéphalie aiguë contiennent quelques détails sur les tubercules cérébraux : nous y renvoyons le lecteur ; nous nous bornerons à énumérer ici les travaux étendus ou partiels qui ont plus spécialement pour objet la maladie qui nous occupe.
Une des premières observations détaillées que nous ayons trouvées dans les recueils périodiques, est celle publiée par le docteur Ford (1). En voici le résumé. 11 s’agit d’un enfaut de neuf ans qui, onze mois avant sa mort, fut pris de céphalalgie presque continuelle, de diffi-
(1) The Lond. méd. jourtt., t"1 cahier, p. 56,
TUBERCULISATION 01' CKUVFUF.
culte dans la marche, de perte de la vue et de la parole. Au bout de neuf mois et demi, les sutures s’écartèrent; il survint une véritable hydrocéphalie. A l’autopsie, on trouva douze onces de sérosité dans les ventricules, et des tubercules dans le cervelet. Bien que l’auteur ne prononce pas le mot de tubercules, il est évident, par sa description, que le cervelet était tuberculeux : « Le cervelet était dur, et résistait » au toucher; il était inégal et noueux comme le sont les glandes » mammaires qui deviennent squirreuses; sa couleur était grisâtre et » très différente de celle que lui donne ordinairement la division ra- » meuse de la substance grise et de la substance médullaire. »
Dans une seconde observation, il s’agit d’une fille de quatre ans dont la maladie fut moins longue (six semaines), mais qui se termina de la même manière et fut causée par les mêmes lésions, c’est-à-dire un épanchement ventriculaire et un tubercule dans la protubérance. Nous trouvons donc déjà mentionnée dans ces fails la relation de l’hydrocéphalie chronique et des tubercules cérébraux. L’auteur, en terminant, a soin de faire observer « que l’amas d’humeurs dans le » cerveau doit être considéré comme l’effet et non comme la cause » des maladies que l’on croit communément en être la suite. Il est » évident que, dans de tels cas, les fonctions des vaisseaux lympha- » tiques des organes sont notablement lésées. »
Robert Whytt, qui écrivait plusieurs années avant Ford, n’avait pas méconnu non plus l’influence des tubercules cérébraux sur la production de l’épanchement ; mais l’explication qu’il en donne est encore plus conforme aux idées physiologiques actuelles. Nous rapporterons ailleurs ses propres expressions.
On comprend que nous ne pouvons pas analyser toutes les observations de tubercules cérébraux que nous avons trouvées dans les livres; nous nous contenterons de donner le titre de la plupart à la fin de cet article. Nous passons de suite à l’analyse de deux monographies sur les tubercules cérébraux qui parurent à un an de distance ; l’une est celle de M. Gendrin (1 , l’autre celle de M. Léveillé (2).
Les recherches de MM. Gendrin et Léveillé ont pour objet les tubercules cérébraux étudiés chez l’enfant et chez l’adulte ; mais comme bon nombre de détails concernent plus particulièrement les enfants, nous croyons utile d’en parler ici.
M. Gendrin étudie successivement les tubercules sous le rapport de leur structure, des différences et des analogies qu’ils offrent avec les autres maladies du tissu nerveux, et enfin des symptômes qui peuvent les faire reconnaître.
Il admet le ramollissement central du tubercule, et prétend que la
(1) Recherches sur les tubercules du cerveau et de !a moelle e'pinière. {Annales du Cercle médical, février 1823.)
(2) Recherches sur les tubercules du cerveau. (Thèse, 1824.)
rupture du kyste qui enveloppe le produit accidentel détermine l’inflammation et le ramollissement des tissus avoisinants. Relativement aux accidents que produisent les tubercules du cerveau, ils consistent surtout dans les accès épileptiques limités à une moitié du corps. Ils commencent dans une extrémité abdominale, et s’étendent successivement à tout le côté du corps correspondant à celui du pédoncule malade. Pendant longtemps les convulsions épileptiques restent limitées à ce siège, et ce n’est qu’après plusieurs années quelles deviennent générales ; mais toujours, dans ce cas, elles débutent et commencent par le membre et le côté affectés primitivement. Quand les tubercules occupent le mésocéphale, c’ert dans les muscles du visage, et particulièrement dans ceux de la bouche, que les accidents convulsifs commencent ; ils sont longtemps bornés à des convulsions fréquentes et involontaires de la bouche, qui, même quand les convulsions épileptiques sont générales, se répètent plusieurs fois par jour, tandis qu’il ne survient de paroxysme épileptique complet que beaucoup plus rarement. Lorsque les tubercules occupent le mésocéphale, il est très rare que les accidents épileptiques affectent exclusivement une moitié du corps, comme dans ceux où ils siègent dans les pédoncules. Jamais on n’observe ce phénomène quand les tubercules siègent dans la moelle épinière. Les accidents épileptiques déterminés par les tubercules du bulbe rachidien sont régulièrement périodiques, et débutent par le hoquet, des mouvements spasmodiques de déglutition, ou un spasme du pharynx qui empêche l’introduction des liquides, produit l'impossibilité d’avaler, donne la sensation d’une boule ascendante et d’une imminente strangulation, comme dans certaines hystéries. L’épilepsie causée par des tubercules de la moelle épinière ne s’accompagne jamais du vertige épileptique qui est commun à toutes les autres espèces, et existe souvent longtemps avant qu’il se manifeste des accès bien caractérisés; mais elle débute par des convulsions des membres, et ce n’est que lorsqu’elle dure déjà depuis longtemps qu’il s’y joint des palpitations très fortes et une véritable syncope. Quand les tubercules des pédoncules du cerveau ont acquis un volume un peu considérable et qu’ils se ramollissent, ils déterminent constamment la lésion des fonctions intellectuelles, qui va, dans quelques cas, jusqu’à la démence la plus complète. Ceux du mésocéphale ne tardent pas à déterminer une paralysie ; mais elle offre cela de remarquable, que les muscles paralysés sont toujours contracturés. Cette circonstance fait que le corps du malade est incliné et penché du côté paralysé , lequel est toujours , comme le côté non paralysé, affecté de convulsions pendant l’accès épileptique. On pourrait penser que cette maladie est, au contraire, une contraction tétanique, si les membres du côté malade n’avaient pas perdu toute sensibilité.
Nous verrons que nos observations, aussi bien que celles publiées
TUBERCULISATION DU CERVEAU. 531
dans les divers recueils périodiques, sont loin de confirmer toutes les assertions renfermées dans ce travail.
M. Léveillé n’a pas borné ses recherches aux tubercules de la substance cérébrale ; il a aussi étudié ceux des méninges. Il dit avoir observé deux cas de tubercules de la dure-mère. Il décrit la marche de ce produit accidentel, tantôt vers les parois crâniennes, tantôt vers le cerveau. Il passe ensuite à la description complète de l’anatomie pathologique du tubercule cérébral , et révoque en doute , avec raison , l’assertion de M. Gendrin sur la rupture du kyste tuberculeux qui détermine un épanchement purulent dans le cerveau.
M. Léveillé n’a pas méconnu les rapports qui existent entre l’hydrocéphalie aiguë et chronique et les tubercules cérébraux. Il a aussi reconnu que si les tubercules du cervelet produisaient le plus ordinairement l’épanchement ventriculaire, l’hydropisie pouvait cependant dépendre du développement de ces tubercules dans d'autres points de l’encéphale.
Parmi les accidents les plus remarquables produits par les tubercules cérébraux, noire auteur énumère successivement la céphalalgie, un changement dans le caractère, l’assoupissement, la paralysie, la contracture de certains muscles, et surtout de ceux de la partie postérieure du cou, etc. Il a fort bien observé que les symptômes avaient d’autant plus de valeur qu’ils suivaient une marche chronique, tandis que lorsqu’ils se montraient sous le type aigu, ils pouvaient tout aussi bien être l’indice d’une hydrocéphalie aiguë que d’une affection tuberculeuse de la substance cérébrale. Il a parfaitement indiqué la marche progressive des accidents.
Enfin, il a rappelé un fait déjà connu, savoir, que les tubercules volumineux existent souvent sans produire de symptômes.
La thèse que nous venons d’analyser est l’œuvre d’un bon observateur; et bien qu’on puisse y désirer plus de méthode, moins de confusion dans l’exposition , des répétitions moins nombreuses, une appréciation plus exacte des symptômes que l’on observe chez l’enfant et chezl’adulte, elle n’en est pas moins un des meilleurs travaux qui aient été publiés sur les tubercules cérébraux.
M. Tonnelé {Journal hebdomadaire, 1829, t. IV) a décrit succinctement les tubercules des membranes cérébrales et ceux de la substance du cerveau. Relativement aux symptômes, il conclut : 1° que les tubercules seuls ne donnent lieu à aucun symptôme ; 2" que les accès épileptiformes dépendent de l’inflammation chronique des membranes ; la paralysie et la contracture, du l’amollissement cérébral ; les vomissements, l’agitation, la céphalalgie, le délire, de la méningite intercurrente. Il fait, du reste, les mêmes remarques que le docteur Léveillé sur la nécessité d’étudier surtout la marche de la maladie, si l’on veut arriver à un diagnostic précis.
Le docteur Romberg (1) a publié des recherches intéressantes sur les symptômes que l’on peut attribuer aux tubercules cérébraux. Elles portent presque exclusivement sur des enfants. Ce médecin reconnaît toute la difficulté du diagnostic. Il attribue une grande valeur à la céphalalgie, et il indique un moyen ingénieux qui peut permettre de reconnaître si elle est le résultat d’une tumeur cérébrale. Ce moyen consiste à observer si la douleur de tète renaît ou s’exaspère après les accès de toux ou les vomissements ; ou bien, quand on engage l’enfant à faire une profonde expiration et à contracter en même temps les muscles abdominaux. Le cerveau étant soulevé dans chaque expiration forte et prolongée, le cervelet est alors pressé contre la tente, et le cerveau contre les os du crâne. S’il existe une tumeur cérébrale, l’exaspération de la douleur en est la conséquence.
D’après Romberg, il faut se garder de conclure de l'intermittence de la céphalalgie à l’absence de la lésion. Il pense que les autres accidents nerveux, et en particulier les convulsions, appartiennent aux altérations secondaires de la substance cérébrale, et non à la tumeur tuberculeuseelle-même. Le fait est vrai dans la grande majoritédescas; mais il n’en résulte pas moins que ces symptômes offrent une grande importance pour le diagnostic, puisque les lésions dont parle l’auteur ne se développent presque jamais idiopathiquement dans l’enfance.
Constant a publié dans la Gazette médicale (2) un mémoire intitulé : Observations et réflexions pour servir à l'histoire des tubercules du cerveau. Les observations qu’il rapporte sont détaillées, nous les utiliserons eu temps et lieu. Le docteur Behier a consigné dans les Bulletins de la Société anatomique , quelques faits pleins d’intérêt sur le même sujet. RL Becquerel, dans sa Thèse Recherches cliniques sur les affections tuberculeuses du cerveau et de ses membranes (1850), a analysé dix observations, dont plusieurs ont été recueillies par des membres de la Société médicale de Paris (MM. Gendron, Guesnard et Taupin). Les conclusions générales qu’il en a tirées ne diffèrent pas de celles auxquelles MM. Lé veil lé, Tonnelé et Constant sont arrivés (3).
M. Green a lu à la Société royale de médecine et de chirurgie de Londres, le 28 juin 1852, un Mémoire fort intéressant sur les tuber-
(1) Wochenschrift fur die gesammte Heilkunde, 1834, n" 3, dans Archives, 1835, t. VIII, p. 210.
(3) Indépendamment des monographies que nous venons d’analyser, on trouvera des remarques intéressantes sur les tubercules cérébraux aux sources suivantes:
Suite funeste et tardive d’une chute chez deux enfants. ( Journ . méd., chir., pharm., 1785, t. LXV, p. 401.) — Ford, Lond. med. journ., 1er cahier, p. 56 (1790). — Mérat,' Observations de tubercules trouvés chez deux sujets scrofuleux.
Journ. cliir., méd., pharm.) — Guibert, Observations de tubercules du cervelet. ( llevite méd., 1823, t. II, p. 370.) — Dufour, Propositions sur quelques cas de tubercules du cerveau, 1828. — Burnet, Tubercules cérébraux peu volumineux,
TUBEUCULISATION DU CKKVliAU.
ouïes de cerveau chez les enfants. Nous lui ferons plusieurs emprunts dans le cours de ce chapitre. A l’époque où nous publiâmes notre première édition (commencement de l'année 1853), nous n’avions pas connaissance du travail de M. Green, qui a été inséré dans le numéro du 14 janvier 1843 de la Gazette médicale. Nous sommes heureux de voir les résultats auxquels nous sommes arrivés, concorder avec ceux de cet observateur distingué.
Art. II. — Anatomie pathologique.
Nous croyons utile de décrire séparément les tubercules qui se développent à la surface du cerveau et ceux qui occupent les parties centrales. Les premiers siègent tout autant dans les méninges que dans le cerveau. En les décrivant à part, nous comblons une lacune laissée à dessein dans le chapitre précédent (page 458), dans lequel nous nous sommes bornés à décrire les granulations méningées.
I. Tubercules de la surface cérébrale, ou des méninges. — Le tubercule miliaire se développe assez fréquemment dans les méninges, et y revêt les mêmes caractères que partout ailleurs; sa forme est toujours arrondie, il ne s’aplatit qu’un peu au point où il rencontre la dure-mère. Il a une grande tendance à se porter du côté de la substance cérébrale, ce qui lui permet de conserver sa forme arrondie.
Il peut acquérir une dimension considérable, et nous l’avons vu avoir le volume d’un œuf de pigeon et plus, bien que nous ayons conservé la certitude qu’il n’était formé primitivement que d’un seul noyau.
Les tubercules miliaires sont loin de se développer sur un même sujet en nombre aussi considérable que les granulations. Le plus ordinairement on en trouve un, deux ou trois qui souvent alors ont le volume d’un pois ou d’une noisette; on n’en voit guère plus de quinze à vingt à la fois, et alors ils ne dépassent pas le volume d’un grain de chènevis.
Le plus souvent isolés, ils se réunissent quelquefois, se développent ensemble, et forment une masse mamelonnée, irrégulière, qui renferme des portions du tissu de la pie-mère plus ou moins altéré.
Le siège des tubercules miliaires dans les méninges est à peu près je même que celui des granulations; cependant ils sont comparati-
( Journ . hébd., 1829 , t. V, p. 439.) — Constant, Hydrocéphalie chronique et tubercules cérébraux. [Gaz. méd., 1831, p. 101.) — Bell, Bull, de la Soc. anat. — Barrier, Gaz. méd., 1810. — Kopp, Observation très remarquable d’hydrocéphalie chronique avec tubercules cérébraux. La maladie dura dix mois; elle avait débuté d’une manière aiguë par des symptômes de méningite. (Mezler, Z weiter, Bd. p. 113.) — Thirial, Journal de médecine , 1814, p. 173 — Consultez eu outre les traités de pathologie, et ceux sur les affections cérébrales publiés par Lallemand et Abercrombie, où l’on trouve plusieurs observations relatives aux enfants. Nous avons mis à profit la plupart de ces faits dans le cours de cet article
ENCEPHALE.
vement plus fréquents à la face convexe qu’à la base, et sur l’hémisphère gauche que sur l’hémisphère droit: rarement ils occupent les scissures (1).
A mesure que le tubercule miliaire se développe, il s’entoure d’un réseau vasculaire, et plus tard d’un kyste développé aux dépens de la pie-mère. Ce réseau, composé de vaisseaux dont la formation est sans doute récente, entoure immédiatement le tubercule.
Dans une boîte osseuse aussi exactement fermée que l’est le crâne, il est impossible que des corps étrangers se développent et acquièrent un volume considérable sans exercer une action quelconque sur les organes voisins.
Ainsi le tubercule s’est-il développé près de la dure-mère, et a-t-il une tendance à se porter de son côté; il exerce en ce sens une pression dont le résultat est une inflammation adiiésive entre les feuillets viscéraux et pariétaux de l’arachnoïde, et par suite une adhérence intime avec la dure-mère.
De son côté, le tubercule s’unit à la méninge; et, lorsque l’on enlève la masse encéphalique, des adhérences le retiennent , les méninges qui l’environnent se déchirent, et l’on croirait au premier abord que le tubercule est une dépendance de la boîte osseuse. Cette disposition a lieu surtout en arrière dans les fosses occipitales inférieures, ou bien sur le rocher, ou dans un point quelconque de la base. Nous ne nous rappelons pas avoir vu des tubercules adhérents à la face convexe du crâne; comme si la pesanteur avait quelque influence sur leur tendance à s’appuyer sur les parois crâniennes, et à y contracter des adhérences. ,
Dans ces cas, le crâne est ordinairement intact, et la dure-mère ne lui adhère pas plus que dans l’état normal. Cependant, nous avons vu la partie correspondante de la boîte osseuse creusée et comme érodée. Mais nous n’insisterons pas davantage sur cette action des tubercules en contact avec les os du crâne, ayant l’intention de revenir sur ce sujet dans un autre chapitre.
Du côté du cerveau, la marche du tubercule doit être, et est en effet différente, en raison de la mollesse de l’organe. Le corps étranger déprime peu à peu la substance cérébrale, s’y enfonce de plus en plus, finit par s’en entourer presque entièrement, en conservant toutefois des rapports intimes avec la pie-mère, à laquelle il reste fortement adhérent.
(1) Siège des tubercules superGciels du cerveau chez 14 enfants
Hémisphère droit.
Face convexe
Face plane ou interne.
Hémisphère gauche.
Hase.
4 Scissure droite. .
2 Face droite. .
Face gauche. . .
Cervelet . . . .
Face convexe 8
Face plane ou interne. . . 2
TUBERCULISATION DU CERVEAU.
Les tubercules qui pénètrent ainsi le cerveau sont facilement confondus avec ceux qui appartiennent à la substance cérébrale ellemême; mais cette confusion est de peu d’importance, car les résultats séméiotiques et pronostiques sont à peu près les mêmes.
Dans le chapitre précédent (page 660) , nous avons indiqué la distribution des granulations à la surface du cerveau. Il n’est pas inutile de réunir ces premiers faits à ceux que nous étudions ici, et de comparer le siège et le nombre des tubercules méningés quelle que soit leur forme.
Ils sont aussi souvent nombreux que peu abondants, considérés d’une manière générale ; il est peu fréquent toutefois de les voir ou très nombreux ou très rares sur toute la surface des méninges (1).
Les tubercules existent beaucoup moins souvent à la base que sur les hémisphères du cerveau, et il est rare d’en rencontrer à la base sans en trouver simultanément sur les hémisphères, tandis qu’il est très fréquent d’en rencontrer sur les hémisphères, la base en étant privée (2).
Lorsque les tubercules siègent simultanément sur ces deux parties, ils sont le plus souvent à peu près aussi nombreux sur l’une que sur l’autre (3).
Les tubercules qui siègent sur les hémisphères sont à peu près aussi fréquents sur l’un que sur l’autre; nous verrons bientôt qu’il n’en est pas de même pour les tubercules du cerveau : ils siègent fréquemment sur les deux hémisphères à la fois (6).
Lorsque les tubercules occupent à la fois les deux hémisphères, ils sont dans la moitié des cas environ aussi abondants à droite qu’à gauche. Dans l’autre moitié, ils sont à peu près aussi souvent plus nombreux d’un côté que de l’autre.
Les mêmes considérations s’appliquent exactement aux deux côtés de la base.
Nous avons déjà vu dans un tableau précédent que les tubercules des scissures de Sylvius ne sont pas plus fréquents que ceux des côtés
(1) Tubercules nombreux. . . 29 I Tub. nombr. sur toute la surface. 2
Tubercules rares. ... 23 | Tubercules rares 2
Tubercules inégalement distribués 48
(2) Tubercules de la base. . . 19 1 Tubercules sur la base seulemeuf. 5
Tubercules des hémisphères. 45 ] Tub. sur les hémisphères seulem. 31
(3) Tubercules sur la base et sur les hémisphères à la fois. . . . 15
Tubercules aussi nombreux à peu près à la base et aux deux hémisphères 11
Tubercules plus nombreux sur les hémisphères 3
— — sur la base 1
(4) Tubercules sur l’hémisphère droit seulement. . . . . 9
Tubercules sur l’hémisphère gauche seulement. . . . . 7
Tubercules sur les deux hémisphères à la fois. ... .29
536 EiNCÈPHALE.
(le la base, et qu’ils sont beaucoup plus rares que ceux des hémisphères. Ces résultats auxquels nous arrivons après une analyse exacte de nos observations, et qui se trouvent contraires à ceux déjà publiés, prouvent que ces chiffres ainsi obtenus ne sont que des coïncidences, et qu’il faut des nombres plus considérables pour arrivera un résultat numérique exact, lorsqu’il s’agit seulement d’une différence de plus à moins.
Enfin les tubercules des méninges cérébelleuses sont beaucoup moins fréquents que ceux des méninges cérébrales; résultat que nous trouverons encore contraire à celui qu’on obtient, en comparant les tubercules cérébraux et cérébelleux (1).
Tubercules des part ies centrales de la substance cérébrale. — Il est souvent difficile d’affirmer si un tubercule s’est primitivement développé dans le cerveau ou dans les méninges, mais il est impossible de nier que la matière tuberculeuse ne puisse prendre naissance primitivement dans la substance cérébrale. On rencpntre en effet des tubercules miliaires qui sont complètement enchâssés au centre de la substance blanche, soit du cerveau, soit du cervelet; on en trouve dans le corps strié, dans la couche optique, dans la protubérance, environnés de tous côtés d’une couche plus ou moins épaisse de substance cérébrale. Pour croire que ces tubercules aient été primitivement méningés, il faudrait admettre qu’ils peuvent cheminer dans le cerveau, y parcourir un trajet plus ou moins long sans laisser de trace de leur passage.
II est vrai, d’autre part, qu’un tubercule primitivement développé dans la substance cérébrale, mais a sa surface, peut bien, en s’accroissant, arriver jusqu’aux méninges et y adhérer; et c’est pourquoi il est si difficile, souvent même impossible, d’affirmer si un tubercule qui adhère aux méninges est cérébral ou méningé.
Espèces et volume. — Le tubercule jaune cru est celui de tous qui envahit le plus fréquemment la substance cérébrale. On le trouve le plus souvent à l’état de tubercule miliaire jaune parfaitement arrondi, du volume d’un grain de millet à une noisette environ ; mais il peut acquérir un volume beaucoup plus considérable : ainsi on l’a vu égaler en grosseur un œuf de pigeon, un œuf de poule ou même la moitié du poing. Lorsque ces tumeurs sont aussi volumineuses, elles sont quelquefois formées de la réunion de plusieurs masses primitivement isolées. On a vu de ces masses énormes occuper le centre médullaire et toucher aux parties supérieures et inférieures du cerveau; ces tumeurs , développées dans un des hémisphères, peuvent effacer les ventricules, et même, dépassant la ligne médiane, réagir sur l’hémisphère du côté opposé, comprimer une de ses par-
(1) Tubercules sur le cervelet 5
— - sur le cervelet seulement 2
TUBERCULISATION DU CERVEAU. Ô37
ties, et en déterminer l'atrophie, comme Constant en a rapporté un exemple.
Ces tubercules, volumineux, sont souvent remarquables par une teinte verdâtre toute particulière, et par leur disposition en couches concentriques. Ces deux caractères dépendent peut-être de l’abondance de la sérosité qu’ils contiennent; celle-ci, en effet, renfermée au centre des tubercules ou entre les lamelles qui les composent, semble les avoir disséqués.
Les autres espèces sont très rares : nous avons rencontré peu d’exemples de tubercules crétacés et d’infiltration grise (1).
Il est utile d’établir l’existence du tissu gris demi-transparent dans le cerveau, afin de confirmer ce que nous avons déjà dit sur les rapports qui l’unissent au tubercule cru. Or, lorsqu’on rencontre le tissu gris demi-transparent, il est d’un gris très clair, plus clair que dans le poumon, quelquefois rosé, élastique, mais un peu moins cassant; on n’y voit pas ces bandes grises constituées par les vaisseaux. Ces différences peu importantes sont les seules que l’on puisse constater, et l’on doit admettre que ce tissu est bien de l’infiltration grise; on pourra en juger par l’exemple suivant :
Dans la fosse cérébelleuse gauche, on trouve une masse adhérente à la duremère et qui a A centimètres de long sur 2 de large; elle est formée par deux substances, dont l’une, tuberculeuse crue, est disposée en masses irrégulières ou en lignes sinueuses. La seconde portion est constituée par un tissu gris rosé, assez lisse à la coupe, demi-transparent, résistant sous le doigt, et disposé comme si le tubercule cru s’était infiltré par places au milieu de lui. Ce tissu ne diffère de l’infiltration grise du poumon que par sa teinte légèrement rosée; il est traversé par un petit vaisseau contenant un caillot. L’adhérence de celle masse avec le tissu du cervelet est assez grande, en sorte que celui-ci se déchire plutôt que de s’en séparer quoiqu’il ne soit pas ramolli.
L’adhérence habituelle de ce tissu à la dure-mère, sa continuité évidente avec la pie-mère, fait présumer qu’il n’est qu’une dégénérescence de cette dernière membrane, au milieu de laquelle s’est infdtré le tubercule. Nous n’avons pas d’objection à admettre cette opinion, puisque nous avons reconnu que la phlegmasie chronique du poumon se convertit, dans un certain nombre de cas, en tissu grisdemi-
(1) Sur 37 malades qui avaient des tubercules cérébraux , nous avons trouvé les chiffres suivants :
Tubercules miliaires. . . 27 Tubercules crétacés. ... 2
Masses tuberculeuses. . . 6 Infiltration grise 2
Tubercules ramollis. . . 11
Nous n’affirmons pas que ces nombres soient parfaitement exacts, car nous pouvons bien avoir regardé comme tubercules du cerveau quelques tubercules de» méninges, et réciproquement ; mais dans un pareil sujet, il importe peu qu’il y ait quelques chiffres de plus ou de moins d’un côté ou de l’autre.
transparent. Aussi regardons-nous comme possibles, et même comme probables, les deux marches suivantes de la tuberculisation céphalique:
1° L’inflammation chronique de la pie-mère, avec épaississement et induration ; sa transformation en tissu gris, suivie de l’infiltration tuberculeuse jaune. 2° Le dépôt tuberculeux de prime abord, déterminant ensuite une inflammation chronique de la pie-mère, et son passage à l’état de tissu gris.
Mais s’il est vrai que les choses puissent se passer ainsi , il est vrai aussi que ce tissu peut être tout à fait indépendant de la piemère ; il se forme de toutes pièces au centre de la substance cérébrale, et démontre ainsi l’identité d’origine des tissus tuberculeux gris et jaune ; tel est le cas suivant :
Un tubercule cru, du volume d’une noisette mondée, existe dans l’hémisphère, encaissé de tous côtés dans la substance blanche, et entouré dans sa presque totalité par une petite sphère de substance d’un gris très clair, demitransparente, résistante, et ayant la plus grande analogie avec le tissu gris demi-transparent.
Le nombre des tubercules cérébraux est en général moins considérable dans le cerveau que dans les méninges : souvent on ne trouve qu’un ou deux tubercules, d’autres fois un plus grand nombre, mais, d'après nos observations, pas plus de 15 à 20.
Siège. — Les tubercules peuvent se déposer indifféremment dans presque toutes les parties du cerveau. On les trouve fréquemment dans les hémisphères; il est beaucoup plus rare d’en rencontrer dans la couche optique, les corps striés, la protubérance, les jambes antérieures du cerveau, la voûte à trois piliers. Le cervelet est à peu près aussi fréquemment envahi que le cerveau ; mais en tenant compte de la différence considérable de volume entre les deux organes, il est facile de voir que, comparativement, le cervelet est plus fréquemment le siège de tubercules que le cerveau.
Dans ces deux parties de l’encéphale, le côté gauche est plus souvent envahi que le droit; nous ne voudrions pas affirmer cependant qu’il y ait là autre chose qu’une confidence (1).
(1) Tubercules du cerveau, 24 fois;
Les hémisphères
Les hémisphères seulement.
La couche optique seulement.
Hémisphère droit
Substance blanche. .
Substance grise
Ignoré
Voûte à trois piliers. . .
Couche optique droite. .
Couche optique gauche. . .
Lobe droit du cervelet.
Lobe gauche du cervelet. .
■ du cervelet 21
Le cervelet seulement 8
La jambe autérieure du cerveau
seulement 1
Hémisphère gauche 19
Substance blanche. ... 5
Substance grise 8
Ignoré 6
Corps strié gauche 1
Protubérance annulaire. ... 2
Jambe antér. droite du cerveau. 1
i Vermis supérieur 1
| Vermis inférieur 1
TUBERCULISATION DU CERVEAU. 539
Les tubercules cérébraux coïncident souvent avec les tubercules méningés, et celte coïncidence, quelquefois utile à noter pour la symptomatologie, n’offre pas une grande importance anatomique (1).
Lésions des méninges et du cerveau. — Ces lésions son tidentiques avec celles que nous avons décrites dans le chapitre précédent. Leur fréquence est variable. Ainsi, il arrive assez souvent qu’aucune altération de la substance cérébrale ou de ses enveloppes n’existe au pourtour des tubercules cérébraux ou méningés. D’autres fois, au contraire, on observe la méningite tuberculeuse, aiguë ou chronique et le ramollissement rouge ou blanc du cerveau. Mais il est une lésion qui est spéciale aux tubercules cérébraux et surtout aux tubercules cérébelleux ; nous voulons parler de l’hydrocéphalie chronique.
Nous n’avons pas à nous occuper du mécanisme de cette hydropisie, en ayant déjà traité ailleurs.
Nous nous contenterons de remarquer que les tubercules du cervelet sont ceux qui déterminent de préférence l’épanchement chronique. Ils peuvent, en effet, plus facilement que partout ailleurs, exercer une compression sur le sinus droit et sur les veines de Galien. Ainsi, sur treize exemples d’hydrocéphalie chronique tuberculeuse, recueillis par nous ou publiés dans les recueils de médecine, onze fois le cervelet était le siège du produit accidentel ; une fois le cervelet et la couche optique, une fois la jambe antérieure droite du cerveau. Nous ne connaissons pas un seul exemple dans lequel les tubercules bornés aux hémisphères aient déterminé une hydrocéphalie chronique ou coïncidé avec elle.
Nous avons étudié isolément les lésions tuberculeuses et inflammatoires des méninges et de la substance cérébrale ; et cependant, ces altérations se combinent d’habitude de diverses manières pour constituer les maladies connues sous le nom de méningite tuberculeuse et d’hydrocéphalie aiguë ou chronique tuberculeuse, suivant que les auteurs ont porté plus spécialement leur attention sur l’une ou l’autre des parties constituantes des deux maladies, la tuberculisation des méninges et celle du cerveau. Or, les combinaisons qui peuvent se faire entre les quatre sortes d’altérations que nous venons d’étudier, sont nombreuses, anatomiquement parlant; mais leur exposé n’a qu’un intérêt de curiosité parce que les formes symptomatiques de ces diverses maladies se réduisent à trois types très tranchés : la méningite tuberculeuse, la tuberculisation cérébrale avec sym-
(1) Tubercules méningés et cérébraux réunis 19
Tubercules méningés seuls 33
Tubercules cérébraux seuls 18
Tub. méningés et cérébraux réunis avec prédominance méningée. 7
— — — — — cérébrale. 4
— — — — en quantité à peu près égale. 8
5/tO ENCÉPHALE.
ptômes, la tuberculisation méningo-cérébrale sans symptômes (1).
Art. I2Ï. ■ — Tableau. — Marche (2).
Les accidents produits par les tubercules cérébraux offrent dans leur marche, dans leurs rapports, dans leur réunion, de si grandes différences, que chaque cas particulier mériterait, pour ainsi dire, une description spéciale, et qu’il est très difficile de tracer un tableau complet et exact de la maladie; aussi nous efforcerons-nous de corriger, par l’analyse détaillée des symptômes, les imperfections de l’esquisse que nous allons mettre sous les yeux de nos lecteurs.
Nous sous-diviserons notre description en trois parties :
1° La tuberculisation cérébrale à forme chronique;
2° L’hydrocéphalie chronique, qui peut en être la conséquence;
3° La tuberculisation cérébrale se révélant par des symptômes aigus (3).
I. Forme chronique delà tuberculisation cérébrale. — Mode de début.
■ — La maladie débute le plus souvent au milieu d’un état de santé qui ne peut pas faire soupçonner l’existence du dépôt tuberculeux ; plus rarement elle est précédée des symptômes d’une tuberculisation générale ou locale, primitive ou secondaire.
(1) Tubercules méningés, cérébraux, méningite, hydrocéphalie aiguë. 9 Tubercules méningés, cérébraux, méningite, hydrocéphalie chroniq. I
Tubercules méningés, cérébraux, méningite 5
Tubercules méningés et cérébraux seuls 5
Tubercules méningés, méningite, hydrocéphalie aiguë .... 17
Tubercules méningés et méningite seuls 5
Tubercules méningés et hydrocéphalie aiguë seuls 1
Tubercules méningés seuls 8
Tubercules cérébraux, méningite et hydrocéphalie aiguë. ... 2
Tubercules cérébraux, méningite et hydrocéphalie chronique. . 2
Tubercules cérébraux et hydrocéphalie aiguë seuls 4
Tubercules cérébraux et hydrocéphalie chronique seuls. ... 4
Tubercules cérébraux seuls 7
Méningite et hydrocéphalie aiguës seuls 3
Méningite seule 2
(2) Aux douze observations de tubercules cérébraux avec symptômes, recueillies par nous, nous avons joint, pour composer cet article, vingt-deux observations ou notes consignées dans le Loml. med. jonrn., les Arch. de méd., la Rev. méd., la Gaz. méd., le Journ. hebd., la thèse de M. Léveillé, etc. Depuis la publication de notre première édition, nous avons recueilli ou consulté quelques observations qui ont couürmé de point en point les résultats consignés daus ce chapitre.
(3) M. Green avait déjà établi des distinctions analogues aux nôtres, c’est un motif de plus pour les regarder comme exactes, puisque nos recherches sont entièrement indépendantes des siennes (voir Historique). Il distingue aussi la période chronique et la période aiguë, et mentionne comme nous les principaux symptômes, convulsions, céphalalgie, paralysie, qui marquent le début de la période chronique.
TUBERCULISATION DU CERVEAU.
5hi
Elle s’annonce de différentes manières; d’ordinaire, le début est marqué par des convulsions en général violentes, et tout à fait analogues aux attaques d’épilepsie; plus rarement elles sont partielles. Ces convulsions sont quelquefois le seul symptôme cérébral, d’autres fois elles sont accompagnées de phénomènes variés, tels que de la céphalalgie, des vomissements, etc.
Dans d’autres cas, le début est marqué par une céphalalgie vive, lancinante ou donnant la sensation de battements, générale ou sincipitale continue ou revenant par accès ; tantôt isolée, tantôt accompagnée d’autres symptômes nerveux, tels que de la tristesse , de l’apathie, du strabisme, de la difficulté dans la marche, etc.
Plus rarement la diminution des mouvements, ou la paralysie d’un des côtés du corps, ou bien de la perte de la vue précédée ou non de vomissements, sont les premiers symptômes observés.
De tous les débuts, le moins fréquent est celui dans lequel la maladie s’annonce par de la contracture ou du renversement de la tête en arrière, continue ou intermittente, ou bien par une exaltation de la sensibilité générale avec affaiblissement de l’intelligence.
Enfin la maladie peut débuter par des symptômes aigus analogues à ceux de la première période de la méningite, tels que de la céphalalgie, des vomissements, de la constipation.
Marche. — Quel qu’ait été le mode de début, une fois la maladie établie, on constate une série de phénomènes qui ne permettent pas de méconnaître l’existence d’une altération organique du cerveau. Les symptômes de la maladie confirmée ne sont quelquefois que la continuation et la répétition de ceux du début; d’autres fois, il vient s’y joindre des accidents d’une nature différente.
Les convulsions se reproduisent à intervalles plus ou moins rapprochés, et après elle on constate de la faiblesse musculaire, de la paralysie des parties convulsées ou de la contracture qui a souvent lieu dans le côté paralysé, ou bien la diminution ou l’abolition de la vision, le strabisme, la dilatation des pupilles, la perte de l’intelligence. D’autres fois c’est la céphalalgie qui prédomine; elle revient par accès violents durant plusieurs heures; ou bien c’est la paralysie qui persiste et s’étend à d’autres parties du corps que celles primitivement envahies. Ces différents symptômes se combinent d’un grand nombre de manières différentes ; ils n’offrent rien de régulier dans leur marche et dans leur durée; mais il faut remarquer qu’ils portent plutôt sur le mouvement que sur l’intelligence, qui est rarement pervertie et n’est souvent diminuée ou annihilée qu’à une époque avancée de la maladie. En même temps que l’on constate les symptômes que nous venons de passer en revue, plus rarement à une époque où ils sont déjà établis depuis longtemps, on peut observer une augmentation de volume de la tête, résultat de l’épanchement chronique ventriculaire. Nous y reviendrons tout à l’heure.
5â2 ENCÉPHALE.
Lorsque la maladie fait des progrès, les évacuations deviennent involontaires; le pouls et la respiration s’accélèrent en même temps que les symptômes précédemment énumérés persistent, sauf la céphalalgie, qui a d’ordinaire disparu.
Terminaison. — La mort survient quelquefois par les progrès naturels de la lésion cérébrale; à cette cause il faut ajouter la détérioration de l’économie, résultat de la cachexie, lorsque la tuberculisation est générale.
D’autres fois une complication aiguë, et en particulier une méningite tuberculeuse, suivant une marche régulière ou irrégulière, ou une hydrocéphalie aiguë, ou une violente attaque convulsive emportent le malade.
Plus rarement il succombe à une complication étrangère à la maladie principale.
La durée de cette forme de tuberculisation est variable ; dans la grande majorité des cas, la maladie dure de trois à sept mois; rarement elle se prolonge de un à deux ans, plus rarement encore elle dure plusieurs années (1).
II. L'hydrocéphalie chronique tuberculeuse accompagne assez souvent la tuberculisation chronique de l’encéphale. Nous l’avons comptée douze fois sur vingt-cinq cas de celte espèce ; mais nous ne prétendons nullement que ce chiffre représente la fréquence comparée de l’hydrocéphalie à la tuberculisation de l’encéphale avec symptômes. Ce résultat peut n’ètre qu’une coïncidence, et dépendre seulement de ce que les observations d’hydropisie chronique du cerveau, étant plus curieuses que celles des simples tuberculisations de cet organe, ont dû être publiées en plus grand nombre (2).
Symptômes. — Le plus souvent l’hydrocéphalie s’accompagne d’une augmentation de volume de la tête, qui, cependant, conserve quelquefois ses dimensions normales, bien que la nature des lésions démontre évidemment la chronicité de la maladie.
En général, avant le développement de la boîte crânienne ou en
(1) Sur 25 cas de tuberculisation cérébrale chronique avec ou sans hydrocéphalie, la maladie a duré :
De 3 à 4 mois 3 fois.
De 5 à 7 mois 10
De 7 mois à 1 an 3
De 1 à 2 ans 2
Plusieurs années 3
Dans deux de ces derniers cas, la maladie a paru être congénitale.
(2) En nous en rapportant aux seuls faits qui nous appartiennent, nous avons constalé l’hydrocéphalie 7 fois sur 37 cas de tuberculisation cérébrale, ou mieux 7 fois sur 12 cas de tuberculisation cérébrale avec symptômes, fait qui démontre la fréquence proportionnelle de l’hydrocéphalie.
TUBERCULISATION DU CERVEAU. 543
même temps qu’il se produit, on constate les phénomènes nerveux de la forme chronique tels que nous les avons détaillés plus haut. Dans des cas rares, l’augmentation de volume de la tète est le premier symptôme qu’on observe. Dans des cas plus rares encore, les symptômes cérébraux durent pendant plusieurs mois avant que l’augmentation de volume de la tète survienne. Ainsi, dans une observation publiée par le docteur Ford, de la céphalalgie, de la difficulté dans la marche, suivie de perte de la vue et de la parole, précédèrent pendant neuf mois et demi le développement de la tête. Le malade était âgé de neuf ans, et avait, par conséquent, les fontanelles ossifiées. Les os se disjoignirent, et la maladie suivit une marche assez semblable à celle de l’enfant dont nous avons rapporté l’observation (tome II, page 167).
L’hydrocéphalie, une fois effectuée, offre tous les caractères que nous avons énumérés ailleurs (tome II, page 159).
Le volume de la tète est d’autant, plus considérable que la maladie s’est développée à une époque plus rapprochée de la naissance. Ainsi, nous voyons dans une observation publiée dans les Archives (1), qu’un enfant dont l’hydrocéphalie paraissait remonter aune époque voisine de la naissance, avait, à l’âge de deux ans, «la tête plus grosse que celle d’un adulte; la région sincipitale était fortement aplatie; elle présentait latéralement, par une sorte de compensation, un énorme renflement qui régnait principalement sur les régions pariétale, temporale et occipitale. »
11 est inutile de revenir ici sur tous les signes de l’hydrocéphalie ; nous nous contenterons de faire remarquer que les symptômes cérébraux sont ceux que nous avons décrits comme appartenant à la forme cérébrale chronique. En comparant entre eux les cas où existait une hydrocéphalie et ceux où il n’y en avait pas, il nous a été impossible de saisir une différence importante, soit dans les symptômes du début, soit dans leur marche et dans leur enchaînement.
Epoque du début . — L’hydrocéphalie tuberculeuse se développe presque toujours passé l’âge de deux ans, et d’ordinaire entre quatre et neuf ans. Cependant, parmi les observations que nous avons consultées, nous en trouvons une dans laquelle l’épanchement s’est effectué à l’âge de treize mois, et une autre dans laquelle il était probablement congénital.
Durée. — Il est assez remarquable que l’hydrocéphalie chronique tuberculeuse ait en général une durée plus longue que la tuberculisation simple de l’encéphale. Ainsi, un seul enfant a succombé dans le cinquième mois; les autres sont morts après six. sept, onze, seize mois, et même après plusieurs années de maladie.
III. Forme aiguë de la tuberculisation cérébrale. ~~ La maladie,
(1) 2* série, t. I, p. 273.
ENCEPHALE.
précédée le plus souvent des symptômes qui annoncent une tuberculisation générale ou locale, débute par de violentes convulsions qui se répètent d’ordinaire à intervalles assez rapprochés, et sont quelquefois suivies d’un coma profond qui occasionne rapidement la mort. Lorsque la maladie a une durée un peu plus longue, on peutconstater dans l’intervalle des convulsions différents accidents cérébraux, tels que de la céphalalgie, de la contracture ou de la paralysie partielle, de la dilatation des pupilles, du strabisme, et quelquefois aussi des vomissements ou de la constipation.
D’après M. Green, on observe souvent dans cette forme, à laquelle il donne le nom de périodique, des convulsions générales; mais le plus souvent, dit-il, elle consiste dans une série de symptômes irréguliers qui se lient plus ou moins à ceux de l’hydrocéphalie aiguë ou du ramollissement du cerveau. Ainsi, la période aiguë des tubercules cérébraux peut commencer comme la troisième période de l’hydrocéphalie aiguë.
La durée de cette forme varie de deux à treize jours, et d’après M. Green, de huit heures à dix-huit jours. Comme à l’autopsie, on rencontre quelquefois les lésions de la méningite en même temps que les tubercules, il est assez difficile de faire la part des deux maladies. Mais, d’un autre côté, en considérant que la méningite seule ne débute jamais par des convulsions, et que, dans un cas, nous avons observé la forme convulsive aiguë chez un enfant atteint de tubercule cérébral sans inflammation des méninges, nous sommes naturellement conduits à admettre que celte forme est liée à l’existence du tubercule cérébral et des lésions secondaires qu’il détermine, et en particulier à l’épanchement ventriculaire.
Art. IV. — Symptômes.
Système nerveux. — 1° Convulsions. — Nous commençons l’étude des symptômes nerveux par celui auquel nous attachons le plus de valeur.
Les convulsions sont souvent le premier et le seul symptôme qui annonce l’existence des tubercules cérébraux ; d’autres fois elles sont précédées pendant quelques jours d’autres symptômes nerveux, tels que de la céphalalgie, du strabisme, etc. ; dans d’autres cas enfin, elles se montrent à une époque plus avancée de la maladie, la veille, le jour de la mort, ou dix à vingt jours auparavant; elles ont alors beaucoup moins d’importance, vu qu’on Les observe souvent à cette époque dans bon nombre d’affections cérébrales, et, en particulier, dans la méningite.
Lorsque les accès convulsifs surviennent au début, ils offrent d’assez grandes différences dans leur répétition. En général , il n’y a guère plus de quatre à cinq accès; cependant, dans quelques observations,
TUBERCULISATION DU CERVEAU. ô/(5
nous les voyons se répéter pendant plusieurs années comme des attaques d’épilepsie.
Nous citerons aussi comme un exemple remarquable de la répétition des convulsions l’histoire d’un entant de cinq ans dont la maladie ne dura que dix jours. Elle débuta brusquement dans la soirée par des convulsions générales très intenses qui durèrent toute la nuit et se répétèrent les jours suivants; elles n’étaient séparées que par de courts intervalles. A l’autopsie, nous trouvâmes un tubercule volumineux à la face interne du cervelet, un épanchement abondant dans les ventricules ; il n’y avait pas d’inflammation de la pie-mère.
L’intervalle qui sépare les attaques est d’ordinaire assez long; ainsi, chez une fille dedix ans, le second accès est séparé du premier par un intervalle de sept mois et demi ; chez une fille de cinq ans, le second accès ne survient que cinq mois et demi après le premier, etc.
Les convulsions sont presque toujours intenses : les parents les comparent à des attaques d’épilepsie. Le plus souvent, elles sont générales, et quelquefois bornées à un côté du corps, beaucoup plus rarement à une partie des extrémités ou du visage. La durée de chaque accès convulsif est très variable, depuis quelques minutes jusqu’à plusieurs heures.
Nous avons dit tout à l’heure que les convulsions, dans le cas même où elles survenaient au début, étaient quelquefois précédées d’accidents nerveux. Il est aussi de la plus haute importance, pour le diagnostic des tubercules cérébraux et de l’épilepsie essentielle, d’établir quels sont les symptômes qui leur succèdent. Sous ce rapport, les faits que nous avons analysés nous offrent les plus grandes différences, et il nous serait extrêmement difficile d’en tirer des conclusions générales. Si certains symptômes succèdent à un premier accès, d’autres peuvent, chez le même enfant, succéder à un accès suivant; nous devons donc nous borner ici à citer des cas particuliers.
Ainsi, chez une fille de six ans, la première attaque convulsive est suivie de mouvements irréguliers des yeux qui persistent; à la suite de la seconde, la marche devient difficile et tout à fait impossible après la dernière. Dans l'intervalle des accès, l'enfant avait presque toujours eu des douleurs de tète.
Un garçon de vingt-deux mois eut pendant sept mois des accès convulsifs qui, au bout de ce temps, furent remplacés par de la gène dans les mouvements des membres du côté droit, et par de la contracture permanente dans les membres supérieurs de ce côté.
Chez une fille de sept ans, l’accès convulsif fut suivi de tristesse, de répugnance pour le mouvement, d'urines involontaires; une seconde attaque, survenue cinq mois plus tard, entraîna après elle la perle des facultés intellectuelles et de la parole.
Chez une fille de dix ans, les convulsions furent suivies de faiblesse dans le côté gauche, et de la rétraction des doigts de ce côté.
Chez une fille de cinq ans et demi, aux convulsions succédèrent des sym-
ENCEPHALE.
plômes qui annonçaient une affection chronique de l’encéphale (amaurose).
Chez un garçon de cinq ans, après des convulsions générales très intenses, il survint des vomissements et de la constipation.
En résumé, nous voyons que les convulsions sont presque toujours suivies de symptômes cérébraux, et que ces symptômes consistent presque constamment dans une lésion des mouvements, et le plus ordinairement dans la paralysie ou dans la contracture.
Existe-t-il un rapport exact entre la nature et le siège des altérations anatomiques et l’intensité ou le siège des convulsions? M. Gendrin est entré sur ce sujet dans des détails très circonstanciés, et a cherché à établir une corrélation entre le point du cerveau où existe le tubercule, et le siège des convulsions. Nous ne sommes pas arrivés aux mêmes résultats, comme on pourra s’en assurer par les détails dans lesquels nous allons entrer. Nous devons dire toutefois que M. Gendrin, n’ayant pas séparé dans ses observations les enfants des adultes, il est possible que les différences qui existent entre ses résultats et les nôtres tiennent aux différences que l’âge apporte dans la symptomatologie.
L’analyse de nos observations nous a conduits à cette conclusion, qu’il n’y avait pas de rapport constant entre le siège des convulsions et celui des tubercules. Nous devons dire toutefois que nous avons vu des convulsions unilatérales, lorsque les tubercules siégeaient dans le cerveau, soit du côté opposé, soit des deux côtés à la fois, et que, lorsque les convulsions ont été générales, les tubercules existaient exclusivement dans un des hémisphères, ou dans un des lobes du cervelet; mais presque toujours alors ils étaient très volumineux, le plus ordinairement assez nombreux ; la substance cérébrale était d’habitude ramollie autour d’eux.
Quelle est la cause des convulsions? Plusieurs lésions peuvent les expliquer : 1° elles peuvent dépendre du tubercule lui-même, agissant comme corps irritant, et des congestions cérébrales qu’il provoque; 2° de l’épanchement ventriculaire qu’il détermine consécutivement; 3° de l'inflammation ou du ramollissement qu’il produit dans la substance cérébrale.
Nous sommes assez tentés d’attribuer à l’épanchement ventriculaire une grande part dans la production des convulsions. Ainsi, dans le cas où les accès convulsifs ont été les plus longs, les plus nombreux, les plus rapprochés et les plus intenses, l’épanchement était aussi le plus abondant; nous ne présentons, du reste, eettehypothèsequ’avec réserve, parceque nous avons vu des cas où l’épanchement était très abondant, sans qu’il y ait eu des convulsions pendant la vie. 11 est possible que l’époque à laquelle survient l’effusion séreuse et la manière dont elle se produit donnent lieu à des symptômes différents. Ainsi, lorsqu’elle .s’effectue a la fin de la maladie, à la suite des symptômes nerveux,
TUBERCULISATION DU CERVEAU.
elle occasionne des accidents de coma, parce qu’il est probable que le cerveau, depuis longtemps malade, n’a plus la force nécessaire pour produire la convulsion ; tandis que, si l’épanchement survient au début et se fait brusquement, l’irritation qu’il détermine produit la convulsion ; puis s’il est résorbé, la convulsion cesse ; et s’il se reproduit, la convulsion leparaît.
La contracture est beaucoup plus rare que les convulsions; on ne l’observe presque jamais comme premier symptôme; elle n’est mentionnée que deux fois à cette époque. Ainsi, nous la trouvons notée dans un fait qui appartient a M. Sorlin, et qui a été cité dans la Thèse de M. Léveillé ; elle occupait, dans ce cas, les muscles de la partie postérieure du cou, et avait produit le renversement de la tête en arrière.
Dans un autre cas, M. Thirial raconte qu’un enfant de neuf ans fut, pendant plusieurs mois, atteint d'une contracture douloureuse des muscles de la partie postérieure du cou, qui offrait le caractère bien singulier d’une périodicité parfaite. Ce symptôme disparut a la suite de l’administration du sulfate de quinine. Quelques jours plus tard l’enfant succomba à une attaque de convulsions (1). Cette observation doit être comparée à celle que nous avons rapportée § 11, p. 488.
C’est à une période plus avancée, et souvent après les convulsions, que survient la contracture; cette époque est très variable, de deux mois à quelques jours avant la mort. La contracture est en général persistante, avec quelques variations dans son intensité, qui est d’autant plus marquée que la maladie s’approchede sa terminaison; une seule fois elle était intermittente, et consistait dans la rétraction des doigts de la main gauche. Quand on cherche a vaincre la contracture, on occasionne d’ordinaire de vives douleurs; son siège est très variable, tantôt dans une seule extrémité, quelquefois dans les deux; mais alors avec prédominance d’un côté. La contracture siège quelquefois dans une extrémité paralysée.
Les lésions anatomiques existent en général du côté opposé à la contracture; et lorsqu’elle occupe les deux extrémités et est plus marquée d’un côté que de l’autre , les lésions existent aussi du côté opposé à celui où elle est le plus intense. On ne peut pas cependant ériger en règle générale la proposition que nous venons d’émettre. Ainsi, dans Tune de nos observations où la contracture était double, mais plus marquée à gauche qu’à droite, les tubercules existaient exclusivement à gauche.
Dans un autre cas, les tubercules occupaient l’hémisphère gauche, tandis que la contracture s’était développée du même côté; mais dans ce cas-là il y avait en outre un ramollissement rouge de la convexité des hémisphères.
(1) Thirial, Considérations sur la diathèse tuberculeuse ( Journal de médecine,
Nous devons ajouter que dans tous les cas où la contracture a été notée, la substance cérébrale était ramollie autour des tubercules.
Paralysie. — De tous les symptômes cérébraux qu’on observe dans la forme chronique, la paralysie est, sans contredit, le plus fréquent. D’ordinaire, elle est précédée de convulsions, rarement d’une violente céphalalgie ; d’autres fois de signes de méningite ; plus rarement elle est le premier symptôme cérébral. Son siège est variable; dans la moitié des cas, c’est une véritable paraplégie, qui, d’abord peu marquée, ne consiste guère que dans de la faiblesse des extrémités inférieures; la marche est vacillante, les enfants ne peuvent faire quelques pas sans tomber; puis progressivement cette diminution dans les mouvements se transforme en une paraplégie complète. Un de nos malades avait, en outre, de la faiblesse dans les extrémités supérieures; cette faiblesse, d’abord bornée au bras droit, occupa définitivement les deux extrémités. D’autres enfants ont été atteints d’une véritable hémiplégie, incomplète ou complète; dans ce dernier cas, l’hémiplégie avait une fois été précédée d’engourdissement et-de fourmillement des membres, et d’autres fois elle était survenue spontanément à la suite des convulsions. Dans d’autres cas, la paralysie était partielle, et occupait soit le bras gauche, soit le bras droit, soit le côté gauche de la face.
Dans tous les cas de paraplégie, nous avons trouvé des tubercules dans le cervelet, à peu près également dans les deux lobes ou dans un seul, et à peu près également aussi avec ou sans ramollissement de la substance cérébrale, soit autour des tubercules, soit ailleurs ; trois malades seulement avaient en outre des tubercules dans l’un ou l’autre des hémisphères cérébraux. L’enfant, qui, indépendamment de sa paraplégie, avait présenté une diminution dans la force des extrémités supérieures, avait un tubercule à la partie supérieure de la moelle.
Les enfants hémiplégiques avaient, l’un un seul tubercule avec ramollissement de la substance avoisinante dans la jambe antérieure droite du cerveau; l’autre, non seulement un tubercule dans la couche optique gauche, mais aussi dans les deux lobes du cervelet avec ramollissement ambiant. Un troisième nous a offert des tubercules au niveau du cervelet sur la ligne médiane et à la base du cerveau. Dansce cas, il existait une vaste excavation anfractueuse et à parois dures. Cette excavation ne contenait pas de liquide ; tout à côté d’elle la substance cérébrale était ramollie. Ces lésions existaient du côté opposé à la paralysie (1). Enfin, lorsque la paralysie était partielle, la lésion occupait le côté opposé, sauf dans le cas de paralysie de la face, où nous trouvâmes des tubercules dans la protubérance et dans le cervelet.
(1) Observation communiquée par le docteur Baumgariner.
TUBERCULISATION DU CERVEAU. 5Zj9
On peut conclure des rapprochements que nous venons de l'aire entre les lésions et les symptômes :
lu Que la paraplégie coïncide d’ordinaire avec le développement des tubercules cérébelleux ;ce qui ne veut pas dire que les tubercules du cervelet la produisent toujours, et qu’elle ne reconnaît pas d’autres causes ;
2 " Que l’hémiplégie complète ou la paralysie partielle résultent en général, mais non pas toujours, du développement d’un tubercule dans le côté du cerveau opposé au côté du corps paralysé ;
3° Que le ramollissement de la substance cérébrale avoisinant le tubercule n’est pas la cause matérielle indispensable de la paralysie.-
Les convulsions, la contracture et la. paralysie sont les seuls troubles de la motilitéque nous ayons observés, sauf toutefois un tremblement des extrémités, borné d’abord à la main, puis s’étendant ensuite à la jambe. Nous n’avons jamais noté de soubresauts, de carphologie, de mâchonnement. La plupart des malades dont nous avons analysé les observations étant entrés à l’hôpital à une époque avancée de leur maladie, il est possible que ces symptômes nous aient échappé, et qu’ils n’aient pas attiré d’une manière spéciale l’attention des parents.
Nous venons de voir de quelle importance était pour le diagnostic la lésion de la motilité ; nous devons rechercher maintenant si la céphalalgie, les altérations de l’intelligence et la perversion des fonctions des organes des sens possèdent la même valeur.
La céphalalgie existe assez fréquemment; on la constate quelquefois au début, seule ou unie à d’autres phénomènes nerveux. Lorsqu’elle survient dans le cours de la maladie, elle se montre à une époque et dans des circonstances très différentes. Ainsi, nous l’avons notée dans l’intervalle des convulsions qui avaient précédé la mort de plus de trois mois et demi; d’autres fois le quarante-cinquième, le cinquante-huitième jour ; une autre fois au bout du sixième mois seulement, la mort étant survenue le quinzième.
Son intensité est d’habitude plus vive que dans les cas rie méningite ordinaire ; elle est souvent générale, intense, lancinante. Elle revient quelquefois par accès violents, et affecte une forme intermittente remarquable, comme on en trouve un exemple dans l’observation suivante, que nous rapportons en abrégé (1).
Un garçon de six ans éprouva de violents accès de céphalalgie, qui se renouvelaient d’abord tous les huit jours, puis deux fois par semaine. La veille du jour de l’accès, le petit malade paraissait languissant et soupirait souvent dans la soirée; il se réveillait le matin de bonne heure avec de vives douleurs de tête et des nausées qui le mettaient en quelques minutes dans un état de
î) Archives, 1834, t. II.
souffrance excessive; il demandait qu’on lui serrât la tête ; il vomissait; les pupilles étaient dilatées, insensibles à la lumière ; le pouls était lent, faible et irrégulier. La douleur commençait au-dessus de l’œil gauche, et se propageait à l’occiput ; lorsqu’elle était très intense, la tête se renversait en arrière. Pendant quatre mois, sa santé se montra parfaite dans l’intervalle des accès; plus tard, il survint des accidents cérébraux chroniques graves.
Cette intermittence si remarquable de la céphalalgie n’est pas spéciale aux tubercules du cerveau, nous l’avons aussi observée dans la méningite (l). D’après M. Green, le mal de tète est souvent très intense et d’une nature opiniâtre, il empêche le malade de dormir la nuit, altère son caractère et lui arrache souvent des cris aigus. Les accès de céphalalgie sont souvent associés au vomissement.
Le siège de la céphalalgie, comparé à celui des lésions, ne nous a rien offert de constant ; ainsi, nous avons vu la céphalalgie occipitale ou frontale et temporale, ou bien à la fois sinci pi taie, occipitale et frontale indifféremment, coïncider avec des tubercules cérébelleux ou des tubercules cérébraux.
État de l'intelligence. — Si la céphalalgie n’est pas constante, on 11’observe pas toujours non plus des troubles de l’intelligence. Nous avons vu quelques malades arriver jusqu’à la terminaison de leur maladie sans qu’il ait existé aucune perversion des facultés intellectuelles. C’est la un fait remarquable et bien différent de ce qu’on observe dans la méningite aiguë régulière; ici en effet les altérations de l’intelligence sont constantes, bien qu’elles ne se montrent quelquefois qu’a la fin de la maladie.
Les troubles de l’intelligence ne consistent presque jamais dans du délire aigu, sauf dans les cas à marche rapide, où l’on observe, soit un délire violent, soit un coma complet; mais ces deux symptômes dépendent probablement de la méningite concomitante. Le plus souvent il survient un changement dans le caractère : ainsi quelques enfants deviennent tristes, maussades, ils refusent de jouer ; d’autres ont des alternatives de rires et de pleurs. Dans d’autres cas l’intelligence devient obtuse; les enfants répondent difficilement aux questions; leurs réponses sont lentes, leur faciès hébété.
Ces divers symptômes n’apparaissent jamais au début, à moins que la maladie ne remonte à une époque voisine de la naissance, auquel cas le développement de l’intelligence peut être entravé dans sa marche.
Organes des sens. — Les troubles des fonctions des organes des sens nous offrent peu de considérations intéressantes.
Toucher. — L'hyperesthésie est rare; nous la trouvons cependant mentionnée chez deux enfants âgés de trois et sept ans. Elle se
(1) Voir notre mémoire ( Gaz . méd., 1846) De l’intermittence dans la méningite.
TUBERCULISATION DU CERVEAU. 551
montra une fois au début, une autre fois à une époque où la maladie était confirmée. Dans un seul cas où les tubercules s’étaient développés dans la moelle, il survint le vingt et unième jour, des douleurs très vives dans le talon et dans le genou. La diminution ou l’abolition de la sensibilité cutanée est plus fréquente , mais en général on l’observe à une époque plus avancée de la maladie.
Vue. — La dilatation de la pupille n’existe guère que dans les derniers jours; maison peut observer à une époque assez rapprochée du début les symptômes suivants par ordre de fréquence: 1° la perte de la vue; 2° le strabisme; 3° les mouvements irréguliers des yeux.
Les tubercules primitivement développés dans le cerveau ou dans ses membranes, peuvent ensuite atteindre les parois osseuses du crâne, et, suivant le siège qu’ils occupent , déterminer divers symptômes, tels qu’une exophthalmie, un écoulement purulent par les fosses nasales, une dépression des os du nez, ou bien un écoulement purulent par les oreilles. Nous reviendrons sur ces symptômes dans un chapitre spécial. (Voy. Tubercules des os du crâne.)
Circulation. — Les caractères du pouls , qui nous ont été si précieux pour le diagnostic de la méningite tuberculeuse, n’ont pas pu, dans les cas qui nous occupent, être déterminés avec assez de suite et de précision pour que nous puissions en tirer des conclusions utiles. Ainsi, dans les observations que nous avons sous les yeux, le pouls n’a presque jamais été compté qu’à une période avancée de la maladie et voisine de la mort ; alors il était accéléré, battait de lü.'i à 112 ou 120; il était petit, comme on le constate à cette époque dans la méningite. Il y a donc ici une lacune à remplir.
Respiration. — Les remarques que nous venons de faire au sujet du pouls s’appliquent aussi à la respiration. En général , elle n’est guère accélérée que les derniers jours.
Digestion. — Les vomissements ne sont pas très fréquents; cependant nous les avons vus une fois nombreux se répéter dans l’intervalle des convulsions ; dans d’autres cas, ils se montrent au début accompagnés de céphalalgie, ou bien ils coïncident avec ce symptôme. Chez un de nos malades, ils ont duré pendant six semaines et précédé des symptômes nerveux à marche chronique qui indiquaient le développement des tubercules. En résumé, ils onhsouvent manqué.
La constipation n’a été que rarement observée dans les cas où la maladie a suivi une marche chronique. L’état de la langue n’a rien offert de particulier. La rétraction des parois du ventre n’est pas fréquente; quatre fois cependant nous avons vu l’abdomen notablement contracté, une foisvingt jours, une autre fois une semaine avant ia mort, et dans les derniers jours, deux autres fois.
EACliPHALE.
Les m ines et les selles sont quelquefois involontaires, mais en général à une époque avancée de la maladie et après qu’il est survenu d’autres symptômes nerveux. Nous n’avons jamais observé l’érection du pénis. Nous trouvons ce symptôme mentionné dans une observation de M. Léveillé que nous avons déjà citée : il avait été précédé du renversement de la tête en arrière.
Art. V. — Diagnostic.
Établissons en commençant cet article quelques préliminaires destinés à faciliter le diagnostic. Il faut accorder une grande valeur: 1° à l’âge de l’enfant, la forme cérébrale avec symptômes étant beaucoup plus fréquente passé l’âge de trois ans qu’avant cet âge ; 2° aux circonstances qui ont précédé le début, et surtout aux causes sous l’influence desquelles la maladie s’est développée ; 3° à l’état de santé à l’époque de l’invasion; â° aux symptômes de début tels que les convulsions, la céphalalgie lancinante, continue ou périodique, la paralysie, l’amaurose, et beaucoup plus rarement la contracture; 5° aux lésions des parois crâniennes, à l’exophthalmie, l’écoulement nasal ou auriculaire coïncidant avec des symptômes cérébraux ou ayant été précédés de vomissements continus ; 6° la marche chronique devra être prise en sérieuse considération: le temps seul permet dans certains cas de reconnaître la nature de la maladie ; 7° les symptômes du côté de la motilité ont plus de valeur que les troubles de l’intelligence; 8° enfin il faut tenir compte aussi de la grande fréquence de l’affection tuberculeuse dans l’enfance, et de la rareté des affections cérébrales chroniques d’une autre nature.
Voici en quels termes M. Green résume le diagnostic : « Lorsqu’un enfant scrofuleux a souffert pendant quelque temps d’une céphalalgie intense, lorsque le mal de tête est suivi de mouvements convulsifs, de quelque affection paralytique, d’amaurose, de contraction musculaire, de vomissements considérables, d’accès de fièvre, et de la série des symptômes déjà indiqués, et lorsque enfin ces symptômes se succèdent les uns aux autres, à des intervalles de plusieurs semaines et de plusieurs mois, nous avons beaucoup de raison de croire que l’enfant a des tubercules dans le cerveau. »
Les maladies avec lesquelles on peut confondre les tubercules cérébraux consistent tantôt dans une lésion matérielle de l’encéphale ou de ses enveloppes, tantôt seulement dans un trouble fonctionnel de cet organe.
Parmi les premières nous citerons: la méningite; l’hypertrophie, les hydatides, le cancer ou les tumeurs du cerveau ; les hémorrhagies arachnoïdiennes chroniques ; l’hydrocéphalie chronique essentielle.
TUliiiitCULISAl'IOrs DU CbUVKAU.
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Parmi les secondes, les convulsions, la contracture, la paralysie essentielle, la migraine et les névralgies.
Afin de présenter le diagnostic avec tout le soin possible, nous rapprocherons les différentes maladies que nous venons d’énumérer des formes symptomatiques que nous avons décrites, en insistant surtout sur le diagnostic du début.
1° Lorsque les tubercules cérébraux débutent par des symptômes de méningite sans convulsions, il nous est impossible d’indiquer les caractères au moyen desquels on peut diagnostiquer les produits accidentels de la substance cérébrale de la phlegmasie des méninges. Le médecin doit attendre pour se prononcer que la maladie ait atteint une période plus avancée, le diagnostic ne pouvant être établi qu’à cette époque, sur des bases positives. MM. Fabre et Constant, et après eux M. Green, ont dit que la méningite qu’ils appellent chronique était, de toutes les maladies cérébrales, la plus facile à confondre avec les tubercules cérébraux. Le fait n’a rien d’étonnant puisqu’au fond ces deux maladies sont identiques. En effet, la maladie décrite sous le nom de méningite chronique est la variété chronique du tubercule des méninges. Or, comme les tubercules du cerveau ont souvent pour origine ceux de la pie-mère; enfin comme les symptômes en corrélation avec ces différentes lésions sont les mêmes, il est inutile d’établir des distinctions qui sont sans aucun intérêt pour la pratique.
2° Lorsque la maladie se présente sous la forme chronique , il faut pour établir le diagnostic, distinguer le cas où elle débute par des convulsions de ceux où elle s’annonce par d’autres symptômes cérébraux. Dans le premier cas, on peut la confondre avec l’hypertrophie du cerveau, l’hémorrhagie arachnoïdienne chronique, les convulsions et l’épilepsie ; dans le second cas, avec les tumeurs du cerveau (hydatides, cancer, etc.), l’hydrocéphalie chronique, la contracture des extrémités.
1° Hypertrophie générale du cerveau. — Dans les cas de cette nature, on établira le diagnostic d’après les circonstances qui ont précédé le début des convulsions. Ainsi, l’enfant a toujours eu la tête volumineuse, et ce volume s’est accru d’une manière démesurée sans qu’on ait observé de symptômes cérébraux bien caractérisés. S’il survient dans ces circonstances une attaque d’éclampsie suivie d’accidents nerveux à marche chronique, on pourra soupçonner que l’on a affaire à une hypertrophie du cerveau et que la maladie est arrivée à sa seconde période.
2° L 'hémorrhagie arachnoïdienne chronique qui s’accompagne du développement de la tête et qui simule une hydrocéphalie, pourrait être prise pour une hydrocéphalie suite de tubercules cérébraux.
D’après les faits que nous avons observés, on basera son diagnostic sur les considérations suivantes:
L'âge de l’enfant, l’hémorrhagie chronique étant une maladie qui
ENCEPHALE.
survient exclusivement chez les enfants âgés de moins de trois ans, tandis que l’hydrocéphalie qui succède aux tubercules cérébraux est rare avant cet âge ;
Le mode de début, l’hydrocéphalie tuberculeuse étant souvent précédée de convulsions violentes, tandis que ce phénomène est plus rare au début de l’hémorrhagie arachnoïdienne. Toutefois, comme nous l’avons dit ailleurs, ce caractère perdrait son importance s’il était démontré, comme le pense M. Legendre, que l’hémorrhagie chronique est aussi précédée de convulsions.
Lorsque les deux maladies sont arrivées à leur période d’état, nous ne saurions indiquer les symptômes qui les différencient. D’après M. Legendre, l’hémorrhagie arachnoïdienne différerait de l’hydrocéphalie ventriculaire en ce sens qu’elle s’accompagne rarement de phénomènes de compression du côté du système musculaire. — Nous avons dit ailleurs que la ponction exploratrice nous paraissait le seul moyen de différencier l’hydrocéphalie arachnoïdienne de l’hydrocéphal ie ventriculaire. Nous sommes d’autant plus portés à conseiller l’emploi de ce moyen, que nous avons pris connaissance d’une observation fort intéressante publiée par le docteur Plaisant (1), dans laquelle nous voyons que l’évacuation d’un épanchement abondant de sérosité sanguinolente dans la grande cavité de l’arachnoïde a eu les plus heureux résultats. La méthode suivie par l’auteur (il pratiqua une large incision) nous paraît bien plus dangereuse que celle que nous proposons; et comme l’enfant a guéri, cela nous engage à insister sur l’utilité de cette opération.
3° Tumeurs. — Lorsque l’hydrocéphalie ventriculaire est le résultat de tumeurs cancéreuses ou d’autre nature développées dans le cerveau ou dans ses membranes, ou bien encore, lorsqu’elle est essentielle, nous ne connaissons dans l’état actuel de la science aucun ptôme direct qui permette de reconnaître la nature de la maladie. — Les antécédents, l’hérédité tuberculeuse, les signes d’une tuberculisation générale ou locale, et surtout la grande fréquence des tubercules encéphaliques dans l’enfance comparée à l’extrême rareté des lésions cérébrales d’une autre nature, seront les seuls caractères au moyen desquels on pourra porter un diagnostic qui ait quelques probabilités.
Les considérations que nous venons de présenter sont tout à fait applicables aux altérations chroniques de l’encéphale qui ne déterminent pas d’hydrocéphalie. Ainsi, on trouve dans les auteurs des exemples d’hydatides du cerveau et de tumeurs cancéreuses de cet organe qui ont suivi une marche tout a fait semblable à celle des tubercules cérébraux. Nous citerons comme exemple l’extrait suc-
(1 ) Gazette médicale, 25 avril 1840, p. 269.
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cinct d’une observation que nous devons à l’obligeance du docteur Legendre.
Un jeune garçon est pris à l’àge <le six ans de symptômes cérébraux aigus, sur lesquels ses parents ne peuvent donner de renseignements détaillés. Ces accidents se. calment, puis reparaissent au bout de huit mois précédés d’étourdissements et suivis de vomissements qui se répètent presque tous les jours et augmentent surtout de fréquence quinze mois après le début des premiers symptômes. Depuis cette époque, on constate de la céphalalgie, de la somnolence, un affaiblissement notable de l'intelligence, qui jusqu’alors avait été conservée, des vertiges continuels. L’enfant chancelle comme s’il était ivre, et il ne peut plus s’habiller seul.
A l’hôpital, M. Legendre note que la marche est difficile, qu’il y a un tremblement des membres inférieurs; que l’enfant serre avec moins de force de la main gauche que de la main droite ; qu’en marchant, il se penche fortement du côté gauche ; la vue est conservée ; le petit malade répond assez bien aux questions qu’on lui adresse; le poids est à üZj , irrégulier.
Les jours suivants, la vue s’affaiblit, la marche est presque impossible, les pupilles se dilatent, il y a de la roideur des muscles du cou; une rougeole se déclare, elle s’accompagne d’une fièvre assez intense qui persiste; l’amaigrissement se prononce, la tète est renversée en arrière par la contraction des muscles du cou, les symptômes précédemment énumérés persistent ; en outre, l’intelligence est devenue progressivement de plus en plus obtuse, les jambes sont demi-fléchies, et les avant-bras légèrement contracturés; les tentatives pour les redresser sont très douloureuses, les urines et les selles sont involontaires.
Dans les derniers jours, il survient une grande difficulté dans la déglutition ; le malade tousse après avoir bu, et rejette les boissons par les fosses nasales; puis, ses foi ces se déprimant, les liquides retombent dans les bronches, et l’enfant meurt asphyxié. Jusqu’aux derniers moments, il a conservé les mouvements des extrémités supérieures; les pupilles, toujours dilatées, sont cependant restées contractiles; la vue était conservée en partie ; la parole n’a jamais été suspendue. A l’autopsie, on trouve une tumeur encéphaloïde développée dans l’intérieur du quatrième ventricule; elle comprimait l’orifice postérieur de l’aqueduc de Sylvius, dont l’orifice antérieur était dilaté; les ventricules latéraux contenaient 150 grammes de sérosité. La couleur de celte tumeur était gris rosé, tout à fait semblable à la substance grise du cerveau ; sa consistance molle comme celle de l’encéphale un peu ramolli. Coupée sur la ligne médiane dans toute l’ctendue de son diamètre antéro-postérieur, on constata qu’elle était parcourue par un grand nombre de petits rameaux capillaires, et même, en quelques points, par des conduits vasculaires du volume d’un demimillimètre de diamètre.
Les accidents constatés chez ce malade sont tout à fait semblables à ceux que nous avons observés chez des enfants atteints de tubercules cérébraux ; et, nous le répétons, en reprenant un à un chacun des phénomènes pathologiques, il serait impossible de différencier cette maladie d’une tuberculisation de l’encéphale.
On trouve dans la science quelques rares exemples d’induration
ENCEPHALE .
chronique du cerveau (1) qui ont simulé des tubercules du cerveau. Le fait le plus remarquable que nous puissions citer a été observé par le docteur Dufour (2).
« Il s’agit d’un enfant âgé de cinq ans. Sa maladie datait de deux ans lors de son entrée à l’hôpital. De la céphalalgie, des vomissements, de la contracture du côté gauche, symptômes auxquels se joignent dans les derniers temps de la vie des convulsions et une hémiplégie du côté gauche, avaient fait soupçonner l’existence d’un tubercule cérébral du côté opposé. L’enfant succomba à la suite de deux fièvres éruptives intercurrentes: la scarlatine et la rougeole.
» A l’autopsie, on ne trouva aucune trace de tubercules dans le cerveau ou dans les autres organes de l’économie. Sur les circonvolutions au niveau de la partie postérieure de la convexité de l’hémisphère droit, existe une induration de la largeur d’une pièce d’un franc, comprenant les substances blanches et grises. Cette induration, examinée au microscope par M. Robin, n’a présenté que du tissu fibro-plastique et des granules, structure qui a fait comparer cette lésion à celle que fournit l’examen microscopique du poumon atteint de phlegmasie chronique (3). »
ft° h' épilepsie idiopathique, comme les tubercules cérébraux, débute par des convulsions, et il peut arriver qu’après la première attaque, on observe un dérangement de la santé générale, un léger mouvement fébrile, des vomissements et divers troubles de la motilité, phénomènes qui ne se x’eprésentent pas après les accès suivants; il est donc de la plus haute importance, dans des cas de cette nature, de ne pas se prononcer d’une manière affirmative, mais de suspendre son jugement pendant quelques jours.
Si l’épilepsie est essentielle, l’enfant conservera un état de santé parfait dans l’intervalle des attaques, tandis que si elle est liée à l’existence des tubercules cérébraux, on observera presque nécessairement, tôt ou tard, un trouble plus ou moins grand dans la motilité, dans les fonctions des organes des sens, ou même dans l’intelligence.
M. Léveillé nous semble avoir parfaitement établi ce point de diagnostic (ù).
« Un malade présente une douleur de tète qui l’occupe peu, parce » qu’elle est légère, qu’elle ne revient que de temps en temps; des » symptômes épileptiques, des convulsions se manifestent à diffé- » rentes époques ; on remarque en même temps des vomissements, du
(l) Voy. t. I, p. 158.
(2 Bulletins de la Société anatomique, 183), p. 346.
(3) Il est à regretter que les commémoratifs étiologiques aient été omis dans cette observation; il efit été intéressant de savoir si cette lésion chronique ne relevait pas de la diathèse scrofulo-tuberculeuse par les causes générales qui l’avaient produite.
(4) Loc, cil,, p. 40.
TUBERCULISATION DU CERVEAU.
«trouble dans les idées, du strabisme, etc. Ces symptômes se dissi- « pent, et le lendemain le malade ne ressent qu’un peu de fatigue » dans les membres. Après un temps plus ou moins long, ils repa- » raissenl et se dissipent de la même manière. Les accès se rappro- » client; quelques symptômes persistent, comme un air hébété, de » l’assoupissement, de la faiblesse dans une des extrémités ; les accès » se succèdent, et les accidents augmentent toujours; un peu de » mieux se manifeste et dure quelques jours; enfin, le trouble repa- » raît ; on le calme une deuxième, une troisième fois, et la mort » arrive subitement ou précédée de légers mouvements convulsifs. »
5" La contracture essentielle des extrémités est quelquefois difficile à distinguer de celle qui est liée aux tubercules cérébraux. Les considérations suivantes aideront au diagnostic.
Ce symptôme marque très rarement le début des tubercules, probablement parce qu’il dépend du ramoilissem nt qui est toujours consécutif.
Dans le cas où on l’observe au début, la roideur existe, non dans les extrémités, mais dans les muscles de la partie postérieure du cou.
La contracture essentielle des extrémités est presque toujours intermittente; celle qui est liée aux tubercules est presque toujours permanente.
En outre, la contracture essentielle n’est qu’un épiphénomène d’une maladie aiguë générale ou locale actuellement existante, ou d’un trouble physiologique spécial ; elle ne s’accompagne pas en général d’autres symptômes cérébraux, et quand ils existent, ils sont passagers. Elle est surtout fréquente à l’àge où les tubercules cérébraux sont fort rares.
Enfin, sous l'influence d’une médication appropriée, elle tend plutôt à disparaître qu’à augmenter.
6° On n’a pas souvent l’occasion de confondre la paralysie essentielle avec la tuberculisation de l’encéphale; on la reconnaîtra: 1° à son mode de début, la paralysie étant souvent instantanée et complète, tandis qu’elle s’établit en général graduellement quand elle reconnaît pour cause les tubercules cérébraux; 2° à l’absence de tout symptôme nerveux autre que la perte du mouvement. En effet, il est bien rare que les tubercules cérébraux qui ont déterminé une paralysie n’aient pas en même temps donné naissance à quelques autres phénomènes, tels que les convulsions répétées, les troubles de l’intelligence, la contracture, la céphalalgie, ou bien les symptômes propres de la méningite, etc. Dans la paralysie essentielle, au contraire, l’enfant est le plus souvent dans son état naturel, sauf les accidents qui peuvent résulter d’une complication évidente, siégeant dans un autre organe que l’encéphale. Cependant, on observe quelquefois des symptômes cérébraux précurseurs ou comitants de la perte des mouvements; mais ils sont en général
ENCEPHALE.
passagers dans la paralysie essentielle, tandis que ceux qui se lient à la tuberculisation cérébrale sont permanents.
Il faut aussi avoir égard a lage, la paralysie essentielle étant surtout fréquente chez les très jeunes enfants en travail de dentition, tandis qu’au contraire celle qui est liée aux tubercules du cerveau existe chez les plus âgés et est tout à fait indépendante de l’évolution dentaire.
Migraine. — Névralgies diverses. — La migraine est de toutes les névroses celle dont le diagnostic est peut-être le plus délicat. Le mode de début, la nature de la douleur, son intensité, les vomissements qui l’accompagnent, la répétition des crises offrent une grande analogie avec les céphalalgies intermittentes qui, pendant plusieurs mois, sont quelquefois le seul symptôme des tubercules cérébraux.
Dans les cas de cette espèce, il faut accorder une grande importance à l’hérédité, soit de la migraine, soit des tubercules ; à l’absence de tout symptôme inquiétant dans l’intervalle des crises, et même au soulagement qui succède à l’attaque de migraine; à l’éloignement des attaques dans la migraine et à leur rapprochement dans la céphalalgie tuberculeuse.
Outre la migraine on observe quelquefois chez les enfants, et principalement chez les jeunes li 1 les nerveuses et légèrement chlorotiques, surtout a l’époque du travail de la seconde dentition, de sept à douze ou quatorze ans, des céphalalgies quelquefois très opiniâtres. Elles peuvent durer pendant des mois entiers, augmentant à certains moments de la journée, s’accompagnant de photophobie et d’une inaptitude complète pour les travaux intellectuels. En même temps la santé générale se dérange, le caractère se modifie. L’inaction forcée dans laquelle les enfants sont maintenus les remplit de tristesse, l’appétit diminue, les digestions sont irrégulières, le teint se décolore de plus en plus avec ou sans bruit de souille carotidien.
Bien souvent nous avons été sérieusement alarmés par cet ensemble de symptômes, surtout au début de notre carrière. Ce qui a contribué à nous rassurer, et ce qui rassure aussi nos jeunes confrères, c’est que la céphalalgie quoique souvent intense n’a pas le degré de violence de celle qui révèle des tubercules, c’est qu’il n’existe aucun autre symptôme cérébral, c’est que la névralgie se répète quelquefois en d’autres points, à l’épigastre par exemple, ou sur les nerfs intercostaux, c’est que presque toujours l’examen de la bouche fait connaître la saillie des molaires qui ont peine à percer la gencive. C’est qu’enfin le traitement et surtout le changement d’air ont prise sur cette maladie, tandis que tout ce que l’on essaie contre les tubercules cérébraux reste sans succès.
Les jeunes fdles ne sont pas les seules qui soient exposées à ces céphalalgies chroniques. Nous les avons aussi observées chez des garçons de dix à quinze ans. Elles étaient assez opiniâtres et assez
TUBERCULISATION DU CERVEAU.
intenses pour empêcher tout travail intellectuel et pour faire perdre à ces jeunes gens une ou deux des plus belles années de leur vie. Les voyages, les bains de mer, l'hydrothérapie ont fini par triompher de cette affection rebelle , mais dans les cas auxquels nous faisons allusion, nous n’avons jamais pu reconnaître d’autres symptômes cérébraux que la céphalalgie et la fatigue de tète.
Art. VI. — Terminaison. — Pronostic.
Les tubercules cérébraux peuvent rester à l’état latent, bien qu’ils aient acquis un volume considérable et soient probablement d’origine ancienne. L’enfant qui en est atteint peut succomber à une autre maladie, sans que le produit accidentel ait paru contribuer en rien à la terminaison fatale. Cependant la présence d’un tubercule du cerveau est toujours lâcheuse, car la maladie peut instantanément passer de l’état latent a l’état apparent. Elle se termine toujours par la mort ; du moins, nous ne connaissons aucun exemple bien constaté de guérison. L’affection marche constamment vers une terminaison funeste, dont la promptitude plus ou moins grande est le résultat de conditions diverses ; ainsi :
1° La maladie chronique peut faire des progrès constants, et la mort être le résultat direct de la profonde perturbation du système nerveux qu’elle entraîne, ou bien des lésions secondaires que le tubercule a déterminées par sa présence (hydrocéphalie, ramollissement, etc.);
2° Des accidents aigus, tels qu’une hydrocéphalie aiguë, ou une méningite, des convulsions, beaucoup plus rarement la lésion aiguë d’un autre organe, peuvent entraîner la mort.
Lorsque la maladie suit une marche chronique, et que le dépérissement est graduel, on peut prévoir la terminaison fatale d’après l’état du pouls et de la respiration. Le premier devient très petit et accéléré; la respiration est inégale, anxieuse, pénible et peut faire prévoir la terminaison par asphyxie. La gène de la déglutition, les convulsions a une époque déjà avancée de la maladie, sont des symptômes très fâcheux.
Art. VII. — Causes.
Age. — C’est surtout à l’âge de trois à dix ans que les enfants sont sujets à la tuberculisation cérébrale avec symptômes. Nous n’avons pas observé cette maladie avant cette époque de la vie, et nous n'en avons trouvé dans les auteurs qu’un très petit nombre d’exemples. Ils sont aussi très rares de onze a quinze ans.
Sexe. — D’après le peu d’observations que nous avons recueillies, le sexe masculin paraîtrait plus sujet a la tuberculisation céphalique avec symptômes que le sexe féminin. Mais il faudrait un plus grand
nombre de laits pour arriver à la solution définitive de cette question. Les observations que nous avons empruntées aux auteurs ne peuvent servir à nous éclairer, parce que nous ne savons pas dans quelles circonstances elles ont été recueillies, et qu’il nous est impossible de les faire entrer en comparaison avec la maladie tuberculeuse en général (1).
Nous ne connaissons aucune cause spéciale de la tuberculisation encéphalique. Si l’on a vu cette maladie succéder à des coups ou à des chutes sur la tête, il faut croire que cette cause a été simplement déterminante; peut-être même n’a-t-elle seulement donné naissance qu’à des lésions aiguës développées autour des tubercules déjà existants.
Nous ne devons pas revenir sur la cause prochaine de l’hydrocéphalie chronique, en ayant déjà parlé dans une autre partie de cet ouvrage.
Art. VjIIX. — Traitement.
Jusqu’ici on n’a employé contre les tubercules cérébraux aucune médication rationnelle, on s’est contenté de faire de la médecine symptomatique. Malheureusement c’est la seule que l’obscurité du diagnostic permette le plus souvent. En outre, la nature de la maladie étant connue, doit laisser, comme toutes les affections tuberculeuses, bien peu d’espoir de guérison.
§ I. Les indications sont de deux espèces. Le médecin, dans le traitement qu’il prescrit, doit avoir égard :
1° A la nature de la maladie. L'indication principale est défavoriser la résorption de la tumeur cérébrale et de faire disparaître les lésions secondaires qu’elle a déterminées.
2° Au mode de début et à la nature des symptômes. Ces deux considérations sont souvent les seules sur lesquelles le praticien puisse établir son traitement. Ainsi il est évident que la forme convulsive aiguë ne réclamera pas le même traitement que la forme cérébrale chronique non convulsive. En outre, les lésions secondaires, l’hydrocéphalie chronique en particulier, nécessitent quelques modifications dans le traitement.
§ IL Examen des médications. — Iode. — Les préparations iodurées
(1) Age et sexe de 12 enfants atteints de tuberculisation céphalique avec symptômes :
De
3 à 5 ans. . . .
j Garçons. . . .
[ Filles. ....
De
6 à 10 ans 1 /2. .
i Garçons. . .
[ Filles
De
11 à 15 ans . .
Garçons. . . .
Filles
TUBERCULISATION DU CERVEAU.
sont indiquées dans la maladie qui nous occupe comme dans toutes les affections tuberculeuses, et doivent être administrées à l’intérieur sous les formes et aux doses que nous avons déjà prescrites.
A l’extérieur, les frictions avec la pommade iodée doivent être pratiquées sur la tête, et un linge enduit de la même pommade sera laissé en contact avec le cuir chevelu. On pourra aussi prescrire les bains iodés.
Toniques ferrugineux , amers , etc. — Si les préparations iodées ne peuvent pas être supportées, ou si après leur emploi pendant un certain temps aucune action favorable n’est produite, il faudra avoir recours aux préparations ferrugineuses (voy. p. 426), aux tisanes amères, telles que le houblon, la petite centaurée, le quassia; au sirop de quinquina ; aux bains gélatino-sulfureux. Ce traitement est d’autant mieux indiqué que le diagnostic de la céphalée nerveuse et de la céphalalgie tuberculeuse n’est pas toujours facile; et que la médication tonique convient admirablement à la première de ces affections.
Exutoires. — Malgré le peu d’avantage que l’on retire en général de l’emploi des révulsifs dans la tuberculisation, il n’est peut-être pas inutile d’établir un exutoire à la nuque. Quelques faits observés dans notre pratique particulière nous ont démontré que les révulsifs puissants jouissent d’un certain degré d’efficacité dans les affections cérébrales chroniques. Ils ne guérissent pas, mais ils prolongent la vie et ils éloignent et mitigent les crises graves. C’est ici le lieu de rappeler le succès obtenu par MM. Fabre et Constant à la suite de l’application de six moxas sur le cuir chevelu (v. p. 525).
Antiphlogistiques. — Les émissions sanguines, et les autres antiphlogistiques ne trouvent presque jamais d’emploi dans la tuberculisation céphalique, tout au plus pourraient-ils être utiles dans les cas où elle s’accompagne de symptômes aigus, et des divers accidents qui peuvent faire présumer qu’une inflammation de la pie-mère ou de la substance cérébrale est venue compliquer le produit accidentel de l’encéphale.
Traitement des symptômes. — Nous ne pouvons nous dissimuler que les diverses médications que nous venons de passer rapidement en revue n’auront que peu d’influence pour la guérison définitive, et ne pareront pas à tous les accidents d’une maladie , jusqu’à présent incurable. Aussi le médecin sera-t-il souvent réduit à faire la médecine du symptôme, et ne pouvant guérir, il devra au moins s’efforcer de soulager. Nous avons eu occasion de constater que les préparations narcotiques pouvaient être utiles contre la céphalalgie continue, le sulfate de quinine contre la contraction ou la céphalalgie intermittente, l’oxyde de zinc contre les convulsions épileptiformes ; c’est à ces différents remèdes que nous conseillons de recourir dans le but de combattre ces symptômes pénib les ni.
