FORMES DE LA MALADIE
| La façon dont, par la suite des temps, on a compris le purpura, s’est montrée différente selon l’exigence des théories régnantes. La conception première paraît être celle du purpura fièvre exanthématique, allant de pair avec les autres pyrexies. C’est la fièvre pétéchiale , la fièvre pourprée, la fièvre hémorrhagique. Aux yeux de Borsieri, l’assimilation va jusqu’à imaginer une fièvre pétéchiale sans pétéchies et des pétéchies ^ans fièvre, tout comme la fièvre varioleuse sans varioles. Plus tard, Latour (1), malgré l’opinion contraire de Pinel, se prononce pour l'hypothèse d’une lièvre pétéchiale essentielle dont il décrit deux variétés, l’une active, l’autre passive. Il cite à l’appui de son dire deux épidémies de fièvres pétéchiales réputées essentielles, et observées par Fodéré et par Lordat. Sous cette appellation se trouvaient arbitrairement rapprochées les affections les plus disparates : typhus exanthématique, fièvres éruptives à forme hémorrhagique, et diverses sortes de purpura.
Non moindre est la confusion qui résulte de la création du type morbide de Werlhoff. En décrivant son morbus maculosus hcemorrhagicus , le médecin hanovrien avait voulu montrer qu’il existe des éruptions pétéchiales apyrétiques bénignes, bien différentes en cela des éruptions fébriles. Mais, par une singulière fortune, ce type bien net n’a pas tardé à s’effacer de la mémoire des auteurs qui se sont succédé, et l’on a fini par faire de la maladie de Werlhoff et du purpura hemorrhagica, deux expressions synonymiques, et à confondre sous cette appellation des états I pathologiques foncièrement dissemblables, pourvu qu’une hémorrhagie interne et une éruption purpurique y allassent de compagnie.
Cependant, au commencement de ce siècle, Willan (1798-1801), Bateman (1801) dénoncent cinq variétés de purpura primitif : purpura sim- | plex , urticans , senilis , hœmorrhagica , contagiosa. Mais, sur les cinq, trois tombèrent en désuétude, le purpura urticans ayant été réuni au simplex, le senilis au cachectique, le contagiosa aux fièvres graves, et deux surna-
(1) Histoire philosophique et médicale des hémorrhagies. Orléans, 1815.
gèrent, qui jusqu’à ces derniers temps caractérisèrent exclusivement les vues des auteurs sur la maladie; nous avons nommé le purpura simplex et le purpura hœmorrliagica.
Entre temps, Rayer proposait une classification plus philosophique. Considérant, non sans raison, que l’absence ou la présence de la fièvre donne au purpura une physionomie toute spéciale, il distingue deux espèces : purpura sine febre, purpura febrilis, susceptibles toutes deux de trois divisions : purpura simplex , purpura hœmorrliagica , purpura urticans. Naguère encore, Lasègue, au même moment qu’il restituait à la maladie de WerlhofT sa signification légitime, déclarait se rallier absolument à l’opinion de Rayer. Mais, à part quelques dissidents tels que H. Mollière qui refuse au purpura toute, essentialité, et n’y veut voir qu’une affection toujours secondaire, les pathologistes, pour la plupart, s’en tinrent à la doctrine du purpura simplex et du purpura hemorrhagica.
Déjà, toutefois, à une époque antérieure, de nouveaux éléments avaient été apportés par les auteurs qui, à la suite des travaux de Scbônlein (1) sur la pôliose rhumatismale, avaient étudié les rapports du purpura et du rhumatisme. De là, entrée du purpura rhumatismal dans les descriptions classiques.
Viennent enfin les intéressantes recherches de MM. Henocli (2), Couty (3), Faisans (4) qui mettent en évidence l’influence du système nerveux sur la production du purpura, et jettent un jour nouveau sur plusieurs côtés de la question.
La question que fait naître l’examen de ces matériaux, de ces spéculations, de ces essais de classification accumulés par le temps, c’est, à côté de questions accessoires, celle de savoir si le purpura n’est qu’une affection toujours secondaire, expression symptomatique de cachexies et de diathèses diverses, ou s’il faut y voir une maladie essentielle, une entité morbide, et dans quelles proportions? C’est là un cas fort difficile à juger, car par suite de l’extension erronée donnée à la maladie de WerlhofT, on a souvent placé côte à côte des types très différents comme symptômes, comme allure, comme étiologie : purpuras rhumatismaux hémorrhagiques, purpuras infectieux, de nature douteuse ou reliés à des pyrexies graves.
M. Mathieu, puis M. Du Castel ont tenté de mettre l’ordre dans ce
(1) Vorlesungen. Würlburg, 1832.
(2) In Berlin, /clin. Wochensclir., 1868, n° 50, et 1S74, n° 51.
(3) Sur une espèce de purpura d’origine nerveuse. In Gazelle hebdomadaire, 1876.
(4) Des hémorrhagies cutanées liées à des affections du système nerveiuv et, en particulier, du purpura myélopathique. Thèse de Paris, 1882.
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j Laos. S’ils n’y sont pas arrivés en tout point, il est juste de reconnaître ; (u’ils ont largement déblayé le terrain.
Le premier établit cinq variétés de purpura, et les dénomme : maladie \le Werlhoff, scorbut sporadique, purpura rhumatoïde, purpura d'origine wrveuse, purpura infectieux.
Le second prend pour base l’étiologie et distingue : 1° les purpuras j ranthématiques rhumatismaux, propres aux sujets arthritiques et paraissait dépendre de modifications légères du système nerveux; 2° les urpuras toxiques produits à la fois par l’altération du sang et la perurbation du système nerveux; ils répondent à l’ingestion de certains , médicaments et à l’invasion des maladies infectieuses; 3° les purpuras \i achectiques liés à l’hypérinose des affections chroniques ou du scorbut; k° les purpuras mécaniques de l’asphyxie, de l’épilepsie, etc. ; 5° les pururas consécutifs à une lésion du système nerveux dont ils ne sont qu’une uite insignifiante.
Si, jetant un regard en arrière, on se préoccupe de ce que sont devenus ans cette classification le purpura simplex et le purpura hæmorrhagica, n les retrouvera dans chacun des groupes sus-mentionnés, où ils témoinent purement et simplement de l’intensité du mal.
Nous devions rappeler ces discussions doctrinales, mais, conformément u caractère pratique et spécial de cet ouvrage, nous n’entrerons pas ■lus avant dans des controverses dont le terme est encore éloigné. Donc, ans prétendre à une classification irréprochable, nous chercherons à présenter les types cliniques les plus intéressants. Ce sont, croyons-nous, es suivants :
1° Le purpura rhumatismal ; 2° la maladie de Werlhoff-, 3° le purpura cachectique; 4° le purpura médicamenteux-, o° le purpura infectieux-, 6° le urpura consécutif à une lésion matérielle des centres nerveux ; 7° le parmi'a mécanique.
On remarquera que si nous avons donné place au purpura par lésion natérielle des centres nerveux, nous avons omis, comme M. Du Castel, le ; mrpura nerveux proprement dit ou purpura myélopathique. C’est que, l’après les notions généralement admises, le plus grand nombre des mrpuras primitifs, et beaucoup de purpuras secondaires semblent ssus de cette intervention spéciale de la moelle ou du grand sympathique •i que, nés l’un comme l’autre chez des arthritiques ou chez des sujets 'igoureux à la suite d’un refroidissement, d’une vive perturbation nerveuse, — surmenage, émotion morale, — le purpura nerveux et le pur- )ura rhumatismal présentent de (elles analogies, dans les caractères de eur éruption et dans leur allure générale, qu'il semble impossible, en
bonne justice de les séparer. Ces deux dernières dénominations ne répondent donc pas à une espèce clinique, mais à un mode patliogénique
Nous aurons égard, chemin faisant, au caractère primitif ou secondaire du purpura. Mais nous ne ferons pas de ce caractère la base d’un classement spécial, attendu l’importance toujours décroissante du purpura primitif, et parce que tel type clinique peut être primitif ou secondaire sans recevoir de ce fait aucune modification d’aspect ou d'allure. 11 y a. là aussi, indication étiologique plutôt que clinique.
Purpura rhumatismal . — C’est la péliose rhumatismale de Sclionlein. Sa tendance à se compliquer d’éruptions ortiées lui a fait donner les noms de purpura exanthématique , urticans, etc.
Depuis la description de Schônlein, les publications de Duriau ei Maximin Legrand (1), de Worms (2), de Constantin Paul (3), de Blacliez (4), de Ferrand (5), de Perroud (6), de Mollière, etc., lui ont donné droit de cité. Tout d’abord, la coïncidence de l’éruption pourprée et des douleurs articulaires a motivé la formation de ce groupe. Effectivement les articulations du cou-de-pied, du genou, du poignet, sont le siège de douleurs assez vives, provoquées surtout parles mouvements et par la pression au niveau des ligaments; l’épanchement est modéré, voire nul. Les articulations affectées sont peu nombreuses ; il est exceptionnel que le ■ rhumatisme se généralise, et, à plus forte raison, qu’il se produise des complications cardiaques. Ges manifestations articulaires sont passagères.
Outre cela, surviennent des phénomènes douloureux périphériques ou viscéraux, se présentant — ces derniers surtout — sous la forme de crises accompagnées ou suivies de vomissements, de débâcles intestinales, d’entérorrhagies, de dyspnée avec angoisse, de palpitations avec tendance syncopale. En même temps, apparaissent des œdèmes souscutanés, des plaques d’urticaire ou d’érythème, le tout remarquable par sa mobilité ainsi que par son caractère essentiellement récidivant. Bien que le tableau puisse varier dans le détail, il n’en conserve pas moins ses lignes générales.
Naguère encore, il allait de soi que ces troubles divers fussent du domaine de l’arthritis. Mais l’analogie si marquée des arthrites ou artbralgies du purpura avec les arthropalhies d’origine nerveuse, les crises
(1) De la péliose rhumatismale. In Revue médicale, 1858.
(2) In Gazette hebdomadaire, 1860.
(3) Contribution à l'histoire du rhumatisme. In Arc 1t. gén. de méd ., 1864, IV, 6e sent’, p. 676.
(4) Du purpura rhumatismal. In Gazette hebdomadaire, 1863, p. 131.
(5) Les exanthèmes du rhumatisme. Thèse de Paris, 1862.
(6) Note sur le rhumatisme hémorrhagique. Lyon, 1867.
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g iscôrales comparables à celle de l’ataxie, les sensations douloureuses . ymêtriquement distribuées le long de certains trajets nerveux, sont venues j nspirer des doutes, et faire chercher la patliogénie du purpura dans [ les troubles fonctionnels du système nerveux. C’est ainsi que M. Couty j q M. Faisans, prenant en considération le caractère fluxionnaire des | aanifestations purpuriques, les ont rattachées : le premier, à une excita- I ion du système sympathique {purpura d'origine nerveuse), le second, à tne hyperémie aiguë des faisceaux postérieurs de la moelle, amenant à , a suite la congestion, la dilatation et la friabilité des capillaires.
Et, de fait, il semble bien que l’éruption, par exemple, soit d’ordre essentiellement congestif, si l’on en juge par les plaques orliées et les mussées d’œdème qui précèdent les pétéchies. La dilatation vasculaire préexisterait à l'extravasation sanguine, et pourrait môme suffire i constituer la pétéchie, ainsi qu’il résulte de deux examens histologitques faits par M. Cornil sur des sujets observés par M. Frémont et par fi. Rigal. La tache purpurique serait donc la conséquence d’un trouble de la circulation capillaire, trouble suscitant, selon son intensité, une mgiectasie simple ou l’issue des globules rouges hors des vaisseaux, soit par diapédèse, soit par rupture. Un autre ordre de preuves concernant ’origine nerveuse est fourni par la production de pétéchies dans le t erritoire du nerf sciatique atteint de névralgie, et au cours de myélites I ransverses, de méningo myélites (Faisans), par la coexistence de phénomènes d’anesthésie ou d’hyperesthésie (Rendu), par l’antériorité de douleurs fulgurantes chez des tabétiques. On a pu objecter à ces liypo- 1 dièses, dont la preuve clinique semble indiscutable, l’absence de la épreuve anatomique directe. C’est la vérité, mais n’est-il pas juste de i tenir compte de la fugacité du processus congestif et de son effacement j coutumier après la mort?
Assurément, les notions nouvelles sur l’origine nerveuse du purpura d’une part, et sur les arthralgies de môme provenance, d’autre pari, sont : bien pour commander la réserve dans l’affirmation de la nature rhumatismale de cette maladie. Est-ce à dire, pour cela, que le rhumatisme ’ ne soit pour rien dans l’affaire? Ce serait l’erreur inverse. A voir combien souvent rhumatisme et purpura naissent dans des conditions identiques, combien souvent ce dernier affecte des sujets manifestement entachés d’arthritisme acquis ou héréditaire; à voir comme les manifestations purpuriques dont il s’agit sont, à l’instar de celles du rhumatisme, congestives, mobiles, récidivantes, on est en droit de leur con- ! server l’appellation de rhumatismales, qui, à supposer qu’elle ne marque ; pas leur nature véritable, — ce qui n’est pas sûr, — donne au moins la
BARTHEZ ET SANNÉ. — 3° édit. III. — 50