CHAPITRE VIII

SCLERODERIHIE

(lOtle singulière maladie a reru les noms les plus variés. C'est Vendurcissement du tissu cellulaire chez les adultes de Strambio. le sclêrème de Tliirial, le chorionitis ou la sclévosténose de Forget, la sclérodermie de Ginlrac, elc. (1).

Ce dernier nom a prévalu, nous le conserverons. Quant ta décrire cette affection exceptionnelle dans Fenfanco, nous ne le ferons pas. Nous citerons seulement, à litre de curiosité, deux observations recueillies par nous. Avant d'aller plus loin, nous mentionnerons encore les travaux de Gillette, de Laségue, de Bazin, de Baudot, de Coliez, d'Horteloup, de Wilson, de Balsamo Squire, de Tilbury Fox, d'Hébra, de Verneuil, de Lagrange, d'Hallopeau, de Guibout.

Très différente du sclêrème des nouveau-nés, la sclérodermie n'avait été décrite que chez l'adulte jusqu'à répo<iue où Rilliet publia dans la Revue médico-chirurgicale une observation relative à une fille de neuf ans. Nous la reproduisons ici, et nous la faisons suivre d'une seconde observation de date plus récente. Ces deux faits peuvent remplacer un exposé détaillé de la maladie que le trop petit nombre de nos observations ne nous permet pas de faire. Ils représentent les deux principales formes de la sclérodermie : l'une dont le début est aigu et grave; l'autre dont le début est lent et peu alarmant.

OusEnvATiON I. — Vn de nos confrères, le docteur Pi*lissier, nous prie d'examiner avec lui un cnTunt dont la maladie oITrait des caractères tout à Tail bizarres. II avait été appelé le 7 juillet auprès d'une petite fille de neuf ans, qui s'était plainte subitement d'une violente douleur à Tépigastre, accompagnée de palpitations très intenses. Le pouls avait dépassé 180. L'enTanl n'avait pas vomi. En palpant le ventre, on Tut Tort étonné de constater que toute la région épigastriquc était dure, rénitente, mate, formant comme une plaque solide enchâssée

(1) Voyez Annales cliniques dp MontiK'Uie}% t. I, 2« série, p. 313; — Journal de médecine, 1844, p. 127; —et Uevue médico-chirurf/icalc, septembre et novembre 1847.

dans les parois molles de l'abdomen. Le lendemain cette induration avait envah; toute Tenveloppe du corps. Son siège était évidemment dans la peau et !e ii*?«: cellulaire, non dans les muscles ou les articulations, car l'enfant exécutait lihrvment tous les mouvements. En même temps la peau avait pâli, sa temiuMalaw s'était manircslemcnt abaissée, en sorte que si la sensibilité n'eût pas éip woservée, le corps de cette enfant eût ressemblé à celui d'un cadavre congeli*. La langue participait aussi à cet état dMnduralion; elle était notablement épalvie. Sauf l'accélération du pouls, qui était considérable et qui s'était maintenue su même niveau pendant huit jours, il n'y avait [las de dérangement functiMni»!. Les urines en particulier ne contenaient pas d'albumine.

Dans ces conditions, l'induration était restée générale pendant liuit à dix ji»ur«. puis avait diminué partiellement; en même temps, on avait constaté une l^^èrp ascitc. La diminution du sclérèmc avait commencé par les jambes, qui étai*^nr les moins prises. 11 n'y avait pas eu de transpiration, sauf un peu de niDitiur visqueuse à la face.

Le 23 juillet, lorsque nous examinons la malade, nous la trouvons dans tViâ! suivant : la figure est un peu bouffie, sans enfiure des paupières; les lèvres srf»ni peu mobiles; les membres ont perdu leur rondeur; Tabdomon est boml* «lans la région épigastrique : cotte saillie est très appréciable à Tœil. L'indu ra'i'*n H' encore manifeste en différonts points du corps, en particulier au inentun. ix ii nuque, au niveau des grands pectoraux, aux avant-bras; ù l'abdomen i'M«* crtrrespond à la saillie extérieure, et s'étend d'un hypochondrc à l'auiiv avec an bord festonné qui passe au-dessus de Tombilic.

Partout celte induration onVc les mêmes caractères, c'est-à-dire que 'j p^au est tendue sans qu'il soit possible de faire un pli à sa surface. 1^ doigt ne liif^ aucune impression comme dans l'œdème; la consistance des téguments t»i M leur doublure nous rappelle tout à fait celle que nous avons si souvent ]ii'r>;ut*en palpant les membres des cadavres d'enfants, oubliés en hiver sur l\ Ui}'\e Je ramphilhéàtre; seulement la peau avait repris sa température, tandis qn.\ |h\-idant les huit premiers jours, elle était devenue complètement froide. Le i'«MiTri-si«* entre les parties indurées et celles (jui ne le sont pas est surtout très sen- li.V ï l'abdomen, où l'on constate, à côté du tissu dur, des parties souples. La ! ui-ra? continue d'être voluminouse; elle est très dure, couverte d'un enduit assez êf.v*. et un peu rouge à la |K)inte. L'enfant ne peut lui faire dépasser les arcades vio:.taires.

On sent, dans la moitié inférieure du ventre, une fluctuation obscure. Dan- U i-'itrine, en arriére et à droite, nous constatons les signes d'un ép<inchemenl | loi:rétique qui remonte jusqu'à l'angle inférieur de l'omoplate. En ces points, la ri-??»!ration est faible, il y a de Tégophonie et de la matité. Le péricarde est aussi !• siège d'un épanchement. Les battements du avwv sont tumultueux, njnis sûhs bruit anormal, et bien qu'ils ne soient pas très éloignés de l'oreille, on nVn'iT.d pas la respiration à la régon précordiale, dont la matité est augmentée. Le i»ful> est petit, un peu inégal : 108 à 11:2. La respiration n'est point accélérée. II n*> i pas de toux ni de douleur thoracique. L'appétit est peu pmnoncé, mais la dtv'utition est facile. Les évacuations sont régulières. Les forces sont médiiK-n'?. cependant la petite malade commence à se lever. Elle peut même faii-e qurl«îue> pas ; ses mouvements sont et ont toujours été entièrement libres.

Le \^' août ramélioralion continue; cependant l'induration est encore nuîjLle J la nuque et aux pectoraux; la plaque épigastrique persiste; la peau des avjnibras est toujours tendue, mais on peut y faire un pli. L'épanehement a pro<-juv entièrement disparu; nous ne retrouvons plus d'ascite. La langue est loujoiir? nette. L'enfant se lève et marche, mais elle n'est pas encore sortie.

Le y septembre, le mieux a été progressivement en augmentant. La plaque épi-

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gastrique s*cst résorbée, mais aux bras, aux pectoraux, aux pommettes, ci surtout ù la nuque, Pinduration est encore assez marquée, quoique moindre que précédemment. L*ascilc a reparu.

L*épancliement existe aussi, mais i>eu prononcé dans le tiers inférieur de la plèvre droite. La jeune malade ne dort pas très bien, elle a surtout beaucoup de palpitations; on sent une forte impulsion ù la région du cœur. Les deux bruits sont assez intenses, sans souffle. La matilé est assez étendue.

Depuis le fi septembre, la convalescence a continué h faire des progrès. Au milieu d'octobre, 4*enfant est partie pour la campagne, d'où elle n'est revenue qu'au mois de mai suivant. Ses parents nous ont iippris que l'induration n'avait complètement disparu qu'au mois de décembre. Lorsque nous l'avons revue, le 15 juin 18^7, elle était parfaitement portante, toute trace d'épanchement et (induration avait disparu.

Cette observation offre une grande analogie avec les faits recueillis par Curzio et Thirial sur des «adultes; nous nous sommes presque servis des mêmes termes et des mc^mes comparaisons; cependant elle en diffère à plusieurs égards :

l*» Par les symptômes qui ont marqué le début. — La violente douleur à Tépigastre, coïncidant avec l'induration de cette région, et accompagnée de palpitations intenses, n'a été notée par aucun auteur. L abaissement de la température du corps à une époque aussi rapprochée du début, et la persistance du froid pendant plusieurs jours, sont aussi des faits exceptionnels ; cependant le refroidissement de la peau a été mentionné dans Tobsen^ation de Curzio. Chez la jeune fille de dix-sept ans qui en est le sujet, il est dit : « la peau était moins chaude que dans l'état naturel >s mais il n'est pas fait mention de l'époque où apparut ce symptôme, et de sa durée.

2** Par la rapidité de la marche, — Dans tous les faits antérieurement connus, la maladie a cheminé avec une lenteur souvent très grande, tandis que, chez cette petite fille, elle a suivi dans sa première phase une marche aiguë. En quarante-huit heures, Tinduration avait envahi la presque totalité du corps, et, au bout de huit jours, elle avait déjà diminué en plusieurs points. Plus tard la marche de la maladie a été beaucoup plus lente; sa durée totale peut être estimée à cinq mois environ.

3<> Par la nature des complications. — Dans aucune observation il n'a été fait mention d'épanchement dans les cavités séreuses; les auteurs ont fait remarquer, au contraire, que cette affection ne gênait en rien le jeu des principales fonctions. Ciiez notre malade, il s'est fait une effusion de sérosité dans l'abdomen, la poitrine et le péricarde; le premier de ces épanchements a coïncidé avec la diminution de l'induration cutanée. Mais nous ferons obsen^er que ces hydropisies sont communes dans le sclérëme des nouveau-nés.

Désireux de remonter aux causes de la sclérodennie, nous avons étudié avec soin les antécédents de notre jeune malade. Ses parents nous ont appris que, depuis trois mois, elle avait perdu Tappétit, et maigri; soii digestions s'étaient dérangées, son caractère avait changé, elle était devenue triste et capricieuse, de gaie et docile (ju'elle était. — Un mûi> environ avant le début de la maladie, elle avait eu pendant deux os trois jours un violent mal de gorge accompagné de fièvre. A celle époque, elle ne fut pas examinée par un médecin, mais les personnes qui l'entouraient ne s'aperçurent d'aucune éruption, et elle n eut pa* de desquamation. Cinq jours avant le début, on avait frotté son visaçr^^ avec du suc d'euphorbe pour faire disparaître des taches de rousseur: il en était résulté une rougeur assez vive, mais passagère. A peu pr^^ à la même époque, elle s'était plainte d'un peu de roidcur dans le coo. mais ce symptôme avait lï peine attiré Tattenlion, tant il était léger, lorsque la maladie éclata telle que nous Tavons décrite.

Ce qui ressort de cet examen, c*est le fait d'un état maladif mal caractérisé antérieur au début. Nous avions d'abord pensé que le mal J»* gorge était peut-être le symptôme d'une scarlatine sans éruption, mais son peu de durée et l'absence de desquamation consécutive nous ont fait repousser cette idée. Nous n'avons pas trouvé non plus dans la saison, la santé, les habitudes hygiéniques antérieures, et Ihérédilc, •!•■ cause qui put rendre compte de la maladie. Cette petite llllc appartenait à une famille de marchands aisés; elle avait toujours été hien nourri»' -i bien vêtue; son logement, soit à la ville, soit à la campagne, était lonvenabloment sec. Elle était née forte et s'était régulièrement ilcwloppée. Sa mère l'avait nourrie jusqu'à onze mois. La seule nialalie infantile dont elle eût été atteinte, était la rougeole (|u'elle avait con- Iraclée à IVige de deux ans et (jui avait été suivie d'une vulvo-vadnile. Jamais elle n'avait présenté aucun des atlriliuts de la constitution scrofuleuse; elle n'avait eu ni dermatose chroniiiue, ni abcès, ni glandes engorgées. Ses dt»u\ frères étaient bien portants; sa mère était robusti»; son père, qui toussait df puis plus de quatre ans, était assez fortement enroué.

L'observation suivante dilTère en plusieurs points de la précédente, r.t permettra de compléter le tableau de la maladie.

Observation II. — La jeune G...., âgée de onze ans, a toujours été dêlicaie; elle a In poau Une et blanche, les yeux bleus, les cils longs. La coqueluche. Ij rougeole et une légère olile S(uit les seules maladies de l'enfance dont oUe ail êl? atteinte. Son père, quoique vigoureux, est 1res sujet ù la toux, et sa mère, depuis lïige (le dix-huit ans, a, chaque prinlçmps, un érysipèle assez intense. La sanlè do ses frères et sœurs n'olTre rien de particulier. Les conditions hygéniques, a

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Vcxceplion de son habitation, qui depuis quatre ans est humide, sont assez favorables.

Cette jeune flile a depuis plusieurs années une hypertrophie considérable des amygdales. Au mois do mars, en examinant sa f?org:e, ses parents s*aperçurent pour la première fois que la partie poslôrieurc du cou tHait roidc. Ils n'accordèrent que peu d'imporiancc à ce symptôfiie, la santé générale continuant d être excellente. L'hypertrophie des amygdales ayant augmenté, ils conduisirent au bout de quinze Jours leur enfant chez un médecin et lui tirent observer que la roideur de la peau du cou était encore plus prononcée que le jour où ils l'avaient remarquée pour la première fois, et qu'en outre, l'induration s'était étendue en d'autres points du corps, en particulier à la partie interne des avantbras, aux régions pectorales et aux extrémités inférieures.

Nous vîmes l'enfant quinze jours plus tard, à la fin d'avril.

Nous constatâmes que l'induration occupait la nuque, les omoplates, la partie postérieure des bras et des avant-bras, les masses dorsales et lombaires, surtout à droite. La peau avait une teinte variable, ici légèrement rose, là un peu jaune. Les plis de flexion sur les côtés du cou étaient dessinés en rouge. La consistance des parties indurées était tout à fait semblable â celle qui est notée dans l'observation précédente : nous l'avons comparée à celle de la graisse Agée. C'est au cou qu'elle est le plus prononcée. Cependant les mouvements sont parfaitement libres : l^enfant peut mouvoir la tète et les articulations dans tous les sens; les doigts ne sont pas atteints. La sensibilité n'est ni diminuée ni augmentée; la langue n'est pas dure; les amygdales sont énormes et obturent l'arriére-gorge ; les cheveux et les ongles sont à l'état normal ; le pouls est naturel. L'examen complet de tous les organes et de toutes les fonctions ne permet pas de saisir le plus léger trouble de la santé générale. A la fin de l'été^ l'induration commença de diminuer. Nous revîmes l'enfant, mais quinze mois après, et nous constatâmes que son état s*étail beaucoup amélioré ; cependant elle n'était pas encore complètement guérie. Pour reconnaître les dernières traces de la maladie, il fallait placer la jeune fille dans certaines attitudes. Ainsi, quand la tétc était droite ou légèrement renversée en arrière, la peau n'était pas difficile â plisser, bien que l'on sentît qu*elle n'avait pas sa souplesse accoutumée. Mais en faisant fléchir la tèie sur la poitrine, même à un degré modéré, les téguments de la nuque reprenaient les caractères du scléréme. La peau était dure, tendue, comme parcheminée, et la percussion à sa surface produisait une sorte de retentissement comme si l'on eût frappé sur du bois. Ce même caractère de roideur, de tension, de perte de souplesse existait aussi aux membres supérieurs lorsqu'on les plaçait dans l'extension.

Pendant l'année qui venait de s'écouler la santé générale n'avait point été dérangée. La maladie avait diminué peu à peu et sans Tintervention de l'art, car les imrents n'avaient suivi d'une manière régulière aucun des traitements que nous leur avions conseillés.

Nous n'avons pas eu l'occasion de revoir cette enfant, mais le médecin qui la soignait nous a dit qu'elle avait guéri après deux ans de maladie environ.

Sans vouloir pénétrer plus avant dans riiisloiro de la sclérodei'inie, nous dirons que ces deux observations viennent appuyer l'opinion qui relie la sclérodermie au rhumatisme, opinion que nous soutenions dans nos précédentes éditions cl à laquelle se sont ralliés les obsei-vateurs les plus éminents, M. Vei*ncuil entre autres. Les complications sur la plèvre et le péricarde dans le premier cas; Thabitalion pî'olongéc d'un

lieu humide dans le second, en fournissent la preuve. La misère, la mauvaise hygiène, TaUmentalion vicieuse, toutes les causes enfin qui afTai* Missent l'organisme ou mènent à la cachexie, ont une influence généralement admise qui se retrouve aussi dans nos deux observations. Ainsi faille rôle prédominant accordé au sexe féminin; nos deux obsenalions concernent des ûUes.

Nous ne discuterons pas la question si controversée de la pathogéni»*. Les hypothèses les plus variées ont été mises en avant. Celle de la rrophonévrose est Tune des plus séduisantes, et les raisons qui Tappuient sont des plus spécieuses; mais elles pèchent par la base, attendu «pe Ton n'a jamais rencontré aucune des lésions du système nerveux central ou périphérique qui seraient indispensables pour la jusIifitM'. Non mieux prouvées sont Tassimilation à la lèpre, la dialhèse Obro-plastique (Bazin), la contracture permanente des fibres lisses de la peau conim»dans la rigidité cadavérique (Horteloup) , l'inflammation du chorion (Forget), la stase de la lymphe (Hébra).

Quant aux lésions anatomiques, après les avoir considérées comme essentiellement constituées par une prolifération considérable du tissu conjonctif du derme et de la couche sous-cutanée, et par une augmentation dans l'épaisseur et le nombre des flbres élastiques du dorm** (Ligrange), autrement dit par une chorionite (Forget), on a découvert, grâce à M. Vidal, le rôle considérable et initial qu'y jouent les altéralions vasculaires. Selon ce savant observateur, il y aurait d abord aspliyxio locale, puis formation d'un exsudât, prolifération des cellules ainsi que des leucocytes, organisation de ces cellules embryonnaires, et production par elles de tissu conjonctif et de tissu élasti(|ue.

Celte manière d'envisager la question nous paraît être la seule *[n\ rende bien compte des différentes formes de la maladie. Il est bien rvidenl que la forme (odéniateuse, par exemple, ne peut être expliquée ijuo par la prédominance des lésions vasculaires et la relégalion au second plan de la prolifération conjonctive. De même, la guérison ne semble guère possible qu'au seul cas où les lésions vasculaires ont pris le [«as sur les lésions conjonctives. Dans le cas contraire, le retour à létal normal semble diflicilc. Question de proportion!