CHAPITRE VI

Le précieux privilège que possède l'enfance de conférer au système vasculaire une intégrité presque absolue lors même que le cœur est gravement lésé, explique, ainsi que Textréme rareté de Talhéromasie dans cette période de la vie, le caractère exceptionnel des dilatations anévrysmales des artères en général et de Taorte en particulier dans le jeune âge. On a même pendant longtemps révoqué en doute leur existence, si bien qu'en 1863, lorsque M. Roger présentait, à la Société médicale des hôpitaux de Paris, un enfant de dix ans atteint d'anévrysme de la crosse aortique, il pouvait dire que ce fait était un des premiers qui fussent signalés dans la science. En effet, de recherches faites à cette époque par M. Hervieux, et citées par M. Roger, il résulte que, sur 881 cas d'anévrysme rassemblés par Crisp, de Londres, 8 seulement appartiennent à des sujets dont l'âge varie de quelques jours à vingt ans. De plus, sur 98 cas d'anévrysme de Taorte thoracique, un seul concernait la période ci-dessus; enfln, sur 89 malades atteints d anévrysme de Taorte abdominale, il ne s'en trouvait pas un seul qui eût moins de vingt ans. D'autre part, on trouvait dans le Bulletin de Thérapeutique^ 1836, p. 393, un cas d'anévrysme de l'aorte abdominale appartenant à un enfant de quatorze ans ; le malade mourut subitement sans avoir offert d'autre symptôme que des douleurs lombaires. Pour terminer cette statistique, Broca mentionnait dans son Traité des anétrysmes, un cas d'anévrysme du canal artériel observé chez un enfant dm mois.

Depuis cette époque, les observations ne sont guère devenues plus nombreuses, bien que Tattenlion ait été attirée sur ce sujet. L'histoire clinique de celte affection, si elle était à faire, resterait donc fort ^'>scure, faute d'éléments d'étude ; mais ce que l'on en peut connaître Permet de voir que, sous le rapport de la symptomatologie, les choses ^ passent comme chez l'adulte. Aussi bien nous proposons-nous simple-

BARTHEZ ET SANNÉ. — 3« édil. U. — 6

ment de relater, dans ce chapitre, les cas qui peuvent offrir quelque intérêt.

C'est surtout en raison de Tâge des malades que ces faits méritent d'être mis en relief. Ils sont au nombre de quatre.

Le premier est unique, il a pour sujet un fœtus; il a été observé par le docteur Phœnomenow (1). Le volume de la tumeur fut assez considérable pour devenir une cause de dystocie.

Observation I. — Anévrysme de V aorte abdominale. — L'enfant se présenta par le siège; il fallut, pour Pextraire, tirer avec une certaine force. Son poids était de 2 kilogrammes 600, sa longueur de 42 centimètres. La circonférence de Tabdomen, mesurée au-dessus de Tombilic était de 40 cent! mètres. L'enfant n'ayant pas survécu, Tautopsie montra que Tabdomen était rempli par une tumeur insérée sur la paroi postérieure de la cavité, recouverte par le péritoine et mesurant 10 centimètres de largeur sur 11 centimètres de longueur. La tumeur formait une vaste poche remplie de sang pur; le tronc de l'aorte abdominale se perdait directement dans sa cavité, un peu au-dessous de ta naissance des deux artères rénales; de sa partie inférieure sortaient les deux artères iliaques primitives. Au microscope, les parois de la tumeur présentaient la structure légèrement altérée des tuniques artérielles.

Le second fait concerne un enfant de deux ans et a été publié par M. Moutard-Martin (2) ; il a trait à une aortite chronique plutôt qu'à un anévrysme proprement dit. Mais ce dernier étant, d'ordinaire, la conséquence de la première, l'observation dont il s'agit mérite, à cet égard, d'être prise en considération.

Observation II. — Aortite chronique et rétrécissement aortique. — M..., ôgé de deux ans, a été enflé il y a quelques mois et, depuis que sa mère Ta retiré de nourrice, il est oppressé.

A son entrée à l'hôpital, on lui trouve une hypertrophie du cœur avec impulsion exagérée de l'organe, puis un frottement que révèlent la palpation ainsi que l'auscultation, et qui font diagnostiquer une péricardite. En même temps, un souffle intense, rude au premier temps et à la base et qui retentit dans tout le thorax, fait reconnaître un rétrécissement aortique. Le pouls est large, vibrant, analogue plutôt à celui de l'insufflsance aortique. Pas d'albumine dans l'urine. Les choses en étaient là lorsque l'enfant est pris de convulsions suivies, le lendemain, d*ane éruption de variole qui devient hémorrhagique et qui détermine rapidement la mort.

Autopsie. — Péricardite sèche peu étendue. Cœur énormément hypertrophié. Rien à l'orifice mitral, mais à la face aortique de l'orifice mitral, au niveau du sillon mitro-sygmoTdien, se trouvent de petites plaques jaunâtres, sans saillie, trace d'une poussée inflammatoire antérieure. Les valvules sygmoîdes sont rouges, boursouflées ; elles étranglent un caillot agonique. Quand à Taorte, elle offre, sur une hauteur de deux à trois centimètres à partir de son origine, de petites plaques de dimensions inégales variant de 2 à 5 millimètres, de couleur blanc jaunâtre, et faisant une saillie à peine appréciable.

(1) Contribution à Vétude de la dystocie provenant du fœtus, la Arch, fur GywM' kologie, 1882.

(2) In Bulletin de la Société anatomique, 1875, p. 775.

Le troisième fait appartient à M. Roger (4) ; il se rapporte à un enfant atteint vraisemblablement d'un anévrysme de la crosse aortique. Malheureusement, le malade fut perdu de vue.

Observation III. — Anévrysme de Vaorte chez un enfant de dix ans, — Enfant intelligent, n'ayant pas fait de maladie sérieuse, n'ayant eu ni rtiumaUsme, ni scarlatine, ni chorée. Il s*essouffle facilement depuis cinq ans, et devient haletant quand il joue. A Vhge de huit ans, a lieu une première attaque de suffocation, pendant laquelle se sont manifestés tous les phénomènes de Tasphyxie. Alors apparut une saillie anormale vers la partie supérieure du sternum et à gauche de cet os. L'enfant se remit vite de cette attaque, mais il continuait à être haletant lorsqu'il se livrait à ses jeux.

Nouvelle attaque cinq semaines avant le premier examen de M. Roger, caractérisée par : dyspnée extrême, tirage, émission de la langue hors de la bouche, pâleur de la face, teinte bleue des lèvres. L'accès dura toute la nuit. L'enfant fut soumis au traitement suivant : lait, vin de Bugeaud, bains de pieds, vésicatoire à la région précordiale.

L'examen du malade, pratiqué \e {"2 novembre, flt reconnaître l'existence d'une saillie correspondant aux deux premières côtes gauches, à leur union avec le sternum, et comprenant tout le premier espace intercostal dans l'étendue approximative d'une pièce de deux francs. Cette tumeur est complètement mate à la percussion. Par la palpation on n'y trouve pas trace de frémissement cataire. Elle n'est non plus le siège d'aucun battement appréciable à la vue ou à la main. Par l'auscultation, on y perçoit un murmure continu avec redoublement correspondant à la systole cardiaque; ce bruit anormal est surtout intense dans la portion du sternum qui couvre la crosse de l'aorte. Bruit de souffle dans les deux carotides, plus fort et plus perceptible dans la gauche. Battements carotidiens très visibles à gauche dans le triangle sus-clavlculaire. Le pouls paraît sensiblement plus faible à gauche.

La respiration est normale, si ce n'est qu'au niveau de la fourchette sternale, elle a plus de tendance que dans les conditions habituelles, à prendre le caractère lubaire. Traitement : un granule de digitaline par jour.

Le 27 novembre, la tumeur semble s'être un peu affaissée. Le pouls est à iâO, très petit des deux côtés (il y a de l'émotion) ; pas de chaleur fébrile. Le souffle aortique persiste, systolique et parfois continu, au niveau de la tumeur et en dehors à droite, à la partie supérieure du sternum ; il n'empêche pas d'entendre nettement le double claquement des valvules sygmokles. Palpitations et essoufflement, surtout dans la marche un peu rapide. Traitement : pédiluves, manuluves, deux granules de digitaline.

Le Jeune B... est revu pour la troisième fois, le 21 décembre. La veille, il avait été réveillé subitement par un accès de suffocation avec cyanose des lèvres et refroidissement des extrémités. L'accès avait duré dix minutes.

J'avais, dit M. Rogtr, conseillé au père d'exercer une compression très modérée, faite avec beaucoup de précautions sur la tumeur; il avait exercé cette compression avec la main quelques jours de suite et pendant quelques minutes chaque fois; pour peu que la compression fût un peu forte, elle déterminait de la dypsnée et des commencements d'accès d'étouffement.

Du reste, on n'observe point de changement de la tumeur, si ce n'est qu'elle parait s'être portée un peu plus en dedans vers la partie correspondant à l'inser-

(1) In Bull, de la Soc, méd, des hôp. de Paris, 1863, p. 499.

tJon des deuK premières cotes avec le siernum, tandis que l'espace inlercoslsf semble moins soulevé; la tumeur se présenle toujours sans battements, sans ti missemenis appréciables à la main, mais on y perçoit toujours un soume coniii indépendant des bruits du cœur, qui sont normaux.

Le 33 décembre et le 8 janvier, on constate une modiUcation notable dans le>, phénomènes stétlioscopiques : le bruit de soume a pivsque complètement disparu;, ce n'est qu'avec beaucoup d'attention qu'on l'entend profondément. Les accès de sufTocnlion se sont lépélés plusieurs fois pendant les jours précédents.

Un dernier examen, pratiqué le H février, fait reconnaître les mêmes pbén» mènes, c'est-à-dire un souflle à double courant au niveau de la tumeur, souffle qui ne se prolonge pas dans les vaisseaux; un léger botlemenl carotidien existe de* deux cillés au bas du cou-, le pouls radial est petit, serré, égal aux deux brus. Là accès de sulTocation se renouvellent plusieurs fois.

Après cet exposé clinique, M. Roger discute soigneusement lfr> diagnostic, et, après avoir conslalè qu'il manque à la liimeur dont iki s'agit, certains cai^ctères qui font rarement déraul en cas de dilatation. anévrysmale, ù savoir, les pulsations et le frémissement à la main; après avoir rejeté l'hypothèse d'une saillie formée par des ganglions" péribronchiques tuberculeux, il conclut à la nature anévrysmale de la, tumeur. Nous rcnvo>ons le lecteur au texte original de cette intéressanli discussion, tout en renouvelant le regret, au point de vue de la cei'tiluth absolue, que la marche ultérieure de la maladie Koil restée inconnue.

La dernière observation nous est personnelle; elle a l'avantage il'étn complète et d'élre appujée de l'examen nécropsique; elle permet i]< suivre la maladie dans ses diverses phases : dilatation de l'aorte, anfr-' vrysme, lésions atliéromateuses.

Observation IV. — ttitotalion de in crosse aortique, anihirysme mmmençant^ lésions atkéromateuses. — P..., àgè do treiie ans et demi, est malade, dil-on. depuis six mois. PaVml les malaises variés notés dans les renseignements, nous signalerons les suivants; nous n'avons pu obtenir aucune notion précise sur ta maladies antérieures.

L'cnCanl est apathique, abattu, redoute l'exercice et ne bouge que lorsqu'il \ est contraint, En efTel, il est facilement oppressé, essoufllê quand il s'agite, quana' Il fait quelque elTort; parfois même, se montre à la face et ouk extrémités, i teinte cyanique, laquelle, de momentanée, est devenue plus durable à ccrlain*/ moments. De même, et d'une façon intermittente, il se produit de la tuméractioi^ des mains et des membres inférieurs, surtout quand le malade prend de l'exercice.

L'examen clinique notts fait constater que le teint est ptlle, la Hgure bMiflIe^ ainsi que les parois de la pofirîne. L'enfant est oppressé. Le pouls est large, mail dèpressible comme dans l'insuffisance aortique. La malilé précordiale est (réa noiublcment augmentée. La palpatlon fall reconnaître un frémissement caiain très accentué dans toute la région precordlale et qui se prolonge en haut et k droite Jusqu'à la clavicule. Les battements du oceur sont sourds, assez énergiqueStL quoique l'iuipulslon soit assez molle. A la base, on entend un bruit de sourde* très intense au premier temps et un autre plus doux au second temps. Le diagnostic porlé est : insuIQsance aortique et dilatation de l'aorle.

Le malade resta à Thôpital pendant six semaines, les symptômes persistant sans grandes variations ; cependant, il survint desépistaxis abondantes et répétées qui nécessitèrent le tamponnement. Un mois plus tard, TenTant rentre dans nos salles, présentant les mêmes symptômes à Pauscultation , mais dans un état ■général beaucoup plus grave. La dyspnée s*est accrue au point que le décubitus €st impossible; le malade est assis, appuyé sur des oreillers; il est agité, en proie à Tinsomnie; la respiration est Tréquente, la cyanose continue, d'intermittente qu'elle était; le pouls est faible, dépressible, irrégulier. Au bout de quelques jours, survient une syncope très prolongée d'où Ion a grand'peinc à le tirer, puis il succombe deux jours après aux progrès de Pasphyxie.

Autopsie, — Dans le péricarde, un verre de sérosité cilrine. Les parois du ventricule gauche sont notablement hypertrophiées. La crosse de Taorte est amincie et augmentée de volume; sa face interne est garnie de nombreux dépôts athéromateux; à sa partie convexe et supérieure se trouve une petite poche anévrysmale (le la grosseur d'une noisette, dont Poriflce de communication est en partie fermé par des dépôts crétacés. Les valvules aortiques sont couvertes de dépôts de même nature qui les rendent insuffisantes en même temps qu'elles rétrécissent la lumière de Torifice.