CHAPITRE VII
CYANOSE
Définition. — La cyanose est une maladie congénitale qui doit son nom à la production d'une teinte bleue de la peau et des muqueuses, coloration permanente ou intermittente, accompagnée de palpitations et d'une dyspnée également continue ou discontinue et, de plus, sujette à s'exaspérer de temps à autre, sous forme d'accès de suffocation.
HISTORIQUE
En 1749, Sénac (1) publie la première obsei-valion de cyanose et rapporte la coloration bleuâtre des téguments à la communication qu'il trouve entre les cavités droites et gauches du cœur, et au mélange des deux sangs qui en résulte.
Bientôt après vient Morgagni (2) qui relaie une observation fort remarquable du môme genre ; seulement, il constate, en plus, un rétrécissement considérable de l'artère pulmonaire, et attribue la teinte cyanique de la peau à Taccumulation du sang dans le ventricule droit, puis dans l'oreillette droite et dans tout le système veineux, par suite de l'accès difficile de ce liquide dans l'artère pulmonaire.
On voit déjà se dessiner, avec ces deux premiers documents, les deuxprincipales théories qui se disputeront la pathogénie de la cyanose, et dont nous aurons à examiner les titres respectifs. Tous les auteurs qui écrivent depuis cette époque s'inspirent de l'une ou de l'autre, et s'efforcent de la faire prévaloir.
Parmi les premiers viennent se ranger Hunter; Mcckel (3), Caillot (4),
(1) Traité du cœur, 1749.
(2) De sedihus et causis morborum^ episl. XVII, 1765.
(3) Diss, de cor dis conditionibus abnornialibus. Halle, 1802, etc.
(4) Soc. des Sciences de Strasbourg, 1807.
ÎT^iïrac (3) qui soulient dans plusieurs publicaiioD* cetto thèse que son fils devait reprendre plus tard avec talent. Faire (t), Bouillaud (5) qui, après s'y être rallié absolument, devient motn» ariirmatir, H. Gintrac (6), puis les auteurs anglais tels que Paget, Ho|H', Walshe (7).
Dans les rangs des seconds figurent Huase (8), Louis (9), Ferras (10), Valliiix (11), Rokilansky, Cadet de Gassicourt (12), Granchcr (13).
ASATOMIE PATHOLOGIQLE
Iteî lésions nombreuses et importantes se irouvcnl chez les sujets utieiuts de cyanose; ce sont des malformations portant sur les cloisons qui séparent le cteur droit et le cœur gaticiie, puis des lestons d'orifices. Cas altérations n'ont pas toutes Ea mL^me importance, mais elles ont eu KHtr i tour, aux yeux des auteurs, le rôle principal, suivant que venait !i dominer l'une ou l'autre des théories dont nous parlions plus haut. .Nons ne voulons pas, quant à présent, entrer dans cette discussion, et noas nous bornerons à ènumérer ces diirérentes lésions, quille à les placer ensuite au rang i|ui leur convient.
nairannntlons des cloisons. — La cloison qui sépare tes
oreillettes peut Être intéressée comme celle qui est intermédiaire aux
«rilricnles.
CloitoH inter auriculaire. — C'est là que portent le plus volontiers les
iJéslons; elles comportent tous les degrés depuis l'absence complète de
cloison jusqu'à la formation d'ouvertures variables dans lear nombre
dans leurs dimensions, et qui se placent au-dessus ou au-des-
los de la fosse ovale, ou sur la membrane qui la ferme. Mais l'ano-
:ie la plus commune est l'absence de valvule et la persistance du
lU de Botal.
* (i) Eiiai rur kf maladies el hs lésions (iri)ani>juen iln ciriir el (iei firos pais- %atu, IStl.
1) Article M<it.*DiK BLEL-K. In Diet. des Se. nu^d., IS12.
(j Dite, nir la cyanose oit maladie hltue. ThËse de Paris. 18H. — Deuxième re, Paris, 1S2{.
■[(«) MalfarriiiiUotLi of the Heart. Londres, ISII. ^5J la Souiieau Journ. ite Méd., VI, B^ Article CïA!iosii. In Nom-fau Dict. des .Se. méd., 186'.>. XI} In tond. med. ehir. Tram., 1812.
ÎBJIUm, d« morbo atruleo. Leipzig, iB(3. Jfr\ In Arch. gén. dn mtd.. 1823.
rtl4)ArUck Cta-io». Id Dict. de mid., )Sâ3.
U in Cuidf du Médecin iiraticim, l. lil. Jll} loe. eit.
Rt^ Article CtAsosE. In 0(c(. eneycl. des Se mid., 1880.
Il arrive aussi que la valvule existe à Tétat rudimentaire ou que, par suite d'une adhérence incomplète aux bords de l'anneau de Vieussens, elle laisse subsister un passage oblique entre les deux oreillettes.
Cloison interventriculaire. — L'absence totale ou partielle s'observe aussi. La seconde est plus commune du côté de la base que du côté de la pointe, ce qui tient à ce que le développement de la cloison s'opère de la pointe vers la base. La communication se fait le plus souvent dans un espace rectangulaire situé à la base, et au niveau duquel la cloison n'est guère formée que par l'accolement des deux endocardes. L'ouverture est arrondie ou triangulaire, ou disposée en canal oblique. La direction du passage est presque toujours telle que le sang chemine du ventricule droit vers le ventricule gauche.
En même temps, la cloison subit une déviation plus ou moins marquée vers le ventricule gauche; d'où résulte parfois un changement dans remplacement habituellement réservé aux origines de l'aorte et de l'artère pulmonaire.
Dans les faits le plus généralement observés, l'inocclusion se borne à l'une des cloisons, mais il peut arriver qu'elles soient intéressées toutes deux, et cela, jusqu'à manquer complètement.
IHalfonnatioDs de» oriflee» dn cœor et des i^o» Tals- •eanx. — Les orifices du cœur gauche sont rarement atteints; dans le cœur droit, on en peut dire autant de Torifice auriculo-ventriculaire. Mais il n'en est plus de même de l'orifice pulmonaire qui semble être le lieu d'élection de cet ordre de lésions. En ce point se forment des altérations primitives importantes, au moins en apparence, et paraissant tenir sous leur dépendance tout l'ensemble symptomatique de la cyanose.
Les lésions de l'artère pulmonaire, soigneusement étudiées par M. Constantin Paul, consistent dans un rétrécissement qui s'observe à tous les degrés, depuis la sténose la plus légère jusqu'à Yoblitération complète. Il siège indifféremment au niveau des valvules sygmoîdes indurées, ossifiées ou végétantes, au niveau de l'anneau fibreux plus ou moins rétracté, au niveau de l'infundibulum, et enfin au-dessus de l'orifice artériel. Les lésions qui le produisent appartiennent, on le voit, à l'endocardite chronique la mieux caractérisée.
A côté de ces lésions principales, il en est d'accessoires ou de consécutives. Ce sont la persistance du canal artériel, la dilatation de la crosse de l'aorte, puis des modifications du myocarde lui-môme : dilatation de l'oreillette droite avec ou sans amincissement des parois, hypertrophie ou dilatation du ventricule droit.
CÏANOSE S9
Les cavités (^ui^hes soni liabituelEemcnt indemnes. Enlln il se produit aussi des modiOcalions dans les organes éloignés : slsse iangiiine causée par la dilalalion passive des vaisseaux, et se faisant- ' remarqaer à la périphérie et dans les piincipauv viscères tels que le I loie. la rate, les poumons, tes sinus de la dure-mère, les vaisseaux intra- I cérébraux, le tiiymns. Ce dernier organe, an lieu de s'atrophier après la naissance, conserve en partie son volume. Le poumon est exposé encore h d'autres lésions ; il résulte des travaux I delH. Constantin Paut qu'il peut devenir tuberculeux.
0 outre, el d'une manière générale, on constate un retard dans la I nolrition de tous les organes : les os sont amincis; les sutures crâniennes ;•; rétinisscnt tardivement; la dentition est retardée; les muscles sont I grfles, poisseux.
