NÉPHRITE PAREIVCHYMATEIJSE OV ÉPITHÉLIALE
Des deux formes classiques de la néphrite, néphrite parenchymateuse et néphrite interstitielle, la première est la seule qui nous offre de Tiniérêt. Elle est, en effet, commune chez Tenfant. De toutes les inflammations des reins, elle est de beaucoup la plus fréquente, qu'elle prenne sa forme superficielle dite néphrite catarrhale, ou sa forme profonde. Elle présente une autre particularité fort remarquable, c'est sa propension à suivre une marche aiguë. Sa forme chronique est très rare, soit qu'elle reste pure, soit qu'elle se complique de dégénérescence amyloïde.
La néphrite interstitielle est, pourainsi dire, inconnue dans l'enfance. Toutefois, elle a été observée sur le fœtus. Rayer en signale trois cas.
Bien que de récentes recherches aient fait connaître que la distinction qui sépare ces deux formes anatomiques n'était pas aussi profonde qu^on l'enseignait naguère, et que la dénomination de néphrite parenchymateuse ne s'appropriait plus à l'état de nos connaissances anatomo-palhologiques, nous la retiendrons, dans l'attente d'une autre qui soit plus exacte. Elle possède, à tout le moins, le mérite de mettre en saillie, dans les cas qui nous occuperont, la prédominance sinon Tantériorité de l'altération épithéliale.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Nous ne donnerons pas la description des lésions rénales que comporte la néphrite parenchymateuse. Elles ont été soigneusement accusées par les auteurs qui ont étudié la néphrite chez l'adulte, et n'offrent aucune particularité anatomique qui appartienne à l'enfance.
Nous n'aurons qu'à indiquer les formes qui se présentent le plus souvent dans le jeune âge.
On décrivait, il y a peu de temps encore, deux formes anatomiques de la néphrite parenchymateuse : 1** La forme superficielle, connue encore
sous les noms d'albuminurie aiguë, de néphrite catarrhale^ de néphritr desquamatire, dans laquelle TaUération de l'épilhélium se circonscrit à b substance médullaire el n'intéresse que la partie droite des canalicules urinifères, tubes de Bellini, c'est-à-dire ceux qui constitaent la partie la plus superficielle de ces canalicules, et qui, suivant Theureuse expression de M. Lécorché, sont aux tubes tortueux ce que les grosses brooches sont aux petites ramifications bronchiques. Elle est caractérisée anatcHiiquement par une hyperémie qui, limitée d'abord à la substance médullaire, gagne, le plus souvent, la substance corticale et augmente le volume de Forgane. En même temps que la congestion, il se produit une desquamation de répithélium des canalicules droits, avec dégénérescence granuleuse, rarement graisseuse, des cellules.
Cette forme de néphrite est habituellement passagère; il est rare, quand elle est primitive, qu'elle se propage aux*canalicules tortueux, et plus rare encore qu'elle passe à l'état chronique. Souvent peu marquée, elle ne se traduit, à l'œil nu, que par des lésions à peine apparentes. Secondaire, elle a plus de tendance à se généraliser et à passer à l'état chronique.
S"* La forme profonde^ qui répond encore aux noms de maladie et Bright, de néphrite albumineuse, ieméphrite diffuse, d'albumimtrie chronique, serait à la précédente, si nous suivons la comparaison commencée tout à l'heure, ce que la bronchite capillaire est à l'inflammation des grosses bronches.
Elle est constituée par l'inflammation de l'épithélium des tubes tortueux, inflammation qui peut être limitée à ces tubes ou s'ajouter à celle des tubes droits. Elle comprend quatre périodes : une période d'hyperémie, une période d'hyperplasie, une période régressive ou graisseuse, une période atrophique. Parfois plusieurs de ces degrés se trouvent réunis sur le même rein. Comme la précédente, elle peut être primitive ou secondaire ; plus facilement qu'elle, on la voit passer à l'étal chronique. Mais, nous le répétons, ce dernier état est rare dans l'enfance. Soun l'avons, toutefois, rencontré plusieurs fois. Disons encore que ces degrés, hormis le dernier, ne caractérisent pas d'une façon absolue la marche suivie par la maladie. Ainsi, quand la maladie suit une marche aiguë, elle peut ne pas dépasser le second degré, mais nous l'avons vue plus d'une fois arriver au troisième. Nous avons pu, par exemple, constater ce troisième degré au vingt-troisième jour, tandis que, le plus souvent, nous l'avons noté du troisième au cinquième mois.
Mais la description qui précède, tout en restant exacte dans ses grandes lignes, doit subir quelques modifications. C'est à propos de la néphrite
consécutive à la scarlatine que les premiers dissentiments se sont fait jour. Frappés de l'existence, dans cette néphrite jusque-là considérée comme parenchymateuse, de certaines lésions afférentes au tissu conjonctif interlubulaire , plusieurs auteurs, parmi lesquels nous citerons Biermcr 1), Wagner (2), Klebs (3), Kelsch (4), Charcot (8), Coats (6), Riva (7), soutinrent que la néphrite scarlatineuse était, non pas épithéliale, mais interstitielle, qu'elle portait aussi sur le glomérule dont elle amenait la compression et même Tatrophie, et que les lésions épithéliales y étaient nulles ou médiocres, et, en tout cas, consécutives à celles du tissu conjonctif. Ces médecins créèrent, de la sorte, une néphrite interstitielle aiguë, en opposition avec ce qu'on avait accepté jusqu'alors; toutefois, cette nouvelle interprétation fut contestée par Lancereaux (8), par Lécorché (9), et autres, qui continuèrent à affirmer que les lésions primitives et fondamentales avaient pour siège Tépithélium du rein. Le désir de concilier des opinions si opposées amena la conception d'une néphrite mixte ou néphrite diffuse, et, de fait, les recherches intéressantes de M3I. Gombault et Baizer (10), complétées par celles de Weigerl, de Langhans, de Comil et Brault (11), ont montré que la vérité se trouvait entre ces deux affirmations contraires.
Elles ont fait voir que, dans toute néphrite parenchymateuse, fût-elle primitive, fût-elle consécutive à la scarlatine ou à d'autres maladies, il se produit toujours, dès le début, des lésions des glomérules et des vaisseaux, ainsi qu'une infiltration leucocytique du tissu cellulaire, et que les discussions dont nous venons de parler trouvent leur explication dans l'ignorance qui avait régné jusqu'alors sur l'existence, dans la néphrite épithéliale, des lésions vasculaires et conjonctives qu'on avait l'habitude d'attribuer exclusivement à la néphrite interstitielle.
De plus, ces recherches enseignent que la différence mise entre la néphrite catarrhale et la néphrite parenchymateuse profonde, différence basée sur ce que la première se bornait aux canalicules droits ou les atteignait en premier, tandis que la seconde frappait les canalicules tortueux,
(1) In Arch. fur path, AnaL, XIX, 5 et 6.
(2) Id Arch. der Ueilkunde, 1867, p. 264.
(3) In Ilandhitch der path. Anat., drittc Liefer., p. 646.
(4) In Archives de physiologie, 1874, p. 144.
(5) In Progrès médical, 1874, p. 772.
(6) Acute interstitial inflammation of the Kydneys in scarlet Fevei' fatal on the tenth day. In British med. journ.^ septembre 1874.
(7) Sulla nefrite scarlatinosa. In Rivista ciinica di Bologna, 1878.
(8) In Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales, article Rein.
(9) Traité des maladies des reins, p. 187.
(10) In Cadet de Gassicourt, t. II, p. 467.
(11) Thèse de Paris, 1880.
ces recherches enseignent, disons-nous, que cette différence pèche parU base, puisque la première lésion produite est, dans les deux cas, celle do glomérule. Il est plus conforme, à la vérité, de voir dans ces de© formes des degrés différents de la môme maladie.
Voici, dans le fait, comment se passent les choses :
Lorsque la lésion est récente, le rein est quelquefois augmenté de volume, quelquefois, normal d'aspect. Toutefois, il n'est pas rare de trouver, dans la substance corticale, de petits foyers hémorrhagiqiies: la rougeur prédomine dans la substance médullaire. Plus tard, le tm est plus gravement altéré; il est plus volumineux, pâle, œdématié, et présente les altérations dites du gros rein blanc^ qui caractérisent la néphrite parenchymateuse. A la coupe, la teinte générale est pâle, mais marbrée de foyers sanguins plus ou moins volumineux ; la substance corticale est épaissie.
Les lésions histologiques comportent aussi des degrés très variés. Superficielles, elles consistent en une hyperémie qui porte particoBèrement sur les glomérules et sur les vaisseaux qui avoisinent les tobes tortueux ou droits; elle donne lieu aune exsudation séreuse dont k produit s'écoule dans les tubuli, après que Tépithélium s'est détaché comme nous Talions indiquer. En outre, la congestion est souvent poussée jusqu'à rhémorrhagie. Les foyers peuvent être interstitiels, ou bien k sang se répand dans les tubes, distend leur cavité, refoule et aplatit l'épithélium. En même temps, des lésions importantes se produisent do côté des glomérules. Le revêtement épithélial du glomérule se gonfle, dilate la capsule, puis se détache et tombe dans la cavité glomérulaire. De plus, répithéhum des tubes subit la tuméfaction trouble; les cellales, cohérentes, granuleuses, deviennent le siège d'une production pins oo moins abondante de mucus et de matières protéiques.
Les lésions, telles que nous venons de les décrire, ont tous les caractères des inflammations catarrhales; elles sont superficielles comme elles et, comme elles, peuvent être passagères. C'est là la néphrite épithéliale proprement dite, la néphrite desquamative.
Mais elles peuvent aller plus loin. Alors, à l'hyperémie et à l'exsudation séreuse se joint une exsudation leucocytique d'intensité variable qui s'opère dans le tissu conjonctif, au niveau des vaisseaux des glomérules et de ceux des espaces conjonctifs du rein. Pour les premiers. elle est intra et péri-capsulaire ; pour les seconds, elle acquiert son maximum dans la tunique adventice des artères de gros et de moyen calibre. L'importance de cette exsudation leucocytique peut être très grande et faire croire alors à l'existence d'une néphrite interstitielle
aiguë. Du côlé de répithélium, les altérations précédentes se complètent, les cellules épithëliales altérées se détachent, mais il se produit, en même temps, une prolifération cellulaire abondante qui augmente le volume du glomérule, le distend, comprime et atrophie plus ou moins le bouquet vasculaire. Dans les tubuli, les cellules subissent la transformation cavitaire, se détruisent partiellement, reviennent à Tétat embryonnaire ou subissent la dégénérescence graisseuse. L'envahissement de tous les éléments du rein a fait donner à ces formes les noms de néphrite mixte y de néphrite diffuse.
Quand la maladie passe à Tétat chronique, le bouquet vasculaire du glomérule s'atrophie, il se remplit de jeunes cellules et se détruit d'une façon définitive; dans les tubuli, répithélium s'atrophie, revient à l'état embryonnaire et prend la forme cubique.
TABLEAU DE LA MALADIE — SYMPTÔMES
Dans l'exposé symptomatique qui va suivre, nous ferons bon marché des variétés anatomiques qui viennent de passer sous les yeux du lecteur. Pour nous, leur inconvénient est de répondre presque exclusivement à des degrés du même processus, sans que ces degrés s'appliquent rigoureusement aux diverses formes cliniques si manifestes de la maladie. Nous préférons conserver l'ancienne appellation « Maladie deBright >, qui, sans préjuger le côté anatomique de la question, se prête mieux à l'établissement des types cliniques.
Maladie de Bright aicnë. — Nous décrirons à cette affection une forme légère, une forme aiguë commune, une forme suraiguë et une forme subaiguë. Dans chacune de ces formes, elle peut être primitive ou secondaire.
I. Forme légère, hyperémie rénale, albuminurie aigue. — Elle correspond à la néphrite catarrhale; elle se borne parfois, surtout dans les formes secondaires, aux altérations de l'urine. La miction est un peu douloureuse; l'urine est plus rare que d'habitude, et, sans être sanglante, elle contient une petite quantité d'albumine que décèlent la chaleur et l'acide azotique. En outre, elle laisse déposer un sédiment peu abondant de cellules épithéliales provenant des tubes droits, et qui, se détachant en masse, restent agglomérées en cylindres dont la forme rappelle celle des tubes d'où ils viennent. On y trouve en même temps des coagula muqueux, rarement fibrineux. Lorsque les cyhndres sont granuleux, ils s'éclaircissent par l'action de l'acide acétique.
Ces phénomènes locaux sont peu intenses, disons-nous, et peuvent
passer inaperçus, rattention n'étant que peu ou pas attirée de ce coté. L'anasarque peut manquer, en effet, et l'œdème se borner à une légère infiitralion de la face, des paupières ou des extrémités inférieures, b réaction fébrile est nulle ou insignifiante, avec quelques frissonnemeols, un peu de fréquence du pouls, et quelques troubles gastriques légers. Lorsque la néphrite est secondaire, ces divers phénomènes disparussent souvent au milieu des symptômes de la maladie principale et cmh rent, plus encore que dans la forme primitive, le risque d'être méconons. L'examen journalier de l'urine dans les maladies susceptibles d'aibominurie peut seul, alors, donner la note vraie; encore faut^il se rappeler que l'albuminurie peut être passagère et même ne se constater, dam certains cas, qu'une fois ou deux dans tout le cours de la maladie.
Le plus souvent, la néphrite catarrhale se termine par la guérisoB; alors, au bout d'un temps variable, l'urine devient plus abondante, Talbumine diminue, ainsi que le sédiment; l'anasarque dure peut-être un peu plus , mais tout finit par rentrer dans l'ordre. Parfois, après la goérisôn, le malade conserve une certaine susceptibilité rénale qui l'expose aux rechutes.
Mais la terminaison peut être toute différente. L'inflammation, au liei de rester limitée, superficielle, gagne en profondeur; il se fait une néphrite parenchymateuse vraie, qui, toutefois, reste apyrétique, et continue i s'exprimer par des symptômes fonctionnels bénins en apparence, mais dont le véritable caractère se trahit quelquefois par la brusque apparition de symptômes cérébraux : convulsions, amblyopie, strabisme.
IL Forme aigub commune. — Des prodromes ouvrent presque louùoiirs la scène, et durent plus ou moins. S'ils se prolongent un peu, ils s'accusent par de la fatigue, par une fièvre, modérée mais accompagnée de sécheresse de la peau, de céphalalgie, d'épistaxis, d'anorexie, de soif, de nausées, de constipation; le sommeil est agité, les forces s'affaissent; les urines deviennent rares; puis, au bout de quelques jours, il se produit un léger gonflement de la face, et de la bouffissure des paupières, ou de l'infiltration des extrémités. Ainsi établi, l'œdème se limite ou s'étend de proche en proche, progressivement ou par poussées.
Lorsque la maladie entre brusquement en matière, c'est, généralement, au moment du réveil, à la suite d'un refroidissement, que le malade ou son entourage constate l'apparition d'un œdème qui envahit rapidement toute la surface du corps et arrive souvent à son apogée en moins de vingt-quatre heures. Lorsque l'anasarque est consécutive à la scarlatine, elle est remarquable par son intensité; après d'autres maladies, elle est ordinairement plus modérée.
En même temps, éclate une flèvre quelquefois légère (38« à 39" et 92 ou 100 pulsations), quelquefois seulement vespérale avec une température de 38%5 à 39% quelquefois violente (39%8, 40% 40o,8 et 120 ou 132 pulsations), avec frissons, avec douleur lombaire souvent sourde et modérée, plus rarement très violente, avec céphalalgie, délire, vomissements bilieux répétés, rougeur et anxiété de la face, ou abattement, anorexie, soif vive, constipation, et sécheresse de la peau qui persiste le plus souvent* tant que les fonctions rénales ne se sont pas rétablies.
Habituellement, mais non constamment, Tintensité de Tœdème est en rapport manifeste avec celle des symptômes généraux.
D'autre part, Furine est rare, douloureuse à émettre, foncée en couleur, sanglante môme. Selon Tabondance du sang, elle est épaisse, brune, noirâtre ou simplement rosée. On a noté quelquefois Texcrétion de sang pur. Transparente au moment de la miction, l'urine se trouble bientôt et laisse déposer un sédiment dont la couche superficielle est formée de globules sanguins; lorsque Fexhalation sanguine se ralentit, Turine devient plus claire, les globules ne forment plus qu'une couche légère adhérente aux parois du vase. La réaction du liquide est acide; le sédiment contient, avec les hématies, de Fépithélium rénal et des cylindres fîbrineux. Enfin, les réactifs spéciaux décèlent la présence d'une quantité considérable d'albumine sous la forme d'un précipité un peu jaunâtre.
Même lorsque Turine ne contient pas de sang, elle est albumineuse dans une mesure qui varie des traces les plus légères jusqu'à cinq grammes par litre; le plus souvent, il n'y en a guère que un ou deux grammes par litre. L'albuminurie, — on le peut constater quand l'urine a été journellement examinée avant le début de la néphrite, — est ordinairement antérieure àl'anasarque, surtout dans les formes secondaires. Dans les formes primitives, l'intervalle qui sépare ces deux accidents est très court. D'autre part, il arrive parfois que l'hydropisie précède l'albuminurie.
La diminution de la sécrétion urinaire peut être poussée jusqu'à l'anurie ; dans un cas cité par Baginski, la cessation complète dura trois jours et demi.
Revenons à l'œdème. Il ne se borne pas toujours à envahir la périphérie avec une intensité plus ou moins grande ; il atteint parfois les parties profondes : le voile du palais, la luette, l'épiglotte, les ligaments aryténo-épiglottiques, d'où peut résulter Vœdème de la glotte, dont Trousseau, Barrier, M. Sanné et d'autres auteurs ont signalé des exemples. L'infiltration peut gagner aussi les viscères et produire des épanchements
séretix dans la plèvre, le péricarde, le péritoine, Tarachnoïde; les plus communs sont Vascite et Vhydrothorax. Parfois aussi elle pénètre dans le parenchyme des organes ; c'est ce qu'elle fait surtout pour le poumon : il se produit un œdème du poumon, phénomène souvent terminal qui se trahit par de la dyspnée, des râles sous-crépitants et de la matité.
On observe assez fréquemment, dans ces circonstances, des accidnU encéphalopathiques que Ton amis sur le compte de Turémie, tels que convulsions, coma, délire, troubles visuels, etc., que nous ^décrirons plos loin. Ces désordres, dont Tintensilé es.t variable ainsi que leur durée, peuvent être assez violents pour entraîner la mort, mais le fait est assez rare.
L'albuminurie suit son cours d'une façon continue, quelquefois avec des oscillations journalières. Nous l'avons vue, chez un garçon de sept ans et demi, se montrer pendant quelque temps très abondante le matin et nulle le soir. En général, elle est passagère. Au bout d'un temps qoi oscille entre quinze jours, trois semaines et plus, mais qui peut être aussi beaucoup plus courte elle diminue, en même temps que les sueurs deviennent plus abondantes, et les urines plus copieuses et plus claires; pois elle flnil par disparaître pendant que la fièvre cesse et que Tétat général s'améliore. L'œdème et les épanchements se résorbent ensuite. Des cas assez nombreux viennent se placer en deçà et au delà de ces limites; quelquefois la durée n'est que de trois à quatre jours; parfois elle en atteint cinquante; la maladie est alors en chemin de devenir chronique. Cette terminaison doit compter parmi les éventualités qu'admet la néphrite aiguë.
La guérison peut n'être qu'apparente. Il n'est pas rare que le mal de Bright aigu, arrivé au terme de sa course, reparaisse, le plus souvent, sous le coup de quelque imprudence. L'enfant se lève, marche, court, se livre à ses jeux, ou s'expose à Tair trop têt. L'albuminurie et l'anasarque reprennent, ou augmentent si elles n'existaient plus que faiblement: l'urine peut même redevenir sanglante. C'est une véritable rechute, qui, d'ailleurs, est rarement d'une grande gravité, et que le retour à une bonne hygiène ramène facilement dans la voie de la guérison. D'autres fois, la maladie revient après une guérison qui a pciru entière pendant plusieurs mois. C'est une vraie récidive, plus grave en général que la rechute.
C'est ici le lieu de dire quelques mots d'une forme d'albuminurie signalée depuis quelque temps et dont l'histoire est encore à l'étude, c'est Valbuminurie transitoire, cyclique, intermittente. On l'a observée chez certains nouveau-nés qui présentent quelquefois, pendant la première
semaine de leur vie, une albuminurie qui ne s'accompagne d'aucun trouble de la santé générale, et qui semble due à un élat congestif passager des reins dont la nature est peu connue. Assez souvent notée par Martin et Ruge (1), elle n'a pas été rencontrée par M. A. Robin (2), qui l'a recherchée sur 60 nouveau-nés. Chez les enfants plus âgés, on voit aussi des albuminuries tout aussi passagères, avec variations quotidiennes, — diurnes ou nocturnes, — horaires, hebdomadaires, mensuelles môme. Mais, passagères ou plus tenaces, elles évoluent, le plus souvent, sans retentir aucunement sur l'ensemble de la santé. Sur 330 enfants de tout âge et bien portants en apparence, examinés par M. Leroux (3) à l'hospice des Enfants-Trouvés, 19 âgés de six à quinze ans ont présenté une albuminurie le plus souvent légère et passagère; sur 97 enfants bien portants et âgés de un an et demi à dix-huit ans, M. Gapitan (4) en a trouvé 38 qui offraient quelques traces d'albumine dans les urines. Day (8) a été témoin d'une albuminurie qui persista pendant deux ans chez un enfant dont la santé ne paraissait aucunement troublée. Nous avons par devers nous plusieurs observations analogues.
Ces intermittences, dont le mécanisme et la portée sont encore à trouver, paraissent appartenir quelquefois au début de certaines formes chroniques, quelquefois, au contraire, elles semblent constituer un mode de terminaison pour certaines albuminuries.
A côté de l'albuminurie, symptôme capital, mais variable, dans la néphrite, nous en devons citer quelques autres moins importants. Ce sont : Vhypertrophie du ventricule gauche du cœur que l'on a constatée dans cette néphrite comme dans toutes les autres. Plusieurs auteurs, Friedlander (6), Silbermann (7), Steffen (8), Guarnieri (9), parlent d'une dilatation aiguë de ce ventricule, lésion qui deviendrait parfois la cause d'une mort rapide. Ces assertions demandent à être conûrmées. Nous mentionnerons ensuite Yictère, phénomène rare, qui ne prend jamais une grande intensité, mais qui est presque toujours de mauvais augure.
En somme, la guérison est la terminaison la plus commune de la forme aiguë. La mort a lieu rarement; elle est causée par l'hydropisie
{{) In Zeitschr, f, Gehurtsh,, 1875, I, n« 2.
(2) In Arch. <fén. de méd., 1876, en collaboration avec Parrot.
(3) In Revue de médecine^ mars 1883, p. 202.
(4) Recherches expérimentales et cliniques sur les albuminuries transitoires. Thèse de Paris, 1883.
(5) In Rritish med. Journ., 25 août 1877.
(6) In Arch. fur Phys., 1881.
(7J In Jahrb. f. Kinderheilk., 1881, XVII, p. 178.
(81 I/jid., 1882, XVIII, p. 278.
(9) In Gaz. degli Ospitali, août 1883.
BARTHCZ ET SANNÉ. — 3» édll. H. — 44
690 MALADIKS DE L'APl'AREll. GÉWTO-UBINMRF-
qui, envahissant les caWlfis séreuses oa infiltranl k pounwD.imm^
des phénomènes asplijxiiiues, ou bien clin esl l'uffpt An iruM i
éclamptiques.
m. Forme subaigue. — Celle variété fisl snrtonl secondaire ettàmt. de préférence, à la suilii rte la scarlatine. Ainsi que l'iodiqne mm. elle procède avec unp f-rando nipiilitè. Bans prodromes. L'aïutarpa manifeste d'emblée, lidbnininurie est abondanlc, ((«'il y ait tom» l'hématurie; mais ce >|ni diinne son cachet spécial à la maladif.f'«ik tendance de l'oîdème ri .^nvatiir h la fois, d'une façon ausà mite qu'irrésistible, les principiuix organes, notamment la plèvre el l« f» mon. Il se produit filors un a^déme du poumon, saraiga. ssIuaL fondroyant. qui peut enl«vfir le malade en (inelqaes lienres.
IV. Forme sobaioue. — Entre la néph île calarrhale et la néphniiïi' renchymateuse aiguë commune, on peut trouver la place d'une nrwUip se rapproche de la pri?miiTe par lapyrexie existant dès ledébiiimft les premiers jours, par lalisencc d'hématurie et par une lenieur wlite dans sa marche; elle [|ure plus longtemps que !a néplmte aigoê.nwiK longtemps que la néphrite chronique. Elle se rapproche de ianéiihnl' parenchjTualeuse par un ensemble symptomatique plus complet ; îU* minurie plus abondanlc, anasarque plus accusée, épancheœenu ni»raux, etc.
Maladie de Brlcfat cbronlqnc. ~ Seauconp plue rare quechl l'adulle est la néphrite parenclivmaieuse chronique chez l'enfant.
Dans les cas les plus communs, elle socc^de aux Tonnes aigaê&. tb néphrite calarrhale comme au mal de Brigbt aigu, mais elle peuli<u^ prendre d'emblée le caractère cbroniqne.
Succédant à la forme nigue, elle laisse les symptômes fébriles lombw peu à peu, puis disparailre. L'urine devient plus abondante, mai* coutinue à renfermer de rulburalne ilans les mêmes proporlions. ainsi ijot des débris épiUiéliaux ayant subi la dégénérescence graisseuse, el J» cylindres flbrineux.
Formée d'emblée, elhi ne s'annonce par aucun symptflmc fébrile, uuî peine par une lièvre légère de quelques jours de durée. Les enfanl» pâlissent, maigrissent, perdent lappétit sans qu'il se produise aacoD symptôme qui attire raitcntion du côté des voies urinaires. CcpendaDt. on apprend, en s'informanl avec soin, que les enfanls accusent des envies d'uriner fréquentes et ([uelquefois un peu douioui-euses. EnCn, au bout d'un temps variable apparaît l'anasnrque. qui donne à la maladie sa signification précise; entre temps on constate l'aUiuminurie. Toutefois, si l'examen de l'urine a été pratiqué plus tôt, on a pu reconnaître l'exis-
MALAhlK DE TtHIf.m' ti!»l
Kencn 'lo rallmiiiiiiurie bien avant rapparilioii de l'aiiasarque. C'.isl en yan^ll ra^ que l'aibuminurie, avant de s'établir à poste fixe, peut ne faire *pie d'irrégiilières apparitions, et prendre le caractère transitoire dont -nous piulions il n'y a qu'un moment. Quoi qu'il en soil, l'anasarqne -sVlalilil, soil parlicUement, — à la face, — soil généralement; dans quetqa^s cas exceptionnels, elle manque.
L'unne, sans élre plus abondante qu'à l'état normal, est moins rare que dans \k mal de Bri^lit aigu; sa pesanteur spécifique est diminuée. H'un janne pSIe. souvent trouble, elle est Irfcs riche en albumine et contient des CfUules épitbéliales, des cylindres fibrineux, granuleux ou graisaeux on grnnulo-graisseuK,
Les symptômes fonctionnels du déhul persistent el s'aggravent; l'anélie s'accentue considérablement, les chairs deviennent flasques, à moins ne l'cDdème ne soil assez abondant pour leur donner une rénitence bclice; les fonctiong digestives accusent des troubles graves, parmi Mqtiels on remarque principalement une anorexie absolue, un dégoût kvincible pour la viande, des vomissements, des pesanteurs gastriques. ne diarrhée opiniâtre. En outre, on noie : de la céphalalgie, de la dyspnée, Id ralentissement du pouls, et des accidents cérébraux, tous en rapport rec l'invasion du liquide dans les cavités de la plèvre, du péricarde, de !ftrachnoïde, dans le parenchyme du poumon el du cerveau, ou encore Wrec l'anémie; des troubles de la vue relevant de l'iudème ou de t'iu- Rammalion de la rétine; des palpitations cardiaques ayant pour point de Apart l'hypertrophie du cct'ur.
Cet état se prolonge plus ou moins, avec des allemalives dans l'ininsité de l'anasarque et dans l'abondance de l'albuminurie. Il n'est pas rare (l'observer dans les phénomènes généraux des rémissions qui, coïntidant avec ces disparitions temporaires de l'albumine, constitupnt des {tériodes de calme pouvant durer des semaines el des mois. Puis surviennent de temps à autre, souvent sans cause appréciable, quelquefois la suite d'un refroidissement, des recrudescences qui remettent tout en question el qui, souvent, rappellent dans une certaine mesure l'état aigu. Il se peut faire que ralbumine disparaisse passagèrement dans les derniers temps de la maladie ou même qu'elle disparaisse complètement pendunt les derniers jours.
La mort est la terminaison la plus fréquente du mal de Bright chro- "ilqne; elle peut arriver lentement, dans le marasme, par suite des pertes «O albumine <|iie subit Journellement le malade, non seulement par le rein, mais par l'intestin, pertes que l'anorevie, les vomissements, la dyslie ne permettent pas d'atténuer. Elle peut se produire plus rapide-
qui, envahissant les cavités séreuses ou infiltrant le poumon, provoque des phénomènes asphyxiques, ou bien elle est Teffet des accideols éclamptiques«
III. Forme suraigue. — Cette variété est surtout secondaire et s'obser?€, de préférence, à la suite de la scarlatine. Ainsi que Tindique son nom. elle procède avec une grande rapidité, sans prodromes. L'anasarqae se manifeste d'emblée, Talbuminurie est abondante, qu'il y ait on non de l'hématurie; mais ce qui donne son cachet spécial à la maladie, c'est U tendance de l'œdème à envahir à la fois, d'une façon aussi soudaine qu'irrésistible, les principaux organes, notamment la plèvre et lepoamon. Il se produit alors un œdème du poumon, suraigu, suffocant, foudroyant, qui peut enlever le malade en quelques heures.
IV. Forme scb aiguë. — Entre la néphrite catarrhale et la néphrite parenchymateuse aiguë commune, on peut trouver la place d'une variéléqni se rapproche de la première par l'apyrexie existant dès le début ou dès les premiers jours, par l'absence d'hématurie et par une lenteur relatite dans sa marche ; elle dure plus longtemps que la néphrite aiguë, moins longtemps que la néphrite chronique. Elle se rapproche de la néphrite parenchymateuse par un ensemble symptomatique plus complet : albuminurie plus abondante, anasarque plus accusée, épanchements viscéraux, etc.
Maladie de Brl^^t ehroniqne. — Beaucoup plus rare que chez l'adulte est la néphrite parenchymateuse chronique chez l'enfant.
Dans les cas les plus communs, elle succède aux formes aiguës, à la néphrite catarrhale comme au mal de Bright aigu, mais elle peut aussi prendre d'emblée le caractère chronique.
Succédant à la forme aiguë, elle laisse les symptômes fébriles tomber peu à peu, puis disparaître. L'urine devient plus abondante, mais coùtinue à renfermer de l'albumine dans les mêmes proportions, ainsi que des débris épithéliaux ayant subi la dégénérescence graisseuse, et des cylindres fibrineux.
Formée d'emblée, elle ne s'annonce par aucun symptôme fébrile, on à peine par une fièvre légère de quelques jours de durée. Les enfants pâlissent, maigrissent, perdent l'appétit sans qu'il se produise aucun symptôme qui attire l'attention du côté des voies urinaires. Cependant, on apprend, en s'informant avec soin, que les enfants accusent des envies d'uriner fréquentes et quelquefois un peu douloureuses. Enfin, au bout d'un temps variable apparaît l'anasarque, qui donne à la maladie sa signification précise; entre temps on constate l'albuminurie. Toutefois, si l'examen de l'urine a été pratiqué plus tôt, on a pu reconnaître Texis-
lenco de l'albuminurie bien avant l'apparition de Tanasarque. C'est en pareil cas que Talbuminurie, avant de s'établir à poste fixe, peut ne faire que d'irrégulières apparitions, et prendre le caractère transitoire dont nous parlions il n*y a qu'un moment. Quoi qu'il en soit, Tanasarque s'établit, soit partiellement, — à la face, — soit généralement; dans quelques cas exceptionnels, elle manque.
L'urine, sans être plus abondante qu'à l'état normal, est moins rare que dans le mal de Bright aigu ; sa pesanteur spécifique est diminuée. D'un jaune pâle, souvent trouble, elle est très riche en albumine et contient des cellules épilhéliales, des cylindres fibrineux, granuleux ou graisseux ou granulo-graisseux.
Les symptômes fonctionnels du début persistent et s'aggravent ; Tanémie s'accentue considérablement, les chairs deviennent flasques, à moins que l'œdème ne soit assez abondant pour leur donner une rénilence factice; les fonctions digestives accusent des troubles graves, parmi lesquels on remarque principalement une anorexie absolue, un dégoût invincible pour la viande, des vomissements, des pesanteurs gastriques, une diarrhée opiniâtre. En outre, on note : de la céphalalgie, de la dyspnée, du ralentissement du pouls, et des accidents cérébraux, tous en rapport avec l'invasion du liquide dans les cavités de la plèvre, du péricarde, de l'arachnoïde, dans le parenchyme du poumon et du cerveau, ou encore avec l'anémie; des troubles de la vue relevant de l'œdème ou de l'inflammation de la rétine ; des palpitations cardiaques ayant pour point de départ l'hypertrophie du cœur.
Cet état se prolonge plus ou moins, avec des alternatives dans l'intensité de l'anasarque et dans Tabondance de l'albuminurie. Il n'est pas rare d'observer dans les phénomènes généraux des rémissions qui, coïncidant avec ces disparitions temporaires de l'albumine, constituent des périodes de calme pouvant durer des semaines et des mois. Puis surviennent de temps à autre, souvent sans cause appréciable, quelquefois à la suite d'un refroidissement, des recrudescences qui remettent tout en question et qui, souvent, rappellent dans une certaine mesure l'étal aigu.
Il se peut faire que l'albumine disparaisse passagèrement dans les derniers temps de la maladie ou même qu'elle disparaisse complètement pendant les derniers jours.
La mort est la terminaison la plus fréquente du mal de Bright chronique; elle peut arriver lentement, dans le marasme, par suite des pertes en albumine que subit journellement le malade, non seulement par le rein, mais par l'intestin, pertes que l'anorexie, les vomissements, la dyspepsie ne permettent pas d'atténuer. Elle peut se produire plus rapide-
ment sous Tinfluence de symptômes cérébraux ou thoraciques : œdèmes ou phénomènes inflammatoires; la pneumonie tient une place importante parmi ces derniers. Ainsi font les hémorrhagies et les gangrènes.
La guérison est assez rare; quand elle se prépare, Tanémie, la décoloration des tissus, Taffaiblissement général s'arrêtent; la peau perd de si sécheresse, Tanasarque se résorbe; Turine augmente en densité; Talbnminurie diminue; elle ne disparait toutefois qu'un certain temps après l'anasarque. On ne peut espérer la guérison qu'après la cessation totale de l'albuminurie; encore faut-il que celte cessation se soit maintenue pendant un temps assez long pour pouvoir être considérée comme définitive. Tant que persiste l'albuminurie ou qu'il lui est loisible de revenir en vertu des oscillations dont nous avons parlé, l'œdème peut revenir aussi.
Il est des cas où l'œdème persiste après la cessation de l'albuminurie: il ne faut plus voir, dans ce fait, un signe de néphrite, mais une preuve d'affaiblissement, d'anémie ; il se dissipe quand l'état général se relève.
C0MPLICATI0?(S
Hydropisies. — L'hydrencéphalie, l'hydrothorax, rhydropéricarde, l'œdème du poumon, Tascite, sont, au même titre que l'anasarque, des hydropisies liées à la maladie de Bright; elles en sont partie intégrante et forment l'un des termes de la trilogie brighlique. Elles peuvent compter plutôt pour des symptômes que pour des complications proprement dites.
Les hydropisies internes ne sont pas, à beaucoup près, aussi constantes que l'anasarque. Toutefois, leur fréquence est difficile à déterminer dune façon absolue, parce qu'elles sont souvent trop peu prononcées pour être reconnues pendant la vie. Chez les sujets qui succombent, l'autopsie permet de constater leur fréquence réelle alors même qu'elles ont passé inaperçues au lit du malade. On les trouve, en effet, dans la presque généralité des autopsies. Rarement tous les organes en sont simultanément affectés. Certaines hydropisies manquent là où existent les autres. Tantôt un seul organe est pris, tantôt plusieurs.
Hydrencéphalie, — Cette hydropisie se rencontre quelquefois; c'est là un fait bien connu, sur lequel nous n'insisterions pas s'il n'était intéressant d'étudier ses relations avec les accidents dits urémiques. Pour Coindet, Odier, Grisolle, Hardy et Béhier, l'urémie ne serait qu'une hydrencéphalie. Cette opinion a été vivement combattue par d'autres pathologistes. Sans avoir la prétention de résoudre une question qui.
MALADIE DE BRIGIIT 693
d'ailleurs, ne touche pas spécialement le jeune âge, nous avons recherché les renseignements que nos autopsies donnaient à cet égard. Nous sommes obligés d'avouer qu'ils sont contradictoires. Ainsi, dans 10 cas dont Tautopsie minutieusement faite nous permet de parler en connaissance de cause, nous avons trouvé les résultats suivants : 1° 4 fois il n'y eut ni symptômes urémiques, ni hydropisie cérébrale, résultat négatif dont il faut tenir compte; 2° de 2 cas où l'absence des symptômes urémiques a été notée, l'un nous a offert de l'infiltration de la substance cérébrale , l'autre , un épanchement de sérosité d'abondance moyenne dans les ventricules. Ces faits prouvent que l'hydrencéphalie peut exister sans donner de symptômes, mais ne prouvent pas que, quand ces symptômes existent, ils ne sont pas dus à de l'hydrencéphalie; 3** dans un cas, il s'est produit des symptômes urémiques à la suite desquels l'autopsie a fait voir l'anémie de la substance cérébrale; 4° dans 3 cas, les symptômes urémiques ont coïncidé avec une hydropisie générale de la pie-mère ou avec un épanchement ventriculaire.
Ces faits, peu nombreux, à vrai dire, semblent indiquer que la relation qui lierait entre eux les accidents cérébraux de l'urémie et l'hydrocéphalie est, pour le moins, inconstante; l'un d'eux même contredit formellement cette théorie de l'urémie, et fait ressortir l'influence de Tanémie cérébrale. Tout compte fait, le sujet est encore à l'étude.
Œdème du poumon. — C'est la plus fréquente des hydropisies internes. On la reconnaît soit pendant la vie, soit après la mort. Elle se produit souvent avec une grande rapidité ou, tout au moins, donne facilement lieu à des symptômes rapides, pressants, — dyspnée, orthopnée, asphyxie, — qui entraînent assez fréquemment une mort très prompte.
Hydrothorax, — Tantôt très abondant, tantôt borné à l'épanchement de quelques cuillerées de sérosité. Habituellement double, il est presque aussi commun que l'œdème du poumon. 11 ne se découvre parfois qu'à l'autopsie. En somme, il compte assez rarement pour une cause de mort.
Hydropéricarde. — Ne se révèle guère qu'à l'autopsie, et n'est habituellement que d'une faible abondance.
Ascite. — Exceptionnellement assez volumineuse pour se caractériser suffisamment pendant la vie.
Œdème de la glotte. — C'est quelquefois l'une des premières localisations de Tœdème; il donne lieu à de graves accidents dyspnéiques qui mènent promptemenl à l'asphyxie.
Pathogénie. — Nous ne discuterons pas d'une manière approfondie cette
question, car elle appartient à la médecine de tous les âges; nous nous contenterons d'apporter quelques matériaux touchant les rapports de causalité que peuvent avoir entre eux les trois facteurs qui conslituenl la trilogie brightique : lésion rénale, albuminurie, hydropisie. Nous examinerons donc les questions suivantes :
A. L'albuminurie est-elle indissolublement liée à l'hydropisie?
lo L'albumine peut ne se montrer dans Turine qu'après rapparilioD de l'anasarque. Nous avons constaté le fait d'une façon positive chez bon nombre de nos malades. Dans ces cas, Tanasarque a précédé Talbominurie, d'un jour dans an cas, de trois semaines dans on autre, de sept à huit jours dans tous les autres. L'albumine, dans ces circonstances, a paru d'abord en très petite quantité, augmentant peu à peu les jours suivants, ou se maintenant peu abondante et restant passagère.
2* Réciproquement, Talbuminurie peut précéder l'hydropisie. Le fait, généralement admis conmie axiome, n'est pas cependant toujours facik à prouver, par cette raison que l'hydropisie est habituellement le premier symptôme constaté et qui conduit à l'examen des urines. Cependant, la précaution que nous avons toujours prise d'examiner chaque jour et persévéramment l'urine des scarlatineux, c'est-à-dire celle de malades chez lesquels on peul assister au début du mal de Brigbt aigu, cette précaution, disons-nous, nous permet d'affirmer que le fait existe, quoique moins commun qu'on est accoutumé de se le figurer.
3"* Dans certains cas de rechute de la maladie de Bright, nous avons noté le retour de l'anasarque, sans que, cette fois, elle s'accompagnât d'albuminurie. Ce fait est très rare, à la vérité, mais il a lieu.
4° La persistance d'une albuminurie abondante n'empêche pas des variations de se produire dans l'intensité de l'anasarque, ni même sa disparition de se réaliser; ce cas est très commun dans nos observations. Il se présente alors trois circonstances : a. l'œdème varie beaucoup dans son intensité, l'albuminurie restant abondante; b. les deux symptômes ayant cessé, l'albuminurie reparait sans anasarque; c. l'anasarque s'arrête de six à vingt jours avant Talbuminurie.
5° Réciproquement, l'albuminurie peut cesser, tandis que les hydropisies persistent ou réapparaissent. Nous avons vu, plus d'une fois, ainsi que nous le disions plus haut, l'anasarque se maintenir de un à huit jours après l'albuminurie.
6» L'anasarque peat manquer pendant tout le cours de la maladie. Nous avons constaté deux fois, dans la néphrite scarlatineuse, l'absence totale de l'anasarque. Dans l'un de ces deux faits, l'hématurie, l'abondance de l'albumine, la présence de cylindres granuleux ou fibrineux,
MALADIE DE BRIGBT 695
Tapparition d'accidents éclamptiques, ne permetiaieni pas de mettre en doute le diagnostic; le malade guérit au bout de deux mois et demi sans qu'il y ait eu jamais d'hydropisie d'aucune sorte. Dans Tautre, le malade ayant succombé au bout de dix-neuf jours, à une pneumonie, après avoir présenté des urines noirâtres, fortement albumineuses , et être resté indemne d'anasarque, nous trouvâmes, à l'autopsie, les reins au troi sième degré de la néphrite parenchymateuse, c'est-à-dire volumineux, d'un gris jaunâtre et offrant les caractères de la dégénérescence graisseuse.
Nous rappellerons encore que, pour abondante et persistante que soit l'albuminurie de la diphthérie, l'hydropisie ne se rencontre avec elle qu'à titre exceptionnel.
De l'exposé de ces faits, il résulte que l'anasarque peut précéder l'albuminurie aussi bien que la suivre, qu'elle peut disparaître avant l'albuminurie ou après elle; qu'elle peut varier d'intensité malgré la persistance d'une albuminurie abondante ; qu'elle peut manquer absolument malgré l'abondance de l'albuminurie. Donc l'albuminurie et l'hydropisie ne se tiennent pas réciproquement dans une dépendance rigoureuse, et doivent trouver leur cause réelle en dehors Tone de l'autre. B. La lésion rénale est-elle la cause de l'albuminurie et de l'hydropisie? Sur le premier point, tout le monde est d'accord. Le passage de l'albumine du sérum à travers le filtre rénal se fait difficilement sur un rein sain. Il exige la formation préalable de deux altérations : l'hyperémie capillaire et la desquamation épithéliale des canalicules urinifëres.
Sur le second, il n'en va plus de même; des théories nombreuses ont été mises en avant. On a recherché d'abord la cause de l'hydropisie dans les altérations du sang. L'albuminurie une fois produite ne tarderait pas à créer une hypoalbuminose du sang et une pléthore aqueuse, cette dernière résultant de la moindre quantité d'eau que le rein laisse filtrer. Ces deux conditions, jointes à une diminution notable des globules sanguins, expliqueraient l'infiltration qui se produit dans les tissus. Cette théorie, satisfaisante à la rigueur lorsque l'albuminurie est établie depuis longtemps, n'a plus de valeur dans la néphrite aiguë et surtout dans les cas où l'œdème apparaît avant Talbuminurie ; de plus, elle ne saurait s'appliquer d'une manière générale aux formes chroniques, puiscju'il est des cas rigoureusement observés où ces maladies ont évolué sans hydropisie.
La circulation a été, ensuite, mise en cause. Les excitations qui se produisent sur les reins réagissant énergiquement sur le système vasomoteur, on a pensé que la néphrite pouvait, en provoquant une dilata-
tion réflexe des vaisseaux périphériques, déterminer des inûltrations œdémateuses. A cette théorie, on peut objecter aussi, abstraction faite de son caractère hypothétique, qu'elle n'explique pas les faits où l'œdème précède l'albuminurie.
M. Lécorché fait intervenir la dilatation cardiaque sans hypertrophie, si commune dans la néphrite parenchymateuse, et consécutive à la tension artérielle exagérée que déterminerait rapidement l'ischémie rénale. Cette gène circulatoire, provoquée par la compression qu'exerce sur les capillaires sanguins l'épithélium dégénéré amassé dans les canalicules tortueux, pourrait se produire en quelques heures; de l'insuffisance cardiaque résulteraient : une stase générale dans le système veineux, une tension exagérée dans les capillaires, puis un œdème généralisé. Si spécieuse que soit cette théorie, elle est passible de plusieurs objections. Pas plus que les précédentes, elle n'explique Fanasarque apparaissant avant l'albuminurie. Que la dilatation cardiaque ail son plein effet dans les formes chroniques, ou dans les formes aiguès arrivées à leur période d'état, rien de mieux; mais on a peine à comprendre qu'elle puisse produire l'engorgement du système veineux dès le début du malade de Bright, alors que, suivant le môme auteur, elle s'annonce par la violence des contractions du cœur et la dureté du pouls, phénomènes peu compatibles avec la stase veineuse.
Nous trouvons une explication plus plausible, en mainte circonstance, au moins, dans la théorie qui attribue l'œdème à un trouble de la circulation périphérique,trouble dû lui-même à une paralysie vaso-motrice survenue sous l'influence de l'impression du froid. Cette théorie nous paraît d'autant plus admissible qu'il est très commun de rencontrer (voy. Aisasarque) des anasarques exclusivement formées en vertu de ce mécanisme, c'est-à-dire en dehors de l'albuminurie. Or, comme la néphrite épithéliale primitive ou secondaire est, dans un grand nombre de cas, ainsi que nous l'établirons plus loin et quoi qu'on en ait dit, le résultat de la brusque impression du froid; comme, d'autre part, l'anasarque apparaît souvent, en pareille conjoncture, avant l'albuminurie, il ne répugne pas d'admettre que l'agent morbifique produise d'abord ses effets sur la peau dont il trouble la circulation, et que, poussant plus loin son action, il influence le rein à son tour.
On a objecté que la paralysie vasculaire produite par cette cause, dans le réseau cutané, doit être passagère et ne peut expliquer, par conséquent, la formation des anasarques de longue durée. Nous nous garderions, à coup sûr, de l'invoquer dans les formes chroniques; la lésion cardiaque et l'atonie vasculaire consécutive à la cachexie viennent alors
continuer l'œuvre de la paralysie vaso-molrice. Mais en ce qui concerne les formes aiguës, Tobjection nous touche médiocrement.
En effet, dans les anasarques primitives, non albuminuriques, là où il n'y a pas à invoquer Télat du cœur non plus que celui du sang, la durée de la transsudation séreuse est de un à trois septénaires, à peu de chose près, comme dans Tanasarque liée à la néphrite épithéliale aiguë.
Quant à Tœdème partiel, il est beaucoup plus difficile à interpréter; nous ne discuterons pas les explications diverses qui en ont été produites et dont aucune n'est satisfaisante.
Encéphalopathie. — Les accidents cérébraux comptent parmi les complications les plus habituelles de la néphrite épithéliale. On les observe dans les formes primitives comme dans les formes secondaires, dans les formes aiguës comme dans les formes chroniques. Toutefois, ils semblent plus communs dans la néphrite scarlatineuse, en vertu de raisons encore mal connues.
Dans les formes chroniques, les troubles cérébraux éclatent, en général, assez longtemps après le début de lanasarque, quelquefois vers la sixième semaine. Mais dans les formes aiguës, ils sont plus précoces et peuvent survenir dès le second jour. Ils coïncident plus volontiers avec l'anasarque de médiocre étendue.
Presque toujours, ils sont annoncés par une brusque diminution de la quantité de Turine et de la proportion de Turée, par un abaissement très marqué de la température, qui descend souvent de plusieurs degrés au-dessous de la moyenne, par un ralentissement du pouls ou bien encore par une céphalalgie violente, par des vomissements, par la dyspnée. Parfois, ils procèdent insidieusement et ne sont précédés que d'assoupissement ou de troubles visuels. Enfin, ils peuvent débuter soudainement, sans prodromes, sous la forme de convulsions épileptiformes.
L'attaque est rarement unique; elle se répète plusieurs fois, à intervalles d'une, deux à trois heures; parfois elle revient le lendemain, mais, en général, elle ne reparaît plus au bout des douze premières heures. Quelquefois, elle est suivie d'une paralysie passagère. Entre les attaques, les malades restent dans l'assoupissement, dans le coma, avec mydriase, insensibilité pupillaire, amblyopie ou cécité passagère, et congestion de la face. Dans d'autres cas, le malade est pris d'un véritable délire maniaque. L'intelligence peut demeurer complète; nous avons vu un enfant de huit ans annoncer le retour de ses attaques.
L'intensité des accès est variable; tantôt c'est l'attaque éclamptique complète, générale ou partielle; plus souvent ce ne sont que des convul-
sions cloniques générales on partielles dont le strabisme est Tone des plus communes, et accompagnées de coma.
Le premier accès est ordinairement moins yiolent que les autres. Quand les accès sont rapprochés, et d'intensité croissante, la courbe thermique s'abaisse progressivement, et la mort arrive pendant Tun d'eux. Lorsque la guérison doit avoir lieu, les accès diminuent de fréquence et de violence; la température se relève; Fintelligence revient en partie; les malades conservent pendant quelques jours un peu d*bébétude, de h dilatation ou de l'inégalité des pupilles, du strabisme, de Famblyopie, du ralentissement ou de rirrégularité^du pouls.
Il se peut que les accidents ne consistent qu'en troubles visuels, — amblyopie, mydriase, inégalité pupillaire, strabisme, — qui ne doivent pas être confondus avec ceux de la rétinite albuminurique, ou en une dyspnée quelquefois très véhémente qui se produit en dehors de toute lésion des organes respiratoires et que l'on considère comme d'origine nerveuse.
La durée des troubles cérébraux est communément assez courte, soit que, éclatant en plein cours de la maladie, ils aient guéri plus ou moins vite; soit que, terminaux, ils aient entraîné promptement la mort. Nous citerons cependant un malade qui nous les a présentés pendant dix-huit jours de suite.
Diarrhée. — Parmi les troubles fonctionnels importants qui accidentent la maladie de Bright, il faut placer le catarrhe intestinal. Spontané ou provoqué, il a son utilité pour combattre et tarir les hydropisies externes ou internes, et joue quelquefois le rôle de phénomène critique. Mais il peut prendre d*assez larges proportions pour devenir inquiétant. Nous avons vu plusieurs enfants mourir très rapidement à la suite de déperditions intestinales abondantes et répétées qui les jetaient dans un affaiblissement dont ils ne pouvaient se relever.
AttTeetîonm de» Toie» respiratoire». — Dans la période hyperémique de la maladie, on observe quelquefois des pneumonies siégeant plutôt à la base qu'au sommet, s'associant souvent à la pleurésie, et se terminant, rarement par suppuration, quelquefois par gangrène; le tissu pulmonaire est souvent gorgé de liquides et se comporte comme dans la pneumonie œdémateuse.
L'irritation des organes respiratoires se borne souvent à un catarrhe bronchique qui se développe lentement, mais persiste avec ténacité ; il est caractérisé par une expectoration abondante, et appartient surtout à la seconde enfance. On a noté quelquefois aussi la broncho-pneumonie.
Inflanunatian de» aéreaae». — Si les cavités séreuses sont sou-
venl le siège d'hydropisies, elles ne sont pas épargnées par rinflammalion. Il n'est pas rare d'observer la pleurésie^ la péricardite, l'endocardite, la méniufjite, la péritonite. Ces phlegmasies, quoique remarquables par la formation d'épanchements abondants et troubles, n'offrent que des exsudais librineux minces et peu étendus ; elles ne provoquent, le plus souvent, que des phénomènes réactionnels peu importants et restent confondues avec les épanchements non inflammatoires. Quelquefois elles suppurent, notamment ceUe de la plèvre; nous en avons rencontré plusieurs exemples.
Rétinlte. — Cet accident échoit seulement aux formes chroniques et appelle rarement l'attention dans l'enfance. L'examen ophthalmoscopique décèle alors les lésions de la rétinite albûminurique.
Hémorrhasles. — En dehors de l'hématurie qui, attendu sa fréquence habituelle, ne doit pas compter comme complication, on est témoin, au cours du mal de Bright, de certaines hémorrhagies, dont la plus commune est Yépistaxis. Elle appartient surtout au début, à la période congestive; elle nous a paru coïncider quelquefois, à une période plus avancée, avec la cessation de Thématurie ou avec la diminution de l'anasarque; dans beaucoup de circonstances, elle n'a pas paru motivée autrement que par l'hypoalbuminose et l'hypoglobulie du sang. On voit se produire aussi le purpura ou plutôt des infiltrations sanguines sous la peau. Nous n'avons pas observé d'hémorrhagies se manifestant par d'autres voies; elles sont plus conciliables avec la néphrite interstitielle et avec l'âge adulte.
Ciansrèiie». — Dans quelques cas, nous avons noté la mortification de la peau sur certaines parties du corps, notamment au scrotum, à la verge, à la vulve. Nous n'avons pas constaté de gangrènes viscérales.
Tabercnl^se. — De même que la maladie de Bright peut survenir chez les tuberculeux avérés ou chez les scrofuleux, de môme sa forme chronique peut être, chez ces derniers, suivie de tuberculose. Nous possédons plusieurs observations qui prouvent nettement cette filiation.
Les complications dont il vient d'être question naissent à des époques très variables. Les unes, véritables affections concomitantes, débutent soit avec la néphrite, soit peu après, et pourraient ainsi la masquer, si Tanasarque n'était là pour provoquer l'examen des urines. Les autres, complications véritables d'une affection parfaitement caractérisée, ne sauraient entraver le diagnostic. Comme les premières, elles aggravent considérablement la maladie sans rien changer à sa marche; elles en modifient cependant la forme en déterminant un mouvement fébrile plus
ou moins intense qui paraît d'autant plus accusé que la néphrite est d'allure plus manifestement chronique. La marche et la durée de la complication elle-même ne réclament aucune addition à ce que nous en avons dit, soit ailleurs dans des chapitres spéciaux, soit dans les pages qui précèdent.
Enfin, il peut encore se faire que les maladies secondaires arrivent lorsque la néphrite est déjà très avancée. Elles méritent alors la qualification de terminales et enlèvent le malade en peu de jours.
Les affections intercurrentes aggravent toujours la maladie. En effet, tous les enfants qui sont morts nous ont présenté une ou plusieurs complications, et nous n'avons guère constaté la maladie dans sa simplicité que parmi les enfants qui ont guéri. Cependant Tabsence de complications est rare, et quand la guérison survient, c'est le plus ordinairement malgré une ou plusieurs affections intercurrentes.
Les maladies intercurrentes dont nous avons relevé la présence sont peu nombreuses et tout à fait indépendantes de la maladie principale; elles ne nous arrêteront pas. Ce sont des rougeoles^ des varioles^ etc., et autres affections contagieuses que contractent les malades grâce à la promiscuité nosocomiale.
DURÉE
forme aiguë. — Elle peut être mortelle en moins d'une semaine, et môme en trois jours, ainsi que nous Tavons observé dans deux cas; par contre, la mort peut se faire attendre deux mois et demi. D'ordinaire, cette terminaison a lieu pendant le premier mois.
La guérison peut aussi s'obtenir rapidement, — en moins d'une semaine, — principalement dans la néphrite catarrhale. Il n'est pas rare que ce soit dans l'espace de huit à vingt et un jours. Fréquemment, elle oscille dans le délai de trois semaines à un mois ou dans celui de quatre à six semaines. Elle peut même exiger plus de deux mois, soit quatrevingt-dix ou cent jours. Ces derniers chiffres pourraient faire supposer qu'il s'agit de maladie aiguë passée à l'état chronique. Nous croyons plutôt que, dans l'espèce, l'albuminurie a fait preuve d'une persistance insolite, et cela, sans que la forme clinique de la maladie chronique de Bright se fût dessinée, ou bien qu'il a fallu compter avec des rechutes.
Le tableau suivant résume les chiffres que nous ont donnés 126 malades.
UL'RÉE DÉCÈS
Moins d'une semaine 5 cas.
8 fi 15 jours 9 —
32 cas.
GUERISONS