CHAPITRE IV

ENDOCARDITE CHHOAIIQIJE MALADIES OHGAIVIQIJES DV CIEIJH

L'enfance n'est pas un terrain favorable au développement des maladies chroniques du cœur. A voir la fréquence que prennent^ dans cette période de Texistence, les affections aiguës de Torgane central de la circulation, cette assertion est faite pour surprendre le médecin habitué à la pathologie de Tadulte. Rien n'est plus vrai, cependant, et Tobservateur attentif se convainc facilement que si les affections aiguës sont, chez Tenfant, d'une fréquence incontestable, on les voit souvent, une fois devenues chroniques, rester stationnaires, évoluer très lentement, ou même présenter une tendance positive à la guérison, et cela, en vertu de certaines conditions organiques inhérentes à cette époque de la vie, conditions que nous examinerons plus loin. Il en résulte que l'enfance passe souvent sur ces maladies et qu'elle les transmet à l'adolescence ou à l'âge adulte sans qu'elles aient fait de progrès, sans qu'elles soient arrivées à leur stade d'état, sans qu'elles aient troublé la santé d'une façon appréciable, et sans qu'elles aient, par conséquent, offert le sujet d'une étude clinique. Bien plus, des faits rigoureusement observés prouvent leur curabilité.

Toutefois, les choses ne sont pas toujours aussi simples ; les récidives, en aggravant chaque fois une lésion légère tout d'abord, et certaines complications, en exerçant une influence fâcheuse sur la vitalité de la fibre cardiaque, paralysent l'influence salutaire de l'activité nutritive si puissante à cet âge. La lésion suit alors son cours, entraînant avec elle toutes ses conséquences funestes, et laissant se dérouler un ensemble symptomatique analogue à celui que l'on observe chez l'adulte. Néanmoins, dans ces circonstances mêmes, la maladie cardiaque de l'enfant conserve certains côtés qui lui sont spéciaux et que nous avons à faire ressortir.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Lésions de l'endocarde. — Lorsque les lésions constilatives de Tendocardite aiguë ne sont pas reprises par absorption, elles passent à Télat chronique. Il arrive aussi que cet état se produit d'emblée, en vertu d'un processus irritatif silencieux et lent.

Dans cette nouvelle phase de la maladie, Texsudat qui s'est élaboré^ sous l'endocarde des parois ou des valvules, et qui, en perforant Tépithélium est venu former, à la surface de cette membrane, des taches oudes nodosités variables en nombre et en volume, cet exsudât, disonsnous, subit la transformation conjonctive en vertu de laquelle ses produits s'épaississent, s'indurent et acquièrent la rétractilité du tissu cicatriciel. En effet, en examinant au microscope les parties altérées de l'endocarde, sur les valvules ou sur les parois, on voit que ces taches^ sont constituées par un réseau de tissu conjonctif flbrillaire épais. Les nodosités que l'on a vues naître sur les valvules prennent un développement considérable et se transforment en végétations remarquables quelquefois par leur exubérance, en stalactites verruqueuses, etc. Celles qui recouvrent la valvule mitrale occupent de préférence le bord libre, dans le voisinage de l'insertion des cordes tendineuses ; celles qui atteignent les valvules sygmoïdes se portent plus volontiers aussi sur les bords libres, là où les valvules se touchent, et sur les nodules d*Àrantius.

D'autre part, en vertu de la rétractilité des exsudais, les parties infiltrées, et celles qui ont contracté des adhérences deviennent le siège de raccourcissements, de ratatinements, de déviations, de déformations qui imposent aux valvules restées libres la forme d'un bourrelet épais appliqué autour de l'orifice, et disposent celles qui se sont soudées entre elles en un entonnoir rigide à sommet tourné vers la pointe du cœur. Lorsque Taccolement s'est produit entre une ou plusieurs valvules et la paroi ventriculaire, l'occlusion physiologique de Foriflce devient incomplète ou nulle. Chez l'adulte, à la transformation conjonctive succèdent souvent l'incrustation cartilagineuse, calcaire, osseuse, et la dégénérescence graisseuse; ces métamorphoses sont exceptionnelles dans l'enfance; nous avons eu cependant occasion de les observer.

Quoi qu'il en soit, par le fait de ces altérations, les orifices se rétrécissent et les valvules deviennent insuffisantes. Il n'est pas rare que l'insuffisance coïncide avec le rétrécissement, surtout à la valvule mitrale. Ces modifications se produisent d'une manière irrémédiable si le processus s'est porté aussi loin que nous venons de l'indiquer, et quelquefois,

avec espoir de retour à l'état normal si le travail morbide s'est limité. Il ne faut pas croire, en effet, qu'une lésion valvulaire ancienne déjà et donnant lieu à des symptômes assez intenses soit forcément très profonde. Un enfant ayant succombé au troisième mois d'une endocardite qui se trahissait par un souffle très rude au premier temps, MM. Balzer et Cadet de Gassicourt ne trouvèrent à l'autopsie que des lésions peu avancées : épaississement de la valvule mitrale avec un peu de dureté, couleur rosée, inégalités à la surface, prolifération des couches endothéliales accusée surtout au niveau du bord libre, vascularisation plus développée.

Les lésions valvulaires, chez l'enfant comme chez l'adulte, occupent presque exclusivement le cœur gauche. Les lésions isolées du cœur droit ne s'observent guère que chez le fœtus, et, plus tard, elles sont consécutives à celles du cœur gauche; mais, dans ces circonstances mêmes, elles sont exceptionnelles chez l'enfant. Toutefois, Bouillaud a observé un exemple de rétrécissement de l'orifice pulmonaire chez une petite fille de sept ans. MM. d'Espine et Picot ont été témoins d'un fait analogue. Nous avons rencontré un cas. d'insuffisance de la valvule tricuspide chez un garçon de dix ans. Nous en dirons autant des lésions qui atteignent le cœur droit à la suite de maladies chroniques du poumon : emphysème pulmonaire, dilatation chronique des bronches, etc. ; elles se produisent avec une grande lenteur et ne deviennent apparentes que chez les malades déjà sortis de l'enfance.

Les différentes parties du cœur gauche ne sont pas frappées ellesmêmes avec une égale fréquence. Presque toujours la lésion porte sur la valvule mitrale ; plus rarement elle envahit la valvule aortique en môme temps que la mitrale, beaucoup plus rarement la valvule aortique seule.

Lésions du myocarde. — Les altérations endocardiques dont nous venons de parler s'accompagnent souvent de lésions du cœur. Mais celte conséquence est beaucoup moins rigoureuse chez l'enfant que chez l'adulte; ces lésions peuvent manquer, et sont, en tout cas, beaucoup moins profondes; elles existent parfois aussi sans altérations valvulaires. Ce sont l hypertrophie et la dilatation; leur fréquence relative est à peu près égale.

L'hypertrophie résulte, en premier lieu, de la suractivité fonctionnelle imprimée à l'organe par la nécessité de lutter contre l'obstacle valvulaire, et, en second lieu, de la propagation aux fibres cardiaques de l'inflammation qui atteint Tendocarde.

Quand le cœur ne suffit pas complètement au surcroit de travail qui

lai est imposé, ce qui arrive surtout lorsque son tissu devient le siège du travail sclérosique dont nous allons parler, le sang s'accumule dans ses cavités, les distend; d'où dilatation qui peut s'accompagner à son tour d'épaississement, d'état normal ou d'amincissement des parois, le tout proportionné à Timportance du travail morbide dont elles ont été le théâtre. On conçoit que la dilatation coïncide avec une hypertrophie apparente, ou, pour mieux dire, avec un épaississement des parois dû à la myocardite scléreuse.

L'hypertrophie porte sur la totalité ou sur des parties limitées du ventricule gauche : nous Tavons vue bornée à la cloison interventriculaire, aux colonnes charnues.

Le volume du cœur peut être augmenté dans des proportions considérables; mais, d'après nos mesures, cette ampliation totale n'est pas le fait exclusif de l'hypertrophie; elle s'accompagne aussi souvent d'amincissement que d'épaississement des parois; dans d'autres cas, enfin, celles-ci conservent leur épaisseur normale.

En outre, l'hypertrophie, lorsqu'elle existe, est peu considérable et nullement en rapport avec la dilatation générale de l'organe.

Il en résulte donc que les enfants sont beaucoup plus disposés à la dilatation du cœur qu'à l'hypertrophie. Et ce fait n'a rien qui nous étonne, si nous réfléchissons que la faiblesse et l'atonie des organes sont l'origine ou la conséquence d'un grand nombre des maladies de l'enfance.

Par suite de cette dilatation, la cavité des ventricules ou des oreillettes est agrandie; les orifices sont élargis. Dans les cas de ce genre, si les valvules sont ratatinées et diminuées, elles sont nécessairement insuffisantes; lors même qu'elles conseiTent leur étendue normale, elle le deviennent encore, pour peu que l'élargissement soit poussé un peu loin.

Lorsque le cœur a subi un développement considérable, ses rapports avec les parties voisines changent à peu près comme chez l'adulte ; sa base s'élève vers les parties supérieures — nous l'avons vue atteindre jusqu'au second espace intercostal, — sa pointe s'efface, se tourne plus à gauche €t s'abaisse. Il dépassa ainsi le mamelon, et se porte vers l'aisselle en même temps qu'il descend jusqu'au cinquième ou même sixième espace intercostal. Les poumons, surtout le gauche, sont refoulés; l'échancrure cardiaque de ce dernier est agrandie, et le péricarde s'étale sur la paroi costale dans une grande étendue.

Le tissu dumuscle cardiaque hypertrophié ou dilaté estrouge, ferme et normal si le processus irritatif n'a pas pénétré trop intimement son tissu.

eO MALADIES DE L'APPAREIL CIRCULATOIRE

Dans quelques cas, il est flasque, peu résistant, d'un jaune rougeàtre, ce qui implique la dégénérescence graisseuse de ses fibres.

Moins exceptionnelle, mais rare encore, est la myocardite interstitielle ou sclérose du tissu cardiaque. Si commune chez l'adulte et le vieillard, cette altération manque souvent dans Tenfance, malgré des lésions valvulaires très caractérisées ; et cette indemnité peut se prolonger pendant de longues années, au delà de la puberté, même jusqu'à Tâge adulte. Mais, si Fendocardite se complique de péricardite et surtout de symphyse cardiaque, la myocardite se manifeste dans des délais beaucoup plus restreints.

Le travail irritatif s'en prend surtout au tissu conjonctif interfasciculaire qu'il épaissit par prolifération et pullulation dans des proportions quelquefois considérables; parfois il se continue dans l'épaisseur des faisceaux eux-mêmes, de sorte que les faisceaux primitifs sont enfermés dans une gangue de tissu conjonctif fibrillaire. Étouffée par ces néoformations, la fibre musculaire peut devenir granuleuse, perdre sa striation et s'atrophier ; dans certains cas cités par MM. Balzer et Cadet de Gassicourt, elle reste saine et striée. Enfin, la dégénérescence granulo-graisseuse peut être le terme de ces altérations.

Lésions des vaisseaux. — Les vaisseaux de la périphérie ont, dans Fenfance, une grande résistance; aussi observe-t-on beaucoup moins souvent que chez l'adulte, les œdèmes, les stases sanguines dans les poumons, dans les reins, dans la rate, dans le foie, et par conséquent les altérations qui en sont la suite : broncho-pneumonie, néphrite interstitielle, foie muscade, etc.

L'athérome des vaisseaux ne se rencontre guère avant l'âge de treize ou quatorze ans.

SYMPTÔMES

L'étude des lésions anatomiques a fait voir que Tendocardite chronique se fixe, sauf exception, sur les valvules du cœur gauche et, parmi elles, en première ligne, sur la valvule mitrale dont elle détermine l'insuffisance assez souvent accompagnée d'un certain degré de rétrécissement de Foriflce. Les lésions aortiques, beaucoup plus rares, peuvent se combiner avec les lésions mitrales; plus rarement elles existent à l'état isolé.

L'examen clinique confirme ces données anatomiques et, même, leur donne une portée beaucoup plus grande, vu la rareté relative des autopsies en cas de maladie du cœur dans le jeune âge. A l'orifice mitral,

on peut constater, grâce à lui, que chez le plus grand nombre des malades, Tinsuffisance existe seule ; le rétrécissement, quand il se présente, est presque toujours assez faible pour être absolument dominé par rinsuffisance, et ne donne pas de symptômes. Il fait voir aussi que les lésions aortiques sont relativement rares, surtout l'insuffisance pure, mais qu'elles se combinent entre elles ou avec les lésions mitrales, et que, de plus, l'insuffisance, même associée à ces dernières, conserve toujours sa physionomie propre, tandis que le rétrécissement se perd en partie dans les symptômes des affections àuriculo-ventriculaires. Ces différentes lésions chroniques, simples ou combinées des valvules, constituent, avec leurs conséquences, les maladies organiques du cœur.

Les signes physiqaes sont de tout point identiques à ceux que Ton constate chez Tadulte. Souvent même ils sont perçus avec plus de netteté dans le jeune âge, par suite des rapports plus immédiats du cœur avec la paroi thoracique. Nous nous bornerons à les rappeler en qaelques mots.

Auscultation. — A Yinsuffisance mitrale correspond un souffle systolique de la pointe se prolongeant en dehors, du côté de l'aisselle gauche, sans retentissement dans les vaisseaux; quelquefois un dédoublement du second bruit; un certain degré de matité; du frémissement cataire; de l'irrégularité du pouls.

Le rétrécissement de Vorifice mitral a pour signe classique un souffle de la pointe au second temps, ou un souffle présystolique, mais ce rétrécissement ne se trouve jamais seul chez l'enfant, au moins à notre connaissance, et, quand il coïncide avec l'insuffisance de la même valvule, les signes qu'il peut fournir se confondent habituellement avec ceux qui dérivent de cette dernière lésion.

Vinsuffisance aortique donne lieu à un souffle de la base, souffle diastolique ou au second temps, que l'on entend au niveau du troisième espace intercostal, depuis le bord gauche du sternum jusqu'au bord droit de cet os, et qui peut se prolonger dans les vaisseaux du cou, même jusque dans les artères crurales où il devient double et intermittent. La main appliquée sur la région précordiale perçoit un frémissement plus ou moins intense. La percussion fait reconnaître une hypertrophie variable du ventricule gauche. Les artères battent violemment, depuis les plus grosses jusqu'aux pédieuses et aux collatérales des doigts ; à mi brusque soulèvement succède un affaissement aussi rapide. C'est le phénomène connu sous le nom de pouls de Gorrigan; à la radiale, il s'exagère lorsqu'on place le bras dans la position verticale. Lorsque l'insuffisance aortique se complique d'une lésion mitrale, elle conserve

tous ses caractères spéciaux et peut même dominer la scène à tel point qu'il soit besoin d'un examen minutieux pour ne pas méconnaître Paffection mitrale.

Le rétrécissement aortique fournit un souffle systolique de la base régnant aux mêmes lieux que celui de Tinsuffisance, et se prolongeant aussi dans les vaisseaux du cou. Ce bruit ne saurait être confondu avec le souffle anémique dont le siège est le même, mais qui est le plus souvent à double courant, et dont le timbre doux et musical doit être opposé au timbre rude et râpeux du souffle organique. L'impulsion du cœur est énergique. Le pouls est, en général, petit et régulier.

Lorsque le rétrécissement coïncide avec l'insuffisance il se produit un double souffle de la base occupant le premier et le second temps ; le souffle s'entend encore dans la carotide, mais il n'y est plus double. Suivant que l'insuffisance domine ou reste au second plan, le pouls conserve ou perd son caractère bondissant. Le choc cardiaque continue à être intense.

Insuffisance tricuspide. — Nous mentionnons cette lésion si exceptionnelle qu'elle soit parce que nous en avons observé un exemple chez un garçon de dix ans. On entendait, au premier temps, un souffle râpeux, fort, se prolongeant jusqu'au second souffle qu'il masquait complètement. Le maximum de ce souffle se percevant au niveau de l'apophyse xyphoïde, le souffle lui-même se transmettait fortement dans tout le côté droit de la poitrine. La palpation faisait constater un frémissement très manifeste dans toute la région connexe à la partie inférieure et droite du cœur; il avait le même maximum que le souffle. La percussion accusait une notable augmentation du volume de l'organe.

Percussion. — Sous l'influence de ces différentes lésions valvulaires, le cœur subit toujours, à un moment donné, une certaine augmentation de volume causée tantôt par une hypertrophie compensatrice, tantôt par une dilatation avec épaississement ou amincissement de ses parois. Cette augmentation porte presque exclusivement sur le ventricule gauche; elle est extrêmement variable dans ses proportions. Pour les apprécier, il est nécessaire d'avoir présentes à l'esprit les limites naturelles de l'organe. Ce sont : en haut, le deuxième espace intercostal ; en bas, la cinquième côte; en dedans, les articulations chondro-sternales gauches; en dehors, une ligne oblique de dedans en dehors et aboutissant un peu en dehors du mamelon. La pointe bat, à l'état normal, à 1 centimètre environ, en dedans du mamelon.

En cas d'hypertrophie, la limite supérieure est celle qui varie le moins tandis que la limite inférieure est la plus mobile ; aussi la position de la

pointe permet-elle, au premier abord, d'eslimer approximativement le volume du cœur ; la percussion vient préciser ensuite.

Aussi, dès que Ton voit la pointe battre au-dessous de la cinquième côte et en dehors du mamelon sans que la limite supérieure se soit abaissée, peut-on conclure à un accroissement du volume du cœur. S'il s'agit d'une hypertrophie, l'impulsion est plus énergique qu'à l'ordinaire.

Nous avons cité (voy. t. I, p. 82) les résultats de nombreuses mensurations prises sur des enfants de tout âge ; on en pourra déduire Texistence et le degré de l'hypertrophie à un âge donné. De dix à quatorze ans, par exemple, la hauteur du cœur oscille, en général, entre 7 ou 8 centimètres et la largeur entre 7 ou 9 centimètres ; on verra, en cas d'hypertrophie, le diamètre vertical marquer 10, 11, 12 et 13 centimètres et le diamètre transversal, 10, 11, 16 centimètres.

Palpation. — Elle permet de constater la voussure qui dénonce assez habituellement l'ampliation considérable du cœur, l'énergie ou la faiblesse de l'impulsion cardiaque, le frémissement cataire, etc.

Les symptômes fonctionnels alTectent une très grande variabilité. Tantôt ils font défaut d'une manière absolue; tantôt ils se bornent à des palpitations, à de l'essoufflement; tantôt enfin, ils reconstituent d'une façon plus ou moins fidèle le tableau clinique que l'on observe chez l'adulte : palpitations, essoufflement, dyspnée, œdèmes, hémorrhagies, stases sanguines du côté des principaux viscères ; d'où hypertrophie du foie et ictère, congestion pulmonaire et broncho-pneumonie, congestion rénale et albuminurie, etc.

Lorsque l'insuffisance aortique est seule ou prédomine, les malades souffrent quelquefois d'accès orthopnéiques caractérisés par une brusque suffocation avec pâleur de la face, angoisse profonde, vomissements, menace de mort subite.

A titre de fait exceptionnel dans l'enfance, nous parlerons des accidents causés par les emboUes parties des valvules malades, et particulièrement de ceux qui relèvent de l'embolie cérébrale.

Nous en avons pu observer un exemple assez intéressant. Il s'agit d'une fille de onze ans qui nous est amenée trois semaines après avoir été atteinte brusquement, pendant la convalescence d'une maladie aiguë non spécifiée, d'accidents cérébraux qualifiés, suivant le commun usage, de convulsions, et suivis d'hémiplégie droite. La paralysie était complète encore au moment de notre examen; elle portait sur les membres droits et sur la moitié droite de la face ; la sensibilité était intacte ; la contractilité faradique était conservée. L'examen du cœur révélait une augmentation assez considérable de la matité, surtout dans le sens

transversal, et Ton entendait, à la pointe, un souffle systoliqne très rude. Le pouls était assez plein et régulier; le foie dépassait, de deux travers de doigt, le rebord des côtes. Ces symptômes bien nets d^insufflsance mitrale avec hypertrophie demeurèrent invariables pendant les quatre mois que Tenfant resta soumise à notre observation. Mais, au bout de quelques jours, le mouvement commença à reparaître dans le membre inférieur, puis dans le membre supérieur, et finit par se rétablir d'une façon complète.

Nous ne nous étendrons pas davantage sur les symptômes des maladies organiques du cœur dans Tenfance. Uintérôt pour le clinicien ne consiste pas à savoir que tels ou tels phénomènes morbides se peuvent rencontrer à cet âge comme chez Tadulte, mais à connaître à quelle époque de la maladie, sous Tinfluence de quelles conditions, et sous quelle forme ils peuvent apparaître isolément ou par groupes. Ces questions seront examinées, chemin faisant, pendant que nous suivrons Tendocardite chronique dans les différentes étapes qu'elle parcourt.