‹ Traité complet d'ophthalmologie (volume 2)Chapitre 45 sur 147 · TROUBLES FONCTIONNELS DE LTRIS · texte numérisé non relu

TROUBLES FONCTIONNELS DE LTRIS

ture anatomique de l'œil et la pigmentation du tractus uvéal. Les plus étroites pupilles se rencontrent chez les vieillards hypermétropes et à iris clair, las plus larges chez les adolescents myopes et à iris foncé. Il est pourtant rare qu'on rencontre une pupille en état de contraction normale qui ait moins d'un millimètre, tandis qu'anormalement le diamètre pupillaire peut être réduit jusqu'à un tiers de millimètre.

Les causes du myosis sont de deux ordres. 11 peut provenir d'une irritation des fibres du nerf moteur oculaire commun {mijosis spasmodique) ou d'une paralysie des fibres du grand sympathique (myosis paralytique). L'irritation du nerf moteur oculaire commun peut résulter d'une inflammation commençante des méninges, d'une apoplexie cérébrale arrivée à la période de réaction, enfin de l'action de certains alcaloïdes qui congestionnent l'encéphale et ses enveloppes, comme l'opium, la nicotine, ou agissent directement sur les nerfs de l'iris, comme l'ésérine et la pilocarpine. On observe encore un resserrement des pupilles au début des attaques d'hystérie et d'épilepsie, tandis que, comme nous l'avons dit, pendant l'attaque, les pupilles se dilatent fortement.

Le myosis paralytique se rencontre chez les personnes dont le grand sympathique est le siège d'une altération grave, comme on l'observe dans l'ataxie locomotrice.

Le myosis ataxique n'est nullement un symptôme constant de la dégérescence grise ou sclérose en plaque des cordons postérieurs de la moelle. Ce n'est pas non plus un symptôme persistant chez tous les malades de ce genre ; pour un certain nombre, le myosis ataxique se dissipe une fois la dégénérescence des nerfs optiques devenue complète, par contre, nous avons observés des ataxiques aveugles depuis quinze ou vingt ans avec persistance du myosis ataxique.

Ce qui nous paraît le plus important à noter, c'est que le myosis ataxique est souvent le symptôme précurseur de la dégénérescence grise des nerfs optiques, concordant parfois avec l'absence du réflexe rotulien ou quelques douleurs fulgurantes, mais permettant à lui seul de poser le diagnostic de l'imminence de l'invasion de la maladie.

Les signes caractéristiques de ce genre de myosis paralytiques sont 1° absence de toute action de la lumière sur la forte contraction pupillaire; en faisant regarder au loin vers le ciel éclairé, absence de toute contraction et même chez certains malades (sous l'influence du mouvement nécessaire pour mettre leurs lignes visuelles en parallélisme et du relâchement complet de leur accommodation) légère dilatation des pupilles ainsi exposées à un maximum d'éclairage; 2» contraction active des pupilles lorsque l'on fait fixer au malade son propre doigt placé très près, ce qui réclame à la fois une forte convergence et un haut degré d'accommodation ; 3° action incomplète des mydriatiques avec persistance moins prolongée de leur action ; 4" action des myotiques avec prolongation de cette action. Le myosis paralytique se rencontre en outre lorsqu'il existe sur le trajet

du grand sympathique cervical une compression permanente. M. de Wiilebrand (1) rapporte un cas remarquable où le myosis était dû à une compression directe du grand sympathique.

Un jeune homnfie de vingt-huit ans, en apparence bien constitué, souffrait beaucoup, depuis un an, de douleurs périodiques dans le bras gauche, douleurs qu'il attribuait à une cause rhumatismale. A cette époque, il se manifesta dans la vue de son œil droit des ' changements qui l'inquiétèrent beaucoup. Cet organe ne présenta d'autre altération qu'un rétrécissement considérable de la pupille, avec une immobilité complète de l'iris. Le malade distinguait avec cet œil les objets les plus petits, mais il ne voyait qu'en partie les personnes placées devant lui : un examen minutieux de tous les organes fit découvrir au cou une tuméfaction particulière produite par un amas de ganglions lymphatiques indurés, situé sous le sterno-cléido-mastoïdien et autour de ce muscle. Ces glandes remplissaient non seulement l'espace sus-claviculaire, mais on les voyait s'engager sous la clavicule. Cet engorgement ganglionnaire était consécutif à un eczéma du cuir chevelu. Le diagnostic fut établi de la manière suivante : douleurs du bras résultant de la compression du plexus brachial et paralysie des libres radiées de l'iris par compression de la portion cervicale du grand sympathique. On prescrivit au malade de l'iodure de potassium à l'intérieur, des frictions d'une pommade composée d'iodure de potassium et de mercure, et des bains chauds répétés. A mesure que le gonflement des ganglions diminua, les fonctions de l'iris se rétablirent, le champ visuel reprit son étendue normale, et au bout de quelques mois la guérison était complète.

Nous avons observé un jeune homme de trente ans atteint d'un goitre volumineux et surtout développé du côté droit. L'œil correspondant était le siège d'un myosis très prononcé qui diminuait sensiblement à mesure que le goitre disparaissait sous l'influence d'un traitement iodé.

On voit se développer parfois instantanément un myosis paralytique fort intense à la suite de blessures de la moelle (coup de couteau, fractures, secousses violentes).

M. Russell {Med. Times, t. XXXXI, p. 64) rapporte l'observation d'un somnambule qui, à la suite d'une chute dans un escalier, se détacha complètement la septième vertèbre cervicale de la vertèbre thoracique et succomba le sixième jour. Il présentait des pupilles comme des pointes d'épingle qui se dilataient presque imperceptiblement en recouvrant les yeux. Consultez aussi Med. Times, ibidem, p. 393. Les observations, Three cases in which contraction of the pupil was a proéminent symptôme ; et Argyll Robertson, des symptômes oculaires dans les affections spinales {Ann. d'Ocul., t. LXIII, p. lU) ; et On the physiologie of the Iris {Lancet, 1, p. 211), ainsi que les récentes observations de M. Parinaud à ce sujet.

Dans les divers cas de myosis paralytique on rencontrera une intégrité absolue du côté de l'appareil accommodateur, et par conséquent le trouble visuel occasionné par le myosis sera nul, car le très faible rétrécissement du champ visuel, accusé dans les plus hauts degrés de myosis, échappera au malade jouissant du reste d'une bonne vision. Au contraire, dans les formes spasmodiques de myosis il se rencontrera fréquemment en même temps un spasme du muscle ciliaire et par suite une modification dans l'adaptation de l'œil.

(1) Archiv fur Ophthalmologie, t. I, A. 1, p. 319.

TROL'BLES FONCTIONNELS DE J/JRIS.

Signalons encore une variété de myosis (hippus), dans laquelle la pupille se resserre périodiquement en obéissant à des contractions cloniques du sphincter, qui ne dépendent pas de l'intensité de la lumière, et se rencontrent avec des contractions cloniques des muscles extrinsèques de l'œil {nystagmus). Cet état coïnciderait avec la contraction du muscle droit interne. Nous n'avons encore pas eu occasion d'observer cette affection permanente ou intermittente et qui comporterait, comme dans le cas de Seilz-Zehender (1), une fonction visuelle parfaite.

c. Iris tremulans, iridodonésis, tremblement de Firis. — L'iris, portant dans la plus grande partie de sa face postérieure sur le cristallin, ne s'agite, pendant les mouvements brusques de l'œil, que par ses parties périphériques. Ces mouvements eux-mêmes ne sont bien perceptibles que sur un petit nombre de personnes à très large cornée et à chambre antérieure profonde. Pour que Tiris se meuve dans une portion notable de sa surface, il est indispensable que le cristallin sur lequel repose ce voile membraneux, soit luxé ou manque complètement. Après l'extraction du cristallin l'iris ne tremblottera qu'à condition de n'avoir pas contracté des adhérences avec la capsule.

Contre l'avis des anciens, la liquéfaction seule du corps vitré n'est pour rien dans ce phénomène; car dès que le cristallin est déplacé ou extrait, même sur un œil parfaitement sain, on observe dans l'iris un tremblottement très évident : le même phénomène se passe lorsque le cristallin s'est résorbé en partie, comme cela s'observe dans les cataractes molles, lorsqu'il est considérablement aplati, ou enfin lorsque cet organe, détaché de la zonule de Zinn, s'est notablement raccourci suivant ses diamètres, en conservant toute sa transparence.

On voit aussi survenir le tremblottement de l'iris quand, par la distension des parties antérieures du globe (hydrophthalmie), l'iris tiraillé latéralement perd le point d'appui qu'il prend normalement sur le cristallin, en même temps que la chambre antérieure gagne considérablement en profondeur. Lorsqu'il y a luxation incomplète du cristallin, il peut se faire qu'une moitié seulement de l'iris présente des mouvements rapides d'oscillation, tandis que l'autre moitié, ayant conservé ses rapports avec le cristallin, reste immobile.

On a cru longtemps que la liquéfaction complète du corps vitré pouvait 1 permettre au cristallin normalement situé des mouvements d'avant en arrière I auquel l'iris dût participer. Cette opinion est erronée, car Tophlbalmoscope I permet de constater des liquéfactions complètes du corps vitré, où des opacités parcourent avec une grande rapidité toute l'étendue du champ d'observation, sans que l'iris présente le moindre tremblement. Nous dirons plus, j'ai pu extraire des cristallins mobiles qui se transportaient à volonté dans

(1) Leur traité, p. 318.

la chambre antérieure et où le corps vitré montrait une consistance normale. Seule donc la dissolution de la zonule peut déterminer le déplacement du crislallin.

Les contractions de la pupille ne sont pas modifiées par cet état de l'iris, mais on n'en peut pas dire autant du muscle ciliaire à l'action duquel le déplacement du cristallin a ôté son but.

Il est bien entendu qu'il ne peut être question ici du traitement d'une affection beaucoup moins grave en elle-même que les états pathologiques iiui l'ont déterminée.

ARTICLE YII

IRIDONCOSIS, ATROPHIE DE l'iRIS, SPAPHYLÔME UVÉAL

La partie antérieure et flottante de Tuvée peut devenir le siège d'une atrophie partielle ou complète à la suite de deux états morbides différents : 1" lorsqu'elle a été le siège d'une iritis parenchymateuse (gommeuse) intense; 2° lorsque, fixée par son bord pupillaire au cristallin, elle a subi par l'accumulation de liquide derrière elle une distension prolongée et intense.

L'atrophie partielle s'observe surtout chez les enfants dont la perforation de la cornée a donné lieu à une adhérence sur une assez grande étendue du bord pupillaire. Chez tous les jeunes sujets qui ont subi, à la suite d'une ophthalmie purulente, une perforation centrale avec enclavement total ou presque total du bord pupillaire, cette atrophie peut déterminer de véritables fissures de l'iris avec formation de pupilles artificielles et reconstitution d'une faible partie de la vision.

Nous avons observé qu'à la suite de très anciennes irido-choroïdites avec adhérence complète du bord pupillaire aux parties centrales du cristallin, celui-ci projeté vers la cornée avait été suivi de l'iris qui s'était complètement détaché de son insertion périphérique et avait pris une couleur jaunâtre montrant un degré d'atrophie des plus accusés. Ce sont probablement ces cas rares que Mackenzie désignait sous le nom de staphylôme uvéal; mais loin de présenter un épaississement comme le signalait le célèbre auteur anglais, l'iris se trouve en pareil cas constamment très atrophié, quoiqu'il puisse reposer sur des dépôts plastiques fort épais : sans détachement du bord périphérique de l'iris ainsi projeté en avant, le degré d'atrophie peut être poussé à un tel point, que l'exploration des parties situées derrière lui peut être rendue possible, ainsi que le démontre l'exemple suivant :

Le 2 décembre 1865, M'"^ L... se présente à ma clinique et l'on observe dans son œil gauche les altérations suivantes : Cet organe, depuis vingt-cinq ans impropre à toute perception lumineuse, est un peu réduit dans ses dimensions et sa consistance a légèrement diminué, comme on le constate par le toucher. La vascularisation périkératique est faible; la cornée a conservé sa transparence; la chambre antérieure n'existe plus. En arrière apparaît l'iris bombé en avant, la pupille oblitérée est située à 2 millimètres en dedans

ANOMALIES CONGÉNITALES DE L'IRIS

et en bas de sa position primitive. L'altération de l'iris est remarquable, et c'est sur l'état de cette membrane que porte en grande partie l'intérêt de cette observation. Ses éléments sont, en effet, le siège d'une atrophie si avancée et si uniforme, qu'il est extrêmement facile d'apercevoir au travers de lui les parties sous-jacenles préalablement éclairées, comme on le voit sur la figure 88 A. L'iris paraît réduit à ses fibres radiées,

tendues entre le grand cercle iridien et le vestige de la pupille située en B ; çà et là, il existe à sa surface de petites taches noires et irrégulières, qu'on peut considérer comme des agglomérations de cellules de la couche pigmentaire détruite sur tous les autres points. Lorsqu'on projette sur l'iris un faisceau lumineux soit directement, au moyen de l'éclairage latéral, soit à travers la sclérotique, on voit très distinctement, par transparence, le cristallin luxé en bas et en dedans, et atteint de cataracte probablement pierreuse. (Gaz. des hôpitaux, 1865, n° 8, et Supplément de la traduction de Mackenzie, par Warlomont et Testelein, p. 401.)

ANOMALIES CONGÉNITALES DE l'iRIS, IRIDÉRÉMIE, COLOBOMA, POLYGORIE^ CORECTOPIE, MEMBRANE PUPILLAIRE PERSISTANTE

L'iris se développe relativement fort tard. Arnold (1) a observé sur des embryons d'un développement correspondant à la septième semaine que des traces formaient un anneau continu constitué par une membrane diaphane pigmentée; ce n'est que vers la huitième semaine que l'iris commence à se colorer.

D'après les recherches de de Ammon (2), l'iris apparaît à une époque où l'œil a déjà une organisation assez complète, alors que la choroïde est déjà développée, et que la fente choroïdienne s'est fermée. Si l'on examine les yœux d'un fœtus de quatre mois, on voit, près des procès ciliaires, un anneau grisâtre complet, séparé du bord antérieur de la choroïde par un esi pace très étroit, qui contient une série de fdets très ténus {tela interstitialis iridis fœtalis). En même temps que l'iris se développe, apparaissent les

(1) Fr. Arnold, Anat. phys. Untersuchungen, etc. Heidelberg, 1832, p. 150.

(2) Archiv fur Ophthalm., t. IV, part. 1, p. 122, et Ann. d'Ocul, t. LXllI, p. 157.

FiG. 88.

ARTICLE YIII

premières traces du tenseur de la choroïde, sous forme d'un second anneau très fin, blanchâtre, situé en arrière, près du bord ciliaire de la choroïde qu'il entoure, et qui se perd insensiblement en s'amincissant vers les parties postérieures de l'œil. Lorsque le tenseur de la choroïde s'est épaissi, surtout du côté de l'extrémité antérieure de cette membrane, il se replie à angle droit par-dessus les sommets peu développés des procès ciliaires, et son bord nettement coupé reçoit alors le bord ciliaire de l'iris. L'intervalle qui séparait primitivement l'iris de l'extrémité ciliaire de la choroïde diminue de plus en plus, et l'union de l'iris et de la choroïde devient plus intime, par suite du développement de l'uvée qui recouvre la face postérieure de l'iris et les procès ciliaires, ainsi que par l'augmentation de la densité du tenseur de la choroïde. L'iris, réuni par son bord ciliaire, aussi bien au tenseur qu'à la choroïde elle-même, augmente en largeur, mais plus rapidement en haut et

FiG. 89. — Développement de l'iris (Kessler, fig. 3). c, cornée. — i, feuillet interne. — a, feuillet externe de la vésicule secondaire.

en dehors qu'en bas et en dedans (1). Jusque vers le sixième mois, il forme un anneau mince ; à partir de cette époque, les fibres musculaires commencent à se développer.

Les recherches les plus récentes ont prouvé que l'iris se développe bien, ainsi qu'on l'a admis de la choroïde, mais qu'à son développement prend aussi part la vésicule oculaire secondaire (Manz) (2).

Max Schultze avait déjà revendiqué pour l'uvée la provenance du feuillet interne de la vésicule secondaire, mais Kessler (3) a constaté aussi pareille origine pour le feuillet externe de l'iris. Suivant cet auteur, celte membrane se compose de trois couches hétérogènes dont la plus externe naît des plaques céphaliques, la moyenne du feuillet interne, et la plus externe du feuillet externe de la vésicule oculaire secondaire (voy. fig. 89). La portion de l'iris au

(1) s. Th. Sœmmering, Le/ire von den Eingeiveiden u, Sinnesorganen umgearb, u. beendigt V. S. Huschke. Leipzig, 1844, p> 803.

(2) Voy. Graefe-Saemisch, t. I, p. 19,

(3) Kessler (L.), Untersuchungen uher die Entwicklung des Auges, angestellt am Huhnchen u. Triton, Dorpat, 1871.

ANOMALIES CONGÉNITALES DE L'IRIS. 377

développement de laquelle prendraient part les plaques céphaliques se compose essentiellement de vaisseaux dont un assez grand nombre se rendent dans la membrane pupillaire.

1. Iridérémie. — 1/absence complète de l'iris s'observe plus fréquemment queViridérémie partielle. Nous voulons dire par là que l'iris réduit à un minimum, invisible sans le concours de l'ophtbalmoscope, se voit plus fréquemment que la conservation d'un segment avec absence d'une très grande étendue de l'iris, ainsi que dans notre observation, ce qu'on pourrait aussi comparer à un coloboma d'une étendue excessive.

Dans les cas d'iridérémie absolue, la cornée n'est qu'incomplètement développée (microphthalmie). Elle présente une forme allongée, est le siège de taies congénitales, et le cristallin se trouve quelquefois lui-même déplacé et opacifié. Chez les personnes atteintes d'iridérémie incomplète, on n'en trouve d'autres traces que des lambeaux irrégulièrement disposés et arrondis, de quelques millimètres de longueur. L'œil prend alors un aspect particulier. Le fond apparaît bleuâtre ou bien coloré d'un certain reflet. Cette particularité congénitale est héréditaire dans quelques familles, elle se complique facilement d'amblyopie et de troubles dans la fonction d'accommodation. Il ne faut pas attribuer ceux-ci à l'absence de l'iris, mais bien à un arrêt de développement du muscle ciliaire, souvent associé à l'iridérémie. Le cercle ciliaire peut lui-même être atteint de ce défaut.

Le cristallin se trouve parfois juxtaposé à la cornée (Ruete), mais il est fréquemment le siège d'un arrêt de développement lui-même (cataractes capsulaires) (1).

On n'a eu que fort peu occasion d'observer anatomiquement l'iridérémie, ainsi que l'a fait M. H. Pagenstecher (2). Les rapports de la choroïde avec la cornée paraissaient intacts; il se montrait une réunion solide entre le bord antérieur du corps ciliaire et cette membrane par un prolongement étroit fortement vascularisé et pigmenté qui remplaçait le ligament pectiné de l'iris.

En général, l'iridérémie totale ou partielle concorde avec un degré plus ou moins accusé de microphthalmie, ce qui n'exclut pas un fonctionnement assez satisfaisant de ces yeux, à part l'éblouissement auquel tente d'obvier le malade par un resserrement permanent des paupières et une attraction des cornées vers le rebord orbitaire supérieur. L'observation ci-jointe donne un exemple d'iridérémie partielle bien caractérisée qu'on rencontre si rarement :

Alice Latille, âgée de quatre ans, est de quatre enfants la seule qui présente une anomalie des yeux dont elle n'a du reste jamais souffert. La mère accuse une vive émotion qu'elle a éprouvée au début de sa grossesse (elle avait assisté à la mort subite de son

fl) Lehzbuch des Ophthalm., 2« édit., 1854, p. 632. (2) Klin. Monatsbl., 1871, p. 427.

père) comme cause de cette difformité. La cornée de l'œil droit mesure 6 millim., celle de l'œil gauche 5 millim., les globes oculaires arrondis sont très petits, la fente palpébrale ne dépasse pas 2 centimètres (fig. 90). L'enfant présente un nystagmus sans type bien accusé et un léger strabisme convergent. Ce qui nous frappe c'est la réduction de l'iris à une étroite bandelette de 2 millim. placée sous forme de demi-lune derrière le bord inférieur de la cornée. L'enfant se prête (en dépit des difficultés que le nystagmus oppose)

fort bien à l'examen ophthalmoscopique, qui ne permet pas d'apercevoir les crêtes des procès ciliaires, une ligne uniforme concordant avec le bord transparent de la cornée limite le champ ophthalmoscopique. Le fond de l'œil présente une raréfaction du pigment de la choroïde uniformément répartie (sans coloboma), pourtant l'enfant a les cheveux noirs et la portion semi-lunaire de l'iris est brunâtre. Chose remarquable, cette petite fille fort intelligente n'éprouve pas les moindres difficultés en ce qui concerne la vision. Elle ramasse sans beaucoup chercher une aiguille par terre, et sa mère rapporte qu'elle reconnaît avec facilité son père au delà du boulevard de l'Hôpital fort large, oii la petite habite.

L'iridérémie est héréditaire, ainsi Guthrie (i) rapporte le fait que l'iridérémie se reproduisit dans une famille jusqu'à quatre générations consécutives. Le fondateur de cette génération iridérémique était le seul de huit frères atteint de cette anomalie. Lui eut huit enfants aussi, dont trois garçons avec iridérémie; l'un deux eut quatre enfants, dont trois eurent une iridérémie complète, un une iridérémie partielle. Les enfants de celui atteint d'iridérémie partielle eurent des yeux bien conformés, tandis que l'un de ses frères eut un garçon sain et une fille iridérémique, et un autre frère une fdle atteinte de la même anomalie; donc dans quatre générations consécutives dix cas d'aniridie.

A part l'éblouissement qu'occasionne l'aniridie aux personnes qui en sont atteintes, les autres troubles fonctionnels dépendent du développement incomplet des autres parties constituantes de l'œil.

Une correction aussi exacte que possible de la réfraction (l'exploration de l'astigmatisme cornéen), jointe à l'usage de la fente sténopéique, peut ici apporter quelque soulagement aux personnes affectées de cette difformité.

2. Coloboma de Viris. — Le coloboma (2) de l'iris coïncide presque constamment avec une altération semblable de la choroïde. Nous y reviendrons lorsque nous démontrerons les rapports qui existent entre cette anomalie de la choroïde et la fente fœtale choroïdienne. Il est de fait que l'iris n'est fendu à aucune époque de la vie intra-utérine et qu'il ne se compose pas de deux moitiés distinctes quant à leur développement. Il faut donc regarder le colo-

(1) De Ammon, Zeitschrift, t. V, p. 78.

(2) Voyez Texcellent mémoire de M. Fichte {Zeitschrift fui' Rationnelle Médecin, t. II, p. 140), ainsi que le travail si consciencieux de M. Mauz (Graefe-Saemisch, 1. 1).

Fig. 90.

ANOMALIES CONGÉNITALES DE L'IRIS

borna comme un arrêt circonscrit survenu dans l'accroissement de l'iris et analogue à celui que nous avons signalé en parlant de l'iridérémie. Cet arrêt limité peut persister pendant tout le temps que dure le développement de l'iris, et alors la pupille se prolonge jusqu'à la périphérie de cette membrane (irido-schisma), ou bien il ne dure qu'une partie du temps pendant lequel l'iris s'accroît et produit un coloboma plus ou moins complet, par lequel la pupille n'est qu'échancrée. Le sommet de l'échancrure est arrondi, et selon rétendue du coloboma, il repose sur une bandelette de tissu iridien très variable en largeur.

On peut donc considérer le coloboma comme une iridérémie partielle, d'une forme différente suivant les sujets, et pouvant représenter une poire, un trou de serrure on un simple feston. Dans la plupart des cas observés, le coloboma était situé en bas et en dedans, et des recherches nombreuses ont prouvé que la fente de l'iris se prolongeait plus ou moins dans les membranes profondes, par exemple dans les procès ciliaires, soit qu'ils fissent complètement défaut au niveau de la fente iridienne, soit qu'il n'en existât qu'une partie rudimentaire en ce point.

La fréquence des colobomas situés dans la partie inférieure de l'iris est en rapport avec une occlusion incomplète de la fente choroïdienne chez le fœtus. L'iris ne se développe qu'une fois que le bord ciliaire de la choroïde est entièrement constitué, et il est probable qu'il emprunte à cette membrane les éléments de sa nutrition. En outre, on sait que le développement de l'iris coïncide avec celui du muscle ciliaire qui entoure le bord antérieur de la choroïde; il est donc facile de comprendre que si ce dernier manque sur un point, l'iris et le muscle ciliaire doivent faire défaut au niveau de ce point. En effet, le coloboma de l'iris et celui du muscle se rencontrent presque toujours simultanément.

L'anomalie dont nous nous occupons s'observe très souvent sur des sujets qui présentent d'autres altérations congénitales, telles que la microphthalmie, la cataracte congénitale, surtout la persistance des fissures qui auraient dû se fermer pendant la vie intra-utérine (coloboma des paupières, bec-de-lièvre, fente de la voûte palatine, réunion incomplète des os du crâne, réunion incomplète de l'urèthre, épispadiasis). Cette altération coïncide aussi assez souvent avec une asymétrie de courbure de la cornée, suivant ses diamètres vertical et horizontal (astigmatisme).

On rencontre des familles où, comme dans celle d'un médecin américain que j'ai eu occasion d'observer, les arrêts de développement se répartissent différemment chez les divers membres. Chez les trois jeunes filles que j'ai pu examiner, Tune présentait un coloboma de l'iris sans altération semblable de la choroïde, l'autre un coloboma de la choroïde sans coloboma iridien, enfin la troisième un simple coloboma des gaines du nerf optique n'empiétant pas sur le voisinage.

Le coloboma de l'iris se voit, en général, sur les deux yeux à la fois, s'il est unilatéral il affecte de préférence l'œil gauche, et dans la plupart des cas la vision n'en paraît pas beaucoup altérée; on n'a pas sur ce sujet de con-

DE WECKER. — MALADIES DE L'IHIS.

naissances bien précises, mâis on a certainement observé des cas où l'oeii atteint de coloboma de l'iris fonctionnait parfaitement. Dans ceux où l'arrêt de développement de l'iris se compliquait d'un coloboma choroïdien considérable, on observait plus fréquemment de l'amblyopie et les yeux étaient souvent sujets à des mouvements continuels (nystagmus), par suite de la contraction spontanée et alternative de leurs muscles.

3. Corectopie. — La troisième anomalie que nous ayons à signaler est la corectopie, ou le déplacement congénital de la pupille. Elle doit aussi se rapporter nécessairement à une irrégularité survenue dans le développement du cercle iridien^ et telle que ce dernier prenne d'un côté une la^rgeur normale ou excessive, tandis qu'il s'arrête du côté opposé ou dans le voisinage. A l'état normal, on le sait, la pupille n'occupe pas exactement le centre de l'iris, elle est un peu en dedans et au-dessus de ce point. Si l'on porte son attention sur les variations d'excentricité et de configuration (dyscorie) qu'elle peut présenter, on sera frappé de l'inconstance du siège et de la conformation de-cette ouverture. Lorsque la corectopie est très prononcée, non seulement la pupille est très excentrique et n'est séparée du bord adhérent de l'iris que par une mince bandelette du tissu de cette membrane, mais elle a perdu sa forme circulaire, pour devenir ovale ou même lancéolée.

Ainsi les trois anomalies congénitales que nous venons d'étudier ont entre elles des rapports étroits et présentent des formes mixtes qu'on serait embarrassé de ranger dans l'une ou l'autre de ces catégories. Une simple corectopie peut n'avoir sur le sens visuel aucune influence fâcheuse, mais se combinera aussi le plus souvent avec une asymétrie cornéenne.

4. Polycorie. — Lsi polycorie, ou multiplicité des pupilles, est une affection congénitale assez rare et qu'il faut sans doute attribuer à des causes différentes. Ainsi on peut rencontrer une ou plusieurs petites pupilles supplémentaires, près du bord de la pupille normale, dont elles ne sont séparées que par des bandelettes étroites du tissu iridien. Cet état particulier, fort rare, paraît se lier à la persistance d'une partie de la membrane pupillaire. Lorsque la pupille supplémentaire siège dans le diaphragme iridien, à quelque dislance de la pupille normale, et n'en est séparée que par une bandelette étroite, on a affaire à une variété de coloboma que nous appellerons coloboma annulaire (coloboma à pont de de Ammon). La corectopie résulte alors d'un arrêt survenu dans le développement de l'iris, il s'agit, autrement dit, de la combinaison d'un coloboma iridien avec membrane pupillaire persistante partielle, ainsi que le montre si clairement le cas de M. Sœmisch (1).

Si la pupille anomale est voisine du bord ciliaire, elle peut ne pas reconnaître cette cause et provenir d'une dialyse congénitale du bord périphérique de l'iris. La forme en croissant qu'afl'ecte, d'ailleurs, cette pupille supplé-

(1) Klinische Monatsbl., p. 85, 1867.

ANOMALIES CONGÉNITALES DE L'IRIS

mentaire, plaide pour cette origine (irido-diastasis de de Ammon). Cette dernière forme se distingue des autres par l'absence absolue de mobilité de ses bords, tandis que les autres variétés n'excluent pas la contraclilité.

La présence de plusieurs pupilles ne trouble généralement pas la vue et ne cause pas de vision monoculaire double. Une irido-diastasis très considérable pourrait seule amener des éblouissements. Les personnes atteintes de polycorie acquise et survenue, par exemple, lorsque, en traversant la chambre antérieure avec le couteau à cataracte, on a excisé un lambeau de l'iris, n'en sont pas incommodées. La polycorie acquise peut encore avoir pour cause des inflammations prolongées de l'iris, qui ont fixé son bord libre au cristallin, et par suite desquelles le tissu iridien s'est tellement atrophié, qu'il s'est produit des intervalles libres entre les fibres conservées du dilatateur. Si l'inflammation préalable n'a pas, en outre, profondément altéré les membranes du fond de l'œil, le retour de la vue peut résulter de la production spontanée de ces pupilles.

5. Membrane pupillaire persistante. — D'après les recherches de M. Kôlliker (1), la membrane pupillaire constitue, avant le développement de l'iris, la paroi antérieure de la membrane capsulo -pupillaire qui entoure étroitement le cristallin, sous la forme d'une poche vasculaire; elle est parfaitement appliquée à toute la surface du cristallin qui, lui-même, est placé contre la cornée. L'iris, en se développant, s'avance vers la face antérieure de ce dernier et intercepte une partie de la membrane capsulo-pupillaire qui, s'unissant à l'iris par la formation de vaisseaux émergeant directement de ce diaphragme, constitue la membrane pupillaire. D'après ces recherches, elle recouvrirait bien une partie étroite du bord de l'iris, mais ne prendrait pas naissance, comme le pense de Ammon (2), dans le tenseur de la choroïde, et, passant au-devant de l'iris, arriverait à la pupille pour l'oblitérer.

Selon J. Cloquet (3), la membrane pupillaire disparaît vers le septième mois, et les vaisseaux qui s'y répandent en formant des arcades se replient sur le bord pupillaire pour y constituer le petit cercle artériel. De Ammon dit avoir trouvé que la membrane pupillaire persiste jusque vers la fin de la vie intra-utérine et constitue, une fois ses vaisseaux oblitérés, la membrane de Zinn. Cette opinion n'est soutenable que si l'on démontre que la membrane pupillaire naît du tenseur de la choroïde et recouvre, comme le pense de Ammon, toute la surface de l'iris.

La persistance étendue de la membrane pupillaire est une affection congénitale assez rare.

M. Cohn, dans son travail sur la membrane pupillaire persistante, dit qu'il n'en existe dans les anciens auteurs que trois cas bien avérés qu'il faut rapporter à Wrisberg, Wardrop et Beer. Dans ces derniers temps, cinq observations ont été prises par MM. A.

(1) Entwickelungsgeschichte des Menschen, zweite Haelfte. Leipzig, 1861.

(-2) Loc. cit., p. 1-27, et Annal d'Oculist., p. 127.

(3) Mémoire sur la membrane pupillaire. Paris, 1818, p. 17.

DE WECKER. —

Weher (Archiv fur Ophthal., t. VIII, part. 1, p. 337), Alfred Graefe [Ibidem, t. XI, part. I, p. 209) et Horner (Klinische Monatsbl, t. IV, p 259). Cinq autres ont été publiées par M. Cohn {Klin. Monatsbl., t. V, p. 62 et 119). A ces dix observations il faut ajouter un cas très sommairement rapporté par Zehender {Klin. Monatsb., t. IV, 1861), un autre très peu explicite de Warthon-Jones {Trealease, etc., London, 1865, p. 444). Une treizième observation est brièvement relatée par Pagenstecher (/Hm. Beobacht., Wiesbaden, 1862, p. 9); M.Mooren en publie cinq autres {Ophthal. Beobatch., Berlin, 1867, p. 122). Enfin nous pouvons, pour notre part, ajouter les trois suivantes : deux se rapportent parfaitement aux dessins donnés dans le mémoire de M. Cohn, lig. 8. Un fil très mince, inséré au cercle interne de l'iris, traversait horizontalement la pupille dont il suivait dans sa longueur les différents degrés de dilatation; dans les deux cas l'anomalie avait lieu à droite. Ces deux yeux étaient parfaitement emmétropes. L'une des observations se rapporte à un instituteur du Havre âgé de trente ans, l'autre à un vieux marquis de soixante et quelques années. Notre troisième observation est relative à un pharmacien âgé de vingt ans, qui présentait à droite une amblyopie très forte, et oii l'on voyait au milieu du champ pupillaire une plaque assez épaisse de pigment brun, siégeant sur la capsule, d'une étendue d'un millimètre et demi, nettement circonscrite et ne se rattachant par quoi que ce soit au bord pupillaire. Tandis que dans des cas semblables à ce dernier, on pourrait objecter qu'il s'agit d'une iritis antérieure, ce qui pour nous est inadmissible dans le cas cité, une pareille question ne peut être soulevée lorsque la membrane pupillaire se présente sous la forme de filaments rattachés à l'iris ; car ces filaments n'adhèrent pas comme les synéchies postérieures au bord pupillaire, mais passent constamment au-devant de ce bord pour s'insérer à un millimètre ou un millimètre et demi sur la surface de l'iris dans une région qui, d'après KôUiker, correspond à l'ancienne insertion de la membrane pupillaire.

Bon nombre d'observations de cette anomalie doivent donc se rapporter à des erreurs de diagnostic, provenant de ce qu'on l'a confondue avec les produits exsudatifs d'une iritis survenue dans la première enfance ou même pendant la vie intra-utérine. Presque toutes les observations acceptables constatent une persistance incomplète de la membrane pupillaire, qui se montre sous l'aspect d'un tissu très fin, aréolaire, contenant quelquefois un petit nombre de vaisseaux. M. Weber (1) a signalé un cas de ce genre. La masse qui occupait la pupille avait identiquement la même structure et la même couleur que l'iris. Il n'y avait pas occlusion de la pupille; celle-ci se contractait et se dilatait librement. La membrane elle-même était constituée par dix-huit ou vingt faisceaux de tissu iridien qui, atteignant jusqu'à un demi-millimètre de largeur, partaient du grand cercle de l'iris et passaient au-dessus du sphincter de la pupille, en formant des arcades de 0""",75 à 1 millimètre de hauteur. Ces faisceaux se réunissaient sur une plaque pigmentée, située à la surface de la capsule, au centre de la pupille, nettement circonscrite, et d'un diamètre de l'"'",5 à 2 millimètres. Le bord pupillaire luimême était complètement libre et recouvert par cette couronne de fibres fasciculées dont la présence n'altérait nullement sa mobilité. D'ailleurs, elle laissait aux rayons lumineux un passage suffisant pour que la malade, femme âgée de vingt-huit ans, eût ignoré jusque-là l'état de son œil. Nous avons observé un cas identique, se rapportant à l'œil d'un garçon de douze ans, à l'exception qu'ici les filaments s'attachèrent à une plaque blanche représentant une cataracte capsulaire et polaire antérieure.

(1) Archiv fur Ophthalmologie, t. VIII, part. I, p. 337.

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