Kystes folliculaires {dermoïdes

Les kystes folliculaires de l'orbite sont, comme le prouvent plus ou moins clairement quelques observations, en rapport avec une des paupières, et prennent leur point de départ dans un des follicules du derme. Gomme cela a aussi lieu pour un certain nombre de tumeurs semblables qui siègent aux paupières, ils peuvent s'enfoncer à une profondeur variable

dans la cavité orbitaire. Il arrive alors, ainsi que cela s'observe dans d'autres régions du corps, qu'ils dissimulent, en se développant notablement, leur origine primitive. En effet, le follicule s'étant oblitéré à son orifice, et des masses épithéliales et graisseuses s'étant peu à peu accumulées à l'intérieur, la portion du follicule la plus voisine de la surface du derme s'allonge, se pédicule et s'amincit de telle sorte, qu'il devient fort difficile d'apercevoir les rapports du kyste avec la peau mobile au-dessus de la tumeur.

M. Berlin dit dans sa précieuse monographie: « Comme kystes par rétention, de Wecker comprend un seul grand groupe qu'il désigne comme kystes folliculaires. Celui-ci renferme les athéromes, cholestéatomes, mélicérides. Il lui ajoute aussi ces formes qui contiennent des poils et même une dent. D'après de Wecker, ces tumeurs doivent leur origine à un follicule cutané, ce qui résulte de ce qu'elles seraient dans la plupart des cas plus ou moins nettement en réunion avec lespaupières. Aucune autre preuve pour cette origine de pareils kystes orbitaires n'est rapportée ici, ni par des observations propres ou étrangères, qui illustraient cette réunion des kystes avec la peau

des paupières. » .

A cette critique nous n'avons qu'à répondre qu'il nous a été deux fois possible de constater cette réunion analogue au dernier cas, cité par M. Berlin, qui, dit-il, c( n^a trouvé dans la littérature que deux fois une réunion^du kyste avec le tégument externe, et cela dans chaque cas sous forme d'un trajet fistuleux conduisant dans l'espace kystique. Dans le premier cas la réunion était acquise, par un traumatisme violent qui avait atteint l'endroit correspondant (Schwarz, Graefe et Walher's, Journal der Chirurgie u. Augenheilk., t. VII, p. 245)-, dans le second cas (Watson Spencer, Compte rendu du Congrès de Londres, p. 151, 1873), l'ouverture fistulaire ainsi que toute la paroi interne du kyste se trouvait garnie de fins poils, ainsi que toute la paroi interne du kyste; faits qui plaident plutôt pour la nature dermoïde ». D'après M. Berlin, « il n'existe en général aucune donnée positive qui plaide pour l'origine de kystes orbitaires comme provenant d'un follicule pileux, mais tous les kystes folliculaires décrits par Wecker reviennent plutôt aux kystes dermoïdes ».

C'est du reste ainsi que je l'entends aussi, car dans la précédente édition û est expressément dit :

« Les kvstes folliculaires de l'orbite se différencient de ceux qui ont ete précédemment décrits, par la nature de leur contenu, essentiellement composé de cellules épithéliales, de masses graisseuses, de cristaux de cholesterine, de dépôts calcaires, etc. Suivant que l'un ou l'autre de ces divers éléments prédomine, le kyste reçoit différentes dénominations. Ainsi quand les éléments épithéliaux et les molécules graisseuses entrent à peu près par parties égales dans la constitution de la tumeur, on l'appelle athérome. Si les masses épithéliales sont très compactes, et si la graisse a la densité de la stéarine, on a affaire à un stéatome (nom employé par Galien, qui a, plus tard, servi à désigner des tumeurs de tout autre nature et qui doit être,

KYSTES FOLLICULAIRES (DERMOIDES). 823

pour ce motif, abandonné). Dans le cholestéatome, il existe une grande proportion de cholestérine ; enfin, dans les kystes décrits sous le nom de mêlicérides, la graisse qui s'y trouve en abondance est à l'état fluide. On voit quelle large part est laissée dans cette appréciation au libre arbitre du médecin. Quant au contenu de ces kystes en général, ajoutons qu'où y a signalé la présence de poils (Kerst, de Ammon), et, dans un cas particulier, d'un germe dentaire (Barnes). Les kystes folliculaires peuvent atteindre un développement très considérable, et, cà mesure qu'ils grandissent, non seulement chasser l'œil de sa cavité, mais encore dilater singulièrement cette dernière, amincir et user ses parois.

Dans nos deux observations de kystes orbitaires se rattachant à la peau des paupières, il ne s'agissait pas d'un trajet fistuleux, mais de cordons de tissu conneclif qui reliaient le kyste une fois à la peau du grand angle, l'autre fois à celle de la commissure externe. Il s'agissait dans ces deux cas de jeunes filles âgées de dix-neuf et vingt et un ans.

Ne serait-ce que ces quatre observations d'un rattachement direct du tégument externe au kyste, on jouirait d'un matériel plus important pour prouver la provenance folliculaire des kystes dermoïdes que celui dont nous disposons pour la démonstration des kystes dermoïdes comme tératome orbitaire. A l'exception du cas de Berlin, sur lequel nous reviendrons tout à l'heure, nons conclurons /^ar analogie que tous les kystes dermoïdes de l'orbite sont congénitaux et dus à un arrêt de développement des arcs branchiaux. Mais on se trouve ici sans autre preuve anatomique que celle que certains kystes de la queue du sourcil sont parfois tellement implantés dans le rebord orbitaire que leur extrémité la plus enfoncée devient orbitaire. Disposons-nous peut-être de nécropsies qui, pour les simples kystes dermoïdes de l'orbite, interprètent exactement leur origine congénitale et dépendante des parois orbitaires. Tout est donc ici hypothétique et pourtant moi-même je suis enclin à reconnaître pareille origine congénitale pour un grand nombre de kystes dermiques de l'orbite, mais non pour tons.

Le nombre des kystes dermoïdes de l'orbite est encore assez restreint, si l'on considère que Berlin {loc. cit., p. 678) dans ses laborieuses compulsions n'arrive qu'à réunir 73 observations, dont on pourra hardiment en retrancher 23 dont le liquide indiqué comme séreux, ou séro-sanguin, semblable à la synovie ou à l'albumine, n'a évidemment rien de commun avec ce que renferme d'ordinaire le kyste dermoïde. Ce n'est pas parce que ces kystes ont été onze fois congénitaux et ont été quatre fois observés chez des enfants âgés de moins de quatre ans, qu'on doit considérer ce fait comme d'une importance décisive pour leur revendiquer le caractère de kystes dermoïdes.

Il y a eu ici évidemment une confusion avec des hygromas orbitaires qu'on a réunis pêle-mêle avec les kystes dermoïdes de l'orbite. Les raisons pour lesquelles M. Berlin les comprend néanmoins dans sa statistique, sont « qu'aucun cas de bourse muqueuse n'ayant encore été examiné anatomiquement(l)

(1) M. Berlin n'a pas fait mention de notre observation (voy. p. 8^0).

et qu'on peut sur ses 73 observations recueillies en considérer 54 comme kystes dermoïdes indubitables, il vaut mieux adjoindre ces cas à contenu fluide à ces cas indubitables, qu'à une catégorie théoriquement possible ».

Il y a une autre raison, bien plus plausible, pour ranger même un certain nombre de kystes à contenu fluide parmi les dermoïdes, c'est qu'il se présente, pour les kysles orbitaires la même chose que pour les kystes sourciliers, à savoir que leur contenu se fluidifie, devient oléagineux (Verneuil) et que le liquide huileux peut, surtout lorsqu'il se mélange avec le sang, être pris pendant l'opération pour un liquide séreux, sanguinolent ou albumineux ou semblable à de la synovie.

Les kystes dermoïdes placés le plus souvent en dehors de l'entonnoir des muscles et un peu en arrière du plan orbitaire occupent (contrairement aux kystes du sourcil) de préférence le côté interne, c'est-à-dire dans 53 pour 100 des cas, et dans 24 pour 100 seulement le côté temporal (Berlin). Les autres régions sont dans l'ordre de fréquence les suivantes : directement en dehors et en haut, et en dehors et en bas. Ce n'est que dans 15 pour 100 que la situation est directement en bas et on ne l'a rencontrée que dans 4 pour 100 des cas directement en haut.

La forme de ces kystes est arrondie et ils sont uniloculaires dans la presque totalité des cas. Ce qui les diff'érencie des kystes dermoïdes d'autres régions, c'est l'épaisseur plus notable et souvent très vasculaire de leurs parois, pouvant donner lieu, au moment de la ponction exploratrice, à des hémorrhagies qui font commettre [une erreur sur la nature des kystes, lorsque leur contenu trop peu fluide ne peut être aspiré. Ce contenu peut, ainsi qu'il a été dit plus haut, varier sensiblement suivant qu'il contient plus de graisse, de cholestérine, de margarine et surtout suivant qu'il y a eu tendance à la transformation oléagineuse, ou au contraire à Tinfiltration par des sels calcaires et à une production abondante de masses épithéliales de la part des parois du kyste.

De ces deux tendances paraît aussi dépendre l'agrandissement du kyste qui, une fois son contenu devenu oléagineux, 'semble avoir moins de propension à s'étendre, contrairement aux kystes à masses dermoïdes et pileuses. Pourtant on peut aussi observer la transformation oléagineuse du kyste lorsque celui-ci a déjà acquis des dimensions notables, et il arrive qu'on en évacue alors de très grandes quantités de liquide (un verre à vin dans l'observation d'Ingram).

On observe les kystes dermoïdes aussi fréquemment chez les personnes de l'un ou l'autre sexe ; mais, ce qui est remarquable, c'est que ce n'est guère que sur des jeunes sujets qu'on les rencontre (Berlin); dans 82 pour 100 ils étaient moins âgés que vingt ans (il en est ainsi des trois observations que nous avons eu occasion de faire) et seulement 18 pour 100 avaient dépassé la vingtaine. Cette particularité est du reste propre à tous les kystes hygromateux et autres, de même qu'il n'est guère possible de déclarer que la tumeur n'est pas toujours congénitale, attendu que sa présence échappe

KYSTES FOLLICULAIRES (DERMOIDES). 825

aux mères, même parfois lorsqu'il s'agit de kystes sourciliers', et leur attention n'est attirée que par l'accroissement du kyste. Tout traumatisme qui a alors précédé cette découverte est accusé comme cause du développement du kyste. Pareil traumatisme peut même amener une rupture du kyste et l'établissement d'un trajet fistuleux (Schwarz).

Le pronostic de ces tumeurs absolument bénignes peut être assombri par le fait qu'elles acquièrent un développement notable (quoique n'empiétant jamais sur la cavité crânienne) rendant leur enlèvement difficile à cause de leur adhérence aux muscles, au globe oculaire et au nerf optique ; le pronostic n'est fâcheux que dans les cas où ces tumeurs ont atteint un développement très considérable et quand leur évolution a parcouru toutes ses phases dans un espace de temps assez restreint. Non seulement alors elles peuvent directement exercer une influence nuisible sur les fonctions de l'œil ; mais encore leur ablation, qu'il n'est pas toujours possible de pratiquer d'une manière complète, expose le malade à des récidives et à une suppuration funeste pour cet organe. Au reste, quand ces tumeurs mettent un temps assez long à se développer, l'œil peut subir un déplacement considérable sans que le malade en souffre beaucoup et sans que sa vue s'affaiblisse sensiblement. Nous devons ajouter que c'est ce mode d'évolution que suivent ordinairement les kystes folliculaires.

Il ne faut s'arrêter à une méthode de traitement déterminée, pour les kystes de l'orbite considérés d'une manière générale, qu'après s'être assuré de la consistance de leur contenu, lequel peut être liquide, semi-liquide ou dense. Dans ce but, on ne saurait s'en rapporter purement et simplement à la sensation que donne la fluctuation; mais quand l'auscultation, la palpation et l'anamnèse ont démontré qu'il ne s'agit pas d'une tumeur anévrysmale, on procédera, pour fixer définitivement le diagnostic, à une ponction exploratrice, au moyen d'un trocart à assez large canule. Ce moyen est infidèle, il faut l'avouer, pour dissiper tous les doutes, qu'on peut avoir sur l'existence d'une tumeur solide, quand le contenu du kyste offre une certaine consistance; et l'on n'arrive ainsi à une certitude absolue que lorsqu'il s'écoule par la canule un liquide plus ou moins fluide. Encore est-on sujet à se tromper sur le volume du kyste, si ce dernier est, par exception, multiloculaire. D'ailleurs, il n'arrive que dans des cas très rares que l'amincissement de la paroi du kyste et de la peau qui le recouvre ait rendu ces membranes assez transparentes pour permettre d'apprécier, à première vue, la nature de son contenu (Carron du Villards, Sanson).

Selon que le kyste est reconnu contenir une matière consistante ou liquide et selon qu'il est plus ou moins développé, on choisira pour procédé opératoire tantôt l'extirpation du kyste, tantôt l'incision, à laquelle doit succéder un drainage. Une simple ponction, suivie ou non d'injections irritantes, ne trouve son application que dans un très petit nombre de cas. Lorsque les kystes ont un contenu dense et sont de dimensions médiocres, il faut en pratiquer l'extirpation. La dissection de ces tumeurs, dont les parois sont quel-

quefois très faibles, doit s'opérer lorsqu'on est arrivé sur la membrane d'enveloppe, avec le doigt et le manche du bistouri, plutôt qu'avec le tranchant de rinstrument; car, s'il arrive qu'on produise une solution de continuité dans cette membrane, il devient, sinon impossible, du moins très difficile d'extirper le kyste en totalité. Une simple incision de ces kystes à contenu épais donnerait lieu à une suppuration tellement lente (1), qu'on serait souvent contraint de procéder à une opération nouvelle et d'essayer l'énucléation partielle ou totale de la tumeur.

Les injections iodées (une partie pour sept d'eau distillée), poussées par la canule d'un trocart, ont donné de bons résultats (Tavignot, Monod) ; mais c'est un moyen auquel nous aurions beaucoup de peine à nous décider, sans avoir acquis une notion très exacte des dimensions du kyste.

Nous avons dans ces derniers temps, comme pour les kystes dermoïdes (à insinuation osseuse) de la région du sourcil, employé pour les kystes dermoïdes de l'orbite l'électrolyse appliquée dans un certain nombre de séances (six à huit) et en avons obtenu un résultat d'autant meilleur que le contenu était oléagineux.

Appendice. — Comme tératome de l'orbite, M. Berlin adjoint aux kystes dermoïdes de l'orbite qu'il considère, lui, tous de même nature, le cas de Weigert {Arch. f. path. Anatomie, LXYII, p. 518, 1876) et qui a été publié sous le nom de « teratoma orbitse congenitum ». La rareté des cas ainsi que la démonstration indiscutable qu'il fournit de l'origine congénitale de ce genre de tumeur et de celles qui s'en rapprochent, justifie d'en donner la traduction.

« Chez un enfant né la veille, on constata la présence d'une tumeur de la grosseur d"une orange. Cetle tumeur déplaçait le nez du côté gauche et repoussait la joue en bas. Sur le sommet de la tumeur se trouvait placée la cornée encore transparente mais faiblement opaque. La tumeur se mouvait simultanément avec l'œil implanté d'une façon analogue à celui du côté sain. Elle ne donnait pas de fluctuation manifeste, quoiqu'elle sembfait très fortement distendue. Cinq jours après, la tumeur paraissait visiblement agrandie, sa surface partiellement érodée, les paupières iégèremeut œdémateuses ; dans la chambre antérieure une accumulation notable de pus. Comme l'accroissement de la tumeur paraissait inquiétante, on procéda à l'opération. Tout d'abord on ponctionna la tumeur, ce qui donna lieu à un écoulement d'une telle quantité d'un liquide clair jaune, que. la tumeur s'affaissait de moitié. Ensuite, on dégage avec soin la tumeur en partie des paupières en partie de l'orbite adhérente, et on coupe finalement le nerf optique qui formait en quelque sorte le pédicule de la tumeur.

« Deux jours après, l'enfant mourut. L'autopsie démontra une largeur bien plus considérable de Torbile droite comparativement à celle de gauche, la surface des os était parfaitement lisse. De même, le cerveau ne présentait pas trace de restes de la tumeur. On ne rencontra comme altération morbide qu'une péricardite fibro-purulente.

(( La masse extirpée avait en totalité une forme pyramidale. Au milieu de la base se trouve le globe oculaire, à la jjointe de la pyramide le nerf optique. En dépit de l'évacuation du kyste, la masse de la tumeur a encore la grosseur d'une pomme de moyenne grandeur. Il est possible de gratter de la surface interne du kyste un épithèle vibratile pavimenteux. Une coupe pratiquée de manière à diviser en deux le globe oculaire, ainsi que la tumeur d'avant en arrière, démontre les dispositions suivantes : Le globe oculaire

(1) Voyez à ce sujet l'intéressante observation de M. Testelin [Traduction de Mackenzie, t. I, p. 471).

KYSTES EXSUDATIFS. TÉllATOME.

a la grandeur correspondante à celle de l'âge de l'enfant, mais il est (sur la préparation durcie), effilé en arrière. La chambre antérieure est remplie d'une masse, qui se compose microscopiquement de corpuscules de pus. Juxtaposée au globe oculaire, mais séparée de lui par un tissu connectif lâche, se trouve une série de kystes dont le plus volumineux était celui qu'on avait évacué par la ponction, les autres avaient la grandeur de noix ou de noisettes. Ils s'adossaient aussi à la gaine externe du nerf optique, même ici le tissu conneclif interposé est plus dur, quoique encore séparablc. La délimitation des kystes est formée par une membrane solide, mais qui ne se laisse que difficilement dégager là où le kyste touche au globe oculaire, ou au nerf optique, ou là où il avance vers la conjonctive. En arrière, ces kystes s'adossent au tissu graisseux de l'orbite, avec lequel ils sont réunis. Dans ce tissu courent, autant que la démonstration peut en être faite, les muscles de l'œil qui embrassent les grands kystes; dans ce tissu se trouve encore imbriqué, en arrière et en bas des kystes, un nombre d'éléments étranges. Ceux-ci sont absolument disparates, même pas ramassés comme une tumeur; partout le tissu graisseux s'insinue plutôt entre ces éléments, y adhérant solidement pour la majeure partie. Aussi ici existent des cavités. De colles-ci une frappe surtout par sa conformation bizarre. Cet espace a, en réalité, la configuration d'un boyau ou d'un saucisson, est d'un côté plus mince, de l'autre renflé en massue et recourbé en une sorte d'arête. Sa surface est lisse et brillante comme celle d'un intestin. Il se laisse, contrairement à la plupart des autres masses disséminées, aisément dégager et soulever de son entourage. Sur la coupe, il présente une ouverture, qui, par la saillie de replis, a l'aspect étoilé; ces replis ne sont pas formés par toute la paroi de la tumeur, mais par une membrane située en dedans qui, elle, se trouve rattachée à l'externe par un tissu connectif lâche. Tout près de cette masse en boyau, se rencontrent encore d'autres cavités qui ont une paroi solide, niais non nettement délimitée en dehors. D'autres de ces espaces se trouvent encore disséminés ailleurs.

« On rencontre, en outre, dans ce tissu graisseux des îlots de masses de tissu connectif résistant, du cartilage, des parties osseuses. Les premières ont absolument l'aspect du cartilage hyalin. Elles sont en partie isolées, en partie disposées en couches superficielles d'un tissu osseux, poreux ou solide. Une de ces formations cartilagineuses ou osseuses se laisse de même décortiquer de son entourage et présente une configuration allongée et noueuse qui, avec un peu de fantaisie, rappelle une extrémité.

« Examen microscopique : la masse principale du tissu compact se compose, partie de tissu graisseux, partie de tissu connectif. Les parties cartilagineuses disséminées ont la structure ordinaire du cartilage hyalin, aussi celles juxtaposées aux os montrent les conditions connues du cartilage ossifié. Les corpuscules osseux sont bien développés - dans les espaces de moelle de cellules rondes, aux parois des ostéoplastes. Cà et là se trouvent dans le tissu connectif des fibres musculaires lisses, des vaisseaux et des corpuscules sanguins accumulés et diff'us.

« A côté de ces éléments à caractère de tissu connectif se rencontrent aussi de véritables masses épithéliales et cela en partie en de larges noyaux, en partie en espaces cylindriques de petites et de plus grandes dimensions, variant jusqu'à la formation de de très grands kystes. Les éléments épithéliaux sont de trois sortes. La plus rare est la forme d'épithèle en couches pavimenteuses. Ici les cellules les plus profondes sont arrondies et à cylindre court. Superposées, se trouvent de toutes grandes cellules cornifiées qui présentent dans les couches les plus profondes de grands noyaux, plus en haut de plus petits, et finalement plus de noyaux du tout. Les espaces garnis de pareilles cellules représentent des kystes qui ne deviennent pas plus grands que des pois. Leurs parois sont ou lisses, ou montrent des saillies papillaires irrégulières. De ces kystes partent dans l'alentour des faisceaux solides de cellules épithéliales. La cavité cystique même est remplie de cellules cornées sans noyau rangées concentriquement, qui représentent à l'œil l'aspect d'une perle luisante.

« Un second genre de cavités est garni de simple épithélium cylindrique. Celui-ci se compose de cellules hautes à noyau périphérique. Le protoplasma en est transparent, les cellules même séparées les unes des autres par une ligne étroite. A la surface se trouve dans les cavités assez vastes un mucus nuageux plus ou moins transparent, auquel se reconnaît dans les couches profondes une sorte de subdivision correspondante aux limites des cellules et des noyaux isolés. Ces masses cellulaires sont placées sur un support de tissu connectif, et cela, soit sur de longs tuyaux à étroites ouvertures, suit dans des espaces cystiques et plutôt arrondis. Elles garnissent, en outre, le corps lisse

DE WECKER ET LÂNDOLT. IV. 53

en boyau que nous avons décrit plus haut. Ici elles ne se trouvent pas placées dans une simple couche sur les plis saillants, mais elles forment plutôt des tubes cellulaires, iuxtaposés les uns contre les autres, et très réguliers, de la forme des glandes de Lieberkuhn. Elles ont leur emplacement sur une couche résistante; en dehors se trouve placée une plus lâche, qui se délimite finalement et avec précision contre la membrane externe. Cette dernière se compose de fibres musculaires lisses qui, elles sont constituées de nouveau de deux couches, une interne vasculaire et une externe incomplètement longitudinale. Dans le stroma de tissu connectif se trouvent çà et là d'assez grands amas de cellules lymphoïdes.

« En outre, on rencontre des cellules cylindriques dans de petits tubes comme appendices de quelques kystes de troisième ordre. Ces derniers kystes sont garnis d'un épithélium vibratile en couches, dont les cellules se différencient aussi, comme qualité de protoplasma, nettement des cellules cylindriques sus-décrites : elles ne sont pas diaphanes, mais légèrement granulées. On reconnaît sur des kystes de moindre dimension de ce genre un substratum de tissu connectif, mais qui montre en divers endroits des imbrications cartilagineuses. La continuité de la paroi du kyste se trouve en divers endroits interrompue par des éléments semblables aux glandes, munis d'un conduit excréteur cylindrique et d'un corps glandulaire arrondi ; le conduit montre des cellules avec un protoplasma finement granulé; le corps glandulaire, des cellules cylindriques diaphanes pâles, qui ressemblent complètement à celles antérieurement décrites, et entourent aussi assez souvent un espace plus ou moins vaste. Aux kystes tout à fait grands, on ne reconnaît rien qu'une paroi lisse de tissu connectif garnie d'épithélium vibratile en couches. »

6° Kîjstes congénitaux avec microphthalmie ou anopMhalmie.

L'observation précédente, ainsi qu'un très grand nombre de kystes folliculaires, doivent être rangés dans les kystes congénitaux. Il en existe pourtant un genre qui mérite une mention à part, parce qu'il se rencontre constamment soit avec un arrêt de développement du côté du globe oculaire, soit même avec une absence complète des yeux. Nous avons décrit à l'occasion des anomalies congénitales des paupières (t. I, p. 247) des kystes congénitaux de ce genre et, en réalité, on peut être autorisé à les comprendre dans la description des anomalies des paupières parce que, surtout dans les cas d^anophthalmie, leur siège est plutôt dans la paupière inférieure et extraorbitaire que réellement orbitaire. Celui qui grâce à son matériel climque (oriental) a le plus observé de cas de ce genre de bizarreries de formation, M. Talko, les désigne comme hystes séreux congénitaux de V orbite siégeant sous la paupière inférieure. Que notre désignation, ou celle de M. Talko, soit plus propre pour un cas particulier, il n'est pas moins constant pour tous que le kyste tend à s'insinuer entre la conjonctive et la peau de la paupière inférieure et à se présenter comme vésicule bleutée et transparente, ou même d'un bleu intense, comme Berlin l'a observé dans un cas avec anophthalmie.

Une fois l'on a extirpé pareil kyste (Chlapowski, Klm. Monatsbl, p. lOo, 1879), qui présentait en avant une inversion semblable à la cornée ét en arrière un prolongement en queue représentant le nerf optique; le kyste mobile pendant la vie et dont les mouvements concordaient avec ceux de l'autre côté, n'avait pu être enlevé sans sectionner quelques muscles. Le contenu ne fut pas examiné. Ce contenu, nous l'avons démontré (t. I, p. 249),

HYDATIDES (CYSTICERQUE, ÉCHINOCOQUE). 829

comme semblable à l'humeur aqueuse dans sa composition chimique, tandis qu'on a dans un autre examen (Biesiadecky) trouvé en dedans du sac excisé des éléments épidermoïdes et de la graisse.

Gomme interprétation de l'origine de ce genre de kystes, nous nous rangeons absolument à l'avis de M. Berlin, qui pense qu'il ne peut pas s'agir ici d'une simple coïncidence des kystes avec la microphthalmie et l'anophthalmie, « mais que les éléments cystoïdes proviennent des parties embryonnaires qui contribuent normalement à la formation du globe oculaire». L'identité de ces kystes avec anophthalmie et de ceux avec microphthalmie plus ou moins accusée, nous laisse aussi présumer qu'il puisse se présenter des kystes analogues, de petites dimensions, avec une conformation normale du globe oculaire, et ce sont les kystes à contenu séreux, qu'on rencontre sous le globe oculaire, voisins du rebord orbitaire, auxquels on doit attribuer cette même origine embryonnaire. Ni la construction anormale de la paroi inférieure de l'orbite, ni la transformation d'une bourse muqueuse d'un muscle (qu'on ne trouve pas normalement) ne peut ici mieux expliquer la présence de pareil kyste.

Il paraît impossible de songer encore pour l'interprétation des kystes en question à la malformation du globe oculaire (Talko), ou à un étranglement d'une partie du sac lacrymal (Hoyer) ; surtout les cas si rares de kystes avec anophthalmie double (dans les trois quarts des cas, le kyste se rencontre unilatéral) démontrent bien nettement que l'œil, au lieu de devenir œil, est resté à l'ébauche d'un kyste.

7*» Hydatides {cysticerque, échinocoqiie).

Une autre forme de kyste séreux intra-orbitaire tire son origine du développement d'hydatides. Pour les distinguer des kystes simples, on doit se rappeler que les hydatides possèdent, outre leur paroi propre, une enveloppe -composée de tissu cellulaire condensé d'une épaisseur très variable. L'une et l'autre se touchent ; mais il n'existe cependant pas entre elles des adhérences assez intimes, pour que, l'enveloppe extérieure étant ouverte sans qu'on ait intéressé la paroi propre de l'hydatide, celle-ci ne puisse s'échapper.

Les deux formes d'hydatides observées dans cette région sont le cysticerque et Véchinocoque.

^ 1° Le cysticerque n'atteint guère des dimensions plus élevées que celles d'une grosse fève. Sa paroi propre est molle et tellement tendre qu'elle offre parfois un aspect gélatineux. Sous le microscope, il est presque toujours possible de distinguer au moins une partie de la couronne de crochets, alors même que l'animalcule a subi une métamorphose régressive, en s'incrustant de sels calcaires.

Les cysticerques qu'on rencontre pourtant si fréquemment dans certaines régions du nord de l'Allemagne à l'intérieur de l'œil, riche en artères termi-

nales, ne s'observent presque jamais dans le tissu orbitaire, à vaste communication circulatoire avec le dehors de la face et la cavité crânienne. Instructifs sont ici surtout les cas de ladrerie humaine, où tout le corps est parsemé de cysticerques et où les orbites restent absolument indemnes.

Il existe à peine six à huit observations de cysticerque orbitaire dont trois en dehors de toute discussion comme authenticité du fait, les examens anatomiques détaillés ayant mis hors de doute la nature parasitaire du mal; ce sont les observations de de Graefe {Arch. f. Ophth., XII 2, p. 194) (1), celle de Horner {Klin. MonatsbL, p. 31, 1871) et celle deHiggens {Brit. med. Journ., p. 800, 1877).

Quelques signes, que les observations de cysticerque orbitaire ont eus de commun, pourront faciliter le diagnostic dans un des cas exceptionnels, qui se présenteront au praticien. Pour ce qui concerne le siège, il est au voisinage du rebord orbitaire et en dehors de l'entonnoir des muscles. En second lieu, tandis que la paroi du cysticerque se signale par son extrême mollesse, le kyste de tissu connectif qui l'isole du voisinage est d'une solidité et parfois d'une épaisseur remarquables (de Graefe parle d'une capsule fibroïde « colossale »). Les dimensions du cysticerque sont connues, mais quoique rarement l'animalcule atteigne ici une longueur de 1 centimètre et demi et 8 millimètres de largeur, comme dans l'observation de Horner, le volume en paraît bien plus notable à cause de l'épaisseur que peuvent acquérir, par la réaction irritalive et infectieuse de l'animalcule, les parois enveloppantes. Cette réaction semble bien plus notable que celle que produit comparativement l'échinocoque. Aussi peut-elle aller jusqu'à la production de pus à l'entour du cysticerque et provoquer des symptômes inflammatoires du côté de la peau, qui rougit, devient sensible au toucher et présente de la fluctuation. Pourtant les douleurs que le malade accuse sont, vu

(1) De Graefe observa, chez une jeune fille de dix ans, une tumeur siégeant entre le plancher de l'orbite et le globe de l'œil et qui, après s'être développée sans causer de douleurs, avait fortement refoulé l'œil en haut et tout en restant extérieure à l'infundibulum, limité par les muscles, avait considérablement diminué les mouvements d'abaissement. Comme cette tumeur, observée pendant six semaines de suite, augmentait visiblement, l'extirpation parut en être indiquée. Une section pratiquée au niveau du rebord orbitaire divisa le tégument de la paupière, l'orbiculaire et le fascia. La surface de la tumeur se présenta immédiatement dans la plaie, et ayant soulevé le globe de l'œil et la conjonctive, on la dégagea du tissu cellulo -graisseux ambiant. La guérison fut prompte; l'œil n'eut rien à souffrir, et sa mobilité se rétablit complètement. La tumeur, dont les premières traces avaient apparu trois mois auparavant, était longue de 2 centimètres et se terminait vers la paupière inférieure, qu'elle avait [refoulée devant elle, par une extrémité sphérique de 6 millimètres de diamètre. Son extrémité postérieure était conique et aplatie dans le sens de la hauteur. On reconnut, sur une coupe, qu'elle était composée d'un tissu dense, homogène, d'un reflet presque tendineux. Tout près de son extrémité sphérique se trouvait un kyste de 6 millimètres de diamètre renfermant un liquide trouble légèrement purulent et un cysticerque celluleux. Tout le reste de la tumeur était formé d'un tissu fibreux qui, comme le constatèrent les recherches de M. de Recklinghausen, constituait une poche de cysticerque extraordinairement développée. (Voyez le dessin et la description de M. de Recklinghausen, Archiv. f. Ophthalmologie, t. XII, A. 2, p. 196.)

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les petites dimensions de la tumeur ainsi produite, ordinairement infiniment moins prononcées que cela n'a lieu pour les échinocoques.

2° L'échinocoque peut acquérir des proportions bien plus considérables et occasionner consécutivement une exophthalmie des plus fortes. Sa paroi propre est très résistante et élastique. Sous le microscope, elle offre un aspect stratifié qu'elle doit probablement à la superposition de plusieurs couches et qui rappelle la disposition des fibres du cristallin (Wedl).

Nous donnons plus loin quelques observations abrégées : l'absence de tout examen microscopique dans la plupart de ces observations doit imposer au lecteur une grande réserve dans l'appréciation du diagnostic. D'ailleurs, nous ne partageons par la surprise de Demarquay (loc. cit., p. 382), lorsqu'il s'élonne que Mackenzie ne trouve pas de motifs suffisants pour considérer ces tumeurs, observées par différents médecins, comme résultant nécessairement de la présence d'entozoaires.

Nous -même avons observé deux cas, l'un à notre clinique, l'autre qui fut opéré par nous à la clinique du docteur de la Pena à Madrid. La rareté de ces observations s'explique par celle de cet entozoaire dans certaines régions comme celle de la France. Tandis qu'en Islande on prétend le rencontrer dans le foie une fois sur sept personnes, qu'en Allemagne ce rapport paraît être de un sur vingt, la proportion semble être infiniment moindre en France. Berlin a réuni trente-neuf observations (1) dont nous complétons la liste en ajoutant nos propres observations et celles publiées depuis la laborieuse compulsion de notre estimé confrère.

Le nombre de ces entozoaires semble pouvoir varier sensiblement, mais dans la majorité des cas, on n'en a rencontré qu'un seul, quoique ce seul individu a pu acquérir un volume parfois des plus considérables. On a ainsi vu des échinocoques présenter le volume d'un œuf et, lorsqu'il s'agissait de nombreux animalcules, composer une masse telle qu'on ne la voit rarement atteindre les néoplasies de cette région. Leur évacuation s'opère, lorsqu'on n'a pu pratiquer tout de suite une large incision, ordinairement qu'après qu'un certain degré de suppuration s'est produit autour du sac hydatique. La quantité du liquide évacué, ainsi que ses qualités chimiques et microscopiques mettront sur la voie du diagnostic, quelque rares que puissent être les cas qui se présenteront dans la carrière d'un praticien le plus occupé.

Les échinocoques peuvent siéger dans toutes les parties de l'orbite ainsi que dans les cavités avoisinantes, sauf entre la paroi osseuse et le périoste. De même qu'on les a vus par leur extension extraordinaire, lorsqu'ils ont tout d'abord siégé dans les cavités avoisinantes, gagner l'orbite par usure des parois (Verdalle, Petit, Westphal), aussi l'inverse peut être constaté, c'est-àdire que des échinocoques orbitaires arrivent à gagner la cavité crânienne (Wesphal) et que cette communication explique alors un mouvement pulsatile du sac hydatique.

(1) Voy. la fin de cet article.

Le siège si variable de l'entozoaire, qui peut même se loger dans l'espace intervaginal du nerf optique, dans la glande lacrymale, entre les muscles droits et le globe oculaire, fait que les symptômes, comme exophthalmie et déviation oculaire, peuvent varier très sensiblement; ce qui me paraît assez caractéristique, c'est que dès que l'exoplithalmie a acquis un certain degré de développement, les malades accusent des névralgies périorbitaires, une névrose ciliaire, assez intense, dans la plupart des cas. Cette sensibilité, nous ne l'attribuons pas à un plus haut degré de propension du tissu connectif ambiant à s'enflammer (Berlin), mais bien à celte qualité particulière des hydatides de s'insinuer entre les parties constituantes de l'orbite et de donner lieu ainsi par places à une compression directe des nerfs sensitifs.

Si l'on compare la manière dont se présente l'échinocoque hépatique et orbitaire, on constate que, seul, pour ce dernier genre d'hydatides, le sexe fort se trouve privilégié; ainsi Berlin a rencontré dans sa compulsion 77 pour 100 de personnes du sexe masculin, sur 23 pour 100 du sexe féminin. La statistique comparative entre l'échinocoque hépatique et orbitoaire révèle encore une autre particularité, c'est que tandis que les hydatides se nichent de préférence chez des personnes âgées de vingt à quarante ans dans le foie, elles ne donnent la préférence à l'orbite que chez des sujets âgés de dix à trente ans (88 pour 100) et cette préférence est telle que, dans deux tiers des cas, les malades avaient entre onze et vingt et un ans. Malheureusement les chiff'res dont on dispose pour la statistique des échinocoques orbitaires, sont trop peu élevés pour donner toute l'importance voulue, mais il est très probable que la cohabitation plus fréquente des hommes avec les chiens comparativement aux femmes qui préfèrent les chats, que l'habitude des jeunes garçons de se faire lécher la figure et les lèvres, doit expliquer les chiffres statistiques donnés par Berlin.

Le traitement des hydatides orbitaires est commandé par le volume excessif qu'elles tendent à prendre et qui porte non seulement préjudice à la fonction de l'œil, mais peut entraîner la mort par empiétement sur la cavité crânienne (J-.A. Schmidt, Bresgen) ; quoique la rapidité du mode d'évolution, la fluctuation, auront en général déjà prévenu le médecin de ce dont il peut s'agir, on peut pourtant avoir des doutes, et c'est pour cela qu'une ponction aspiratrice sera toujours nécessaire pour se rendre compte à quel genre de kyste on a aiïaire. C'est surtout la constatation de la nonidentité du liquide retiré avec le liquide cérébro-spinal qui nous intéresse ici. La composition de ce dernier a déjà été indiquée ailleurs par notre regretté ami Robinet (t. I, p. 249) et nous avons vu que ce qui le caractérise est l'absence des chlorures, tandis qu'au contraire le contenu du sac des hydatides est riche en chlorure de sodium, qu'on peut précipiter tout de suite avec quelques gouttes de la solution de nitrate d'argent qui est toujours à portée dans une clinique ophthalmologique. Ce n'est pas l'examen microscopique qui sera nécessaire pour décider après la ponction aspiratrice si Ton a

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affaire à une hydatide ou à kyste dermoïde. Tandis que la ponction exploratrice donne toujours un résultat pourvu que l'aiguille aspiratrice ait pénétré dans le sac hydatique, au contraire on n'aspire pour les kystes dermoides rilen, ou, si l'on réussit à en extraire du liquide, c'est qu'on a eu affaire à un kyste huileux, et alors l'aspect jaunâtre, oléagineux, nous renseignera déjà sur la nature du kyste ponctionné.

Le traitement peut, suivant les divers cas, se borner à une simple ponction avec élargissement du trajet de pénétration suivi de drainage, à une excision partielle de la paroi kystique avec drainage, ou, enfin, à une extirpation complète du sac hydatique. Les soins de l'antisepsie sont icià observer, comme, du reste, pour toute opération dans l'orbite, avec la rigueur la plus absolue. Le volume du sac hydatique rend une extirpation totale souvent périlleuse pour la conservation du globe oculaire et pour le sujet même. 11 est vrai que cette excision totale exécutée avec toutes les précautions de l'antisepsie donne bien moins facilement lieu à une participation à l'inflammation du tissu rétro-bulbaire, que cela n'a lieu pour les ponctions réitérées, ou l'excision partielle; mais il ne faudra pas oublier que juste cette inflammation tend à dégager le sac hydatique, qu'on réussit alors à enlever à travers une ouverture souvent insignifiante, vu l'extension du sac avant d'être affaissé. On s'épargne, en outre, un dégagement d'adhérences périlleuses à détacher lorsqu'il s'agit du globe oculaire et surtout du nerf optique.

L'extirpation totale ne nous paraît donc indiquée que pour les hydatides de petites dimensions, ainsi que nous la pratiquons aussi pour les kystes dermoides peu volumineux, tandis que la simple incision, ou Tincision avec excision d'une petite portion du sachydatique suivie de drainage, nous semble indiquée pour de vastes sacs d*échinocoques, dont on- ne sait exactement l'extension qu'ils ont prise en arrière. M. Berlin pense que la simple incision suffit pour les cysticerques et les échinocoques, afin de laisser échapper les entozoaires. « L'enlèvement du sac de nouvelle formation n'est pas nécessaire. Nous l'abandonnerons à la résorption. » Gela paraît bien facile à conseiller, mais cette résorption ne s'opère ordinairement pas, et ce n'est qu'après l'expulsion du sac de tissu connectif, dégagé par la suppuration, que la guérison s'effectue.

Voici quelques observations instructives à ce sujet :

Observation I. — Goyrand, d'Aix {Annales de chirurgie française et étrangère, t. VIII), rapporte l'observation d'un enfant de onze ans, dont l'œil gauche faisait saillie en avant et vers le nez. Les paupières soulevées et distendues ne recouvraient qu'en partie l'œil chassé de l'orbite, et les cils étaient tournés vers cet organe. La conjonctive était injectée et la cornée avait perdu une partie de sa transparence. Ce déplacement s'était produit insensiblement et avait mis deux ans à se faire. L'œil offrait son volume ordinaire, et, en écartant davantage les paupières, on voyait, en dehors du globe, la tumeur tapissée par la conjonctive injectée et boursouflée. Elle était dure et l'on y percevait une fluctuation douteuse. Le diagnostic s'arrête à un kyste hydatique et l'opération est pratiquée de la manière suivante. On incise la commissure externe jusqu'à la tempe. Tandis qu'on s'efforce de sectionner la conjonctive, le malade fait un mouvement brusque et le bistouri perce le kyste, d'où jaillit un liquide parfaitement limpide. « La tumeur

se flétrit et s'alîaisse. Avec une pince à crochet je saisis alors le kyste et la conjonctive qui le recouvrait et j'en excise un lambeau avec des ciseaux courbes. Le kyste fut ainsi largement ouvert. J'y plongeai le doigt, qui pénétra sans obstacle jusqu'au fond de l'orbite; puis, regardant au fond de la poche, j'y distinguai un corps blanc, opalin, membraniforme, ridé, que je retirai avec des pinces. C'était une hydatide solitaire qui, distendue, avait dû avoir le volume d'une très grosse noix. » On réunit la commissure palpébralc; l'œil rentra de lui-même dans l'orbite, en conservant une direction oblique et une situation plus profonde que l'œil sain. Après une inflammation suppurative qui avait amené une nouvelle saillie de l'organe, la guérison s'eff'ectua sans laisser trace d'exophthalmie.

Observation II. — M. Bow^man (Medico-chirurgical Transactions, 1851) rapporte le cas suivant. Un jeune homme de vingt ans, voilier, se présente avec une tumeur située dans la profondeur de l'orbite gauche, qui a déterminé la destruction de l'œil. Elle donne, en haut et en dedans, la sensation d'une fluctuation obscure. La paupière supérieure est renversée et l'œil dévié en bas et en dehors. Trois ans auparavant, il était survenu, au milieu de vives souffrances, une saillie de l'œil gauche : la vue s'était progressivement aff'aiblie jusqu'à s'éteindre complètement, il y a un an. Une céphalalgie frontale très intense prive le malade du sommeil, et c'est ce qui le porte à rechercher du secours. La ponction, pratiquée avec le bistouri, laisse échapper, sur-le-champ, une certaine quantité de liquide parfaitement limpide, et la tumeur s'affaisse au fur et à mesure. M. Bowman agrandit horizontalement l'ouverture, afin d'y passer le doigt, qui pénètre jusqu'au sommet de l'orbite et lui permet de se convaincre que le kyste a pénétré dans l'interstice des muscles de l'œil et du nerf optique. C'est en vain qu'on recherche avec la curette la présence d'hydatides. Une mèche de charpie est introduite dans le but de provoquer la suppuration. Celle-ci une fois bien établie, c'est-à-dire huit jours après, trois hydatides apparaissent dans la matière de l'écoulement. Deux d'entre elles ont le volume de grosses billes et la troisième est moitié moins grande. Elles sont presque globuleuses : leur paroi est mince et composée d'une membrane semi-transparente. La guérison est complète.

Observation lll. — Un cas assez analogue est rapporté par Weldon [Cases and observations in Surgery, p. 104, London, 1806, Mackenzie, t. I, p. 467). Le kyste est ponctionné au niveau de la partie médiane du bord inférieur de l'orbite et il s'en échappe environ deux cuillerées à bouche d'un liquide transparent et légèrement visqueux. A travers les lèvres de la plaie, tenues écartées, on extrait, au bout de cinq à six jours, un kyste pris par Weldon pour une hydatide. La paroi en était sphérique et un peu plus épaisse que ne sont ordinairement les enveloppes des hydatides de même dimension. Sa surface était unie et brillante.

Observation IV. — J. Ansiaux a publié {Annal. d'OcuL, t. XXXIll, p. 90) l'observation suivante : « J. L. P...,âgéde dix-huit ans, s'est présenté à mes consultations le 12 avril 1846, pour une tumeur siégeant àla partie inférieure et externe de l'orbite gauche et placée entre les muscles droit inférieur et droit externe. Cette tumeur, dont l'apparition remonte à la fm du mois d'octobre 1845, avait toujours gagné en volume, et par suite de son développement avait forcé l'œil à se dévier en haut et en dedans. Dans les premiers jours d'avril, elle avait pris un accroissement assez rapide; les mouvements de l'œil étaient devenus tout à fait impossibles en dehors et en bas, et cet organe pouvait à peine se diriger en dedans. Lorsque je vis le malade pour la première fois, l'œil était saillant, repoussé en haut et en dedans; la paupière inférieure, légèrement abaissée et écartée du globe vers l'angle interne, laissait voir en dessous de son bord libre une tumeur arrondie et assez proéminente; elle formait une saillie de la grosseur d'une amande, bosselée et résistante. Cette tumeur était indolente, ne présentait pas de battements et se laissait légèrement déplacer, quand on exerçait sur elle des pressions latérales. Vers le 15 avril, l'enfant commençait à ressentir des élancements dans la partie malade et des symptômes de phlegmon. Je me décidai à ouvrir cette tumeur. II s'échappa d'abord un liquide clair, transparent, puis une légère traînée de pus, et enfin une hydatide se présenta à l'ouverture du kyste et fut extraite avec des pinces. Elle avait le volume d'une noisette. Je cherchai par des pressions méthodiques à provoquer la sortie de nouveaux zoophytes, si le kyste en renfermait encore, mais il ne sortit plus rien. Le lendemain, l'enfant pouvait un peu tourner l'œil en dehors; ce mouvement s'é-

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tendit à mesure que la tumeur diminuait, ce qui se fit rapidement, car, après une quinzaine de jours, les mouvements de l'œil étaient rétablis. Pour traitement, je prescrivis des applications d'eau froide pendant deux jours sur l'œil malade, et j'introduisis tous les jours un stylet dans la cavité du kyste, dans l'intention de provoquer rinflammation adhésive de ses parois. Cette simple manœuvre a suffi pour amener la guérison. L'acéphalocyste n'a pu être examinée au microscope; elle avait été déposée provisoirement dans un verre avec un peu d'eau, qui fut jetée par un domestique. »

Observation V. — Dans la Thérapeutique oculaire (p. 731), le cas suivant est rapporté par nous. « Vous avez pu observer, Messieurs, un cas remarquable de kyste hydatique chez un jeune garçon de seize ans. 11 s'était développé, dans l'espace de' six mois, sans aucune douleur, une exoplithalmie telle, que les paupières arrivent à pciue à recouvrir le globe de l'œil gauche, repoussé en bas et en dedans. Vous m'avez vu évacuer en grande quantité, par une aspiration avec une seringue de Pravas, un liquide absolument limpide. Trois séances d'aspiration, à plusieurs jours d'intervalle, furent ainsi pratiquées. Après les deux premières, il se développa à chaque fois une tuméfaction très considérable des paupières, dans lesquelles s'épanchait, ainsi que dans le tissu de l'orbite, une certaine quantité de liquide, dès que la canule avait été retirée. A la suite de la troisième évacuation, les paupières restèrent très gonflées et l'œil projeté en dehors. Me doutant alors que le liquide épanché avait déterminé cette fois un abcès de l'orbite, je pratiquai, près du rebord orbitaire supéro-externe, une incision de 1 centimètre et demi, qui fut maintenue ouverte au moyen d'un drain. Un écoulement abondant de pus soulagea immédiatement le jeune malade, qui avait éprouvé de vives souffrances depuis la dernière ponction. Enfin, je pus extraire, le lendemain, deux très volumineuses hydatides qui se présentèrent dans la plaie et dont le sac de l'une ne mesurait pas moins de 4 centimètres. La guéri>on marcha alors avec une très grande rapidité, et ce jeune garçon put retourner peu de temps après dans son pays, complètement guéri.

Observation VI. — Le second cas que j'ai eu occasion d'observer se rapporte à un malade que j'ai opéré à Madrid avec le docteur de la Pena et dont il a donné la relation suivante :

« Ce cas très intéressant se rapporte à un homme d'un tempérament sanguin, d'une bonne constitution, laboureur à Villacanas, province de Toledo, qui se présenta à noire consultation, le 25 janvier 1879, en se plaignant de légères douleurs avec tension de l'œil gauche. Aucune lésion n'a été démontrée, ni à la lumière oblique, ni à l'examen ophthalmoscopique. Acuité visuelle normale, V=: 1. Nous lui avons conseillé des lunettes neutres, légèrement bleutées, le repos, des pilules laxatives, frictions à la pommade mercurielle sur les tempes, et nous l'avons engagé à revenir à la consultation, si les douleurs ne se calmaient pas. Au bout de quatre mois, nous avons revu le malade, qui est revenu à Madrid, accusant de nouveau des névralgies dans l'œil g luche et dans la région sourcilière correspondante, avec augmentation de la pression intra-ocuiaire, exophthalmos, dilatation pupillaire, et, dans le fond de l'œil, ectasie des vaisseaux rétiniens et légère excavation de la papille.

« L" exoplithalmie qui surtout attirait notre attention, nous a fait penser à une tumeur de l'orbite, dont le diagnostic nous échappait et qui produisait les phénomènes glaucomateux observés. Comme l'acuité visuelle commençait à diminuer, nous avons, en attendant, pratiqué une sclérotomie, afin de combattre l'état glaucomateux.

« L'opération fut exécutée sans aucun accident et produisit une amélioration relative quoique peu durable. Les douleurs ont complètement cesse, l'acuité visuelle redevint normale, et le malade s'en alla chez lui avec une ordonnance d'iodure de potassium et d'ésérine. Cette amélioration dura un mois à peu près, et au bout de quatre mois, nous avons revu le malade, à la consultation, dans un état déplorable : l'exophthalmie avait augmenté considérablement; l'œil à la suite de la pression, était dévié vers la partie supérieure de l'orbite, un peu en dedans les mouvements étaient difficiles, pas de fluctuation; là tumeur et l'organe se déplaçaient comme un seul corps sur lequel on ne voyait pas d'adhérences ; forte injection conjonclivale ; la cornée dépolie; la pupille dilatée, et de grands flocons dans le corps vitré, ne permettant pas l'examen ophthalmoscopique. Malgré cette transparence si défectueuse des milieux dioptriques, l'acuité visuelle n'avait pas disparu complètement.

« Comme état général, courbature, insomnie, amaigrissement; la peau d'une coloration jaune-paille ; dans ces conditions nous avons proposé l'extirpation, en conseillant toute-

fois au malade d'aller voir d'autres spécialistes et chirurgiens ; le malade avait du reste, déjà consulté quelques confrères qui tous avaient posé le diagnostic de sarcome de la choroïde. Sans prendre aucune résolution, et sans nous permettre de faire une ponction exploratrice, le patient nous demanda la permission de consulter le docteur de Wecker, quand il viendrait à Madrid, et retourna en attendant de nouveau dans son pays.

« A son retour le malade se trouvait dans le même état ; seulement, la tumeur était plus volumineuse encore (voy. fig. 216), l'œil plus déplacé, en haut; le globe oculaire immobilisé; aucune perception quantitative de la lumière; la conjonctive hypertrophiée; la

Fig. 216.

cornée, de cette couleur mate qu'on observe dans les ectropions cicatriciels de la paupière supérieure. La tumeur avait 8 centimètres dans le diamètre vertical et 7 dans le diamètre transversal. Ces symptômes locaux étaient accompagnés de pâleur de la peau, perte de l'appétit et affaiblissement général, avec un peu de fièvre pendant quelques jours.

« Le 10 février 1881, le docteur de Wecker pratiqua l'opération dans notre clinique, aidé par celui qui écrit ces lignes. Sans endormir le malade, on fit une ponction avec le trocart, qui donna issue à 100 grammes à peu près d'un liquide d'une couleur blanchâtre un peu sale; ensuite on pratiqua une incision circulaire dans la conjonctive, comme pour faire l'énucléation, et on coupa les tendons du droit interne et du droit inférieur en faisant la section du nerf optique par le côté interne, de crainte de ne pouvoir

HYDATIDES (GVSTICERQUE, ÉGHINOCOQUE).

extraire le kyste sans faire l'extirpation du ^lobe, l'opérateur luxa l'œil pour couper les autres muscles et les nerfs ciliaires, mais au moment où il prenait avec la pince l'enveloppe kystique, la tumfur sortit très facilement, comme si elle avait été entourée d'im liquide; les adhérences étaient en oITet si faibles, qu'une simple traction suffit. Le kyste était logé à la base de la cavité orbitaire. On pratiqua alors des injections d'acide phénique, puis on nelto^va la cavité orbitaire avec dos éponges désinfectées. Après que le globe oculaire eut repris sa place normale, on Ht quelques points de suture, et on laissa une petite ouverture à la partie interne et inférieure, pour le cas d'une suppuration. Le traitement dura vingt- quatre jours et le patient reprit ses forces, l'état général s'améliorant de plus en plus. Dans les premiers jours, la suppuration était assez abondante et fétide, malgré les injections répétées d'une solution d'acide phénique; plus tard on les remplaça par des injections boriquées. Un drain donnait issue au pus. Peu à peu la cicatrisation de la plaie se termina et le globe oculaire reprit sa place aussi bien que possible, seulement la cornée fut prise de suppuration partielle, peut-être à cause de la section des nerfs optique et ciliaires, quoique cette complication pût être aussi attribuée à l'infection purulente.

(( Le malade quitta la clinique, le 6 mars 1881 , complètement guéri, et les dernières nouvelles que nous avons eues récemment de lui, confirment sa guérison complète. » L'examen de la poche extraite fut faite par M. Lopez Garcia, confirmant le diagnostic de cysticerque fait après extraction de l'hyadtide [La Oftalmoloqia pratica, 1, 10 avril 1882). \ / y i

Ces deux observations ne sont pas mentionnées dans la compulsion des cas par M. Berlin, qui cite: Jean Petit, Œuvres complètes, p. 231, 1874, cité par Demarquay (I. c, p. 20). Joh. Ad. Schmidt (2 cas), Die Krankheiten des Thraenorgans, p. 90 et p. 9 i, 1803 (2 cas). Weldon, mentionné par nous plus haut. Langenbeck, Neue Bibliotheck fijr Chirurgie u. Ophthalmologie , t. II, p. 40, 1819. Delpech, Clinique de Montpellier, t. II, p. 102, 1828. Lawrence (Med. chir. Transactions, t. XVII, p. 124). Mackenzie (sonTraité, Obs. 629). Holscher (Caper's Wochenschrift, n° 13, iSSi). Romeral Garcia (Ann. d'Ocul., août 1854). Goyrand (voy. plus haut son observation). Bowmann (voy. p. h. son observ.). Ansiaux (voy. p. h. son observ.). Fano (Un. méd., 1859). Garatheodon (Gaz. d'Orient, t. V, 9, 1860). Fehre, Hytalide der Thrânendriie Inaug. Diss. Leipzig, 1860. Hulke (Ophth. Hosp. Rep., IV, 1, p. 91, 1863). WaW/mMer (Klin. Monatsbl , III, p. 385). Mac Gillivray (Ann. d'Ocul., XLl, p. 172, 1866). S te iner (Oestr. Zeiting f. pract. Heilk., XVIII, p. 121, 1872). Gray (Lancet, II, p. 6ii, 1872), 2 cas! Fm/a//e (Bordeaux médical, 8 sept. 1872). Westphal (Berl. klin. Wochenschr., p. 205, 1873). Schmidt (Beobacht. aus der Augenabth. des Odessaschen Stadthospital's, p. 31, 1873). Desmarres (A.), Leçons cliniques sur la chirurgie ocul., p. 341, 1874. B resgen {Herl. klin. Wochenschr., p. 381, 1874). Waldhaiier(Klm. Monatsbl.. p. 152, 1876). Iliggens (Lancet, Oct.21, p. 576, 1876). Billroth (Chirurgische Klinick, 1871-1876, 1879, p. 101). Dornblûth (Zeitschrift fur die gesammte Medicin, t. XXI, 1). Guthrie et Travers (Velpeau, Dictionnaire de Médecine. Article Orbite). Cloquet (Archives gén., t. XIII, p. 293). — Hanel, Fall von Echinococcus der Orbita. (Jahresber. der Gesellsch. f. Nat. u. Heilkunde in Drcsden,p. 24, 1879) (fille de vingt-deux ans). Lawson. On a case of hydatist tumor of the orbit; protrusion of theeye; suppuration of the cyst. ; removal recovery (Ophth. Hosp. Rep., XV, p. 301, 1882).MMZes, Hydatid. tumor of orbit. (Brit. med. Journ., II, p. 1251, 1882). Barohasheff, Deux cas d'échinocoques de l'orbite (Wratsch, n° 1 , etPetersb. med. Wochenschrift) (l'un ^ chez une fille de douze ans, l'autre chez un soldat de vingt-sept ans), 1883. Dieu, Kystes hydatiques de l'orbite, (Recueil d'Ophthalm., p. 6, 1884). Gaudron, Kystes hydatiques de l'orbite (Gaz. des Hôp. n° 14, fév. 1884). Zehender, tin Fall von Echnicoccus in der Angenhôhle (Klin. Monatsblat., p. 333, sept. 1887) (homme de trente-huit ans) et Cases of echinoccus in the orbit. (Brit. med. Journ., n° 26, 1887).

On veut encore avoir aussi observé dans l'orbite des larves de Filairia medinensis (Stellwag de Carion, II, p. 1289, et Ann. d'Ocul., IX, p. 156, Roger et Normann), ainsi que celles de Lucilia hominivorax (Saint-Pair in Demarquay, p. 103) ; mais ces observations manquent de données assez précises pour trouver place ici.

Nous exposerons les tumeurs cystiques qui dépendent des distensions des

parois osseuses, principalement des sinus frontaux, en traitant des tumeurs

des parois osseuses de l'orbite.

B. — Angiomes de l'orbite.

Les angiomes de l'orbite se présentent le plus ordinairement sous la forme de tumeurs caverneuses. De ce genre de tumeurs, Berlin avait déjà, en 4880, pu réunir cinquante-quatre cas, liste que nous avons complétée par onze cas publiés depuis (1); nous-mêmes avons eu occasion d'en observer deux dans noire pratique.

Tandis que Vangiome simple, la télangiectasie, s'insinuant des paupières dans l'orbite, et les tumeurs caverneuses ne comptent pas parmi les raretés ophlhalmologiques, il en est tout autrement pour le lymphangiome. Les angiomes simples, tumeurs êrectiles ou télangiectasies peuvent, comme nous l'avons déjà dit des tumeurs semblables qui se développent aux paupières (t. I, p. 81), pénétrer dans la profondeur de Torbite; et il est presque certain qu'on les a confondues avec des tumeurs anévrysmales, toutes les fois qu'on leur a fait prendre leur point de départ au fond même de la

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ANGIOMES DE L'ORBITE.

cavité orbi taire (Stellwag de Garion) (1). Desmarres (2) nous paraît être beaucoup plus près de la vérité lorsqu'il déclare que ces tumeurs débutent, dans la plupart des cas, par une simple tache pigmentaire ou par un nrcvus; mais nous ne partageons pas sa manière de voir sur les productions décrites comme tumeurs érectiles dans le chapitre qu'il a consacré à cette maladie. Les observations relatées par Demarquay (3) sous le titre de tumeurs érectiles veineuses, distinction qui nous semble peu admissible, prouvent que ces tumeurs, à l'exception de deux (Velpeau, Dieulafoy), avaient, avec les paupières, d'intimes connexions. Nous croyons donc que le développement des tumeurs érectiles au fond de l'orbite n'est pas suffisamment démontré, tandis que la migration de tumeurs semblables vers le sommet de celte cavité ainsi que le développement de tumeurs caverneuses nous paraissent aujourd'hui hors de doute.

Tumeurs caverneuses. — La confusion jetée par la difficulté du diagnostic dans la classification des tumeurs de l'orbite a eu pour résultat de

FiG. 217.

faire ranger une variété bien définie de tumeurs vasculaires, soit parmi les anévrysmes, soit parmi les tumeurs malignes, très riches en vaisseaux (fongus, hématodes). On a même été jusqu'à nier complètement l'existence des tumeurs caverneuses de l'orbite. Ainsi Demarquay, dans sa précieuse monographie, ne parle, en traitant des tumeurs sanguines de l'orbite, que des diverses variétés d'anévrysmes et des tumeurs érectiles et variqueuses. Aucune notion exacte d'anatomie pathologique ne permet de définir le caractère propre de ces deux dernières variétés de tumeurs. Virchow {Die krankhaften GeschwulstCy t. III, p. 358, Berlin, 1867), en traitant des angiomes (tumeurs vasculaires), dit : « Sans aucun doute, il se rencontre dans la profondeur de l'orbite des angiomes caverneux; un cas de ce genre a été décrit en détail par de Graefe (4). J'ai vu et examiné la préparation anatomique, et je ne puis que confirmer ses assertions. C'était une tumeur munie d'une forte capsule, si peu adhérente au tissu graisseux de l'orbite qu'elle a pu être enlevée presque sans écoulement de sang. Néanmoins, elle se composait d'un tissu spongieux à mailles fines et très ténues (fig. 217). y>

(1) Die Ophthalmologie, etc., t. III, p. 1275.

(2) Loc. cit., t. I, p. 234..

(3) Loc. cit., p. 351.

(4) Archive fur Ophthalmologie, t. VU, A. 2, p. 12.

DE WEGKER. —

Nous donnerons ceite observation en abrégé (1) et nous nous contenterons

(1) « M. S..., âgé de cinquante ans, sanguin et d'une bonne santé , s'aperçut en chassant, pendant l'année 1848, qu'il ne voyait plus aussi distinctement avec l'œil droit que par le passé. Un an plus tard, il reconnut que cet œil proéminait, au point d'empêcher l'occlusion complète des paupières, ce dont ses parents furent frappés comme lui. Bientôt, il vit double lorsqu'il dirigeait son regard en haut; mais les progrès de l'exophthalmie continuèrent à être très lents. En 1850, M. S... fut tourmenté par des douleurs siégeant sur le trajet des nerfs frontaux, assez intenses pour lui causer des insomnies pénibles ; mais ces douleurs se dissipèrent d'elles-mêmes au bout de quelques mois. Dans cette même année, le malade constata l'existence d'une tache nébuleuse au centre du champ visuel de l'œil affecté. Ces symptômes persistèrent jusqu'à l'année 1854, oij le malade se soumit à l'observation d'un praticien fort habile qui porta le doigt dans le cul-de-sac conjonctival et le promena, pour s'éclairer sur la nature du mal, autour de l'équateur de l'œil. Au dire du malade, ce serait à partir de cette dernière époque que l'œil aurait, à des intervalles irréguliers, proéminé au-devant de la paupière inférieure. Ce fut en 1856 que je vis le malade pour la première fois, et, à cette époque, la cornée de l'œil, déplacée en dedans et en bas, faisait une saillie de 10 millimètres. La moitié de la mobilité manquait en haut. L'examen de l'orbite exigeait déjà la plus grande réserve, à cause de la facilité avec laquelle l'œil faisait hernie. L'orbite était occupée par une tumeur située en haut et en dehors du globe, et formant dans la région de la glande lacrymale plusieurs bourrelets élastiques et tendus. Il existait, de ce côté, une hypermétropie de -j^, une légère diminution de la latitude de l'accommodation; mais le malade pouvait encore lire des caractères fins, même à travers la tache nébuleuse mentionnée plus haut. L'examen ophthalmoscopique montrâtes veines rétiniennes turgescentes et tortueuses, la papille un peu gonflée et opaque. En 1857, la proéminence de l'œil était encore un peu plus prononcée. Le globe oculaire se herniait, principalement quand la tête était le siège d'un afflux sanguin. Le malade éprouvait même parfois de la difficulté à replacer cet œil en arrière de la paupière inférieure. La faculté visuelle baissait alors considérablement et le malade ne pouvait plus lire de forts caractères qu'en s'aidant de verres grossissants. En 1858, je revis le malade, chez lequel le centre de rotation de l'œil s'était déplacé de 12 millimètres. Le globe de l'œil faisait hernie, presque chaque jour, au-dessus de la paupière inférieure, tandis que la paupière supérieure, qui s'était progressivement allongée, en recouvrait encore une partie. Le malade ne distinguait avec cet œil que les gros objets, et le tiers inférieur du champ visuel manquait complètement. Toutes les veines rétiniennes étaient très tortueuses, turgescentes; les artères pâles ; la papille, à peine gonflée, avait pris une teinte blanchâtre et ses bords étaient diff'us. Évidemment on assistait à la formation d'une dégénérescence avec atrophie du nerf. C'est au mois d'août 1859 que le malade vint me prier de le débarrasser de son mal, qui lui causait beaucoup de tourment. L'œil était alors atteint d'une cécité presque complète; l'atrophie du nerf était plus avancée; on était frappé de l'intégrité des mouvements latéraux, tandis que la mobilité était complètement abolie en haut et diminuée en bas. La tumeur avait toujours le même aspect, seulement les bourrelets qui s'y rattachaient étaient plus proéminents. Supposant que la tumeur occupait l'infundibulum musculaire, on procéda à l'extirpation de l'œil. On fendit la commissure externe et l'on enleva le globe oculaire d'après la méthode de Bonnet, puis on pratiqua à travers la capsule de Tenon une incision horizontale au-dessus du nerf optique. On dut dégager une couche de tissu cellulo-graisseux épaisse de plusieurs millimètres et inciser la commissure interne, pour mettre la tumeur complètement à jour; on supposa un moment qu'on avait affaire à un sarcome mélanique, tant sa coloration était foncée. Elle fut séparée du tissu cellulo-graisseux ambiant, complètement sain, et la gucrison se fit avec rapidité. La tumeur avait une forme à peu près ovoïde et possédait plusieurs appendices qui correspondaient aux bourrelets ci-dessus mentionnés; sa face supérieure était convexe , tandis que l'inférieure était plutôt aplatie et se trouvait munie en arrière d'une rainure peu profonde, creusée par le nerf optique. La tumeur était entourée d'une couche de tissu cellulaire condensé, lisse, et la couleur foncée qu'elle devait à la rétention du sang dans ses mailles avait été remplacée par une coloration gris bleuâtre. Sur une coupe, on put y constater une texture réticulée, dans laquelle les mailles représentaient les espaces vasculaires, et le réseau les cloisons de tissu cellulaire qui séparaient ces espaces. L'examen histologique de ce tissu montra qu'il s'agissait, dans ce cas, d'une tumeur caverneuse type. »

ANGIOMES DE L'ORBITE.

de mentionner particulièrement les cas où une dissection a jeté du jour sur la nature des tumeurs enlevées. Il ne nous restera ainsi, à part l'observation de de Graefe, qu'à en rapporter deux cas recueillis par nous.

La première dissection est due tàLeberl {Abhandlungen ans dem Gebiete der Chirurgie, Berlin, 184-8, p. 88), qui donne la description d'une tumeur congénitale enlevée par Dielfenbach au-dessous de la paupière supérieure chez un jeune homme âgé de vingt-quatre ans; elle était composée d'un tissu spongieux et aréolaire, et ses parois auraient été constituées par des vaisseaux qui n'auraient pas communiqué avec les aréoles, ce qui ne fut nullement démontré par une injection.

Une seconde observation appartient à de Ricci {Dublin Quart. Journal, novembre 1856, p. 338). Il s'agit d'une jeune personne âgée de vingt-deux ans, qui, seize années auparavant, avait vu survenir une protrusion de l'œil à la suite d'une forte contusion sur la tête, déterminée par une chute. Une première fois on extirpa une tumeur lobulée ronde et rouge pourpre, qu'on déclara être manifestement de nature veineuse. Peu de temps après, une récidive étant survenue, Bowman enleva l'œil avec la tumeur. Celle-ci aurait été composée d'un amas de veines variqueuses traversées par des cordons tendineux analogues aux fibres tendineuses du cœur. Ces deux cas ont donc bien été examinés anatomiquement, et il n'est pas juste de dire. « Le premier cas envisagé anatomiquement comme angiome caverneux est celui de de Graefe » (Berlin, loc, cit., p. 697).

M. locko-Naskiewiez a aussi décrit anatomiquement un angiome caverneux de l'orbite (Gazeta Lakarska, p. 760 et 792, 1875); mais cette observation présente cette particularité, qui la rend douteuse pour être classée parmi les angiomes, que l'auteur indique^que les parois des cavités de la tumeur avaient été garnies d'une couche multiple d'épithélium pavimenteux.

Yoici notre premier cas observé :

M™'' Lépinay, âgée de trente et un ans, vint au mois dej'uillet 1865 me consulter pour une exophtlialmie considérable. Le globe de l'œil avait été chassé hors de l'orbite (voy. fig. 218), à peu près dans la direction de son diamètre antéro-postérieur, et faisait une saillie d'environ 1 centimètre comparativement à l'autre œil. La malade raconte qu'il y a quatorze ans, en tissant du coton, la navette avait sauté vers sa tempe près de la commissure externe de l'œil droit. A part une forte ecchymose, l'accident n'avait eu aucune suite immédiate. Qumze jours plus tard, l'œil sortit de l'orbite pendant la nuit, au point de constituer une difformité aussi choquante que celle qui existe actuellement. Cette procidence rétrograda peu à peu, mais l'œil ne reprit pas complètement sa position normale. Environ deux ans plus tard, il commença à proéminer de nouveau, et la saillie acquit, dans l'espace de douze années, le degré qu'elle a aujourd'hui. Quelques douleurs ciliaires se firent sentir au début, mais ce n'est en réalité que le volume de la tumeur qui inspira des inquiétudes à la malade. La mobilité du globe est abolie presque complètement en haut et en dehors, très fortement réduite en dedans et en bas. La vision a baissé au point que la malade ne distingue les doigts qu'à quatre pieds de distance. Le champ visuel est sensiblement rétréci dans tous les sens, les veines de la papille sont grosses et tortueuses, les artères amincies, le disque du nerf optique faiblement nacré dans sa totalité. Au toucher, on perçoit une tumeur

mollasse, faiblement bosselée, qui enveloppe toute la sphère postérieure du globe de l'œil, mais proémine surtout en haut et en dehors, et, en ce dernier point, a manifestement soulevé le muscle droit externe, qui fait relief sous la conjonctive. La tumeur ne montre aucune sensation de fluctuation, ni de vibration; l'auscultation ne donne aucun résultat, pas plus que la compression de la carotide et des veines jugulaires. Le diagnostic inscrit sur le registre porte : tumeur fibreuse probablement très vasculaire.

Le 24 juillet, après avoir anesthésié complètement la malade, on procède à l'extirpation de la tumeur. Je pratique une incision du côté supéro-externe à 1 centimètre de distance de la cornée, mettant à nu par le dégagement du tissu sous-conjonctival les muscles droits supérieur et externe. Après avoir pénétré en peu plus on arrière, on voit apparaître une tumeur bleuâtre que je m'efforce de détacher aussi complètement que possible du globe de l'œil avec les ciseaux fermés. Je reconnus bientôt que, pour isoler davantage cette tumeur de la partie postérieure du globe, et pour ne pas sectionner par un imprudent coup de ciseaux le nerf optique sur lequel elle était implantée, il fallait détacher le droit supérieur et le droit externe près de leur insertion. Cela fait, je réussis après un travail fort pénible de trois quarts d'heure et en n'employant les ciseaux qu'avec la plus grande réserve, à retirer une tumeur de la grosseur d'une

FiG. 218.

forte noix faiblement bosselée et entourée d'une sorte de capsule fibreuse. L'écoulement du sang avait été très modéré, quoiqu'il eiît été impossible de ménager complètement la tumeur. Un bandeau compressif fut appliqué, et après dix jours la malade quitta la clinique sans qu'il se fût montré t;ace de suppuration. Le globe de l'œil n'était pas complètement rentré dans l'orbite, la mobilité était abolie dans tous les sens, et la paupière supérieure complètement abaissée. Peu à peu l'exophthalmie disparut, au point même que l'œil parut un peu plus enfoncé que l'autre (voyez fig. 219, faite comme la précédente, d'après une photographie), et la mobilité se rétablit. La paupière ne resta que très peu abaissée, et seuls les mouvements en haut tardèrent beaucoup à revenir, ce qui m'engagea, huit semaines après l'opération, à pratiquer, sans grande amélioration, la section du" droit inférieur. La vision diminua sensiblement à partir du moment où l'œil rentra dans l'orbite. Actuellement, c'est-à-dire quinze mois après l'opération, la malade compte à peine les doigts à un pied de distance. Les vaisseaux rétiniens, surtout les artères, se sont sensiblement amincis, et la section du nerf, probablement par suite de la rétraction du tissu cicatriciel voisin, est faiblement excavée, et a pris une teinte franchement nacrée.

La malade, quoique ayant perdu du côté malade de la vue, est très satisfaite d être débarrassée d'une difformité aussi choquante.

ANGIOMES DE L'ORBITE.

La tumeur ressemblait beaucoup comme grandeur et comme aspect à la section de l'angiome caverneux enkysté représenlé par M. Virchow (fig. 217). Elle était aussi entourée d une couche de tissus condensés, mais elle montrait des espaces vasculaires plus larges et en nombre proportionnellement égal. La structure réticulée de la tumeur ressort surtout lorsqu'on évacue le sang des aréoles par la pression : le tissu prend alors une teinte franchement grisâtre. L'examen microscopique fait par M. Cornil démontre <[ne la tumeur est exclusivement composée d'un tissu fibreux, circonscrivant de nombreux espaces vasculaires de diiïérentes dimensions, dont les parois ne sont pas recouvertes d'une couche épithéliale, et dans l'épaisseur desquelles on ne trouve que peu de fibres élastiques et pas de fibres musculaires.

Ce qui fait que cette observation diffère de celle de Graefe, c'est qu'à l'époque de l'opération l'exophthalmie était devenue à peu près stationnaire. Aussi, pendant cette opération, la quantité de sang perdue était très faible.

FiG. 219.

Toute la difficulté consistait à enlever la tumeur sans énucléer le globe, ce à quoi on ne réussit pas toujours, comme le prouve l'observation suivante :

Le 5 septembre 1886, se présentait à Biarritz un Espagnol âgé de cinquante-huit ans atteint d'une exophlhalmie des plus considérables de l'œil droit. Le malade raconte qu'il y a cinq ans, il a vu son œil droit saillir progressivement de l'orbite, sans qu'il ait senti la moindre incommodité. Ce n'est que lorsque le mouvement des pimpiùres fut rendu pénible, que la diplopie s'accusait davantage et que des douleurs alors très vives se déclarèrent dans toute la région périorbitaire, qu'il se décida à se rendre à Madrid, où il fut admis dans une clinique particulière. On avait diagnostiqué une tumeur de bonne nature et proposé une extirpation de la tumeur, garantissant la conservation du globe oculaire. D'après le dire du malade, on avait commencé l'opération, mais la difficulté de conserver l'œil et le fort écoulement de sang qu'avait provoqué la tentative opératoire, décida à abandonner l'opération. Le malade sortit de la clinique, l'opérateur ayant quitté Madrid pour un voyage à Paris. Lorsque je vis le malade, je constatai une projection de l'œil directement en dehors avec absence de toute mobilité;

la cornée desséchée en partie, rendait l'inspection du fond de l'œil impossible. A la moindre t'entative d'explorer le fond de l'orbite, on provoquait une luxation du globe rulaireetîes douleurs les plus violentes. Pendant cette exploration, on constata que le Tbe oculaire reposait sur une tumeur élastique, peu résistante et que la compression Semblait réduire un peu. De même le malade déclarait que son œil était moins saillant wès e repos de la nuit, qu'il fermait plus aisément les paupières, andis qu a la moindre tentative de baisser la tête, il craignait de voir se fermer les paupières, Trr^ère le globe oculaire. Ses douleurs étaient devenues si persistantes que le malade déc imait d'urgence une opération, même si l'on devait sacrifier l'œil, dont la vision était réS à 1/10 L'inspection de l'alentour du globe oculaire montrait une conjonctive uSée épaissie et sillonnée de très gros vaisseaux veineux. A la partie supero-externe si^e lt ;ne^ar.e cicatrice de 2 centimètres d'étendue. Comme mon diagnostic s arrêta en l'absence £ toute pulsation et en considération de l'accroissement si lent de la tumeur avec sa turgescence intermittente, à une tumeur caverneuse de l'orbite, je uroDOs;i au malade l'extirpation avec conservation du globe oculaire. Apres avoir endorm le makde, j'ai dû, en voulant, par une très large incisionde tout e cul-de-sac conionct^^^^^^ à la décortication de la tumeur, renoncer a cette tentative,

rêt^par un très abondant écoulement de sang et surtout par la très grande difficulté de dé' aïer la tumeur du globe oculaire. Je fis alors entrer le malade dans mon service fl'hSaTsaint-Éloi lui déclarant que la conservation du globe oculaire me paraissait impossiW vuïét ndue et le degré de vascularisation de la tumeur. Une fois l'énucleaimpossible, vu leien | ^^^^^^^ orbitairc, me servant, a

rsu e que e" di^^ l'orbite de ma'main, comme tampon pour arrêter l'écoulement du ano qui cessa promptement , après avoir enlevé une tumeur caverneuse de la grosseur d'un œuî de pigeon. Cette tumeur avait absolument la structure caractéristique des an^ome caver'neux, était nettement entourée d'une capsule adhérente au penoste dam la partie supérieure de l'orbite et à toute la circonférence supérieure du globe nrnlaire ainsi qu'au nerf optique. En arrière, une épaisse capsule se délimitait netlit tand s qii'en avant, près de la cicatrice, résultant de la première tentative onSire ces limites étaient assez indécises. Le malade guérit très rapidement sous Remploi dû pansement antiseptique et se consola promptement, une fois débarrasse de ses douleurs, de la perte de son œil.

Broca avait déjà été frappé de ce fait particulier en présentant en 1856, à la Société anatomique, une tumeur (( érectile » enlevée par Paris (de Lille) ; il avait signalé « la circonscription » nette et franche de la tumeur, a ce point qu'on n'a eu à faire qu'une seule ligature pour arrêter l'hémorrhagie (voy. Demarquay, loc, ciU, p. 299). Du reste, l'idée que les tumeurs erecliles seraient presque toujours enkystées a déjà été émise, il y a quarantesix ans, par Dieulafov, Examinateur mêdic. (n° 26, 1842).

Les tumeurs caverneuses de l'orbite, qui, suivant leur siège plus ou moins profond montrent une disposition plus ou moins prononcée à se gonfler et à se dégonfler, se différencient justement de tous les autres angiomes de la même région par leur enkystement, ce qui permet de les attaquer directement, à l'inverse des autres tumeurs sanguines.

Après les observations ci-dessus données, nous n'avons à ajouter pour ce qui concerne leur symptomatologie que la motilité du globe oculaire est, vu leur siège de prédilection dans l'entonnoir musculaire, ordinairement encore assez bien conservée. Leur accroissement est généralement très lent, leur sensibilité en général nulle. Un signe précieux est qu'à part la sensation d'élasticité que donne la tumeur au toucher et qui peut être assez accusée pour simuler la fluctuation, la tumeur est compressible jusqu'à un certain

ANGIOMES DE L'OIlBITE. 845 degré, ce qui s'observe d'une manière bien moins prononcée pour des lipomes très vasculaires de l'orbite. En outre, la turgescence de la tumeur, ou plutôt l'accroissement de l'exophtbalmie, se montre surtout pendant les^ mouvements, les efforts, lorsque le malade se pencbe en avant, retient la respiration, tandis que le degré de l'exopbtbalmie diminue lorsque le malade reste couché et conserve un repos complet.

Des tumeurs sanguines que nous aurons k décrire, l'angiome caverneux se différencie essentiellement par le fait qu'il ne donne ni pulsations, ni aucun bruit systolique à l'auscultation.

Le hjmphangiome n'a été observé que tout h fait exceptionnellement. Nous avons eu occasion de rencontrer des des plus accusés de lymphangiome des paupières, mais dans aucun cas cette altération des vaisseaux lymphatiques ne montrait de tendance à gagner l'orbite. Voici, en abrégé l'unique observation indiscutable rapportée par de Forster (^rcA. Opht/i.[ XXIV, 2, p. 108, 1878), qui avait été diagnostiquée comme sarcoma fibromotosum.

M. B., âgé de quarante-six ans, s'était aperçu depuis dix ans d'une saillie progressive de son œil gauche, avec lequel il ne voit actuellement que le mouvement de la^nain à 1 pied de distance. La sensibilité du globe oculaire est diminuée en tous sons, principalement en haut et en dedans. Le toucher montre l'orbite occupée du côté interne par un nodule mobile, mou et en quelques endroits bosselé ; ni pulsation, ni bruit à l'auscultation Atrophie blanche du nerf optique avec remplissage modéré des vaisseaux. On pratique l'énucléation de l'œil et de la tumeur. Le malade est guéri en six jours et ne présente pas de récidive. Aspect microscopique : En arrière et en dedans du globe oculaire dans l'entonnoir des muscles, se trouve une tumeur longue de 37 millimètres, lar<^e de 35 millimètres, ayant la forme d'une pomme, et qui, présentant une surface' li^se est extrêmement mollasse et élastique. Elle est placée librement avec sa capsule dans l'orbite, ce n'est qu'en haut qu'elle se trouve par son tiers antérieur attachée, par du tissu connectif lâche, au nerf optique, repoussant le nerf temporalement dans son tiers moyen et en haut de façon qu'il paraît faiblement replié dans son parcours. Fait-on une coupe à travers la tumeur : son tissu se présente partout muni d'espaces plus ou moins vastes, de façon qu'il en résulte un aspect absolument criblé. Les plus vastes espaces occupent les parties centrales, tandis que vers la périphérie, les mailles se resserrent. Entre les alvéoles se trouve un large réseau de fmes libres connectives, qui gagne en épaisseur à mesure que les alvéoles augmentent d'étendue. Au microscope les coupes aussi bien que les préparations, par isolement, montrent un large réseau caverneux en certains endroits très distendu, à large stratum de tissu connectif. Les vacuoles sont d'une forme irrégulière pour la plupart anguleuses; la surface interne des parois est garnie de cellules cylindriques, par places d'endothclc. Les parois mêmes sont formées par des fibrilles de tissu connectif rangées concentriquement autour des espaces caverneux; entre les fibrilles sont placées des cellules fusiformes à courtes incurvations et à ovale allongé, se montrant parfois faiblement incurvées. Ces cellules sont toutes placées dans le sens du parcours des faisceaux de tissu connectif, verticalement aux espaces vacuolaires. Ces espaces mornes renferment un très grand nombre de corpuscules lymphoïdes, tandis que les faisceaux fibrillaires présentent en outre une grande abondance de fibres élastiques et de vaisseaux sanguins. On doit désigner cette tumeur comme un lymphangiome caverneux. Comme celui-ci se trouve absolument isolé dans le tissu connectif de l'orbite, on peut admettre la probabililé qu'il s'est développé aux dépens de ce tissu lâche.

Le diagnostic des angiomes de l'orbite étant bien elabli, leur extirpatio

avec conservation du globe oculaire se trouve indiquée à l'exclusion de

tout autre procédé opératoire.

— Lipomes de F orbite.

Les lipomes véritables de l'orbite constituent aussi des raretés ophthalmologiques comme le lymphangiome orbitaire, à moins qu'on veuille ici comprendre les lipomes sous-conjonclivaux qui s'insinuent plus ou moms en arrière du globe oculaire (voy. t. I, p. 421) ou des paupières (t. I, p 108), dont une partie dépasse le plan orbitaire. Derrière le fascia orbitaire développant aux se dépens du tissu connectif lâche de l'orbite, onn a jusqu'à présent observé qu'un nombre très restreint de cas. Berlin (^oc. cit., p. 702) ne mentionne que cinq cas dont l'un, celui de Knapp, n'est pas un véritable lipome, mais une angiome lipomateux.

Ces quatre cas rapportés par Dupuytren {Lancette française, p. 445, 1835) Carron du ViUards {Ann. d'Ocul, t. XL,p. 103, 1858), Cov^z{Des anomalies congénitales des yeux et de leurs annexes, 1848) et Bowman (Journal ofmedic, nov. 1849) prêtent encore tous à la discussion. Principalement le cas de Bowman est par ce savant éminent lui-même range parmi les tumeurs des paupières, les autres sont si peu précisés dans leurs détails histologiques qu'on ne saurait acquérir la conviction qu'on a eu réellement affaire à de véritables lipomes. Car, que penser si l'on doit admettre une tumeur comme lipomateuse quand, dans l'observation de Carron du Yillards, il se contente d'affirmer que « c'était un lipome uniforme poli, élastique, ayant le volume de l'hémisphère cérébral du bœuf, qui après avoir à peine incisé le grand angle, fit brusquement hernie ». On acceptera avec d'autant plus de réserve cette observation que Carron du Yillards va jusqu'à prétendre qu'il a observé un grand nombre de lipomes de l'orbite, tandis qu'on est encore actuellement à la recherche d'un

cas authentique. , i , , .

Celui relaté par Hauser rapporte par Cornaz aurait ete congénital etn est

qu'un lipome sous-conjonctival.

D. Différentes formes de sarcome (fibrome).

C'est de ce genre de tumeurs qu'il ne sera pas souvent facile d'établir le dia-nostic même après avoir déjà enlevé la tumeur et après l'avoir soumise à l'examen histologique, car l'appréciation en dépend exclusivement de la manière de juger d'à peu près de l'anatomie pathologique. Car on n a encore i^uère changé la manière de voir de Yirchow {loc. cit., p. 185), qui dit • (( Pour qu'un sarcome succède à un fibrome, il ne faut qu'un développement progressif delà partie cellulaire de ce dernier tissu, développement tel que ces cellules, en augmentant dénombre, augmentent aussi de volume et nrennent une individualité plus marquée, tandis que la masse intercellulaire diminue en même proportion. » Il est alors aisé de comprendre que

DIFFÉRENTES FORMES DE SARCOME (FIRROME). 817

ce qui, pour un hislologiste, est un fibrome pur, sera pour l'autre déjà fibrosarcome et ce que le premier désignera comme fibro-sarcome, sera pour le second déjà un sarcome des plus caractérisés.

Aussi les cliniciens sont-ils arrivés à donner plus d'importance aux signes cliniques pour poser leur diagnostic et surtout leur pronostic que de se bisser influencer sensiblement par l'appréciation liistologique. l*our faire le diagnostic, il est tout d'abord utile de reconnaître que les fibromes qu'on rencontre dans l'orbite sont, ou des tumeurs caverneuses, ou des fibro-sarcomes très denses.

« Un caractère propre, avons-nous dit dans la précédente édition, au fibrome de l'orbite est que dans cette cavité même, il s'isole d'une manière assez complète dans une enveloppe de tissu cellulaire condensé. » Ce sont des tumeurs caverneuses décrites plus haut, qu'on a désignées comme fibromes (Gritchett, Med. Times and Gaz., p. 465, 185^2 ; Zehender, Aixh. f, Ophtfialm., Il, 2, p. 55); car de véritables rd)romes, il en est si peu (piestion depuis qu'on a mieux étudié les angiomes de l'orbite, que Berlin n'en parle presque pas dans sa monographie pourtant si complète. Aussi déclarerons-nous avoir affaire à un fibro-sarcome très dense si, comme nous le disions dans la précédente édition, le développement est singulièrement lent, (( développement qui ne s'accompagne d'aucune sensation douloureuse jusqu'à l'époque à laquelle l'exophthalmie devient manifeste. L'absence de tout symptôme inflammatoire pendant l'évolution du mal et l'intégrité de la santé générale, enfin, les antécédents du sujet, tels sont les éléments du diagnostic. En outre, si la tumeur a pris son origine au voisinage du rebord orbilaire, et si l'on a eu l'occasion d'observer le sujet à une époque peu avancée de la maladie, on pourra s'éclairer encore en obtenant la sensation d'une petite tumeur circonscrite, consistante et mobile. Lorsque, au contraire, le fibrome a pris naissance au fond de l'orbite, et que l'exophthalmie est le premier des symptômes par lesquels il révèle sa présence, le médecin en est réduit, s'il veut préciser le diagnostic, à de pures hypothèses. »

Le caractère du fibrome prédominera sur le fibro-sarcome dans notre diagnostic d'autant plus que pour une tumeur d'une grande densité bien délimitée du restant du contenu orbitaire, la récidive a fait défaut.

Les diverses formes de sarcomes qu'on observe dans l'orbite sont :

1" Fibro-sarcome.

Si nous devions établir la classification des tumeurs orbitaires d'après la genèse des cellules qui la constituent et considérer comme sarcomateuse toute tumeur qui, au point de vue génésique (Gohnheim), se rapporte au feuillet plastodermique moyen, c'est-à-dire au tissu connectif, notre embarras poumons prononcer serait encore plus grand, pour savoir de quelles cellules est née la tumeur orbitaire ; les corpuscules blancs immigrés proviennent-ils de la prolifération des cellules du tissu connectif propre de

l'orbite, ou de ses capillaires, des cellules endothéliales, des espaces lymphatiques périvasculaires, etc. ? Une seule des questions est facilement résolue comme origine, le départ primitif restant le plus souvent inconnu, c'est que les cellules n'ont pas dans l'orbite le type des cellules épithéliales.

De toutes les tumeurs de l'orbite, celles désignées sous le nom de sarcomes à cellules rondes ou fusiformes, ou fibro-sarcomes, sont les plus fréquentes (1), mais, comme nous l'avons déjà fait observer, il n'est déjà pas aisé de se prononcer pour l'histologiste à quel genre de sarcome il a affaire

(1) Voici les cas réunis par Berlin, que nous complétons par les observations publiées depuis.

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MÉLANO-SARCOME.

et n'était-ce l'extrême rareté des véritables fibromes, il faudrait se demander s'il ne devrait pas ranger bien des fibro-sarcomes dans cette catégorie de tumeurs bénignes.

Le point de départ des tumeurs sarcomateuses peut varier. Evidemmenl, elles naissent du tissu connectif propre de l'orbite et de préférence des endroits où ce tissu se condense et s'accumule en plus grande quantité. C'est donc moins dans le tissu graisseux lui-même que la tumeur prend son point de départ que des enveloppes que le tissu connectif constitue aux parties renfermées dans l'orbite, ce serait l'enveloppe de l'orbite même, le périoste, l'enveloppe du globe oculaire, la capsule de Tenon, Venveloppe de la glande lacrymale et des nerfs de V orbite.

Parmi le genre de sarcomes le plus fréquent dans l'orbite est le fibro-sarcome, le squîrrhe des anciens ; suivent alors les sarcomes à cellules fusiformes et ensuite les sarcomes à cellules rondes. La quantité, aussi bien que la forme de ces dernières, peut notablement varier et les formes à cellules très grandes (psammom-sarcome) ou cellules gigantesques se rencontrent aussi quelquefois dans l'orbite. La très grande richesse en cellules a fait désigner certains sarcomes par les anciens, comme tumeurs encéphaloides et carcinomes. La production d'espaces plus ou moins nombreux et étendus dans la tumeur peut donner lieu à la désignation d'un cysto-sarcome, de même que des phases régressives qui parcourent la tumeur peuvent entraîner leur ossification (sarcome ossifiant de Billroth).

La production des sarcomes est pour la plupart primitive dans l'orbite, mais on les a aussi rencontrés comme tumeurs métastatiques ; comme pour les autres régions, le sarcome est d'autant plus disposé à récidiver qu'il est plus riche en cellules, moins dense, par conséquent moins délimité vers son entourage.

2" MèlanO'Sar corne.

Contrairement à ce qui a été dit pour les sarcomes en général, le mélanosarcome qu'on observe dans l'orbite est plutôt métastatique, résultant de

New-York med. Rec, XVIII, p. 19, 259 et 301 (trois cas). /foife, Buffalo med. and surg.Journ., p. 385, 1880. Sonnenberg, Arch. f. Chirurgie, XXV, A, p. 4-5. Jaeger {E. de), Wiener med. Presse, XXII, p. 1350, 1881. Bull, Pliiladelph. med. News, XI, p. 317, 1881. Behring et Wicherkiewicz, Berl. klin. Wochenschr., n-^ 33, 1882. Dufait, Thèse de Paris, iu-8'', 1882. Giacomo, Ann. clin, di osp. in Napoli, VII, p. 199, 1882. Costa Brimeda, Rev. méd. de ChiU, p. 137 et 181, 1883. Michel {M.), Norlh. Car. med. Journ., XII, p. 72, 1883. Shakespeare, Melanic sarcoma of the orbit with métastases to the lever, etc.; New-York med. World, 20 janv. 1883. Dianoux, Journ. de méd. de l'Ouest, XVII, p. 442, 1883. Jesset, Brit. med. Journ., p. 67, 1884. Vinke, Americ. Journ. of Ophthalin., p. 120, 1884. Bardeleben, Charité Annalen, X, p. 383, 1885. Buller, A case of melanotic sarcoma of the orbit. American Journ. of Ophth. malin., Il, p. 145 et 118, 1885. Bàumler, Klin. MonatsbI., XIV, p. 5, 1886. Coks (D. C). Med. News, XLIV, p. 147, 1886. Hirschberg, Centralb. f. prakt. Augenheilk., p. 63, 1886. Kollock {C-W.), Ostio-sarcome of the orbit. Transact. of the South Car. med. Assoc.,p. 31, 1886; Otto, Ein Fall von melanotischen Sarcome der rechters Orbita, etc. Halle, in-8% p. 30, 1886. Richet, France méd., n° 108, et Recueil d'Ophthalm., p. 321, 1886.

mélano-sarcomes de la choroïïle, ou de ceux qui siègent près de la limite scléro-cornéenne. Pourtant, à l'instar des mélanomes sous-cutanés, ou rencontre exceptionnellement des mélanomes primitifs du tissu connectif même de l'orbite, cas dans lesquels le globe de l'œil ne participait pas du tout, ou n'était atteint que secondairement, la tumeur ayant perforé la sclérotique et envahi de telle façon l'œil, que la choroïde fut refoulée, mais ne participait pas à l'accroissement de la tumeur. Ces tumeurs rares paraissent prendre origine du périoste de l'orbite et ne se différencient pas des mélano-sarcomes, tumeurs mélaniques des autres régions; parfois elles peuvent se présenter comme les fibro-sarcomes plus ou moins enkystés (Giraldes).

Le diagnostic de ce genre de tumeurs ne pourra pas être fait à moins qu'elles ne siègent très superficiellement, et faut-il encore se garer d'une erreur, de confondre un angiome caverneux dans lequel se sont produites des extra vasations, suivies d'une transformation successive du sang extravasé, avec un mélano-sarcome.

Aussi, pour le mélano-sarcome de l'orbite, le pronostic est des plus sérieux ; dans les trois quarts des cas la récidive a été prompte et la généralisation la règle. Lorsqu'on a relaté une absence de récidive prolongée (cinq ans pour le cas de Stôber), on'est à se demander si une erreurde diagnostic n'a pas été commise concernant le caractère histologique de la tumeur.

3° Myxo-sarcome.

Berlin (loc. cit.. p. 710) a pu réunir neuf cas (1) de ce genre de sarcome qu'on a désigné autrefois (Lebert) comme cancer, ou fongus de l'orbite, et qui s'observe de préférence chez les jeunes enfants (trois cas) et les personnes n'ayant nas dépassé trente ans (trois cas).

On sait que le myxo-sarcome n'est pas rare parmi les tumeurs du nerf optique (voy. p. 6U), tandis que le nombre de cas est, pour ce qui concerne le véritable myxo-sarcome de l'orbite, trop restreint pour qu'on puisse se prononcer sur la plus ou moins grande fréquence d'origine dans l'une ou l'autre des régions de cette cavité. Comme malignité, ce genre de sarcome paraît occuper, en sa qualité de sarcome mou, la première place après les sarcomes pigmentés, avec lesquels il partage aussi le caractère fâcheux de se généraliser et de produire des métastases jusque dans le nerf optique et l'œil même (de Recldinghausen, Jacobson, voy. p. 607).

Si l'on a donc indubitablement reconnu la présence de cellules fusiformes ou étoilées dans le liquide mucilagineux d'un sarcome mou (Manfredi,

(1) Leherl (Wirchow's Arcliiv., IV, 2, 1852). De ReckUnghausen (Jacohson) (Arch. f. Ophthalm , X, 2, p. 55, 186i). Horner (Klin. Monalsbl., VII, p. 25, 1871). Qmqlin e. Mcmfredi (Inn. di Oltalmologia, III, lasc. i, p. 3, 1873). Valirani (Ibid., p. 175, 187-i). Novak (Wiener med. Presse, ii« 55, 1877). Bull (Med. Record, p. 359, 1879). Landsberg (Vircliovv's krchiv, LXlIl,p. 271). Schill (Bull, de la Soc. d'anat., Paris, 1877). Bull (Med. Record, p. 350, 1879j.

CYLINDROME. 851

Valerani, Horner, etc.), on a en même temps assigné à la tumeur une malignité qu'elle ne partage qu'avec les mélano-sarcomes.

-4" Cylindrome.

Le cylindrome, qu'on rencontre de préférence dans le voisinage de l'œil (paupières, orbite et maxillaire), se caractérise aussi par une bien plus grande malignité comme récidive que les formes dures de sarcome. Leur structure alvéolaire les a aussi conjointement, avec leur malignité, fait plutôt ranger par les auteurs dans les carcinomes ou désigner comme sarcomes carcinomateux (Satller). C'est principalement M. Sattler qui s'est occupé de ce genre de tumeur et de la place qui doit leur être réservée dans la classification des tumeurs orbitaires.

Il paraît que ces tumeurs malignes peuvent naître dans toutes les parties de l'orbite, mais aussi prendre leur origine sous la peau des paupières (Billrotb) et s'insinuer dans l'orbite même. Dans d'autres cas. leur point de départ était le grand angle de l'œil, ou le périoste garnissant le rebord orbitaire. La constance des douleurs qu'on a observée pour l'évolution des cylindromes paraît dépendre de leur tendance à se répandre assez rapidement, d'user les os et de pénétrer dans les cavités voisines. A part cette propriété fâcheuse, qui facilite la récidive sur place, par extirpation incomplète, et réclame par conséquent une ablation des plus complètes, le cylindrome a bien moins de tendance que les précédentes tumeurs à se généraliser et même à récidiver après une ablation complète; mais, plus que les autres sarcomes, il réclame une intervention prompte.

Comme une variété de cylindrome, on a désigné le sarcome plexifornie, ou myxo-sarcome plexi forme. Il n'existe que quelques rares observations de cette tumeur qui a été rencontrée dans l'un des cas comme double, siégeant dans la région des glandes lacrymales (Alexander).

5° NeuromeSy neuromes plexiformes de Vorbite.

Nous avons précédemment indiqué que les fibro-sarcomes prennent de préférence leur origine du tissu condensé formant enveloppe aux diverses parties que renferme l'orbite. Lorsque le tissu connectif qui constitue une enveloppe aux divers nerfs que contient l'orbite dégénère, il peut se développer un neurofibrome plexifornie (Billrotb), ou neurome cylindrique plexiforme (Yerneuil), ou un fibrome cylindrique des gaines nerveuses (Marchand). Ces tumeurs constituent des raretés, quoique dans lacompulsion de quinze cas de neurofibrome faite par Marchand (Archiv. f. path. Anat.,LXX, p. 36, 1877), cinq se rapportent à la région de la paupière supérieure et temporale, concernant l'épanouissement du trijumeau, et se dirigeaient probablement tous dans l'intérieur de l'orbite Mais aussi d'autres nerfs orbitaires (zygomaticus,

lacrymalis) peuvent devenir le siège de fibromes cylindriques de leurs

gaines et le développement en être ainsi véritablement orbitaire.

A part les cas rapportés par Billroth {Archiv, f. Chirurgie, XI, p. 232)et ceux de Marchand, Berlin relate une observation {loc. cit., p. 716) qui lui a été communiquée par le prof. Bruns et qui peut servir de prototype de ce senre de tumeur orbitaire.

M>"« T T fut adressée, le 53 juillet 1876, à la clinique chirurgicale de Tubinge. Déjà, dans les premières années de sa vie, probablement comme congénital, on observa a la paupière supérieure droite un petit gonflement rougeâtre qui augmenta progressivement dans le courant des années et s'étendit aussi dans l'orbite; presque en même temps avec la tumeur de la paupière, on observa aussi sur la joue droite, a la hauteur de l'arc zygomatique, un môme gonflement indolore, comme celui de la paupière, qui atteint peu à peu la grosseur d'un œuf de pigeon et fut extirpé il y a six ans a Heidelhevir. Quelques semaines après, une seconde opération aurait eu lieu a la paupière supérieure. 5(aL prœsens. La paupière supérieure droite se montre notablement allongée et épaissie, ne pouvant pas être relevée spontanément. Le globe oculaire droit est un peu plus ba que le gauche et fortement chassé en dehors. Au bord externe de la paupière supérieure, on sent dans la profondeur de l'orbite une tumeur d'une certaine dure qui paraît un peu mobile; on constate ,li présence d'une semblable tumeur, «n peu plus petitl dans la partie inféro-externe de l'orbite. Il n'est pas possible de déterminer s 1 s deux tumeurs se trouvent réunies dans la profondeur. Près du rebord supérieur se sen-

lent plusieurs exostoses. . • ^ a ^ e^r.i^ «r.

Diagnostic: Tumor congenitus orbitae. - Opération: Elargissement de la fente en dehors de 2 à 3 centimètres. Pénétration vers la partie externe du rebord orbitaue entre celui-ci et le globe oculaire disloqué, après avoir enlevé une couche superficielle du tissu connectif,en apparence normal, avec de nombreux petits vaisseaux ^^^l^^ l^' la circonférence antérieure d'une tumeur d'une forme allongée, qui s étend de lalonguem presque du pouce en arrière dans l'orbite. Cette tumeur n'est que lâchement mibriquee et se laisse détacher en totalité avec le doigt et les ciseaux. Apres l avoir enlevée on voit clans la partie postérieure de l'orbite une surface d un colons fonce, d'une forme allongée et de Vétendue de la pointe du petit doigt. L examen démontre quHt s'agit en cet endroit d'un manque de l'os, qui ne se trouve recouvert que du revêtement interne de l'orbite. Après cela, on enlève encore la petite tumeur du reboid inféro-externe de l'orbite, qui se trouve de même munie d'une capsule e se laisse aisément décortiquer. Celle-ci est à peine grande comme une fève entourée d une enveloppe molle, après l'enlèvement de laquelle la surface apparaît semblable a la surface du cerveau/composée de plusieurs bourrelets séparés, d'une consistance molle, «emo^^'ha^^^^ assez abondante; 6 sutures de catgut. Drain. Suppuration modérée. Le ^abde quitte avec une fistule dix jours après. Pendant ce temps, un faible dégonflement de la paupière s'est produit spontanément, mais la dislocation du globe oculaire persiste en bas et en dedans. En novembre de la même année, la malade revint pour un traitement opératoire de l'épaississement de sa paupière supérieure qm a persiste. Cette opération donna un résultat satisfaisant. En quittant, le globe oculaire se trouve encore deux lignes plus bas que le gauche. État général non altéré. A l'examen, la tumeur se présente comme neurome ou neuro-fibrome, et particulièrement cette fève que j'ai déente {Arch. f. patli. Anat., L, p. 80, 1870), comme neurome racemosum (Rankenreurmen).

On se rend aisément compte que certains fibromes, en particulier celui décrit par Garron du Villards et par Péris (Berl., Klin. Wochenschr.), n'étaient très probablement que des neuromes. Le voisinage des nerfs dont l'enveloppe dégénère avec les os, fait que le périoste et même les os participent facilement à la dégénérescence proliférante, accompagnée d'une usure de parois osseuses de l'orbite, comme dans les cas de Bruns, Biilrotti et Péris.

ENCHONDROME. 853

Billroth relate d'une manière analogue à la description de Marchand la structure histologique de ce neurome de la façon suivante :

(( La coupe des cordons montre une structure très nette en coques concentriques, ou même, en certains endroits, on arrive à détacher nettement une ou même deux enveloppes des cordons. Le centre de ces cordons n'était pourtant pas partout aussi nettement reconnaissahlc, il se présentait îx l'œil nu, ou à la loupe, comme un point blanc ou jaunâtre. Quelques-uns de ces cordons paraissaient se terminer en massue et finissaient alors directement ou indirectement par un fin fil, qui pouvait, à l'examen microscopique, être reconnu comme fin nerf. Quelque indubitable que puisse, dans ce cas, paraître la raison de la forme en plexus, comme composé de fibres nerveuses, partie simplement atrophiée, partie atteinte de dégénérescence graisseuse, pourtant la démonstration histologique est, surtout dans les cordons les plus épais, plus difficile à faire que dans un cas précédemment décrit. Les cordons mêmes se composaient d'un tissu connectif solide assez riche en noyaux . »

La nature de ces neuromes, probablement à début congénital, est évidemment bénigne. Leur siège est presque exclusivement celui de la région de la glande lacrymale, et le déplacement du globe oculaire doit donc forcément se produire en bas, en dedans et en avant. L'intervention doit même, pour ces tumeurs bénignes, être aussi prompte que possible pour opérer avant l'usure de la voûte orbitaire.

E. — Tumeurs à type épithélial {Waldeyer).

INous avons déjà dit plus haut que dans l'orbite même ce genre de tumeur ne se rencontre pas primitivement, et pourtant on peut observer le carcinome épithélial, glandulaire et des adénomes, mais leur origine n'est pas alors orbitaire, ils ont pénétré dans l'orbite en se propageant, soit des paupières, soit delà surface du globe oculaire, soit enfin de la glande lacrymale. Même un kyste dermoïde pouvant, en dégénérant, donner lieu à un carcinome épithélial, on devrait envisager le cas comme une tumeur à type épithélial immigré.

F. — Enchondrome.

Depuis qu'on a mis plus de précision dans l'examen histologique des tumeurs ainsi que dans leur classification, on s'est convaincu que pour les observations rapportées comme enchondromes (Mackenzie, Anderson, Fano) on avait fait confusion avec d'autres tumeurs.

n. — ^ Tumeurs de la glande lacrymale.

Quoiqu'il puisse être discuté si les néoplasmes désignés comme tumeurs de la glande lacrymale lui appartiennent, ou si ce ne sont pas plutôt

g5i DE WECKER. - MALADIES DE I/OUBITE.

des productions néoplastiques qui se seraient faites aux dépens de son

enveloppe et devraient par conséquent forcément être, à ce titre déjà,

rangées dans les tumeurs orbilaires, nous les décrirons pourtant, en nous

conformant à l'habitude prise par les auteurs, parmi les affections des voies

lacrymales.

II __ Tumeurs du nerf optique.

Voyez article XXIIl des maladies du nerf optique, p. 600.

lY. Tumeurs osseuses des parois de l'orbite.

Dans la description des tumeurs des parois, nous n'avons à nous occuper que des ostéomes, ainsi que de la dilatation des parois orbitaires, déterminant par leur élargissement cystique un rétrécissement de la cavité orbitaire. De véritables kystes ne se développent pas dans les parois orbitaires, il s'agit dans les observations relatées comme telles, de dilatations des sinus avoisinants, produitesparfois par des kystes ou des hydalides, qui y siégeaient. Un seul cas de cholestéatome se serait vu d'après Demarquay (Ann. d'Ocîil, XL, p. 110, 1858), dans la substance spongieuse du rebord orbitaire aux dépens du frontal; mais comme cette tumeur communiquait aussi avec les cavités avoisinantes, elle prête, au point de vue de l'origine de la tumeur, notablement à la discussion.

Nous n'avons pas non plus à nous occuper des ostéosarcomes qui ne se développent pas primitivement dans les parois orbitaires comme certaines observations l'ont voulu faire admettre (Garron du Villards, Petit, Cruveillier, etc.). Il s'agissait ici d'ostéosarcomes qui ont empiété sur les parois osseuses ou de sarcomes partiellement ossifiés (osteoidsarcome).

Ostéome de Vorbite.

Nous ne comprenons pas dans la désignation ci- dessus les différentes variétés d'exostoses, périostoses, hyperostoses ou ostéopbytes, mais exclusivement les cas où il s'agit d'une prolifération osseuse provenant du diploe de l'os et se présentant comme corps osseux enkystés d'après Gruveillier. Ces corps osseux enkystés ont aussi reçu le nom de tumeurs éburnées m ^'exostoses éburnées. Les tumeurs osseuses spongieuses ou demi-cartdagineuses doivent être plutôt rangées parmi les périostoses, tandis que le véritable ostéome orbitaire, la tumeur éburnée, se caractérise par son extrême dureté et sa densité, par son absence presque complète de vaisseaux et d'espaces cà moelle, et de canaux de Eavers.

Le siè-ede prédilection de ces exostoses est le rebord supéro-interne. Sur 49 cas collectionnés par Berlin (1) 31, c'est-à-dire 63 pour 100, sié-

(1) SpoTlng, Abhandlungen der R. Schwed. Acad. der Wissenschaften vo.i A. G. Kostner,

TUMEURS OSSEUSES

geaient directement en haut, à savoir trente-cinq cas en haut et cinq en haut et en dedans, et un en haut et dehors, dix cas, 2 pour 100, en dedans, six cas 12 pour 100, en bas ou en bas et en dedans et un seul cas en dehors et en haut; un autre avait contourné la cavité orbitaire, en ayant pris naissance en dehors de la partie squameuse du frontal. Il est vrai que lorsque ces tumeurs éburnées ont pris un très grand développement, il devient alors assez difficile d'en déterminer exactement le siège, mais ce qui est hors de doute, c'est que c'est l'ethmoïde et le frontal qui leur donnent le plus souvent naissance et qu'il est exceptionnel qu'il se développe deux tumeurs côte à côte ou vis-à-vis l'une de l'autre. Dans le cas que nous avons observé

1750. Brassant, 3Iémoircsde l'Acadcmie roy. de Chir., t. XIII, p. 277, 1874., Vdvïs. Acrel, Chir., Vorfalle in Murray, t. I, p. 102 et 101, 1777. Lourdain, Traité des maladies de la bouche, t. I, p. 289, 1778. Lucas, Edinburgh ined. and surg. Journal, t. I, p. 405, 1805. Cooper, Surgic. Essays. London, 1708, t. III, p. 171, Ilowship, Lectures in surg. Path., t. II, p. 237. Schœn, Patli. Anat. des Auges, Hamburg, 1828, p. 151. Gerhard van der Meer, Dissert, exhibens historias quatuor operationuni, etc. Groning, 4, 13 t. I. 1821t, et Lancet, 1831, p. 671. Seulin, Obser. belge, oct. 1834. Schott, Controverse iiber die Nerven des ISabelstrangs, Anhang Fninkfurt, 183G. //î'/fon, GuysHosp. licp., I, London, 183(3, n° m, sept. Consialt, v. Grœle u. Walther's Journal der Chir. u. Ophliialm., V, 27,11. 1, p. 208, Berlin, 1838. Rokitanshy, Paih. Analomie, t. 11, p. 210, Wieri, 1842. Adelmann, Beilriige zur med. u. chirurg. Heilkunde, t. II, p. 172. Eriangcn, 1845. Brodi, llawkin's Vorlesuiigenubcrs. v. Berend, Leipzig, 1847, t. II, p. 607. Keate, ibid., p. 607 et 608. Michon, Mémoires de la Soc. de Chir, de Paris, t. Il, p. 615, 1851. Canton, Med. Times, t. XXIII, p. 491, London, 1851. Tôrnbroth et Limoni. Analecta clinica, t. l,rasc. I. Ilaynes Walton, Operative ophtbalmic Surgery, p. 345, 1853. Maisonneuve, Gaz. des Hôp., n» 95, 1853. Busch, Chirurg. Beobachtungen, Berlin, 1854, p. 22. Mackenzie, 1. c, p. 6i. Lenoir, Gaz, des Hôp., n° 47, p. 188, 1856. Windsor, Ann. d'Ocul., t. XXXII, p. 211, 1857,. Aiken, Charlcslon Journal, nov. 1858. Von Oettingen, Beitraege zur Heilkunde, herausgegeben von der Gesellschaft praktischer Aerzte zu Riga, t. IY,.3, 1860. Cas d'hyperostosc in Osterreich. Zeitsch., n° 12, et Gaz. llebJ., 28 mai 185S. Dumas, Société de Chirurg. Séance du 13 janv. 1858. Demarquny, 1, c., p. 49. Mot, ibid., p. 71, Boiuman, Med. Times and Gaz. oct. 1859, p. 403, Stephenson, Ann. d'Ocul., fév.-mars 1860, p. 139. Bowman, Med. Times and Gaz,, p. 139, 1860. Ricord in Demarquay, 1. c, p. 52. Paget, Lectures II, p. 236. Comparez encore BailUe, Séries of Engravings, fasc. X, pl. I. Musée Dupuytren, N° 327 (p. 437), 378 (p. 519), 381 (p. 528); liibett, Mém. prés, à l'Acad. royale des sciences, t. II, p. 336; Muséum of the University of Cambridge. La précédente littérature a été empruntée à l'excellente thèse de GriinhofT: « Die Knochengeschweilste der Orbita. » Dorpat, 1861. (Comparez en outre Frank, Opuscula posthuma, p, 77. Tab. IV, V, VI, Paris, 182r>. Travers, Synopsis of the discases of the eyc, etc., p. 220, 1820. Anderson, Bagnes, Walton., 1. c, p, 448, fig, 101. CarroJi du Villards, Ann. d'Ocul., t. I, p, 58, 1858 (quatre cas). Knapp, Arch. f, Ophthalm., VIII, p. 239, 1861. Knapp, Klin. Monatsbl., p. 376, 1865, Maisonneuve, Ann. d'Ocul., LI, p, 134. Tettoz fils, Wiirzburger med. Zeitschrift, t. VII, pl. V, 1867. De WecAe/' (Morel-Lavalléej, Traité théorique et pratique des maladies des yeux, p. 813, 1867. Brgant, Bri!. med. Jourii., Dec. 7, 1872, p. 631. Birket, Guys. Hosp. Hep., série III, t. XVI, p. 503, 1871. Letenneur, Gaz. des Hôp., p. 462, 1871. Arnold. Zwei Osteome der Slirnhohlen, Virchow's Archiv., LVll, p. 145, 1873. Banga, Osteom. der linken Stirnhohle mit Durchbruch in die Orbita. Deutsche Zeitschrift, p. 185, 1875. Buroiu, Verein f. wissenschaft. Heilk. zu Kônigsbcrg, Sitzung vom 5 nov. 1877. Uiggens, Brit. med. Journ., p. 800, 1877. Knapp, 5" Congrès international (deux cas;, Oentralb. f. Augenheilk., p. 224,1877. Willams{E.), Ann. med. And., 1879, ibid., III, p, 180. jl/ajiz, Archiv. f. Augenheilkunde, VIII, 2, p. 121, 1879. A celte compulsion nous ajoutons six nouveaux cas publiés, depuis: Landesberg, Med. Record, t. XVI, p. 124. 1879. Gareras y Arajo, Compte rendu du congrès de Milan, p. 282, 1880. Tiveedg, Lancet, p. 303 et Ophth. Hosp. Hep., X, p. 302, 1882. Badal, Ann. d'Ocul., XLI, p. 20, 1884. Knapp, Arch.f, Ohrenhcilk., XllI, p. 307, 1884. Guaida. Ann. di Ottalm., XV, p. 205, 1886.

dans le service de Morel-Lavallé, l'os frontal avait donné naissance une tumeur éburnée qui déprima l'œil et souleva le rebord orbitaire supérieur.

La détermination exacte du siège de la tumeur éburnée qui a généralement une forme sphéroïde est d'autant plus difficile à donner que la base d'implantation est ordinairement assez large; très exceptionnellement cette base est pédiculée (Ricord). Un des principaux dangers de ces ostéomes est qu'ils peuvent atteindre des dimensions énormes, on en a observé qui ont eu jusqu'à 30 centimètres de circonférence et 8-10 centimètres de hauteur. En général, lorsque ces tumeurs atteignent un sifort développement, elles n'empiètent plus exclusivement sur la cavité orbitaire, mais font saillie dans les cavités avoisinantes, cavités du crâne, des fosses nasales, sinus frontaux et souvent on doit même faire une méprise et prendre pour ostéome de l'orbite ce qui n'est qu'une tumeur osseuse des sinus frontaux. L'envahissement de l'orbite peut aussi s'opérer de toutes les cavités avoisinantes de l'orbite et comme la perte de substance s'effectue au détriment des parois orbitaires, elle peut avoir lieu pour celle du cavum cranii, fait dont il faut toujours tenir compte, lorsqu'on opère un ostéome orbitaire. Il s'agit ici quelquefois non d'un véritable envahissement, mais aussi d'une disjonction des os avec mobilité excessive.

Quelle est l'origine véritable de ces tumeurs éburnées? Si l'on fait abstraction des rares cas où il ne s'agirait probablement que d'exostoses qui ont été observées à la suite de l'infection syphilitique dont le traitement spécifique a amené une guérison (Mackenzie, Ricord) on n'a que, faute d'une meilleure interprétation, accusé une diathèse arthritique ou rhumatismale (généralement en contradiction avec l'âge du sujet); on fait mention d'une diathèse scrofuleuse (tuberculeuse) contre laquelle plaide la nature anatomique de la production morbide. En tenant compte de l'évolution si lente de Tosléome, remontant comme début si fréquemment aux premières années de la vie, on est porté à croire qu'il s'agit d'une néoplasie, dont le germe remonte à la vie intra-utérine (Arnold, Cohnheim, Berlin), car aussi une cause, qu'on invoque si fréquemment, pour les affections osseuses d'autres régions, les traumatismes ne peuvent pas être cités ici, au moins pour ce qui regarde les véritables tumeurs éburnées et non les exostoses du rebord orbitaire.

La marche de ces tumeurs éburnées est, comme développement, d'une lenteur extrême et comme leur évolution s'opère sans occasionner tout d'abord de douleur, on comprend que des malades ne viennent consulter que dix à vingt ans après le début de l'affection. L'exophthalmie aussi ne se produit que fort lentement et ne consiste au début que dans une faible déviation du globe oculaire. Cette évolution lente explique encore qu'il s'opère une véritable accommodation du côté de la circulation et de la part des nerfs intra-orbitaires, de manière que l'on ne rencontre que rarement des troubles visuels, des symptômes de compression et des douleurs. S'il survient des douleurs, la raison en est qu'un nerf sensitif a été enserré entre deux

TUMEURS OSSEUSES. 857

ostéomes, ou a été comprimé entre une saillie d'une seule tumeur éburnée et la paroi osseuse. Bien entendu que lorsque la tumeur a pris un développement extrême et que la compression des parties intra-orbitaires, par rétrécissement de la cavité, a été portée à un très haut degré, alors on pourra constater à l'ophthalmoscope des phénomènes de stase, une coloration très accusée de la papille et même l'atrophie conséculive. A ce moment aussi les douleurs peuvent devenir très intenses.

Il faut encore être prévenu que cette accommodation que présentent jusqu'à un très haut degré les parties renfermées dans Torbite, peut encore se manifester du côté de la cavité crânienne. Ainsi, même lorsqu'il y a eu réduction de l'espace intracrânien par envahissement de la tumeur, cet envahissement s'est opéré d'une façon tellement lente et insidieuse, que les phénomènes cérébraux font absolument défaut. On a bien signalé des apoplexies cérébrales dans le cas de tumeurs éburnées(Gooper, Howship, etc.), mais on est à se demander s'il y a eu ici réellement une relation directe avec l'insulte apoplectiforme et la réduction relativement minime de la cavilé crânienne. Que la compression exercée par la tumeur éburnée peut pourtant atteindre dans certains moments un degré d'intensité inusitée et disproportionné à une certaine période, c'est ce que prouvent les observations d'élimination spontanée après sphacèle des parties avoisinantes, déterminant ainsi une guérison spontanée (Spôring, Hilton).

Pour bien établir le diagnostic, on est aidé par le siège qu'occupe ordinairement ce genre de tumeurs, au voisinage du rebord orbitaire, et qui rend alors appréciable son extrême dureté et son absolue immobilité, ne permettant aucun déplacement de la paroi osseuse à laquelle il adhère. D'ailleurs une erreur de diagnostic ne pourrait être aisément commise qu'avec une exostose très proéminente, ou une distension des parois du sinus frontal, avec notable résistance par excès de liquide accumulé dans le sinus (voyez plus loin). Du reste, dans ces cas, une exploration au moyen d'un fin trocart renseignera aisément si l'on a affaire à une exostose, dans la masse spongieuse de laquelle pénètre encore l'instrument, ou à une distension des parois d'un sinus, dont la paroi est facilement traversée par le trocart, ou enfin si celui-ci donne en arrivant sur la masse éburnée la sensation, comme si l'on touchait une surface métallique, contre laquelle la pointe du trocart se recourbe.

Le pronostic ne serait pas, dans bien des cas, si sérieux si l'on avait affaire à des tumeurs récemment développées et qu'on aurait la certitude, en enlevant une tumeur très étendue, de ne pas pénétrer dans la cavité crânienne ou d'être forcé d'ébranler par les efforts des os déjà disjoints ou disposés à la disjonction, ou enfin s'il y avait ultérieurement (comme dans l'observation de M. Haltenhoff) une production de semblable tumeur dans la cavité crânienne. L'emploi de l'iodure de potassium ne doit pas nous faire encore perdre du temps et ne sera mis en usage, du reste, que si un doute persiste entre une tumeur éburnée et une exostose de nature spécifique.

Le traitement doit consister dans l'extirpation totale de la tumeur, soit,

g58 DE WECIŒP.. - MALADIES DE L'ORBITE,

faute de mieux, dans une résection aussi complète que possible, d'autant plus dangereuse et difficile, que les rapports de la tumeur avec l'os sont plus intimes. Si l'on parcourt les observations de tumeurs éburnées ayant donné lieu à une opération de ce genre, on est surpris de la différence des résultats qu'elles mentionnent suivant les cas. En effet, toute concession faite à la hardiesse de Maisonneuve, hardiesse qu'il a poussée jusqu'aux limites extrêmes de l'art chirurgical, on accordera que, dans les deux observations qui appartiennent à ce chirurgien, l'exostose avait avec^ les os voisins des rapports bien moins intimes que dans les cas où l'on s'est vu forcé de renoncer à l'opération. Tl en est de même de la seconde observation de M. Knapp et de celle de Textor(l). Dans les observations précitées, la tumeur, volumineuse, fut détachée en masse, laissant, chez le premier des malades de Maisonneuve, l'excavation qu'elle avait occupée, « parfaitement lisse, et tapissée par une sorte de membrane tomenteuse », tandis que l'excavation d'une grande profondeur ne communiquait, ni avec l'intérieur du crâne, ni avec les fosses nasales.

Au contraire, dans les cas où l'on dut s'abstenir de l'opération (Mackenzie, Knapp, etc.) l'exostose avait une base tellement large et des embranchements si considérables, que l'extirpation fut complètement impossible. On est donc porté à croire qu'il s'est agi, dans ces cas, de tumeurs très différentes quant à l origine, et que celles dont la base est étroite (2) représentent de véritableslum'eurs éburnées, tandis que celles dont la base est large, et qui se ramifient dans plusieurs directions, sont le produit d'une ostéite et se sont développées dans le diploë des parois de l'orbite. En faveur de cette manière de voir, nous pouvons ajouter que, chez l'un des malades de M. Knapp, la mort est survenue à la suite du développement intracrânien que la tumeur avait pris.

Il est facile de comprendre combien le traitement doit alors se modiher, selon l'origine de la tumeur, et de reconnaître que dans plus d'un cas il faut renoncer à l'extirper, si l'on ne veut pas courir le risque d'ouvrir trop largement la cavité crânienne. Heureusement, ces tumeurs s'arrêtent parfois dans leur évolution, et d'ailleurs on n'a pas toujours d'accidents à déplorer lorsqu'on a fait pour les enlever de vaines tentatives. Mackenzie rapporte une observation dans laquelle de semblables essais restèrent infructueux et où, dix ans plus tard, la tumeur se présentait à travers la plaie, avec le trait de scie qu'elle portait et qui semblait dater de la veille. Dans quelques cas favorables, l'exfoliation ou l'élimination complète de la tumeur s'effectua après une suppuration prolongée.

(1) Le professeur Tcxtor fit l'ablation d'une tumeur éburiiée de l'os frontal qui, dans l'espace de dix ans, avait acquis le volume de la tète d'un enfant. Pendant l'opération et après (levains efforts pour enlever cette tumeur volumineuse avec la scje, elle se détacha en masse des coques osseuses environnantes, laissant une vaste cavité à parois tomenleuses (vov. Wurzb. med. Zeitschrifl, t. VHI, S. r.). u H'„ni-

à) C'est un fait très important pour la pratique, de savoir que le point d attache a une exostose éburncc ne s'étend presque jamais, et que Taccroissement de la tumeur a lieu principalement par la périphérie (Mackenzie, t. I, p. 73).

TUMEURS OSSEUSES

Pour mieux encore insister sur les dangers de l'opération de ces tumeurs osseuses, citons l'analyse de trente-deux opérations que Berlin (loc. cit., p. 730) a réunies. Neuf des opérés par résection ou extirpation furent pris de méningite dont un seul guérit ; donc 25 pour 100 de cas de mort. La mortalité est encore bien plus considérable lorsqu'il s'agit d'exostose de la paroi orbitaire supérieure, car elle est de 38 pour 100 (G sur 16 cas). Il s'agissait dans tous les cas léthals de méningites, ou de véritable encéphalite, avec formation d'abcès, au proche voisinage du terrain opératoire.

Actuellement les soins antiseptiques minutieux peuvent à la fois garantir que la plaie pratiquée dans l'orbite ne suppure et par conséquent qu'une infection ne se propage de cette plaie à la cavité crânienne. Aussi ne serat-on plus aussi affirmatif, de soutenir qu'un opérateur soigneux et exercé doit se tenir à la règle émise par Berlin « que la défiguration ne doit en aucun cas autoriser à procéder à une intervention qui, en somme, sacrifie un quart des malades ».

Il ne sera actuellement, vu l'innocuité absolue des opérations qui ouvrent le crâne, lorsqu'on observe rigoureusement l'antisepsie, plus permis de suivre le conseil de Mackenzie (comme Berlin Ta fait dans un cas) qui conseillait qu'il peut être bon dans certains cas d'exostoses d'enlever le globe de l'œil déplacé, par exemple quand la vision est abolie, la douleur atroce. Cette ablation ne sera faite en l'absence de toute fonction visuelle que lorsque l'on n'arrive que très difficilement à atteindre les parties profondes de la tumeur osseuse qu'on se propose de réséquer pour calmer les douleurs d'un malade. Si un sacrifice est ici à faire, il le sera au détriment de l'exostose.

Nous donnons en terminant une observation fort intéressante, que nous devons à l'obligeance de M. Haltenhoff, et qui prouve bien que, même après l'opération la mieux réussie, les malades ne peuvent pas toujours être considérés comme guéris.

Observation inédite du docteur G. Haltenhoff', de Genève.

Nijstagmus congénital. Ostéome éhurné de l'orbite. Extirpation. Guérison. — Exostoses intracrâniennes. Accidents cérébraux mortels (porencéphalie).

Michel Ch..., seize ans, garçon bien développé, fils de parents robustes et sans antécédents morbides, s'est toujours bien porté. S'est heurté le front contre un mur, il y a trois ans, d'où céphalées pendant huit jours. Depuis quelques mois, il ressent par moments de vives douleurs dans les régions sus-orbitaire, temporale et occipitale à droite, et remarque que l'œil devient plus gros. Il existe un nystagmus rolatoire remarqué depuis la tendre enfance. Quand M. Ch... fixe un objet, la tète exécute de petits mouvements rapides, compensateurs du nystagmus. La vision a diminué. 0. D. M '^V= j^Q. 0. G. M ^ V = I (Janvier 1874). Mouvements du globe normaux, pas de diplopie Tn. Je trouve fœil poVté en avant de 8 à 9 millimètres. Cette protrusion n'est pas réductible, mais les essais de réduction ne provoquent aucune douleur. Ni pulsation, ni tumeur palpable dans l'orbite.

Ophthalmoscope : Légère stase dans les troncs veineux de l i rétine à droite. lodure de potassium prescrit sans aucun effet.

Les mois suivants, les symptômes s'accentuent, il survient de la diplopie. Le sté-

thoscope fait entendre à la tempe et au sourcil un léger bruit de souffle avec renforcement systolique. Plus tard le malade accuse, quand il marche ou s'anime, des battements dans cette région. L'exorbitisme augmentant, l'œil est déjeté aussi du côté temporal; le droit interne s'affaiblit, les paupières sont distendues. Le petit doigt explorateur rencontre, au-dessous et en dedans du globe une résistance, qui bientôt prend corps, fait nettement reconnaître (mai 1874) une tumeur arrondie, de dureté pierreuse, immobile, assez lisse, paraissant implantée à la paroi nasale de la cavité orbitaire. Le bruit de souffle qu'on continue à entendre doit donc provenir, non de la tumeur même, mais de la compression qu'elle exerce sur les vaisseaux de l'orbite.

FiG. 220.

Quant aux cavités voisines (nasale, frontale, pharyngienne), elles paraissent indemnes. On remarque, à la protubérance frontale droite, une élevure ronde, grosse comme une moitié de pois et qui a l'air d'une exostose. Y =^ |-- Champ visuel libre. Dyschromatopsie de ce côté. Décoloration de la portion temporale du disque optique, veines engorgées. Peu à peu l'exophthalmie prend un aspect effrayant (voy. fig. 220); l'œil, toujours plus'chassé en avant et en dehors, s'injecte par suite d'insuffisance des clignements palpébraux. L'exostose de la paroi ethmoïdiennc arrive presque à niveau de l'orifice orbitaire. Le diagnostic est successivement confirme par mes collègues et amis, les docteurs J.-L. Reverdin, L. Piachaud et le regretté L. Odier, chirurgien en chef de l'hôpital de Genève, dans le service duquel le malade se fait recevoir, environ un an après le début des accidents.

Le 26 septembre, le docteur Odier pratique, avec mon aide, l'opération du malade chlo-

TUMEURS OSSEUSES

roformé. c Après avoir sectionné le grand angle palpébral et prolongé l'incision perpendiculairement en haut, l'opérateur introduit un doigt jusque sur la tumeur et la dénude des parties molles. Avec un ciseau et un marteau, il essaie vainement de l'isoler par en haut ou par en bas. Il prend alors une gouge très large et l'applique obliquement en avant de l'unguis, en la dirigeant sur la paroi interne de l'orbite. Trois vigoureux coups de marteau détachent l'exostose, qui est extraite à l'aide d'un davier. L'œil tend aussitôt à reprendre sa place primitive. » {W Odier.)

Quelques semaines après, toute suppuration cessant, l'opéré sort guéri de l'hôpital. Un petit reste de protrusion, cette fois réductible par la pression, ne tarda pas à se dissiper. En novembre, toute diplopie disparut, même en regardant à gauche; V == * . La pâleur temporale du disque persiste, ainsi que la cécité pour le vert. Un léger ptosis disparut dans la suite, en sorte que l'aspect de l'opéré redevint normal,

La tumeur (voy. fig. 221) a le volume d'un marron; son diamètre maximum antéro-

FiG. 221.

postérieur mesure 38, le diamètre vertical 3i, le transversal 23 millimètres. Le poids de la tumeur sèche est de 15^% 55. Elle est dépourvue du périoste, dont les réseaux vasculaires ont laissé leurs [empreintes à sa surface arrondie et un peu bosselée. La face profonde, plus plate, offre des vestiges du tissu spongieux qui la réunissait à l'ethmoïde. Sur la coupe, la masse de l'exostose se montre formée d'un tissu dense et clair comme de l'ivoire, disposé en couches concentriques parallèles à sa surface, muni d'assez nombreux vaisseaux, mais sans aucun espace médullaire. Au microscope, c'est la structure régulière d'un tissu osseux très compact.

Notre opéré jouit d'une bonne santé jusqu'en 1877, quand survint une crise épileptîforme isolée (1). En 1878, premiers signes d'une légère hémiparésie gauche avec céphalées frontales et diminution d'intelligence, symptômes qui variaient d'intensité, mais allèrent en s'aggravant. En février 1879, plusieurs crises épileptiques le même jour. M. Ch... continua son travail de terrassier. Un an après, perte de connaissance, suivie d'une série de crises typiques; reçu à' la clinique médicale, où l'on note la prédominance des convulsions à gauche. Le 3 mars 1880, seize crises, puis coma et mort.

Autopsie (M. le professeur Zahn). — L'hémisphère droit est occupé dans ses deux tiers antérieurs par une vaste cavité porencéphalique située en dedans du ventricule; une cavité semblable plus petite occupe le tiers antérieur de l'hémisphère gauche. Elles contiennent un sérum limpide. Au sommet du lobe frontal droit est une région très hypérémiée, avec imbibition sanguine des méninges et des circonvolutions, qui sont très ramollies. Ces parties adhèrent fortement à une tumeur osseuse basale, grosse comme une noix, à surface irrégulière, développée à droite de la crista-galli. Les sinus sphénoïdaux, qu'on ouvre en enlevant cette partie du frontal, sont très inégaux : le gauche est rapetissé, sa muqueuse normale, mince; le droit, considérablement agrandi, contient deux fragments d'os libres, formés de tissu éburné, sans périoste,

(1) Je dois la fin de cette observation aux obligeantes communications de MM. les professeurs Revilliod et Zahn.

g62 DE WECKER. - MALADIES DE L'ORBITE.

irré-uliers et comme érodés à leur surface, baignant dans le pus qui remplit la cavité dontia muqueuse est très épaissie. Dans l'orbite droite, le penoste du cote mlerne est épaissi • aucune tumeur. Sinus frontaux : le gauche est normal, ainsi que son canal; le dîoit^ très dilaté, offre à sa paroi postérieure une proéminence formée de tissu osseux mkice et friable; le canal du sinus est agrandi aussi, sa muqueuse épaissie. - Rien a nnier dans les autres organes.

l'exos^ose orbitaire, les autres 'pièces osseuses et l'encéphale sont conserves au musée pathologique de l'École de médecine de Genève.

ARTICLE XIV

DISTENSION CYSTIQUE DES PAROIS DE l'oRBITE. RÉTRÉCISSEMENT ORBITAIRE

La distension cystique des parois orbitaires a été décrite aussi comme véritable kyste des parois mêmes, ce qui repose évidemment sur une erreur d'interprétation. Ainsi Mackenzie cite une observation de Mae Keate (1) où une tumeur partant du front, au-dessus de l'orbite gauche, offrait la forme et les dimensions des trois quarts d'une grosse orange. Apres l'ouverture de cette tumeur, il en sortit vingt-huit hydatides et le malade o-uérit complètement. Évidemment ces hydatides ont séjourné dans les sinus frontaux dilatés. Une autre observation de kystes des parms orbitaires due à Gosselin (2), se rapporte très probablement à un kyste folliculaire juxtaposé à l'angle supérieur et externe de l'orbite, région ou ces sortes de tumeurs sont si fréquentes.

Lorsqu'on rencontre une exophthalmie sur la nature de laquelle on éprouve quelque difficulté à se renseigner, par suite de l'impossibilité, où l'on est de constater la présence d'une tumeur, il faut aussitôt rechercher si la cavité orbitaire ne s'est pas rétrécie, consécutivement à l'augmentation de volume d'une des cavités voisines. Il est donc indispensable de connaître les différents changements qui peuvent s'opérer dans ces cavités et modifier les rapports qu'elles affectent naturellement avec l'orbite. Nous signalerons donc en peu de mots les altérations les plus fréquentes des sinus maxillaires, des sinus frontaux et ethmoïdaux, ainsi que celles de la cavité crânienne.

Il est utile de savoir que dans pareils cas la paroi d'un sinus repousse vers l'orbite peut se distendre au point que toute substance osseuse disparaît par usure et que le périoste joint à la muqueuse qui garnit le sinus distendu fournit seul la paroi d'une véritable poche cystique empiétant dans la cavité

orbitaire .

Le sinus maxillaire peut augmenter de capacité lorsqu'il est dilaté par des produits solides ou liquides, qu'il est le siège d'une hydropisie, d'une collection purulente ou d'une tumeur. Dans l'un et l'autre cas, toutes les parois qui circonscrivent cette cavité sont plus ou moins sensiblement

(1) Medico-chimrgical Transactions, t. X, p. 278, London, 1819, et Mackenzie t. I, p. 70.

(2) Deinarquay, loc. cit., p. 78.