QUELQUES FORMES RARES DE RÉTINITES

a. Rétinite oxalurique. — b. Rétinite leucémique» — c, Rétinite de Vanémie pernicieuse. — d. Rétinite ictérique.

a. La rétinite oxalurique se rencontre si exceptionnellement qu'on aurait bien tort de ne pas la considérer que comme rétinite apoplectiforme coïncidant avec l'oxalurie et probablement avec les troubles circulatoires dépendant de vices cardiaques.

C'est M. Bouchardat (1) qui, en réunissant tous les troubles qui se rencontrent dans les diverses maladies avec altérations manifestes de la sécrétion urinaire, parle d'une coïncidence de troubles de la vision chez les oxalurique?. Quinze ans plus tard, en 1865, Mackenzie (2) publia deux observations de rétinite assez mal définie, qu'il attribua à l'oxalurie, et contre laquelle l'emploi de l'eau royale (mélange d'acides chlorhydrique et nitrique) rend de grands services. 11 s'agit, d'après la description, d'hémorrhagies dans la rétine et le corps vitré, avec organisation de traînées cicatricielles (rétinite proliférante).

Bien mieux définies sont les deux observations de M. Leber (3); aucun doute ne peut persister qu'il s'agit d'une rétinite apoplectiforme avec invasion dans le corps vitré, organisation des caillots et formation de nouveaux vaisseaux (apoplexies vaginales qu'on désigne à tort comme rétinite proliférante). En regardant l'image de Ed. de Jseger (4) représentée dans notre ouvrage commun, on reconnaît bien cette confusion et l'observation détaillée prouve bien qu'il s'agissait d'une rétinite apoplectiforme à rechutes. Notre regretté ami dit, en ce qui concerne la santé de son malade, âgé de vingt-sept ans : « Tous les organes du corps semblent sains. L'examen chimique des urines fait exclure une maladie des reins, car on n'y trouve qu'une forte augmentation des phosphates terreux; outre une grande quantité de sels calcaires, il y a des traces de carbonate d'ammoniaque en dissolution et

(1) Bull, de thérap., p. 298, 1830.

(2) Ann. d'ocul, t. LUI, p. 248.

(3) Graefe-Saemisch, t. V, p. 597.

(4) Traité des maladies du fond de Vœil et Atlas d'ophlhalmoscopie, p. 113, fig. 72.

beaucoup d'oxalate de chaux dans les sédiments. » Notons encore qn'il s'agit de jeunes sujets chez lesquels on rencontre ces hémorrhagies abondantes de l'œil et chez qui, faute d'explication meilleure, on se jette sur la présence plus ou moins notable d'oxalates dans les urines pour expliquer cette prédisposition aux hémorrhagies oculaires que notre ami ne defmit pas et décrit sous le titre de formation de nouveaux vaisseaux dans le corps vitre.

b Rélinite leucémique. - On rencontre, conjointement avec la maladie si peu fréquente, désignée comme leucémie, une sorte d œdème rétinien avec des extravasations sanguines, auquel M. Liebreich (1), qui 1 a le premier observé, a donné le nom de rétinite leucémique. Dans les cas observés il s'agissait de la forme linéale de leucémie, et l'œdème de la rétine ne paraît nullement être un signe constant et ne se rencontre que dans 20 à 30 pour 100 des cas.

Il s'agit d'un œdème plus ou moins généralisé de la rétine (retinite diffuse Leber) qui atteint constamment les deux yeux, qui se différencie de la simple rétinite apoplectiforme en ce que les hémorrhagies longent particulièrement les vaisseaux en amas, d'une épaisseur sensible, et montrent peut-être plus de tendance à se localiser autour de la macula et vers la périphérie que cela ne s'observe pour la simple rétinite hémorrhagique.

A l'ophthalmoscope, on est frappé tout d'abord, ainsi que nous l avons constaté chez nos malades, de l'extrême tortuosité des vaisseaux qui, accompao-nésde nombreuses extravasations sanguines, semblent avec elles occuper presque la totalité de l'image ophthalmoscopique lorsqu'on explore la région de la papille. La coloration du fond de Tœil paraît avoir changé et prend, dans les cas extrêmes, absolument la teinte jaunâtre que donne l'exploration à l'image solaire. Ce changement de couleur ne frappe du reste que dans les cas de maladies très avancées et sur des gens dont la membrane vasculaire ne renferme pas beaucoup de pigment choroïdien, laissant par conséquent aussi voir le changement de coloration qu'ont subi les vaisseaux choroïdiens, comparativement à ceux si nombreux de la rétine. Les artères prennent chez des sujets fortement leucémiques une teinte orange, les vemes tirent sur le rouge clair ou rose. Il doit forcément être ainsi de la coloration des vaisseaux, si l'on considère qu'il y a des leucémiques chez lesquels les corpuscules blancs égalent, ou même dépassent le nombre des rouges.

Le trouble que présente la rétine ne se révèle qu'autour de la papille par une accentuation de la structure des fibres nerveuses et autour de la macula, où celle-ci peut, par suite de cet œdème, se dessiner comme dans un cas d'embolie de l'artère centrale, ainsi que nous l'avons observe chez une malade à l'hôpital Saint-Louis. Le long des grosses veines, on voit aussi se dessiner l'œdème de façon à faire croire à un enrubannement de ces vaisseaux.

(1) Deutsche Klinil-, u" 50, 1861, t. \V.

RÉTINITE LEUCÉMIQUE. 107

Les extravasations sanguines sont caractérisées par leur proéminence vers le corps vitré et par leur coloration blanchâtre entourée d'un liséré de rouge. Nous les avons vues chez deux malades suivre en longues traînées les vaisseaux à peu de distance de la papille et présenter de préférence une forme allongée. D'autres observateurs les désignent comme foyers arrondis, ressemblant à ceux de la rétinile néphrétique et siégeant de préférence à l'entour de la macula.

Plusieurs autopsies (Leber, de Recklingshausen, Poncet, Perrin) ont permis de constater que l'œdème rétinien n'a pas pour effet d'augmenter sensiblement l'épaisseur de la rétine, mais que lous les vaisseaux présentent une augmentation de leur calibre et que par places leur membrane adventice se trouve infiltrée de leucocytes superposés en plusieurs couches.

A part quelques rares foyers constitués chez certains malades près de la macula par l'hypertrophie et la sclérose des fibres nerveuses, on rencontre chez la plupart que les taches observées à l'o phthalmoscope, surtout vers la périphérie et au voisinage de la macula, atteignent d-es proportions notables jusqu'à 1 et2 millimètres (Leber, Quincke),et proéminent, pour ce qui regarde les plus étendues, sensiblement vers le corps vitré. Ces foyers se composent d'un tassement de corpuscules lymphoïdes à peine entremêlés de corpuscules rouges, qui eux ne se rencontrent en plus grand nombre que vers le bord de la tache. Ces amas de sang traversaient, lorsqu'ils étaient considérables, toute l'épaisseur de la rétine et s'accumulaient même de façon à décoller partiellement la rétine. Les épanchements de moindre étendue longent les vaisseaux et s'étalent, moins bien encore que d'habitude, dans la couche des fibres nerveuses. La diapédèse qui donne lieu à l'accumulation des leucocytes doit s'opérer avec beaucoup de lenteur, et permettre ce tassement et cette agglomération vers l'épithèle de la rétine; l'intégrité des éléments de la rétine exclut l'idée d'une rupture des vaisseaux, qu'on peut du reste aussi rencontrer dans certains cas de leucémie, accompagnée d'une disposition hémorrhagique (Saemisch).

Il est, après ce qui précède, fort difficile de se rendre compte comment cette multitude de foyers de leucocytes, entremêlés de globules rouges, se sont formés, à moins d'envisager déjà les traînées blanchâtres le long des veines, non comme œdème, mais comme des rangées de leucocytes, et de rapporter à une extravasation et non à une simple diapédèse, la présence des globules rouges qui garnissent les amas de leucocytes.

On comprend aisément que la localisation des épanchements se produise de préférence à la périphérie de la rétine, et l'œdème étant fort peu accusé, les malades débilités par leur état général de santé ne présenteraient guère des phénomènes visuels assez importants pour attirer d'eux-mêmes l'attention du médecin sur leurs yeux. Deux fois j'ai constaté chez des femmes leucémiques des rétinites très accusées, avec une image ophthalmoscopique des plus étranges; j'avais examiné ces malades, sur la demande du médecin traitant d'explorer les yeux, mais ceux-ci n'accusèrent à l'exa-

,0^ DE ^\ECKER. - MALADIES DE LA RETINE.

men fonctionnel aucune altération. 11 est à noter que chez ces deux femmes il n'existait pas comme dans une observation de M. 0. Becker, des hémorrhagies près de la macula produisant ici un scolome excentrique et de la métamorphopsis déterminée par le déplacement ou la déviation des cellules visuelles avoisinantes du foyer hémorrhagique.

c. Rétinite de Vanémie per7iicieuse. - Conjointement avec l'anémie pernicieuse qui se caractérise par une réduction du volume des corpuscules rouges, leur destruction progressive et une tendance marquée aux extravasations sanguines dans tous les organes (Birmer, Quincke), on a rencontré une forme ^particulière de rétinite hémorrhagique qui se différencierait de la précédente en ce que les foyers arrondis seraient enrubannés par un liséré rouge bien plus large que dans la rétinite leucémique (Manz, Schiess, Horner). Les foyers d'étendue peu considérable siègent de préférence dans les couches internes, sont peu étendus et composés en majeure partie de globules blancs en voie de décomposition. Les parois vasculaires sont inaltérées, seuls les capillaires ont été vus garnis de dilatation en diverticules (Manz), remplis de globules blancs. A côté de ces petits foyers qu'on rapporte à la rupture des capillaires. M. Horner, qui a examiné un grand nombre de malades atteints d'anémie pernicieuse, a aussi rencontré dans presque tous les cas de vastes foyers sanguins au voisinage de veines fortement distendues et tortueuses.

Conjointement avec ces foyers hémorrhagiques, on constate fort peu d'œdème rétinien masquant faiblement les contours de la pupille d'une pâleur frappante. Ce sont donc les hémorrhagies si nombreuses qui constituent le caractère essentiel de l'affection à laquelle on n'aurait guère prêté attention, vu l'absence de troubles visuels dans un certain nombre de cas, si la constance des apoplexies rétiniennes dans l'anémie pernicieuse ne fournissait pas un précieux moyen de diagnostic pour les cas douteux, c'est-à-dire où l'anémie pernicieuse n'est pas encore assez caractérisée par les changements dans la constitution du sang et par d'autres extravasations sanguines dans le parenchyme des organes divers.

d. Rétinite ictérique. — La chromatopsie dans le cas d'ictère et de maladies du foie ainsi que les troubles visuels chez des malades atteints de cirrhose sont connus depuis longtemps. On a aussi parlé de l'amblyopie des chiens portant depuis longtemps une fistule biliaire (Th. Bischoff), et H. Mûllcr a vu se produire une atrophie circonscrite des couches internes de la rétine chez de pareils animaux, mais des examens irréfutables de complications rétiniennes chez des malades souffrant du foie font presque complètement défaut, et il faut se demander si, dans le cas de M. Junge (1), qui,

(1) Verhandl. der phijs. med. Gisellsch. zu Wïirzburg, t. IX, p. 219.

RÉTINITE SYPHILITIQUE. j09

conjointement avec une petite extravasation sanguine delà rétine, rencontre une dégénérescence assez mal définie des couches des grains externes, il ne s'agissait pas ici d'une simple coïncidence, ce malade n'ayant pas présenté de troubles visuels bien accusés.

ARTICLE XII

Avant les travaux classiques de Fôrster on avait décrit comme rétinite syphilitique ce qui est actuellement reconnu par tous les cliniciens comme une chorio-rétinite (voy. t. II, p. 461, art. VIII). On aurait pu ainsi ranger toutes les affections spécifiques du fond de l'œil dans ce chapitre, mais il existe ordinairement une forme où les hémorrhagies rétiniennes et celle des gaines du nerf optique jouent le rôle prépondérant, donnant lieu à ce qu'on a désigné à tort comme rétinite proliférante (voy. t. II, p. 455). M. Leber (voy. fig. 33), lui aussi, admet celte forme caractérisée par des hémorrhagies

FiG. 33. — Formation de tissu cellulaire dans la rétine (image renversée, d'après Leber).

qui, suivant lui, seraient groupées autour de la macula, se composant de points ou de taches d'une épaisseur différente qui conflueraient, formant des groupes qui occupent une section du fond de l'œil.

Tout en reconnaissant donc que dans la majorité des cas l'affection spécifique doit être cadrée comme chorio-rétinite, et cela à cause de la partici-

140 DE ^^ECKER. - MALADIES DE LA RÉTLNE.

nation constante du corps vitré à l'altération, nous rencontrons pourtant exceptionnellement des cas où le corps vitré reste indemne, ou seul le voisinage de la papille ou de la macula devient le siège d'abondants epanchements sanguins se transformant en une masse gris verdâtre et laissant des cicatrices,\lont il est possible de constater quelques-unes qui relient en ligne droite le bord papillaire avec la macula.

Nous avons pu observer des cas de véritable rétinite syphilitique, ou, a part une très légère suffusion de la rétine autour de la papille, la macula seule était le siège d'une vaste plaque blanchâtre qui prenait en se condensant une teinte franchement verdàlre et se transformait ultérieurement en une cicatrice rétinienne sans changement aucun de la choroïde ; l'origine de cette altération, comme étant due à une hémorrhagie, n'a pu être prouvée dans ces cas exceptionnels qui faisaient au début l'impression d'un décollement circonscrit près de la macula.

Nous devons admettre, nous appuyant seulement sur le rapport lait par quelques cliniciens (de Graefe, Alexandre, Dehenne) comme existant en réalité une forme de rétinite centrale à récidive dont notre vaste matériel d'observation ne nous a jusqu'alors encore fourni aucun exemple.

C'est de Graefe (1) qui veut avoir rencontré cette variété de rétinite spécifique, caractérisée par un fort trouble grisâtre ou gris jaunâtre autour de la macula, se laissant parfois dissocier en petits points, ou groupes de points. La très grande fugacité de ce trouble qui se dissipe complètement ou ne laisse après plusieurs réapparitions que quelques plaques pigmentaires diffuses et irrégulières, explique le trouble visuel si caractéristique que présenterait cette affection. Ce trouble consiste dans l'apparition soudaine d un obscurcissement de la rétine périmaculaire disparaissant après quelques jours pour réapparaître après quelques semaines ou quelques mois. Les malades signaleraient parfaitement l'apparition d'un scotome central irregulier ou du manque d'un secteur du champ visuel, mais qm ne présentent pas une abolition complète de la vision, attendu que de très gros caractères ont pu encore être lus à travers ce scotome. Au début, l'apparition du scotome se compliquerait de métamorphopsis et en plein développement pourrait rendre, par l'isolement de l'abolition de la vision centrale même, l'orientation difficile, lorsque la maladie se présente à la fois sur les deux yeux. L'apparition du mal d'un seul côté paraîtrait avoir plus souvent ete observée

Comme nous l'avons déjà dit, nous voulons volontiers admettre comme pouvant être disjointes du cadre de la chorio-rétinite spécifique, quelques rétinitcs spécifiques à forme hémorrhagique, mais nous hésitons d autant plus à croire à l'existence de la rétinite centrale récidivante, qu on indique avoir observé, dans un très court espace de temps (Delienne), plusieurs cas d'une maladie qui nous est cliuiquement inconnue.

(1) Arch. fur Ophlhalm., l. XII, p. 211-