TUMEURS DE LA RÉTINE

Parmi les tumeurs de la réline, nous devons distinguer les formes ma .- .nés des tumeurs bénignes. Le premier groupe comprend les ghomes et les fuTercules ; dans le second, il faut ranger les fibromes, les Icystes et les cysticerques rétiniens ou sous-rétiniens.

I GMme et glio-sarcome de la rétine ifongus médullaire, hcmatodes de la rétine, encéphaloïde rétinien).

Ce n'est qu'à partir des travaux de Virchow (I) sur les tumeurs malignes de l'encéphale se développant aux dépens de la nevrogl.e (la gl.a) que le a été reconnu comme pouvant se produire aussi dans une expan-

sion dTcerveau, la rétine et principalement dans les couches de la membrane nerveuse' qui ont le plus d'analogie avec la substance cérébrale S Quoique le nom de gliôme ne fù. pas encore d'usage courant, elablisfant a-msi l'analogie des tumeurs de l'encéphale et de son épanouissement par i " ne auch-ait pourtant pas supposer qu'à la perspicacUe es anciens auteur; aurait échappé le fait que la réline pouvait '•«ven., el y^^^^^^ point de départ d'une néoplasie analogue à un fongus, que \\ardrop (- , Sa s ses pr Lieuses recherches, désigne en considérai on de sa vascularit comme hœmatodes, mais à laquelle il donne, à cause de sa malignité bien confirmée, la désignation simultanée de cancer mou (sof cancer)-

L'origine d'une tumeur de nature cancéreuse dans la rétine même trouva, après le travail classique de Wardrop, sa confirmation dans plusieurs obse -

lions (Panitza, Mackenzie, Lucke, etc.); mais, quoique la "a^"de la tumeur rétinienne porte à la distinguer, comme fongus médullaire (Monnoir) ou encéphaloïde, des tumeurs sarcomateuses de la choroïde, .1 arriva néanmoins qu'on confondit encore assez fréquemment, ainsi que le

(1) Aie Aranfc/ta/'feii Cesc/iioiilsle, t. II, p. 151, 186i. • o. .«m

(•2) Observations on fungus Immatodes or soft cancer, Edinburg, in-S , IWJ.

GLIOME ET GLIO-SARCOME.

prouve l'âge des personnes dont on rapporte les observations, les sarcomes blancs à petites cellules et d'une consistance moindre, avec les fongus, ou qu'on fit naître ceux-ci de la membrane nerveuse, après destruction complète de la rétine et envabissement du nerf optique. Quant au rang que doit occuper le glioma parmi les tumeurs, il en sera encore question à l'occasion de la description anatomique de ces tumeurs.

Les premières recherches microscopiques arrivèrent, il est vrai, assez vite à différencier entre sarcome et fongus, mais elles donnèrent lieu à une autre confusion, et celle-ci bien plus préjudiciable pour les intérêts cliniques. L'analogie de structure des éléments principaux du gliôme avec ceux des couches granuleuses amenèrent, il y a un demi-siècle, à identifier avec une simple hypertrophie que, vu la tournure fâcheuse que pourtant cette hypertrophie ne tarde pas à prendre, on désigna comme maligne (Langenbeck) (1), et que Robin (2) décrivit alors comme hyperplasie des couches des grains.

Siebel père (3), qui avait une connaissance clinique consommée des tumeurs de l'œil, se basant sur les travaux de Robin, Leber et Mandl, auxquels il avait livré en partie les matériaux histologiques pour leurs recherches, était tout porté à admettre une forme d'encéphaloïde véritable et un pseudo-encéphaloïde, la première renfermant des cellules cancéreuses, l'autre ne représentant qu'un état hypertrophique des éléments cellulaires de la rétine (les myélocystes). Suivant à cette époque avec assiduité la clinique de Siebel, je ne puis m'expliquer la confusion qu'un clinicien aussi fort pouvait commettre entre tumeurs malignes et bénignes qu'en songeant à l'intervention dans cet ensemble de tumeurs de formes tuberculeuses, affectant les allures du gliôme, mais se terminant par une phthisie du globe oculaire.

A mesure qu'on reconnut l'identité parfaite des gliômes du cerveau et de la rétine, on renonça à l'idée d'une résolution spontanée du gliôme dont Virchow parla encore {Onkologie, II, p. 164) et dont il est encore question dans les premières éditions de cet ouvrage. Les importantes monographies d'Hirschberg, deKnapp et da Gama Pinto, les travaux histologiques de Manfredi et d'Iwanoff établirent d'une façon précise la nature pathologique du gliôme, son extrême malignité lorsqu'il a pris une extension sensible et montre des foyers métastatiques, mais aussi la possibilité d'une guérison, lorsqu'on s'est par une prompte énucléation débarrassé du foyer infectieux non encore trop vaste. C'est à partir de l'époque où les travaux d'anatomie pathologique ont bien établi la nature maligne de l'alFection en la séparant d'une hyperplasie ou des produits inflammatoires que l'image clinique de cette redoutable afl'ection a pu être bien tracée, dont l'un des premiers

(1) De retina observât, anatom. Pathol, Gotting., p. 168, 1836.

(2) Dictionnaire de médecine de Nysten, Myélocyste, 1855.

(3) Gaz. méd., n'' 29 et 30, 1857 et son Iconographie, fasc. 18, 1851.

nous nous sommes elTorcé de donner un ensemble clinique (voy. Traité des

maladies du fond de Vceil, p. 158, 1870).

La symptomatologie du gliôme varie sensiblement suivant la période à laquelle on a occasion d'observer le mal, si c'est au début lorsqu'il s'agit d'une simple pullulation lente et intra-oculaire, ou qu'on assiste au moment où la tumeur produit des phénomènes glaucomateux, ou enfm à la période de la perforation de l'œil et de Vévolution du mal en dehors du globe oculaire.

Le début de raflection écbappe le plus souvent à l'observation, attendu qu'il s'agit communément de très petits enfants qui ne peuvent rendre compte de troubles visuels, et l'on n'est appelé à poser le diagnostic des premiers débuts de ce mal à l'ophthalmoscope que lorsqu'il s'agit d'enfants de cinq à huit ans. C'est ainsi que nous avons vu, chez une petite fille de six ans, le gliôme former une masse cotonneuse qui semblait déposée sur la partie inférieure et équatoriale de l'œil droit. Cette masse n'était nullement vascularisée, proéminait dans le corps vitré avec des contours indécis, montrait çà et là des plaques d'un brillant plus intense et à contours seuls définis. Entre le foyer principal et le nerf optique se trouvent de nombreux foyers secondaires à contours indécis ressemblant à des plaques de dégénérescence néphrétique, arrondis et légèrement proéminents dans le corps vitré.

FiG. 57. — Gliômo rétinien dans sa première période (d'après Leber).

La plupart des cliniciens n'ont pas assisté à l'évolution première du mal et les descriptions ophthalmoscopiques telles que de Graefe les donne laissent même planer un doute qu'il se soit agi d'un gliôme. Car il est ordinairement question de soulèvement de vaisseaux rétiniens, de décollement, de vascularisation, d'un réseau de vaisseaux recouvrant les foyers gliomateux. Chaque fois que dans ces derniers temps nous avons eu occasion de rencontrer au début une production gliomateuse,la ressemblance avec la masse cotonneuse et les foyers néphrétiques non vascularisés nous a frappé. Nous avions autrefois insisté {Traité des maladies du fond de Vceil, p. 164) sur la grande vascularilé des premiers foyers gliomateux, cette richesse de vaisseaux peut certainement faire défaut.

GLIOME ET GLIO-SARCOME. 171 A mesure que toute la rétine est envahie par le mal, on voit alors une masse bosselée, partie constituée par la rétine décollée (voy. fig. 57), partie par la membrane dégénérée et d'un reflet jaune blanchiitre proéminer dans l'intérieur de l'œil, et à mesure que le gliôme s'avance vers la surface postérieure du cristallin, donner un reflet chatoyant d'aulant plus frappant que la compression directe sur les nerfs ciliaires par la tumeur donne lieu à un élargissement dejla pupille. Ce chatoiement, faisant ressembler les yeux à ceux de certains animaux, est surtout accentué par la coloration particulière de la masse gliomateuse et les dessins de dégénérescence calcaire et graisseuse qu'on rencontre si fréquemment à sa surface.

On conçoit donc que principalement pour le gliôme l'expression d'œil ammirotique de chat, que Beer avait le premier employée, fut mise en usage, mais laissait aussi le champ libre à des confusions avec de simples décollements, ou des produits de choroidite et d'hyalite suppurative.

C'est ce reflet sinistre que les mères n'aperçoivent tout d'abord que dans certaines positions de l'œil de l'enfant, mais qui finit par frapper toute personne lorsque le gliôme s'avance, généralement sans décoller la rétine, mais en la repoussant vers la surface postérieure du cristallin et donne à la pupille une coloration jaunâtre. C'est à ce moment qu'on est consulté et que la révélation faite aux parents est ordinairement mal accueillie, à ce point que lorsqu'on a été le premier à diagnostiquer la maladie et à indiquer les exigences de la thérapeutique, on a bien des chances de ne plus revoir le malade. A ce moment la vision a déjà complètement disparu et la plus ou moins grande dilatation pupillaire annonce la menace de l'apparition de la seconde période.

Cette période est ordinairement retardée par la grande élasticité et l'extensibilité de la sclérotique ; aussi, lorsque les symptômes glaucomateux éclatent, le globe oculaire très distendu a déjà sensiblement augmenté de volume et la dilatation a porté principalement sur la région péricornéenne. L'iris est ordinairement le siège de synéchies postérieures multiples, l'humeur aqueuse est trouble et l'œil produit bien plus l'eff'et d'avoir passé par une irido-choroïdite devenue glaucomateuse que d'être atteint d'une simple forme de glaucome chronique irritatif (comme pour les sarcomes choroïdiens).

En général le trouble dans la cornée, les dépôts pupillaires etle manque de transparence du cristallin font qu'à ce moment le reflet caractéristique de la pupille se trouve efl'acé, mais ce qui révèle la nature pernicieuse du mal, c'est essentiellement la dilatation du globe oculaire et l'exagération de la pression intra-oculaire sur des yeux d'enfants, peu sujets aux irido-choroïdites, qui, lorsqu'elles se développent à cet âge par cause métastatique, n affectent pas une tendance glaucomateuse. Ici, au contraire, celle-ci s'accentue de plus en plus, l'élargissement anormal des veines ciliaires antérieures frappe l'observateur et avant que l'anesthésie complète de la cornée

ait amené un sphacèle par Wratite névro-paralytique, les petits malades peuvent présenter la série des phénomènes glaucomateux des adultes, être pris de violents vomissements, de maux de tête intolérables, etc.

Après la perforation une période de calme par phthisie transitoire de l'œil peut s'observer, mais les observations actuelles ne signalent plus ces lon-ues périodes d'accalmie (de vingt mois, Wordworlli), et ce qui est la rè4 c'est qu'une fois libérée de la pression qui entravait son évolution, la'tumenr se fait rapidement jour et forme un longus (voy. fig. 08) qui alors décide, mais trop tard, à laisser pratiquer l'opération.

Fig. 58. - Période fongueuse du gliôme, avec affection secondaire du Iractus uvéal

(d'après Leber).

Actuellement l'œil est en entier transformé en une masse spongieuse, saignant au moindre attouchement, masse qui sort le plus ordinairement du trou de perforation qu'a laissé la cornée détruite, ou des parties trouées de la sclérotique à la fois. Bientôt les paupières ne peuvent plus cacher cette masse fongueuse, recouverte alors en partie de croûtes, de sécrétions desséchées, et un fongus de la grosseur d'une noix, plus tard d un gros œuf ou même d'une tête d'enfant, fait saillie en dehors de l'orbite.

Il arrive qu'avant que les phénomènes glaucomateux aient détermine la destruction de la cornée, la tumeur se soit fait jour à l'entour du nerl optique dans l'orbite et que l'envahissement du nerf optique ait prépare le développement intra-crânien de la néoplasie.

En pareil cas il peut se faire que l'énucléation soit pratiquée et qu on n'enlève qu'un œil déjà éventré, en quelque sorte, ainsi que cela nous es arrivé deux fois, ou que l'œil soit repoussé en dehors de l'orbite et détruit promptement par la pullulalion du néoplasme qui le chasse au dehors La propagation du gliôme se fait alors principalement le long du nert optique et de la cavité crinienne, et avant que les enfants succombent, on peut les voir se transformer en des êtres qui, ainsi que le montre la pho-

GLIOiME ET GLIO-SARCOME. 173

lographie que M. Gros (de Boulogne) (voy. fig. 59) nous a communiquée, n'ont plus aspect humain.

L'envahissement du crâne, l'apparition de paralysies (hémiplégie et paraplégie), l'envahissement du canal spinal entraînent, il est vrai aussi, une période des plus pénibles pour les malheureux enfants, mais ordinairement la durée des souffrances est bien plus abrégée que lorsque les foyers métastatiques se produisent dans les enveloppes osseuses du crâne. Ces tumeurs osseuses atteignent, parfois à l'instar de ce qui a été annoncé exceplionnelment pour les glandes, des développements prodigieux, ne laissant au crâne plus rien de sa forme primitive et lui donnant un aspect monstrueux.

FiG. 59.

Vanatomie pathologique des débuts du gliôme démontre qu'il a ordinairement lieu dans les couches granuleuses (et particulièrement la couche interne des grains). Au début la tumeur affecte, d'une façon non douteuse, les apparences d'une simple hyperplasie de ces couches et, bien qu'ultérieurement aucune confusion ne puisse être établie à cet égard, cette ressemblance rend assez difficile de suivre exactement la propagation des premières traces d'émanations du gliôme. Il n'est donc pas douteux qu'au point de vue histologique l'irritation qui engendre une inflammation et celle qui va produire un pseudoplasme, se rapprochent dans leurs premiers débuts.

A mesure que les éléments cellulaires du gliôme s'accumulent, ils se

différencient sensiblement des cellules renfermées dans les couches des crliômes et ce n'est qu'au début des recherches sur le gliôme qu'on a pu les identifier avec eux pour parler d'une hyperplasie de ces couches (Robii^ irchow Schweigger). Déjà Iwanoff se demande comment on a pu confondre les -ranules du i>liôme avec les cellules rétiniennes. En effet, examinées a l'étal frais les cellules du gliôme ne ressemblent pas aux éléments nerveux des couches granuleuses, car elles sont faiblement polygones et montrent des prolongements, le protoplasma des cellules se perd en de nombreuses fibrilles entrelacées et très fines, analogues à celles qu'on rencontre pour les cellules gliomateuses du cerveau (Golgi). Quoique les cellules gliomateuses soient petites, leur noyau seul équivaut, comme grandeur, déjà a ceux des -rains et en général ces cellules gliomateuses sont entremêlées de cellules fusiformes ou de cellules dépassant comme grandeur de beaucoup celles qui forment la grande masse du gliôme et les font ressembler à des amas de grains. Une différence existe donc entre les gliômes du cerveau et ceux de la rétine, en ce que ces derniers se rapprochent bien plus du gho-sarcome. L'absence presque complète d'un tissu intercellulaire, la très grande tendance des cellules gliomateuses à se dégénérer et se décomposer les différencie encore des produits purement inflammatoires.

60 - Gliôme rétinien dans sa première période. Deux petits boutons microscopique qui pullulent de la couche des grains externes, tandis qu'un tro^sicn.e surfit dan^ U touche des fibres. Dégénérescence hypertrophique de la couche des bâtonnets. A gauche début d'un noyau gliomateux plus grand (d'après Leberj.

Les premières recherches histologiques exécutées assez près du début de l'affection pour en reconnaître le point de départ exact ont été faites par MM. Knapp, Ilirschberg, Iwanoff et Manfredi; elles ont démontre que le gliôme peut se développer de la couche granuleuse externe, ainsi que Knapp l'admet (voy. fig. 60); il est désigné alors comme glioma exophytum; de môme il peut naître de la couche granuleuse interne, le gliôme est alors endophylim, démonstration que M. Ilirschberg fit le premier. D'après Leber et Poucet les gliômes naissent chez les divers individus de diverses couches, et ce qui paraît le plus probable, c'est l'opinion d'Iwanoff : d'après lui, la névroglie en général et particulièrement celle des couches des fibres fournit

GLIOME ET GLIO-SARCOME.

la matrice du gliome {glioma endophytum) (voy. fig. Gl et 02). M. Straub indique même dans ses récentes recherches (Archiv. f. Ophth., t. XXXII, 1, p. 216) la transition directe des cellules de la névroglie en cellules de la tumeur gliomateuse. Les grains des couches granuleuses en entier se

FiG. 61. — Coupe de la rétine vue avec un grossissement de 60 diamètres.

0, couche des fibres nerveuses. - gr, couche grise. - i, couche granuleuse interne. - a, couche granuleuse externe. - i' et i", les plus récents foyers de la couche granuleuse interne. - i'", foyer plus considérable de cette même couche, qui en refoulant la couche granuleuse externe atteint la surface externe de la retme qu'il fait bomber ; ce foyer s'étend de même en dedans jusqu'à la couche des fibres nerreuses.

trouvent donc bientôt entremêlées aux cellules du gliôme et se présentent bientôt comme une masse uniforme qu'on est incapable, à une époque un peu plus avancée de la maladie, de différencier.

La figure 62 représente les premiers débuts du gliôme. (Grossissement, syst. 5, Ocul. 1.)

ienn^T^^ ^'^'^^ nerveuses infiltrées par les cellules gliomateuses. - o, un vaisseau rétinien con

Dès le début, la tendance de propagation de la tumeur vers la choroïde en détachant la rétine, se trouve accusée. Une parfaite régularité dans ce mode de propagation vers la choroïde n'existe pourtant pas et l'on voit û après le dessin d'Iwanoff que la masse gliomateuse peut aussi se faire

176 DE WECKEll. - MALADIES DE LA RÉTINE,

iour vers la couche des fibres nerveuses en suivant la membrane adventice des vaisseaux, de façon à faire irruption dans le corps vitré en pullulant aorès avoir traversé la margo limitans vers la membrane hyaloidienne et en repoussant le corps vitré (Iwanoff, ManCredi, da Gama Pinto). La tumeur se développe alors de préférence dans la cavité occupée par le corps vitre et la rétine reste attachée à la choroïde; l'envahissement de la couche o-ranuleuse externe se fait ici assez tardivement.

" Il arrive encore, comme dans l'observation de M. Leber, que le pomt de départ des gliômes (comme couche granuleuse) est difficile à déterminer et que la ncoplasie pénètre à la fois vers les couches externes (voy. fig. GO) et

internes de la rétine. ^ ^

De prime-abord, il paraît singulier qu'il soit réserve uniquement a 1 enfance le privilège d'un genre particulier de tumeurs qui, naissant de la névro-lie, indifféremment de celle des couches ganglionnaires ou à fibres nerveuses', mériterait, d'après Virchow, un nom cà part, nom qu'on a assimilé, à cause de la forme particulière de petites cellules rondes (à peu de protoplasma), aux gliômes du cerveau. Comme pour d'autres tumeurs, on a dû reconnaître qu'elles n'avaient pas le privilège d'un genre de cellules qui leur sont propres, et la présence de cellules étoilées à prolongements fut bientôt rencontrée même dans des gliômes naissants de la rétine (Leber, Yetch). On ne se refusa donc pas à l'idée, non seulement d'admettre la transition de gliôme en glio-sarcome, mais on ne s'opposait pas non plus à reconnaître la nature sarcomateuse des gliômes rétiniens en général (Hirschberg) et de parler de sarcomes à cellules très petites, ce à quoi Ton était d'autant plus autorisé que les auteurs les plus compétents (Virchow, Leber) ne savent pas établir ici une démarcation bien précise entre sarcome et

gliôme.

Le nom de névroglio-sarcome, qui remplacerait celui de gliôme, aurait donc eu le très grand avantage de définir à la fois le mode de naissance et de propagation de la néoplasie, ainsi que son caractère particulier de malignité. D'un autre côté, on dépouillerait alors ces tumeurs complètement de leur qualité propre, qu'elles conservent par rapport aux vaisseaux, et Ton n'insisterait pas suffisamment sur leur développement exclusif de la nevroglie rétinienne et de celle du nerf optique (1).

Il est de fait que, tandis que le sarcome ne respecte nullement les vaisseaux, se propage sur ses parois, non seulement les vaisseaux primitifs de la réline restent intacts, mais ceux qui se forment dans les nodules gliomateux

(1) M. Straub, qui dans son récent travail [locv- 224) n'est pas partisan de confondre gliôme et sarcome rétinien en un seul nom, en donne comme principale raison : V que les vaisseaux des sarcomes diagnostiqués ordinairement comme tels, sont de nature embryonnaire. Leurs parois sont donc formées par le tissu même du sarcome. Voila donc une différence hislologique entre ces deux genres de tumeurs ; a-t-on recours ici a la nouvelle (locli-ine d'après la.iuelle la névroglie est de nature épilhéliale, les deux genres de tumeurs trouvent leur prototype physiologique dans deux feuillets viscéraux différents.

GLIOME ET GLIO-SAIICOME. J77 de structure analogue aux vaisseaux rétiniens, ne contractent aucune connexion intime avec le tissu de la tumeur. Leurs parois, constituées par du tissu cellulaire, restent nettement délimitées des parties propres de la tumeur; il se voit entre elles et le vaisseau un fin espace lymphatique (Slraub). Donc^ même lorsque la dégénérescence néoplasicpie a déjà progressé au point de bien différencier la rétine dégénérée des parties environnantes, ,qu^il y a tumeur, la provenance aux dépens de la névroglie, et non du tissu conjonctif des vaisseaux, reste encore établie.

Les cellules des gliômes se dégénèrent très promptement; elles s'agrandissent au point de doubler ou tripler de volume, et tombent en dégén'érescence grumeleuse, renfermant alors parfois un pigment jaunâtre ou des grains calcaires. Il se forme ainsi des plaques d'une couleur blanche ou jaunâtre, dont l'exploration ophthaimoscopique a déjà fait mention.

Lu propagation des gliômes s'opère soit pâv propagation directe, sur le nerf optique et h choroïde, soit par infection métastatique .

La nature propre du gliôme comme tumeur névroglienne impjque aussi en quelque sorte son mode de propagation. Rien de plus naturel que ce néoplasme tende à s'étendre là où il trouve un tissu identique à sa matrice d'origine, c'est-à-dire dans le nerf optique et le cerveau. Ici c'est encore moins la continuité directe des parties menacées d'être envahies que la similitude de tissu et de cellules gliales qui rend la propagation si facile.

Un second mode de propagation, celui-ci dans l'intérieur de l'œil, dans le corps vitré, qui a été signalé dans ces derniers temps (Haensell, Treitel), peut s'expliquer par un mécanisme très simple, c'est-à-dire par une désagrégation partielle de la tumeur qui a usé et traversé l'hyaloïde. Il peut alors se faire qu'une parcelle détachée et transportée dans le corps vitré dégénère en une tumeur lenticulaire, comme dans l'un des trois cas décrits par Haensell. Ici aussi l'on peut, surtout quand la tumeur primitive se montre à surface complètement lisse (voyez le cas de M. Treitel), hésiter à admettre une désagrégation, et le développement des parcelles tombées dans le corps vitré, mais regarder les voies lymphatiques comme le chemin qu'ont pris les germes de la tumeur primitive pour former alors de nombreux nodules disséminés dans le corps vitré (Rompe, Leber). Ce genre de propagation ne doit déjà pas être très fréquent, parce que l'intégrité du corps vilré et de ses voies lymphatiques est menacée par l'évolution même du gliôme qui, ainsi que nous l'avons vu, entraîne en grossissant un décollement du corps vitré de la rétine et une désorganisation de la vitrine. La constatation de ce mode de propagation a pourtant son importance au point de vue de la pathogénie du gliôme, car elle démontre bien la dissémination directe par désagrégation ou par entraînement dans les voies lymphatiques de germe<^ qui, ne trouvant nullement un tissu propre à être envahi ou dégénéré se développent et grandissent sur place sans le concours de vaisseaux sanguins pour leur propagation et forment une tumeur secondaire et isolée complètement de la tumeur primitive.