V. — Névrite héréditaire

Comme tant d'affections nerveuses, la neurite rétro-bulbaire est aussi héréditaire. Elle anticipe rarement, comme cela s'observe pour d'autres affections oculair.s, la cataracte par exemple, mais elle entraîne ordinairement un degré d'atrophie plus accusé que la neurite rétro-bulbaire d'autre origine. C'est un des mérites de Leber d'avoir appelé l'attention, en 1873, sur cette forme particulière de neui ite, et c'est dans la même année qu'un de nos élèves, M. Prouff, a publié une série de cas que nous avions réunis a notre clinique et qui représentaient le type classique de cette alfection, qui une fois bien étudiée a été reconnue comme bien moins rare qu'on n'aurait pu le supposer tout d'abord.

M. Leber a tracé tout de suite, de main de maître, l'image classique de cette affection si intéressante au point de vue de la transmission héréditaire, de façon que nous n'aurons guère à y ajouter que quelques particularités observées chez nos malades.

La maladie n'éclate ordinairement qu'après la puberté et même après la vingtième année, souvent encore elle ne se développe, comme dans la neurite par intoxication, qu'à l'âge de vingt-neuf à trente ans. La prédisposition héréditaire est donc restée latente pendant un espace de temps fort long, ce que l'on observe du reste aussi pour d'autres affections nerveuses, l'ataxie en particulier.

La transmission n'a ordinairement pas lieu d'une manière directe, pourtant on rencontre des familles où cette transmission se fait des parents aux enfants directement. La transmissibilité paraît s'étendre à la seconde génération, du moins il n'existe pas de cas bien confirmés où la troisième génération ait été atteinte, même la transmissibilité à la seconde génération ne donne-

UlVEliSES VARIÉTÉS DE NÉVRITE RÉTRO-RLLB AIRE. .479 rait comme fréquence déjà que 50 pour 100. Les cas sont absolument rares oùla mère a soulfert de la neurite ; pourtant deux cas se sont présentés chez nous, celui relaté dans la thèse de M. Prouff et un second, où l'unique fils fut pris à dix-sept ans de la neurite. Il y a eu en général dans la transmission de la mère aux fils anticipation (Ilutchinson, Prouff et l'auteur).

Presque sans exception la transmission ne s'opère que chez les maies et la neurite congénitale partage donc encore ici le canictère de la neurile rétrobulbaire en particulier et des affections du nerf optique en général. Gomme les femmes montrenf une certaine immunité pour les maladies du nerl optique en général, elles la présentent encore tout, particulièrement dans la transmission héréditaire de la neurite optique.

Li.nmunité que montrent les femmes à acquérir elles-mêmes cette affection par transmission héréditaire ne les empêche pas, dans un tiers des cas, à peu près, de servir d'intermédiaire à cette transmission à leurs enfants mâles et cela d'une manière si constante que les enfants de différents pères se trouvent atteints. Comme le nombre des cas observés ne permet pas une statistique très complète, on ne peut pas encore établir bien exactement la proportion d'hommes et de femmes atteints de neurite héréditaire, mais elle ne dépasse pour les dernières guère plus de 8 à 10 pour 100.

Si l'on exclut de la statistique les anciennes observations où, en absence d'un examen ophthalmoscopique (à l'exception des cas de de Graefe) Beer(l) Demours (2), Helling(3), Travers (4), Chelius (5), W. Laurence (6)' Lucas (7), Labiche (8), de Graefe (9), on ne sait pas s'il n'y a pas eu confusion avec d'autres états morbides ayant entraîné la cécité, comme la rétinite pigmentaire atypique par exemple, on doit déclarer que cette transmissibilité ne concorde pas avec celle d'autres affections nerveuses, qu'au surplus il ne s'agit pas d'individus névropathiques prédisposés aux migraines, aux vertiges à une excitabilité nerveuse particulière. Il n'est nullement établi que 1 alcoolisme des pères, ou la syphilis joue ici le moindre rôle, que les sujets seront disposés à des attaques d'épilepsie (comme dans l'observation de Travers), etc. Il est de même tout à fait exceptionnel qu'on puisse démontrer que la consanguinité (Mooren) joue un rôle dans une affection relativement SI rare par rapport aux mariages entre consanguins.

Lage oùla maladie se développe varie ordinairement entre dix-huit et

(1) Praklisches Handbuche der Augenkrankeilea. Berlin, 1812 t I p 20 Q ^f'"'^ ^^'^ ^^'^ Augenkrankeiten, t. II, p. U3. Wien, 1817. {S} Tra'le des maladies des yeux, t. I, p. 268. Pitris, 1818 (4 ^jmmes nfthe dueases of the eye, t. II, p. 303. London, 1821 [^) Handbuch der Augenkrankeiten. Stutlg.ird, 1813. m ^''^'^'^^^ disenses of the eye, 3° éd., p. 533. 18ii

/aV n!}^ P^y^' l'hérédité naturelle, t. I, 299. Paris 1817

(0) De lamaurose. Thèse de Paris '

P %tm^rT'^f''''7 T von hereditdrer Amaurose [Archio f. Ophthalm., t. IV, 2, p. -00, i8ob), et hlinische Monatsbl., t. III, p. 222. 1805.

480 DE WECRER. - MALADIES DU NERF OPTIQIE.

vin^t-hu,l aus, .-aremeut la trentaine est dépassée avant que les s,-mptômes d ai yopie c nU-ale surviennent, encore plus rarement le mal débute p u. lônl s l'enfance (à cinq ans comme cela a été note) Il ne se présente ; -et p. onnellement des signes avertisseurs, que les uuln.dns menaces so"en -is d'une affection qui éclate avec soudamelé sur les deux ye^ux eralsombrit la vue avec une rapidUé telle que la lecture devent .mposs.ble mAme pour de très i^ros caractères. .

La maladie fait de très rapides progrès dans les premières semaines el e devfe," alors siationnairo, ou ne présente qu'une aggravation de peu imnorunce La rapidité de révolution du mal est la raison pour laquelle on e S; presque che. tous les malades déjà - ^

assiste à la transformation d'un scotome relatif en ab.olu. C e>t cet tta W lent prompt du scotome absolu qui explique la détérioration notable TTsion par Imblyopie centrale que les malades décnven, comme un nua.-e qui s'épaissit et se concentre de plus en plus vers 1 objet fixe.

A , art une diminution marquée pour le sens qualitatif des couleurs les malades présentent des degrés variés d'achromatopsie. Dans quelques observa on nous trouvons noté que le blanc est déclaré bleu et que les obje oarTs en entourés d'une raie bleuâtre. L'apparition de pliosphenes, de e c colorés, a été notée par quelques malades simultanément avec es m ux de tète et une sensibilité particulière des yeux lorsqu on exécutai des mouvements d'extrême abduction ou adduction. Mais incontestablement Î-estTexrption d'entendre d'autres plaintes que celles occasionnées par

''Ta'ro'udaLrlle- l'apparition du ma, peut aussi concorder avec une aggravation exagérée qui ne persiste pas et l'on a cite ^^"^^^'^ complète s'est présentée pendant plusieurs jours et qui reliog.adait alors notablement (Leber). H est encore assez fréquent, que dans les cas aigu., le cotore our les couleurs au moins, s'étend de telle façon que dans ce laines dreclions il vienne rejoindre la périphérie du champ visuel acbro-

'"Ïomme on trouve dans la neurite héréditaire ''a-^lyopie cen,^^^^^^ sinée avec une remarquable précision, on retrouve aussi signa e le sj mplo ne

Tune amélioration fictive de la vision avec ''al^f " "j/^.^'^^t'T n malades sont moins mécontenls de leur vue lorsqu elle dev ent le joui U s n ■^-■vaise pour tout le monde. Un signe assez caractéristique qu n e tenrquelques' malades est l'instabilité de leur «"^b PI"-, c est-a- i^ ; le l'excrc'e de la vision parait leur donner une meilleure «-.te; m les malades précisent bien mieux lorsque, dans l'examen de leur acui , a pa" queU ne temps à les pousser à voir, ils délimitent avec bien plu. nréc 0^101,1 scotome au dernier moment de contrôle de l'examen qu au é n Incitation générale stimule aussi la vision jusqu'à un certain degré '^iam:,.oplithabnosc«piquediffère,commerésultat,sensi 1.^^^^^^^ Vépoque où l'on explore le fond de l'oeil. Nous avons renconl.e des malade

DIVEHSES VAKiÉTÉS DE NÉVKITE HÉTKO-UULUAIHE. où l'exploration la plus miniilieuse ne pouvait pas faire retrouver trace du halo papillaire, qu'on avait envisa-é autrefois comme un ties signes caractéristiques (le la neurite rétro-bulbaire. Un aspect absolument normal sans dilatation vasculaire aucune (dilatation des petits vaisseaux maculaires, surtout de la ré-ion de la macula si-nalée par Leber) correspond avec le début de l'amblyopie centrale. Sur les cinq observations de la thèse de M. Prouff, on ne trouve qu'une seule fois notée l'indécision des contours papillaires voilés par un halo grisâtre. Le résultat de l'examen ophthalmoscopniue n'est pas très souvent absolument négatif, parce que les malades ne se présentent que rarement à l'examen dans les premières semaines après le début de ralï'ection, mais en général à une époque où déjà des signes d'atrophie partielle se sont développés du côté de la partie maculaire de la papille. Chez beaucoup de malades, cette époijue est même assez reculée pour que toute la papille prenne une faible teinte blanchâtre (bleutée avec l'ophthalmoscope à plaques). Lorsqu'on examine le malade à la période slationnaire qui suit le début de son alïection, alors on peut constater une décoloration qui n'est prononcée que du côté temporal de la papille; mais à mesure qu'on s'éloigne du début du mal, la totalité de la section nerveuse tend à se décolorer, et cela indifféremment, que la vision ne diminue plus ou qu'elle augmente même quelque peu, de façon qu'on est absolument Irappe de cette discordance entre l'examen ophthalmoscopique etfonctionnel.

L anatomie pathologique n'a pas encore expliqué ce singulier phénomène, et l'on ne peut que supposer que le tissu conneclif de nouvelle formation acquiert un pouvoir réflecteur plus notable lorsqu'il est arrivé à son maximum de rétraction cicatriciel. Cette rétraction n'est en général délétère (jue pour les fibres maculaires, car, dans la très grande majorité des cas, l'amblyopie centrale persiste définitivement, et ce n'est que la conservation plus ou moins parfaite de la vision périphéri<]ue, ainsi qu'un relèvement de l'acuité excentrique, qui donnent aux malades, dans leur démarche, une allure d'assurance dont on est fort surpris en chitTrant le degré de' leur acuité visuelle. Arriver à rendre la vision de façon qu'il en persiste le quart ou le tiers est chose absolument rare; ordinairement on ne parvient qu'cà conserver une acuité d'un dixième à un trentième; encore, assez souvent, les malades ne comptent les doigts qu'à quelques mètres de distance. Du reste, les divers membres d'une même lamille se comportent souvent assez uniformément : chez les uns, on voit tous les cas s'amender nutablement; chez les autres, l'acuité visuelle descend à un certain degré qui ne fléchit pas, mais ne subit aussi aucune amélioration sensible; enfin, chez certaines personnes, l'affaissement de la vision descend très bas et reste tel sans que le traitement ni le temps puissent y apporter la moindre modification.

Ce que nous regardons pourtant comme absolument caractéristique pour la neurite optique héréditaire, et où nous nous retrouvons en contradiction avec notre émitient confrère Leber, c'est que, même arrivée à une réduction très

notable, la vision ne se perd pas absolument par réduction concentrique du champ ;isuel; aucun de ces cas déclarés rares ne s'est présente a notre obt rvation, où la vision, restée affaissée à un très haut degré, a,t ete com- ; ète nent abolie ; ce n'est que chez un jeune homme de vingt ans que nous avons entendu affirmer la cécité complète de sa mère, ma.s nous n avons nas eu occasion de vérifier nous-même le fait.

C'est précisément celle immunité des malades contre une atrophie com- Dlète des nerfs optiques qui rend le pronostic moins défavorable. Nean- Lins c'est cette forme héréditaire qui entraîne, de toutes les neuri es retrobulbaires, encore le degré le plus avancé d'atrophie à sa suite, et 1 on est à se demànderici s'il ne s'agit pas d'un concours d'autres altérations congénitales situées dans les centres nerveux mêmes, qui déterminent une dégénérescence atrophique du nerf, qu'on n'est pas habitue a rencontrer avec la simple neurite rétro-bulbaire. Ainsi nous voyons, dans certaines familles, l'aspect atrophique que présente le nerf optique porté à un s. haut degré qu'on est surpris de retrouver à l'examen fonctionnel encore un certain degré de vision, tandis que dans les formes pures et des plus prononcées de neurite rétro-bulbaire, on ne voit guère les signes alrophiques s étendre au delà d'un secteur temporal de la papille. Ces formes se t'-o-j^ent a"ss. pour la neurite héréditaire; ainsi nous avons note (observ. l, the.e de Proulï) que la papille ne diffère de l'état normal que par une légère blancheur de la moitié externe et par une diminution des branches artérielles; ici le mal n'avait débuté que depuis seize mois, tandis que chez le cousin, où le mal ayant éclaté à vingt et un ans était resté, après deux mois, stationnaire jusqu'au moment de l'examen, à l'âge de quarante-sep ans on trouva que les papilles présentaient des contours très nets avec blancheur uniforme très légère, teinte bleuâtre et faible excavation, signe plus accuse nour la partie temporale de l'œil droit.

Ce qu'il ne faut pas oublier ici non plus, c'est que, juste pour ces fou e. héréditaires, nous avons seulement l'occasion de contrôler l'état des papilles

bout de v^ngt â quarante ans après le début d'un mal pendant deux à trois mois, est devenu stationnaire, tandis qu il est d.ja assez rare devoir se soumettre à un examen ophthalmoscopi.|ue un malade oui avant pris son mal en patience, ne se soucie guère de consulter lorsque depuis quelques années, aucune modification ne s'est produite dans 1 ela rie ses veux, en dépit de toutes sortes de traitement; par contre, lorsqu m cas récent dé neurite héréditaire se produit dans une famille, c'est en gênerai sur notre instigation que les malades amènent leur parent a I e.xamen d'une affection qu'ils ne songent plus à faire soigner.

Toute réserve faite, en considération du nombre restreint de cas de neurite héréditaire qu'on a occasion d'observer et qui, pour le clinicien le plus occupé ne dépassera guère une trentaine, il paraît que la neurite a, dans certaines familles, plus de tendance à se propager du canal optiçp.e vers le .rlobe oculaire (luecela n'a lieu pour les formes ordinaires non liereditaues.

PRONOSTIC ET TRAITEMENT DE LA NÉVRITE RÉTRO-BUI.RAIRE. m Cette tendance s'accuse tout d'abord par l'apparition d'une liypei'InMnie papillaire avec halo péripapillaire à la |)ériode >ro-ressive de la maladie, et à la suite par l'apparition de phénomènes de décoloration et d'atrophie plus généralisés sur toute la coupe de la papille. Gela n'empêche pas qu'on rencontre aussi des formes absolument pures de neurite rétro-bulbaire d'origine héréditaire.

ARTICLE XVI