APOPLEXIES ET PIGMENTATION DU NEUF OPTIQUE

Ici le pigment se trouve irrégulièrement répandu en faisceaux de pigment noir, occupant de préférence les émanations de la lame criblée qui enlacent les vaisseaux. C'est une tache sclérale intrapapillaire noirâtre ou d'un brun rougeâtre (Mauthner). Au contraire, le pigment provenant d'un épancliement intervaginal se range comme dans la figure 38 de l'Atlas de Jaoger (Traité des maladies du fond de Vœil) sous forme de segments d'anneaux, le long de l'anneau sclérotical ; « moulé sur le contour du nerf, il se compose d'un pigment à gros grains réunis en groupes très foncés, en partie même noirâtres. Ces amas de pigment, qui se terminent en pointe, peuvent avoir une largeur plus ou moins considérable ».

Nous avons fréquemment observé de vastes épanchements provenant de la papille en faisant invasion dans le corps vitré pour donner lieu à des productions de tissu connectif sus-jacent en forme de tente, recouvrant la papille (rétinite proliférante de Manz). Ici l'on peut se rendre comple que la transformation en un tissu pigmenté est absolument inusitée, les caillots s'organisent en se décolorant, comme cela s'observe du reste aussi pour les hémorrhagies rétiniennes qui ne se signalent que par un déplacement et parfois un ramassement du pigment de la couche épithéliale rétinienne.

A parties hémorrhagies du nerf même, la papille peut se pigmenter ainsi que le nerf optique sur son trajet, même par une infiltration de pigment mélanique qui se dessine autour des cellules (Poncet), et dans les noyaux neurogliaires. Cette pigmentation ne peut guère être observée lorsque l'infection a lieu du côté d'un sarcome intra-oculaire, entraînant promptement un décollement de la rétine ; mais il se peut que cette pigmentation mélanique du nerf apparaisse à la suite d'un sarcome intra-orbitaire, ayant envahi les gaines du nerf optique. La production d'un sarcome mélanique dans le nerf optique même ne paraît pas encore avoir été observée jusqu'alors (voy. la thèse si complète de Jocqs : Des tumeurs du nerf optique).

Nous trouvons dans l'excellente monographie de Leber {Graefe-Saemisch, V, p. 909) la pigmentation du tronc du nerf optique, citée comme un fait absolument exceptionnel à la suite de la rétinite pigmentaire (Cohnheim) ; il n'en est certainement pas ainsi de la papille. Ici le pigment empiète dans un très grand nombre de cas sur la papille et apparaît près des vaisseaux sclérosés lorsque les personnes arrivent à une cécité complète, la maladie congénitale ayant lentement fait ses ravages depuis quarante à cinquante ans. Ces dépôts sont ordinairement de peu d'étendue et disséminés en quelques rares plaques dans les parties marginales de la papille, empiétant souvent sur le bord même. De pareils petits dépôts, congénitaux non liés à une rétinite pigmentaire, se rencontrent parfois près du bord papillaire, dans la papille même, sur des nerfs optiques à fonction absolument normale.

ARTICLE XXII

A part les épanchements sanguins qui peuvent se produire dans les gaines ou s'y insinuer, nous pouvons observer des déchirures, des arrachements, ainsi que des blessures directes, des sections plus ou moins complètes du nerf(l). Ces traumatismes peuvent s'opérer près du globe oculaire sur le trajet intraorbitaire ou intracrânien du nerf; mais le véritable locus minoris resislentiœ du nerf est situé dans le canal orbitaire même, où il se trouve solidement attaché à l'os, sa gaine externe faisant ici fonction de périoste et de gaine à la fois.

La mobilité du globe oculaire, ainsi que l'extensibilité du nerf, long de 28-29 millimètres, à partir de son centre dans l'orbite, où, avec un œil mesurant en moyenne 24 millimètres, il occupe une cavité de 43 millimètres d'étendue, fait que ce centimètre d'excédent de longueur le garantit contre des violences qui l'atteignent directement. Il y a, à la fois, moyen que le nerf se distende, ou se déplace, soit isolément, soit conjointement. Un arrachement de l'oeil de son insertion du globe oculaire est donc aussi rare que le détachement du nerf de son insertion oculaire. Pour assurer pareil détachement il est nécessaire que la violence ait été exercée avec un corps contondant qui, à la fois, fixe le globe de l'œil contre les parois de l'orbite et refoule le nerf optique en arrière, en le chargeant sur un plan d'une largeur suffisante pour qu'il ne puisse s'échapper, ou en l'emboîtant dans un instrument en forme de fourche ou de simple crochet.

Pareil arrachement peut s'observer à la suite d'un coup de parapluie, le bout métallique chargeant [comme dans l'observation de His (2)] le nerl et pénétrant, après l'avoir détaché du globe oculaire, à travers la voûte orbi-^ taire dans le crâne, pour y rester, en retirant cette arme improvisée. Ces détachements s'observent encore lorsque des coups de corne ont été portes de bas en haut et de dehors en dedans par des animaux jeunes à cornes pointues. Mais pareil arrachement s'opère bien plus facilement près de l'entrée du nerf dans l'orbite. Ici le globe oculaire et le nerf ont été violemment attirés, ou projetés en avant. La violence du traumatisme peut être en pareil cas assez forte pour que les muscles droits soient simultanément arrachés et entraînés avec le globe oculaire eu dehors de l'orbite, restant pendu sur la joue et retenu seulement par la conjonctive et les muscles obliques. Mais même un semblable arrachement du globe oculaire avec toute la partie mtra -

(1) Il sera encore question de ce genre de traumatismes à l'occasion de l'exposé de blessures de l'orbite.

(2) Beitrdge %ur norm. u. pathol. Histologie cler Cornea. Baie, 18^)5, p. iôz.

oculaire peut se produire lorsque le globe oculaire s'emboîte dans une sorte d'anneau comme chez un ivrogne qui trébuche, tombe sur la clef de sa porte et s'y engage le globe oculaire.

Quant à cette observation, déjà publiée en 1851, on peut répéter ce qu'en disait Verhaege (Ann. cVOcuL, t. XXVI, p. 99) : « Les annales de la science contiennent plusieurs observations d'yeux chassés de leur orbite par suite de violences extérieures et descendus jusqu'au milieu de la joue où ils restaient suspendus au nerf optique ou à des portions musculaires non divisées, mais je ne sache pas que des faits de la nature de celui que je viens d'observer à l'hôpital civil d'Ostende aient jamais été publiés.

(( Un pêcheur d'Ostende, Degruyter, âgé de quarante-neuf ans, rentra chez lui profondément ivre. Pendant qu'il était en train de se déshabiller, il trébucha et alla tomber de tout le poids de son corps contre la porte d'entrée de la chambre. Dans cette chute, la région orbitaire droite rencontra l'anneau de la clef qui se trouvait fixée dans la serrure de la porte, et, comme cet anneau était très aminci par un long usage, il entama la paupière supérieure qu'il divisa verticalement de part en part jusqu'à son bord libre, entra dans l'orbite et, agissant comme une espèce de levier ou plutôt d'une curette extirpa l'œil, en coupant complètement toutes les adhérences. L'organe visuel ainsi isolé, avec une force dont on se fera facilement une idée, fut chassé de l'orbite et alla rouler à terre. Degruyter, dont l'ivresse était si profonde qu'elle ne lui permettait pas de juger de la gravité de la blessure qu'il venait de se faire, continua à se déshabiller et se mit au lit, où il ne tarda pas à s'endormir. Sa femme, en se levant le matin, fut fort étonnée de voir la quantité de sang que son mari avait perdue par une blessure de la paupière en apparence si légère; mais son étonnement se changea bientôt en frayeur lorsqu'elle trouva, sur le plancher de sa chambre, un œil « que tous deux reconnurent bientôt avoir appartenu à l'un d'eux;). La paupière inférieure était fendue verticalement dans l'étendue de 6 lignes, l'orbite droit veuf de l'organe visuel était rempli de sang coagulé, les lambeaux de quelques-uns des muscles oculaires pendaient encore des paupières. L'hémorrhagie avait cessé tout à fait lors de la visite du médecin. L'œil était entier, les muscles avaient été déchirés à des distances variables de leur insertion à la sclérotique, le grand oblique et le droit supérieur l'étaient à trois quarts de pouce. « Le nerf optique, lui aussi, était coupé à un pouce environ do son insertion de la sclérotique. » Il s'agit ici non d'une coupure, bien entendu, mais d'un arrachement, car le pouce indiqué, équivaut exactement aux 29 millimètres de longueur du nerf, comme le démontre aussi le dessin de grandeur naturelle adjoint à l'observation; et le volumineux anneau de la clef (représenté aussi), mesurant 2 centimètres de largeur sur 3 de longueur, n'aurait pas pu être introduit dans le fond de la cavité orbitaire s'effilant en pyramide! sans avoir fracturé les os ; mais rien de pareil fut observé, et la guérison a été rapide. »

Nous citerons encore pour cette raison l'observation ci-dessus parce qu'elle est une preuve que le nerf optique peut être arraché du trou optique avec une précision qui simule une section et que cet arrachement ne se communique guère d'une façon fâcheuse au cerveau et à ses enveloppes, à cause de l'attache solide de la gaine externe du nerf aux parois osseuses du canal optique. Aussi à deux reprises le nerf fut arraché par un vigoureux confrère (Pamard, d'Avignon) lors d'une distension du nerf optique. Cette mésaventure n'avait eu aucune suite grave, et comme il y avait cécité déjà complété, elle laisse d'autant moins subsister de regrets que le malade succombait dans peu de mois au mal qui l'avait aveuglé.

Il est infiniment plus difficile qu'une arme pointue coupe ou arrache le nerf optique, à moins de pénétrer jusqu'au voisinage du trou optique. La pointe d'un fleuret rencontre-t-elle sur son parcours orbitaire le nerf, celui-ci glisse sur la pointe et se dévie, à moins que le fleuret ne pénètre tout

DE WECKER ET LAIVDOLT. lY. — 3S

à fait dans la profondeur vers le trou optique. Les gros corps qui entrent dans l'orbite peuvent charger le nerf et l'arracher. Nous avons ainsi observé la déchirure du nerf arraché du trou optique par un coup de pipe, dont le bout d'ambre, long de presque 3 centimètres, à séjourné pendant trois semaines dans l'orbite. De semblables arrachements, ou peut-être aussi de pareilles coupures du nerf optique, ont été observés à la suite de la pénétration de baguettes de fer (Pagenstecher), de coup de baïonnette (Hûbsch), d'une dent de fourche à fumier (Cooper), etc.

Les blessures du nerf optique par arme à feu sont bien plus aptes à donner lieu à des coupures du nerf seul, ou à des arrachements du nerf du trou optique. Lorsqu'un grain de plomb (ainsi que nous l'avons observé) pénètre assez malheureusement à côté du globe oculaire dans l'orbite pour arriver avec une certaine violence vers l'entrée orbitaire du nerf, il peut, fixé comme il l'est en ce point, le couper aussi net qu'un coup de neurotome. Comme dans le cas de Schweigger (Klin. Monatsbl, XIII, p. 25), l'amaurose fut instantanée sans qu'aucune lésion du globe oculaire ni aucun changement dans l'image ophthalmoscopique immédiatement après la blessure expliquât la perte de la vue, mais l'atrophie du nerf fut complète deux ou trois mois après. Les grains de plomb peuvent contourner le globe oculaire et sïnsinuer dans le canal optique, s'y fixer et conaprimer le nerf, de même qu'un pareil grain de plomb peut même traverser de part en part le canal optique et entraîner une mort instantanée.

J'ai connu un cas de mort, survenu à la suite d'une décharge de revolver lillipulien dont la charge, à peine grosse comme un petit grain de plomb, avait pénètre ainsi le long du canal optique dans le crâne.

Il est encore assez rare qu'un grain de plomb blesse le nerf optique après avoir traversé de part en part le globe oculaire pour se loger dans la papille ou ait encore une force suffisante pour percer de nouveau les gaines du nerf optique comme dans le cas de Leher {Graefe-Saemisdi, V,

« Je conserve, dit M. Leber, encore aujourd'hui, la préparation d'un cas de Graefe (Beri kUn.Wochenschr., n° 20, 1866), où un grain de plomb avait traverse le glohe de l'œil obliquement d'avant en arrière, en pénétrant en avant près du bord corueen et ressortant en arrière près du bord de la papille, pour se logrr finalement a quelques lignes derrière le globe oculaire, entre le nerf optique et sa gaine Un cas tout semblable a été publié, il y a déjà longtemps, par J. Butter {Lond. med. ùa^., 15 March 1834), et est désigné, en 1864, par MM. Zander et Geissler, comme nn unicum, tandis que maintenant le cas publié en 1860, par de Graefe, s'ajoute et devient le deuxième. »

Les coupures ou déchirures du nerf par balles de revolver sont déjà bien moins rares. Ces lésions avec amaurose instantanée peuvent se fai e sur tout le trajet intra-orbitaire du nerf optique, même déjà près du globe

oculaire de façon à produire une déchirure coupant des vaisseaux centraux. Comme dans l'observation suivante :

Un petit garçon de cinq ans saisit un revolver de très petit calibre placé sur une clieminée. Au moment de descendre l'arme, en accrochant le chien au bord de la cheminée elle se décharge. La balle pénètre à travers la paupière supérieure, contourne le -lobe de l'œil droit et se loge probablement dans la voûte palatine. L'enfant nous fut couduit deux jours après, ne présentant aucun signe morbide, si ce n'est la grave blessure de l'œil. La paupière supérieure était ébréchée, la pupille fortement dilatée laissait voir la papille presque exsangue ; à peine les veines étaient indiquées par de fmos lignes. Dans toute la partie inférieure et interne de la rétine, on voyait de vastes plaques^'sanguines qui arrivaient jusque vers la papille et qui provenaient probablement de déchirures étendues de la choroïde et de la rétine. La membrane nerveuse avait en partie, près et audevant des hémorrhagies, l'aspect œdémateux des cas d'embolie de l'artère centrale. Je n'ai malheureusement plus revu l'enfant pour pouvoir dire quelle tournure l'image ophthalmoscopique a prise après cicatrisation de ce traumatisme.

Les lésions du nerf optique par balles de revolver ne se bornent malheureusement pas toujours à un seul nerf, on observe des désespérés qui, dans une tentative de suicide, sont assez malheureux pour n'arriver qu'à se couper les deux nerfs optiques, soit dans leur trajet orbitaire, soit dans le canal optique même. Ainsi nous avons vu pendant le siège un négociant en déconfiture qui, appliquant le canon du revolver sur la tempe droite, s'était aveuglé instantanément. L'atrophie de nerfs optiques ne fut complète et poussée à un très haut degré, que six mois après cette tentative de suicide. D'après la direction de la balle, qui était ressortie du côté de la tempe gauche, les nerfs ont dû être coupés tout près de leur pénétration dans l'orbite. J'ai, à diverses reprises, vu des sections du nerf d'un seul côté, mais dans leur trouble les malheureux avaient dirigé leur arme de façon à n'atteindre que le nert optique droit et à loger la balle dans les cavités gauches de la face.

Il est infiniment plus rare qu'un blessé échappe lorsqu'il y a eu lésion d'un ou des deux nerfs optiques dans leurs parcours intercrânien. Ainsi Leber {Graefe-Saemisch, V, p. 917), cite un cas où une balle pénètre par l'angle interne de l'œil droit et rend l'œil gauche absolument amaurotique.

« La pupille est sans réaction à la lumière, la position et la mobilité de l'œil normales; il n'y avait pas un trou de sortie pour la balle. Le blessé se promenait et se portail bien. Un sondage qui ne fut fait que maintenant (quatorze jours après la blessure), démontra la présence d'un canal de pénétration d'une direction oblique, allant de droite en avant et en bas, à gauche en arrière et en haut dans le cerveau, canal dans lequel la sonde pénétra jusqu'à 5" sans en atteindre le bout. La balle devait donc encore se trouver dans la cavité crânienne et d'après la direction du canal parcouru, la cécité gauche avait été produite par une déchirure du nerf optique gauchp, dans la région du foraincn opticum. Le sondage n'eut pas de suites graves; malheureusement je n'ai rien pu savoir sur la tournure que prit ce cas. »

On connaît pourtant des cas, où les balles ont, en traversant la cavité crânienne, effleuré la base du crâne de façon à atteindre le chiasma ou les deux neifs optiques à la fois, sans entraîner une mort instantanée.

Les déchirures du nerf optique peuvent encore être la suite d'une fracture

de la base du crâne, fracture qui intéresse le canal optique. Qu'on n'oublie pas que la -aine du nerf optique garnit, à une étroite gouttière près, tout le canal par conséquent que le moindre déplacement des parois de ce canal peut donner lieu, sinon à une déchirure du nerf même, du moins à celle de sa ^aine avec épanchement dans la gaine et compression consécutive. Cette compression peut ne pas résulter exclusivement de pareil épanchement, mais aussi d'un véritable déplacement des os, en ce sens que les processus ciinoïdiens de l'os connectiforme se transportent en arrière et de côté. Ce déplacement peut s'effectuer à la suite d'un choc direct par suite d'un coup de baïonnette qui a pénétré dans l'orbite (Steffan, Teirbruck), ou ce déplacement suit une simple fracture de la base du crâne par chute sur la tête avant déterminé une lésion directe de ces processus ciinoïdiens. La cécité survient, suivant l'étendue de la fracture, instantanément sur un œil ou sur les deux yeux à la fois. Les signes ordinaires de la fracture, saignements du nez, des oreilles, de la bouche, perte de connaissance avec vomissements,'s'observent ici constamment, de même qu'une légère protrusion du dobe oculaire, suivie des ecchymoses caractéristiques, autour des bords orbitaux des deux côtés à la fois, même s'il ne s'agit que d'une cécité unilatérale. Lorsque la fracture n'atteint qu'un œil, elle se combine facilement de surdité du même côté, perte de l'odorat, de paralysies musculaires,

anesthésie cutanée, etc. . , r

II n'y a pour nous qu'un intérêt médiocre de savoir quà la suite de Iractures du crâne et surtout de celles avec enfoncement des pariétaux, il puisse être constaté par l'autopsie la lésion directe des nerfs optiques (Chassaignac) expliquant la cécité qu'accusait le blessé qui ne succombe pas immédiatement; ce qui a pour nous une valeur clinique bien autre, c'est de trouver à l'autopsie l'explication anatomique pourquoi certaines chutes sur la tête, principalement des coups portés avec violence sur l'arcade sourcilière (le parcours du nerf sus-orbitaire) sont suivis quelque temps après d'une atrophie du nerf optique. On a de tout temps redouté les blessures et les chutes sur cette région, et il n'est plus admissible de parler ici d'une atrophie par action réflexe. Ce qui est le plus probable, c'est qu'il s'agit ici aussi de fissures dans la région du canal optique avec déchirure du périoste, qui ne produisent qu'ultérieurement à la période de cicatrisation, par rétraction et déplacement cicatriciel, une action délétère sur la fonction et la nutrition régulière du nerf. Ces traumatismes peuvent aussi être le point de départ de la formation d'une exostose ou de l'évolution d'une simple périostose donnant lieu à une compression du nerf.

L'image ophthalmoscopique que nous donnent les blessures (ruptures ou sections) du nerf optique varie sensiblement suivant que la blessure a intéressé le nerf en deçà de la pénétration des vaisseaux centraux, près du globe oculaire, ou au delà de ce point de pénétration au voisinage du trou optique. Dans le premier cas, nous observons, comme cela a été dit pour le coup de revolver que s'est donné le petit garçon, que les vaisseaux dispa-

raissent plus ou moins complètement de la papille qui tend à se confondre avec le restant pâli de l'entourage papillaire. Dans quelques cas, où la division du nerf n'a probablement pas été complète, on voit un certain nombre de fins vaisseaux à colonne sanguine interrompue, qui, eu dépit du fond clair que leur fait la papille pâlie, ne peuvent à cause de leur amincissement et de l'uniformité de leur coloration, être différenciés comme artères ou veines. Une pression exercée sur le globe de l'œil n'entraîne pas de pulsation révélatrice.

Cet état d'ischémie complète ou incomplète de la papille, auquel peut s'adjoindre parfois, si la contusion a porté sur le globe de l'œil, en môme temps des hémorrhagies de la rétine et de la choroïde par déchirure de ces membranes, ne se modifie guère les premiers jours qui suivent l'accident; mais, après cinq à six jours, on voit qu'une papille absolument anémiée se garnit de nouveau de fins vaisseaux et que ceux qui ont persisté se remplissent au point qu'il se rétablit une vascularisation assez complète, mais où il est toujours, sur le fond opalescent de la papille et de son entourage, impossible de se prononcer si l'on a affaire à des veines ou des artères, d'autant plus que la pression siir le globe oculaire ne produit aussi à cette époque pas de pulsation.

Ce retour à une vascularisation, ou même la production exceptionnelle d'une hyperhémie veineuse, n'est que transitoire, dure, au plus, quelques semaines et il se développe alors comme dans les expériences exécutées sur les animaux (Rosow, Berlin) une atrophie complète de la papille. L'infiltration œdémateuse péripapillaire, ainsi que les vaisseaux, disparaissent, la papille se montre d'un blanc intense sans vaisseaux, mais tranchant pourtant par un bord précis sur l'entourage pâli du fond de l'œil. Nous n'avons pas pu constater, dans les rares cas qui se sont présentés à nous, l'identité de l'image ophthalmoscopique avec l'expérience faite sur l'animal, ainsi que cela a été observé par M. H. Pagenstecher (Archiv, f. Ophtalm., XV, 1, p. 223), qui relate qu'à mesure que le pigment épithélial de la rétine disparaît et que le fond de l'œil se décolore, des traînées pigmentées se développent dans la rétine le long des vaisseaux, traînées qui peuvent suivre le trajet des vaisseaux, jusque dans la papille même. La simple atrophie rétinienne sans infiltration pigmentaire s'observe certainement, de même que l'on ne constate chez l'homme qu'un simple œdème rétinien semblable à celui qui suit l'embolie de l'artère centrale et avec cette teinte d'un blanc laiteux ou graisseux que M. Berlin rapporte à une opacité grumeleuse des éléments rétiniens, principalement de la couche ganglionnaire et des fibres nerveuses.

Les tumeurs qu'on enlève de l'orbite offrent parfois l'occasion d'étudier ces changements comme si l'on faisait une expérience sur l'animal. Ainsi M. Knapp {iilin. Mùnatsbl., XIV, p. 439) relate un cas d'extirpation de tumeur du nerf optique avec conservation du globe oculaire. Le nerf ayant été détaché ici tout près du globe oculaire, on peut suivre les altérations et constater l'analogie avec les cas produits par un traumatisme [Pagenstecher,, lust., etc.). Pourtant ici un obstacle s'oppose à pareil examen minutieux,

c'est le gonflement des paupières et la protrusion de l'œil (sécheresse de la cornée). L'examen et le contrôle seront bien plus facilités lorsqu'il s'agit de poursuivre des changements qui évoluent plus tardivement dans l'image ophlhalmoscopique et qui sont consécutifs à la section du nerf près de son point de pénétration dans l'orbite. J'ai ainsi pu contrôler ces altérations sur un garçon de douze ans, chez lequel on a enlevé un sarcome orbitaire. Le dernier coup de ciseaux pour détacher complètement la tumeur qu'on avait isolée avec le plus grand soin de l'œil et du nerf optique, sectionna ce dernier; quoique la contusion inévitable due à l'opération eût amené une propulsion de l'œil rendant, les premiers jours après l'opération, l'exploration ophthalmoscopique très difficile, on put plus tard se convaincre que tout se passe pour l'évolution de l'atrophie du nerf comme image ophthalmoscopique, suivant la règle connue qui est la suivante :

Lorsque rarrachement ou la section du nerf optique a eu lieu près du trou optique, ou dans le canal optique, ou enfin dans son trajet intracrânien, il n'y a nullement un retentissement immédiat sur l'image ophthalmoscopique à constater. Il se développe la même atrophie descendante, d'autant plus rapide, que dans une expérience l'animal est plus jeune (Gudden in Arch. f. Ophtalm., XX, 2, p. 249, 1874) et qui évolue avec une certaine lenteur chez les animaux (et les hommes) plus âgés [Lehmann {Exper, quaed. de nervi opti. dissect., etc. Dorpat, 1855), Rosow {Wien. Akad. mathem.NaturwissCL, 14Apr., 1864), W. Krause (Die membrana fenestrata. Leipzig, p. 35, 1868), Berlin {Ueher Schnerverndeutschnscheidung in Klin, Monatshl., ÏX, p. 278, 1871)], mais n'aboutit pas moins à une atrophie complète des couches rétiniennes appartenant à l'appareil conducteur, tandis que l'appareil tactile reste fort longtemps intact.

L'intégrité parfaite de l'image ophthalmoscopique nous impressionne ici vivement et il faut déjà une observation des plus attentives pour constater vers la fin de la quatrième semaine une faible décoloration papillaire se manifestant partout là où la couche des libres nerveuses est la moins épaisse, du côté temporal, et gagnant uniformément le restant de la section nerveuse. L'arbre vasculaire ne diminue à cette époque encore pas, cette réduction dans le calibre des vaisseaux sur une papille déjà d'un blanc nacré n'apparaît qu'assez tardivement.

C'est essentiellement la marche que suit, au point de vue ophthalmoscopique, un cas qui nous autorise à conclure qu'il y a eu division complète ou incomplète du nerf, ou qu'il ne s'agit que d'une compression ou d'une contusion passagère du nerf. On peut dans les blessures (déchirures, sections) partielles du nerf, observer après une cécité instantanée qu'une partie du champ visuel, complètement aboli tout d'abord, se rétablit, que la vision centrale peut, quoique émoussée, se rétablir lorsqu'un des secteurs rétabli du champ visuel vient embrasser le point de fixation.

L'image ophlhalmoscopique ne nous démontre pas non plus, en général, une évolution d'une atrophie aussi complète, mais pourtant il existe des cas où l'inspection seule d'un nerf, en apparence complètement atrophié, ne laissait nullement supposer le moindre retour à la vision. Ce retour doit se rapporter à la persistance d'un certain nombre de fibres qui ont échappé

au traumatisme et dont la fonction n'a été que provisoirement entravée par la commotion, la contusion ou la compression du sang extravasé. Un retour, par réunion des fibres déchirées, à la fonction ne paraît pas admissible, quoique le rétablissement de la sensibilité et de la motilité par suture nerveuse ait aussi sur le domaine de la névrologie sensiblement modifié les idées et les ait fait dévier au point de vouloir se bercer de l'espoir d'une greffe oculaire.

Que le traitement stimulant peut avec l'emploi des courants continus, les injections de strychnine, les inhalations de nitrite d'amyle, avoir ici une actioa favorable, lorsque déjà cette tendance à un recouvrement partiel de la vision se trouve accusée, des observations nombreuses sont là pour le constater, de même que toute tentative de traitement doit être abandonnée, si pareille tendance à un recouvrement de la vision a fait défaut depuis plusieurs mois et que les nerfs présentent déjà une réduction de calibre des vaisseaux.

Appendice. — Pour ceux qui s'intéressent à l'étude des blessures du nerf optique, nous donnons la compulsion des cas faite par M. G. A. Aschman, dans une thèse inspirée par Horner [Beitrag. zur Lehre von den Wunden des Sehnerven, Ziirich, in-S", 4 fr., 2 pl., 1884). Les 22 cas réunis sont : 1. Blessure d'un enfant avec un stylet, au moment où il regardait à travers le trou d'une serrure; probablement déchirure du nerf près du globe oculaire (Gendron, Traité des maladies des yeux, I, p. 381, Paris, 1770); 2. Coups de fleuret pénétrant à droite dans le crâne jusque dans l'hémisphère gauche, en passant au-dessus du nerf optique gauche et lésant la racine du nerf optique droit (Larrey dans Yvert, Traité des blessures, p. 608); 3. Blessure avec une baguette de fusil traversant le nerf optique gauche et la tête de part en part (Larrey, in Zander et Geissler 'sVerle- Hungen des Auges, p. 458); 4. Chute de cheval, blessure de la région de l'œil gauche avec un morceau de fer, déchirure intracrânienne complète du nerf optique droit (Philips, London med. Gm., January, 1811); 5. Blessure avec une alêne de cordonnier, probablement transpercement du nerf optique (Rognetta, in Zander et Geissler, p. 296); 6. Coup de fleuret près de l'angle interne de l'œil gauche avec lésion du nerf optique (Feirlink, Ann. d'OcuL, XIV, p. 132); 7. Coup de baguette à travers la paupière inférieure droite, probablement section du N. oculomoleur et N. optique droit (Hiibsch, Ann. d'OcuL, XXX, p. 182); 8. Blessure près du rebord orbitaire par une baguette en fer pointue, probablement blessure du nerf avec déchirure des vaisseaux centraux (Pagenstecher, Arch. f. Ophtlialm., XV, p 225); 9. Coup de fleuret pénétrant dans l'angle interne, probablement blessure du nerf optique (Sarasin, Gazette méd. de Strasbourg, 1870); 10. Blessure avec des ciseaux pointus ayant pénétré en bas dans l'orbite, probablement lésion du nerf optique (Schies-Gemuseus, Kliyi. Monatsbl., VIII, p. 218); 11. Blessure avec une alêne de cordonnier qui pénètre près de l'angle interne • de l'œil droit, déchirure du muscle droit interne et du nerf optique (Just,jK'/m. Monatsbl., XI, p. 8); 12. Coup de couteau traversant la paupière supérieure et atteignant le nerf optique sans blesser le globe de l'œil (Lawson, Lancet, p. 13, January, 1876); 13. Chute sur une dent de fourche. Blessure partielle du nerf optique (Emmert, Compte rendu de la Société de Heidelberg, 1875); 14. Coup de fleuret près de l'œil droit (Yvert, Traité des blessures du globe de l'œil, p. 609); 15. Coup de pointe de sabre à travers la paupière inférieure droite. Blessure directe du nerf optique (Yvert, Traité des blessures, p. 609) ; 16. Coup de fleuret ayant pénétré dans l'orbite entre le globe oculaire et la paroi osseuse. Blessure du nerf optique et des nerfs ciliaires suivie de névralgies ciliaires intenses (Snellen, Archiv. f. Opiithalm., XIX); 17. Coup d'épée à travers la paupière inférieure. Blessure du muscle droit inférieur et du nerf optique (Treitel, Archiv. f- Augenheilk., X, p. 464); 18. Piqiire près de l'angle interne droit. Atrophie complète du nerf optique (Hamburg, Beitrag. ziir Gasiiistik der AugenverletuDigm. Diss. Inaug. Berlin, 1883, p. 51); 19. Coup avec une ra )ière émoussée dans l'œil droit, qui atteint directement le nerf optique, ou qui a donné lieu à la formation d'une esquille osseuse qui le comprime (Hambourg, ibid., p. 35); 20. Coup de pointe avec un bistouri

à travers la paupière inférieure qui provoque une fissure de l'orbite, commençant au milieu de cette cavité et allant jusqu'au foramen optique, pas de lésion du nerf optique gauche dont la substance est plus imprégnée de liquide, est gonflée et vasculaire (Aschmann, dans sa thèse, p. 22); 21. Coup de parapluie. Blessure de la paupière inférieure droite, déchirure de la partie postérieure du globe de l'œil et du nerf optique (Aschmann, ibid., p. 26). En ajoutant les quelques observations que nous rapportons, on n'arrive néanmoins qu'à un chiffre assez restreint; ce qui prouve que les blessures isolées du nerf optique comptent encore parmi les cas rares.

ARTICLE XXIII

Avant d'aborder le chapitre des véritables tumeurs du nerf optique, nous avons à nous occuper d'affections dégénératrices du nerf qui peuvent prendre par leur extension les allures de véritables tumeurs du nerf optique ; ce sont : I. les pullulations endothèliales du nerf optique, et II. les altérations tuberculeuses du nerf et des gaines.

I. Sans aboutir à la formation de véritables tumeurs (endothéliomes), on a observé h pûllulation de Vendothèle des gaines arachnoïdale et piale du nerf (Michel, Manz) aboutissant à un véritable étouffement et à l'atrophie du tissu nerveux. Ces changements pathologiques concordent avec des altérations semblables qui s'opèrent à la base du crâne et s'observent chez des sujets atteints de troubles psychiques. Une accumulation notable de cellules endothèliales s'opère dans les gaines arachnoïdale et piale, les cellules ne se présentent plus sous forme de délicates et fines plaques, mais représentent des éléments cubiques à gros noyaux ramassés en groupes et disposés en rangées. Cette pûllulation suit les prolongements qu'envoie la gaine piale dans le nerf, en y formant des traînées de cellules, et leur pûllulation, dans la masse nerveuse du tronc même, a non seulement pour résultat un déplacement et une ûégénérescence atrophique de la substance nerveuse mais aussi un amincissement et une atrophie de la trame connective de la neuroglie du nerf.

Comme le summum de pûllulation endothéliale s'opère à l'entrée du foramen opticum, il peut encore en ce point s'opérer une véritable interception de conductibilité qui aboutit à une disparition de la gaine de myéline des fibres, suivie, peu de temps après, par celle des cylindres axes. M. Manz, qui a principalement décrit cette affection curieuse (Arch. f. Ophthalm., XXVIII, 3, p. 93), l'envisage comme la propagation de semblable altération développée dans l'espace arachnoïdal intracrânien, alfection devenue descendante vers l'œil, car tout en s'accentuant notablement au voisinage du foramen opticum, elle décroît de là progressivement.

IL II a déjà été (p. 186) question de l'invasion de l'intérieur dans l'œil par des masses tuberculeuses (Brailey), comme un fait absolument exceptionnel, et d'autant, plus extraordinaire que la tuberculose du nerf optique compte

parmi les plus grandes raretés de l'anatomie pathologique. Ainsi Cruveilliier (Traité d'aîiatomie path. gén., t. III, 1862) cite le cas de développement d'un tubercule gros comme une noisette dans le centre du nerf optique, qui s'était en quelque sorte fait une enveloppe des fibres nerveuses sans les atrophier. La pièce anatomique fut recueillie sur un individu qui succomba à une méningite tuberculeuse basilaire et était en même temps atteint de tuberculose du poumon. Si l'on mentionne encore un cas de Hjorl ( Klin, MonatsbL, p. 166, 1867), d'un tubercule de la grosseur d'une noisette qui se développa dans la moitié droite du chiasma d'un homme de quarantequatre ans, il faut se borner au cas relaté par M. Satller (Arch. f. (jphthalm., t. XXIV, 3, p. 127) pour constater la tuberculose du nerf optique et de ses gaines aboutissant à une véritable tumeur orbitaire. Voici un court résumé de ce cas si intéressant :

Un garçon de cinq ans fui transporté, en août 1876, à ta clinique de Arit, parce que son œil droit était, depuis quatre semaines, sorti de l'orbite. Le garçon était pâle mais assez bien nourri. La paupière supérieure droite, fortement distendue, pendait sur la cornée et ne pouvait être relevée. Le globe était directement projeté en avant, le sommet de la cornée au niveau de la racine du nez. Réduction sensible des mouvemcnls en tous sens. Les milieux transparents permirent d'apercevoir que la région de la papille et les parties avoisinantes de la rétine étaient occupées par une masse blancliàtre d'une étendue de cinq diamètres pupiilaires en sens horizontal, et de six diamètres papillaires en sens vertical, cette masse avait des bords irréguliers et diffus. L'emplacement delà papille se trouvait, en tenant compte de la confluence des vaisseaux, à peu près au centre de cette masse blanchâtre dont la surface était fortement plissée. Principalement près de son bord inférieur, se présente un si fort pli que les vaisseaux s'y trouvaient interrompus à l'instar d'une excavation glauconialeuse. Dilatation notable des artères et des veines avec tortuosités, dont on ne peut poursuivre que des fragments, le restant descendant s'enfoncer dans la masse blanchâtre. Au sommet de la procidence rhypermétropie atteignait dix-huit D., vers le bord huit. Dans- le restant de l'œil normal les vaisseaux conservaient encore, sur un certain trajet, leur étendue. Au voisinage de la grande masse blanchâtre se rencontrent, par-ci par-là, des plaques clair intense dépassées par les vaisseaux rétiniens. La tension de l'œil avait diminué (T-2), plus trace de sensations lumineuses, pas de douleurs; l'exploration de l'orbite reste négative. M. Satller diagnostiqua une tumeur du nerf optique ou de ses gaines. Le globe oculaire fut énucléé le 3 mai, en ayant soin de sectionner le nerf optique près du foramen opticum, mais au lieu que la guérison s'opérât promptement, elle se laissait vainement attendre pendant cinq mois, au bout desquels l'enfant succomba après que des abcès des joues se furent formés et qu'une méningite tuberculeuse se fut déclarée. L'œil gauche n'avait rien présenté d'anormal à l'ophthalmoscope. A part la présence de foyers tuberculeux des méninges, l'autopsie révèle la présence d'une lumeur de la grosseur d'une noisette qui tranchait nettement, vers les parties saines du chiasma, et occupait la place du nerf optique droit et la moitié droite du chiasma. Les couches périphériques de cette tumeur se continuaient directement dans l'orbite et dans la trame cicatricielle qui, elle, présentait un nombre surprenant de récents et petits tubercules submiliaires.

La lumeur orbitaire enlevée avait une forme cylindrique s'amincissant rapidement en arrière et vers le globe de l'œil, mesurant Sô'^'^de longueur sur 18 à 20"°" de hu -eur et ofïrait une consistance notable. Près de sa section, au trou optique, on voyait la présence d'un masse centrale grumeleuse et Jaunâtre entourée d'une couche corticale grise. La figure 169 représente une coupe qui partage œil et lumeur eu deux moitiés égales. Le globe oculaire comparé à celui du côté sain était aplali, ne mesurant que 18 sur 20""°. Le plissement notable de la réline accolée exactement au corps vitré, et qui débutait déjà près de l'ora serrata, frappe en produisant l'effet comme si elle était par places décollée de la choroïde.

L'entrée du nerf et les parties avoisinantes se trouvent fortement gonflées et épaissies de manière à dépasser de l-,5 à peu près l'anneau choroïdal A 3- de distance de l'entrée du nerf la rétine présente son épaisseur normale. Le nerf optique offrait au passao-e à travers l'anneau sclérotial ^-,5 de diamètre (dimension normale) il était d un asnect homo-ène. Nulle trace de lame criblée, par contre on voyait le long du nerf optique une masse opaque s'insinuer dans le tissu scléral, qui se continuait en arrière, d rectement dans la substance de la tumeur. Derrière l'ouverture sclerale, le tronc du nerf se laissait encore poursuivre à une distance de 6-7-- tout en augmentant d épaisseur iusqu'à 3-- et se soustrayait alors à l'œil en se confondant avec la masse jaunâtre grumeleuse qui occupait en foyers irréguliers, mais délimités et confluents, pour la plupart,

FiG. 169.

Coupe horizontale à travers le globe oculaire et la tumeur du nerf optique. Grandeur naturelle.

les uns avec les autres, les parties centrales de la néoplasie (voy. fig. 169). Plus en arrière cette masse caséeuse se réduisait de nouveau en un cordon axile place dans la continuité du tronc du nerf et qui mesurait 5™- d'épaisseur. Près du foramen opticum la coupe de cette partie caséeuse centrale mesurait encore 3™-. La partie de la tumeur qui intéressait directement le nerf optique, ainsi que les masses caséeuses, s'étalait immédiatement derrière le globe oculaire sous forme d'une cloche et se composait dune substance opaque et uniforme dans laquelle on découvrait déjà à l'œil nu de petites taches (grains) claires sur une coupe transversale la sectionnant par parties égales, on aperçoit un disque de 7-- de diamètre formé par la masse grisâtre et sèche qui se trouve, soit en continuité directe avec les foyers caséeux et irréguliers qui le contournent, soit séparée d eux par un étroit anneau de fibres. Cette masse, qui contournait les foyers et s insmuait entre eux, avait le même aspect opaque que l'on avait reconnu sur la coupe longitudinale

V examen hisiologique démontre le tronc nerveux, jusqu'à la masse c^^eeuse, tellement gorgé de cellules lymphoïdes que sa structure particulière disparaît et on ne découvre même plus une des trabécules de la lame criblée ; plus trace de fibres nerveuses. Les espaces périvasculaires sont énormément distendus de façon a entourer le tuvau endothélial sous forme de sacs. Ces espaces sont vides, ne renfermant que de rares cellules lymphoïdes, isolant ainsi d'une manière remarquable les vaisseaux gorges de sang, avec leurs espaces périvasculaircs clairs, de l'infiltration lymphoide si i^^^tense de la tête du nerf optique. Des nombreux fins vaisseaux de cette partie f ^Iques-uns se trouvent fortement dilatés et gorgés de sang, mais la plupart disparaissent dans ceUe "flltration uniforme, constituent un tissu de granulations s'etant substitue a 1^ ^^^^^^^^^^^^^^^ du nerf optique lui-même. Dans ce tissu se trouvaient imbriques de petits f<>f ^ J^^^^^^^^^^ au centredesquelson rencontre plusieurs cellules géantes bien <;Onservees,entouiees, elles d'une auréole d'éléments épithéloïdes. Ces derniers sont imbriqués dans un ret ^^^^^^^^ des plus fins et se distinguent par l'aspect presque homogène et d un e^^^,* f ^^^^^^^^^^^ de leur protoplasma, de la périphérie des nodules, l'^'^f'^^^^^^^^ fortement en bleu par l'hématoxyline, se trouvent particulièrement as.ees en mass.. De pareils tubercules (submiliaires) de plus minime calibre «f. ^'■^'!^^;;;;" f^^S' en partie réunis en groupes et se rencontrent déjà dans la portion ^^''^'^^if^!^,^^^^^^ , diminuant, surtout en arrière, en nombre. Au voisinage de la partie dégénérée e caséeuse du tronc du nerf optique, on découvre ^^e quelques-uns de ces nod^^^^^^ subissent un premier début de désagrégation grumeleuse. Tandis que les ««"«'6^ ^^^^^^^^ sont en général encore bien conservées et ne montrent rien ""«^.«^^^^^^^'^^ -S jaunâtre de leur protoplasma ; l'aréole qui les entoure se compose en partie ou en totalité

de fins grains ou de grains plus volumineux réfractant fortement la lumière On ne ron contre dans la masse caséeuse même de la partie axile du nerf que quelques noyaux visiblement ratatmés, dont l'hématoxyline révèle la présence, ainsi que des traces de cellules géantes. Dans la presque totalité de son étendue la partie caséeuse se présente sous la forme d'une masse unie plus ou moius finement gcanuléc.

Tout près du passage de la sclérotique dans, les gaines du neif, déjà l'infiltration de cellules lymphoïdes et la désagrégation des faisceaux de tissu connectif produisent un epaississement des gaines.

La gaine piale n'a subi un pareil épaississemcnt qu'à un moindre degré et ne présente cette mfiltration cellulaire que par îlots ; ce n'est que plus en arrière, où If nerf optique amsi que le contenu de l'espace subarachnoïdien sont en entier, ou presque en entier occupés par la masse caséeuse, que cette infiltration devient uniforme. Les éléments de ce tissu de granulations sont en général plus petits que les corpuscules blancs, présentent un protoplasma d'un brillant mat et un ou plusieurs noyaux. Bientôt ce tissu de cellules tombe en nécrose et la masse de détritus qui en résulte se confond avec celle qui s'est substituée au tissu du nerf et celle qui remplit l'espace subarachnoïdien. On ne retrouve de vaisseaux que dans un court espace, où la gaine piale a encore des cellules bien conservées, et jusqu'où le tissu de granulation vient à s'y substituer. L'espace subarachnoïdal (intravaginal) est rempli de cellules lymphoïdes et mesure à son extrémité antérieure 0,18 millimètres. On y reconnaît encore des trabécules avec leurs noyaux allongés et les cellules endothéliales qui y adhèrent. Mais bientôt l'espace s'élargit sensiblement par l'accumulation de cellules rondes. Ce tissu de granulations, dépourvu de vaisseaux, renferme aussi des tubercules submiliaires réunis par groupes. A peu près à hauteur égale de ce qui se passe pour le nerf optique le tissu de granulations qui remplit l'espace subarachnoïdal tombe en détritus granuleux. Une délimitation de cet espace en dehors (par une gaine arachnoïdale) ne peut être déterminée que dans les parties les plus antérieures, car aussi la gaine durale, à peu de distance de son passa^-e en sclcrotifiue, s'épaissit notablement, surtout par une abondante infiltration cellulaire, "et c'est ici qu'on peut le mieux étudier les phases de transition de l'apparition des cellules lymphoïdes, jusqu'à leur transformation complète en tissu de granulations et leur métamorphose régressive en détritus uniforme; de même qu'ici aussi les tubercules disséminés et imbriqués montrent bien ces diverses phases d évolution. Cette infiltration va en décroissant, des couches internes de la gaine durale vers les couches externes, quoique pas d'une façon absolument uniforme. A mesure qu'on avance vers la périphérie de la tumeur, les tubercules submiliaires paraissent de plus récente origine. Les cellules géantes présentent un protoplasma pâle, très finement granulé, à contours délicats qui permettent de reconnaître plusieurs prolongements. A mesure qu'on se rapproche de 1 intérieur de la tumeur, les cellules géantes s'accentuent par leurs contours qui ne présentent plus de prolongements. Aussi les cellules épithéloïdes marquent de semblables différences, leur protoplasma devenant plus opaque et acquérant un brillant particulier. A la limite entre la masse caséeuse et sa transition en tissu de granulations, là où l'infiltration cellulaire est aussi la plus dense, on rencontre à côté des cellules lymphoïdes, assez souvent, des éléments plus grands qui sont pourvus d'un protoplasma finement granulé à reflet mat et d'un ou aussi de plusieurs noyaux distincts, bref, ressemblant essentiellement aux cellules épithélioïdes des tubercules. Parfois en pareils endroits ces éléments augmentent tellement en quantité, qu'ils paraissent dépasser en nombre les cellules ordinaires du tissu de granulations. Ce tissu acquiert alors l'aspect que M. Rindneisch {Le}irbuch der palh. Gewebslehre, i éd., p. 93) désigne comme caractéristique de « l'infiltration scrofuleuse » . Les vaisseaux sanguins sont assez abondants dans les couches externes et dissociées de la tumeur, à partir de là ils se raréfient, et, dans la masse caséeuse même, on ne rencontre plus que quelques petits troncs isolés. Dans les couches externes, ces troncs et branches d'artères ciliaires se trouvent en partie imperméables, par suite d'une endartérite oblitérante. Dans la partie papillaire et péripapillaire de la rétine, à peu près dans un rayon de 4 millimètres, sont imbriqués des nodules de tubercules, soit dans le milieu de l'épaisseur de la rétine, soit près d'une des niembranes limitantes, la bombant devant soi. Ce sont des foyers très minimes de 0,7 à 0,15 millimètres de diamètre, soit d'un diamètre de 0,^2 à 0,3 millimètres, et alors déjà reconnaissables à l'œil nu. Les vaisseaux de la région épaissie de la rétine présentent les mêmes altérations morbides que ceux du tronc nerveux. La choroïde ne présente qu'à l'entour de l'entrée du nerf optique un gonflement peu abondant de

„ , , V, -H.» mais ce aonnement décroît rapidement. Le corps vitré est attaché rSnSen" dê la papille. La partie antér.euro du globe ocula.e

est absolument saine.

Celte remarquable observation démontre qu'exceptionnellement le nert ootique ainsi que son entrée intra-oculaire, peut devenir le siege d une Sron abondante de tubercules submiliaires, jointe à une inûltraf on lymnhoH des é éments anatomiques qui les transforme en un t.ssu de grann- Lt n s r anUe couche aux'tubercules submiliaires, et aboutissant a la métamorphose régressive, c'est-à-dire à la transformation des tissus en un Surgrlleux^nifor^e ; pendant qu^ cette métamorphose Repère au centre /infiltration marche vers la périphérie. Cette altération a débute ic, dans Lté l'étendue du nerf droit, à partir de l'angle antérieur du ch.asma usqu'à son étalement dans l'œil, a non seulement d.ssocie et étouffe le fibres nerveuses, en éparpillant les faisceaux du tissu connectif, ma s es a îbsorbés pour les transformer dans cette masse qui représente une véritable tumeur d'un volume notable, remplissant en grande partie 1 orbite.

TsTaussi dit M. Sattler, les premiers débuts de l'infiltration ce lulaire (te s qu'onts rencontre en'core actuellement dans les parties pénphenques îe la tumeur) ne se dilîérencient en rien d'une irritation inllammatoire ordinaire eUe acquiert néanmoins, à la suite, un cachet parliculier, par le fait q:e"'ac mltion des cellules est extrêmement abondante, que de nombreux vaisseaux deviennent imperméables, que les cellules du Ussu d gr nul on changent par places d'aspect en s'agrandissant et en prenan un ?enet particulier et que finaleme nt toute l'infiltration est vouée a la nécrose Te nar icularités des produits inflammatoires, ainsi que 1 apparition de SlbCesÏÏons de^véritables tubercules, dans les ^^^f^^ nous autorisent à envisager tout ce processus comme une soi-disant mflam

établir l'analogie avec de semblables processus d innammalions tuber culeuses chroniques dans d'antres -^.^^ /^t-^Pl^ ^ soi-disant inflammations fongueuses des «'l-^f rÎoTn brot

berculeuse chronique de la '^^'^'^-'^ ' J'f'^TovJ^^^^^^^

chiaue etc.), ainsi que les affections qu'on rencontre dans 1 organe visuel rn me (ir do vclite, irido-chorio-rétinile, papillo-rétinite tuberculeuse ) . : l estSicife de dire, ajoute notre confrère, si l'infil.rat.on ,n ammato, précède la formation de tubercules, ou si, au contraire, elle la ; Tel deux choses peuvent se montrer, mais il est peu probable qu il s est agi d'une i ^mmltion primaire du nerf. Le mal a débuté dans a partiexenraie de la portion orbitaire du nerf et s'est de làétale vers œil et le chia ma a?nsi aue sur les gaines de ce nerf. Il est présumable qu d y a eu ici fixation Tune' rceul ca'séeuse, ou infectante, transportée par la cuxulation en c point (peut-être naturellement dilaté et plus apte a sa fixation) et que d .c ' s p opagée l'infection, envoyant ainsi par les voies lymphatique se germes jusque dans la papille, à.l'instar du transport des tubercules sui la se

reuse de l'intestin lorsque la muqueuse est le siège d'un ulcère tuberculeux. »

Cette affection aurait-elle pu être diagnostiquée cliniquement et engager à une intervention chirurgicale? En récapitulant mes souvenirs, j'ai observé cette image : opacité blanc intense de la papille avec nodules blancs, d'aspect cotonneux, chez une jeune fille d'une famille du faubourg Saint-Germain, âgée de huit ans, chez laquelle on avait diagnostiqué un gliôme de la rétine. L'absence de toute vascularisation des parties infiltrées de la réline qui proéminaient fortement vers l'intérieur de l'œil, m'avait engagé à ne pas admettre le diagnostic d'un gliôme et à ne pas recourir à l'énucléation, quoique cet œil fût privé de vision. J'adressai la jeune malade munie d'une consultation détaillée à mon ami, le professeur Horner, qui se rallia aussi à ma manière de voir, qu'il s'agissait, non de gliôme, mais de produits inflammatoires, déposés près de l'entrée du nerf optique et se rapportant àunehyalite suppurative postérieure. La jeune fille, qu'on promenait chez nombre de confrères, tous plus ou moins indécis dans leur diagnostic, succomba seize mois après à une méningite tuberculeuse que rien n'avait permis de prévoir, si ce n'avait été un diagnostic exact de son affection oculaire, car l'enfant paraissait d'une santé robuste; mais les parents ne se fussent, même devant l'affirmation absolue d'une intervention urgente, jamais résignés à une opération, l'enfant ayant été d'une rare beauté.

Même le diagnostic exactement posé, faudrait-il réséquer le nerf et enlever l'œil? J'avoue ne pas trop comprendre comment M. Sattler termine son travail si précieux par la réflexion suivante : « Si l'on arrivait, de fait, par des circonstances particulièrement favorables à établir avec probabilité le diagnostic d'une tumeur tuberculeuse du nerf, une intervention opératoire, l'ablation des parties morbides s'imposerait sans doute, pourvu qu'on ne puisse admettre avec raison que le processus se soit déjà propagé à la partie intracrânienne du nerf. L'avis émis par Virchow {Die Krank. Geschwiilste, t. II, p. 727), qu'il est certainement justifié qu'on enlève le plus tôt possible en des points accessibles des organes tuberculeux, a justement, par les données de l'expérience clinique et par l'expérimentation, reçu dans les temps récents un appui précieux. »

Ni le cas même de M. Sattler (un enfant qui traîne misérablement son existence sans se guérir de son opération, pendant cinq mois), ni l'interprétation de l'origine de l'affection (germe transporté de loin dans le nerf), ne justifient pareille conclusion, mais elle ne Test pas non plus par ce que nous enseigne la clinique et les récents travaux sur les névrites, car, pour qu'une affection tuberculeuse puisse rayonner jusque dans la papille et la rétine même, il y a toute présomption qu'elle a eu le temps de se propager vers le crâne, si elle n'a pas déjà été descendante. D'autre part, juste les affections tuberculeuses du globe oculaire (contenu dans une capsule fibreuse) et il en doit être de même des affections de la partie orbitaire du nerf optique, aboutissant à uneguérison par phthisie plus ou moins complète de l'œil, sans qu'on observe une infection généralisée, l'abstention nous paraît absolument

606 DE WEGKER. - MALADIES DU iNERF OPTIQUE.

indiquée lorsqu'on aura posé le diagnostic d'une tuberculose du nerf optique.

Les deux affections, l'endothéliome et le tubercule du nerf, nous conduisent tout naturellement aux tumeurs du nerf optique, qui sont relativement rares, disions-nous, dans la précédente édition. En a-t-on signalé dans les derniers temps un nombre plus considérable pour modifier cette opinion? De fait l'examen attentif des cas qu'on a décrits comme tumeurs de l'orbite a prouvé que le nerf optique était un peu plus souvent le point de départ de ce genre de tumeurs qu'on ne l'avait tout d'abord supposé, et qu'un examen incomplet des pièces enlevées pouvait le faire croire tout d'abord. Pourtant, si l'on consulte la thèse si complète de M. Rémy Jocqs (Paris, in- 8% p. 232, 1887) sur cette matière, on voit qu'on n'y arrive à réunir que soixante-deux cas. Pour combien donc d'oculistes ces maladies restent-elles, au point de vue pratique, une terra ignota, lorsqu'on ne s'occupe, bien entendu, dans la description que des tumeurs de la partie intra-orbitaire du nerf,' et non de celles qui ont débuté dans la partie intracrânienne, ou l'ont envahi, et sont conséquemment à classer dans les tumeurs cérébrales, dont nous ne nous occuperons qu'accessoirement.

Les tumeurs du nerf optique ne débutent (autant qu'on l'a observé jusqu'à présent) jamais dans Vexlrémité oculaire du nerf optique et ne dépassent que tout à fait exceptionnellement la lame criblée.

Les petites tumeurs et tuméfactions qu'on rencontre donc quelquefois en dehors des névrites dans la papille du nerf optique sont, soit des altérations congénitales (vestiges de l'artère hyaloïde, prolongements de la lame criblée enroulés) ou des dépôts de masses vitreuses qui ont migré dans la papille, se détachant de la lame vitreuse choroïdienne. Ces concrétions se trouvent, ainsi que le montre la coupe d'Iwanoff (fig. 170) (faite pour mon Traité des maladies du fond de VœU) complètement isolées de la choroïde et de la lame criblée et donnent lieu à un soulèvement notable de la papille. Depuis que nous connaissons mieux l'image des verrucosités choroïdiennes réparties sur la rétine, on est aussi à même de reconnaître aisément le changement qu'impriment à l'aspect papillaire ces dépôts vitreux. Empiètent-ils sur le bord papillaire, ou sont-ils de date récente, on constate toujours un déplacement du pigment qui délimite le bord choroïdien de la papille. Sont-ils au contraire placés déjà au centre de la papille, alors on trouve un déplacement analogue (par incurvation) des vaisseaux de la papille. A ce déplacement pigmentaire ou vasculaire correspond une teinte un peu plus mate du tissu papillaire, visiblement saillant en ce point, teinte qui prend un éclat particulier lorsqu'on fait tomber latéralement la flamme et que l'on éclaire davantage derrière la procidence papillaire. M. Liebreich {Klin. Monatsbl, VI, p. 427) recommande aussi, pour reconnaîlre ces verrucosités papillaires, l'exploration à l'image droite et la projection de l'image d'une petite flamme à côté de la concrétion, qui na se présentera jamais comme une plaque, mais toujours comme une masse arrondie par les reflets particuliers qu'elle donne. Il faut absolument connaître ces chan-

TUiMEURS DU NERF OPTIQUE. 607

gemenls dans l'image de la papille, qui se rapportent aux puUulations de la lame vitreuse, étudiées tout d'abord par Mûller et Jwaiioiï, et qui sont de nature tout à fait bénigne.

On peut les rencontrer, comme altération sénile précoce, dans des yeux à fonction normale ou presque normale, de même qu'on les reti'ouve dans les casderétinite pigmentaire avancée et aussi d'atrophie papillaire ancienne. Lorsque ces verrucosités papillaires ont pris leur développement, depuis un temps fort long dans des yeux atteints de désorganisation pigmentaire de la

ce, concrétions ; v, vaisseaux; fe, couclie des fibres nerveuse; ch, choroïde; sel, sclérotique; n, section des fibres nerveuses; l, lame criblée, (Dessin de M. Haase.)

rétine ou de chorio-rétinite ancienne, on peut constater qu'elles deviennent le dépôt de masses calcaires ou de cholestériue, mais ordinairement de pareils yeux se trouvent trop désorganisés pour se prêter à l'exploration ophthalmoscopique.

Comme le cas de l'envahissement de l'œil par une tumeur, qu'a décrit M. Jacobson {Archiv., t. X, 2, p. 55, 1869), est resté, à part l'observation de Sattler, citée plus haut, un fait unique, nous en donnons l'extrait qui pourra servir de prototype si un cas analogue devait se présenter. Il s'agissait d'une tumeur secondaire (cylindrome de l'orbite) qui s'était produite dans la portion papillaire du nerf optique.

Le cas se rapporte à un jeune homme de vingt ans qui avait constaté, deux ou trois ans auparavant, que son œil i;aaclie, très amblyope et avec lequel il avait longtemps louché en dedans, commençait à proéminer. Crtte proéminence augmenta rapidement en s'accompagnant de maux de tête, de douleurs profondes dans l'orbite et de vertiges. La proéminence de l'œil, d'un aspect parfaitement nnrmal, est d'un pouce; cet organe est, eu même temps, dévié d'un demi-pouce en bas. Sa mobilité a peu souffert. A l'exa-

mpn nnhthalmoscooique, les milieux et les membranes profondes paraissent normaux; Te r l entré^ du nè^^^^ V^^^^^-'^ modifications considérables. La papille offre

une configuration très irrégulière, différente dans ses diverses parties et proemme meaalement dans l'intérieur de l'œil. La figure singulière qu'elle présente est encadrée par un bord sinueux de pigment choroïdien. Une partie de la tumeur, celle qui proemine le plus TJnl l'œil est d'un bleu clair et absolument dépourvue de vaisseaux. Une autre portion, moins saillante en avant, est vascularisée et rappelle, comme aspect, les tuméfactions iXmmatoires ordinaires du nerf optique. Une troisième partie, d'un jaune brun, off e une surface entièrement plane. Les vaisseaux qui partent de ces diverses portions a\ la nanille sont tous engainés, sur une étendue variable de leur trajet, par une couche de couleur blanchâtre. Le diagnostic porte sur une tumeur du nerf optique ayant envahi la cavité oculaire. L'opération pratiquée consista dans l'énucleation de 1 œil qu on fit suivre d'une excision du nerf à un demi-pouce de son insertion scleroticale En explorant l'orbite, on découvrit alors un cordon qui, partant du trou optique, allait vers la ré-ion de la glande lacrymale, quant à elle intacte, et qui mesurait en longueur trois quarts de%ouce Comme il était impossible de circonscrire les parties malades, on se contenta de comprendre, dans une extirpation exécutée d'après l'ancien procédé, tout le contenu de l'orbite. L'examen anatomique des parties, fait par M. de Recklinghausen, montra six tumeurs de la grosseur d'un noyau de cerise, disséminées dans 1 orbite et dont le volume total était insignifiant, comparé à celui des tissus graisseux et musculaire enlevés. L'examen histologique assigna à ces tumeurs les caractères du myxosarcome. Le nerf optique, très libre dans sa gaine, a perdu sa coloration blanche, est devenu diaphane et présente les signes d'une atrophie simple. L'aspect de la papille correspond exactement au dessin fait d'après l'examen ophthalmoscopique. Elle représente une élevure à très peu de chose près analogue aux tumeurs disséminées dans l orbite et avec lesauelles elle n'affecte d'ailleurs aucun rapport direct. Cette tumeur intra-oculaire renferme une plaque de substance osseuse située à sa base et intimement adhérente a

la choroïde.

Pour M. Jacobson, les caractères de l'image opthalmoscopique qui plaident pour l'existence d'une tumeur du nerf sont l'inégalité de la saillie des différentes parties de la papille, les reflets de diverses nuances qu'elle fournit, l'élargissement de la limite choroïdienne ; la démarcation tranchée des parties altérées d'avec la rétine, très transparente, enfin le changement brusque de direction ou les interruptions des vaisseaux, au niveau du bord des parties saillantes.

Le professeur de Kônigsberg signale la ressemblance de ce cas avec la figure 6 de la planche VIT de l'Atlas de M. Liebreich que l'auteur interprète, lui, comme une choroïdite exsudative péripapillaire. Ce qui pourrait en réalité donner lieu àuneconfusion (que nous avonsàla vérité vu commettre), c'est de prendre une soi-disant rétinite proliférante, avec de vastes épanchements d'organisation de tissu cellulaire, au-devant de la papille, pour l'envahissement de l'œil par un néoplasme. Cette erreur peut d'autant plus facilement être reconnue que le manque de transparence du corps vitre, donne aux parties qui surplombent la papille une coloration indécise (verdâtre parfois) et des contours mal dessinés. Ici aussi, la papille masquée par les masses qui la surplombent paraît avoir écarté ses limites naturelles, tandis qu'elle se tronve simplement cachée.

Il est encore à noter que les sarcomes choroïdiens qui se développent au voisinage du nerf optique près du pôle postérieur, peuvent, si un décollement précoce ne les masque pas aisément en se développant en avant, mas-

quer une partie du bord papillaire à l'observateur, exposé alors à interpréter d'une façon erronée le point de départ du néoplasme.

Pourtant le clinicien ne doit pas ignorer que sur soixante à soixante-dix véritables tumeurs du nerf optique, on n'a qu'une seule fois vu l'envahissement de la papille même par la néoplasie qui, en se développant dans la partie intra-orbitaire du nerf, ne donne lieu qu'à des lésions papillaires communes aussi à d'autres tumeurs de l'orbite. Ces lésions consistent dans une stase papillaire, une véritable papillite ou neuro-papillite et l'atropliie de la papille. On a signalé comme un caractère propre des tumeurs du nerf, de ne provoquer dans certains cas qu'une papillite partielle (Willemer, Knapp). Actuellement que nous savons que l'origine des papillites est de nature infectieuse, et que la théorie delà compression qui impliquait une répartition uniforme de la strangulation et de l'inflammation sur l'entrée du nerf optique dans l'œil est abandonnée, on accordera d'autant moins de valeur à ce signe que tout observateur attentif connaît des cas où l'évolution de la papillite ne s'effectue que partiellement, et reste pendant longtemps limitée à une partie de la papille.

Du reste, il faudra probablement retrancher, pour un certain nombre de cas, la présence d'une véritable papillite ou neuro-papillite; tout se borne dans une assez grande partie des observations (15 pour 100) à la présence d^une atrophie simple, où l'aspect de la papille ne révélait en rien les traces d'une ancienne névrite. Nous ne voulons nullement nier que, d'une néoplasie qui évolue dans la partie orbitaire du nerf optique, il puisse se produire une infection de la papille (et pour les tumeurs gliomateuses et gommeuses elle est des plus aisées) et même une ophthalmie migratrice, mais il n'est dès à présent pas douteux que le genre de tumeurs qui se développent dans le nerf optique, occasionne plutôt de la compression pure et simple, des phénomènes de stase partielle du nerf, que de la véritable papillite. Du resie aussi, comme infection néoplasique, la papille reste, ainsi que nous venons de le voir, presque constamment indemne.

^ Le plus souvent on arrive à examiner les malades à une époque où, l'examen ophthalmoscopique étant encore possible, l'on ne constate que la présence d'une atrophie, qui, en l'absence de tout signe d'interception de circulation, s'effectue à la longue par l'interruption dans la conductibilité du nerf que la tumeur a partiellement détruit, mais cette interruption ne dilfère dans ses effets en rien de celle que peut produire une compression par une tumeur située en dehors du nerf. Il en sera de même de la compression et de l'aplatissement du globe oculaire ; l'hypermétropie qu'on peut encore révéler à 1 exploration ophthalmoscopique ne sera pas plus aisément produite par une tumeur située dans le nerf optique qu'en dehors de lui.

Vexophthalmde nous donne-t-elle un caractère plus distinclif que ceux que nous fournit l'ophthalmoscope? Aurait-on souvent occasion de suivre des malades atteints de tumeurs du nerf optique, on verrait dans la faron dont les signes ophthalmoscopiques se comportent avec l'exophlhalmie à

DE VVECKER ET LANDOLT. jV 3Ç)

610 DE WECKEK. - MALADIES DU INERF OPTIQUE,

marche généralement si lente, un indice pour le diagnostic ditférentiel d'une valeur appréciable. Aussi dans les tumeurs ordinaires de l'orbite, les signes de compression et d'atrophie papiUaire suivent, en quelque sorte, la propulsion' qui doit déjà être portée à un assez haut degré pour retentir sur la papille Pour les tumeurs da nerf optique, on peut signaler le fait que les troubles atrophiques précèdent les phénomènes de propulsion du globe oculaire Pourtant bien des exceptions seront indiquées pour ce caractère. Il en sera de lui ce qui a été dit du genre d'exophthalmie pour les tumeurs du nerf optique, la propulsion devant être directe d'arrière en avant et non latérale Ce signe a été indiqué plutôt par raisonnement (de Graefe), car aucun clinicien n'a eu assez de cas à sa disposition pour le vérifier sur le vivant. M. Jocqs (loc. cit., p. 70), en compulsant 56 cas, trouve 40 fois l'exophthalmie directe, 19 fois déviée et 27 sans direction spéciale indiquée pour ce qui concerne la projection de l'œil. On ne saurait donc même pas soutenir qne la projection directe est exclusivement réservée aux tumeurs de l'orbite, tumeurs qui prennent leur point de départ dans 1 intérieur des muscles droits et poussent l'œil directement en avant.

Nous ne pensons pas non plus que c'est l'insertion à 3 millimètres (distance insignifiante) du nerf optique, en dedans du pôle postérieur, qui est la raison pour laquelle la tumeur, en se développant près du globe oculaire, en chasse le pôle postérieur en dehors et en avant (Jocqs). Ce qm doit influencer surtout, c'est la distance du globe de l'œil, à laquelle la tumeur s'est développée tout d'abord et s'est créé une place en repoussant les parties avoisinantes. Si l'on consulte à cet égard les coupes topographiques si instructives de M. Lange (1), on se rend aisément compte que la propulsion doit varier suivant la distance à laquelle la tumeur a pris son point d evotution. Voici, en chiffres ronds, l'écart du nerf optique par rapport aux

parois de l'orbite. , „

Tout près de l'insertion oculaire, à 27 millimètres du foramen opticum, le point le plus rapproché du nerf à la paroi orbitaire est à peu près :

En haut, 1,1 centimètre.

En bas, 0,8 à 9 » »

En dehors, 1,0 » »

En dedans, 0,9 » »

A 20 millimètres du foramen optique, ces distances son :

En haut, 1,2 centimètre.

En bas, 6 à 6,5 millimètres.

En dehors, 7 » »

En dedans, 8 » »

A 14 millimètres du foramen opticum :

En haut, 1,5 centimètre.

(1) Topographische Anatomie des Meuschlichen Orbitalinhaltes, pl. IX. 1887

En bas, 6 millimèlres.

En dedans, 8,5 » »

En dehors, 5,5 » »

A 10 millimètres du foramen opticum :

En haut, 6 millimètres.

En bas, 5 » »

En dedans, 6,4 » »

En dehors, 4,4 » »

A 7 millimètres du foramen opticum :

En haut, 4,7 millimètres.

En bas, 4,3 » »

En dehors, 4,5 » »

En dedans, 4,8 » »

A 5 millimètres du foramen opticum :

En haut, 4,5 millimètres.

En bas, 4,4 » »

En dedans, 4,4 » »

En dehors, 4,3 » »

A 4 millimètres du foramen opticum :

En haut, 1,5 millimètres. En bas, 2,0 » »

En dedans, 1,2 » »

En dehors, 2 > »

Près du foramen à 1-2 millimètres :

En haut, 0,5 millimètres.

En bas, 1,7 » »

En dedans, 0,6 » »

En dehors, 2,5 » »

Ces chiffres, qui ne sont pas rigoureusement exacts, nous démontrent pourtant clairement que le nerf optique n'occupe une partie centrale dans l'orbite qu'à une distance de 5 à 7 millimètres du foramen opticum.

Une tumeur qui se développe en cette région du nerf et qui s'accroît uniformément dans tous les sens, exercera donc une égale compression sur les parties latérales du contenu de l'orbite et projettera l'œil d'une façon uniforme en dehors. Elle le fera d'autant plus que dans cette région non seulement le nerf est placé à égale distance des parois osseuses, mais aussi de l'entonnoir que forment autour de lui les muscles. Plus on se rapproche du globe de l'œil à 14, 20, 27 millimètres, plus une tumeur rencontrera en se développant plus promptement la paroi inférieure de l'orbite et refoulera, en y prenant un point d'appui, le contenu orbitaire en haut, et comme le nerf optique est aussi à ces distances plus près de la paroi interne de l'orbite, il projettera le globe davantage en dehors. C'est cette projection qu'on observe le plus fréquemment; on pourrait donc en déduire que le plus souvent les

tumeurs prennent naissance à une distance située à 14 millimètres du nerf

nïdt «roÎÙm, nous voyons le nerf optique sensiblement se ran rocher de la paroi interne et surtout de la paro. supérieure de cet e a urrdonc une tumeur prenait naissance dans cette région, .1 en resuler 'f rcément une projection de l'œil plus accusée dans une dn-ect.on diaia en bas et en dehors. Ces règles me paraissent applicables pour utes tumeurs comprises dans l'entonnoir des muscles dro.ts, tumeurs Ti si trouvent juxtaposées à la gaine du nerf optique ,3^' centre de cet entonnoir que dans nn parcours de \^ ^J^^^^' 2 foramen opticum. Entre le globe oculaire et jusqu a 10 mill mètres du 0 amen épique, le nerf optique est sensiblement plus rapproche des dro.ts nf "urs et internes que .les droits supérieur et e.vterne ; . m,l , mètres d Snce du foramen ojticum le nerf s'avance à la fo'. vers e rmUn .-n e le droit supérieur (et le releveur), et c'est surtout au dioit supérieur et au el rq^^^^^^^^

iT me paraît qu'on n'a jusqu'à présent pas assez tenu compte de tes dis osU ons topographiques de l'orbite en ce qui concerne le rapport du Î rf o Sue avec les parois orbitaires et les muscles, et c'est pourtant slSirent de ces rapports que doivent ^épend^ le mo^ f PV0P«>de l'œil et l'entrave plus ou moins accusée que 1 evolulmn d une lumeui t la moUlité des différents muscles. Ce sont surtout les tumeurs du Tr 0 ti u ; ett id servir de prototype, attendu qu'elles on, beau- :„:pTe t'Idance, au moins au début, à se développer uniformément en tout sens, et à affecter la forme sphéroïde.

rè mode d'évolution particulier, ainsi que l'emplacement de la tumeur p,u rapport à ' r ite sont L raisons pour lesquelles, dans un certain nom de cas aucun des muscles n'est désavantagé comme conservation de n^oU- U é U atistique de M. Jocqs dit que dans douze cas les -«vemen s a i Dossibles quoique limités, dans toutes les directions, que dans v.ngt-neu Us Ïa en impossibles dans une direction quelconque (quinze fois U n est s q e ion des mouvements). L'égalité de la conservation des mouve- Lenlî duits dans tous les sens) n'est donc pas, co™me le p usa U Graefe, un caractère distinctif pour les tumeurs du -'■f » ^l^Ta pr nui paraît être le propre des tumeurs de ce genre, c'est que ant que la pio

s onÏa pas doLf lieu à une atrophie du globe oculaire, - mouven, se conservent mieux que pour les autres tumeurs orbitaires e que ce c servaûon est d'autant plus marquée que la-projection du globe oculaue a

'ISouLTs qu'éprouvent les malades ne "---"'^^Ï qu'au début et lorsque la propulsion de l'œil entraîne a destruc o"^ oane ■ mais dans la généralité des cas elles font défaut. Ainsi 37 ois sur 59 ca del doTiLrs ne se sont pas présentées (^23 fois ,1 » - ^ P^j^^ t queslion, preuve que les malades ne se plaignaient pas, 14 fois 1 absence a

TliiMEURS DU :NEUF 01>TI01IE. . 013

tloLileurs est spécifiée). C'est cette indolence jointe à une évolution des [)lus lentes de la tumeur, pouvant acquérir des dimensions pourtant si notables, qui reste le trait caractéristique des tumeurs du nerf optique. La douleur que signalent certains malades peut siéger dans l'orbite ou à l'entour du globe oculaire, et il est absolument exceptionnel qu'elle acquière une intensité telle qu'elle enlève tout repos au malade, comme dans l'observation de M. Tillaux (Gaz. des hôp., 17 fév. 1887).

Du reste, ce malade présente encore ceci d'insolite, que l'impression des rayons lumineux sur l'œil sain provoque des douleurs intenses dans l'œil gauche, à tel point que le malade, pour éviter ces douleurs, est obligé de tenir l'œil droit fermé. Il ne peut s'agir ici que des mouvements synergiques de contraction palpébrale et des muscles de l'œil, occasionnés par l'impression de lumière sur l'œil sain, et l'on peut réellement se dispenser de la demande : « Gomment donc expliquer que ce nerf ait réagi douleur au lieu de réagir lumière », et encore moins croire que ce signe permettra peut-être d'arriver désormais au diagnostic des tumeurs primitives du nerf optique.

Il y a des tumeurs orbitaires (tumeurs vasculaires) où le nerf optique n'intervient en rien, si ce n'est que par la distension à laquelle il doit se prêter et où, une fois l'œil projeté dehors, jusqu'à rendre l'occlusion palpébrale difficile, ainsi que le frottement des paupières sur une cornée, non encore entièrement anesthésiée, très pénible; ici l'impression lumière sur l'œil sain, avec le mouvement synergique de contraction palpébrale, provoque une douleur, ou au moins une très grande sensibilité sur l'œil sain même lorsque le nerf optique ne fonctionne que tout à fait incomplètement. Ces cas ont été observés sans qu'on ait le moins du monde songé à l'intervention d'un nerf sensoriel pour expliquer la transmission de la douleur. -

Les douleurs qu'accusent un certain nombre de malades ne sont pas désignées comme orbitaires ou périorbitaires, mais comme véritables maux de tête qui s'accroissent la nuit, et il est utile de faire observer que, dans deux cas sur trois, l'autopsie a démontré un envahissement de la tumeur sur la portion intracrânienne du nerf. C'est à peu près le seul signe qui soit signalé par les malades, qui ne présentent guère de phénomènes bien caractérisés de l'empiétement de la tumeur sur la partie crânienne du nerf; nous ne trouvons sur soixante-deux observations qu'une fois la combinaison des maux de tête avec des étourdissements, de la céphalalgie (Holmes), une autre fois avec celle des bourdonnements d'oreilles (Quaglino). Dans un cas resté douteux, où la tumeur avait dépassé le trou optique, des attaques épileptiformes furent signalées, qui se réduisirent de trois à quatre fois par jour, à trois attaques dans trois mois, une fois l'ablation de la tumeur faite; aussi ici il existait de violents maux de tête que l'extirpation de la tumeur fit disparaître (Alt). Très rarement l'empiétement de la tumeur sur le crâne a donné lieu à des accidents mortels avec phénomènes de méningite (Quaglino, Peabody, Hue).

La marche indolente de l'affection a quelaue chose de particulièrement

6U DE WECKER. — MALADIES DU NEHF OPTIQUE.

caractéristique, marche qui débute parfois par une déviation de Toeil avec diplopie, dans d'autres cas elle ne se signale que par une propulsion lente et progressive de l'œil, sans saccades ni poussées dans les progrès, et celte propulsion même en arrivant à chasser l'œil avec la tumeur hors de l'orbite, conserve encore au globe un degré étonnant de mobilité, les muscles ayant subi une distension lente et progressive et leur nerf s'étant quelque peu accommodé à la compression. Rien de semblable ne s'observe pour les autres tumeurs orbitaires, à l'exception peut-être des kystes hydatiques.

La propagation de la tumeur en arrière, vers la cavité crânienne, n'est certainement pas une question de durée, elle tient au genre de tumeur et surtout au point de départ primitif du néoplasme. Dans la majorité des cas, il a ici bien plus de tendance à prendre son élan de développement en avant qu'en arrière, et l'on peut observer pareille évolution pendant vingt ans, sans avoir à constater l'empiétement d'une tumeur bénigne, comme le sont en général les tumeurs du nerf optique, sur la cavité crânienne, tandis qu'on a déjà après un mois constaté pareil empiétement pour le sarcome de la gaine du nerf optique (Hue).

En général la marche est plus rapide chez les enfants jeunes. La durée notée par M. Jocqs dans sa thèse est

De 2 ans et au-dessous, 21 cas.

De 5 — — 12 cas.

De plus de 5 ans, 12 cas.

Durée non indiquée (probablement longue), 13 cas.

Cette marche variera du reste, notablement, suivant le caractère anatomique de la néoplasie. La compulsion des cas par Goldzicher, Willemer, Vossius et Jocqs ne donne, vu l'absence de détails histologiques suffisants, qu'une idée incomplète sur le genre des tumeurs dans chaque cas spécial , il nous permet pourtant de constater que le myxome et le myxosarcome occupent une place prédominante, et qu'en général les tumeurs à caractère de myxome se trouvent vingt-quatre fois notées sur soixante-deux cas qui se répartissent de la façon suivante (Jocqs) ;

Sarcomes 10 cas.

Myxo-sarcomes 10 —

Myxomes..... 9 —

Fibromes ^ —

Fibro-sarcomes 3 —

Fibro-myxomes 3 —

Myxome fasciculé 1 —

Gliômes 3 —

Glio-sarcomes 2 —

Glio-myxome ' 1 —

Psammomes 3 —

Névromes 3 —

Névrome médullaire alvéolaire 1 —

Squirrhe 1 —

Tumeur fibro-nucléolaire 1 —

Endothéllomes 2 —

Tumeurs sans détermination 5 —

62 cas.

TIJMEIJHS DU NEUF OPTIQUE. (j|5

De ce tableau ressort déjà la rareté des cas malins, car il faut certainement ranger un assez grand nombre de sarcomes et de fibro-sarcomes signalés ici parmi les véritables fibromes. La consistance solide des tumeurs non myxoïdes est ici particulièrement à noter, de même que celles où le caractère de myxome est prononcé, présentant une tendance particulière à la dégénérescence cystoïde. Quelle que soit la nature anatomique des tumeurs du nerf optique et la marche différemment accélérée que leur implique cette nature, on a signalé pour toutes la rapidité avec laquelle se développe la cécité. Ce développement est indépendant du degré de propulsion qu'a subi le globe oculaire.

Le véritable neurome est très rare, les tumeurs sarcomateuses bien plus fréquentes prennent ordinairement leur point de départ des gaines du nerf optique, et ne sont alors en réalité pas de véritables tumeurs du nerf même, celui-ci, lorsqu'il devient le siège d'une néoplasie, étant de préférence atteint de myxome. Que ces tumeurs doivent rapidement faire dégénérer le nerf, c'est ce que démontre la promptitude avec laquelle survient la cécité signalée par tous les auteurs. Ce n'est certainement ni la compression ni l'éparpillement des fibres du nerf qu'il faut accuser, car sous ce rapport le nerf optique se comporte parfois d'une façon absolument insolite, permettant un éparpillement étonnant, sans présenter pour cela un défaut de conductibilité. Ainsi, de Graefe {Archiv., XII, 2, p. 100) cite le cas d'un gliôme du nerf optique gauche où l'examen ophthalmoscopique fut trouvé absolument normal du côté droit et où l'acuité visuelle était supérieure à l'acuité considérée comme normale, et pourtant l'autopsie démontra que le chiasma s'était transformé en une véritable tumeur de la base du crâne, occupant la selle turcique, tumeur n'ayant aucun rapport avec la tumeur qu'on avait enlevée chez la jeune fille de quinze ans. La néoplasie faisait tellement corps dans le chiasma et les nerfs qu'on ne pouvait même pas déterminer leur délimitation réciproque, et que Virchovv n'arrivait à constater que des traînées isolées de fibres éparpillées dans la masse de la tumeur; pourtant la fonction visuelle, parfaitement conservée jusqu'à la mort, démontra qu'il ne s'agissait ici que d'un simple éparpillement. Rien d'analogue ne doit s'ob- I server pour ce qui se passe dans l'orbite, où l'on constate si fréquemment î l'action infectante exercée sur l'entourage de la tumeur, entraînant la j papillite ou neuro-papillite, avec atrophie précoce du nerf optique. Du reste, j déjà de Graefe avait insisté sur cette particularité, que c'est moins la com- I pression que l'inflammation du nerf qui entraîne en pareil cas la cécité. Qu'il nous soit permis ici de citer comme un type de tumeur du nerf, celle que nous avons eu occasion d'observer. Voici l'extrait de l'observation publiée par M. Poncet {Arch. d'Ophthal., p. 616, 1881) :

Une jeune fille basque de quatorze ans vint me consulter à Biarritz, au mois d'août 1881. Son œil droit était remplacé par une tumeur de la grosseur d'une orange, au centre de laquelle existait un vestige de cornée dégénérée, entourée d'une conjonctive épaissie, parcheminée, adhérente sur tous les points aux bords palpébraux. En imprimant à la

tumeur, saisie à pleine main, un mouvement de déplacement, il était aisé de constater une certaine mobilité et l'absence de toute adhérence bien solide avec les parois de l'orbite, dont les diamètres paraissaient de beaucoup augmentés. Début de l'exophthalmie à l'âo-e de trois ans, augmentation lente à l'âge de dix ans. Perte complète de cet œil; jamais de douleurs. Une exploration attentive ayant révélé sur certains points une fluctuation évidente, prenant aussi en considération la mobilité relative du néoplasme, je " diagnostiquai un myxome cystoïde du nerf optique. L'opération fut exécutée au commencement de septembre 1881. Pour faciliter l'ablation de la tumeur et pour pouvoir introduire le doigt entre le bord très tranchant de l'orbite, on fit, après dégagement soigneux des paupières, une ponction qui donna issue à une grande quantité de liquide transparent et jaunâtre. La tumeur fut alors aisément enlevée, sans grande perle de sang. Pansement antiseptique en remplissant la vaste cavité orbitaire avec de la gaze phéniquée et de la ouate borico-silicylique. Guérison sans suppuration au bout de trois semaines. La tumeur remise à M. Poncet est ovoïde, de consistance dure, présentant à son extrémité antérieure une petite surface d'apparence cutanée, qui n'était autre chose que la conjonctive, au centre de laquelle on reconnaît encore un petit point transparent, la cornée ; mais tous ces tissus sont altérés et profondément modifiés; toute la partie postérieure du néoplasme est formée d'un tissu cellulaire assez lâche, mêlé de graisse avec quelques débris de l'œil : c'est le tissu périvasculaire de l'orbite. Une coupe antéro-postérieure et médiane fait bien comprendre la disposition des parties. Et d'abord, en sectionnant les tissus près de la cornée, le bistouri rencontre une assez forte résistance : il y a là une zone osseuse. En effet, nous reconnaissons en avant la conjonctive épaissie; en dessous, un tissu fibreux très dense, formant une petite cavité noircie par de la matière pigmentaire éparse dans une substance osseuse; c'est la choroïde ossiTiée. L'enveloppe scléroticale ratatinée se continue assez nettement en bas avec une autre fibreuse qui n'est autre chose que l'enveloppe la plus externe du nerf optique. En haut, la continuité est moins précise; mais on peut cependant suivre aussi cette même gaine externe. C'est alors en arrière d'un petit bulbe oculaire atrophié qu'existe le véritable néoplasme, et celui-ci porte directement sur le nerf optique. La vraie tumeur est une masse globuleuse de 22 millimètres de large sur 27 de long, d'apparence striée, à fibres parallèles, très nettement allongées d'avant en arrière, et paraissant diverger d'un point précis. Entre cette limite et le moignon oculaire, le nerf optique conserve ses dimensions, peut-être légèrement exagérées par l'hypertrophie des enveloppes. Le tissu de la tumeur centrale esl assez dense; il n'offre pas de cavités kystiques et se déchire assez difficilement par les dissociations. En dehors de ce noyau médian, nous tombons sur une portion périphérique intermédiaire de texture plus lâche, à petites cavités muqueuses. C'est le tissu, hypertrophié et dégénéré, qui existe entre les deux gaines externe et interne du nerf optique (substance sous-arachnoïdienne) ; plus en dehors se trouve la véritable gaine externe durale, revêtue elle-même du tissu cellulaire de l'orbite.

Examen histologique de la tumeur apparente du nerf proprement dit : Cette portion renflée, large de 23 millimètres, commençait en un point précis qu'on aurait pu prendre pour la lame criblée; mais l'espace compris entre ce point et le moignon oculaire laissait libre près de 1 centimètre du nerf optique en arrière de l'ouverture scléroticale ; de plus, avec un faible grossissement, il était déjà possible de voir, fait assez curieux, que l'entrée de l'artère centrale de la rétine, dans la substance du nerf, se faisait juste au point où commençait la tumeur. Des fragments très minimes, macérés pendant plusieurs jours dans l'alcool au tiers, puis colorés au picro-carmin, ne se laissaient que très difficilement dissocier avec les aiguilles. Le tissu était résistant, feutré par des fibrilles solides et assez épaisses. Ces préparations nous ont permis de reconnaître des éléments de nature très diverse. Des fibrilles en très grande quantité, très longues, homogènes, ainsi que des petites cellules semblables aux corpuscules blancs de différentes formes. En faisant des coupes parallèles à la surface de la section, il eût été permis de penser que la tumeur était un névrome, car l'aspect finement strié prolongeant le tractus optique donnait raison à cette hypothèse; autrefois plus d'un clinicien a pu, sur cette apparence fibrillaire, poser un diagnostic incertain; mais au microscope, dans cette portion de la tumeur, aucun vestige de fibres nerveuses, avec ou sans myéline, n'a pu être retrouvé. Les enveloppes du nerf examinées par M. Poncet donnent le résultat suivant : La gaine piale jusqu'à un demi-centimètre en arrière de l'entrée du nerf dans la tumeur, n'était pas très altérée dans sa structure. Elle était formée de ses faisceaux de tissu conjonctif ondulés, vivement colorés en rose par le picro-carmin, tandis que les fibrilles delà tumeur restant

TUMEtillS iM<:r,F OI'ÏKII K. ,il7

jaunes ou incolores n'offraient que leur noyau teint en rouge jaune. Mais plus en arrière la gaine interne du nerf disparaissait entièrement pour faire place à un tissu patliologi(iue nouveau compris entre les enveloppes sur toute la surface de la tumeur. Le microscope révèle entre le néoplasme et la dégénérescence intervaginale une barrière très nette : derniers faisceaux sains de cette gaine interne, disposés en grosses travées parallèles, rosées par le carmin; puis en dehors de cette dernière barrière existe une grande épaisseur d'un tissu nouveau mou, noyé de sang, caverneux, au sein duquel a été pratiquée la ponction du kyste. A un faible grossissement, il paraît presque essentiellement formé des anciennes travées arachnoïdiennes, vivement rougiespar le carmin, au milieu desquelles se seraient produites des hémorrhagies nouvelles et anciennes : masses verdàtres à globules sanguins, ou reliquats pigmentaires noirs, anciens extravasats. A un plus fort grossissement (500) l'altération est jugée plus grave, surtout dans les environs de la gaine piale : la dégénérescence myxomateuse a envahi les mailles arachnoïdiennes qui sont remplies de grosses cellules à prolongements et à ramifications caractéristiques du myxome. Les fibrilles de la tumeur principale se retrouvent formées en faisceaux entre les travées anciennes sous-arachnoïdiennes. Il s'est produit aussi entre les cellules absorbantes et les hémorrhagies, ce qui arrive toujours : c'est la résorption des matériaux du sang par les cellules muqueuses qui s'hypertrophient et se chargent de pigment à toutes les périodes. Le sang paraît circuler au milieu des travées arachnoïdiennes sans avoir besoin de parois propres, car les globules sanguins non altérés sont en contact direct avec les faisceaux connectifs, garnis il est vrai de leur endothélium, peut-être modifié par cette fonction nouvelle; disposition qui n'exclut pas la présence de nombreux vaisseaux nouveaux. La dernière gaine (durale) du nerf, diminuée d'épaisseur, avait cependant maintenu la séparation intacte entre la tumeur et le tissu cellulaire de l'orbite : il est permis de dire que la dégénérescence de ce myxome fascicule avec cavités muqueuses n'avait envahi que le nerf avec l'espace sous-dural. II est intéressant de suivre le processus pathologique dans les parties moins malades et enfin de constater l'état du moignon oculaire.^ Suivons le nerf optique depuis les environs de la sclérotique jusqu'à la tumeur. Les travées connectives interfasciculaires, ondulées, rose-carmin, sont encore saines; mais déjà dans les espaces nerveux proprement dits, les fibres nerveuses n'existent plus qu'à l'état de détritus granuleux dont la disposition en plan parallèle est à peine recoiinaissable. Celte substance graisseuse se colore difficilement par le picro-carmin.

Ce qui frappe surtout, c'est la présence dans les alvéoles nerveux d'un nombre de plus en plus grand d'éléments cellulaires à mesui-e qu'on se rapproche do la tumeur vraie. Près d'elle, la substance graisseuse disparaît toutefois et les noyaux rouges de récente formation comblent presque en entier l'espace interfasciculaire. Dans ces conditions, au milieu de cette prolifération, les fibrilles connectives commencent à se produire. Elles sont si pressées et si tassées qu'il est difficile de se rendre compte de l'exacte disposition des éléments; déjà le protoplasma des cellules paraît hypertrophié, rameux; en quelques points ces cellules s'anastomosent. Au delà, les fibrilles sont dissociées par un liquide intercalaire, sécrétion des cellules muqueuses, et la disposition que nous avons décrite commence à se produire, 11 est certain qu'en ces points où les fibrilles sont très tassées, où il existe encore un reliquat de substance nerveuse en granulation, avec des cellules de la neuroglie, il est certain, disions-nous, que la confusion avec un neurome vrai serait aisée. Pour l'éviter, il suffit de s'éloigner de ces cavités de transition pour descendre au centre même de la tumeur où le myxome est aussi net que possible.

Voici la compulsion que M. Jocqs donne, dans son intéressante thèse des tumeurs du nerf optique :

1. GoLDZiEHER, Myxome {Arch. f. Ophthalm., XIX, 3, p. 189); 2. Goldzieher, Gliomc (Ibid., p. 134); 3. Goldzieher, Fibrome myxomateux {IbicL, p. 123); 4. Narkiewicz- Jacko, Neurome avec myxome (Nagel's Jahresbericht, p. 363, 1872); 5. Sichel fils, Myxome gélatiniforme (te. /îeM., 1871); 6. Borner, Myxo-sarcome (Correspon'lenzbl. fur Schweizer Aerzte, avril 1871, p. 198); 7. Quagllno, Myxome {Annali di Ottalm., fasc. 1, p. 27 et fasc. 3, p. 337, 1871); 8. De Graefe, Myxome {Arch. filr Ophtlialm., X, 1, p. 201); 9. DE Graefe, Myxome {Ibid., p. 193, 1884); 10. Arox Heymann, Neurome {De neuromate nervi optici, Berlin, in-8", 1872); 11. Ritterich, Sarconip du

618 DE WECKER. - xMALAUlES DU NERF OPTIQUE.

nerf optique (in Weitere Beilràge zm Vervollwmmnung cler Augenheilk., 1861, p. 57); 12 SzoKALSKi Tumeur squirrho-cancéreuse (Ami. d'Ocul., t. XXVI, p. 43) ; 13. Rothmund, Mvxome cvstoïde {Kli7u Monalsbl., p. 262, 1863); 14. Lâqueur, Myxo-sarcome {Arch. f Ophthaim XXV p. 241, 1879); 15. Holmes, Myxo-fibrome {Arch. f. Augenhedk., VII, 2, p. 308); 16. Schoït, Glio-sarcome {IbicL, VII, 1, p. 81); 17. Alt, Endolhéliome (Ibicl 'vu 1 p 46); 18. de Graefe, Gliome (Arch. f. Ophthaim., XII, 2, p. 100); 19 dÙsaussay, Sarcome angiolithique (Bwf/. de Soc. anat, XX, 1875); 20. Leber, Myxosarcome {Arch. f. Ophthaim., XXV, p. 189, 1879); 21. Leber, Myxo-sarcome (/btd., p 195) • 22. FoRSTER, Tumeur fibro-nucléolaire {Ibid., XXIV, 2, p. 103, 1878) ; 23. Grûni'ng Myxome du nerf optique {Arch. f. Augenheitk., VI, 1, p. 25) ; 24. Brayley, Tumeur fibrei.se du nerf optique {Ophth. Hosp. Rep., IX, p. 2 et 113, déc. 1877); 25. Cristinsen, Tumeur sans qualitatif (in NageVs Jahresbericht, p. 386, 1875); 26. Steffan, Fibro-sarcome {Bericht der Augenheilanst., 1878-74, p. 33, Francfort) ; 27. PERLset Loch, Névrome {Arch. f. Ophthaim., XIX, 2, p. 287) ; 28. Leber et Vossius, Myxo-sarcome {Ibid., XXVIIl, 3, p. 33); 29. Leber et Vossius, Myxo-sarcome (/ôif/., XXVIII, 3, p. 33) ; 30. de Rec- KLiNGHAusEN, Sarcome angiolithique (in Ueber di multiplen Fibrome der Haut. Festschnft Berlin, 1882); 31. Pdfahl. Sarcome (in Beitràge zur prakt. Augenheitk. v. Hirschberg , 1878, Helft 3); 32. Higgens, Fibrome {Brit. med. Journ., 1879, p. 616); 33. Stawbrige, Tumeur sans qualitatif (Traîisacf. of ihe Americ. ophth. Soc, 1878, p. 383); 34.Knapp, Myxome {Ibid., 1879, p. 557); 35. Rampoldi, Glio-sarcome {Compte rendu du (^otigres de Milan, 1881); 36. Wecker et Poncet, Myxome {Arch. f. Ophthaim., 1881, p. blb); 37. Chenantais, Neurome {Société anat. de Nantes, 1879); 38. Teillais, Gliôme {Jour7i. de méd. de VOuest, Nantes, 1881. XV, p. 74); 39. Knapp, Fibro-sarcome {Soc ophth. de Heidelb., Compte rendu, 1874); 40. Jacobson, Myxo-sarcome {Arch. f. Ophth., X, Z, p. 55); 41. Brayley, Sarcome {Semaine méd., 24 nov. 1886); 42. Galezowskt, Tumeur fibro-plastiquc du nerf optique et du cerveau (in Thèse de Paris, 1865) ; 43. Roux, Tumeur myxomateuse {Gaz. des Hop., 6 août 1844) ; 44. Lawson, Sarcome de la gaine du nert optique {Ophth. Hosp. Rep., 1882, p. 296) ; 45. Kunchewich, Myxome {Med. Obezz Moscou, 1885, XXIV, p. 293); 46. Hue, Fibro-sarcome (Thèse de Pans, 1882); 47 Hulke, Neurome {Ophth. Hosp. Rep., 1882); 48. Véron, Myxo-fibrome {Recueil cl' ophtha m., 1883); 49. Johnson, Myxo-sarcome avec dégénérescence hyaline {Arch. oj OphthaLm., New- York, 1885, t. XIV, p. 151); 50. Gritchett, Tumeur fibreuse de l'orbite {Med. limes and Gaz.., 1852); 51. Magkenzie, Tumeur fibreuse (in Tretease); 52. Scarpa Tumeur du nerf optique (in Demarquay, Tumeurs de l'orbite); 53. Peâbody, Sarcome ( m med. Rec. fév. 1883); 54. Neuman, Psammome {Arch. f. Heilkunde, XIII, p. 310); 55. krohn Cancer {Klin. Monatsbl., p. 103, 1872); 56. Parisoïti et D^spagnet, Fibrome (tomi d'ophthalm., 1884); 57. Lidell, Neurome {New-York med. Journ., 18«6) ; 58. KEICH, Endolhéliome {Arch. f. Ophthaim., XXII, 1, p. 103); 59. Armaignac, Encephaloide delà rétine et du nerf optique {Journ. de méd. de Bord., 1878); 60. Tillaux, Tumeur primitive du nerf optique {Gaz. des Hop., 17 fév. 1887); 61. JoCQS, Tumeur nerf optique (sa thèse, p. 221); 62. Vossius, Myxo-sarcome {Berl. klin. Wochenschr., 30 mars l«8t>) Ajoutons un cas récent de myxome publié par Lawson {Ophth. Hosp. Rep., XU, i, january 1888).

Les tumeurs du nerf optique s'observent ordinairement à un âge peu avancé; ainsi sur quarante-deux cas, où l'âge fut compulsé (Jocqs), dixneuf cas se rapportent à des personnes moins âgées que vingt ans, à savmr 64,4 pour 100 ; de vingt à trente , il n'y a plus que quatre cas (8,8 pour 100) ; de' trente à quarante, ainsi que de quarante à cinquante ans, et au-dessus, que trois cas, c'est-à-dire 6 pour 100, et il ne faut pas oublier que, vu 1 évolution lente de pareilles tumeurs, l'âge indiqué dans l'observation ne concorde nullement avec le moment du début de la tumeur.

Le sexe féminin paraît un peu prédominer comme nombre de cas, ce qm est à noter, vu le privilège des femmes d'être moins exposées aux affections du nerf optique. Au point de vue de l'éliologie, les traumatismes paraissent jouer un certain rôle; dans la statistique de M. Jocqs, ils sont signalés dans

TUMEURS DU NERF OPTIQUE. Giy

26 pour 100 des cas; il serait donc possible que la lésion des gaines et du nerf même puisse coïncider avec des fractures du canal optique et donner lieu ainsi à une formation de néoplasmes (Knapp), comme on signale du reste cette cause éliologique pour les néoplasmes en général et en particulier pour les névromes des nerfs périphériques. Ce qui plaide contre cette interprétation, ou ce qui indique au moins que le traumatisme n'a pas dù être très violent, c'est que la vision, tout en se perdant avec promptitude, a été signalée comme bonne dans la plupart des observations au début de l'exophthalmie.

Le pronostic d'une tumeur du nerf optique est grave, en ce sens que l'affection, marchant et s'aggravant continuellement, réclame l'extirpation de la tumeur et cela généralement avec l'œil. La gravité de la maladie est encore accentuée par ce fait qu'en n'intervenant pas, on peut voir l'empiétement sur la cavité crânienne. Ce n'est donc pas absolument la difformité occasionnée par le mal qui réclame l'intervention, mais aussi ce danger de ne plus pouvoir l'enlever en entier par l'opération.

D'un autre côté, en présence d'une exophthalmie considérable qui, à part les tumeurs kystiques éburnées, les angiomes enkystés, est presque toujours provoquée par la présence de tumeurs de mauvaise nature, la constatation d'une tumeur du nerf optique présente, par comparaison, un pronostic favorable, tout d'abord parce qu'on est bien plus sûr d'extirper la tumeur en entier et qu'on n'a pas la crainte d'une récidive à avoir^ les tumeurs du nerf optique étant pour la plupart bénignes.

Bien entendu que cette bénignité du pronostic pour ce qui concerne l'ablation diminue à mesure qu'on s'éloigne de la période d'évolution de la tumeur et que des symptômes cérébraux ont fait leur apparition. Une fois que la tumeur a envahi le trou optique et qu'on peut avec le toucher constater ce fait pendant l'opération, le pronostic devient très défavorable, attendu que l'opération reste forcément incomplète. Aussi sur douze opérés dans d'aussi fâcheuses conditions, trois fois seulement les malades ont survécu, cinq ont succombé à la suite de l'opération, trois ont récidivé et un a eu des accidents cérébraux (Jocqs). Le chirurgien sera averti, avant l'opération, que pareils déboires peuvent l'attendre, non pas par l'exploration directe, que le volume de la tumeur ne permet pas de poursuivre et que l'œil empêche de porter jusqu'au voisinage du trou optique, mais par un manque inusité de mobilité de la tumeur. En réalité, en jetant un coup d'œil sur la figure 70 (p. 251) ainsi que sur les remarquables coupes de l'orbite exécutées par M. Otto Lang {loc. cit.) à diverses profondeurs, on s'aperçoit facilement que la tumeur ne peut envahir le trou optique sans comprimer forcément les muscles droits qui, avec leur insertion, enveloppent le nerf optique et se rapprochent de lui, d'autant plus qu'il se trouve plus près de son passage dans la cavité crânienne. La mobilité de l'œil, conservée en dépit du développement notable du néoplasme, est donc aussi un signe précieux au point de vue du pronostic comme envahissement du crâne, car le genre de tumeurs n'est en général ici pas de ceux qui menacent une sorte d'infection métastatique

m) m WECKEU. - MALADIES DU iNEUK OPTIQUE,

le long du nerf sans que, à Finspection microscopique, son aspect change, comme par exemple dans les gliômes rétiniens qui affectent le nerf. Donc si après une ablation de la tumeur, on a trouvé au loucher des dimensions normales du trou optique et un aspect normal, on peut être tranquille, pour ce qui concerne les dangers d'une récidive, si l'on a pris soia d'enlever au besoin (par excutération) tout le contenu orbitaire.

Le genre d'opération variera suivant l'époque à laquelle on sera consulté et à laquelle le malade se résignera à une intervention chirurgicale. C'est la propulsion progressive d'un œil perdu pour la vue qui décidera bien plus souvent le malade à se faire opérer, plutôt que les souffrances qu'il endure. Aussi, pour ce qui concerne le genre d'opération, on n'est presque jamais influencé par un désir de conserver une partie de vision, mais seulement par celui de rendre la difformité moins choquante, en conservant le globe oculaire.

Sur cinquante-neuf observations recueillies par M. Jocqs, on a enlevé l'œil avec la tumeur 38 fois d'emblée, 5 fois après avoir acquis la conviction qu'on ne pouvait pas faire autrement; chez trois malades cette conservation n'était qu'illusoire et fut abandonnée plus tard. Enfin quatre fois on réussit à conserver l'œil qui n'avait pas été projeté notablement en dehors et où deux fois les douleurs engagèrent à intervenir (Grûning, Knapp). M. Grûning procéda par morcellement de la tumeur qui avait projeté l'œil directement en dehors, tandis que M. Knapp opéra sa malade, dont l'œil avait été porté en avant et un peu en bas et en dehors et chez laquelle on sentait une tumeur mobile et adhérente au globe oculaire dans l'angle interne de l'orbite, en pratiquant, au moyen de ciseaux à strabisme, une incision entre les droits supérieur et interne et Uoblique supérieur, à travers la conjonctive et la capsule de Tenon. La dissection fut faite suivant les termes de M. Knapp, (( jusqu'à ce que, au moyen du doigt je puisse sentir la tumeur. J e circonscrivis ensuite, guidé toujours par l'indicateur gauche, toute la tumeur; je l'isolai de la sclérotique et je coupai le nerf optique d'abord à son extrémité oculaire ensuite à son extrémité orbitaire. Au moyen du plat des ciseaux, je pus extraire la tumeur du volume d'une noix; l'hémorrhagie fut insigmfiante, la plaie guérit sans suppuration. »

Critchett a non seulement conservé l'œil, mais il n'a même pas coupe le nerf en dégageant la tumeur adhérente à la gaine du nerf optique; mais cette tumeur fibreuse, désignée comme une tumeur de l'orbite et sans adhérence avec la gaine du nerf optique autorise- t-elle à la comprendre dans les tumeurs du nerf optique? De même pour le quatrième cas (de Scarpa) la tumeur émanait de la gaine du nerf et se prolongeait entre les muscles releveur de la paupière et droit supérieur. La conservation du globe oculaire n'est donc, pour de véritables tumeurs du nerf optique même, constatée que dans les deux cas uniques de Knapp et Griining.

L'exentération de l'orbite qui a dû être pratiquée dans quarante-trois cas (Jocqs) a donné une mortalité surprenante pour ce genre d'opération, c'est-a-

TUMEUHS DU NEKF OPTIQUE. (1-21

dire 16 pour 100, mais quatre fois sur les sept cas mortels ou a trouvé à l'autopsie une tumeur intracrànienne. Avec les soins d'antisepsie les plus minutieux on n'aura même pas des dangers immédiats à redouter lorsque la tumeur se prolonge à travers le trou optique et que l'opération a dû être forcément incomplète, et, vu le genre des tumeurs du nerf optique, une récidive instantanée ou une généralisatiou comme daus le cas de M. Lawsen n'est guère à craindre. Ordinairement avec une antisepsie bien ordonnée, la vaste cavité de l'orbite se remplit sans suppurer; les paupières qu'on a dû dégager de la tumeur se soudent et une prothèse n'est pas possible, même si l'on s'est efforcé pendant laguérison de s'opposer par le port d'un appareil (coque ou boule de verre) à la rétraction du tissu inodulaire et à la réunion des paupières.

Les tumeurs qui se développent par voie métastatique dans le nerf optique lorsque le globe oculaire en a été le siège primitif, n'offrent guère d'intérêt

FiG. 171.

Dégénérescence mélanotique du nerf optique et de ses gaines à la suite de méiaiiu-sarcorac de la

choroïde (coupe transversale).

ici. Ainsi la dégénérescence du nerf peut être portée à un très haut degré dans le cas de gliôme rétinien ; il en est de même des sarcomes mélaniques qui peuvent envahir sous forme d'un réseau et suivre la trame connective du nerf, ainsi que le démontre le dessin de M. Leber (fig. 171) entraînant une atrophie prompte du nerf.

L'envahissement du nerf^ ou plutôt de ses gaines par les tumeurs fibreuses ou fibro-sarcomateuses de l'orbite, a déjà été signalé plus haut et a donné lieu dans certains cas à la confusion avec de véritables tumeurs du nerf même. Il est infiniment plus rare que le nerf devienne un point de dépôt par métastase, pourtant cela a été observé et a donné lieu, par suite de la papillite qu'on observait dans ce cas, à la supposition qu'il y avait eu une métastase dans le crâne même. Ainsi l'on cite une observation (Krohn, Klin. Monatsbly X,

622 DE WECKER. - MALADIES DU NEHF OPTIQUE,

p. 103) où à la suite d'un carcinome des ovaires les deux nerfs optiques furent, près des globes oculaires, le siège d'une pullulation carcinomateuse suivie de papillite double, qu'en l'absence pourtant de tout symptôme cérébral on rapporta à une tumeur métastatique intracrânienne.

Il peut se présenter aussi le cas où la portion intracrânienne ainsi que le chiasma deviennent le siège d'une dégénérescence néoplasique. Un fait très curieux de ce genre a été signalé par M. Michel {Archiv. (. Ophth., XIX, 3, p. 145) et où la dégénérescence ne se révéla pendant la vie par aucun symptôme. Il s'agissait d'un malade atteint d'éléphantiasis et qui présentait à l'autopsie un épaississement très notable du chiasma et du nerf optique droit par pullulation interstitielle de fines fibres, semblables aux fibres élastiques formant dans le nerf des couches régulières de fibres à direction circulaire et longitudinale et contournant les faisceaux nerveux.

Les tumeurs (gommeuses, tuberculeuses, gliomateuses), qui se développent dans la partie intracrânienne des nerfs optiques, ou empiètent sur eux en les envahissant, n'ont guère pour nous d'intérêt au point de vue ophthalmologique et doivent être traitées avec les tumeurs intracrâniennes dont ils partagent la symptomatologie.

ARTICLE XXIV