ANOMALIES CONGÉNITALES DU NERF OPTIQUE

Il a déjà (p. 578 ) été question des excavations physiologiques que Foerster {Archiv., III, 2, p. 86) avait tout d'abord signalées, mais que de Jaeger a surtout étudiées, en comparant les coupes anatomiques avec l'image ophthalmoscopique que donne l'inégalité de surface de l'entrée du nerf optique dans le globe de l'œil.

C'est à la fois le mode d'implantation du nerf ou, pour mieux parler, la répartition de ses gaines dans la sclérotique, et l'occlusion plus ou moins prompte de la fente sclérale et de la rainure du nerf optique, qui déterminent la répartition des vaisseaux et des fibres nerveuses dans l'intérieur de l'œil. On prêtera, à ce mode d'implantation du nerf et aux variétés physiologiques qu'il peut présenter, à l'avenir, d'autant plus d'attention qu'on se sera convaincu que c'est lui qui détermine si l'œil en croissant s'allonge outre mesure dans le sens de son axe antéro-postérieur (deviendra myope) et que c'est de la variété de largeur et du mode de passage des voies lymphatiques à l'entour de l'entrée du nerf oplique que dépendra la disposition héréditaire de certaines formes de glaucome.

Celui qui étudie attentivement les rapports qu'affectent les diverses variétés d'excavations physiologiques avec la conformation des staphylômes postérieurs et principalement avec les formes congénitales, liées à des colobomas centraux de la choroïde, ou à des colobomas ordinaires, mais peu étendus

de la choroïde, se rendra facilemenr. compte que l'excavation pliysiologique dépend essentieUement du mode d'implantation du nerf, et que le terme extrême d'une excavation physiologique nous est douné par le colobotna du nerf même. L'anneau sclérotical se trouve-t-il très resserré, le nerf s'insèret-il directement et non obliquement au globe oculaire, sa rainure s'est-elle promptement fermée en donnant à cette insertion un contour circulaire régulier, alors nous voyons qu'il n'est guère question d'excavation physiologique. A peine près de l'entrée de vaisseaux centraux se Irouve-t-il un petit creux central en entonnoir. La papille ne paraît pas uniformément saillante dans l'intérieur de l'œil parce que la répartition des fibres suit en quelque sorte celle des vaisseaux et que là où il se rend le moins de branches et les plus fines branches vasculaires, c'est-à-dire vers la macula, la papille se trouve de plus en plus aplatie. A mesure que par suite d'une occlusion plus tardive de la rainure sclérale et de celle des gaines du nerf, deux changements se produisent dans le mode classique d'une implantation du nerf, c'est-à-dire que l'anneau scléral s'élargit et que l'insertion du nerf devient moins directe, s'effectue dans un angle temporal plus ouvert, on voit pour l'excavation physiologique deux modifications se produire. S'agit-il d'un simple élargissement de l'anneau scléral, alors l'excavation physiologique ne se présentera que sous la forme d'un agrandissement de la faible dépression infundibuliforme près des vaissaeux.

Nous devons encore pour ces excavations centrales noter une variété et qui est très probablement liée, non seulement à un simple élargissement de l'anneau scléral, mais aussi à une dilatation en ampoule de la gaine au voisinage de l'implantation du nerf. Car ici l'excavation physiologique se présente avec l'aspect d'une excavation glaucomateuse située au centre d'une papille normale, avec des vaisseaux en coude et le déplacement des troncs qui courent au fond de l'excavation, ainsi que Ed. de Jaeger l'a représenté d'une manière si frappante (fig. 43 et 44 du Traité des maladies du fond de Vœil).

Une modification sensible est imprimée à l'excavation physiologique normale par une implantation oblique du nerf, une dilatation de l'anneau scierai et un élargissement en ampoule de la gaine, étals déterminés par l'occlusion tardive de la rainure du nerf. On voit alors trois effets se produire : l'excavation physiologique normale devient excentrique, se rapproche du bord temporal et elle donne lieu à un enfoncement tel de la partie temporale qui vient se confondre avec la cavité de la papille, qu'aussi ici peut se produire le phénomène que le bord maculaire de l'excavation descendra à pic, que l'excavation a donc un côté en pente plus ou moins douce, celui qui correspond à la sortie des gros troncs vasculaires et un autre descendant à pic dans l'excavation, c'est celui qui correspond à la dilatation ampullaire de la gaine, tandis que l'autre exprime en quelque sorte le genre d'obliquité d'implantation du nerf à la sclérotique (l'angle plus ouvert du côté de la tempe, anormalement étroit du côté médial) (1).

(1) H. Millier {Archiv., IV, 2, p. 4) a fait dépendre la production de l'excavation phy-

62i DE WECKER. — MALADIES DU NERF OPTIQUE.

L'extrême de cette malformation et d'irrégularité d'implantation du nerf est ce qui représente le coloboma du nerf. Pendant une certaine période de de la vie embryonnaire, dit M. Nieden dans son travail sur quatre cas de coloboma vaginœ nervi optici (Arch. f. Augenheilk., t. VIII) le pédicule de la vésicule oculaire, le nerf optique se trouve, au voisinage de la sclérotique, creusé en rainure dans sa partie inférieure, pour servir de voie de conduction à des éléments protaplasmatiques, à l'instar de ce qui se passe pour la fente de la vésicule secondaire, livrant passage aux éléments dans l'intérieur de l'œil. Par épanouissement du bord et des parois de cette rainure, il se produit peu à peu son occlusion en bas, ce qui a pour effet d'une part que

FiG. 17^2.

Fond de Toeil droit d'un garçon de neuf ans de structure hypcrraétropique (2 D à peu près). V = 1/4.

les vaisseaux placés centralement arrivent à être situés davantage au milieu de cet élément de conduction, d'autre part, de donner au cordon une forme plus arrondie sur l'œil fœtal ; ainsi que chez le nouveau-né, cette soudure de la rainure fermée se présente sous forme d'un raphé ou d'une faible incurvation, placée du côté inférieur du cordon si l'on sectionne le nerf optique tout près de son ouverture sclérale.

Le coloboma du nerf peut présenter les variétés les plus bizarres et pouvoir ici aussi avoir des gradations d'une simple excavation physiologique excentrique (à bord à pic externe) des plus avancées, jusqu'à la formation d'une

siologique du plus ou moins grand resserrement des couches externes autour de la papille. Lorsque ces couches de la rétine se terminent tout près de l'entrée du nerf, à la fois, alors les fibres resteraient plus ramassées; le contraire aurait lieu si ces couches s'amincissent progressivement. Pour admettre cette hypothèse, la formation de la rétine devrait précéder celle des fibres du nerf optique, ce qui n'a pas lieu, car les éléments nerveux se développent à la fois et se moulent sur leur support récifiroque.

ANOMALIES COiNGÉNlTALES DU NEIU' OPTKJIJE. véritable poche au lieu de l'entrée du iieri; poche ([ui peut mesurer jusqu'à deux et trois fois le diamètre papillaire et présenter l'aspect (ainsi que le démontrent les figures 172 et 173 empruntées à M. Nieden) d'une excavation glaucomateuse des plus accusées, n'étaienL Tagrandissemcnt énorme de l'entrée du nerf et le parcours si inusité des vaisseaux se trouvant tous rejetés sur un côté du nerf (celui opposé à la fermelure tardive de la rainure).

Du reste c'est surtout le mode absolument insolite de sortie des vaisseaux qui d'une part dépassent normalement le bord, de l'autre sortent comme de l'excavation la plus profonde, qui nous frappe à part les dinien-

FiG. 173.

Fond de l'œil gauche du même sujet, atteint de ce côté d'amblyopie centrale (strabisme conconutant).

sions inusitées qu'a prises la papille, à reflet blanchâtre ou même bleuté. Ces reflets tiennent à des saillies anormales que fait la lame criblée dans la poche ectatique de la papille, formant parfois un véritable cloisonnement et séparant le creux de la poche en divers compartiments.

La corrélation du développement du coloboma du nerf optique avec les formations d'un staphylôme postérieur ou d'un coloboma choroïdien (ordinaire ou central) ressort aussi de la concordance du développement de ces anomalies dans certaines familles. J'ai cité (III, p. 379) l'observation de trois sœurs, filles d'un confrère, dont l'une était atteinte d'un simple coloboma iridien sans altération semblable delà choroïde, l'autre présentait un simple coloboma choroïdien, enfin la troisième un coloboma exclusivement formé à l'entrée du nerf optique (voy. aussi pour l'occlusion de la fente sclérale t. II, p. 511). La concordance du coloboma du nerf optique avec le coloboma choroïdien dirigé en bas a été assez fréqueiioment observée, mais il

DE WECKER ET LANDOLT. iV. — 40

626 DE WECKER. - MALADIES DU NEUF OPTDIUE.

n'en est pas ainsi pour le coloboma maculaire ou central. La figure '17i représente, en image renversée, une esquisse (1) de coloboma central joint à celui du nerf optique, qui fut prise sur l'œil gauche d'une petite Anglaise â^ée de six ans. Cette enfant m'avait été présentée la première fois a l'â£çe de dix-huit mois, et l'éclat blanc bleuâtre de ce vaste coloboma pouvait à un examen peu approfondi, faire croire à la présence d'une neoplasie La fillette de six ans louche fortement de son œil gauche, atteint de coloboma, dès qu'elle fixe un objet de près (déviation, 20 degrés) et présente une forte amblyopie sur cet œil à structure hypermétropique de 2,oO

à 3D. (examen ophthalmoscopique et skiascopique). Plus loin (fig. 181), est donné le dessin d'un cône du nerf optique avec coloboma central.

Le professeur Fuchs {Arch. f. Ophthalm., t. XXVIII, 1, p. 137) a fait un effort louable pour séparer, dans l'ensemble des staphylômes, ce qui est congénital et se rapporte à une malformation du nerf optique, de ce qui est acquis par suite d'une atrophie choroïdienne. Ainsi sépare-t-il tous les croissants placés à la partie inférieure du nerf optique comme anomalies congénitales, « comme ces croissants congénitaux s'observent presque constamment avec un défaut de réfraction et une diminution notable de l'acuité visuelle; ils ont aussi leur importance clinique en nous facilitant dans nombre de cas la connaissance des soi-disant amblyopies congénitales ».

Tout clinicien sait que ces croissants inférieurs ne sont nullement une rareté, mais fallait-il encore attirer l'attention sur ce point et en defmir nettement l'image, tel que l'a fait M. Fuchs dont nous suivons la description. Le croissant embrasse la moitié inférieure en se perdant dans l'anneau sclerotical, comme un élargissement de cet anneau; sa coloration est uniforme,

(1) 11 ne peut en réalité s'agir que d'une esquisse, encore difficile à Prendre sur un enfen remuant, à peine âgé de six ans; aussi les détails du creux que formait le colobom ef le cour q" ; les vaisseaux étaient forcés de faire, ne se trouvent-ils pas indiques, ma s 1' mage rend\ssez bien compte de l'étiolement de l'arbre vasculaire sortant de la papille.

ANOMALIES COM.EMTALES Dl .NEUF OITlOUE. 8-27 jaunâtre, ou jaune blanc, Iranclianl sur la teinte plus tbucée de la papille dilîerences qui frappent bien plus iiTimai^e l enversée ([u'à l'image droite' Le bord externe du croissant tranche nettement sur le fond rou-e de \ dont il se délinute exceptionnellement par un bord piirmenté.

La largeur du croissant mesure ordinairement un quart, à une moitié du diamètre papillaire, tandis qu'inversement on en trouve de très étroits (d'un dixième de diamètre) et cela parfois sur rœil congénère de celui qui préseule un croissant des plus développés mesurant le diauiètre pnpillaire et nliis (lig. 175). *

^ A mesure que le croissant atteint une plus grande largeur, on peiil \oir à Texamen à l'image droite que ce croissant montre une incurvation de sa surface, ce dont on se rend assez difficilement compte en Fabsencc de lins vaisseaux dépassant le croissant, mais on reconnaît aisément que le bord papillaire du croissant fait arête avec la papille. Ces changements de niveau sont peu accusés lorsqu'il s'agit d'un croissant de largeur movenne et i! n'est pas possible de se renseigner, si sur de très larges croissants les vaisseaux rétiniens forment pont, comme dans les colobomas choroïdiens. L'excavation du croissant extraordinairement large que dessina M. Fuclis (fii;. I Tô) |)ermet de constater, même sur les gros troncs vasculaires, principalement les veines, un enfoncement coudé.

Le croissant est ordinairement non pigmenté, la présence de pigment sur son étendue (fig. 176) ou degros troncs choroïdiens (fig. 177) est lai>rande exception. Il est le plus souvent dirigé directement en bas ou lé-èrement incliné en dedans. Ce n'est qu'exceptionnellement qu'on le rencontre en dehors et en bas (lig. 178). Le croissant embrasse ordinairement la moitié de la circonférence inférieure de la papille ou un peu plus. Il est plus fré-

FiG. 175.

R, papille droite; L, papille gauche; la droite visiblement excavée avec coude des vaisseaux. Près de a, petite veine rétinienne sortant du cône.

quent de rencontrer une différence de largeur et de position du croissant dun œil à l'autre, que d'observer une uniformité sur les deux yeux; encore moins fréquemment peut-on constater une symétrie telle que les deux croissants soient inclinés tous deux en dehors, ou bien l'un en dedans et en bas, 1 autre en bas. Dans un tiers des nombreux cas (33 dans dix mois^ oue M. Fuchs a observés, le croissant était unilatéral.

La conformation de la papille, remarquablement petite,varie d'autant plus de l'état physiologique que le croissant est plus large. A mesure que le diamètre du croissant augmente, celui en sens inverse de la papille se trouve rapetissé, de manière que la papille forme, à l'instar de ce qui s observe pour le staphylôme postérieur externe, un ovale allonge, dont le petit axe

FiG. 176.

Papilles en forme de poire. Dessin tacheté sur les cônes par du pigment choroïdien A«^^^^ par 1 apille. '^'^^^^^^^^^ l l'arrangement des vaissaeux. R, papille droite; L, papille gauche.

court dans le sens du diamètre le plus étendu du staphylôme. La différence nui existe ici, c'est que le bord de la papille qui repose sur le croissant se trouve aplati (voy. fig. 175, 176 et 179), de façon que la papille ne far me pas un ovale régulier. Cet aplatissement est porté parfois à un tel degré, que le bord papiUaire inférieur forme une ligne droite (fig. 180). Ce qui a tait né^liL^er cette anomalie, c'est que dans nombre de cas la papille avec son croissant quelle que soit sa délimitation vers lui, forme un ensemble régulier, semblable à une papille dont une moitié se trouve colorée en gris rou^ -eâtre l'autre présentant une teinte jaune rougeâtre. " Une anomalie congénitale qui se rencontre, d'après M. Fuchs, conjointe-

FiG. 177,

n n ,....1... Fvravation en entonnoir, l'ouverture de l'entonnoir dirigée en bas. Les vaisseaux rcti- ''£^^é^^V^^^^^> émergent près du bord supérieur de la papille, de l'anneau sclerolical. Sur le croissant même, des vaisseaux choroïdiens sont visibles.

ment avec ce genre de croissant, est une excavation physiologique en ce sens que le diamètre dévié de l'excavation se dirige dans le même sens que le diamètre de largeur maxima du croissant (voy. fig. 179). Il en résulte ordinairement une irrégularité dans la distribution du trajet des vaisseaux

ANOMAIJES CONGÉNITALES DTI NERF OPTIOTÎE. ti-2l)

qui so, jettent plus ou moins subitement en dedans, comme s'ils n'avaieni à pourvoir qu'à la nutrition de la partie interne de la rétine (fig-. 17G, et 180). La répartition sur la rétine est pourtant régulière parce que sur le bord même de la papille, ou près de ce bord, les vaisseaux forment un coude sensible pour reprendre leur direction normale. Il se passe pour la papille l'inverse de ce qui s'observe pour la distribution des vaisseaux qui normalement forment un coude déjà sur la papille, pour circonscrire par leur

Fifi. 178.

Pnpillo gnncho. flôno nulimentniro dirige on dehors,

parcours la macula. Une seule fois M. Fuchs signale un déplacement du centre de sortie des vaisseaux qui se trouvait dévié vers le bord supérieur, de façon que les vaisseaux dirigés en haut ne se faisaient jour qu'au delà du bord papillaire dans l'anneau scléral (fig. 177); les déplacements en haut et en dedans des vaisseaux nous ont paru pour les cas que nous observons plus fréquents.

La réfraction des yeux atteints du croissant inférieur est ordinairement

Fig. 179.

Cône placé en bas du nerf optique; excavation physiologique dirigée dans le même sens; interversion de la distribution des vaisseaux, R, papille droite; L, papille gauche.

myope ou myope astigmate. Dans cette dernière catégorie tombe un quart de tous les cas. Un rapport de la myopie avec l'étendue du croissant n'existe pas plus qu'il n'existe pour la largeur du staphylôme postérieur. De très faibles myopies concordent avec de très larges croissants, et inversement, et même la myopie peut être différente sur les denx yeux avec égalité de lar-

geiir du croissant, et encore là le plus haut degré de myopie s'observe sur des yeux à croissants de différente largeur sur l'œil où il est le moins large. Le rapport du croissant avec la myopie existe incontestablement, mais il n'est certes pas immédiat. L'astigmatisme observé par M. Fuchs était (à l'exception d'un cas d'astigmatisme mixte) constamment un astigmatisme myopique simple, variant de 2 à 4D., et les axes n'étaient pas toujours exactement dirigés en sens horizontal ou vertical. Sur 45 cas, on rencontrait deux emmétropes et six hypermétropes.

Ce ne sontfquefdeux hypermétropes de cette série qui présentaient une

Papille droite en ovale très accusé, dirigé obliquement. Sortie dos veines et des artères extraordinai-

rement distancée.

acuité visuelle parfaite ; chez les autres, même lorsque la réfraction ne s'écartait que peu de l'état normal, l'acuité visuelle ne dépassait guère un quart ou un tiers (sur soixante-quinze yeux on n'en trouve que trois avec acuité normale, dix avec deux tiers d'acuité). Ce qui frappe chez les myopes à acuité visuelle réduite, c'est qu'ils ne distinguent même pas très bien de près, ne peuvent pas lire le numéro 1 de l'échelle, que d'autres myopes (avec une égale réduclion d'acuité) lisent couramment. Nous ne pensons pas avec M. Fuchs qu'il s'agisse ici d'une torpeur rétinienne, mais bien d'un astigmatisme régulier et non correctible, dépendant d'une asymétrie de surface dela région péripapillaire et périmaculaire (si toutefois cette asymétrie mérite le nom d'astigmatisme, car ce n'est pas l'image qui est déformée, mais l'écran qui la reçoit). Du reste, nos recherches sur la réfraction et l'acuité visuelle chez les sujets avec cônes, recherches poursuivies surtout par M. Masselon, concordent parfaitement avec celles du professeur Fuchs.

La coloration du croissant, dépourvu de pigment et de vaisseaux, son emplacement presque constant en bas. le différencie sensiblement du staphylôme postérieur ordinaire, d'autant plus qu'il ne s'agit ici presque jamais d'une myopie progressive, ni encore moins de localisation sur la macula, et qu'il est très exceptionnel qu'une choroïdite atrophique se développe sur pareils yeux, qu'un croissant atrophique vienne s'adjoindre au croissant congénital. Il s'agit donc dans la grande majorité des cas d'une anomalie

ANOMALIES CONTIÉNITALKS nr NEhF OPTIOrF- (.31

congénitale slationnaire et d'yeux qui ne sont que peu exposés à la choroidite atrophiante et à la myopie progressive.

M.Fuchs n'exclut pas non plus, comme nous l'avons indiqué plus haut, la possibilité des rapports des staphylômes congénitaux (placés en dehors) avec le coloboma du nerf optique, mais il revendique surlout la qualité d'aiïection congénitale pour le croissant inférieur et cela aussi à cause delà coïncidence de celte anomalie avec d'autres vices congénitaux des yeux. Ainsi c'est la petitesse de la papille et son aplatissement, qui ne sont pas ici virtuels (comme pour les larges staphylômes postérieurs) mais réels, car cet état se rencontre dans les yeux emmétropes et myopes, où l'observateur regarde directement dans la papille, et on ne le modifie pas même on corrigeant, pour l'examen ophthalmoscopique, l'astigmatisme de l'examiné. Comme il n'existe guère jusqu'à présent d'examen analomique de pareille anomalie congénitale du nerf, nous devons pourtant ici encore tenir compte jusqu'à quel point l'irrégularité d'implantation du nerf, ou l'irrégularité de surface des parties péripapillaires de la sclérotique, simule ici un rapetissement de la papille et un manque de régularité de ses contours. Mais peu importe que l'image ophthalmoscopique corresponde à un changement de forme léel ou apparent, elle ne se rapporte pour cela pas moins à une anomalie congénitale.

La présence du croissant concorde avec des anomalies de pigmentation (albinisme), la petitesse de la cornée, microphthalmie, ectopie pupillaire, fibres nerveuses à double contour, etc. M. Fuchs indique que l'expression de la figure dénote chez certaines personnes, à croissant congénital, un retard dans le développement de l'intelligence, une faiblesse d'esprit, jointe à des difformités congénitales du crâne.

Cette anomalie du nerf n'est aussi, d'après M. Fuchs, qu'une ébauche du coloboma ner/" optique, résultant d'une occlusion tardive de la rainure fœtale du nerf optique, et en est le corollaire. Arlt a signalé sur des yeux atteints de coloboma, soumis à la dissection, que le nerf optique présentait à sa partie inférieure et voisine du globe de l'œil quelquefois une sorte de poche, poche qu'on retrouve à l'ophlbalmoscope, dans les cas de coloboma choroïdien, embrassant le nerf optique. Le croissant congénital ne serait, d'après Fuchs, qu'un commencement de pareille dilatation sacciforme. Du reste on le retrouve clans les cas de coloboma et il est surtout bien indiqué dans le dessin de Hoffmann {Dissert, inaug.y Francf., 1871) que M. Manz a représenté. On retrouve de semblables croissants dans d'autres observations (Hirschberg ilrcto., L XXI, 1, p. 180; Schnabel, Wien. med. Wochensch. n- 33-37, 1876), et M. Fuchs (loc. cit.) reproduit (fig. 181) pareil croissant inférieur dans un cas de coloboma maculaire.

D'un autre côté, la transition de ce croissant en véritable coloboma du nerf est donnée dans le dessin (fig. 173) par M. Nieden, de même que la transition du cône en coloboma choroïdien a été représentée par iM. Fuchs (fig. 182). Ici le croissant dépasse de beaucoup le diamètre de la papille et

632 DE \¥ECKER. - MALADIES DU NERF OPTDllIE.

forme une poche dans laquelle s'enfoncent les vaisseaux, comme cela a du reste aussi été décrit pour d'autres auteurs (Schôler, Jahreshericht, 1874 -, Streatfield., Ophthal Hosp. Rep,,^.,^. iti ; Steffan, Jahresbericht, 1874).

Que certains staphylôme congénitaux, placés, quant à leur axe, en sens de la vésicule, sont aussi liés à un état congénital et se rencontrent assez souvent avec des colobornas maculaires, nous en avons fourni la preuve (voy. t. II, p. 424) ; que tous les staphylômes postérieurs ne sont pas congénitaux, tout clinicien le sait; mais il n'a été jusqu'alors pas possible de bien préciser ceux qui sont d'origine congénitale. M. Schnabel (Archiv., XX, 2, p. 43) en indique déjà la difficulté, qui se présente ici, en disant: « Le cône

FiG. 181.

Coîoboma maculse lutese. Près du hord inférieur de la papille un étroit croissant, A l'endroit de la macula une partie triangulaire d'un blanc éclatant, munie de taches pigmentaires, d'où émanent des vaisseaux. En dedans et en haut de ce manque d'étendue de choroïde deux petites places claires situées dans le fond de l'œil.

congénital est un analogue complet du soi-disant coloboma choroïdien sans qu'il soit permis d'envisager les deux états comme des degrés différents de la même anomalie. Pareille façon de voir est inadmissible, attendu que la fente de la vésicule oculaire secondaire est constamment dirigée en bas, et que le cône l'est le plus souvent en dehors. » Pour le croissant congénital que nous venons de décrire, il est presque constamment dirigé en bas; son rapport direct avec l'occlusion tardive de la fente congénitale paraît donc indubitable, de même le fait qu'il ne constitue qu'une gradation du coloboma du nerf optique et du coloboma choroïdien; reste à déterminer le nombre de cônes ou croissants externes qu'il faudra à l'avenir encore comprendre dans ce groupe d'affections congénitales.

De même que le mode d'implantation du nerf optique à la sclérotique, et sa conformation à l'entour de cette attache, peuvent présenter de nombreuses

ANOMALIES (XJN(ÎÉNfT.\I.ES Dl .\EIIK OPTfOFE tv^o variations coni^énitales, qu'il est indispensable de connaître, pour acquérir un jugement sûr, en maniant l'ophthalmoscope, de même aussi la délimitation de la papille en arrière peut subir, pour ce qui concerne la lame criblée de nombreuses modifications dans la disposition de ses fibres. Cette membrane représente les dernières ramifications du tissu connectif formant les cloisonnements longitudinaux du nerf optique. Les brides de ce tissu dont l'enchevêtrement forme ainsi cette lame, émanent en suivant une direction radiée, d'une part de la sclérotique et de la choroïde, ainsi que de l'extrémité oculaire de la gaine piale du nerf, d'autre part, du cordon central de tissu connectif, qui suit les gros troncs vasculaires et qui ne représente qu'une inversion de la même gaine, près de l'entrée de ces vaisseaux dans le tronc nerveux. Ces brides de tissu connectif renferment tous des vaisseaux et des capillaires, de façon qu'on peut, à la rigueur, interpréter la lame

avm] rolobomn chnro.Mion. A rûté du dessin, se trouve indiqno'e la réfrarlion pour lo. dlvnrso. r<<do

du fond de l'oeil.

criblée comme un amas, ou réseau de tissu adventiciel (voy. p. 244, fig. 66), servant de support au réseau d'anastomoses entre le système vasculaire ciliaire et celui de la rétine, ou mieux, des vaisseaux centraux. Rappelons ici que le dernier anneau des vaisseaux intervaginaux qui contourne la terminaison de la gaine piale, représente le cercle de Haller.

Nous insistons ici sur le double caractère anatomique de la lame criblée qui, d'une part, représente la terminaison de la gaine piale renforcée par les éléments de la sclérotique et de la choroïde, autrement la paroi postérieure de la papille et, comme telle, peut offrir des modulations de structure et d'emplacement, d'autre part, envisagée comme renforcement du tissu adventiciel des vaisseaux provenant, soit du cercle de Haller, soit des vaisseaux centraux, et pouvant conjointement, avec ces vaisseaux, présenter des anomalies de direction, d'augmentation de volume et de conformation. Nous verrons plus tard qu'au point de vue ophthalmoscopique, on peut différen-

cier deux genres d'anomalies : celles qui se rattachent à une anomalie d'occlusion en arrière de papille, par la sclérotique et la lame piale, et un genre qui se rapporte de préférence à une variété d'aspect du tissu connectif périvasculaire.

Pour ce qui concerne l'aspect ophthalmoscopique de la lame criblée, nous laisserons la parole à M. Masselon qui, dans son travail si original sur les anomalies de cette membrane (1), a donné d'excellents renseignements a cet égard.

« Dans quelques cas favorables, dit M. Masselon, où il existe une large et profonde excavation physiologique, on peut exactement étudier l'aspect que présente la lame criblée. Celle-ci se montre alors avec une coloration blanche, éclatante, très legeremea teintée de bleu. Lorsque, sur le même œil, la comparaison est possible, on voit que la teinte est la même qu^ celle qu'affectent l'nnneau sclérolical et les staphylômes postérieurs

Anomalie congénitale de la papille qui se trouve en majeure partie recouverte d'une membrane de tissu connectif. Au bord externe de la papille se voit un étroit croissant.

dans lesquels la choroïde a disparu à peu près complètement. Cette couleur bknc bleu itre de la lame criblée est dépourvue de toute transparence et le regard r^e peut Ïénitrer au delà Les fins vaisseaux qui rampent dans les brides celluleuses de la lame é happent complètement à l'examen. Dans l'étendue de cette teinte blanche opaque que donneriame c'riblée, on voit de petites taches grisâtres ^^J^^^^^^^ -illoneées qui semblent souvent disséminées sans ordre, mais qui affectent par ois un ; ran«^^^ lignes concentriques ou radiées. Ces taches sont formées par le pasà tîlve s la lame des faisceaux de fibres nerveuses, au moment ou elles perdent ;TiinTde myéline. Ce sont donc les fibres encore munies de leur enveloppe de myéfne qrnous renvoient cette teinte grise. Au delà de la lame, les fibres devenues transnare^^ se replient sur la lame criblée et cheminent parallèlement à sa surface jusqu au no nt o' cesse rexcavation et où elles prennent alors une direction d'arrière en avan . Dans l'LTdue de l'excavation, nous n'avons au-dessus de la lame criblée que des fibres n rveus quTse présentent à'nous longitudinalement, comme cela a lieu pour la retine, et quTen conséquence nous laissent voir avec netteté ce qui se trouve au-dessous

.< On peu se demander comment les groupes de fibres nerveuses --^trT^^lZ^ nont dans la lame criblée des taches grisâtres, tandis que les plaques de fibres à double Lmui L pTLnten^ accidentellement apparaissent à l'ophthalmoscope avec une blan-

(1) Mémoires d'ophtlmlmoscopie. Des prolongements anormaux de Paris, in-8% 1885.

la lame criblée.

AlNOMALIES CONCÉMTAI.ES \)V NEHF OPTIQI E. m:}.-,

chcur L-clataiite. Sans vouloir parler des teinlos compléincntaires qui peuvent intervenu' à la suite de la faligue de l'œil de l'observateur pour la couleur de la région étudiée, c'està-dire le plus souvent pour le rouge ou le jaune orangé, et qui ont pour effet dé faire apparaître des parties, en réalité blanchâtres ou grisâtres, sous une couleur verte ou bleue, comme on le voit pour certaines excavations glaucomateuses profondes, nous ferons remarquer combien il nous est difficile, dans un examen ophthalmoscopique, de nous renseigner d'une façon absolue sur la simple intensité de coloration que présente telle ou telle partie observée. A cet égard notre jugement se forme seulement oar comparaison avec des points voisins. Ainsi les plaques de fibres à double contour ne nous paraissent d'un blanc si vif que par contraste avec les parties voisines, présentant une coloration plus ou moins foncée; et ce qui le démontre, ce sont les cas où le hasard nous met en présence d'une plaque de fibres nerveuses occupant une portion d'un staphylôme postérieur très dénudé, laissant voir presque à découvert la sclérotique. On constate alors que la blancheur de la sclérotique est bien autrement intense que celle de la plaque défibres à double contour, qui prend ainsi, par contraste, une teinte -risâtre très marquée. ®

« Ceci nous, rend donc déjà compte de la différence de coloration que doivent nous montrer dans la lame criblée les tissus nerveux et fibreux. Il faut encore remarquer, pour s'expliquer la teinte grise, si nette parfois, que laissent voir les lacunes circonscrites par les brides fibro-celluleuses de la lame criblée, que dans ces points les libres à myéline sont vues perpendiculairement, tandis que, dans les plaques à fibres opaques de la rétine, elles apparaissent suivant leur longueur, circonstance bien différente pour ce qui regarde la façon dont la lumière doit nous être rcnvovée. »

Les anomalies de la lame criblée ne sont connues en ophthalmoloi^ie que depuis les recherches, faites par M. Masselon, à notre clinique depuis sept ans; car ce qui a été publié par MM. Fuchs et Hirschberg ne se rapporte qu'cà des observations tout à fait isolées et n'ayant trouvé aucune interprétation anatomique. Pour le prouver, nous donnons en entier l'appendice concernant ce sujet, ajouté dans le travail de M. Fuchs aux anomalies congénitales du nerf optique Qoc. cit., p. 160).

« Je donne comme appendice la description d'une anomalie congénitale que j'ai jusqu'à présent observée dans trois cas, chaque fois d'un seul côté. Dans le premier cas, il s'agissait d'un jeune homme de vingt-six ans dont l'œil droit représentait fimage ophthalmoscopique suivante (fig. 183). La partie moyenne de la papille se trouve recouverte par une tache blanche d'un clair brillant. Cette tache est en forme de biscuit et ne laisse apercevoir de la papille que le tiers externe et, d'autre part, un petit bout près de son bord interne. En haut et en bas, par contre, la tache dépasse d'un peu les limites de la papille. Les gros troncs vasculaires paraissent très faiblement à travers ce corps opaque, dépourvu de tout vaisseau et de taches ; par contre, on les reconnaît tout de suite très distinctement dans la moitié supérieure, si fon projette, avec le miroir, la lumière sur la partie inférieure de la papille et inversement. Cela arrive, sans doute, parce que la surface antérieure du corps blanc, lorsqu'il est atteint directement par les rayons, reflète tant de lumière (luit si fort) que les parties sous-jacentes se trouvent presque complètement couvertes. En exécutant la manœuvre susdite, on acquiert la conviction que la tache blanche n'est autre chose qu'un voile ténu formé par un tissu incolore (probablement du tissu connectifj. Ce voile doit être juxtaposé à la papille ou être suspendu à proche distance au-devant d'elle dans le corps vitré, attendu qu'il ne présente pas une différence et qu'il ne permet pas davantage un déplacement parallactique. Pour la juxtaposition plaide l'absence de tout tressaillement du voile, lorsque l'œil se meut. — En dehors, s'adosse à la papille un étroit croissant atrophique. A part cela, le fond de l'œil est normal. Dans les deux autres cas, l'anomalie de conformation se présentait une fois dans l'œil droit, une autre fois dans le gauche. Elle se rapproche de celle tléjà décrite comme forme et comme aspect, seulement ce voile était encore bien plus tfnii, de manière qu'on pouvait voir bien plus distinctement les vaisseaux du nerf

636 m WECKER. - MALADIES DU NEPiF OPTIQUE.

•i travers - Dans tous les trois cas, acuité visuelle et réfraction se trouvaient normales M ' Fuchs ajoute : « Je n'ai pas rencontré d'observation analogue dans la littérature, Tce n'est le cas décrit par Hirschberg {Beitrdge mr prakt, Augenheilkunde, Leipzig, 1878 p 64), qu'on pourrait adjoindre ici. M- S..., quarante-six ans, présente une acuité normale à l'ophthalmoscope E„ et, sur^ la papille gauche une membrane blanchâtre rubTnée (doigté^e) nettement délimitée, d'une largeur de 0,5 millimètres et de 0 25 mil inSs de hauteur, qui recouvrait complètement les vaisseaux. Substance de la papille normale, »

Reproduisons textuellement ces anomalies de la lame criblée telles que M. Masselon les a si bien décrites, en les subdivisant d'après la provenance anatomique de la lame criblée, en trois variétés :

FiG. 184.

Homme de trente ans. Emmétrope. Acuité visuelle parfaite. 0. G. (image renversée).

« 1« L'anomalie la plus fréquente consiste dans un prolongement plus ou moins accusé du tissu connectif qui, au lieu de s'arrêter au niveau de la lame criblée, se continue le long des vaisseaux à travers la papille, pour s'étendre parfois au delà des limites papillaires jusque dans la retme. ^

« Dans des conditions tout à fait normales, l'examen minutieux, pratique avec le grossissement quefournitl'imagedroite,nepermetde constaterlelong des vaisseaux centraux, dans leur trajet sur la papille, qu'un contour unique formé par une ligne d'un rouge plus ou moins foncé ; mais assez souvent aussi, et sans que l'on soit en droit de parler d'anomalie, on découvre, en

ANOMALIES COlNGÉNlTALES DU NEllb OI'TIOI E. 637

outre, une seconde limite plus externe formée par une lii-iic blanchâtre d'intensité variable, et qui n'est autre chose qu'un reflet renvoyé par la paroi du vaisseau observé, ou plutôt par la membrane adventice ayant peut-être alors un développement quelque peu plus accusé.

(( Mais à côté de ces cas, on rencontre des sujets chez lesiiuels ces prolongements blanchâtres, tout en suivant les gros vaisseaux, prennent une

Flq. 185.

Femme de ving-t-six ans. Hm. •1,75. Aciiilé visuelle excellente. 0. D. (image reaverbee).

telle extension qu'il est impossible de les considérer comme se rapportant aux parois vasculaires et qu'il faut admettre une extension anormale de quelques parties du cordon connectif reliant les vaisseaux centraux. On constate alors, à partir de l'excavation physiologique, des productions qui, tranchant en clair sur les parties voisines, cheminent le long des vaisseaux sous forme de bandelettes à contours irréguliers, formées de stries tantôt parallèles, tantôt enchevêtrées, et qui s'étendent çà et là dans le tissu papillaire, ou sautent au-dessus des vaisseaux et particulièrement au-dessus des veines, en général plus profondément situées. On conçoit que si ces traînées libreuses se ramifient sur la totalité du disque papillaire, on aura alors l'image de ces prétendues décolorations congénitales de la papille qui ont été parfois signalées. Sur la figure 40 de l'atlas de Jaeger, se rapportant à

un cas semblable, on peut voir nettement qu'il s'agit de traînées blanchâtres

ou bleutées particulièrement le loni,^ des vaisseaux.

« Dans quelques cas, l'extension anormale du tissu connectifcentralest tellement accusée, qu'elle masque complètement, en les recouvrant, les vaisseaux centraux à leur origine. Un véritable entortillement de ces fibres autour des vaisseaux, qui à leur émergence se trouvent ainsi enlacés dans tous les sens, se produit même parfois, ainsi que la figure 184- en offre un cas. Les dispositions les plus bizarres peuvent d'ailleurs être observées : les libres, après avoir suivi dans une étendue variable de leur trajet les gros vaisseaux,

FiG. 186.

Femme de trente-huit ans. Hm. 1,25. Acuité visuelle parfaite. 0. G. {image renverse'c).

sont susceptibles de se dissocier en une quantité de petits faisceaux qui s'entre-croisent et s'enlacent dans toutes les directions, de façon à former en quelque sorte une seconde lame criblée qui, à un degré variable, masque sous un lacis inextricable la papille et les vaisseaux sous-jacents, comme la figure 185 en montre un exemple.

« Il n'est pas rare encore de voiries groupes de fibres, s'échappant sous forme de rubans du fond de l'excavation physiologique, abandonner, tout en conservant leur disposition rubanée, les vaisseaux qu'ils suivaient d'abord pour se recourber plus ou moins brusquement et alîecter une marche indépendante. En général ces rubans de fibres, après s'être recourbés, ne sor-

ANOiMALIES COiNGÉlNlTALES DU NEUl' OFllOUE. 63!)

tent guère de la papille et se perdent isolément ou s'enchevêtrent entre eux (fig. 187) ; mais d'autres fois, ils iVanchissent la papille, sans cependant s'en éloigner beaucoup, et tendent à prendre une marche parallèle au bord papillaire, comme on le voit figure 187 et pour un seul des groupes de libres en rubans sur la figure 180. Ces faisceaux rubaïu'^s sont encore susceptibles de suivre presque à leur origine un trajet indépendant des vaisseaux.

â'' Les productions fibreuses accidentelles de la papille peuvent, au lieu de naître au centre de l'excavation physiologique avec les vaisseaux qu'elles accompagnent, apparaître en un point variable du disque paiullairc, et

FiG. 187.

Homme de trente-six ans. 90" + 0,75 + 0,50. Acuité visuelle = 1. 0. D. (image renverse'e).

prendre pour origine alors le tissu fibreux provenant de la sclérotique. La base de la plaque blanchâtre qui résulte de celte extension fibreuse, cheminant suivant un trajet indépendant des vaisseaux, se perd alors profondément dans le tissu de la papille, le plus souvent sans pouvoir être poursuivie au delà du bord 'de l'excavation physiologique; mais d'autres fois (fig. 188) on voit nettement les fibres en s'enfonçant se recourber et se diriger vers le bord sclérotical.

« 3° Enfin les fibres qui normalement émanent de la choroïde pour venir concourir, dans une mesure restreinte, à la formation de la lame criblée sont susceptibles de prendre par accident une extension exagérée, de façon à

OiO DE WECIŒH. - MALADIES DU iNEKF OPTIQUE,

modifier sensiblement l'aspect habituel de la papille; on verra alors, particulièrement au côté temporal de la papille, où les fibres nerveuses capables de masquer l'image sont moins abondantes, des traînées blanchâtres naître manifestement de la limite choroïdienne, où elles commencent d'une façon brusque, recouvrir l'anneau sclérotical et se perdre dans le tissu de la papille

c( Il nous faut maintenant justifier la désignation de prolongements anor» maux de la lame criblée, que nous avons donnée à ces productions accidentelles de la papille. Disons tout de suite que la seule anomalie avec laquelle une confusion pourrait être faite consiste dans la présence de fibres nerveuses à double contour. Mais deux circonstances permettent d'établir une

FiG. 188.

. Femme de vingt-six ans. Hm. 1,75. Acuité visuelle excellente. 0. G. (image renversée).

distinction très nette : d'abord les fibres nerveuses, qu'elles soient opaques ou non, affectent constamment une direction radiée et s'échappent toujours de la papille, de telle façon que les fibres franchissent perpendiculairement le bord papillaire. D'autre part, en aucun cas les plaques de fibres nerveuses opaques ne sont en continuité avec la lame criblée ; toujours il existe, à partir de celle-ci, une certaine étendue dans laquelle la fibre nerveuse qui doit reprendre sa gaine de myéline s'en trouve dépouillée. En sorte que les plaques de fibres à double contour^ toujours formées de stries régulièrement