C. Fermeture de la gouttière médullaire. Spina-bifida. — La

fermeture de la g-outtière médullaire et sa transformation en un tube sont sujettes à variation lorsqu'on examine les différents Vertébrés, quant au lieu, quant à l'époque où débute et où se termine le phénomène. La règle cependant paraît être que la suture des lèvres commence dans la région du futur arrière-cerveau; de là, la soudure se propage en avant et en arrière. En avant, elle respecte pour longtemps une région tout à fait antérieure du cerveau, qui denieure ouvert en cet endroit et dont l'ouverture porte le nom de « neuropore antérieur » (Voy. fig. 6, 7îa).En ce point donc, la suture dorsale de la gouttière médullaire devra se compléter par une suture tardive et surajoutée, à laquelle on a donné le nom de suture terminale ou frontale, appelant plaque terminale la paroi nerveuse qui résulte de l'occlusion de la suture terminale.

Il est à présent reconnu que toutes les malformations qui consistent en une fente dorsale de la colonne vertébrale et en une ouverture largement béante du crâne, qui ouvrent le canal vertébral et la cavité crânienne et qui mettent à nu la moelle épinière et le cerveau plus ou moins modifiés, il est reconnu que ces dispositions tératologiques du squelette, appelées respectivement rachischisis ou spina-bifida et crânioschisis ou acrânie, ont très généralement leur point de départ dans un arrêt de développement du tube médullaire, spécialement dans une persistance de la gouttière nerveuse. Le processus est facile à comprendre : la fissuration persistante du tube médullaire, le neuroschisis en un mot, est cause que la membrane réunissante postérieure, de laquelle dérivent l'ébauche des parois latéro-dorsales du canal vertébral et celle de la voûte du crâne, se trouve arrêtée à droite et à gauche sur les bords de la gouttière médullaire; il y a donc en arrière, du côté dorsal, absence de formation (aplasie) de la membrane réunissante et par suite du rachis et du crâne osseux.

D. Courbures du tube nerveux dans la région cérébrale. —

L'axe géométrique du tube nerveux, c'est-à-dire la ligne idéale qui court le long du centre de la lumière du canal, se termine en avant et au milieu de la plaque terminale. De bonne heure déjà, alors que le système nerveux n'est encore^ dans sa région cérébrale, cju'une gouttière, l'axe nerveux n'est plus rectiligne, mais çà et là infléchi en une série de courbures, qui plus tard se prononceront toujours davantage (fig. 6 et 16-19).

En même temps, en effet, que le cerveau antérieur s'allonge d'une façon notable et que sa région ventrale s'agrandit, il s'infléchit du côté ventral, de telle sorte que le cerveau moyen devient à présent la partie culminante du cerveau tout entier et se trouve comme enclavé entre les deux cerveaux antérieur et postérieur qui tendent à se rapprocher. Comme le sommet de cette courbure répond au sommet de la tête soulevée en une « proéminence du vertex », on a pu l'appeler la courbure du vertex {cv), cj[ue l'on a décomposée même en « courbures antérieure et postérieure du vertex », correspondant respectivement aux limites antérieure et postérieure du cerveau moyen; on lui a aussi donné le nom de « courbure céphalique », « courbure céphalique antérieure », parce qu'elle modifie la forme de la tête cjui suit fidèlement celle du cerveau. La forme qu'affecte alors le cerveau a été comparée à celle d'une cornue ; la courbure de la cornue représente le cerveau moyen ; au ventre correspond le

DÉVELOPPEMENT DU SYSTÈME xNERVEUX CENTRAL.

cerveau antérieur, au col le cerveau postérieur. La concavité du coude décrit par la cornue est occupée par un tissu conjonctif abondant, qui forme un pli transversal autour duquel s'opère la courbure, et qui constituera plus tard (comme on l'a vu déjà t. P^ p. 360) le « pilier moyen du crâne » (pc). Le coude se prononçant de plus en plus par les progrès de la flexion, le pilier conjonctif du crâne devient une lame transversale de plus en plus mince, et les parois ventrales ou planchers du cerveau antérieur et du cerveau postérieur deviennent presque parallèles (fîg. 6, cv).

De très bonne heure, il se produit, à la limite de la moelle allongée ou arrière-cerveau et delà moelle proprement dite, une courbure qui, par sa situation dans l'ensemble du corps embryonnaire, mérite le nom de courbure nuquale {en) ou encore de « courbure céphalique postérieure » ; elle détermine à la limite de la tête et du tronc la « proéminence de la nuque ». Elle n'est du reste que très peu prononcée (Voy. aussi pour ces diverses courbures les figures 16-19).

Les deux incurvations qui précèdent ont leur concavité tournée du cùté ventral. Une troisième, au contraire, dirige de ce côté sa convexité. Elle se produit à la limite du cerveau postérieur et de l'arrière-cerveau, dans la région qui sera plus tard le pont de Varole; de là le nom de courbure du pont ou pontique (cp) qui lui a été imposé. Pour la constituer, le plancher de la vésicule cérébrale postérieure s'épaissit et se reploie ensuite jusqu'à ce que la portion de ce plancher, qui appartient au cerveau postérieur, fasse un angle droit puis aigu avec celle qui fait partie de l'arrière-cerveau, ou même lui devienne presque parallèle (Comp. fig. 16-19, cp).

La cause de la production des courbures cérébrales doit être essentiellement rapportée à l'allongement prépondérant du cerveau relativement à la base du crâne et au tube digestif, et comme la voûte du cerveau s'allonge plus que le plancher, c'est du côté ventral que se feront les incurvations cérébrales. Les conditions mécaniques mêmes qui président aux changements de forme du cerveau sont bien déterminées ; et elles peuvent être réalisées avec un tube de caoutchouc remplaçant le tube cérébral (fîg. 7).

1" Si l'on ploie le tube, il se fait un coude au sommet du pli; l'endroit coudé devient plus large que le reste du tube, s'aplatit transversalement; le coude se prolonge latéralement par deux saillies que l'on peut appeler oreilles de courbure (A). — ■ 2° Si l'on fixe en un point le tube ainsi ployé, on verra l'extrémité antérieure du tube s'infléchir vers le point de fixation. Le premier cas, compliqué parle deuxième, se retrouve dans le développement et la courbure du cerveau antérieur ; le fil fixateur de la vésicule cérébrale antérieure serait repré-

FiG. G.

Section longitudinale et médiane diagrammatique du cerveau d'un embryon de Lapin d'environ 9 jours.

V , V-, V^, vésicules cérébrales antérieure, moyenne et postérieure. — na, neuropore antérieur. — cv, courbure du vertex. — en, courbure de la nuque. — cp, courbure du pont. — pc, pilier moyen du crâne. — pr, proamnio.s. — ep, épiderme. — mp, membrane pbaryngienne. — i, intestin. — cil, corde dorsale.

[PRENANT

NEVROLOGIE.

sente parFunion existant entre le cerveau et l'intestin ; le point d'application du fil serait en un endroit du cerveau qui sera plus tard l'infundibulum cérébral ; les vésicules oculaires représenteraient les oreilles de courbure (B). — 3" En fendant le tube sur une certaine longueur, ou mieux en réséquant un segment fusiforme, puis ployant le tube de façon à le courber en dessous, les bords de la fissure ou de l'ouverture deviendront J)éants, et la lumière du tube s'élargira en une fosse aplatie de forme rliomboïdale, dont la plus grande largeur correspondra au point d'incurvation maxima. Ainsi se développe la courbure pon-

Représentalion plastique des courbures du cerveau (d'après IJis).

A. Tube en caoutchouc coudé en deux sens différents; en haut de façon à tourner sa convexité supérieurement : en bas de façon à présenter une convexité inférieure.

B. ïube dont l'extrémité supérieure a été rétractée par un fil qui lui a été attaché.

C. « et b. Tubes fendus et incurvés en une concavité dorsale.

f). Le même, vu de profil, dont les deux extrémités ont été rapprochées l'une de l'autre.

tique; la large fosse résultant de l'incision dorsale du tube de caoutchouc est la fosse rhomboïdale; les bords postéro-latéraux de l'incision seront les futurs corps restiformes; les bords antéro-latéraux seront représentés par l'ébauche du cervelet (C et D).

E. Métamérie nerveuse. — On a remarqué depuis longtemps que dans la région de l'arrière-cerveau la lumière du tube cérébral présente des resserrements et des élargissements successifs : le nombre de dilatations trouvé habituellement est de cinq. La cavité et la paroi qui la limite sont ainsi partagées en un certain nombre de segments ou métamères, que l'on appelle des neuromères; bref elles sont métamérisées. La limite de ces neuromères est très nette: sur la face externe, c'est un sillon dorso-ventral; sur la face interne, c'est

une crête saillante dans la cavité du cerveau. Plus tard, on s'est aperçu que sL c'est dans l'arrière-cerveau que cette disposition est le plus nette, elle ne fait pas défaut dans les régions plus antérieures du cerveau; on a pu compter en effet, tant dans le cerveau antérieur que dans l'interniédiaire, dans le cerveau moj^en, dans le cerveau postérieur et dans la moelle allongée, en tout de 10 à 14 segments. Le dénombrement des neuromères, qui a donné lieu à de très nombreux travaux, n'a cependant pas fourni de résultats concordants. La segmentation du tube nerveux n'est pas limitée à la région cérébrale, mais se prolonge sur toute l'étendue de la moelle, cjuoique moins évidente que dans le cerveau. La moelle est ainsi partagée en segments superposés ou myélomères, dont la distinction disparaît cliez l'adulte. La métamérie de la moelle épinière demeure cependant évidente par la distribution régulièrement segmentaire des nerfs qui arrivent dans la moelle et qui en partent, et par la localisation segmentaire de certaines affections nerveuses (Voy. t. III, fasc. 2, p. 940).

Certains auteurs ont voulu voir dans cette segmentation une véritable métamérisation (voy. t. I, p. II) du système nerveux central; elle serait véritable, c'est-à-dire i*eproduisant une disposition ancienne du Vertébré, palingénétique en un mot, parce qu'elle apparaît de bonne lieure, alors même que la gouttière médullaire n'est pas encore fermée, et d'après certains auteurs, avant celle même des mésomères, c'est-à-dire des métamères du mésoderme ou somites (voy. t. I, p. 67). D'autres embryologistes, au contraire, ne lui accordent pas ce caractère, la considèrent comme cœnogénétique, due à des causes purement mécaniques, et comme sans importance dans l'histoire généalogique du Vertébré.

FiG. 8.

Coupe de la paroi médullaire d'un embryon de Mouton de 10 mm. (analogue à une figure donnée par IIis pour Tembryon humain).

sp, cellules du neurosponge et neui'osponge. ■ — mi, limitante interne. — me, limitante externe. — cg.

cg, cellules germinatives dont une en voie de ilivision. — n, neuroblastes.

F. Structure et première organisation anatomique du tube médullaire embryonnaire ^ — L'étude d'une coupe de la paroi

médullaire permet de reconnaître les détails suivants. Les cellules épithéliales sont dirigées radiairement, c'est-à-dire perpendiculairement à la surface ; elles se composent d'un corps cellulaire très grêle, qui s'étend vers la face externe aussi bien que vers la face interne de la paroi, et qui de plus s'anastomose par des prolongements latéraux avec les corps cellulaires des éléments voisins. De tous ces prolongements et de leurs anastomoses résulte un réseau spongieux, le newosponge ou myélosponge (fig. 8, sp) ; aussi ces cellules épithéliales

1. La description suivante est faite d'après His, qui a étudié spécialement l'emi^ryon humain, et d'après Schaper, qui a modifié dans une certaine mesure les données de His, eu ce qui concerne l'histogenèse. Elle est valabk' pour les deux régions, cérébrale et médullaire, du système nerveux central, bien que plus particulièrement applicable à la moelle.

[PRENANT

16 NÉVROLOGIE.

ont-elles reçu le nom de sjoon^ioô/c^.s^es. Les prolongements des spongioblastes qui se dirigent vers la face .interne de la paroi s'y confondent en ime membrane limitante interne {mï);\e?, prolongements périphériques s'unissent de même en une membrane limitante externe {me). Auparavant ces derniers échangent de nombreuses anastomoses et forment ainsi au-dessous de la membrane me un réseau très serré, le voile médullaire .

Au-dessous de la membrane limitante interne, dans les mailles du réseau formé à cet endroit par les spongioblastes, se voient des éléments particuliers, qui ne sont autres que des cellules en voie de division, chargées de reproduire les cellules épithéliales et nommées pour cette raison cellules germinatives (cg). Ces éléments ne sont que des cellules épithéliales jeunes ou en voie de division et ne sont pas d'une espèce différente, comme on l'a cru tout d'abord.

A un certain moment, les cellules germinatives cessent de former des cellules épithéliales et donnent des cellules indifférentes qui émigrent vers la périphérie en cheminant dans les mailles du neurosponge. De ces cellules indifférentes dériveront cette fois non plus une seule sorte, mais deux sortes d'éléments : d'une part des spongioblastes, d'autre part des cellules spéciales, dites neiiroblastes, c'est-à-dire des cellules nerveuses jeunes (n).

Dès lors deux sortes d'éléments cellulaires coexistent donc dans la paroi nerveuse.

Il y a d'une parties spongioblastes. Ceux-ci, qui formeront le tissu de soutien de l'organe nerveux, sont de deux variétés. Les uns sont de provenance directe; ce sont des spongioblastes de la première fournée qui résultent de la persistance des cellules épithéliales de la paroi nerveuse primitive. Ils deviendront Vépithélium épendymaire ou épendyme {e) de l'état adulte, composé typiquement tout au moins de cellules épithéliales dont la hauteur mesure toute l'épaisseur de la paroi, dont les prolongements interne et externe traversant toute cette paroi en atteignent les deux faces extérieure et intérieure. Les autres spongioblastes ont une provenance indirecte ; ils dérivent des cellules germinatives par l'intermédiaire des cellules indifférentes qui ont émigré dans l'intérieur de la paroi ; ce sont des spongioblastes de seconde fournée. Ils fourniront la névroglie de l'état adulte, c'est-à-dire un tissu de soutien d'origine épithéliale, formé d'éléments étoiles dont les prolongements en se transformant chimiquement se sont différenciés en fibres.

D'autre part, les neuroblastes sont les formes embryonnaires des cellules nerveuses; ils se sont accumulés dans les parties périphériques du neurosponge, au-dessous du voile médullaire. Une fois en cette situation, ils acquerront peu à peu le caractère de cellules nerveuses définitives en poussant au dehors un prolongement, le cylindre-axe, axone ou neurite, caractéristique de la cellule nerveuse. Ce cylindre-axe sera l'ébauche d'une fibre nerveuse, dont il représentera plus tard la partie essentielle. Toute cellule nerveuse est donc caractérisée parce qu'elle émet une fibre nerveuse ; toute fibre nerveuse a pour caractère d'émaner d'une cellule nerveuse. Plus tard, les jeunes cellules nerveuses se compliqueront encore par l'émission d'autres prolongements, dits prolongements protoplasmatiques ou dendrites, d'autant plus nombreux et plus ramifiés que l'âge est plus avancé ou que l'animal est plus haut placé dans la série, dont la puissance de développement est ainsi en rapport avec le perfectionne-

ment de la fonction et sur les relations desquels on trouvera dans le chapitre histologique les renseignements nécessaires.

Telle est la constitution histolog-ique de la paroi nerveuse et la destinée des éléments qui la composent.

Quant à l'organisation anatomique de cette paroi, on peut de bonne heure décomposer la paroi nerveuse en deux couches (fîg. 9).

L'une interne, plus épaisse, dite plaqice interne (pi), limite directement le canal médullaire, et formera plus tard, en se réduisant encore en épaisseur,

Fto. 9.

Coupes de la moelle d'embryons humains d'âge dliïérent (d'après His).

A, stailo. le moins avancé. — C, stade le plus développé. - pi, plaque interne. — ce, couche engainante ou manteau. — ca, corne antérieure. — cp, corne postérieure. — cl, corne latérale. — e, épithélium épendymaire. — fa, formation arquée. — co, commissure antérieure. — fn, faisceau ovale. — fG, faisceau de GoU. — • /"p. faisceau postérieur ou de Burdacii. — Ra, racine antérieure. — Rp, racine postérieure. — pm, pie-mère. — v, artères spinales antérieures et artère du sillon.

VépitJtélluiii épendymaire ou épendyme (e) dont les cellules, par leurs prolongements externes, continueront cependant, comme il a été dit plus haut, à atteindre la face externe de la paroi. La plaque interne formera à elle seule la plaque du. toit et la plaque du plancher du tube médullaire (voy. p. 10); à elle seule aussi elle constituera la couche épithéliale, qui en certains endroits du cerveau forme, sous le nom de plexus choroïdes, la paroi nerveuse, très mince en ces endr<»lts. Quant au canal médullaire, il deviendra le canal de Vépendyme, appelé dans la région cérébrale à s'élargir beaucoup, et au contraire destiné dans la région médullaire à s'oblitérer presque totalement.

L'autre couche, externe, plus mince d'abord que la précédente, puis de plus en plus épaisse, est formée par les neuroblastes mêlés aux spongioblastes de la névroglie; elle est connue sous le nom de substance engainante {ce) ou manteau, et fournira plus tard la substance grise ou substance cellulaire nerveuse de la moelle et du cerveau. Examinée dans la région médullaire par exemple, elle offre sur la coupe transversale deux renflements ; l'un, plus considérable et d'apparition plus précoce, correspond à la région ventrale ou antérieure de la moelle et représente l'ébauche des cornes antérieures de la substance grise ; l'autre, situé du côté dorsal et postérieur, est le rudiment des cornes antérieures de cette même substance (fig. 9, ca, cp). Ces renflements ou cornes ne

POIRIER ET CHARPY, — Ilf. 2

[PRENANT, i

18 NÉVROLOGIE.

sont d'ailleurs, bien entendu, que la section transverse de deux colonnes cellulaires, les colonnes antérieure et yostérieure, qui régnent tout le long de l'axe nerveux.

La constitution du tube médullo-cérébral, qui au début était entièrement cel lulaire, s'est compliquée, comme on Fa vu, à un certain moment par la formation de cylindres d'axe ou jeunes fibres nerveuses que les neuroblastes ont produites et qui pénètrent dans les mailles du voile médullaire. Cesfibr.es nerveuses communiquent aux régions du tube où elles se trouvent en grand nombre une apparence striée ou pointillée, suivant qu'elles sont vues en long ou coupées en travers. Les régions de la paroi nerveuse qui sont exclusivement fibreuses forment dans leur ensemble, conjointement [avec le neurosponge où elles sont plongées, la substance blanche ou substance fibrillaire nerveuse de la moelle et du cerveau ; on l'oppose à la substance grise, où les fibres nerveuses sont accessoires et qui est essentiellement cellulaire.

Toute fibre nerveuse provient, avons-nous vu, d'un cylindre-axe ou axone d'une cellule nerveuse. Mais toutes les fibres nerveuses que l'on voit dans la paroi du tube cérébro-médullaire n'ont pas pour origine des cellules faisant partie de l'axe nerveux, des cellules nerveuses véritables; quelques-unes viennent de cellules extérieures au tube, de cellules sensorielles ou esthésioneures.

Les premières fibres nerveuses qui paraissent émanent des cylindres d'axe de cellules motrices, de dynamoneures, de celles qui forment par exemple la corne antérieure. Elles constituent les fibres racliculaires antérieures, groupées dans chaque segment de la moelle et du cerveau en un faisceau qui est la racine antérieure, ventrale ou motrice d'un nerf cérébro-spinal (fig. 9, Ra); elles offrent ainsi une disposition métamérique évidente. Les autres fibres nerveuses proviennent ou bien de dynamoneures (cellules motrices) situés en d'autres régions du névraxe, ou bien de zygoneures (cellules de cordon). Telles sont celles qui, venues des parties dorsales de la substance grise, se dirigent d'arrière en avant en suivant un trajet curviligne, formant ainsi la couche ou formation arquée {fa). Quelques-unes d'entre elles arrivent jusqu'à la plaque basale, s'y rassemblent en un fascicule qui dépasse la ligne médiane et qui s'entrecroise avec un fascicule semblable venu du côté opposé; tous deux forment ensemble le début de la commissure antérieure (co). On voit aussi un certain nombre de fibres qui, pour former cette commissure, s'étaient engagées dans la moitié opposée du tube nerveux, s'y redresser, prendre une direction longitudinale et apparaître alors sous forme non plus de stries, mais de points représentant la coupe transversale des fibres; la totalité de ces fibres forme un cordon appelé cordon antérieur de la substance blanche.

Pendant que se passaient ces phénomènes dans l'axe nerveux, il se formait, de chaque coté de cet axe, par un processus qui a été indiqué brièvement (p. 7), deux séries linéaires, droite et gauche, de « ganglions spinaux » disposés par paires dans chaque tranche du corps et représentant les centres du système nerveux périphérique. Les cellules de ces ganglions émettent non plus un seul, mais deux prolongements, ou bien ce qui revient au même, un prolongement bifurqué en deux branches, dont l'une, qui se dirige vers la périphérie, ne nous occupera que plus tard, tandis que l'autre, centrale, nous intéresse immédiatement, parce qu'elle pénètre dans la région dorsale de l'axe nerveux en formant