I. — Fissures labiales ou bec-de-lièvre

Les fissures congénitales de la face sont beaucoup plus communes à la lèvre supérieure qu’à la lèvre inférieure. Connues sous la dénomination de bec-de-lièvre, gueule-de-loup, etc., elles sont simples ou complexes, selon que les parties molles seulement ou les tissus plus profonds, c’est-à-dire la cloison osseuse bucco-nasale, participent à leur formation.

1° Fissure labiale ou bec-de-lièvre simple. — Ce vice de conformation peut occuper toutes les parties de l’orifice buccal qui sont un point de cohésion des éléments formateurs de cet orifice. On l’a observé à la partie moyenne de la lèvre inférieure, en divers points de la lèvre supérieure et à l’angle des lèvres.

Niée par quelques auteurs, la fissure de la lèvre inférieure, justement acceptée par d’autres, est toujours médiane. Un petit nombre de faits seulement établissent son existence et montrent quelle n’affecte qu’une partie de l’étendue de la lèvre ; dans l’un d’eux, rapporté par Bouisson, cette fissure comprend bien toute l’épaisseur du bord libre de la lèvre, mais elle se prolonge à peine sur ses faces, qui ont peu de hauteur. Cette anomalie, gênante pour la mastication, doit évidemment sa rareté à la précocité du développement de l’arc buccal inférieur.

La fissure labiale supérieure est rarement médiane ; le plus souvent elle est latérale et correspond à l’articulation de l’os incisif avec le maxillaire supérieur. Cette fissure est simple ou double. Simple, elle se mani feste de préférence à gauche dans le point d’union de la dépression sous-nasale avec le reste de la lèvre. En ce point existe une fente dont les bords plus ou moins écartés circonscrivent un espace en forme de V renversé, à direction oblique de haut en bas et de dedans en dehors, de telle manière que le bord externe est un peu plus long que l’interne. Cette fissure présente des différences suivant que la lèvre est affectée partiellement ou en totalité, et qu’il y a ou non écartement des os correspondants. Quelquefois bornée au bord libre de la lèvre, elle en atteint d’autres fois le milieu ou la hauteur, plus souvent enfin elle en occupe la totalité, et l’angle supérieur n’est séparé de la narine que par un faible intervalle ; elle se prolonge enfin jusque dans la narine correspondante et donne au nez un aspect épaté. Dans quelques cas, cette fissure se ren-

contre des deux côtés, ce qui constitue le bec-de-lièvre bilatéral, dont le lobule médian est dermo-musculaire.

La fissure génienne ou commissurale , aussi rare que le bec-de-lièvre médian, consiste en un prolongement de l’ouverture buccale, soit dans le sens transversal, soit dans une direction oblique en haut et en dehors. L’ouverture buccale, dans la première variété, peut s’étendre d’une oreille à l’autre, comme l’ont vu Murait et Otto. Prolongée à droite et à gauche dans l’intervalle des os maxillaires et aux dépens des buccinateurs, cette anomalie produit une difformité horrible, appelée par quelques auteurs du nom de gueule-de-lion. La seconde variété coïncide ordinairement avec des anomalies profondes intéressant la plupart des parties constituantes de la face, et consiste en une fente qui, partie de l’angle des lèvres, se dirige vers la pommette, et quelquefois s’étend jusqu’à l’angle externe de l'œil, laissant à découvert l’arcade dentaire et la bouche. Dans ce cas, le canal de Sténon correspond au dessous de la fissure, tandis que, dans le premier cas, il aboutit au voisinage du bord supérieur de la fente transversale et donne lieu à un écoulement incessant de salive.

2° Fissure labiale ou bec-de-lièvre complexe. — Le vice de conformation qui constitue cette variété ne reste pas limité aux parties molles, il affecte les parties les plus profondes de la face, qui sont atrophiées, séparées ou divisées à des degrés divers.

Lié à peu près exclusivement aux fissures labiales supérieures , et , comme ces dernières, unilatéral ou bilatéral, le bec-de-lièvre complexe s’étend à des profondeurs variables, depuis le rebord alvéolaire jusqu’au voile du palais, qui lui-même participe quelquefois à ces énormes fentes antéro-postérieures de la voûte de la bouche : de là une fissure labioalvéolaire et une fissure labio-palatine.

La fissure labio-alvéolaire consiste dans le prolongement de la fente jusqu’au trou incisif seulement ; elle est unique ou bilatérale et correspond à la ligne de séparation de l’incisive externe et de la canine. Par exception, cette fissure ne porte pas sur la ligne de jonction de l’os incisif et du maxillaire; elle se rencontre (Tenon, Meckel, Nicati) entre les deux incisives, comme si l’os intermaxillaire primitivement formé de deux noyaux était susceptible de subir entre ces deux points une fissure. Si la fissure est simple, la difformité, beaucoup plus accusée qu’avec une simple fente de la lèvre, est cependant peu marquée relativement à ce qui a lieu lorsqu’elle est double. Dans ce dernier cas , les os intermaxillaires, dégagés, isolés des maxillaires supérieurs, sont proéminents en avant, ainsi que les dents au nombre de deux ou quatre, suivant que les deux noyaux des os incisifs existent ou que l’un d’eux fait défaut.

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Fig. 39. — Bec-de-lièvre double vu de face.

La fissure labio-palatine, le plus souvent unique, existe ordinairement à gauche et représente une brèche antéro-postérieure qui comprend la lèvre et la voûte palatine, faisant communiquer entre elles la bouche et la fosse nasale du côté affecté. Soudés dans ce cas à l’os sus-maxillaire droit, dont ils augmentent la masse, les os incisifs déterminent un défaut de symétrie très-prononcé des deux moitiés de la face. Dans les cas plus rares où cette fissure est double (fig. 39), la disposition qui précède s’observe des deux côtés, et la communication agrandie de la bouche avec les fosses nasales entraîne le plus habituellement comme conséquence la fente du voile du palais. Le bord inférieur du vomer, libre au milieu de la fente maxillaire, touche la face supérieure de la langue sur laquelle il se creuse un sillon ; et si l’absence des apophyses palatines vient à compliquer cette difformité, celle-ci peut être compromettante pour la vie. Les os intermaxillaires, dans ces conditions, tiennent en général par uneespèce d’isthme au vomer, à l’extrémité antérieure duquel ils sont comme suspendus ; irréguliers et plus ou moins volumineux, ils sont fortement déviés en avant et représentent une sorte de trompe plus ou moins dénudée (fig. Zi 0). La succion est impossible, le rire, les cris, l’éternument n’ahoutissent qu’à produire des grimaces et à rendre le faciès re- (| poussant et des plus désagréables.

Quelques auteurs parlent d’une fissure médiane accompagnant les fissures latérales, mais les faits rapportés à cet égard demanderaient à être mieux établis. Dans quelques cas enfin les os intermaxillaires sont atrophiés en partie ou en totalité, s’ils ne font complètement défaut. L’absence de ces os, constatée par Vrolik, Meckel, Leukart et Bouisson, produit un vice de conformation des plus affreux, ordinairement désigné sous le nom de gueule-de-loup.

Les recherches embryogéniques récentes, celles de Coste en particulier, ayant montré que les différentes variétés du bec-de-lièvre ne sont que des états permanents d’une époque déterminée et peij avancée de la vie intra-utérine, il y a lieu de considérer ces anomalies comme liées à un arrêt du développement des parties affectées. Mais cet arrêt de développement a nécessairement sa cause, et celle-ci n’est sans doute pas toujours identique. L’imperfection du système nerveux, invoquée par

Fig. 40. — Bec-de-lièvre corn' plexe vu d’en bas, avec tubercule médian, écartement de la voûte palatine et du voile du palais. (Musée Dupuytren.)

quelques auteurs, semble jouer un certain rôle dans cette genèse, si l’on tient compte de la fréquente coïncidence du bec-de-lièvre avec les anomalies des centres cérébro-spinaux; d’un autre côté, il y a lieu de croire que certaines lésions locales peuvent suspendre le travail de développement, du moins si l’on s’en rapporte à certains faits où les tissus constituant les limites de l’anomalie avaient une consistance cicatricielle ou fibreuse.

Dans quelques circonstances c’est la partie supérieure de la bouche, le voile du palais, qui est seule affectée de fissure. Celle-ci, ordinairement médiane, s’étend de la voûte palatine à l’extrémité de la luette. Les deux parties séparées ont des bords arrondis, et, par suite de la rétraction des muscles, elles sont écartées, laissant entre elles un espace plus ou moins considérable.

L’occlusion congénitale de la bouche est une anomalie extrêmement rare, et dont il existe fort peu d’exemples. L’exiguïté anormale de la bouche est une difformité qui, pour être plus commune, est assez rare. Décrite sous le nom de microstoma congénital, d’atrésie buccale, elle tient surtout à une anomalie de l’accroissement ou du développement de la mâchoire inférieure et des muscles.

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