III. — Fissures abdominales. — Exstrophie vésicale

Ces fissures, accompagnées ou non d’un vice de conformation du diaphragme, présentent des degrés variables, suivant qu’elles occupent toute la longueur de la paroi abdominale ou une portion seulement de cette paroi.

Étendue de l’appendice xiphoïde à la symphyse pubienne ou même au delà, la fissure abdominale ou éventration est constituée par un espace vide, limité par les parois du ventre, se continuant avec l’amnios. Les viscères abdominaux, plus ou moins rapprochés les uns des autres et disposés en

Ii8

une sorte de paquet, forment par leur réunion une tumeur volumineuse pendant au devant de la cavité abdominale et recouverte seulement par des membranes fines et transparentes, qui ne sont autre chose que la gaine du cordon ombilical excessivement distendu. Ce désordre coexiste fréquemment avec d’autres anomalies, l’exstrophie de la vessie, l’existence d’un cloaque et l’absence des parties génitales extérieures, un cordon ombilical très-court ou complètement effacé. Il est grave, car la plupart des nouveau-nés qui en sont atteints meurent dans les quelques jours qui suivent leur naissance.

Limitée à la région ombilicale, la fissure abdominale, connue sous le nom d’exomphale, se présente sous la forme d’un anneau, des bords duquel émane la membrane amniotique, de sorte que c’est véritablement dans la base du cordon ombilical que sont contenus les organes déplacés, à savoir une portion de l’intestin grêle, soit seule, soit accompagnée de quelques autres viscères. L’exomphale est peu compatible avec l’existence ; elle ne l’est mêmepasdu tout lorsqu’elle est volumineuse. Cette anomalie, y compris l’éventration, est beaucoup plus fréquente chez l’homme que chez les animaux.

Dans l’exomphale comme dans l’éventration, les parties déplacées occupant donc la base du cordon ombilical, et ces deux variétés de déplacement des viscères abdominaux ne constituent, en réalité, qu’une seule et même anomalie dont l’exomphale offre le premier degré, et l’éventration le second. Ces vices de conformation résultent de la persistance de conditions appartenant à l’état embryonnaire, l’éventration réalisant les conditions de l’une des premières périodes de la vie intra-utérine, l’exomphale celles d’une époque postérieure. Chez l’embryon humain, en effet, jusque vers le commencement du troisième mois, les intestins, rassemblés et comme flottant au-devant de la cavité abdominale, forment une sorte de paquet renfermé dans la gaine alors extrêmement ample et étendue du cordon ombilical. C’est la persistance de ces conditions embryonnaires chez le fœtus qui constitue l’anomalie appelée éventration, dans laquelle la fissure abdominale est à peu près complète. L’exomphale, au contraire, est due à la persistance de ce degré plus avancé de l’organisation où les viscères digestifs sont rentrés dans la cavité de l’abdomen, fermée alors antérieurement aussi bien que sur ses parties latérales, ne communiquant plus avec l'intérieur que par l’ouverture de l’ombilic. Le segment inférieur de l’intestin grêle étant de toutes les portions du canal alimentaire celle qui rentre la dernière dans la cavité abdominale, est aussi celle qui, dans le cas d’exomphale, so rouve le plus souvent comprise dans la tumeur herniaire.

MALFORMATIONS

Limitée à la région inférieure du ventre et accompagnée de tissure de la vessie, du clitoris ou du pénis, la tissure abdominale est désignée sous les noms de prolapsus, d’extroversion ou d’exslrophie de la vessie. C’est qu’en effet, par suite de la fusion des bords de la vessie avec ceux de la peau, la vessie se renverse, et, faisant hernie à travers les muscles droits, elle vient combler la fente abdominale. Le développement de cet organe est, du reste, assez incomplet, sa forme est celle d’une lame, et sa membrane muqueuse, par le fait du renversement, se trouve constituer sa face extérieure; l’urèthre fait souvent défaut chez la femme et chez l’homme, il est atteint d’épispadias.

Dans ces conditions, la vessie se présente au dehors sous la forme d’une tumeur un peu saillante, molle, rougeâtre, placée au devant de la partie supérieure de la symphyse pubienne ou un peu au-dessus, et, à la surface de laquelle, vers la partie inférieure, on voit l’urine suinter presque continuellement par deux trous percés au centre de deux éminences en forme de mamelon, et qui ne sont que les orifices des uretères. Cette tumeur offre un volume variable, très-faible chez l’enfant nouveauné, beaucoup plus considérable chez l’adulte; elle est lisse et comme divisée en deux lohes, inégale et bosselée si elle est peu saillante. L’ombilic, très-rapproché de la symphyse pubienne chez le fœtus, se trouve placé immédiatement au-dessus de cette tumeur; quelquefois même l’extrémité supérieure de la vessie remonte jusqu’au delà de l’ombilic et le cache entièrement, d’où l’erreur de quelques auteurs touchant l’absence d’ombilic en pareil cas. Quelquefois enfin la vessie ne fait plus saillie à l’extérieur; placée entre les deux pubis et les muscles droits abdominaux simplement écartés, elle se montre sous la forme d’une tumeur souscutanée occupant la région pubienne.

Plusieurs anomalies peuvent coïncider avec l’exstrophie de la vessie, notamment l’absence plus ou moins complète des organes génitaux, l’imperforation de l’anus, l’imperfection de l’intestin et la division médiane, soit du sacrum, soit des apophyses épineuses de quelques vertèbres lombaires.

Plus fréquente chez l’homme que chez la femme, à peu près inconnue chez les animaux, l’extroversion de la vessie est un vice de conformation fâcheux à cause de l’incontinence d’urine qui en est la conséquence et de la déformation plus ou moins marquée des organes génitaux. Cependant ce vice de conformation, plus grave chez l’homme, qu’il rend souvent impuissant, que chez la femme, dont les organes génitaux sont toujours moins modifiés, n’empêche aucune des fonctions nécessaires à la vie, et la viabilité doit toujours être déclarée, s’il est indépendant de toute com-

plication grave. Cette anomalie, résultat d’un arrêt de développement de l’allantoïde, paraît devoir être rapportée à une accumnlation de sérosité qui mettant obstacle à la transformation de l’ouraque et de la vessie, rendrait impossible l’union des parois du ventre. L’ouraque, d’un autre côté, au lieu de s’oblitérer, peut rester canaliculé, continuer à recevoir les liquides contenus dans la vessie et les conduire au dehors par l’ombilic, d’où les fistules urinaires congénitales ombilicales, qui constituent le plus faible degré des malformations de ce genre.

Bibliographie. — Éventration. — Ed. Sandifort, De hernia umbilicali, etc., dans Observ. anatomico-path. , lib. III, cap. i, 1779. — Schaefer , Descript. anat. path. monstri cuni eventrat. Bonnæ, 1837. — 1s. Geoffroy Saint-Hilaire, Hist. des anomal., t. II, p. 282. Paris, 1836. — Vrolik, Tabul. ad illustr. embryog., pl. 21-23. — Otto, Monstr. sexcent. descr. anat., pl. II, nos 541-544. — Breschet, Mém. sur l’edop. de la circulât. [Rép. d’Anat. et de Physiol., t. II, p. 16. Paris, 1826). — Wedel, Monstr. hum. rar. descr. Iéna, 1830. — Fleischmann, De vitiis congenitis circa thorac., pl. 2. — Ulrich, Dissert, de format, fœtus humanirar. descript. Marburg, 1833. — Mayne, Provinc. med. Journ., 1844, n° 177. — Hoüel, Mém. de la Soc. de biologie , 1851, p. 107, et Gaz. méd., p. 50. — Le même, Gaz. méd., 1858, p. 32. — Herrisson, Dublin quart, med. Journ., Febr. 1852, p. 229. — Sciinabel, Wurtemb. Corresp.-Blatt., 1854. — Félix Moreau, Bullet. de la Soc. anatomique, nov. 1858, p. 173. — Pelvet, Note sur un fœtus célosomien (Gaz. méd., 1866, p. 63). — Moré, Monstre agénosome avec éventration et difformités (Gaz. méd., 1847, 991). — Dubreuil, Fœtus monstr . célosomien avec spina-bifida, etc. (Gaz. méd., 1849, p. 944). — Sappey, Monstre célosomien du genre agénosome (Soc. biol. et Gaz. méd., 1860, p. 216. — Goubaux, Descript. d’un monstre du genre célosome (espèce bovine) (Soc. de biologie et Gaz. méd., 1869, p. 230).

Exomphale. — A. Cooper, Anat. and surg. treatment of crur. and umbil. hernia. London, 1827. — Cruveilhier, Anat. pathol., livr. 7 ; pl. 5, livr. 31, pl. 5. — Thudicum, Illustr. med. Zeitung, II, p. 197 et 267. — Goyrand, Annal, de lachirurg. fr. et étr. , janvier 1844. — Vidal, Des hernies ombilicales et épigastriques. Thèse de Paris, 1848. — Kramer, Henle’s uiul Pfeuffer’s Zeitschr., N. F. III, fasc. 2, 1853. — Debout, Bullet. de l’Acad. de méd. de Belgique, 1858 ; rapport dans Gaz. hebd. , 1862, p. 397, 461.

Exstrophie vésicale. — Divoux, Diss.inaug. Strassburg, 1723. — Tenon, Mém. de l’Académie des sciences, 1761. — Roose, De vesicœ urinar. prolaps. Gôttingen, 1793. — Herder, Dissertation. Iéna, 1796. — Creve, Die Krankh. d. weibl. Beekins. Berlin, 1795. — Duncan, Edimb. med. Journ., 1805. — Fleischmann, Bildungshemm., p. 384. — Ammon, Die angebor. chir. Krankh., pl. 16 et 17. — G. Vrolik, Mém. sur quelques sujets intér. d’anat. et de phys. Amsterd., 1822. — W. Vrolik, Ilandb. I, p. 425, Tabul. adillustr. embryog., pl. 29 et 32. — Schneider, Dcr angeb. Vorfall der umgek. Ilarnblase.

MALFORMATIONS

Frankfurt, 1832. — Morgelin, Diss. inung. Bern, 1855. — Chaussier, art. Monstruosité dans Dict.des sc. méd., t. XXXIV, p. 22ù. — Breschet, Ibid., art. Extroversion, t. XIV. — Is. Geoffroy Saint-Hilaire, Hist. des anomal, de V organisât., t. I, p. 380. — Voss, Inversio vesicce urinariœ. Christiania, 1857. — A. Fôrster, Die Missbild. der Menschen. Iéna, 1865, p. 113.

§ h. — MALFORMATIONS DE LAPPAREIL URO-GÉNITAL EXTERNE ET DE L’ANUS.

Vers la cinquième semaine de la vie embryonnaire commencent à apparaître les premiers linéaments des organes génitaux extérieurs. Sous le feuillet externe du blastoderme s’accumule une substance au sein de laquelle se produit une fente linéaire longitudinale commune aux organes génitaux urinaires et à l’appareil défécateur. Cette fente antéropostérieure ou cloaque se creuse de plus en plus et se porte à la rencon ’ tre du cul-de-sac que forme, d’autre part, de dedans en dehors, vers l’extrémité caudale, le feuillet intestinal. De chaque côté s’élèvent bientôt deux éminences arrondies, origine des corps caverneux , et au-dessous d’elles deux saillies destinées à constituer le scrotum chez l’homme, les grandes lèvres chez la femme. Les deux éminences supérieures, après s’être allongées, se réunissent par leur partie supérieure, de manière à produire inférieurement une gouttière longitudinale qui fait suite au cloaque. Cette gouttière, dans le sexe masculin, disparaît insensiblement par le rapprochement de ses bords pour former le pénis, mais chez la femme elle persiste et constitue la séparation des petites lèvres au-dessous des corps caverneux du clitoris. Quant à la fissure médiane, elle subit un resserrement qui la divise en deux portions : l’une, postérieure, qui s’arrondit et constitue l’ouverture anale; l’autre, antérieure, toujours allongée, conduit dans une cavité où viendront aboutir les canaux excréteurs des organes génitaux et urinaires internes (orifice uro-génital). Chez l’homme, la réunion des deux éminences scrotales amène la réunion de la portion antérieure de cette fissure, située au-dessous d’elles, d’où le raphé périnéal médian ; chez la femme, au contraire, la disposition persiste, et les deux conduits, urinaire et vaginal, continuent à s’unir dans le cloaque uro-génital, qui prend le nom de vulve. Ainsi, à une certaine période de l’existence embryonnaire, les organes génitaux externes de l’homme offrent la plus grande analogie avec ceux de la femme, et l’on comprend que, si le développement vient à s’arrêter et que les deux lèvres de la fente' urogénitale cessent de se rapprocher, il y aura, au-dessous d’une verge plus ou moins atrophiée, un cul-de-sac plus ou moins profond dont l’ouverture, bordée de chaque côté par les scrotums divisés, simulera plus ou

moins parfaitement l’ouverture vulvo-vaginale de la femme. Ce vice de conformation, désigné sous le nom d’hermaphrodisme, n’est, en réalité, qu’un hermaphrodisme faux. Quant à l’hermaphrodisme vrai, état que caractérise la présence des deux sexes sur le même individu, il est le résultat d’un vice de développement des organes génitaux internes, et, partant, il sera étudié dans la seconde partie de ce travail. Ici, nous nous occuperons de la persistance du cloaque, du faux hermaphrodisme et de l’imperforation anale.