VI. — Hydromyélie (spina-bifida

Le spina-bifida est caractérisé par la division ou Tabsence congénitale d'un ou de plusieurs des arcs postérieurs des vertèbres permettant à une partie ou à la totalité du contenu du canal rachidien de faire hernie à la partie postérieure du rachis.

Cette malformation a son siège habituel sur la ligne médiane et en arrière du rachis, et si elle a été quelquefois signalée en avant (1), c'est dans des circonstances tout à fait exceptionnelles. Elle a été observée sur tous les points de la colonne vertébro-sacrée, mais la région lombaire est, pour ainsi dire, son siège d'élection, par ce fait que Tare postérieur des vertèbres de cette région est le dernier à se souder. D'après un certain nombre de relevés, le spina-bifida occuperait la région des lombes dans les deux tiers des cas environ, la région sacrée dans un cinquim seulement. Les régions dorsale et cervicale seraient beaucoup plus rare

ment affectées, puisque, sur cinquante-sept cas relevés par Bevalet, di seulement font mention du spina-bifida de ces régions.

L'étendue du spina-bifida est variable ; tantôt limité à deux ou troi ^cs vertébraux, il occupe d'autres fois toute la longueur du can rachidien. Simple dans le plus grand nombre des cas, il est que! quefois double dans une même région, le plus souvent dans deux régioi différentes. Le volume de la partie hemiée est variable; habitueil ment de la grosseur d'un œuf de poule, cette hernie peut acquérir dimensions capables de mettre obstacle à l'accouchement; arrondie ou piriforme, quelquefois très-petite au moment de la naissance, elle ne manque guère de s'accroître ensuite. Le plus souvent régulière, cette tn- * meur présente dan^ quelques cas, principalement chez l'adulte, un as-

(1) Dans un cas rapporte par Dryant, où ragcnésic racbidienne occupait la partie antérieurf" du sacrum {Gaz. méd.f 1838^ p. 10). Dans un autre cas, présenté en 1855^ à la Société anatomiquc, par Dcpaul, le spina-bifida était à la fois antérieur et postérieur. Voye^ftussi Cruveilhier, Uv. VI, pi. 3, fig. 3-4. Houel a rapporté {Bull, de la Soc. anat.^ 1850 et 1851) deux cas de spina-bifida latéral.

HALFORHATIONS. JJJ

pect lobule produit par le cloisonnement de la poche et sa rétraction dani certains points. Elle est constituée par ime accumulation de sérosité limitée par des membranes qui sont, en procédant de dehors en dedans, la peau distendue et amincie, la couche cellulo-graisseuse sous-jacente, et aihdessous de cette couche qui ne fait jamais défaut, si ce n'est dans quelques cas où le spina-bifida est de grande étendue, par une seconde enveloppe dense et résistante qui est la dure-mère rachidienne (fig. 38). Celte memlirane présente souvent des reliefs plus ou moins irréguliers, produits [wr des filaments nen-eux perdus dans ses parois, et de là l'explicaUon de l'anestlésie et de la paralysie de quelques-unes des parties situées au-dessoDsdela tomeur. Cette des ^

criplioDs'applique à l'hjdroratlis herniaire externe, ou paraccomulationde sérosité entre les méninges. L'hydrorachis interne cystique, ou hïdromyélocèle, ne dlITère ^^ que pjT i'eiJstencR d'une «uclie de substance mtidul- Wre à la face interne des méninge».

I* contenu dç la tumeur ssl un liquide séreux, incolore, transparent, à part le "15 d'jDflammation, où il *«™nl quelquefois jauni- ^'^{f.^^ ^, loconneux ou même ^Dpûnolent. Ce liquide a ""linairement la même compoiilion que celui du canal radiidien avec lequel il communique, ce qui ^ipliquecomment dans certaines positions ilest possible, à l'aide de pressions bien dirigées, de faire diminuer momentanément la poche herniaire. Dans l'intérieur de cette poche baignent un certain nombre de filaments Mrïeui, ou plus rarement la moelle épinièrc qui, après s'être coudée et portée en arrîèi-e, s'étale en membrane sur ses parois, d'où elle peut 1*01:» dans fe canal rachidien. La poche du spina-bifida de la région forabo-sacrée présente souvent une dirpression en forme denlonnoir, produite par l'adhérence de lextrt'inité de la moelle. Les nerfs qui s'y fendent, comparés aux racines nerveuses supérieures, ne sonffpas seulement très-allongés, mais aussi Irès-épaîssis dans certains cas,

Spina-biTiila. a, tronçon ilu corps des dernièrei vertèbrea donales ; bb. dure-mère roc hidîcn ne qui T« doubler l'enieloppe cutanée de la lumeiir g; c, moelle épinière; f, hialus vertibral rétréci par le repli de la dure-mère ; /'/',1ames vcrliibraUs incisées; t, tissu soui-culané rt peau.

132 ànàtomie pathologique.

comme s'ils avaient subi une espèce d'hypertrophie. Disons, au point de vue des procédés opératoires, que les cas sont relativement rares dans lesquels ces parties n'entrent point dans la composition de la tumeur; en sorte qu'il faut s'attendre à voir l'opération souvent suivie des désordres les plus graves.

L'ouverture par laquelle se produit la hernie est le plus souvent oblongue et d'un diamètre variable, suivant l'absence plus ou moins étendue des apophyses épineuses et des lames vertébrales. Son calibre le plus ordinaire n'est pas très-considérable, il permet à peine le passage de l'extrémité du petit doigt; aussi peut-il diminuer par les progrès de l'âge ou même s'oblitérer consécutivement à l'inflammation des membranes de la poche. Les exemples de ce genre de terminaison, quoique très-rares, conduisent à penser que certains kystes, situés à la partie postérieure du rachis; entre la dure-mère et la pie-mère, peuvent avoir été primitivement des spina-bifida dont l'orifice se serait oblitéré (1). Remarquons que ce phénomène ne se présente qu'autant que la moelle ne participe pas à l'altération, c'est-à-dire à peu près uniquement dans les formes de spina-bifida situés à l'extrémité inférieure de la moelle épinière, puisque les spina-bifida cervical et dorsal sont bien plutôt des hydromyélocèles que des hydroméningocèles. Un mode de guérison que l'on constate quelquefois pour ces dernières tumeurs est la perforation de la poche, au niveau de laquelle se produit une sorte de bourrelet cicatriciel. Les ponctions, les injections simples ou iodées, les ligatures, etc., peuvent conduire au même résultat favorable.

Le spina-bifida est quelquefois accompagné de vices de conformation qui sont, les uns indépendants de la tumeur rachidienne, tandis que les autres, comme la célosomie, sont l'efl'etdes mêmes influences ou lui sont consécutifs. Un exemple de ces derniers s'observe dans le spina-bifida de la région sacrée, où le sacrum, au lieu d'être concave en avant, présente une convexité dans ce dernier sens. La cavité du petit bassin et la partie inférieure de l'abdomen sont rétrécies, la partie inférieure du tube digestif, ainsi que les voies urinaires, ne trouvent plus à se loger dans la cavité abdominale et se projettent en avant, d'où une exstrophie de vessie avec célosomie et souvent absence d'une grande partie de l'extl^émité inférieure de l'intestin.

(1) Cruveilhier décrit sous le nom de kystes arachnoïdicns congénitaux de la région sacrée des cas qui paraissent se rattacher à ce mode de terminaison. Voyez Traité (fAnat. pathoq, Paris, 1856, t. iU, p. 451. Spring, d'un autre côté, considère comme des hydroméningocèles dont le pédicule s'est étranglé certaines poches séreuses de la nuque. Loc, cit , p. 26.

L'hydromélie n'a pas toujours le même mode pathogénique. Si quelque* fois elle est Teffel d'une hydropisie enkystée du canal central de la moelle épinière, dans d'autres circonstances elle semble pouvoir être rapportée à l'hydropisie de la cavité arachnoïdienne. Les causes de cette anomalie sont, en somme, peu connues. L'état de santé de la mère a paru quelquefois y prédisposer; |a scrofulose, la syphilis, les cachexies, n'y sont peut-être pas étrangères, et on l'a vue se montrer sur divers enfants de la même famille ou de la même mère. Certains pays semblent exposés à sa production. Suivant Gintrac, elle serait plus fréquente en Hollande qu'en Italie.

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§ 2. — malformations de la face et du cou.

Imparties constituantes de la face, notamment celles qui doivent for-

"^^ la bouche , se dessinent chez Tembryon humain dès le vingtième

jour. Leur dévelQppen^ent se fait à l'aide de productions ou lamelles

^'ées qui partent de l'extrémité supérieure de la colonne vertébrale ru-

dimenlaire pour se réunir vers la ligne médiane. Ces lamelles, qui ont

été appelées arcs branchiaux (Rathke) et plus tard arcs viscéraux

(Reichert), laissent entre elles des espaces connus sous le nom de

fetUes branchiales ou viscérales. Les trois premières de ces lames commencent sous forme de prolongements appliqués contre la face interne des parois latérales du capuchon céphaliqvie, pour de là s'avancer vers la ligne médiane de la même manière que les prolongements costaux. C'est aux dépens du premier arc que la bouche et ses.dépendances, le nez, les deux mâchoires, le palais et son voile, sont produits. En effet, du renflement cérébral supporté par cet arc descendent un bourgeon médian ou frontal et deux bourgeons latéraux ou maxillaires, tandis que deux autres appendices latéraux, prenant naissance un peu plus bas , se portent en avant, vers la ligne médiane. La réunion de toutes ces parties constitue Touverture buocale. Mais, tandis que les deux bourgeons inférieurs appelés à former la mâohoire inférieure se fusionnent vers le vingt-huitième jour, ceux qui représentent la mâchoire supérieure ne se réunissent que plus tard et par l'intermédiaire du bourgeon frontal qui, vers le vingt-cinquième jour, s'échancre un peu à sa partie moyenne et se partage en deux bourgeons plii% petits, les bourgeons incisifs ou intermaxillaires (Coste). Ceux-ci vont ep divergeant à la rencontre des bourgeons maxillaires supérieurs, et leur contact, qui a lieu vers le trente-cinquième jour, ne laisse de chaque côté, entre les deux lamelles, qu'un petit sillon qui s'oblitère un peu plus tard. Dès la fin du premier mois, la bouche existe donc, mais elle forme avec les fosses nasales une cavité commune limitée par les bourgeons mentionnés. Du bourgeon médian descend verticalement un feuillet assez ^ «épais qui formera la cloison des fosses nasales, pendant que des bour- ••'geons maxillaires supérieurs émanent deux lames horizontales qui, se rencontrant avec la première, séparent complètement de la bouche les fosses nasales déjà distinctes l'une de l'autre, en sorte que chez un embrj'on de soixante jours on ne trouve plus de trace de communication entre les fosses nasales et la bouche.

Lajwemière fente branchiale sert à la formation des conduits et des cavités de l'oreille. Le second arc branchial n a qu'un rôl^ secondaire, et la seconde fente s'oblitère de très-bonne heure. Le troisième arc donne naissance à l'épiglotte et à l'os hyoïde ; la troisième fente tarde peu, après la seconde, à se remplir sans donner naissance à aucune partie permanente spéciale. Il en est de même du quatrième arc viscâtj et de la quatrième branche branchiale, située entre celui-ci et le tronc*. ToMtefois, de la masse qui les constitue, comme de celle qui se^épqse à la région des arcs viscéraux supérieurs , proviennent plus tard les parties molles du cou, muscles, vaisseaux, etc. Que, par une circonstance quelconque, ce travail de développement régulier se trouve entravé dans les os ou dans les parties molles, il en résulte une anomalie qui consiste, en fin

décompte, dans un défaut de réunion ou fissure ayant son siège ordinaire, pour la face , sur la ligne médiane ; pour le cou , sur les côtés. Étudions maintenant ces anomalies.