II. «- Fistules cong^énitales du cou

Ces anomalies, comme celles de la face, sont l'effet ordinaire d'un défaut de réunion de parties séparées dans le cours de la vie intra-utérine, et ainsi elles sont constituées le plus souvent par un état fœtal devenu permanent. Elles tiennent, soit à une occlusion incomplète des fentes branchiales, soit à un défaut de réunion des trois derniers arcs branchiaux. Signalées pour la première fois par Dzondi, les fistules congéni- ^es du cou, relativement rares, sont simples ou doubles, complètes ou incomplètes. L'orifice externe occupe un des points de l'espace compris entre la mâchoire inférieure et le sternum, et siège le plus souvent à droite. Sur 46 cas analysés par Heusinger, il existe : à ^^roite, 31 fois; à gauche, 12 fois; sur la partie médiane antérieure, 2 fois; sans indication, 1 fois; des deux côtés du ox)u, 8 fois. Cet oriSce de petite dimension ne permet la plupart du temps que l'introduction d'une sonde très-fine ou môme d'une simple soie ; ses bords sont en gén&al tuméfiés, rouges, quelquefois saillants à la façon d'une boutonwère. Une petite quantité de mucus s'en écoule spontanément ou à la suite d'an effort de toux, et lorsque la fistule communique avec le pha- 'jnx ou les voies aériennes, des liquides et des bulles d'air parviennent à b traverser. Un trajet fistuleux étroit fait suite à l'orifice externe; il se iSr^ obliquement en haut vers les organes intérieurs, mais il les atteint rarement et se termine le plus souvent dans le tissu cellulaire du cou par aoe extrémité en cul-de-sac plus ou moins renflée (fistule incomplète).

Dans un certain nombre de cas, ce trajet fistuleux se continue jusque dans la cavité du pharynx : 12 fois sur 46 cas ; beaucoup plus rarement il s'ouvre dans les voies aériennes. Lorsque la fistule est complète, Torifice interne est en général tellement étroit qu'il permet diflicilement la pénétration des substances liquides et des bulles d'air: il occupe dans le pharynx les parties latérales. Dans un cas rapporté par Neuhôfer, où il fut possible de constater à Tœil le siège exact des orifices internes ; les deux conduits fistuleux présentaient chacun une dilatation ampuUaire analogue à celle que Ton observe quelquefois à l'extrémité des fistules incomplètes, circonstance très-importante, puisqu'elle nous initie au mode de formation des kystes congénitaux du cou. Le canal de la fistule est tapissé par une membrane analogue aux membranes muqueuses, au-dessous de laquelle existe une membrane fibreuse. Il n'y a pas de faits bien authentiques de fistule borgne interne, mais il y a lieu de considérer comme tels quelques cas où il est fait mention d'un diverticulum de l'œsophage.

Les fistules congénitales du cou ont une pathogénie des plus nettes ; elles sont produites par le défaut de réunion des 3* et 4* fentes branchiales, ou, lorsque leur orifice externe est médian, par l'absence de jonction des 3* et 4* arcs branchiaux sur la ligne médiane. Ces fistules n'ont d'autre incoi^vénient qu'un léger écoulement muqueux ou puriforme ; elles sont sans danger pour l'existence et guérissent souvent à la suite d'une opération. Leurs causes sont fort obscures. Cependant l'hérédité semble jouer ici un certain rôle, puisque sur 46 cas cette influence est mentionnée 9 fois d'une façon certaine; 10 fois elle faisait absolument défaut, dans le reste des cas elle était douteuse. Sur ce même nombre on comptait 24 femmes et 22 hommes.

Bibliographie. — Dzondi, De fistulis tracheœ congenUis. Halle^ 1829. — AscHERSoN, De fistulis coUi congenitis. Berlin, 1832. — Duncan, Case of branchia fistuîa {Edinb. med. Joum,, vol. I, p. 426). — L. Kersten, Comment, de fistulis coin congenitis. Magdebourg, 1835. — J. Heine, Dissertatio de fistula coîli congenita, Hamburg, 1840. — Munchmeyer, Hann&versche Annalen, 1844, Hft. I. — M. Neuhôfer, Ueber die angebm'ene HalsfisteL Munich, 1847. , — Bednor, Die Krankh. der Neugeborenen, Wien, 1850, p. 121.^Meinel, Beitràge zur pathoL Anatomie. Bonn, 1852, p'. 787. — Noll, Deutsche Klinik, 1852» n® 27. —Math, Jahrb, d. Kinderheilk.^ vol. IV, p. 209, 1861. — Heusinger, Bals- Kiemen-Fisteïn^ etc. (Archiv fur pathoL Anatom., vol. XXIX, p. 358, 1864, et Gaz, méd., 1866, p. 402). — Rud. Vircuow, Archiv, f. path. anat.^ t. XXX, p. 221, 1864; t. XXXII, p. 518, et t. XXXV, p. 208.— A. FAuœN, Sur deux cas de fistules bi^achiales, Soc. de chir. , 27 avril 1874 et Gaz. des hôpit, p. 427, 1874.

MALFORMATIONS. iftl

iil. — Cystomes congénitaux du cou.

La région du cou n*est pas seulement le siège de fistules congénitales ; m y observe encore, pendant la période fœtale et au moment de la naissance, des tumeurs de diverse nature. Ce sont des inclusions fœtales (1), des kystes dermoîdes (2), des cystosarcomes (3) ou enfin des kystes simplement séreux ou séro-sanguinolents. Comme il a déjà été question des premières de ces tumeurs, nous ne parlerons ici que des dernières.

Lésions relativement rares, les kystes congénitaux du cou ont leur siège ordinaireà la partie antérieure de cette région. Limités sur les côtés par les muscles stemo-mastoîdiens, ils le sont en haut par le maxillaire inférieur; quelquefois ils anticipent sur la face, d^autres fois sur le thorax, ou se prolongent jusque dans Taisselle. Plus rarement ils occupent la région postérieure du cou, cas dans lequel ils se présentent chez des enfants nés avant terme et s'accompagnent d'autres vices de conformation. Ces kystes sont simples ou composés.

Les kystes simples , très-rares, puisqu'il en existe seulement quelques observations, sont des tumeurs lisses, de consistance variable, ordinairement sous-cutanées et qui occupent le côté gauche de préférence au côté droit. Ils sont formés par une poche unique, divisée quelquefois intérieurement par des trabécules et constituée par une membrane fibrocelluleuse doublée, d'après un cas de Wernher, d'une membrane lisse analogue à une membrane séreuse ou muqueuse. Leur contenu est une sérosité claire ou jaunâtre, formée d'eau, d'albumine et de sels alcalins.

Les kystes composés, lésions toujours congénitales, occupent en général les parties anléro-latérales du cou, plus rarement ils sont situés à la région postérieure, de chaque côté de la colonne vertébrale. Les kjsles antérieurs siègent indifféremment à droite ou à gauche, souvent des deux côtés, et occupent tout l'espace compris entre les deux sternd-

(i) Oaobenton, cas de Morand, dans Histoire naturelle de Buffon, 1766^ t. IV,

p. 381. — Joube , Hi5^ de-l'Acad. roy. des sciences, 1754, p. 62, in-4*. — Gilles,

^^gromatis cysiicis congenitisy Bonn, 1852, p. 11, 14, lab. II.

! l (2) A notre aTis^ la plupart des faits publiés dans la thèse de M. Dumoulin (De quelques

\ pnductions hétérotopiques de muqueuses à épithélium prismatique cilié, Paris, 1866) ont

i tniti des lésions qui résultent vraisemblablement de la persistance des fentes branchiales,

ei rentrent ainsi dans notre description. Quelques-uns seulement peuvent être regardés

conm se rapportant à des productions muqueuses analogues aux kystes dermoîdes.

(3) L'existence de tissus cartilagineux et osseux dans quelques kystes du cou, l'appa-

KBce encéphaloïde de quelques autres, tendent à faire admettre que des formations do

genre des tumeurs sacro-coccygiennes qui ont reçu le nom de cystosarcomes peuvent

fseiquefois siéger i la région du cou. La présence des kystes dermoîdes, en ce point

peut s'expliquer par la pénétration de l'élément cutané au niveau d'une fente branchiale.

142 ANATOMIB PATHOLOOIODE.

' mastoïdiens (lig. lit.). Ils Pont au-dessous de la mâchoire inférieure une saillie plus ou moins volumineuse , pouvant atteindre la grosseur de la lâle du fœtus. Leur direction, qu'il n'est pas sans intérêt de mentionner, est généralement oblique de haut en bas et d'arrière en avant. Ces kystes sont superficiels et sous-cutanés ou profonds et disséminés dans les interstices musculaires. Assez souvent le même kyste occupe ces diiïérents sièges et s'étend de l'apophyse basîlaire jusqu'à la peau de ta partie antérieure dii cou, contournant le pharynx ou l'œsophage ; beaucoup plus rarement ils siègent à la région postérieure du cou, de chaque cdté de la colonne vertébrale. Leur forme habituelle est celle d'une tumeur unique, constituée par la juxtaposition d'un plus ou moins grand nombre de petits kystes ; tantôt, au nombre de trois ou quatre, ils affectent une disposition parallèle ; d'autres fois, moins régulièrement disposés, ils peuvent s'élever à une centaine (Lorain). Le volume de ces kystes est variable, non-seulement dans des tumeurs diverses, maïs dans la même tumeur. 11 varie depuis la grosseur d'un œuf de poule jusqu'à celle d'une noix ou d'une noisette; assez généralement, il est en raison inverse du nombre des kystes qui, vus en masse, offrent souvent l'aspect de grappes de raisin. Itenrermés dans une sorte d'enveloppe fibreuse commune, ces kystes sont constitués par deux membranes,' une externe fibreuse ou cclluleuse, une interne de nature séreuse ou muqueuse, la première quelquefois très-mince et complètement transparente, la seconde arcolatrc plutât que lisse à sa face interne. Ils sont rapprochés les uns des autres, ou séparés par des cloisons plus ou moins épaisses ; leur contenu, très-variable, consiste en une sérosité avec ou sans mélange de sang, et si dans quelques cas on y a trouvé de la graisse, des cartilages et des os, c'est que vraisemblablement il s'agissait de productions différentes de celles qui nous intéressent. Celte sérosité est claire, jaunâtre ou vcrdàtre, comme si elle tenait en suspension la matière colorante de la bile; quelquefois elle est sanguinolente, de teinte brune chocolatée; une fois, un fragment cartilagineux s'y trouvait mélangé (Giraldês). Ces modifications diverses, observées dans les parties d'une mOme tumeur, sont causées par des exsudats sanguins plus ou moins abondants. Vu au microscope, le contenu de la plupart do ces

kystes présente des globules sanguins, des cristaux d'hématoîdine, aux-* quels s'ajoutent des plaques épithéliales et des globules graisseux. L'analyse chimique de la sérosité, dans un cas rapporté par Giraldès, fournit le résultat suivant : eau, 93,86; albumine, 6,90 ; sels alcalins, 0,2/i sur 100 parties. Une analyse faite par Bergmann a donné un peu plus d'albumine, 11 pour 100 (Gilles). Les muscles voisins de ces kystes sont généralement amincis ; la peau et les aponévroses sont distendues, les glandes salivaires sont souvent déformées et déviées de leur position normale, soitqoela tumeur s'étende jusqu'à la parotide, soit qu'elle fasse saillie auniveaudu plancher de la bouche, où elle a quelquefois été prise pour unegrenouillette. Ce siège profond indique assez qu'il convient ici de proscrire toute opération sanglante.

L'étiologie des kystes congénitaux du cou n'est pas connue ; on sait néanmoins que ces tumeurs apparaissent à un âge peu avancé du développement fœtal, puisqu'elles ont été rencontrées au quatrième mois de la grossesse. Leur pathogénie toujours obscure a reçu des interprétations différentes. L'hypothèse qui considère ces formations comme des produits pseudo-plastiques (Wemher) et celle qui les fait naître dans les glandes salivaires, en leur attribuant une origine analogue à celle de la grenouiltetle, peuvent être passées sous silence. Au contraire, les opinions qui suivent méritent notre attention : 1° Les vaisseaux du cou ont été regardés comme le point de départ de ces tumeurs (Coote). Dans cette hypothèse, ces organes, les veines surtout, s'isoleraient peu à peu , en fonnant ^^s kystes analogues à ceux qui surviennent quelquefois au sein des ï^vi ; mais cette origine vasculaire, qui rend assez bien compte de la situation des kystes et de leur contenu sanguinolent, n'est nullement iêmonlrée. 2* Les kystes congénitaux, à Tinstar des kystes périnéaux Hui nwssent dans la glande coccygienne, auraient leur origine dans le ganglion intercarolidien (Arnold). Ainsi ces tumeurs proviendraient d'un organe transitoire formé de vésicules agglomérées, analomique- ^enl modifiées et persistantes; mais cette manière de voir n'est pas ïûieux prouvée que la précédente, et l'on discute encore sur l'existence de la glande en question. 3° Les kystes congénitaux du cou ne seraient fue des anomalies de formation, et comme tels ils résulteraient d'une modification survenue dans le développement des arcs ou des espaces iranchiaux. Cette explication, donnée par Ileusinger, semble déjà en accord avec un certain nombre de faits où se rencontrent plusieurs kystes (ù'spoiBés parallèlement à la mâchoire inférieure; mais, après l'étude çiie nous avons faite des fistules congénitales du cou, il y a tout lieu de croire que ces kystes sont produits par la dilatation et l'oblitéra-

iUk ANATOMIE PATHOLOGIQUE.

' lion du trajet fistuleux ; ils ne seraient ainsi que des kystes par rétention. Quant auK kystes de la région postérieure du cou, on peut penser, à cause de leur forme et de leur disposition, qu'ils sont simplement des spina-bifîda.

Nous ne ferons que mentionner ici les kystes congénitaux de l'aisselle ; ces tumeurs, susceptibles d'acquérir un volume considérable, débordent quelquefois Taisselle et peuvent s'étaler sur toute la moitié correspondante de la poitrine. Leur surface est lisse ou bosselée ; elles sont formées de kystes multiples avec parois épaisses et un contenu séreux ou colloïde, quelquefois coloré.

BiBUOGRAPHiE. — 1° Kystcs do con. — Hedenbacueh. De ranula subling,, speciali cum casu congenito. Munich, 1828. — Ebermayer^ Casper Wochenschrift fûrdieGes. Heilkde^ 1836, n*» 13. — Wuktzer, IMd., n* 17. — Vôlkers, Ibid., 1837, n* û/i. — - Droste, Holscher's Hamiov. Ann., 1839, p. 295. — Ch. Hawkins, London med. chir. Transact.j 1839, t, XXII. — Ad. Wernher, Die angeboren» Kysten-Hygrome, Giessen, 1843. — J. Gilles, De EygromaHs cysticis cangenitis, etc. Bonn, 1852; anal. Arch. méd,y p. 81, p. 231, 1853. — ViRLET, Kystes congénitaux du cou. Thèse de Paris, 1854. — Crlteilhier, TraUé d'anatomie pathologique générale, t III, p. 494. Paris, 1856. — Lorain, Kystes congénitaux du cou (Gaz^ méd.^ 1853, p. 507; même journal, 1855, p. 173). — GiRALDÈs, Bull, de la Soc. de chirurgie^ 1859, t. X, p. 221 (discussion). — Le même, Gaz. des hôpitaux, p. 13, 1860. — Gurlt, Ueber die CystengechwUlst des Halses. Berlin, 1855. — W. Scholz, Angebome Ealscyste, etc. {Wien. med. Wochensch. Xlll, 39, 40, 1863. — Debout, Bull gén. deThérapeutiquCy t.LXI, 1856. — Blachez, Bull.de la Soc. anat., 1856, t. XXXI, p. 286. — Heusinger, Arc4iij f. path. Anat., t. XXIX, p. 358; t. XXXIII, p. 177 et 441. — J. Arnold, Même recueil, t. XXXIII, p. 209, avec bibliographie; anal, dans Gaz. méd.f 1866. — J. Birkett, Med. ch. Transact.j t. XLI, p. 185, 1863.— Storch, Ueber dos angebor. Hygrom des Halses {Joum. fur Kinderkr.y t. XXXVII, p. 68, 1861). — Thomas Smith, On congénital cystic tumeurs {St-Bartholomew's Hospital Reports^ voL H, p. 16, 1866). — P. Boucher, Étude sur les kystes congénitaux du cou. Thèse de Paris, 1868. — J. Hardie, the Lancet, p. 267, nov. 1872. — Trendelenburg, Archiv f. klin. Chirurg., t. XIII, p. 404.

2** Kystes de l'aisselle. — Sandifort, Obs. anat. path.^ lib. IV, cap. ii, p. 21. — Hawkins, Lond. med. chir. Transact., voL XXII, p. 236. — Verneuu-, Bull, de la Société anatomique, 11 août, 1854.

§ 3. — malformations du thorax et de l'abdomen.

Dès les premières semaines de la vie embryonnaire apparaissent, autour de la corde dorsale, des lames qui affectent une direction convergente vers le bas et qui s'insinuent dans les lames viscérales. Ces rayonnements

MALFORMATIOKS. ihS

'ne prennent qu'un accroissement limité dans la région correspondante à la mité abdominale, ne s*y séparent pas des anneaux des corps vertébaui et deviennent apophyses transverses. Au contraire, dans la future région pectorale, ils s'accroissent, convergent d'un côté à l'autre et finissent par se réunir sur la ligne médiane et former les côtes par un travail de cartilaginiiication et d'ossification. Dans leur point de rencontre, ces rayonnements produisent le sternum, qui résulte ainsi de deux moitiés latérales soudées ensemble. Les parois abdominales suivent ledéyeloppement du thorax; elles se rapprochent latéralement, et de haut eabas, en convergeant vers le futur ombilic, en sorte que dans le troisième mois de la vie intra-utérine, le tube digestif se trouve presque complètement renfermé dans la cavité, sauf quelques circonvolutions de l'intestin grêle, qui souvent encore à la naissance sont contenues dans la base du cordon. Ces quelques notions peuvent nous donner la clef de la plupart des malformations du thorax et de l'abdomen. Effectivement, ces malformations consistent en des divisions qui se présentent avec tous les caractères d'un arrêt de développement, et qui tantôt affectent une grande partie de la paroi antérieure du tronc, et tantôt se limitent à l'une des deux cavités thoracique ou abdominale. Ces anomalies constituent, dans la classification dels. Geoffrov Saint-llilaire, la famille des monstres célosomiens (1).