VIII. — Synostoses crâniennes et sacro-iliaques
Synostoses crâniennes. — Les os du crâne sont particulièrement exposés à une ossification prématurée lorsqu’un travail phlegmasique vient à se produire au point d’union des pièces osseuses qui les constitueni. Les conséquences de ce travail sont la soudure plus ou moins complète, et l’arrêt total ou partiel du développement de la boîte crânienne. Les fontanelles et les membranes suturales du crâne étant la matrice aux dépens de laquelle s’accroissent les os qui composent la cavité encéphalique.
on conçoit que cet accroissement s’arrête dès que ces membranes sont entièrement ossifiées.
Les désordres anatomiques observés en pareil cas sont tantôt à peine appréciables, tantôt très manifestes : ils portent sur les os, les méninges et le cerveau. Le périoste adhère aux os dans le voisinage des sutures ; celles-ci se trouvent soudées dans leur totalité ou dans une partie seulement de leur étendue, tandis que les os sont fréquemment épaissis et sclérosés; la dure-mère est difficile à séparer de la voûte osseuse et quel- (luefois unie à la pie-mère. Le cerveau est comprimé et tellement à l’étroit dans la boîte du crâne que ses circonvolutions peuvent laisser des empreintes à la surface des os.
La déformation qui succède à l’ossification prématurée des sutures varie suivant que cette ossification est générale ou partielle. Lorsque toutesles sutures sont envahies à un âge peu avancé, les os du crâne sont arrêtée dans leur développement, et la tête reste petite, d’où la dénomination de microcéphalie donnée à cette anomalie. Si alors le cerveau continue à s’accroître, on voit apparaître des accidents sérieux et souvent mortels,, savoir : apathie, somnolence, affaiblissement des facultés intellectuelles, paralysie incomplète des extrémités, dilatation des pupilles, vomissements, coma plus ou moins complet, paralysie absolue de toutes les fonctions sensitives, et finalement des convulsions cloniques et la mort. Assez semblables aux phénomènes de l’encéphalite, ces accidents sont faciles à reconnaître, si l’on prend la peine d’examiner avec soin les fontanelles. Or, on sait que vers le treizième mois, chez les enfants bien portants, le pouls de la grande fontanelle cesse d’être perçu à cause des progrès de l’ossification ; par conséquent, si ce pouls fait défaut plus tôt, il y a des raisons de croire à une synostose ; plus tard il est encore possible de diagnostiquer cette anomalie en tenant compte de la forme du crâne. Si la synostose se produit à un âge déjà avancé, le cerveau supporte assez bien un certain degré de compression, mais à la condition ([u’il ne survienne aucune maladie aiguë, car un état fébrile quelconque suffit à provoquer des désordres cérébraux formidables ; aussi doit-on porter un pronostic sévère dans les cas de soudure générale et prématurée des os du crâne. Lorsque les sutures sont isolément et partiellement soudées, l’arrêt de développement se limite aux régions aflectées, tandis que les autres continuent de s’accroître normalement ; de là il résulte des déformations diverses, beaucoup moins graves que les précédentes, bien qu’elles puissent arriver à produire des attaques épileptiques; ces déformations ont été classées par Virchow, comme il suit :
A. Dolicliocéphalie ou tête longue. — 1° Dolichocéphalie; simple synos-
os.
tose de la suture sagittale. 2“ Leptocéphalie ou tête étroite; synostose latérale des os frontaux et pariétaux 3° Sphénocéphalie ou tête cunéiforme; synostose des os pariétaux avec élévation de la région de la grande fontanelle. 4® Clinocéphalie ou tête en forme d’abeille; synostose des pariétaux et des sphénoïdes.
B. Brachycéphalie ou tête courte. — l°Brachycéphalie simple; synostose des pariétaux et des occipitaux. 2® Plagiocéphalie ou tête oblique ; synostose du frontal avec l’un des pariétaux. 3® Oxycéphalie ou tête pointue, en forme de pain de sucre ; synostose des sutures lambdoide et squameuse.
Les causes de la synostose du crâne sont diverses, les unes locales, les autres générales. Les causes locales sont le traumatisme et toutes les lésions topiques capables de produire l’inllammation des os crâniens. Les causes générales sont les maladies qui parviennent à modilier la nutrition de ces mêmes os. Dans un cas rapporté par A. Voisin, une fièvre typhoïde," survenue à l’âge de sept ans, provoqua cet accident, qui d’autres fois a été rencontré chez des enfants nés de parents alcooliques, etc. Mais quelle que soit la cause de cette lésion, sa condition pathogénique est toujours à peu près la même et consiste dans l’inflammation du tissu osseux voisin des sutures. Cette inflammation, retentissant sur la suture, détermine l’ossilication prématurée et la soudure.
Synostoses sacro-iliaques. — Le bassin, comme le crâne, est quelquefois atteint de déformations consécutives à la soudure des os qui le composent, pourvu que cette soudure se produise avant que l’accroissement du système osseux soit complet. Le bassin oblique, ovalaire, si bien étudié par Nægele sous le nom de rétrécissement oblique, et qui a servi de type au crâne oblique, prend naissance dans ces conditions : il reconnaît pour origine la synostose complète d’une des symphyses sacroiliaques ou la parfaite fusion du sacrum et de l’un des os des iles ; cette soudure a pour conséquence l’arrêt de développement ou le développement défectueux de la moitié latérale du sacrum et le défaut d’amplitude des trous sacrés antérieurs du côté de la synostose, la largeur moindre de l’os iliaque correspondant avec diminution de l’étendue des échancrures ischiatiques. Ainsi le sacrum semble être dévié du côté de la synostose, tandis que la symphyse pubienne est poussée vers le côté opposé, de sorte qu’elle ne se trouve plus directement vis-à-vis du promontoire et qu’elle all’ecte par rapport à ce dernier une situation oblique.
Il existe des malformations du thorax qu’il est possible de rapprocher de celles qui viennent de nous occuper, car, de même qu’il y a des crânes et des bassins obliques, il y a des thorax dont les diamètres
symétriques ne sont pas égaux, et ces anomalies ont un intérêt réel, tant au point de vue de leur genèse qu’à cause de leur inlluence sur les maladies de poitrine. Il en est de même d’une dépression médiane et profonde du sternum dont j’ai vu plusieurs exemples et sur laquelle il a été publié un certain nombre de faits.
Bibliographie. — (jrâne. — F. G. Stahl, Nciie Beih'üge zw' Physionomikund pathol, Anatom. der Idiotia endemica, 2® édit., 1851, p. 67. — R. Virchow, Ueber den Cretmismus, etc. (Wurzburg. Verhundl., t. 11, p. 230, 1851, et Gesammt. Abhandlung., 1850, p. 891). — W. Turner, On cranicil deformities and more specially on the scaphocephalïc skull (M. B. Nat. History Review, 1864, t. IV, p. 88). — J. Barnard Davis, On synostic crania among aboriginal races of man, dans Thésaurus craniorim. London, 1867. — Baillarger, iVote sur l’ossification prématurée de$ os du crâne chez les idiots microcéphales [Ann. méd.-psycholog. , et Gaz. méd. de Paris, 1856, p. 482). — A. Jacobi, Ossification prématurée des fontanelles [Archiv. gén. de méd., 1860, t. 1, p. 223). — Gratiolet,' Oôseruai. sur les microcéphales {Bull, de la Soc. d'anthropologie, 1860, t. 1, p. 35). — F. I^OMMEROL, Recherches sur les syriostoses des os du crâne considérées au point de vue normal et pathologique, chez les différ. races humaines. Thèse de Paris, 1869. — Frænkel, Ueber Schàdel-Synostosen {Archiv f.juith. Anat. und Physiolog., 1870, l. L, p. 145). — Voisin, Synost. prémat. du crâne {Bull, de la Soc. d' anthropologie, 1872, série 2, t. Vil, p. 10). — Zuckekkandl, Strieker's Jahfb., 1874, p. 417, et Ber. des sc. méd., t. VI, p. 12. — B. Gudden, Recherches expériment. sur la croissance du crâne, trad. fr. par A. Forel. Paris, 1876. — Leidesdorf, Allgem. Wiener med. Zeitimg, 1874, p. 2, et Bev. des sc. méd., 1876, i. VU, p. 254. — P. Topinard, Sur la plagiocéphalie [Bull, de lu Soc. d’anthropologie, 1876, sér.2, t. XI, p. 444). — P. Broca, Ibid., p. 45. — O. KiisTNER, Ueber Trigonocephalie, eia Beitrag zur Lehre von den fætalen Schàdelsynostüsen{Arch. f. path. Anat. und Physiol., 1881, t. LXXXllI, p. 58).
Bassin et thorax. — P. Cazeaux, Traité théorique et pratique sur l'art des accouchements. Paris, 1867, 7'édit. parTarnier, p. 632. — Eggel, Eine seltene Missbildung des Thorax [Archiv f. pathol. Anat. und Physiol., 1870, t. XLIX, p. 230). — Th. Williams, Congenit. malform. of the thorax; great dépréssion of the sternum [Trans. of the pathol. Soc. of Londo7i, 1872, t. XXlll, p. 50).
IX. — Déformations osseuses. Déformations artificielles du crâne.
Les déformations osseuses sont des déviations de forme typique, non plus spontanées et liées à une lésion nutritive, mais acquises par suite de l’action de causes mécaniques ou physiologiques diverses. Déjà nous
os.
avons parlé plus haut (voy. t. I, p. 173) de la déformation des os du tarse dans le pied hot congénital, et, plus loin, à propos du rachitisme, de l’ostéomalacie, nous ferons connaître d’autres déformations ; mais pour l’instant, nous allons dire quelques mots des déformations artilicielles du crâne.
Ces déformations ont été observées dès l’antiquité. Hippocrate rapporte qu’aucun peuple n’a la tête conformée comme les macrocéphales et il ajoute cette notion importante : c’est qu’à l’usage de la compression, cause unique de l’allongement de la tête à l’origine, la nature est venue en aide; il nous apprend aussi que cette coutume découle de l’idée de noblesse attachée aux longues têtes. Du reste, cette même coutume, répandue autrefois chez les peuples de l’Asie et de l’Europe, si l’on s’en rapporte aux écrits d’Hérodote, deStrabon, de Tite-Live, etc., s’est continuée chez quelques races jusqu’à nos jours. Pratiquées sur une large échelle avant l’arrivée des Européens chez presque tous les peuples de l’Amérique, ainsi qu’il ressort des nombreuses fouilles exécutées sur tous les points de ce continent, les déformations artificielles du crâne ont encore été observées à Sumatra, à Java, à Taïti, mais seulement dans quelques familles et parmi certaines castes. Elles sont variables suivant les peuples et le but cherché ; et, comme elles ne peuvent être toutes signalées ici, nous allons simplement donner un aperçu de celles qui appartiennent à notre pays.
Eoville rapporte qu’en Normandie la déformation crânienne prédominante consiste en une dépression circulaire qui commence en haut du front, où elle offre la plus grande largeur, de là se dirige obliquement en bas et en arrière, passe au-dessus de la conque de l’oreille, et va gagner cette partie de la nuque où les masses charnues du cou se fixent à l’occiput. C’est dans ce dernier point qu’elle présente le plus d’étroitesse. Le front, interrompu dans sa hauteur, est brusquement coudé; le crâne, aplati supérieurement, se prolonge en arrière sous la forme d’un segment de cône ou de cylindre à diamètre différent suivant les sujets; une saillie anguleuse termine en bas son prolongement postérieur.
Dans la Vendée, il existe un genre de déformation crânienne assez semblable à celle qui se rencontre en Normandie, l'une et l’autre ont été désignées sous le nom de déformation annulaire. En Languedoc, la défoi’ination porte plus spécialement sur le frontal, elle consiste, suivant le professeur Broca, en une dépression considérable de la voûte du crâne au niveau du bregma; le front commence à fuir à partir de la racine du nez; il remonte ainsi sous une inclinaison modérée jusqu’au niveau des bosses frontales, puis s’alfaisse assez brusquement et remonte sans nouvelle inflexion jusqu’au bregma. A partir de ce point le profil du
crâne se relève un peu et continue à remonter toujours très obliquement jusqu’au vertex, c’est-à-dire à 4 centimètres environ en arrière du bregma. Du vertex au lambda, du lambda à l’ixion et au trou occipital, la li gne du profil décrit une courbe rapide dont la convexité est exagérée. Le crâne, toutefois, n’est pas seulement altéré dans sa forme, il l’est encore dans l’épaisseur de ses parois, car il existe un amincissement notable de certaines régions qui peut être rapporté à la réaction du cerveau sur les os comprimés.
Les moyens de compression mis en usage sont des bandeaux ou la coilfure ; l’un et l’autre exercent leur action jusque sur les centres nerveux. L’encéphale est modifié quant aux rapports de quelques-unes de ses parties avec la boîte crânienne et quant au volume relatif de ses diverses parties entre elles (Delisle). Les fonctions cérébrales sont quebiuefois troublées, et cela plus fréquemment chez la femme que chez l’homme.
Bibliographie. — Ach. Foville, Béformation du crâne résultant de la méthode la plus générale pour couvrir la tête des enfants. Paiis, 1834. — E. Lebret, Sur la déformation artificielle du crâne en Amérique (Soc. de hiolog., 10 avril 1851, et Gaz. méd. de Paris, 1852, p. 247). — Lunier, Rech. sur quelques déformat, du crâne observ. dans le département des Deux-Sèvres [Ibid., p. 802, et Annal.-méd. psycholog., janvier 1852). — L. A. Gosse, Essai sur les déformations artificielles du crâne (An?i. d’hyg. publ. et de méd. légale, 1855, 2® série, t. III, et Ârch. méd., 1856, t. I, p. 229). — P. Broca, De la macrocéphalie (Bull, de la Soc. anatomique, 1876, p. 142, et Bull, de la Soc. d’anthropologie). — F. Delisle, Contributmi à l’étude des déformations artificielles du crâne. Thèse de Paris, 1880.
ANOMALIES DE NUTRITION
Les OS, comme tous les organes, se nourrissent par l’intermédiaire du> sang que charrient des vaisseaux subordonnés à l’action du système nerveux, et leur intégrité résulte du fonctionnement régulier de la circulation et de l’innervation locales. Un trouble quelconque dans ce fonctionnement suffit à produire des altérations; aussi, malgré leur résistance et leur solidité, les os sont-ils très exposés aux lésions de nutrition. Or ces lésions ne diffèrent pas de celles que nous connaissons, ce sont des hypertrophies, des phlegraasies, des néoplasies et deshypoplasies.
os.
§ I" — Hypertrophie et atrophie des os
Ces états seraient communs suivant certains auteurs qui considèrent comme atteint d’iiypertrophie tout os dont le volume est augmenté, et comme atrophié tout os dont le poids est diminué. Mais il est facile de reconnaître que la plupart du temps ce qui a été appelé hypertrophie n’est que de l’hyperplasie, et que ce qui a été désigné sous le nom d’atrophieest simplement de la dégénérescence. En somme, l’hypertrophie vraie des os, c’est-à-dire l’augmentation exagérée dû volume des éléments de ces organes, est rare ou du moins peu étudiée, et l’atrophie n’est sans doute pas beaucoup plus commune. Toutefois, vu la difficulté de distinguer nettement ces états et la pénurie de faits exactement observés, nous décrivons, sous ces dénominations, les modifications des os caractérisées par l’augmentation ou la diminution de volume, et dont la composition histologique ne dilfère pas sensiblement de la structure normale.