Agénésie cérébrale

Indépendamment de l’acéphalie et des malformations cérébrales telles que anencéphalie, pseudencéphalie, etc., dans lesquelles les os du crâne manquent toujours d’une façon plus ou moins complète, il existe des anomalies encéphaliques caractérisées uniquement par l’absence ou par le défaut de développement d’une partie plus ou moins étendue des hémisphères cérébraux ou cérébelleux. Ges anomalies consistent tantôt dans l’absence d’un hémisphère entier, ou d’une partie seulement de cet hémisphère (porencéphalie), ou encore dans l’absence du corps calleux avec ou sans les parties avec lesquelles il se trouve en rapport ; tantôt dans la simple diminution de volume de la totalité ou d’une partie de l’encéphale : microcéphalie, idiotisme, crétinisme.

Agénésie hémisphérique et Porencéphalie. — Épars dans les recueils scientifiques, les faits d’agénésie hémisphérique doivent être rapprochés et comparés ; de cette façon, en effet, il devient possible d’en donner une description générale et d’en rechercher les conditions pathogéniques.

Si un seul hémisphère est atteint, le plus souvent il n’est que partiellement détruit, et laisse voir des parcelles de substance nerveuse dispersées dans une sorte de gangue conjonctive. Lorsque les deux hémisphèi'es sont affectés, ce qui existe dans près de la moitié des cas connus, leur altération est presque toujours symétrique. Gratiolet rapporte que chez un enfant né à terme et mort quatre jours après sa nais-

(1) l.’liydi-occiilialic a 6lé déorite ailleurs; voyez t. il, p, 466.

ENCËPUALlî.

sauce, alors qu’aucuu phénomène n’avait pu faire soupçonner de graves désordres organiques, l’encéphale, relégué à la partie inférieure et postérieure du crâne, était exclusivement constitué, en avant par deux masses ovoïdes que leurs l’apports avec les plexus choroïdes et la voûte à trois piliers faisaient aisément reconnaître pour les couches optiques. Les lobes antérieurs et moyens du cerveau, les corps striés et la couronne de Reil faisaient entièrement défaut. Il n’existait ni corps calleux, ni septum lucidum, ni commissure antérieure, et il y avait libre communication entre le troisième ventricule et la cavité crânienne. La voûte à trois piliers était à l’état de vestiges, et sa dénomination vulgaire lui convenait d’autant mieux qu’elle n’avait en avant qu’un seul pilier dont l’extrémité antérieure plongeait dans la couche optique du côté droit.

Un enfant de vingt-huit mois dont l’observation est rapportée, dans les Bulletins de la Société anatomique, par L. Maunoir, atteint depuis sa naissance de convulsions, de vomissements et de contracture des membres et du tronc, succombe à la suite d’une diarrhée de quelques jours. Les os du crâne sont mirtces et complètement soudés, sauf au niveau de la fontanelle antérieure. L’encéphale, qui semblait à première vue avoir une

disposition normale, laisse percevoir, dans toute la portion postérieure des hémisphères, une sensation de fluctuation, et en effet, à partir du sillon de Rolando, il existe deux kystes symétriques représentant la forme des lobes occipitaux. Chacun d’eux renferme environ 150 grammes d’un liquide transparent, alcalin, d’une densité de 1005, ne contenant que des traces d’albumine et 53 centigrammes de chlorure pour 100, composition qui se rapproche de celle du liquide céphalo-rachidien. Ces cavités n’offrent aucun trajet de communication avec les ventricules latéraux ; une fois vidées et leurs parois affaissées, le cervelet, très volumineux, se trouve à découvert ainsi que les tubercules quadrijumeaux. Le corps calleux aminci se déchire à la moindre traction ; l’hémisphère gauche est plus petit que le droit.

Quel que soit le point de départ de semblables lésions, les méninges ou la substance nerveuse, il n’est pas moins vrai que les lobes cérébraux sont atrophiés et détruits. Ainsi les hémisphères cérébraux peuvent manquer en totalité comme nous le savons déjà, et aussi en partie, puisque nous venons de voir un ou plusieurs de leurs lobes absents :

I mais dans tous ces cas, leur absence est le fait d’une lésion matérielle, comme en témoignent les kystes et les tractus membraneux, i Le cervelet présente quelquefois des désordres analogues. Dans un cas,

1 rapporté par Gombette, cet organe se trouvait remplacé par une mem-

A N A l’(J M 1 E P ATHO LÜG lü UE .

braiie gélatinil'omie, tenant à la moelle allongée par deux pédicules ' membraneux et gélatineux. Vers les pédoncules, il existait deux petites ^ masses de substance blanche isolées et comme détachées ayant le volume d’un pois; sur l’une d’elles se trouvait un des nerfs de la quatrième paire. Les tubercules quadrijumeaux étaient intacts; derrière et au-dessous on remarquait une sorte d’érosion, au milieu de laquelle on voyait l’orilice du canal de Sylvius. Il n’y avait pas de quatrième ventricule, les pyramides antérieures se terminaient en fourche par les pédoncules cérébraux. 11 s’agissait d’une jeune lille fort peu développée, marchant à peine depuis l’âge de cinq ans, sans intelligence, n’accusant I ni plaisir ni douleur, et qui ne répondait jamais que par oui et par : non.

A côté des malformations étendues portant sur un ou plusieurs lobes i

des hémisphères cérébraux, on rencontre des anomalies par défaut qui \

n’intéressent que partiellement l’un des lobes hémisphériques, et qui ^ souvent font communiquer les ventricules latéraux avec la surface libre f|

du cerveau, sinon avec l’espace sous-arachnoïdien, lleschl, qui a appelé ;

l’attention sur cette malformation cérébrale, a proposé de la désigner i sous le nom de porencéphalie. \

C’est encore 'd’un développement imparfait des hémisphères qu’il s’agit I; ici, mais dans quelques cas le désordre est peu considérable, la comrnu- j nication avec les ventricules n’a pas lieu ; la perte de substance encépha- ^

lique, limitée par une sorte de membrane, ressemble assez à un kyste il

situé dans l’épaisseur de la substance nerveuse. |

La porencéphalie a été bien étudiée par Kundrat, qui en distingue i (juatre variétés pouvant se réduire à deux, suivant que le désordre est simple ou accompagné d’hydrocéphalie. La perte de substance ou la- i cuneest tantôt unique, tantôt double, et disposée d’une façon symétrique sur la partie latérale des hémisphères ; quelquefois entin on constate un plus grand nombre de lacunes à des degrés divers de développement.

Ces lacunes, plus ou moins étendues, sont limitées par les circonvolutions revêtues de la pie-mère et par la substance blanche. Dans la porencéphalie congénitale, les circonvolutions rayonnent et s’inclinent à pic vers le fond de la perte de substance, tandis que, dans la porencéphalie acquise, elles sont tronquées et se terminent de niveau avec la surface du cerveau. La substance nerveuse qui forme les parois de la lacune est ordinairement recouverte d’une sorte de membrane très mince contrairement à ce qui a lieu dans la porencéphalie acquise où elle se trouve le plus souvent à jui.

L’hémisphère exempt de lacunes est le siège ordinaire d’une hyper-

ENCEPHALE.

trophie compensatrice ; mais quelquefois aussi les deux hémisphères sont comprimés et leurs circonvolutions atrophiées. Le crâne, rarement normal, est ou bien volumineux et hydrocéphale, ou bien microcéphale, asymétrique, etc.

L’idiotie est le symptôme le plus ordinaire de celte malformation comme aussi de l’absence d’un hémisphère: ce symptôme n’est pas constant, car il a manqué dans dix cas sur quarante et un (Kundral). La porencéphalie survenant après la naissance engendre, suivant son siège, de l’aphasie, des paralysies, des contractures et quelquefois même de l'épilepsie ou de l’aliénation mentale. Les malades dépassent assez souvent l’àge de quarante ans, tandis que dans la porencéphalie congénitale, la mort est habituellement très précoce.

Étiologie et patliogénie. — Dire que l’agénésie d’un héinisphère ou d’un lobe cérébral est le fait d’un simple arrêt de développement, ce n’est rien expliquer, car cet arrêt, ne pouvant être primitif, est forcément subordonné à une cause mécanique ou anatomique. S’il est quelquefois possible d’invoquer la première de ces causes, il n’est pas moins vrai que c’est la seconde qui est le plus souvent mise en jeu, car, en examinant les débris des hémisphères ou des portions d’hémisphère en défaut, on ne tarde pas à y reconnaître des traces de lésions matérielles ordinairement inflammatoires. Kundral attribue la porencéphalie à une ischémie cérébrale qui entraîne un ramollissement plus marqué dans la substance blanche, et Binswanger la fait provenir d’une encéphalite circonscrite se terminant par ramollissement et dépendant elle-même d’uiie anémie cérébrale. Jusqu’ici donc, on n’est pas fixé sur la nature des lésions matérielles qui engendrent ces anomalies; mais il faut bien reconnaître que ces lésions sont diverses à leur origine, et que si les unes consistent dans la présence de kystes méningiens, les autres peuvent être l’effet d’une encéphalite et surtout d’une oblitération vasculaire.

Un fait de porencéphalie acquise rapporté par lleubner mettrait cette dernière cause hors de doute. Chez une enfant morte à deux ans et demi après une atteinte de paraplégie accompagnée de contracture des quatre membres, cet auteur trouva une vaste perte de substance de l’hémisphère gauche qui avait détruit les deux circonvolutions centrales et s’étendait jusqu’au plafond des ventricules cérébraux, une lacune au niveau de la partie antérieure de la circonvolution pariétale droite inférieure, une légère perte de substance des masses ganglionnaires et la destruction complète du noyau lenliculaire^ ùu même côté. Il existait en outre une vaste perte de substance dans la moitié antérieure de la protu- Lancereaux. — Traité d’Anat. path. ill. — 34

ANATUMIE l'ATHOLOGlUUE.

bémiice, où les deux ])yi’amides se trouvaient presque eiilièremeiit détruites; puis enlin, comme pour donner la clef de tous ces désordres, une endocardite du ventricule gauche, un vieil infarctus rénal et un caillot ancien canaliculé, s’étendatit de l’artère sylvienne droite jusqu’au commencement de ses deux branches de bifurcation. Ainsi les anomalies de formation de l’encéphale ont au moins quelquefois pour origine des désordres matériels semblables à ceux que l’on observe dans l’âge adulte.

BiHLioGiuptîiE. — • Dugës, Éphémérides mcd. de Montpellier, juillet '1826. — CAZAiJViEiLn, Sur l'agénésie du cerveau et la paralysie congénitale {Arehiv . gén. de méd. , mai et juillet ï 827). — ■ Savatier, Ohserv. d’agénésie cérébrale sans déformat. de la tête {fjlinig. des hôpitaux, Paris, 1827, 1, ii“ 79). — Cohbette, A6sence complète du cervelet, des pédoncules postér. et de la protubérance cérébrale chez une jeune fille morte dans sa onzième année. Rapport de Forget {Bull, de la Société anat., 1830, t. V, p. 148-157). — G. Brescuet, Mém. sur quelques vices de conform. par agénés. de l’encéphale et de ses annexes {Archiv. gén. de méd., 1831, XXV, 453, X.XVI, 38). — P. Gratiolet, Observât, sur un cas d’absence presque complète des hémisphères cérébraux, coïncidant avec une conformation régulière du crâne {Annules d’anat. et de physiol., Paris, 1839, t. III, p. 181). — J. Gruveilhier, Anat. path. du corps humain, livr. XV, pl. 4. — F. -S. Hügee, Partieller Mangel der rechten Grosshirnhemisphere {Med. Jahrb. d. k. k. Œst. States, Wien, 1847, t. LX, 151). — H. Schüle, Rescreib. ein. inter. Hemmungsbild. d. Gehirns. {Allg. Zeitschr. f. Psychiatrie, Berlin, 1809, XXVI, 300, 3 pl.).

— Pawees, Un cas d'agénésie du cerveau chez une enfant de dix ans {Union méd., 1869, sér. 3, t. Vil, p. 807). — L. Maunoir, Malformat, congén. du cerveau, etc. {Bull, de la Soc. anat., 1876, p. 163). — G. Weigeht, Ilemicephalie und Aplasie der Nebennieren {Arch, f. path. Anat. und Physiol., 1885, t. G, p. 116).

R. Heschl, Gehirn defect und Hydroccphalus {Prager Vierteljalü'schr., 1859, t. LXI, 59). — ■ Le môme, Ein neucr Fall von Porencephalic {Ibid., 1861, t. LXXII, 102, et 1868, t. G, p. 40, 1 pl.). — Mièrzejewsky, Contribut.à l'étude des localisations cérébrales , etc. {Archiv. de neurologie, n”’ 3 et 4, 1881). — Kündrat, Rie Porenceplmlie , eine anatom . Studie. Graz, 1882. • — Otto Binswanger, Ueber eine Missbildung des Gehirns {Archiv. f. pathol. Anat. und Physiol., 1882, t. LXXXVII, p. 427). — Le même, Ueber eiaen Fall von Porencephalic {Ibid., 1885, t. GII, p. 13). — Kirchhoff, Ein Defectbildung des Groshirns {Archiv f. Psych. und Nervenkrankh. , t. Xlll, p. 268, elRev. des sc, méd., t. XXIV, p. 65).

— Otto, Cas de porencéphalie avec idiotie et rigidité spasmodique congénitale des membres {Archiv. f. Psychiatrie, XVI, I, anal, dans Archiv. de Neurologie, 1886).

Agénésie ou absence du corps calleux. — Les hémisphères du cerveau et ceux du cervelet ne sont pas les seules parties de l’encéphale dont l’absence congénitale se fasse remarquer ; les commissures qui relient ces parties, le corps calleux notamment, font aussi parfois défaut.

ENCEPHALE.

Les laits i)ui témoignent de l’existence des anomalies du corps calleux sont déjà nombreux, car on en compte une vingtaine; aussi n’est-il pas possible de les passer sous silence. Ces anomalies sont isolées ou associées à la malformation de tout le système commissural des hémisphères, de la voûte à trois piliers, de la cloison transparente et même d’un certain nombre de circonvolutions, en particulier de la circonvolution callosomarginale.

i Les méninges sont d’ordinaire intactes, mais les hémisphères cérébraux, le plus souvent libres, adhèrent quelquefois entre eux au-dessous de la faux et dans une plus ou moins grande étendue. Ces hémisphères, n’étant pas retenus par le corps calleux, s’étalent de chaque côté, et cette i commissure représentée, dans quelques cas par une membrane mince,

; transparente, ou par une traînée de substance nerveuse, sorte de crête , plus ou moins étroite et allongée, lait totalement défaut dans d’auti'es j cas. La voûte à trois piliers manque aussi assez ordinairement, à l’excep- I tion toutefois de ses piliers antérieurs ; il en est de même des lames médullaires et de la cloison transparente. La circonvolution calloso-mar- : ginale est souvent atrophiée si elle n’est absente, d’autres circonvolutions

I sont parfois également lésées ; aussi n’y a-t-il pas lieu d’être surpris si l’absence du corps calleux est habituellement accompagnée d’idiotisme. Les nerfs olfactifs peuvent faire défaut, et en pareil cas, des malformations des cavités nasale et buccale, telles que bec-de-lièvre, fissure palatine, viennent quelquefois s’ajouter à celles qui précèdent. Signalons enfin l’absence isolée ou combinée des tubercules quadrijumeaux, mais cette anomalie est relativement rare.

Les phénomènes liés aux désordres en question varient naturellement avec l’étendue de ces désordres; on voit la mort se produire quelquefois Ipeu de temps après la naissance, et la vie se continuer d’autres fois Ijusqu’à l’âge de quarante ou cinquante ans et même au delà.

Si le système commissural manque complètement ou n’existe qu’à l’état rudimentaire, l’idiotie ou l’imbécillité sont le fait dominant, tandis que si le corps calleux est seul en défaut, l’intelligence est peu diminuée, la pesanteur ou la légèreté d’esprit, la mélancolie et la puérilité caractérisent l’état mental.

Les causes de l’absence du corps calleux ne sont pas connues, mais il est certain que leur action s’exerce à un âge peu avancé de la vie fœtale. Attribuer cette anomalie à un défaut ou à un arrêt de développement, ce ^’est rien expliquer, car le défaut ou l’arrêt de développement est luijmême subordonné à une cause qu’il s’agit de déterminer. Quand, avec le désordre en question, on voit les hémisphères adhérer entre eux, les

ANATOMlli l’ATHOLOGIQUK.

couches u|jliques rapprochées et à [)eu près soudees, ii’est-il pas rationnel de supposer qu’une lésion a dù se produire, à un certain moment de l’évolution du cerveau, et que cette lésion a rendu impossible le développement physiologique? Lésion inflammatoire et hydropisie consécutive, telles sont les conditions pathogéniques ordinaires de l’absence du corps calleux, y compris l’absence des nerfs olfactifs.

Bibliographie. — J. -G. Reil, Mangel des mittler. und fleyen Theils des Balkens in Menschengehirn (Archiv f. Physiol., Halle, 1812, XI, 341-344). — F. Tiedemann, Observât, sur les vices de conformation du cerveau et de ses nerfs {Journ. complém'. dti Dict. des sc. rnéd., Paris, 1824, t. XX, p. 207). — Solly, The human brain, London, 1826, p. 433. — Dubreuil, Bec- de-liévre double; séparation complète de la voûte palatine; absence des nerfs olfactifs, du trigone cérébral et du corps calleux {Gaz. mcd. de Paris, 1835, p, 243). — J. Chatto, Absence of a portion of the brain {London med. Gaz., 1845, jan. 10, n. s., 1, p. 484). — T.-O. Ward, Congénital absence of the corpus callosum (Ibid., 1846, n. s., II, p. 575). — J. Paget, Account of a case of malformat, of the brain, in which the corpus callosum, foniix and septum lucidum ivere imperfectly formed, etc. (Med. chirurg. Transact., 1846, t. XXIX, p. 54-61). — M. Henry (Ibid., 1848, t. XXXI, p. 239). — Foerg, Bedeutung des Balkcns ini menschlichen Gehirn, München, 1855. — Poterin-Dumoïel, Abs. congen. du corps calleux, tic.. (Gaz, méd, de Paris, 1863, p. 36). — J.-L.-H. Down, Case inivhich the corpus callosum and fornix ivere imperfectly formed, and the septum lucidum and commissuru mollis were absent (Med. chir. Transact., 1866, t. XLIY, p. 219). — Le même, Account of a second case in ivhich the corpus callosum tuas defective (Ibid., 1871, t. XLIX, p. 195). — F.-V. Birsch-Hihschfeld, Ueber einPall von Ilirndefect in Folge eines Ilydrops Septilucidi (Archiv. d. Heilkunde, 1867, VIII, 481). — T. -B. Christie, A case in ivhich the corpus callosum was absent (Proceed. roy, med. and chir. Soc., London, 1868, t. VI, p. 68). • — Jul. Sander, Archiv f. Psychiatrie und Nervenkrankh. , 1868, t. I, p. 120). — Max. Huppert, EinPall von Balkenmangel bei einem epileptischcn Idioten (Archiv der Heilkunde, 1871, p. 243). — F. JoLLY, Eüi jFa^I von mangelhafter Entwickelung des Balkens im menschlichen Gehirn (Zeitschr. f. rat. Med., Leipzig und Heidelberg, 1869, t. XXXVI, p. 4-14). — Malinverni, Absence de corps calleux, de septum lucidum et de la circonvol. du corps calleux (Giornale délia H. Accad. di medicina di Torino, juillet 1874, et Rev. des sc. méd., t. IV, p. 497). — M.-S. Germano, üervello di homo mancante del corpo calloso, del setto lucido e délia graiide circonvolazione cerebrale, chiasmata del corpo calloso colla mtegritù delle funzioni intellettuali, Torino, 1874. — D.-N. Knox, Description of a case of defective corpus callosum (Glascoiv med. Journ., 1875, n. s., t. VII, p. 227-237, et Rev. des sc. méd., t. VI, p. 111). — G. Eichler, EinPall von Balkenmangel im menschlichen Gehirn (Archiv f. Psychiatrie, Berlin, 1878, t. VIH, p. 355-366, 1 pl.). — .1. Maclaren. Absence du corps calleux dans un cas d'aliénation mentale (Edinbury

ENCÉPHALE

med. Journ. , 1879, pI Gaz. méd. de Paris, 1879, p. 357). — H. Chhétien,

De la coexistence de certains vices de conformation du cerveau avec les divisions congénitales de lu voûte et du voile du palais (Pev. méd. de l’Est, Nancy, 1879, t, XI, p. 166-173, 1 pl.).

Microcéphalie. — Le nom de miciocéplialie (1) serl à désigner les anomalies encéphaliques dans lesquelles le crâne se trouve réduit aux plus j petites dimensions, à la moitié, au tiers, au quart de son volume ou de sa capacité ordinaire. La petitesse du crime et de l’encéphale suffit à définir cette malformation ; mais comme cette petitesse se trouve suhordonnée à un certain nombre de causes, il est facile de comprendre que la microcéphalie ne soit pas une affection toujours identique à elle-même.

Le microcéphale n’a pas moins un habitus assez spécial : son front est fuyant, et sa petitesse rend la face saillante. Les yeux et les dents sont relativement énormes, et de là une difformité que vient dissimuler une chevelure d’autant plus épaisse que la masse des cheveux se trouve concentrée sur un plus petit espace. Eiïectivement le cuir chevelu présente des plis très accusés, comme si à une certaine époque il était revenu sur lui-même avec le crâne, en même temps que le cerveau. Celui-ci, bien organisé en apparence, remplit exactement la cavité crânienne, il est, suivant l’expression de Cruveilhier, un cerveau humain en miniature ou plutôt un cerveau qui semble appartenir à une espèce très inférieure. Les hémisphères cérébraux, en général assez courts, recouvrent à peine le cervelet; ils sont à peu près symétriques, d’un volume beaucoup moindre que normalement, et se distinguent surtout par les faibles dimensions du lobe antérieur et par l’état des circonvolutions cérébrales. Ces dernières, variables suivant les cas, sont petites, atrophiées et le plus souvent comparables par leurs caractères aux cir-

(1) La inicrocéplialie, suivant Cruveilhier, est une espèce d’atrophie congénitale portant non seulement sur la masse encéphalique en général, mais encore sur le crâne. Cet auteur distingue une microcéphalie sans épanchement séreux dans le crâne ou le cerveau, une microhydrocéphalie par atrophie du cerveau dont il n’existe que des débris et qui est remplacé par de la sérosité, en sorte que la microcéphalie ne serait pas une affection toujours identique à elle-même. Broca n’admet pas davantage cette identité et éprouve le plus grand embarras à définir et à diviser la microcéphalie. Il distingue des demi-microcéphales et des microcéphales proprement dits. « Sont demi-microcéphales, dit-il, tous les crânes non déformés d’Européens adultes dont la capacité est inférieure à 1150 centimètres cubes et la circonférence horizontale moindre de 480 millimètres si c’est un homme, et de 475 millimètres si c’est une femme, et sont microcéphales les crânes de 300 à 600 centimètres cubes, d’une circonférence de 320 à 370 millimètres. « Eu égard au poids du cerveau, le même auteur admet que la microcéphalie commence à 1049 grammes chez l’homme et à 907 grammes chez la femme; le poids ordinaire à la puberté est de 400 à 500 gi'nmmes, mais il peut descendre beaucoup plus bas.

ANATOMIE PATHOLOGIOOE.

convolutions nonnaies du fœtus humain ou des espèces inférieures; mais dans quelques cas, il est difficile de leur trouver un représentant dans un type fœtal ou animal quelconque.

L’idée d’un rapprochement entre le cerveau du microcéphale et celui * du singe devait naturellement venir à l’esprit. Dans une comparaison très étudiée de ces organes, Gratiolet fait remarquer que la scissure, parallèle, longue et profonde chez le singe, est toujours incomplète et quelquefois nulle chez les microcéphales, et que le lohe occipital des singes est chargé d’incisions profondes, tandis que celui des microcéphales est presque entièrement lisse. D’un autre côté, le deuxième pli de passage entre le lohe pariétal et le lobe occipital, toujours superficiel chez l’homme, est constamment caché chez les singes sous l’opercule de ce dernier lobe ; or, chez les microcéphales, ce pli est superficiel comme chez tous les êtres qui appartiennent à l’espèce humaine. Ainsi, quoique notablement atrophiés, surtout dans leur partie antérieure, quoique privés de la plupart de leurs circonvolutions, les cerveaux des microcéphales conservent les caractères propres au genre humain ; souvent moins volumineux et moins plissés que ceux des singes anthropomorphes, ils ne leur deviennent point semblables et suivant l’expression de l’auteur cité, le microcéphale, si réduit qu’il soit, n’est pas une bête, ce n’est qu’un homme amoindri.

Le cervelet des microcéphales, mais surtout leur bulbe et leur moelle sont relativement plus développés que leur cerveau. Les os de la base du crâne, dont les dimensions sont peu modifiées, tardent généralement à s’ossifier, tandis que ceux de la voûte sont précoces dans leur ossification; par contre les os ptérygoïdiens, les os palatins, le vomer et le maxillaire supérieur ont quelquefois un développement exagéré d’où résulte la saillie en avant du maxillaire supérieur, saillie à laquelle ne répond pas la mâchoire inférieure qui conserve ses proportions et sa forme normale. La taille est d’ordinaire petite, et les malformations de la bouche, de l’anus et des membres sont chez les microcéphales relativement communes.

Il n’est pas toujours facile de dire exactement à quelle époque de la vie intra-utérine la microcéphalie survient; cependant, si avec Gratiolet on remarque que, chez les nouveau-nés, le système des circonvolutions est complet dans toutes ses parties, tandis que chez les microcéphales la disposition des plis cérébraux, celle de la scissure de Sylvius en particulier, correspond à peu près à l’époque du cinquième mois de la vie intra-utérine, on est conduit à admettre que la microcéphalie est l’effet d’un arrêt de développement qui précède la naissance et commence à se

ENCÉPHALE

produire à uii âge peu avancé de la vie inlra-ulérine. La durée de l’existence est très variable chez les microcéphales ; si le plus souvent ils meurent jeunes, parfois aussi ils parviennent à un âge avancé : exemple, un idiot observé par Mierzejewski (1), qui mourut à cinquante-deux ans, et dont le cerveau, du poids de 369®’’,0o, se rapprochait par la forme et la disposition des circonvolutions de celui d’un fœtus de neuf mois.

Étiologie et pathogénie. — Les causes de la microcéphalie sont loin d’être déterminées. C’est à tort que l’hérédité morbide a été invoquée, car fréquemment les sujets atteints de cette anomalie sont issus de parents sains et robustes, et ont souvent des frères ou sœurs bien portants. La synostose prématurée du crâne n’est pas davantage la cause de ce défaut de développement de l’encéphale, puisqu’il se rencontre quelquefois chez des individus dont les sutures crâniennes sont encore ouvertes. Sur sept crânes microcéphales que possède le musée de la Société d’anthropologie, un seul présente une soudure prématurée, limitée à la suture sagittale, et même dans ce cas il y a des raisons de croire que l’adhésion s’est produite lorsque l’accroissement du crâne était déjà terminé. En conséquence, la microcéphalie a forcément son point de départ dans le cerveau, elle est une anomalie de cet organe.

Quelques auteurs, s’appuyant sur l’absence de lésions appréciables dans certains cas de microcéphalie, n’hésitent pas à attribuer cette anomalie à l’atavisme (Vogt). Si cette opinion était exacte, il y aurait lieu assurément de reconnaître dans cette malformation des différences réelles, d’en admettre deux espèces dont l’une serait pathologique, l’autre reversive; mais il n’en est rien, car. la microcéphalie, sans lésion appréciable et sans cause connue, peut être aussi bien pathologique que celle qui se présente avec des lésions manifestes. La distinction de Vogt reposant sur le fait de la présence ou de l’absence de lésion apparente est donc sans valeur. Ce serait, dans l’état actuel de la science, préjuger la question d’origine que de l’accepter comme réelle et délinitive, car, même en admettant l’hypothèse de l’absence de tout désordre matériel, il reste encore à se demander si une cause mécanique n’a pu agir sur le cerveau pendant la vie intra-utérine, de façon à mettre obstacle au développement de cet organe.

Les causes de ce genre, relativement nombreuses, sont directes ou I indirectes. Dans le premier cas, elles s’opposent par compression à l’ac- I croissement de l’encéphale, qui peut n’offrir aucune lésion appréciable ;

(1) Mierzejewski, Comm. à la Snc. d’antliropologie de Berlin, année 187‘2.

dans le second cas, elles gênent la circulation du sang dans la masse cérébrale, produisent une hydropisie qui engendre la microcéphalie; mais que le liquide hydropique vienne à être résorbé, la principale trace de la lésion disparaît, la malformation ne présente plus de désordre matériel apparent.

Du reste, la microcéphalie survenant à une époque peu avancée de la vie fœtale, avant la formation définitive du cerveau, se traduit par une conformation cérébrale en rapport avec celle du moment où elle a commencé à se produire, ce qui est le fait d’un arrêt de développement et non pas de l’atavisme. Ainsi, rien ne prouve la vérité de la théorie de Vogt. Il y a plus, si on rapproche les faits de microcéphalie sans lésion de ceux qui laissent voir un désordre matériel, on en arrive à croire qu’il n’existe pas entre eux de différence bien notable et qu’ils ont un caractère commun, l’arrêt de développement. Cet arrêt de développement serait dù, tantôt à des causes mécaniques provenant vraisemblablement de l’amnios, comme semblent l’indiquer certaines expériences de Dareste (1), tantôt à des causes pathologiques ayant des origines diverses. Ces dernières, ne différant pas sensiblement de celles qui engendrent l’idiotie, seront étudiées plus loin.

Bibliographie. — Sandifort, Muséum anatotn., tabul. 190, 191. — Blume.n- RACii, Comment. Soc. Gœtting., t. Il, 1813. — J. Cruveilhier, A7iat. path. du corps humain, liv. XXXIX, pl. 4, Paris, 1835-42. — Jæger, Wurtenb. med. Correspondenzbl., 1839, n“ 28. — Vrolik, Veidi. der Kôn. Acad., Amsterdam, 1854, t. I. — Baillarger, Note sur V ossificatmi prématurée du crâne chez les idiots mici'océphales (^Annales méd. physiolog. et Gaz. méd. de Paris, 1856, n“3, p. 482). — Gratiolet, Ohset'vations sur la microcéphalie considérée dans ses rapports avec la question des caractères du genre humain et du parallèle des races (Bibl. de la Soc. d'anthropologie, 1860, 1. 1, p. 34). — Gosse, Ibid., t. V, p. 15.

— Voisin, Cerveau, Microcéphalie et idiotie [Ibid., 1868,2® série, t. III, p. 651).

— Ch. Vogt, Mém. sur les microcéphcdes ou hommes-singes {Mém. de l’ïnstitut national genevois, 1866, t. XI). — Jul. Sander, Beschreibung zweier Miki'ocephalen-Gehirne {Schmidt' s Jahrbuch, 1869, t. GXLI, p. 9). — Langdon-Down, Case of microcéphalie skull (Trans. of the Pathol. Society, 1869, t. XX, p. 284 et 285). — Sapolini, Anatomische Untersuchung einer Microcephalia paidialis (Schmidt' s Jahrbuch, 1872, t. CLII, p. 263). — Schüle, Morphol. Erlauterung emes Microcephaleii-Gehims {Archiv f. Anthrop., 1872, t. V, p. 437). — JacoBi, Microcéphalie (Philadelphie med. emd surg. Bepoider, décembre 1870,

fl) Ce sagace expérimentateur étant arrivé à démontrer que l’anencéphalie pouva être le résultat d’une compression exercée par l’amnios, on conçoit qu’une semblable cause agissant à une époque un peu plus tardive et avec une moins grande intensité puisse produire la micrncéplualie.

ENCEPHALE.

t. XXIII, p. 23). — Aug. Voisin, Pathologie crânienne et cérébrale {Bull, de lu Soc. d’anthropologie, 1872, sér. 2, t. VII, p. 10). — H. Gehhartz, De la microcéphalie et de ses causes (Inaug. Dissert. Bonn, 1874). — Montané, Étude anatomique du crâne chez les microcéphales. Thèse de Paris, 1874. — Delorenzi, Remarques sur les cerveaux et les crânes de deux microcéphales {Giornale délia N. Accad. di med. di Torâo, juin 1874). — Gaspare Virgimo, Sur un cas singulier de microcéphalie (Novità sper mentale di f renatria etdi medicina legale, 1875, fasc. 1-2). — Barlow, Brain of a microcephalous child {Trans. of the Pathol. Soc. of London, 1877, t. XXVIII, p. 8). — Klebs, Ueber Hydro und Milkroanencephalie {(Ester. Jahrb. f. Paedriatrik. , VIII Jahrb., 1876, t. I, p. 1-2-3 et Bel’, des SC. méd., 1877, t. IX, p. 199). — Broca, Déformation congénitale du crâne et de la face, microcéphalie frontale. Crâne microcéphale d’un idiot âgé de dix-sept ans {Bull, de la Soc. d' anthropologie, 1879, sér. 3, t. Il, p. 256 et 740). — Chr. Aeby, Beitrüge zur Kenntniss der Microcéphalie {Archiv fur Anthropologie, t. VI et VII, 1874). — Le même, -Ew vierjahriger mikrocephaler Knabe, mit iheiliveiser Verschmelzung der Grosshirnhemisphâren {Archiv f. pathol. Anat. und Physiologie, 1879, t. LXXVII, p. 554). — Hamy, Quelques observations ethnologiques au sujet de deux microcéphales désignés sous le nom d' Aztèques {Bull, de la Soc. d’anthropologie, 1875, p. 39). — G. Sciiêu-Thauek, Microcéphalie et déformations multiples de la main par arrêt du développement chez un enfant mort peu de temps après sa naissance {Pister med. chir. Presse, 1875, n“ 3). — Carlo Giacomini, Una microcefala, Turin, 1876. — Ed. Du- CATTE, La microcéphalie au point de vue de l’atavisme. Thèse de Paris, 1880.

Idiotie. — Les anomalies que nous groupons sous le nom d’idiotie se distinguent de la microcéphalie par l’asymétrie habituelle des hémisphères cérébraux, la présence de désordres matériels plus ou moins étendus et d’arrêts de développements partiels en rapport avec l’âge de la vie embryonnaire où ces désordres prennent naissance. Ces anomalies sont assez mal délimitées par les auteurs. Toutefois, la microcéphalie peut être envisagée comme une malformation due à un arrêt général du développement du cerveau pendant les premiers temps de la vie intrautérine; tandis que l’idiotie serait une malformation caractérisée par un arrêt de développement ordinairement partiel et produit plus tardivement.

La tête dans l’idiotie est petite, à moins d’hydrocéphalie concomitante; le crâne se trouve presque toujours mal conformé et déprimé en certains points ; le front est bas et étroit, le nez volumineux et les mâchoires sont saillantes. La lèvre inférieure est volumineuse et tombante, les arcades dentaires sont étroites et la voussure de la voûte palatine est exagérée ; les oreilles, souvent vastes et volumineuses, quelquefois petites, sont [presque toujours irrégulièrement implantées de chaque côté de la tête.

La capacité du crâne est faible; les sutures supérieures tendent à se

souder prématurément, ainsi que Baillarger l’a signalé tout d’abord, en faisant remarquer, avec juste raison, que ce phénomène n’est pas la cause, mais l’effet de l’idiotie. L’encéphale, peu volumineux, a en même temps un poids relativement faible, car, suivant Lelut, sa moyenne serait de 1/11" au-dessous de la moyenne du cerveau normal. Gratiolet pense qu’avec un cerveau moindre de 900 grammes l’idiotie est complète, et Broca porte à 975 grammes pour les femmes et 1035 grammes pour les hommes la limite inférieure des cerveaux sains et non idiots. A côté de la masse, il faut tenir compte de la qualité, et nombre de cerveaux dépassant ce chiffre n’appartiennent pas moins à des idiots.

Le liquide céphalo-rachidien et ventriculaire est tantôt peu ou pas augmenté, tantôt abondant, par le fait de l’irritation des membranes cérébrales, ou bien seulement du vide laissé dans la boîte crânienne par l’atrophie encé[)halique. La dure-mère incisée, il s’écoule, dans ce dernier cas, une grande quantité de sérosité limpide contenue à la fois dans la cavité de l’arachnoïde, entre cette membrane et la pie-mère. La masse encéphalique est aplatie et les circonvolutions sont réduites à des lames très minces, séparées les unes des autres par la sérosité qui remplit les anfractuosités; le corps calleux, aminci, est soulevé parla sérosité accumulée dans les ventricules latéraux; les corps striés, les couches optiques, la voûte à trois piliers sont peu développés, et les autres parties de l’encéphale ont un volume relativement faible. La masse cérébrale, par contre, est souvent plus ferme que normalement, et, dans quel- (jues cas, la sérosité se trouve limitée par une membrane, comme s’il s’agissait d’un kyste séreux des méninges. Chez un enfant mort-né à terme et dont le crâne n'avait pas la moitié du volume ordinaire, Cruveilhier trouva, au lieu du cerveau, une poche remplie de sérosité limpide et limitée par une membrane vasculaire tachetée de plaques d’une couleur brun orangé. Une membrane très dense et brunâtre recouvrait le cerveau très réduit et composé des corps striés indurés et colorés en brun, des couches optiques très petites et de quelques circonvolutions de la base du cerveau fortement indurées. Toutefois, les olives et les tubercules quadrijumeaux étaient naturels, la protubérance, les pédoncules cérébelleux et le cervelet petits.

Le cerveau est presque toujours asymétrique, et cette asymétrie peut s’élever, surtout chez les épileptiques, à un écart de 30 à 40 grammes entre chaque lobe (Luys). Les hémisphères laissent ordinairement le cervelet à découvert, et les circonvolutions cérébrales sont irrégulières et fréquemment affectées d’atrophie partielle, principalement dans la région frontale. Pourtant, à côté de ces circonvolutions on en trouve

ENCÉPHAr,E.

d’autres dont le développement est plutôt considérable, comme s’il s’agissait d’une véritable suppléance fonctionnelle. La scissure de Sylvius, en général élargie, remonte très haut; le sillon de Rolando et les autres scissures sont peu réguliers et souvent plus larges que normalement, par suite du défaut d’épaisseur de la substance grise.

Les corps opto-striés présentent, comme les circonvolutions, des irrégularités et des bosselures. Toutes ces parties, enfin, offrent fréquemment des points disséminés d’induration grisâtre ou blanchâtre au niveau desquels la substance nerveuse est parfois rétractée, comme si les inégalités dont elles sont le siège avaient leur origine à la fois dans une lésion scléreuse et dans un arrêt de développement.

L’étude histologique du cerveau, qui doit permettre de différencier un jour les divers désordres groupés sous le nom d’idiotisme, n’a été malheureusement qu’ébauchée jusqu’ici; cependant elle suffit déjà pour nous amener à reconnaître que l’altération a pour siège habituel le stroma conjonctivo-vasculaire et plus rarement les cellules nerveuses. Celle-ci se rapproche en effet tantôt de la lésion de la paralysie générale, tantôt de la sclérose proprement dite. Dans le premier cas, la pie-mère adhère à la substance grise, les circonvolutions surtout se trouvent affectées et laissent voir une exubérance diffuse du stroma conjonctif, une injection plus ou moins étendue des vaisseaux correspondants. Dans le second cas, la scléimse reste localisée à quelques régions où elle constitue des noyaux d’induration partielle, caractérisés par l’apparition, au sein de la névroglie, d’éléments embryonnaires qui, en se développant, forment une sorte de tissu de cicatrice dont la rétraction étouffe les éléments nerveux. D’un autre côté, les petits vaisseaux et notamment les capillaires de la substance corticale prennent assez souvent part au processus, comme l’ont constaté Walmann et d’autres observateurs ; leurs parois s’épaississent, leur calibre se rétrécit ou s’oblitère, et de là l’existence de troubles de circulation, qui ont pour conséquence des extravasations sanguines, l’infiltration de la matière colorante du sang et l’altération granulo-graisseuse des éléments nerveux. iParfois même, ce n’est pas un état pathologique, mais un arrêt de développement que présentent les petits vaisseaux. Luys, qui a attiré l’attention sur ce désordre, rapporte le cas d’une jeune idiote de vingt-deux ans, dans lequel le réticulum vasculaire sous-méningé était privé de sa gaine lymphatique, tandis que celui des parties profondes de l’écorce n’offrait que des parois minces, d’une coloration brunâtre, dilatées par places et représentées par de simples éléments fusiformes contenant des globules sanguins. Dans d’autres régions, il n’existait que des espaces lacunaires

ANA.TOMIE PATHOLOGIQUE.

contenant des globules isolés et qui étaient reliés aux capillaires ambiants par des filaments très minces de tissu conjonctif; ailleurs enfin, le réseau sanguin, incrusté de granulations jaunâtres, contenait des globules de sang altéré, et laissait voir un certain nombre de canaux obstrués. Semblable état se retrouvait dans le réseau capillaire des couches optiques, dont les parois étaient transformées en tubes rigides.

Les cellules et les tubes nerveux sont en général modifiés dans les parties où le stroma conjonctivo-vasculaire est altéré. Les cellules, infiltrées de granulations pigmentaires et graisseuses, sont tuméfiées, déformées, atrophiées; rarement elles sont privées de leur noyau, car l’absence de ce dernier est leur destruction totale. Les tubes nerveux sont amincis, granuleux et toujours secondairement affectés.

Étant connues ces différentes lésions, il est facile de comprendre la variabilité des désordres fonctionnels de l’idiotisme ; néanmoins, de même que ces désordres sont reliés anatomiquement par un caractère commun, l’arrêt de développement de l’encéphale, de même ils le sont cliniquement par un trait également commun, l’absence plus ou moins complète des facultés intellectuelles. La notion de la personnalité psychique n’existe chez l’idiot qu’à un faible degré, la spontanéité est réduite à des proportions très restreintes, et la mémoire présente de nombreuses défaillances ; cependant, grâce à certaines suppléances cérébrales, cette faculté peut quelquefois se développer par l’éducation.

Au désordre mental s’ajoute une diminution notable de la force motrice, et souvent aussi de la paralysie et de l’atrophie musculaire (lig. 135) ; l’idiot est faible, d’allure gauche et facilement fatigué, il est sujet à des contractures passagères et à de véritables attaques convulsives partielles ou générales; enfin il crie sans motifs, se mordille les doigts, fait sans cesse des grimaces, mâchonne constamment quelque chose, sautille sur place, passe son temps dans un balancement perpétuel de la tête, soit d’avant en arrière, soit latéralement. Ajoutons que certains malades sont

Fig. 13.Â. — Idiote atteinte d’hémiplégie avec atrophie et contracture du côté droit du corps.

ENCEPHALE.

calmes, (jue d’autres, agités. et distraits, répondent à peine aux paroles qu’on leur adresse. Fréquemment la taille est petite, la bouche et les dents sont mal conformées, les organes sexuels peu développés, et la menstruation, dans le sexe féminin, est toujours tardive et irrégulière. Les fonctions nutritives restent en souffrance ; les idiots s’alimentent mal, sont émaciés et anémiés, mais souvent aussi ils deviennent obèses.

I Étiologie et pathogénie. — Les causes de l’idiotie sont multiples, ce qui i ne doit pas étonner en présence de la diversité des lésions que nous i venons d’étudier; aussi doit-on s’appliquer à déterminer la relation qui ; peut exister entre ces deux termes, car, de cette façon, on arriverait certainement à reconnaître que l’idiotie n’est pas une maladie univoque, mais un assemblage de lésions subordonnées à des influences diverses et pouvant former des types distincts.

L’hérédité joue, suivant quelques auteurs, un rôle important dans la genèse de l’idiotie, mais cette donnée est en contradiction avec celle qui j considère les idiots comme absolument stériles, et d’ailleurs les prétendus i faits d’idiotie héréditaire ne sont que des cas dans lesquels les parents I étaient épileptiques ou simplement névropathes, c’est-à-dire affectés ! d’une autre maladie que l’idiotie. En conséquence, l’idiotie, en tant que ! maladie, ne peut être considérée comme héréditaire, du moins dans la

I majorité des cas. Ce qui se transmet alors, c’est non pas l’idiotie, mais la : maladie qui l’engendre.

La consanguinité, qui, suivant certains auteurs, favoriserait le développement de l’idiotie, n’a d’efficacité réelle qu’autant que les conjoints , sont entachés de quelque maladie héréditaire. Ce sont donc les maladies 1 des procréateurs susceptibles d’engendrer l’idiotie qu’il importe d’exa- [ miner ; ces maladies sont aiguës ou chroniques. Les maladies aiguës j qui jouissent de ce triste privilège affectent spécialement la mère pendant |: le cours de la grossesse, l’homme qui en est atteint devenant incapable [ de procréer. Elles appartiennent pour la plupart à la classe des maladies ' infectieuses et fébriles, telles que fièvre typhoïde, variole, scarlatine, f pneumonie, etc. Mais il semble que ces maladies n’exercent d’action

fâcheuse qu’autant que le produit de la conception en est lui-même I atteint. Un fait observé par moi dans ces derniers temps est des plus j instructifs à cet égard. Une de mes clientes contracte vers le quatrième 1 mois de grossesse une variole qui, sans mettre ses jours en danger, Ij parcourt tous ses stades et guérit. Elle accouche à terme d’un enfant en : apparence bien conformé et bien portant, mais elle ne tarde pas à s’aper- 1 cevoir que cet enfant fait des grimaces de temps à autre, qu’il a des con-

ANATOMlJi l’ATHULUCiHJUIi.

valsions épileptiformes des yeux et des membres, et qu’entin son intelligence ne se développe nullement; il ne parvient pas à parler, ne peut se tenir debout, et pendant les trois années de son existence il reste dans un état d’idiotisme absolu. Appelé à vacciner deux fois cet enfant, il ne me fut pas possible de lui inoculer le virus vaccin, d’où je fus amené à conclure qu’il avait été atteint de variole pendant le cours de la vie foetale, et que cette maladie avait vraisemblablement engendré une encéphalite, laquelle avait causé les désordres que nous venons d’énumérer. La lièvre typhoïde et la scarlatine ne se comportent pas dilléremment, et lorsque l’idiotisme en résulte, c’est qu’elles ont été transmises par la mère au produit de la conception. Ajoutons que ces mêmes maladies survenant pendant la première enfance peuvent engendrer des désordres assez semblables.

Les maladies chroniques qui peuvent exercer une inlluence sur le développement des centres nerveux sont nombreuses, mais deux surtout méritent d’attirer notre attention : l’alcoolisme et la syphilis. L’alcoolisme est certainement la grande cause de l’idiotisme, c’est une conviction que je partage depuis longtemps ; aussi , après quelques recherches sur le sujet, ai-je engagé un de mes élèves, le docteur H. Martin, à s’en occuper pendant son passage dans le service des idiots de la Salpétrière (1). Sur quatrevingt-trois enfants ou adolescents examinés à ce point de vue, soixante fois les parents furent trouvés alcooliques, vingt fois l’ivrognerie ne fut pas constatée. Sur les 60 familles auxquelles appartenaient les individus de la première série, le nombre des enfants était de 301, dont 132 étaient morts au moment de l’observation. Sur les 169 survivants, il y avait 60 épileptiques, 48 enfants avaient eu des convulsions dans leur jeune âge, et 64 seulement pouvaient être considérés comme bien portants. Les 23 individus de la seconde série appartenaient à 23 familles dont le nombre total des descendants était de 106, parmi lesquels 27 étaient morts. (»r sur les 79 survivants, 23 étaient épileptiques, 10 avaient eu des convulsions en bas âge, 46 paraissaient se bien porter. Ajoutons qu’un grand nombre de ces enfants étaient paralytiques et mal conformés. En somme il est impossible de nier que l’alcoolisme des parents ne soit une cause commune de malformation cérébrale chez les enfants, non seulement à l’état chronique mais encore à l’état aigu. Des recherches précises ont en effet démontré qu’un certain nombre d’enfants devenus idiots avaient été procréés dans une nuit de débauche.

La syphilis des procréateurs, suivie beaucoup plus rarement que l’alcoolisme d’anomalies cérébrales, n’est pas moins une cause d’idiotie

(I) Voy. E. LuiicoriMux, De l'alcoolisme et de ses conséquences, etc. Paris, 1878.

KNCÉPHALË.

u’oii ne peut négliger. Elle agit en déterminant des lésions variables, le lins souvent accompagnées d’hydrocéphalie (1), et, suivant le moment de sur apparition, ces lésions produisent des arrêts de développement plus lU moins sérieux se traduisant quelquefois par les phénomènes de l’idiotie.

Certaines névropalhies semblent ])rédisposer à l’idiotie, du moins si l’on ’en rapporte à la fréquence de cette anomalie chez les descendants des lersonnes très nerveuses. Quelques aliénistes enfin, Griesinger et Morel, lensent que, dans un grand nombre de cas, l’idiotie est le signe de la égénérescence de toute une race, surtout quand il existe parmi les scendants des fous et des sourds-muets.

En somme, l’idiotie a des origines multiples, qui sont tantôt des maidies des parents ou une mauvaise disposition au moment même de la onception, tantôt des maladies contractées par le fœtus dans le sein niaernel, ou par l’enfant peu après sa naissance. En présence de cette muliplicité de causes, il est facile de comprendre la diversité des désordres roupés sous le nom d’idiotie et aussi ce fait que des frères et sœurs 'idiots peuvent être sains d’esprit.

Bibliographie. — Esquirol, Traité des maladies mentales, Paris, 183U, p. 70. - Beliiomme, Essai sur l’idiotie. Thèse de Paris, 1824. — Dubois (d’Amiens), lém. de l'Académie de méd., 1837, t. V, p. 553. — Schnepf, Annal, méd. sychol., 1853, l. II, p. 616. — B. -A. Morel, Traité des dégénérescences phyiqiies, intell, et morales de l'espèce humaine, Paris, 1857. — A. Isambert et 11. Robin, Cas de sclérose du cerveau dans l'idiotie {Gaz. méd. de Paris, 1855, . 286). — R. Virchow, Recherches sur le développement de la base du crème ans l’état physiologique et pathologique (Berlin, 1857, et Gaz. méd. de Paris, 857, p. 341). — V. Guermonprez, Étude sur la'dépression du crème pendant 1 seconde enfance {Archives gén. de méd., 1882, t. II, p. 157). — H. Walmann, Ustoire et autopsie de trois idiots de Salzburg, avec des remarques sur le pays \e Salzburg et sur les habitants {Medizinische Jahrbiicher, 1863, et Gaz. méd. le Pans, 1864, p. 672). — C. Wedl, Recherches histologiques sur le cerveau le trois idiots de Salzburg {Ibid.). — Barthe, De l'idiotie. Thèse de Stras- ‘ourg, 1802. — Jeannerat, Idiotie compliquée d’épilepsie, etc. {Ann. méd. bysiolog., 1864, t. III, p. 457). — Michaux, Idiotie congénitale, adhér. des émisphéres, absence des nerfs olfactifs {Ibid., t. IV, 1864, p. 308). — Vilard, Épilepsie et chorée chez une idiote, asymétrie des lobes cérébraux', kystes le la base du cerveau {Gaz. méd., 1869, p. 60). — Griesinger, Des maladies nentales et de leur traitement, trad. fr. par Doumic, Paris, 1868. — Rendu, diotie, etc. {Rull. de la Soc. anat., 1874, p. 121). — Fr. Fischer, Reschreibung iner Hemmungsbild. des Gehirns {Archiv f. Psychiatrie und Neneukrankli.,

(I) E. Liincereaux, Traité lüstorupie et pratique (le la syphilis, 2' éilil. Paris, 1873.

ANATOMIE PATHOLOGIUÜE.

1875, I. V, p. 85Ü, et Rev. hebd., t. X, p. 217). — Miehzejewski, Considérations anatomiques sur les cerveaux d’idiots (Assoc. yén. du Congrès de Genève, 1877). — Marcelli et Tamburine, Étude sur les idiots (Revue d'anthropologie, 1878, p. 542). — Parrot, Mégcdoglossie et idiotie (Bidl. de la Soc. d'anthropologie, 1881, sér. 3, l. IV, p. 752). — Auguste Voisin, Leçons sur l’idiotie (France méd., 1880, p. 585, 593, 633, 641). — J. Luts, Traité clinique et pratique des maladies mentales, Paris, 1881, p. 627. — Bourneville et BrissAUD, Étude de l'idiotie (Archiv. de neurologie, Paris, 1881, t. I, p. 81 et 397).

— Bourneville, Ibid., t. II, p. 69. — Bourneville et Wuillamié, Ibid., t. III, p. 327. — Bourneville et Dauge, Comptes rendus de la Soc. de biologie, 1882, sér. 7, t. IV, p. 348. — Hervouet, Étude sur le système nerveux d’une idiote. — Anomalie des circonvolutions. Arrêt du développement du faisceau pyramidal de la moelle (Archives de Physiologie normale et pathologique, Paris, 1884, p. 163).

— Bourneville et Leflaive, Idiotie consécutive à l’hydrocéphalie (Bull, de la Soc. anat., jan., fév., mars 1884, p. 60). — Bourneville et Bricon, Idiotie congénitale complète (Ibid., 1884, t. LIX, p. 688).

Crétinisme. — Les anomalies cérébrales désignées sous ce nom diffèrent peu de celles qui précèdent, en tant que lésions matérielles et troubles fonctionnels, mais elles s’en distinguent par leur origine qui est le fait de conditions telluriques spéciales à certaines contrées.

Le crétin est, comme l’idiot, un être dont le développement général reste inachevé, et qui présente rarement les attributs de la puberté. La tête chez lui est petite, comme écrasée d’avant en arrière, large à la base et rétrécie vers le sommet. La chevelure est épaisse, la face est large, les pommettes sont saillantes et l’ensemble de la physionomie porte l’empreinte de la stupidité; la mâchoire inférieure est très développée, le corps thyroïde ordinairement volumineux (goitre), le thorax déformé, asymétrique, la colonne vertébrale parfois courbée. Les parties génitales |)i’ésentent un état rudimentaire et le pubis se trouve dépourvu de poils . Les membres supérieurs et inférieurs, disproportionnés par rapport au tronc, sont, ou bien très courts ou bien très longs, et le plus souvent minces, quelquefois déviés ou enflés.

Le crâne est presque toujours asymétrique, ses parois sont épaisses et les os qui le composent tantôt lourds et éburnés, tantôt pourvus d’un abondant diploé; sa cavité renferme une quantité relativement grande de sérosité ventriculaire. Virchow a signalé, chez des nouveau-nés qu’il supposait être des crétins, l’ossilication prématurée delà suture sphénobasilaire; mais la jilupart des autopsies de crétinisme endémique, ont plutôt démontré que la soudure des os du crâne se fait tardivement. Les hémisphères céi’ébraux sont habituellement inégaux, et leur substance a

KNCEPHALE.

été trouvée tantôt indurée, tantôt ramollie ; mais ce qui les distingue plus spécialement, c’est l’atrophie d’un certain nombre de circonvolutions, avec ou sans hypertrophie compensatrice de quelques autres. Le cervelet présente des lésions peu différentes : il est petit, asymétrique, avec des lobes aplatis et des scissures sans profondeur. Malacarne a trouvé que les lamelles cérébelleuses étaient de près de moitié inférieures en nombre à celles de l’homme sain.

L’étude histologique de ces lésions laisse à désirer ; toutefois, dans les quelques cas où elle a été faite, les désordres microscopiques avaient beaucoup d’analogie avec ceux de l’idiotisme, et de même que dans ce dernier état, les phlegmasies scléreuses étaient relativement communes.

A la lésion matérielle se joint un arrêt de développement de l’encéphale, toujours accompagné d’une dégradation intellectuelle des plus manifestes. Inconscient de ses actes, le crétin possède l’instinct de ses besoins, et quelquefois même le témoigne avec brutalité. La mémoire des faits est de toutes les facultés intellectuelles celle ([u’il possède au plus haut degré ; aussi les crétins conservent-ils parfois le souvenir des objets et des personnes qu’ils ont eus sous les yeux. Ils savent éviter les punitions et se souviennent de l’accueil qu’on leur a fait. Il résulte de là que, prenant souvent l’habitude de mendier, ils s’adressent plus volontiers aux étrangers qu’aux habitants du pays.

Le crétinisme coexiste fréquemment avec le goitre ; ce fait étant indiscutable, on a dû se préoccuper des rapports qui peuvent exister entre ces deux états pathologiques. Malheureusement, sur ce point comme sur beaucoup d’autres, les auteurs sont loin d’être d’accord ; souvent même ils soutiennent des opinions diamétralement opposées. Toutefois la présence habituelle de ces affections dans les mêmes lieux et la fréquence de leur coexistence conduisent à admettre leur commune origine. Ainsi nous pensons, d’accord avec un grand nombre d’observateurs, que le goitre endémique et le crétinisme ont entre eux les relations les plus intimes et constituent deux phases successives de la même maladie, le goitre représentant la phase la moins avancée, le crétinisme la phase ultime. Cette opinion est d’ailleurs conlirmée par ce qui se passe à la suite de l’extirpation du corps thyro’ide (voyez plus loin).

Étiologie et pathOgéiiie. — Maladie spéciale à certaines contrées, le crétinisme a une cause toute locale dont le déterminisme n’est pas sans difficultés. Les auteurs sont, en effet, loin de s’entendre sur cette cause ; aussi admettent-ils qu’il en existe plusieurs dont les principales sont : la mauvaise qualité des aliments, l’air vicié et humide et surtout la mau-

Eanckueaux. — Traité d’Anat. palli. 'H- — 35

vaise qualité des eaux. L’air et les aliments n’ont sans doute ici qu’une influence prédisposante; l’eau, au contraire, paraît être la cause efficiente du crétinisme. Bien qu’on ne soit pas encore fixé sur les conditions spéciales d’altération de cette boisson, il y a néanmoins des raisons sérieuses de croire que ses qualités nuisibles proviennent des substances qu’elle dissout et s’approprie dans le sol, tout particulièrement dans les ! terrains magnésiens (Grange, Garrigou). Une fois acquis, le ctétinisTne devient héréditaire; il peut même, suivant quelques auteurs, provenir du goitre endémique.

Bibliograpiihî. — F. E. Fodéhé, Tr. du goitre et du crétinisme, etc., Paris, ' 1800. — H. et J. Wenziîl, JJeber Cretinismus, Wien, 1802. — A.-E. Iphofen, ' De Cretinismo, Vitebergae, 1804. — Le même, Der Cretinismus, Dresden, 1817.

— Troxler, Der Cretinismus, Zurich, 1836. — Thieme, Der Cretinismus. Diss. j Weimar, 1842. — F. -K. Stahl, Act. nov. Ac. Caes. Leop. Car., 1843, t. XXI, p. 1, 8 pl. — Le même, Neue Beitrdge zur Physiognomik und path. Anat. des Idiot, endem. {genannt Cretinismus) {Ibid., 1851, 10 pl. et Erlangen, 1848). |

— ■ Maffei et Rôscir, lAeue Unters. über den Cretinismus, Eilangen, 1844. —

R. Virchow, Gesammelte Abhh., p. 891-997. — Le même, Knochenwaehsthum \ und Schildelformen, mit besonderer Rùcksicht auf Cretinismus {Archiv f. path. Anat. und Physiol., 1858, t. XIII, p. 323-358). — H. Muller, Würzburger med. Ztschr., t. I, p. 221. — Ferrus, Mém. sur le goitre et le crétinisme {Bull, de CAcad. de méd., Paris, 1850-51, p. 210, 449 et 487). — Raillarger, Re- ; cherches sur le crétinisme {Ann. méd. physiolog., 1851). — Le même. Enquête sur le goitre et le crétinisme, etc., Paris, 1873. — C. Lasègue, De Vanat. pathol. ! du crétinisme {Arch. gén. de méd. , Paris, 1851, t. II, p. 385-402). — B. Niepce, Traité du goitre et du crétinisme , Paris, 1851-52. — Bergmann, Einige Edile von ■ Kretinismus, mit anatom. Erlàuterimg {Corr. Blatt d. deutsch. Gescllsch. f. Psychiatrie, etc., Neuwied, 1857, t. IV, p. 105-115). — H. Eulenburg et F. Mar- FEJ.S, Zur path. Anat. d. Cretinismus {Ibid., p. 57, 65, 74). - — J. Guggenbühl,

Sur l’établissement de V Abendberg et la nécessité d'une statistique européenne sur le crétinisme et l'idiotie {Acad, des sc. , 10 octobre 1860, et Gaz. hebd., Paris, 1860, p. 825). — O. SiiRŒDER, Beschreibung eines Cretinenschadels {Archiv f. pathol. Anat. und Physiol., 1861, t. XX, p. 358-369). — His, Zur Casuistik d. Cretinismus {Ibid., t. XXII, p. 104-110, 1 pL). — G. Zuradelli, Belle alteraz. dcl sistema muscolare nei cretini {Gaz. med. ital. lombardia, Milano, 1860, sér. 4, ! t. V, p. 20 et suiv.). — Walser, Inspect. und Section eines merkivürdigen Cretinen {Med. Corresp. Blatt d. Würtemb. ürztl. Ver., Stuttgart, 1866, t. XXXVl, ' p. 227-230). — A. Nystrom, Om cretinism och idioti, Stockholm, 1868. — Picard, Crâne d’un crétin; aphasie; vol. énorme du cerveau, etc. {Marseille méd., 1870, Vil, 228). — G. Hii.ton-Fagge, Onsporadic cretinism, occurring in England {Med. chirurg. Trans., 1871, LIV, p. 155, 1 pl.). — Le méme,Eatty tumours • t'rom the posterior triangles of the neck, and a goitrous thyroid body , from a '

ENCEPHALE.

case of sporadic cretinism (Transact. of the path. Soc. of London, 1874, t. XXV, p. 268). — F. Bkach, Brain, heart and trachea, showing absence of thyroid gland in a crétin (Ibid., p. 265-267). — Le même, Ibid., 1876, t. XXVII, p. 316. — Le même, Notes of a case of sporad. cretinism with an accoimt ofthe aidopsy (Journ. ment. Sc., Lond., 1876-77, l. XXII, p. 261, 1 pL). — F. Garrigou, V endémie du goitre et du crétinisme, envisagée dans les Pyrénées au point de vue de ses rapports avec la nature géologique du sol (Gaz. hebd, de méd. et de chirurg. , 1874, XXI, 270, 284). — Baillarger et Krishaber, Article Crétinisme (Dictionn. encyclopédique des sciences méd., Paris, 1879, t. XXIII, p. 132, avec bibliographie). — B. Ball, Le cerveau du crétin des Batignolles (Bull, de la Soc. d'anthropol., 4 janvier 1883, p. 9). — Verdan, Essai sur la pathogénie du Crétinisme. Thèse de Paris, 1883. — A. -A. Bowlby, Four cases of sporadic cretinism, with remarks on some points in the pathology of the disease (Transact. of the path. Soc. of London, 1884, t. XXXV, p. 450).