II. — Hypergénésie cérébrale

Ce désordre consiste en une augmentation générale ou partielle de la substance nerveuse de l’encéphale, qui se produit tantôt en son lieu et place : macrencéphalie, tantôt en un point qui n’est pas celui où cette substance existe normalement : hétérotopie cérébrale.

Macrencéphalie. — Cette anomalie se manifeste par l’addition de parties nouvelles à celles qui composent normalement l’encéphale (hypergénésie additionnelle), ou par une multiplication exagérée de la masse encéphalique tout entière (hypergénésie hypertrophique).

L’hypergénésie additionnelle, cà part les cas de monstruosité duplicitaire dont il a été question ailleurs (voy. t. I, p. 76, lig. 9), est un désordre des plus rares et à peine signalé par les auteurs. Azam rapporte toutefois qu’il a observé chez un homme de quarante ans, mort de résorption purulente, une tumeur ou appendice du volume d’une noisette, située au centre même de la base de l’encéphale, entre l’espace interpédonculaire, et fixée en haut par un pédicule au tuber cinereum. Le pédicule de cette tumeur était formé de substance grise, la partie périphérique 1 de sa masse se trouvait composée de substance blanche, dans laquelle se I rencontraient des éléments nerveux.

L’hypergénésie hypertrophique (hypertrophie congénitale de l’encéphale) est une lésion un peu plus commune et qui consiste en une sorte d’hyperplasie de tous les éléments du cerveau dont la structure reste normale, même à l’examen histologique. *

ANATüMIK PATHULUUIULIE.

Un cas de ce genre a été rapporté par Landouzy. Un garçon de dix ans, admis à l’hôpital des Enfants assistés, naquit, au dire de sa mère, avec une tête volumineuse, qui le lit remarquer. Cependant il se portait bien ; son développement, à part la tête et surtout le front, était normal, quand il vint à mourir en vingt-quatre heures, à la suite de vomissements et de diarrhée. Les méninges sont saines, à l’autopsie, le cerveau est asymétrique, sans œdème ni hydropisie. L’encéphale remplit complètement la boîte crânienne, dans laquelle il semble être à l’étroit, car les circonvolutions sont aplaties. Les lobes frontaux et sphénoïdaux sont surtout développés; ils possèdent des circonvolutions très larges dont les sillons de séparation semblent effacés. Le poids total de la masse encéphalique est de 1590 grammes, c’est-à-dire 290 grammes, suivant Sappey, de plus que le poids moyen d’un encéphale d’adulte; le poids du cerveau est seulement de 1415 grammes, c’est-à-dire 234 grammes au-dessus du poids moyen d’un cerveau d’adulte. L’isthme, le bulbe et le cervelet, parfaitement sains d’aspect, n’atteignent pas le volume qu’ils ont chez l’adulte, mais ils semblent plus développés que chez un enfant de dix ans; leur poids est de 175 grammes.

Dans ce fait comme dans un certain nombre d’observations relatées sous le nom d’hypertrophie cérébrale, le développement anormal porte sur les hémisphères cérébraux, et en particulier sur les parties antéromoyennes du cerveau. Les ventricules sont vides et fort étroits, et la face interne de la boîte crânienne porte les empreintes des circonvolutions cérébrales. L’examen microscopique de ce cerveau, pratiqué par Magnan, après durcissement dans l’acide chromique, ne permit de constater aucun désordre, pas plus dans les vaisseaux et la trame conjonctive que dans les tubes et les cellules nerveuses. Notons qu’aucun phénomène anormal ne paraissait exister du côté de l’encéphale avant la maladie qui enleva brusquement cet enfant. Aussi doit-on considérer qu’il s’agissait chez lui, non pas d’une lésion pathologique, mais d’un accroissement excessif du cerveau provenant d’une multiplication congénitale exagérée des éléments qui composent cet organe.

Bibliographie. — Demme, Ueber Ungleiche Grosse heider Hiriihüften, Würzburg, 1831. — E. Azam, Note sur une anomalie cérébrale par addition {Journ. de méd. de Bordeaux, 1851, IX, p. 751-754, 1 pL). — Baudelocque, Deux observ. d'hypertrophie des hémisph. cérébraux (Gaz. des hôpit., Paris, 1834, p. 129j. — D. Brunet, Eypert. du cerveau (Ann. méd. psychol., Paris, 1874, XL, 177).

L. Landouzy, Hypertrophie du cerveau chez un enfant, etc. (Gaz. méd. de Paris, 18^4, p. 328).

ENCEPHALE.

hétérotopie cérébrale. — Les anatomistes allemands ont rapporté, sous le nom d’hétérotopie de la substance grise de l'encéphale, un certain nombre de faits dans lesquels des noyaux de cette substance auraient été trouvés au sein de la substance blanche, en des points où ils ne se rencontrent pas normalement. Mais comme en même temps la substance grise ne fait défaut nulle part, il semble que l’anomalie ainsi désignée soit plutôt une hypergénésie qu’une simple hétérotopie.

Cette anomalie a été particulièrement observée chez les idiots et les aliénés jeunes ou vieux, sans complication d’hydrocéphalie; elle est caractérisée par la présence de nodosités de substance grise ordinairement de petit volume sur des points où cette substance n’existe pas normalement. Ces nodosités, ou mieux ces dépôts de substance grise, isolés plutôt que réunis en groupes, ont la forme de petites masses ^ arrondies, de la grosseur d’un grain de chènevis, ou de plaques irrégu- ! Hères pouvant avoir jusqu’à 1 centimètre de diamètre; ils sont situés ' tantôt dans les hémisphères cérébraux, tantôt dans les hémisphères cérébelleux. On les trouve, dans les hémisphères cérébraux, au voisinage des , ventricules et principalement de leur partie postérieure, quelquefois dans le lobe antérieur, le lobe ou la corne postérieure. Leur structure est peu différente de celle des circonvolutions, car Meschede y a trouvé des cellules arrondies, ovales ou piriformes, rarement triangulaires, munies de noyaux volumineux, finement granuleux, et contenus dans une substance intermédiaire granulée, où pénétraient des traînées de libres nerveuses. Dans le cervelet, ces noyaux ont pour siège la substance grise du i voisinage du noyau dentelé et sont d’ordinaire symétriquement disposés dans l’un et l’autre hémisphère. Ils sont habituellement constitués par ' de grosses cellules, moins volumineuses toutefois que celles de Purkinge, mais qui sont pourvues, comme elles, de prolongements épais, ramiliés, et qui, le plus souvent, ont la forme de massue et ne contiennent pas de pigment. Ces grosses cellules sont disposées en stries régulières ou sans ordre, au milieu desquelles se trouvent en général interposées des cellules plus petites et plus nombreuses, semblables aux éléments de la couche granuleuse. Les dépôts ainsi formés sont enfin parcourus par des vaisseaux plus volumineux et plus serrés que ceux des parties voisines de la substance blanche, et, dans ([uelques cas, ils forment des bandes de substance grise ligurant une circonvolution sans connexion avec la surface.

On ne confondra pas les anomalies en question avec les masses en apparence isolées de substance grise si souvent remarquées sur le cerveau, lorsqu’une coupe a traversé accidentellement et transversalement

le fond d’un sillon. La question de savoir si ces anomalies sont susceptibles de s’accroître avec l’àge est très vraisemblable, mais elle ne peut être démontrée; aussi ce désordre n’est guère jusqu’ici qu’une simple curiosité scientifique.

Bibliographie, — G. Tungel, Ein Faîl voîi Neubildung grauer Hirnsuhstanz (^Archiv fur pathol. Anat. und PhysioL, 1859, t. XVI, p. 166). — R. Virchow, T7'aité des tumeurs, t. III, p. 457, trad. fr. par Aronssohn, Paris, 1871. — Le même, Heterotopie der grauen Hirnsuhstanz {Aixhiv f. path. Aiiat. und Physiol., 1867, t. XXXVIII, p. 138). — F. Meschede, Ueber Neubitdimg grauer Uirnsubstanz in den Wandmigen der Seitenventrikel , etc. (Allgem. Zeitsohr. f. Psychiatrie, Berlin, 1864, t. XXI, p. 481). — Le même, Ein neuer Fait von ubno7-mer Einlagerung g^uiuer Hmisubstanz des grossen Gehirns (Archiv f. path. Anat. und Physiol., 1866, t. XXXVIl, p. 567). — Le même, Hete^'otopie grauer Hmisubstanz ùn Mai'Tistamme der Hemisph. des klein. Gehirns {Ibid., 1872, t. LVI, p. 82-96, 1 pl.). — Le même, Ueber Heterotopie grauer Hirnsuhstanz in dem Pyramiden der Medulla oblongata (Berlin, klin. Wochensclmft, 1876, p. 526). — E. K. Hoffmann, Ueber Heterotopie von grauer Hirnsuhstanz (Zeitschrift f. ration, med., Leipzig und Heidelberg, 1869, t. XXXIV, p. 104-109). — B. WicKE, Atrophie des ixchten Grosshirn und der linken Kleinhiim Hemisphâre mit Heterotopie der grauen Substanz und Skoliose des Schadels (Deutsche Klin., 1869, 19-20, et Schmidfs Jahrb., 1869, t. 144, p. 39). — B. Ritter, Heterotopie der grauen Hirnsubstanz (Ibid., 1870, t. GVLVI, p. 146). — Fr. ërman, Heterotopie grauer Hirnsubstanz (Arch. f. path. Anat. und Physiol., 1872, t. LVI, p. 419-421, 1 pl.).