I. — Néoplasies conjonctives

Endothéliome. — Cette néoplasie, relativement commune dans les méninges, existe certainement dans l’œil, et l’on serait surpris (|u’elle

n’y ait pas été plus souvent constatée, si l’on ne savait qu’elle est facilement confondue avec le fibrome fusocellulaire et même avec d’autres lésions. Wedl, Donders et Müller ont en eiïet décrit sous le nom d’excroissances verruqueuses des productions de la choroïde qui, par leurs caractères, se rapprochent manifestement de rendolhéliorne. De forme et de grandeur variables, le plus souvent rondes ou ovales, entourées d’un cercle noirâtre constitué par les cellules pigmentaires, ces productions, dont 11. Pagenstecher et Genth ont donné un dessin dans leur Atlas (tig. 178), proéminent du côté de la rétine et sont constituées par des éléments cellulaires concentriquement disposés, qui au bout d’un certain temps peuvent subir la dégénérescence vitreuse ou se calcifier.

APPAREILS DES SENS

Arlt a trouvé un dépôt calcaire dans une excroissance de ce genre devenue vitreuse (fig. 179), et cette circonstance, en venant s’ajouter aux caractèi’es de ces lésions, les rapproche des endothéliomes qui se développent sur le trajet des vaisseaux des méninges molles (voy. t. II, p. 416). Plus récemment d’ailleurs, à la suite de l’étude que nous avons faite de l’endothéliome (voy. t. I, p. 309), Barabascheff, dans un mémoire spécial, s est appliqué à faire connaître cette production pathologique dans 1 œil, et Armanni a rapporté un cas de sarcome endothélial des orbites qui n’est vraisemblablement qu’un endothéliome.

L’endothéliome de l’œil est unique ou multiple; le plus souvent situé dans le voisinage de la rétine, il comprime les éléments de cette mem-

Fig. 17P. — Excroissances de la choroïde assez semblables à la précédente et coinino elles se rattachant vraisemblablement à l’endothéliome. (Ces deux ligures sont tirées de l’ouvrage de de Weeker.)

brane et produit de l’amblyopie. Cependant, si on remarque qu’il siège de préférence sur les parties de la choroïde comprises entre l’équateur de l’œil et Vora serrata, et qu’il se développe avec lenteur, on comprendra qu’il puisse exister sans déterminer de troubles bien sensibles de la vision. Le pronostic de cette lésion est donc relativement bénin, d’autant mieux (|u’elle n’a pas de tendance manifeste à la généralisation.

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Myxome. — Le myxome de l’œil n’est pas une lésion extrêmement rare si on veut bien admettre, avec nous, qu’un certain nombre de tumeurs

ANATOMIE PATUOLÜGIQUE.

oculaires décrites sous le nom de kystes, de Ibngus, etc., ne sont que des lésions de ce genre. Les parties nerveuses de l’œil, rétine et nerf optique, sont celles où se localise de préférence cette néoplasie. Rothmund et de Graefe sont les premiers qui aient signalé l’existence de ce genre de tumeurs dans le nerf optique ; plus récemment d’autres auteurs, et notamment Sichel fils, en ont rapporté des exemples; un cas de myxome de la rétine a été observé par Lebrun.

Les myxomes de l’œil ont la même structure que ceux des méninges molles (voy. t. 11). Leur évolution est également semblable, leurs effets seuls diffèrent. La compression qu’ils déterminent a pour conséquence l’atrophie des tissus de voisinage et des désordres importants de la vision.

Le lipome est très rarement observé dans l’œil, nous n’en connaissons qu’un seul cas rapporté par Clayes (1).

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Gliome. — Ce mot, employé par Virchoxv pour désigner des tumeurs développées aux dépens de la substance névroglique, est resté dans la science, bien qu’on ne s’entende pas très bien jusqu’ici sur la nature des éléments qui composent cette substance, puisque aujourd’hui il est des auteurs qui les considèrent comme des éléments conjonctifs, tandis que d’autres les envisagent comme des éléments nerveux jeunes. Ch. Robin a décrit, en effet, sous le nom de tumeurs à myélocytes, des néoplasies auxquelles il attribuait une origine nerveuse, et si plus tard cette manière de voir fut aliandonnée de la plupart des histologistes, nous devons dire (ju’elle tend de nouveau à avoir cours. Ranvier, après avoir considéré la névroglie comme une substance d’origine conjonctive, pense aujourd’hui qu’elle dérive de l’ectoderme et tend à l’envisager comme une substance nerveuse jeune. S’il en était ainsi, les gliomes ne seraient que des névromes embryonnaires. Mais, sans vouloir contester absolument cette opinion, nous croyons que dans la rétine, comme dans la substance cérébrale, il existe, à coté des vaisseaux, un mince stroma conjonctif, et nous

(1) J. Clayes, Tumeur lipomaleuse de l'œil (Ann. Soc. de méd. de Gand, 188Ü, LVIII, 13Ü-138).

APPAREILS DES SENS

persistons à croire que c est dans le stroma <|ue le gliome prend naissance.

En raison même de son point de départ, le gliome, à son début, échappe à 1 attention du médecin, d’autant plus qu’il se montre le plus souvent chez de jeunes enfants; mais, au bout d’un certain temps, la

Fig. 180. Gliome de la rétine à son début. — nf, couche de fibres nerveuses infiltrées par les cellules du gliùnie; v, vaisseau; y, couche des fibres do nouvelle formation, adossée à la surface de la rétine; z-, petit bouton gliomateii.v (île Weeker).

rétine fait saillie vers la surface postérieure du cristallin ; peu à peu le globe oculaire est distendu, il devient comme glaucornateux, les veines ciliaires antérieures s’élargissent et la perforation de la cornée a lieu : ainsi se produit un fongus qui saigne au moindre attouchement. Les

t Fig. 181. — Coupe de la rétine où se voit en i'" un foyer gliomatenx qui atteint et fait bomber la surface externe de la rétine. — o, couche des fibres nerveuses; gr, couche grise; i, couche granuleuse interne; a, couche granuleuse externe; i' et f", récents foyers de la couche granuleuse externe.

i paupières ne pouvant plus recouvrir la masse que tapissent des produits i! de sécrétion desséchés, on la voit faire saillie au dehors de l’orbite, et .t souvent aussi du côté de la cavité crânienne, où elle détermine l’appai rition de paralysies diverses.

L’histologie démontre que cette néoplasie débute au sein de la rétine i dans les couches où se trouvent des éléments de la névroglie. Il se produit Lancereaüx. — Traité d’Anat. path. 111. — 58

ANATOMIE 1> VTBOEOGIQUE.

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tout d’abord une sorte d'tiyperplasie de ces couches (fig. 180 et 181), au épaississement forme par riufiltration de cellules rondes fortement pressées les unes contre les autres ; puis la lésion, composée de vaisseaux et de cellules ayant en général une disposition particulière, s’étend peu à peu à toutes les couches rétiniennes. Ces éléments ont, la plupart du temps, une disposition concentrique par rapport aux vaisseaux, de telle sorte qu’examinée sur une mince coupe, la substance tout entière de la tumeur parait constituée par d’épaisses rangées circulaires de cellules au centre desquelles on aperçoit une ouverture remplie de globules sanguins, ou bien encore de cellules disposées en séries parallèles et cloisonnées par des (ibrüles conjonctives. Ces cellules linement granulées, de 7 à 8 p. de diamètre, sont pourvues de rioyaux volumineux, d’une petite (juantité de protoplasma, et se colorent par la purpurine. Elles ne sont pas sans ressemblance avec les éléments de la couche externe des noyaux, mais elles s’en distinguent néanmoins par une moindre homogénéité, l’absence de ramifications variqueuses et des raies transversales décrites par Henle.

Dans ces conditions, les noyaux de la couche externe sont fréquemment altérés, et les libres qui unissaient ces noyaux avec les bâtonnets venant à se rompre, ceux-ci olïrent une certaine ressemblance avec les noyaux des cellules du gliome, mais non avec ces cellules elles-mêmes. C’est, suivant Iwanolf, sur la ressemblance assez éloignée qui existe entre les grains plus ou moins profondément modifiés de la rétine et les cellules du gliome que repose la théorie du développement de ces tumeurs aux dépens de la couche granuleuse externe.

Le gliome se propage par deux voies : les cellules plates du tissu (îonjonctif et la tunique endothéliale des vaisseaux; ces modes de propagation ont été bien suivis par Gayet et Poncet dans la sclérotique et la cornée. Suivant ces auteurs, le noyau de la cellule conjonctive se divise, et chaque division forme une cellule de gliome. De cette façon s’organisent de longues traînées entre les fibres conjonctives, qui se trouvent comprimées, s’atrophient et disparaissent en laissant la place au gliome. Dans les vaisseaux, au contraire, les cellules endothéliales deviennent gliomateuseset produisent la transformation de la choroïde et de l’iris. En somme, nous nous demandons si ce ne sorit pas les] éléments propres du gliome qui se multiplient et se propagent par l’intermédiaire des espaces lymphatiques et des vaisseaux.

Le corps vitré et le cristallin échappent à l’envahissement par le gliome; le premier est atrophié, le second réduit en blocs colloïdes. Le nerf optique, par contre, en est souvent atteint, et la lésion, en sui-

APPAREILS DES SENS

'.tir,

vanl son trajet, s étend jusque dans la cavité crânienne, en même temps quelle fait saillie à 1 extérieur de l’œil. Dans quelques cas enîiu, di’s noyaux métastatiques ont été trouvés dans le foie et aussi dans d’autres organes; mais il y a lieu de faire remarquer (jue les ganglions lympha- - ti(|ues sont rarement atteints. Le gliome peut subir la plupart d( s transformations propres aux néoplasies, tout en continuant de s’accroître; son évolution est donc indéfinie et son pronostic des plus graves.

Le gliome, de même que toutes les néoplasies conjonctives, est l’apanage de la phase de développement. îl s’observe chez le jeune enfant de deux à quatre ans, mais quelquefois aussi plus tard. Cette remarque, déjà faite par Wardrop, qui avait trouvé que sur vingt-quatre cas vingt appartenaient à des enfants de moins de douze ans, est de nature à nous laiie langer legliôme parmi les néoplasies conjonctives, car nous savons que ces néoplasies se montrent dans le jeune âge, contrairement à celles qui proviennent des tissus ectodei’miques, lesijuelles n’apparaissent jamais qu à un âge avancé de la vie. Le gliôme, rarement congénital, survient chez les garçons plus souvent que chez les filles; il est parlois double, ce qui permet de comprendre qu’après son extirpation il peut se reproduire dans l’œil opposé. Sichel a vu ([uatre enfants de la même mère en être atteints, et Kerche a observé dans une maison de sept enfants, que trois garçons et une fille souffraient de cette néoplasie.

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Fibromes. — Les fibromes ont pour origine le tissu conjonctif ou encore le tissu fibreux de l’oeil, et pour localisation [ilus spéciale la choroïde, la sclérotique et la cornée; le plus souvent embryonnaires, ils se montrent dans quelques cas seulement à l’état adulte. Les premiers sont tantôt libres de toute infiltration mélanique (fibromes non pigmentés); tantôt et le plus souvent, en raison sans doute de la présence dans l’œil de cellules infiltrées de grains de pigment, ils deviennent mélaniques (sarcomes mélaniques, fibromes embryonnaires mélaniques).

Fibromes embryonnaires non pigmentés. — Ces fibromes sont globo ou fuso-cellulaires et relativement raies, puisque sur deux cent cin-

APPAREILS DES SENS

(|uaiile-iieul cas compulsés par Fuchs, trente seulement se rapportaient à des fibromes embryonnaires (sarcomes) non pigmentés.

Le fibrome globo-cellulaire de l’œil naît ordinairement dans la profondeur de cet organe et de préférence dans le tissu ambiant de l’advenlice des vaisseaux ; puis, au fur et à mesure qu’il se développe, il augmente la tension de l’œil, le tuméfie, le perfore, fait saillie à l’extérieur, et s’étend enfin au delà de la cavité orbitaire. La consistance de cette tumeur est molle, ceijui lui a valu l’épithète d’encéphaloïde: sa coloration est grisâtre rosé, parfois rougeâtre sur quelques points par suite d’extravasals sanguins.

La composition histologiiiue de cette lésion ne diffère pas de celle (|ue nous avons donnée ailleurs (t. I, p. 363). Le fibrome globo-cellulaire est en effet formé par l’accumulation de cellules petites, rondes ou ovoïdes, réunies par une quantité de substance intermédiaire molle et amorphe, alimentées par des vaisseaux irréguliers, dilatés, anévrysmatiques, et qui, joints aux cellules, rappellent la composition des bourgeons charnus.

Le fibrome fuso-cellulaire non pigmenté est composé de cellules allongées, renflées au niveau du noyau avec prolongements à leurs extrémités, également réunies par une substance intermédiaire et des vaisseaux (voy. t. I, p. 366). La marche de ces lésions, les premières surtout, est ordinairement rapide, leur tendance est d’envahir les parties extérieures de l’orbite, mais aussi de se prolonger jusque dans la cavité crânienne; leur généralisation à distance est extrêmement rare.

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ANATOMIl-: PATHOLOGIQUE.

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Fibrome embryonnaire mélanique {mélano-sarcome) . — Cette néoplasie a pour origine les éléments de la' choroïde ou de l’iris; elle est un des points de départ les plus communs des tumeurs mélaniques de l’organisme. Sa fréquence dans l’œil est relativement grande; suivant Fuclis, on l’observerait environ une fois sur mille cinq cents malades. De même que les fibromes embryonnaires à cellules rondes ou fusiformes, lebbrome mélanique est tout d’abord difficile à reconnaître si ce n’est à ropbtbalnioscope, où il se présente sous forme de tache brune ou noire, couleur de sépia, ordinairement arrondie et bien limitée. La rétine, tout d’abord soulevée, reste adhérente à la choroïde; mais au fur et à mesure du développement de la tumeur, elle se trouve refoulée en dedans et décollée. Le cristallin et l’iris sont projetés en avant, les nerfs ciliaires coinprimés, ce qui amène la dilatation de la pupille. L’œil devient de plus en plus dur et tendu, les vaisseau.v péricornéens s’injectent, le cristallin perd sa transparence, la cornée et la sclérotique s’amincissent

APPARlilLS DES SEA'S.

peu a peu, fout hernie et finissent par être perforées le plus souvent au bout de plusieurs années, mais quel(|uefois aussi eïi moins d’un an, chez les enfants surtout. En même temps, le néoplasme s’étend du côté du nerl optique, 1 infiltre et se continue jusque dans la cavité crânienne.

Le fibrome embryonnaire mélanique naît ordinairement dans le tissu conjonctif pigmenté de la choroïde, en dehors de la rétine, de la sclérotique et même de la couche épithéliale pigmentée (fig. 182). Il est composé de cellules fusilorrnes, quelquefois aussi de cellules rondes ou étoilées, pourvues de noyaux et de nucléoles très manifestes (fig. 182, a), imprégnées d’un pigment distinct de celui de la couche épithéliale, mais entièrement semblable à celui des cellules de la lamina fusca et du pa-

PiG. IS‘2. — Fibrome embryonnaire mélanique, dévelojipé dans la région équatoriale de l’œil. — a, cellules fusiformes pigmentées (de Weeker.)

renchyme de l’iris (Virchow). Ce pigment oll're tous les caractères dont il a été question ailleurs (voy. Fibromn embryonnaire mélanique, t. I, p. 369). La substance intermédiaire est variable et, d’une façon générale, concorde avec les tissus d’où part la lésion ; c’est ainsi que les cellules, au niveau de la choroïde, sont séparées par une substance fibrillaire très mince, à peine appréciable, et, dans la sclérotique, par des lamelles fibreuses plus denses. Cette trame n’est généralement pas colorée; mais il arrive parfois qu’une partie de ses éléments se trouve infiltrée de pigment.

L’origine de celui-ci n’est pas nettement déterminée, car, si quelques auteurs le considèrent comme un dérivé de l’hématine, il en est d'autres, et je suis du nombre, qui l’attribuent aux ([ualités physiologi(|ues des cellules fibromateuses, qualités analogues à celles que [)ossèdent les cellules du stroma de la choro'ide. D’ailleurs, il importe de faire remarquer

que le sang ne renferme pas de pigment et que celui-ci ne provient pas, dans l’espèce, d’extravasations sanguines transformées. Ajoutons que le sang charrie du pigment dans les cas seulement où l’organisme est le siège de tumeurs métastatiques multiples, et, en effet, c’est uniquement dans ces conditions que l’urine acquiert la propriété de noircir, après avoir été exposée à l’air pendant quelques heures (Eiselt) ou lorsqu’on y ajoute de l’acide nitrique.

Le fibrome embryonnaire mélanique ne se propage pas seulement aux organes de voisinage, il tend encore à se généraliser dans d’autres parties, notamment dans le foie, les reins, les poumons, le cœur et le tube digestif. Alors ce sont très probablement des cellules migratrices qui jouent le rôle d’intermédiaire, mais dans d’autres circonstances il se produit une simple migration de pigment dans la rétine et ailleurs, sans aucune formation néoplasique.

Le fibrome mélanique se rencontre aux différents âges de la vie, depuis deux ans jusqu’à soixante-dix-huit; il est relativement plus fréquent chez l’homme que chez la femme, bien que cette dernière soit plus prédisposée au cancer. Les deux yeux offrent une tendance à peu près égale au développement de cette lésion qui les envahit rarement d’une façon simultanée (5 fois sur 259 cas). Dans un certain nombre de cas, il a été possible d’attribuer au traumatisme l’origine du mal survenu plusieurs mois ou même quelques années après l’action d’un agent vulnérant sur l’œil; Raab a rencontré un fragment de bois au sein d’une masse sarcomateuse développée aux dépens de l’iris et de la choroïde.

L’influence de l’hérédité est à peu près nulle, et cette circonstance, avec plusieurs autres, est de nature à séparer le fibrome mélanique de l’épithéliome.

Fibrome adulte. — Cette forme de néoplasie a pour localisation plus spéciale la sclérotique et la cornée, contrairement à la choroïde, qui est presque toujours atteinte de fibrome embryonnaire.

Elle se montre sous forme de tumeurs nodulaires, de consistance uniforme, très ferme, de coloration grisâtre ou blanchâtre. Ces tumeurs, assez peu étudiées et d’ailleurs assez rares, ont les caractères histologiques et l’évolution lente du fibrome adulte des autres organes.

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Chondro.me. — Le chondrome de l’œil est une lésion sur laquelle la plupart des auteurs sont silencieux, ce qui piouve sa rareté. Je n’ai trouvé qu’un seul cas rapporté par Chisolm(l) où il lût question de cette néoplasie. Elle était très ancienne, vingt-deux ans d’existence, mais ce serait un tort d’en conclure que tous les chondromes de l’œi I évoluent de la même façon . Cette lésion apparaît dans certains cas au sein d’un fibrome embryonnaire,

OsTÉOME. — L’ostéome est une néoplasie relativement plus fréquente dans l’œil ({ue dans tout organe parenchymateux. Il se développe de préférence entre la rétine et la choroïde, c’est-à-dire sur la face interne de cette dernière membrane, et, pour quelques auteurs, dans la lame vitrée. En raison de ce point de départ, sans doute, il s’étale assez ordinairement sous la forme d’une lame ou même sous celle d’un entonnoir perforé à sa partie postérieure pour livrer passage au nerf optique, et dont la cavité peut être remplie par la rétine plus ou moins déformée. Cette lésion offre la consistance du tissu spongieux des os, et d’ailleurs, vue au microscope, elle possède les caractères de ce tissu. Elle est composée de lamelles présentant des ostéoblastes, des canalicules osseux, et même des [espaces médullaires contenant des gouttelettes de graisse, en sorte que tous les éléments constituants de l’os s’y rencontrent.

La marche de cette lésion est lente, et sa durée fort longue ; mais, tandis qu’elle évolue dans la région postérieure de l’œil dont les ressources nutritives sont conservées, les parties antérieures, moins bien nourries, deviennent le siège d’infiltrations calcaires. Aussi le cristallin est-il en général déformé, blanc jaunâtre, calcifié et de consistance pierreuse, l’iris refoulé en avant et atrophié, la cornée opaque. Le globe oculaire apparaîtordinairement déformé, anguleux ; son volume, assez normal, ou du moins fort peu augmenté, est, dans (juelques cas, plutôt diminué.

L’ostéome oculaire, avec ses inégalités et ses pointes, peut devenir une cause d’irritation tant que la portion antérieure du globe conserve ses nerfs ou ses espaces lymphatiques, et donner naissance à un travail phlegmasique très douloureux, à des lymphangites qui, passant le long du nerf optique, arrivent à produire la phlegmasie de l’autre œil, et cela après une période de calme de plus de vingt ans.

(1) J.-.I. Cliisuliu, Intra-octtlar encliond rom oj' iwentij-two years growlli, elv. (Arch. of ophlh. and olol., New-Vork, 1873, t. III, p. 1-16. et Rev. des sc. méd., f. II, p.961).

APPAREILS DES SENS

L’ostéonie survient rarement dans un œil absolument sain . il se montre de préférence dans des yeux déjà lésés, se développe aux dépens de produits inflammatoires, ou mieux d’un tissu conjonctif jeune, et, dans quelques cas même, apparaît au sein d’un fibrome embryonnaire. Les maladies qui prédisposent le plus à cette néoplasie sont les choroïdites déterminées par un traumatisme contondant. L’ostéome oculaire peut exister à tous les câges de la vie, mais on le rencontre surtout pendant la jeunesse et chez les jeunes enfants.

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VNATOiMIIÎ PATliOLOCIQUE.

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Angiome. — Celte néoplasie, dont la présence a été signalée dans les paupières et la conjonctive, se voit encore dans l’orbite, mais elle affecte peu le globe oculaire. Son siège de prédilection est l’iris où elle se trouve généralement désignée sous les noms de tache pigmentaire, de mélanome bénin. De Wecker (i) considère comme se rapportant à celte lésion une observation de von Graefe (Archivf. Ophth., t. VIII, I, 2 pl.), et en rapproche plusieurs cas tirés de la monographie de Knapp « sur les tumeurs de l’œil ». Il s’agit dans ces cas de petites tumeurs ovalaires peu saillantes, pouvant devenir kystiques, ou encore de simples taches pigmentaires qui, pour certains auteurs, auraient la propriété de se transformer en mélanosarcome. De Graefe père, cité par Virchow (2), rapporte le cas d’un angiome de la cornée (staphylôme congénital) chez une jeune fille de sept ans, dont les paupières ne pouvaient plus se fermer. La chambre antérieure était parfaitement libre, et la tumeur enlevée se composait de petits vaisseaux entrelacés et de ramifications d’un blanc laiteux qui furent regardés comme des vaisseaux lymphatiques dont le contenu était coagulé.

Le lymphangiome n’est pas moins fort rare dans l’œil ; Tilt pourtant (voy. Compendium, p. 147, lig. 125) a observé à la périphérie de la choroïde une série de petites cavités à parois propres, tapissées de cellules endothéliales, et qui avaient pour origine, de même que certains kystesde l’encéphale, les gaines lymphatiques des vaisseaux choroïdiens.

Myôme. — Cette néoplasie est tellement rare dans l’œil que plusieurs auteurs n’en font pas mention ou la décrivent comme un myosarcome. Cependant de Wecker (loc. cit., t. II, p. 477) rapporte avoir observé cette lésion chez un homme de quarante et un ans, après extirpation de Tœil. Une tumeur de la grosseur d’une noisette, adhérente au muscle ciliaire, offrait une coloration rose et était légèrement pigmentée vers sa périphérie. Le cristallin se trouvait atrophié dans sa partie comprimée, la rétine était décollée.

L’examen histologique permit de constater que cette tumeur se composait uniquement de fibres musculaires lisses avec noyaux très distincts et

(1) L. fie Wecker, Traité complet (Tophlhalmologie,Vsnis, 1886, t. II, p. 350. — Voyez aussi C. Vanlair, Granulome télangiectasique du corps vitré avec persistance de l’artère hgaloidienne (Arcli. de phtjsiol. normale et path., Paris, 1880, p. i59).

i'i) R. Virchow, Pathologie des tumeurs, Paris, 1876, L IV, p. !)8.

APPAREILS DES SENS

en forme de bâtonnets. Ces fibres affectaient une direction longitudinale, excepté dans la partie antérieure de la tumeur, où l’on voyait quelques faisceaux circulaires. Des cellules de tissu conjonctif séparaient les faisceaux de libres lisses ; elles étaient d’autant plus nombreuses qu’on se rapprochait davantage des parties qui avoisinaient le cristallin et le corps vitré.