III
ANOMALIES DE FORMATION ET DE DÉVELOPPEMENT
Les monstruosités ne sont pas des anomalies que l’on observe dans les muscles, sans doute parce que ces organes proviennent exclusivement du feuillet moyen du blastoderme. Otto pourtant (1) a rencontré dans le diaphragme d’une oie un kyste dermoïde avec des plumes; mais, à la vérité, ce muscle est tout à fait particulier tant par son siège que par son mode de développement.
Les malformations sont par contre relativement communes dans le système musculaire ; mais elles y déterminent peu de désordres pathologiques et en compromettent rarement la fonction ; elles se divisent en deux groupes : anomalies par diminution ou par défaut, anomalies par augmentation ou par excès.
Les anomalies par diminution ou par défaut intéressent des muscles tout entiers, ou simplement des portions de ces organes. L’absence d’une grande partie du système musculaire est fréquemment observée chez les monstres acéphales, où une masse graisseuse prend sa place. Le défaut de muscles dans une région déterminée se rencontre quelquefois aussi, par exemple, dans lespinabifida,les fissures sternale, abdominale, où les muscles du dos, des régions antérieures du thorax et de l’abdomen font défaut en même temps qu’il existe un arrêt de développement du squelette.
Les anomalies musculaires circonscrites à un seul muscle et à plus forte raison à une portion de muscle ne sont généralement pas suivies de désordres fonctionnels appréciables. Les muscles le plus souvent en défaut sont le zygomatique, le stylo-hyoïdien, le stylo-glosse, quelques-uns des muscles du thorax, de l’abdomen ou des membres.
La diminution du nombre des parties d’un muscle est assez commune; qu’il me suffise de citer l’absence de la moitié antérieure du deltoïde, celle de la longue portion du biceps huméral, de la portion moyenne du grand dentelé, du faisceau du quatrième tendon du fléchisseur superficiel des doigts ou du court fléchisseur commun des orteils.
Les exemples de parties surnuméraires entrant dans la composition d’un muscle d’ailleurs normal ne manquent pas dans la science. Une grande partie des anomalies de ce groupe sont présentées par des muscles composés de plusieurs faisceaux charnus ou ayant plusieurs tendons
(1) A. \V. Ollo, Seltene Beohachtungen, I, p. 137, taf. 1.
MUSCLES
distincts à l’une de leurs extrémités. Elles consistent dans l’augmentation du nombre de ces faisceaux charnus ou de ces tendons. Je m’abstiendrai de mentionner ces nombreuses malformations qui sont plutôt du domaine de l’anatomie normale que de l’anatomie pathologique. Le nombre des muscles est aussi parfois augmenté, mais cette anomalie est relativement rare.
Des remarques intéressantes, tant au point de vue de l’anatomie philosophique que de l’anthropologie, ressortent de l’étude des anomalies musculaires. D’une part, en effet, les muscles du bras, de l’avant-bras et de la main, qui s’écartent de leur type normal par le nombre et la disposition de leurs parties, se rapprochent de l’état régulier des muscles de la cuisse, de la jambe et du pied, et réciproquement. D’un autre côté, plusieurs anatomistes, parmi lesquels il convient de citer Meckel, ont montré qu’il existait des analogies frappantes entre les diverses variétés des muscles de l’homme et les conditions normales du système musculaire des animaux. Reprise dans ces derniers temps, cette doctrine a été l’objet de travaux importants et nombreux qui sont venus la confirmer.
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L. Testut, Les anomalies musculaires chez l'homme expliquées pur l'anatomie
comparée, leur importance en anthropologie, Paris, 1882. — Voyez de plus les traités d’anatomie normale.
Malformations et hernies congénitales du diaphragme. — Ce muscle, en raison de son mode de développement et de sa fonction spéciale, mérite plus spécialement notre attention. Ses anomalies, qui sont le fait d’un arrêt de développement, se montrent sous la forme de fentes ou perforations ; mais, en raison du siège et de la fonction du diaphragme qui sert de séparation entre les viscères thoraciques et les viscères abdominaux, elles prédisposent au passage des organes d’une cavité dans l’autre, et comme les organes thoraciques sont fixes, il en résulte que ce sont les viscères de l’abdomen qui passent dans la cavité thoracique.
Les malformations du diaphragme offrent plusieurs degrés et sont représentées tantôt par une petite ouverture ronde ou ovale située dans la partie musculaire, jilus rarement dans le centre aponévrotique, tantôt par une perte de substance assez large pour comprendre une moitié du diaphragme ou même ce muscle tout entier (Bowditch).
Beaucoup plus fréquente à gauche qu’à droite, la hernie par malformation du diaphragme n’existe pas sur la ligne médiane et se produit d’une façon pour ainsi dire constante vers la partie postérieure de chacune des moitiés de celte cloison musculaire. Cette hernie est tantôt antérieure, tantôt postérieure à la naissance, suivant la plus ou moins grande étendue de l’arrêt de développement, et d’un autre côté, elle est
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tantôt enveloppée d’un sac, tantôt entièrement dépourvue de toute enveloppe.
La malformation du diaphragme, qui est ici le phénomène important, est d’ordinaire assez mal étudiée, souvent même les auteurs se contentent d’en indiquer la forme et l’étendue. Pourtant, lorsque la hernie est dépourvue de sac, l’ouverture diaphragmatique a la forme d’un croissant ou celle d’une boutonnière. Dans la première variété, les insertions vertébrales et costales du diaphragme sont complètes, et il existe à droite ou à gauche de la colonne vertébrale une ouverture latérale ovalaire, circonscrite d’un côté par la paroi abdomino-costale, de l’autre par le diaphragme qui forme une sorte de croissant. Les deux extrémités de l’ovale sont formées par les insertions du diaphragme, d’une part à l’apophyse transverse de la première vertèbre lombaire, d’autre part à l’extrémité de la dernière fausse côte, à moins qu’une ou plusieurs insertions costales ne viennent à manquer. Dans un cas rapporté par Dumontpallier, la moitié droite du diaphragme était bien conformée, mais à la neuvième côte s’arrêtait l'insertion antéro-latérale de ce muscle. Le foliole diaphragmatique gauche manquait complètement, ainsi que le ligament cintré externe; on ne trouvait plus que le ligament cintré interne, qui s’insérait au corps de la seconde vertèbre lombaire et à l’extrémité de l’apophyse transverse de la même vertèbre. Les libres musculaires du centre interne, ne pouvant s’étendre en éventail pour aller rejoindre le foliole gauche qui n’existait point, se dirigeaient en haut et en dedans pour se confondre avec la portion supérieure du pilier gauche. Cette ouverture, par laquelle les viscères abdominaux envahissent habituellement la cavité thoracique, a des bords parfaitement lisses et réguliers; elle est limitée en arrière et en dehors par une membrane qui est la continuation directe des deux séreuses, péritoine et plèvre ; en avant et en dedans, par les libres propres du muscle diaphragme.
La seconde forme, ou variété en boutonnière, a été rencontrée sur les différents points du diaphragme en avant ou en arrière dans le voisinage de l’œsophage ou des côtes ; l’ouverture offre des dimensions variables. Les bords formés par le diaphragme sont lisses, réguliers, ou bien durs, fibreux, irréguliers et comme cicatrisés ; aussi l’origine congénitale de cette dernière lésion est-elle contestable dans plusieurs cas.
Les hernies diaphragmatiques avec sac sont rarement congénitales; néanmoins elles auraient quelquefois cette origine. L’observation faite par Boulland sur un enfant de quatre mois en est un exemple manifeste. Un sac gros comme un cœur d’adulte remontait du diaphragme jusqu’au troisième espace intercostal gauche, entre le lobe supérieur du poumon
refoulé au sommet du thorax et le lobe inférieur refoulé à droite avec le cœur. Les deux séreuses constituant ce sac étaient intimement adhérentes entre elles. Ajoutons que les orifices naturels du diaphragme, par leurs bords amincis et leur largeur parfois un peu considérable, prédisposent à la production des hernies diaphragmatiques, principalement chez les personnes obligées par leur profession à faire de grands efforts.
Tous les organes abdominaux peuvent s’engager à travers l’ouverture congénitale du diaphragme ; ce sont, par ordre de fréquence, l’estomac, la rate, le côlon transverse, l’intestin grêle, le duodénum, le foie, etc., ce qui revient à dire que les plus mobiles sont ceux qui se déplacent le plus facilement.
Les malformations un peu étendues du diaphragme constituent des désordres graves et compromettants pour la vie des enfants qui en sont atteints. Il est clair qu’avec de larges perforations laissant passer dans la poitrine quelques-uns des principaux viscères de l’abdomen, les fonctions du poumon et du cœur se trouvent tellement gênées qu’une mort plus ou moins rapide en est fatalement la conséquence ; et si, par exception, la respiration parvient à s’établir, c’est avec une dyspnée continuelle qui ne permet pas à l’existence de se prolonger. Aussi les enfants qui sont dans ces conditions vivent en général peu de temps, depuis quelques minutes jusqu’à trois, quatre ou cinq ans.
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ANOMALIES DE NUTRITION
§ 1. — Hypertrophie et atrophie des muscles.
L’hypertrophie et l’atrophie vraies du système musculaire sont des états relativement rares et peu étudiés. Malheureusement dans le langage médical on désigne sous ces dénominations des lésions trophiques diverses par ce seul fait qu’elles entraînent une diminution ou une augmentation de volume ; mais c’est à tort, car un muscle n’est pas hypertrophié parce que sa masse est plus considérable, mais uniquement parce que ses fibres élémentaires sont augmentées de volume; de même il n’est atrophié qu’autant que ces mêmes éléments, histologiquement normaux, du moins dans le principe, ont un volume moindre. Dans ces conditions, l’hypertrophie et l’atrophie musculaires ont pour caractèi’e essentiel l’augmentation ou la diminution du volume du faisceau primitif en l’absence de toute lésion primordiale appréciable. Tel est le sens qu’il convient de donner aux mots atrophie et hypertrophie ; mais l’usage ayant prévalu, nous décrirons sous la dénomination d’atrophie musculaire des lésions qui ont pour la plupart une origine trophique.