PREMIÈRE DIVISION

Atrophie congéoiUle da cerveau.

On peut dire d'uae manière générale que latrophie congénitale porte le plus habiluellement sur les circoavo^ lations cérébrales qui sont absentes eu totalité ou en partie, ou bien amoindries et comme ratatinées. Nous verrons ({ue,dans une certaine forme d\urophie, les circonvolu* lions sont converties en vésicules ou kystes. J'ai vu les circonvolutions antérieures absentes des deux côtés, et les ventricules ouverts. Jai vu également les circonvolutioos postérieures manquer complètement, et le cervelet à découvert dans toute sa face supérieure.

Latrophie peut porter d'un seul côté ou des deux côtés.

On a vu les hémisphères remplacés par un kyste sans communication avec les ventricules. Il faut bien distinguer ce cas de Thydropisie ventriculaire congénitale, dans laquelle la voûte des hémisphères est remplacée par une poche formée par les méninges tapissées par une lame médullaire très mince.

Lorsque latrophie porte sur la couche optique et sur le corps strié, elle porte nécessairement aussi sur les hémisphères; mais ceux-ci peuvent manquer, et la couche optique et le corps strié être très développés.

Latrophie congénitale , soit partielle soit générale du cerveau , est bien plus fré(|uente que celle des autres parties de Tencéphale.

Dans une première espèce , Tatrophie porte non seulement sur le cerveau, sur la niasse encéphalique en général, mais encore sur le crâne, qui est réduit à d extrêmement petites dimensions , d*où le nom de microQéphali^,

lr« soss-UPàci. Microcépbaiie.

Dans une première variété, il y a microcéphalie aans épanchement séreux dans le crâne; dans une deuxième

!6A AMATOMIE PATHOLOGIQUE GÉNÉRALE.

variété, la uiicrocéphalie s'accompagne d'épanchement séreux dans le crâne.

Première variété. — Microcéphalie sans épanchement séreux dans le crâne. Dans cette première variété, le crâne est réduit à d'extrêmement petites dimensions, à la moitié, au tiers, au quart de son volume et de sa capacité ordinaires. Son ossification est extrêmement avancée. Le cerveau remplit exactement le crâne ; il est parfaitement organisé : c'est un cerveau humain en miniature, ou plutôt c'est un cerveau qui semble appartenir à une espèce très inférieure. Le cuir chevelu présente des plis très prononcés : les choses se passent comme si, à une certaine époqne de la vie intra-utérine, le crâne et le cuir chevelu étaient revenus sur eux-mêmes en même temps que le cerveau.

J'ai vu le type de cette disposition chez un enfant qui mourut à l'âge de dix-huit mois, au milieu de convulsions auxquelles il était sujet depuis sa naissance : sa tête représentait celle d'un animal; son angle facial était extrêmement aigu , comme chez le chien ; les téguments du crâne présentaient en arrière plusieurs plis très considérables ; l'ossification du crâne était très avancée; tous les os qui le constituaient, surtout ceux de la yoùte, étaient épais et soudés sans suture; l'occiput offrait, au niveau de la protubérance occipitale externe et de la ligne demi-circulaire supérienre^ une crête transversale très proéminente, analogue à la crête occipitale des animaux; le diamètre vertical du crâne était d'un pouce. Cet enlànt n avait donné aucun signe d'intelligence : ses membres étaient sans cesse en mouvement; il exprimait ses besoins par des cris.

Deuxième variété. — Microcéphalie avec épanchement se» reux {micro-hydrocéphalie). Bien que le crâne soit réduit à de petites dimensions , réduction (|ui est toutefois moins considérable quedans la microcéphalie sans épanchement, il y a de l'eau dans cette cavité. Or, la micro-hydrocéphalie

I>OUZJ£ME CLASSE. DES AinOPHIES. 165

présente deux variétés bien distinctes : dans une première sous-variété y ie cerveau, rapetissé, induré, mais reconnciissable dans toutes ses parties, ne remplit pas la cavité da crâne, dont ie vide est occupé par le liquide sousaracbnoïdien ; dans une deuxième sous-variété, le cerveau, dont il n'existe que des débris, est remplacé par de la sérositéi

Première sous'^ariété, — Micro- hydrocéphalie par atrophie du cerveau remplissant à peine la moitié du crâne ; vide rempli par la sérosité sous-arathnoïdienne (1). Chez un idiot âgé de trois ans, crâne notablement moins volumineux que dans Tétat naturel, déprimé en avant; plus de traces de fontanelles; épaisseur notable de ses parois, surtout en avant; éminences mamillaires, impressions digitales bien prononcées. La dure-mère incisée, il s'écoula une grande quantité de sérosité limpide, contenue à la fois et dans la cavité de larachnoïde et entre cette membrane et la pie* mère (2). La masse encéphalique remplissuit à poine la moitié de la capacité du crâne; son poids et son volume sont à peu près le quart de ce qu'ils doivent être chez les enfants du même âge; les circonvolutions sont réduites à des lames extrêmement minces, séparées les unes des autres par la sérosité qui remplit les anfracluosités; le corps calleux, très aminci et très dense, comme une feuille de parchemin, est fortement soulevé par la sérosité accumulée dans les ventricules latéraux; les corps striés, les couches optiques et la voûte à trois piliers sont en rapport avec le peu de développement des hémisphères ; le cerveau tout entier est remarquable par sa consistance, qui est beaucoup plus considérable que dans Tétat naturel: pyramides antérieures atrophiées, ainsi que la protubé-

(i) V« lÎTr., pi. 4, p. 4 du texte.

{i) Je maintiens ma rédaction, faite la pièce sous les yeus ; mais il eU probable que la toulit^ de la sérositrf ëuit siluëe eous l'arachnoïde.

166 ANATOMIE PATHOLOGIQUE GÈMÉHALE.

oërance annulaire ; corps olivaires saillants ; cervelet un peu moins développé que de coutume.

Évidemment ici c est à l'atrophie avec induration qu'il fout rapporter cet élat du cerveau. Je regarde la sérosité tris abondante contenue dans le crâne non comme la cause de latropbie du cerveau, mais comme un efFet de retrait de cet organe; cette sérosité est destinée à remplir un vide, de la même manière que la graisse liquide qui entoure le cerveau des poissons ; le vide était rempli ici et par la sérosité sous-aracbnoïdienne si abondante el par l'épancbement séreux dans les ventricules.

Deuxième sous-variété. — Micro»hydrocéphaltepar atrophie du cerveau sans hémisphères ^ sérosité remplissant la presque totalité de la cavité crânienne. Dans cette sous-variété, la sérosité remplace les béraispbères, dont il n'existe que des débris dans les circonvolutions de la base. Les corps striés et les couches optiques sont à nu. On trouve des traces non équivoques de lésion morbide du cerveau dans la couleur jaune, la déformation, Tinduration des parties restantes de lencéphale, en sorte qu'il est infiniment probable que cette atrophie est la conséquence d un travail morbide qui s'est produit à une époque très peu avancée de la vie intra* utérine. Le crâne a éprouvé un retrait qui a été limité par la présence de la sérosité.

C'est cette association de l'hydrocéphalie, avec la destruction presque complète du cerveau , que j'ai décrite sous le nom d'anencéphalie hydrocéphalique (1), laquelle coïncide le plus souvent avec le développement considérable du crâne; le fait suivant peut servir de type (2).

Sur un enfant mort-né à terme, dont le crâne n'avait pas la moitié du volume ordinaire, et dont l'ossification était, comme de coutume, très avancée, J ai trouvé, au lieu de cerveau, une poche remplie de sérosité limpide. Dans la

(I) VoywXVMWr., pi. 4.

(a) Vayei XXXIX* IWr., ezplieatioD de la planche 1, li^, 1.

partie qui tapissait la voûte, cette poche était formée par une membrane vasculaire tachetée de plaques d'une couleur brun orangé, comme on l'observe dans certaines cavernes apoplectiques cicatrisées. Une membrane très dense et brunâtre recouvrait toute la portion restante du cerveau « c est-à-dire la base. Cette base était réduite ; 1^ i des corps striés, indurés, colorés en brun, et inégaux en volume; 3<> à peine entre ces deux corps striés volumi'» neux découvrait-on les couches optiques» réduites à de très petites dimensions; %^ quelques circonvolutions de la base du cerveau étaient indurées, cartilagineuses, et comme déposées çà et là par petites masses ; à la surface interne de la membrane pie-mère les nerfs olfactifs étaient atrophiés; à peine vestige de la commissure optique ou cbiasma ; à peine trace des pyramides antérieures, qui se présentaient aous laspect d'une traînée grisâtre , eiquon voyait s'enfoncer dans Tépaisseur de la n^^elle ; olives et tuberculei quadrijumeaux naturels; cervelet petit, mais sain, de même que la protubérance et les pédoncules cérébelleux.

Cette association de la présence de leau dans le crànet avec destruction presque complète du cerveau, peut coïncider avec un volume considérable du cervelet, et coïncide le plus souvent avec un développement considérable du crâne, quelquefois cependant avec un volume moindre. Comment se rendre compte de la microcé^ phalie ?

Lorsque Tatrophie du cerveau a lieu à une époque peu avancée de la vie intra-utérine, avant que les diverse^ pièces osseuses, dont la réunion constitue le crân^, soient arrivées au contact, et si en luéme temps le déficit du cerveau n'est pas remplacé par un liquide, Ica os du crâne éprouvent uu retrait proportionné^ latrophie. Sl« au contraire, Tossification des os du crâne étant ou n étant point terminée, la sérosité remplace en volume I9 portion

168 ANATOMtE PATHOLOGIQUE GÉNl£nALE.

roanquante du cen'eau^ ou même dépasse beaucoup ce volume; alors le crâne peut présenter son volume naturel ou même dépasser de beaucoup ce volume, comme dans certaines hydrocéphalies congénitales, en i absence de la presque totalité du cerveau. Nous verrons, à l'occasion des atrophies du cerveau -postérieures à la naissance, la rétraction des os du crâne se faire dans quelques cas aux dépens de la table interne seulement, et les parois du crâne acquérir alors une très grande épaisseur.

2* sous-BpfccB. Atfopbie ooDgénitate do cerveau par traatfomiatioD ceUuleme «t liyileiue.

Les deux faits suivants peuvent servir de type à cette altération :

Premier fait : Idiotie par atrophie de la presque totalité de t hémisphère droit du cerveau chez une petite fille de sept ans. Transformation de cet hémisphère en cellulosité dans les mailles de laquelle était déposée une grande quantité de sérosité j et en kystes séreux. Induration et disposition rameuse de quelques fibres cérébrales (i ).

Le crâne, qui présente son développement normal, est exactement rempli par le cerveau. L'hémisphère gauche est dans son état naturel; Thémisphère droit, au contraire, bien qu'il ait le même volume que le gauche, est transformé dans sa presque totalité en un kyste à parois minces, demi-transparentes, sur lesquelles se dessinent, comme des lignes sinueuses, les traces des circonvolutions et des anfractuosités. Cette transformation kysteuse avait respecté les circonvolutions les plus internes et les circonvolutions antérieures et postérieures de l'hémisphère.

Le kyste ouvert , il s*en échappe une grande quantité de sérosité limpide, dont partie était contenue dans des

(i) VoyetjV* lirr., pi. 4 du texte.

DOUZIÈMK CLASSE. DES ATBOPHIÈS. 169

espèces de kystes, et partie infiltrée dans un tissu cellulaire extrétneinent délié : ces kystes, ou plutôt ces poches cellaleuses irrégulières ne communiquaientpas entre elles et ne communiquaient pas non plus avec le ventricule latéral, lequel était extrêmement dilaté. Le corps strié et la couche optique du même côté étaient atrophiés et indurés. Le nerf optique correspondant (droit) était atrophié en deçà du chiasma ; au delà c'était le nerf optique gauche. L'hémisphère atrophié du cerveau ne formait pas en poids et en volume la dixième partie de Fhémisphère sain.

Bien que les parois du kyste cérébral eussent la ténuité d'une feuille de papier, il ma été permis d*y retrouver les vestiges des circonvolutions atrophiées dont chacune était représentée par deux lamelles extrêmement minces, superposées et distinctes Tune de l'autre au moyen d'un tissu cellulaire très délié. Il est donc évident que les circonvolutions ont existé, mais qu'elles se sont atrophiées. Au milieu du réseau celluieux extrêmement délié, en lequel était converti l'hémisphère, se voyaient en grand nombre des filaments blancs, ténus, mais très denses, que j'ai facilement reconnus pour des filaments nerveux qui avaient échappé à la destruction.

Dans le cas précédent, l'atrophie occupait , si je puis ainsi parler, le corps même de l'hémisphère cérébral ; dans le cas suivant, l'atrophie portait exclusivement sur les lobes antérieurs, de telle sorte que chaque circonvolution était transformée en un kyste séreux à peine transparent, qui m'avait donné au premier abord l'idée de kystes hydatîques (1).

Ijes circonvolutions des lobes antérieurs du cerveau sent transformées en kystes , à parois excessivement

(i) Cest UD cas de ce genre qui fait le sujet de la planche I**, XVll* IWr.y sous le titre saivant : Idiotie^ demi^flexion permanente avec ri^iSté des membres thoraeûiuet et abdominaux» Immobilité» Mort par smte de pnewnonie.

minces, transparentes, contenant une sérosité limpide. On dirait autant de kystes séreux. Tous ces kystes eommuniquent avec la cavité cellulaire commune, si bien c|ue 1 ouverture de Tun de ces kystes fut suivie de Tévacuation de la totalité du liquide. Les parois des kystes affaissées , pUssées sur elles-mêmes, représentent assez bien Taspect d'une dentelle, nu centre de laquelle je découvre quelques rares fibres nerveuses qui avaient échappé à la destruction. Les circonvolutions adjacentes sont atrophiées, déformées et indurées. On voit çà et là une coloration brun jaunâtre semblable à celle qu*on observe autour d'anciens foyers apoplectiques.

Cette atrophie des circonvolutions cérébrales dans la* quelle chaque circonvolution constitue une petite poche ou kyste à parois celluleuses communiquant avec les poches ou kystes qui représentent les circonvolutions voisines, doit être rapprochée des cas d*bydrocépbalie, dans lesquels chaque hémisphère est converti en une poche uniloculaire à parois excessivement ténues , transparentes, et doit tenir aux mêmes causes.

y SODS-BSFÊCB. Atrophie do cerveau i>ar hydrocéphalie ventrictilaire {\).

L'hydrocéphalie congénitale ventriculaire présente de nombreuses différences, lesquelles sont relatives : i<>à la quantité du liquide qui est en rapport avec la capacité du crâne; 2* à Tétatdu cerveau.

Sous le premier point de vue, le crâne peut présenter 1^ une capacité beaucoup plus considérable que dans Tétat naturel (c'est le cas le plus ordinaire) ; 2® une épale capacité; 3* une capacité moindre.

L'état du cerveau n'est pas moins variable. Ainsi, il e^t des hydrocéphalies ventriculaires avec intégrité parfaite du cerveau, seulement la masse hémisphérique est plus

(i) Voyez Anaiomie pathologique, avec plaocbes, XV* livr., pU 4«

DOUZIÈME GLASSU;. DES ATROPHIES. 171

OU moins atrophiée. U est, au contraire, des hydrocéphalies qui s accompagnent de destruction plus ou moins complète du cerveau, ou anencéphalie. Or, lanencéphalie hydrocéphalique porte tantôt exclusivement sur la voûte des ventricules et sur toutes les circonvolutions supérieures, la base de cet organe étant intacte ; tantôt elle porte à la fois et sur la voûte et sur la base. Le plus souvent, dans ce cas, le cervelet a été respecté ; d autres fois il est lui-même détruit avec ou sans vestiges. Chose bien remarquable , cest surtout dans Thydrocéphalie avec petite tête (hydromicrocéphalie) que Ton rencontre la destruction la plus considérable de Tencéphale : ainsi , sur deux enfants mort-nés microcéphales, que j'ai eu occasion de voir à la Maternité , le crâne était rempli d*eau, il n'existait ni cerveau, ni cervelet, ni protubérance annulaire proprement dite, mais seulement un noyau induré et amorphe sur la gouttière hasilaire.

Il y a deux espèces d'anencéphalie : 1* lanoncéphalic hydrocéphalique, |)ar conséquent avec intégrité du crâne ; 2* I anencéphalie avec absence de la voûte crânieuDeou plutôt avec déjettement, déformation, destruction incomplète des os de la voûte. Dans Tun et lautre cas, labaence du cei*veau doit être produite par la même cause, une aberration de nutrition , une fluxion séreuse ou inflammatoire dirigée sur la substance cérébrale; et si des circonstances étrangères au cerveau lui-même, telles que des compressions mécaniques, ont pu être invoquées dans le cas d*anencéphalie avec ouverture du crâne; cette opinion n'est-elle pas réfutée par Tanencéphalie hydrocéphalique ?

Du reste, l'existence d'un travail fluxionnaire sanguin , souvent inflammatoire du cerveau dans l'anencéphalie hydrocéphalique, n'est-elle pas démontrée de la manière la plus péremptoire : i^ par la coloration brun marron , jaune orangé, qui atteste un épanchement sanguin préa-

172 ANATOMIE rATHOLOGlQliK GÉNÉUALK.

lable et nu travail de cicatiisation analogue a celui qui 9 opère dans les cerveaux apoplectiques ; T par la densité quelquefois cartilagineuse de ces débris (1).

L étude de lanencéphalie hydrocéphalique montre d ailleurs jusqu'à quel point Torganisme peut supporter, pen* dant la vie fœtale, la perte d'un organe important à la vie. Sans doute, après la naissance, la vie est compa* tible avec des altérations organiques bien graves, pourvu quelles soient graduellement opérées; mais aucune de ces altérations n'est comparable, quant à l'étendue et au degré, à celles que l'on observe soit dans la masse encéphalique , soit dans les poumons du fœtus.

Les deux observations suivantes sont le type, la première, de l'atrophie du cerveau, du cervelet, des tubercules quadrijumeaux par hydrocépalie avec conservation de toutes les parties constituautes de Tencéphale; la deuxième, d'hydrocéphalie considérable, avec disparition de la plus grande partie du cerveau, et intégrité du cervelet, de l'isthme de Fencéphale , de la moelle.

Première observation. — Jtwphie du cerveau^ du cetveUtf des tubercules quadrijumeaux par hydrocéphaite ventri^' culaire très considérable. Cet enfant, qui pesait treize livres et demie, avait trois ans et ne présentait que le développement d'un enfant de six mois. La tête était énorme ; le

(i) C'est snriout M. Lallemaud, dans ses Lettres sur les maladies de fencéphale^ qui a cherché à établir que les atrophies congénitales da cerveau devaient être attribuées à l'inflammation , laquelle se serait produite a une époque peu avancée de la vie intra-utérine, de telle façon qu*il n*en resterait plus de traces ; mais si quelques unes de ces lésions peuvent être rapportées à Tinflammalion , d'autres sont évidemment la conséquence de llijdropisie , et probablement quelques unes de rhémorrba({ie cérébrale. Ce qu'il y a de certain , c*eit que toutes les atrophies cérébrales congénitales sont la conséquence d'une maladie éprouvée pendant la vie intra>utérine et ne résultent en aucune façon d'un défaut de formation du cerveau, comme le mot agénésie^ généralement employé de nos jours pour caractériser cet ordre de faits, semblerait rindiquer.

cerveau et te cervelet étaient convertis en deux vastes poches à parois très épaisses, qui contenaient au moins deux litres de sérosité ; dans le cerveau , les trois ventri" cules étaient réunis en une seule cavité. Point de septum lucidum. Lie corps calleux, soulevé et aminci, était presque au niveau de la surface des hémisphères; les couches optiques et les corps striés avaient acquis un grand développement d avant en arrière; ils étaient d'ailleurs amincis et aplatis ; Taqueduc de Sylvius était tellement dilaté, que les tubercules quàdrijumeaux ne présentaient pas leur saillie accoutumée ; il» s'étaient allongés en tous sens et amincis pour constituer les parois de cet aqueduc.

La face interne de la boite crânienne présentait des bosselures correspondantes aux anfractuosités , et des enfoncements au niveau des circonvolutions du cer\*eau : la profondeur des anfractuosités cérébrales était diminuée; mais il n'y avait pas déplissement.

Voilà un exemple de l'atrophie du cerveau, du cervelet et des tubercules quàdrijumeaux par compression. Je regrette de n'avoir pas pesé la masse encéphalique après révacuation du li(|uide. J ai la conviction que cette masse aurait à peine présenté la moitié en poids de la masse encéphalique dans Tétat ordinaire. Il y avait évidemment atrophie par compression. Quant aux circonvolutions et anfractuosités du cerveau, il n'y avait pas déplissement, mais aplatissement : les anfractuosités avaient la même profondeur que de coutume, mais les circonvolutions étaient atrophiées, réduites h des lames plus ou moins minces (1).

Deuxième observation.— '^/(frocé^^Aa/ie avec disparition dt la presque totalité du cerveau et intégrité dn cervelet , de tisthme de [encéphale et de la moelle. L'enfant avait vécu neuf mois. Le crâne avait un volume très considérable.

(■) X?* Urr., pi. 4, p. 3 da texte.

ilk ANATOMIE PATHOLOGIQUE OÉMÉEALB.

Sa circonféreoce, prise au niveau des bosses frontales et occipitales supérieures , était de deux pieds ; la foulanelle antérieure avait un diamètre transverse de quatre pouces et demi. L*écartement des deux pariétaux était d'un pouce huit lignes.

Dans la cavité crânienne ^ nous trouvâmes deux litres de sérosité limpide.

Les hémisphères étaient représentés par quelques circonvolutions occupant les fosses occipitale et temporale, et par une membrane extrêmement miuce^ grisâtre, transparente, appliquée contre la faux du cerveau. La circon* férence des débris des circonvolutions est indurée, comme froncée , et la surface interne d'un brun jaunâtre. Les corps striés et les couches optiques , la voûte à trois piliers, le cervelet, la protubérance, les pédoncules, etc., sont dans Tétat régulier. On ne saurait révoquer en doute que, dans ce cas, Fatrophie du cerveau uait été la conséquence de la compression exercée par le liquide accumulé en si grande quantité dans la cavité crânienne.

«• MN»>nrftci. Atrophie coogéoltale du cervelet.

L'atrophie congénitale du cervelet est beaucoup plut rare que celle du cerveau : il peut y avoir atrophie générale, c'est-â-dire atrophie de toute la masse du cervelet; atrophie partielle bornée à un lobe ou à une partie de ce lobe. Daus la microcéphalie sans épancheroent , le cervelet subit une atrophie notable, mais proportionnellement moindre que le cerveau. Dans la microcéphalie avec épanchement (hydro-microcéphalie), le cervelet est toujours moins profondément affecté que le cerveau ; cependant,au plus haut degré de lanencéphaliehydrocéphalique, le cervelet disparaît comme le cerveau. Dans rhydrocéphalie ventriculaire , avec augmentation considérable du crâne, le cervelet m'a toujours paru intact, il

DOUZIÈME CLASSE. DBS ATROPHIES. 175

éciiappe même en général à rhydrocéphalie ; cependant

dans le cas d'hydrocéphalie que j ai rapporté plushaut(l),

le cervelet était converti en une vaste poche qui com«

muniquait avec la poche formée par le cerveau dilaté à

travers laqueduc de Sylvius , lequel avait également

acquis de grandes dimensions. Le cervelet, de même

qae le cerveau , avait subi uue grande atrophie par

compression. Dans un cas d'idiotie absolue , représenté

planche 5, V« livraison , il y avait à la fois atrophie de

Thémispère gauche du cerveau et atrophie du lobe gauche

an cervelet ; ce lobe gauche cérébelleux n'avait pas la

moitié du volume du lobe cérébelleux droit.

(^e fait dCabsence complète du cervelet chez une jeune fille morte dans sa onzième année (2) me paraît devoir être rapporté à latrophie congénitale. Voici la description de ce fiiit si curieux :

Le cerveau, vu par sa fiace inférieure, est parfaitement sain. On ne trouve d'autres vestiges du cervelet qu'une petite masse située au-dessus du bulbe rachidien. Point de protubérance y ou plutôt absence complète de toutes les fibres transversales de la protubérance^ lesquelles sont la véritable commissure du cervelet; point de pédon<<> coles cérébraux, cjui ne sont antre chose que les fibres transversales de la protubérance ramassées sur ellesmêmes : le bulbe rachidien se continue avec l'étage supérieur de la protubérance ; la saillie des corps olivaires est à peine marquée. Les fosses occipitales inférieures avaient ttti peu moins de capacité que de coutume; elles étaient remplies de sérosité. Plusieurs considérations d'un haut intérêt se présentent à l'occasion de ce fait. Y a-^-il eu ab« sence congénitale du cervelet? ou bien le cervelet a-t-il été atrophié? Et, dans cette dernière hypothèse, l'atrophie

(i) XV* livr., eiplication de la planche 4? p. 3.

(a) Voja XY* lÎTr, , pi. 5 , pièce prëMntëe à U Société anaf omiqtitf

a-t-elle été congénitale ou bien postérieure à la naissance ? Les débris du cervelet , la présence des fosses occipitales inférieures ne dénotent-ils pas que cet organe a existé et qu'il a subi 1 atrophie par destruction?

Ih DIVISION.

Atrophie du cerveau et du cervelet postérieure à la oalfsance.

Existe-t-il après la naissance une atrophie primitive du cerveau et du cervelet, indépendamment de toute compression ou de toute lésion préalable de ces organes ? Je u en connais pas d'exemples. Toutes les atrophies cérébrales ou cérébelleuses que j ai eu occasion d observer étaient consécutives ; il serait possible néanmoins qu'il existât une atrophie primitive du centre nerveux, de même qu'il existe une atrophie primitive de la portion périphérique.

La masse encéphalique s'atrophie, comme tous les or* ganes, par la compression; elle peut y échapper jusqu'à un certain degré , à raison de la compressibilité dont elle est douée; mais elle ne saurait longtemps se soustraire à une cause de compression toujours croissante et qui intercepte incessamment ses moyens de nutrition.

J'appelle sur ce point l'attention des hommes spéciaux qui s'occupent avec tant de distinction de la pathologie cérébrale.

Ainsi , une exostose intra-crànienne , nne tumeur dite fongueuse de la dure-mère, de grosses masses tuberculeuses réduisent nécessairement le volume du cerveau d'une manière proportionnelle à leur volume , et les phé* noinènes fonctionnels qui résultent de cette compression varient suivant que la cause comprimante est circonscrite ou qu elle s'exerce sur une grande surface. Aucune partie de la masse encéphalique ne saurait échapper aux effets de la compression.

On peut voir ( VIIT livr., pi. 2S ) plusieurs exemples

reiDarqiiables de latrophie des circonvolutionadu cerveau par suite de ]a coDopression exercée sur cet organe, par des tumeurs dites Jotigueuses de la face interoe de la dnremère. On yerra également (XVII Plîvr., pi. 5 ) des exenapies de latrophie des lamelles du cervelet par de grosses masses tuberculeuses. . .

Dans ces cas, les tumeurs s'étaient creusé pour ainsi dire par Fat rophic une excavation profbndedans l'épaisseur do cerveau ; et au niveau de cette excavation, les circon* volotions étaient converties en des lames extrêmement mioces, dans lesquelles on ne reconnaissait plus de sub<> staoce blanche, et qui paraissaient exclusivement constituées par la substance grise. La partie delà masse blanche de rhémisphère subjacente à ces circonvolutions avait elle-même subi une atrophie fort remarquable.

Lorsqu'une tumeur se développe lentement dans la cavitécrànienne, lecerveau semble d abord s'accoutumer à cetiecompression, qui ne se révèle par aucun trouble dans Texercice de ses fonctions ; si bien que , dans cette première période f c'est le hasard seul qui fait découvrir ces tumeurs sur le corps d'individus qui ont succombé à tonte antre maladie : mais arrive un moment où cette compres sion intercepte plus ou moins les fonctions de la région comprimée; alors surviennent des lésions fonctionnelles de l'intelligence, du sentiment et du mouvement ; lésions proportionnelles et à l'intensité de la cause comprimante^ et à son siège , et à la direction suivant laquelle la corn* pression est exercée (1) : presque toujours à l'atrophie» conséquence inévitable de cette compression , vient en dernière analyse se joindre l'inflammation aiguë ou chro* nique, le ramollissement de la substance cérébrale, etc.

Mrophie cérébrale et cérébelleuse à la suite de foyas apo-

[i) Voyez, pour plat de Hévolopprmpnt, !i* t^xff ries plancl)fi.4 i, s, 3| VIII* It^rabon.

178 ANATOMIB PATHOLOGIQUE GÉNâRAtE.

plecti'ques. Eu même temps que des cicatrices de foyers sanguins , ou trouve presque toujours , à la suite des hémorrhagies cérébrales ou cérébelleuses, une atrophie plus ou moins considérable avec ratatinement , induration et coloration morbide des parties de la masse encéphalique qui avoisineni le foyer; et cette atrophie est bien moins la conséquence de la compression exercée sur le cerveau par le foyer sanguin, que celle du travail morbide qui s empare des parois du foyer et qui s'irradie le long des fibres céré* braies ; et lorsque les régions de la masse encéphalique qui sont le siège de latrophie appartiennent aux parties centrales du cerveau , toutes les radiations qui en émanent, et souvent tout un hémisphère, participent plus ou moins à cette atrophie. Ainsi latrophie de la couche optique , que je regarde comme le grand noyau du cer* veau, le point de départ de toutes ses radiations , atrophie consécutive à un foyer apoplectique qui a détruit la plus grande partie de sa substance, a pour conséquence la réduction de tout l'hémisphère cérébral correspondant, centre médullaire et circonvolutions ; et suiyant que le foyer apoplectique a respecté telle ou telle partie de la couche optique, les portions d'hémisphère qui répondent aui radiations de la partie respectée , échappent seules à Tatrophie. Il est , au contraire , douteux que le noyau cérébral se ressente d'une atrophie qui a porté sur les circonvolutions et la substance blanche de Thémisphère, à moins que le travail morbide ne se soit étendu jusqu'à lui. Il est malheureux que lattention des observateurs ne se soit pas dirigée d'une manière toute particulière sur les rebtions d atrophies qui existent entre les diverses parties de lencéphale; la physiologie du cerveau, sous le rapport de la subordination de ses diverses parties, en aurait retiré de très grands enseignements. Je citerai dans un instant un fait d'atrophie de Thémisphère gauche du

cerveau coïncidant avec uue atrophie de rhémisphère droit du cervelet.

La planche &, XX* livraison, est la représeniation fidèle du rataûnement atrophique des circonvolutions cérébrales à la suite de petits foyers apoplectiques et d apoplexies capillaires.

L'atrophie de telle ou telle [lartie de la masse encéphalique s^accompagne constamment de la présence d'une quantité proportionnelle de sérosité dans le tissu cellulaire sous-aracbnoïdien ; car, d'une part , le vide ne pouvant pas se produire dans la cavité crànienna; d'une autre part, les parois crâniennes ne pouvant pas revenir sur elles-mêmes, lorsque les os du crâne sont soudés entre eux, c'est la sérosité qui est chargée de combler le déficit produit parle retrait de la masse encéphalique. On trouve ici une application intéressante de cette proposition que jVi développée ailleurs, à savoir que , dans les régions où il ne se produit aucun mouvement, les vides sont remplis par la graisse » et que, dans les régions où il se produit des mouvements, les vides sont remplis par la sérosité (1).

Or, il faut bien se garder de considérer comme produite par la sérosité accumulée dans le tissu cellulaire sousaruchnoïdien l'atrophie du cerveau correspondante. La série des faits établit que c'est l'atrophie qui précède et qui domine l'infiltration du tissu cellulaire sous-arachnoïdieo. Et, sous ce rapport, l'apoplexie dite séreuse des anciens me parait, au moins dans le plus grand nombre des cas , devoir être rayée du cadre de la pathologie.

Si, chez les vieillards (|ui restent inactifs quant au mou* vement, et dont les facultés intellectuelles sont plus ou moins notablement alfaiblies, on trouve presque toujours

( i) Oo saie <|a« la nasse encéphalique «st agil^ dans le crâna par un double nioovaiiiaot , dont l'un ssi isochrone à la circulaiion ecTantre wocbronc à la respiration.

180 ANATOMIE PATHOLOGIQUE GÉNÉHALE.

le tissu cellulaire sous-arachnoïdien infiltré , c'est parce que leur cerveau est atrophié, surtout dans les ctrconTOluttons ; mais, chez les vieillards sains de corps et d'esprit^ le cerveau remplit exactement la botte du crâne, sans intermédiaire de sérosité , absolument comme dans Tège adulte (1).

L'épaochement ventriculaire s^ajoute quelquefois à Tinfiltration sous-arachnoïdîenne pour remplir les vides que tendrait à laisser le retrait du cerveau.

Enfin rcedème de la substance cérébrale, un état d'humidité beaucoup plus grand de cette substance, m'a paru quelquefois se joindre à la sérosité sous-arachnoidienne pour combler le vide que tendrait à produire Tatrophie cérébrale.

J*ai même noté, dans plusieurs cas d'atrophie cérébrale, que le cerveau était poreux , comme creusé de petites vacuoles, lesquelles étaient remplies par de la sérosité.

Cette disposition poreuse du tissu cérébral doit nécessairement diminuer sa densité ^ densité ou pesanteur spécifique quon devrait toujours faire entrer en ligne de compte dans la détermination de latropbie comme aussi dans celle de l'hypertrophie du cerveau.

Lefaitsuivant, que j'ai fait représenter (2), me parait pouvoir servir de type pour l'atrophie du cerveau avec infiltra* tion sous-arachnoïdienne et épanchement ventriculaire. Il établit, en outre, que, dans certains cas, le vide de la cavité crânienne est, en partie, rempli par une augmentation notable dans l'épaisseur des parois du crûne. J^ai décrit ce fait sous le titre êi Hémiplégie droite incomplète^ avec facultés intellectuelles ordinaires.

L'hémisphère gauche cérébral était réduit du tiers au

(i) Chex les vieilles femmes de la Salpéiiière de la division dite des pieuses, j^ai été souvent frappé de l'abondance de la sérosité sons-ar.v chooïdîenne, toujours en rapport avec Tatrophie des circonvolutions.

(i) Anatomie pathotogi^ue^ avec planches, liir. Vllf, pi. S.

DOUZIÈME CLASSK. DES ATROPHIES. 181

quart du volame de l'hémisphère droit; Tatrophie de cet hémisphère^ qui présentait une induration remarquable, était générale. Le vide que le retrait de cet hémisphère avait laissé dans le crâne était rempli , 1» par une énorme quantité de sérosité sous-arachnoïdienne; 2^ par un épan* cbement dans le ventricnle correspondant; Z^ par un épaississement considérable des os du crâne du côté malade, épaississement qui est, pour le moins, double de celui du côté sain. Quel singulier phénomène! Une atrophie cérébrale qui a pour conséquence une hypertrophie crânienne correspondante.

Les circonvolutions de l'hémisphère atrophié étaient amincies, indurées, plus blanches à leur surface que de coutume , laissant entre elles des anfractuosités larges et profondes, qui étaient remplies par une sérosité limpide. Du reste, sauf Tatrophie et Tinduration, Thémisphère était parfaitement sain de tissu, et bien proportionné dans toutes ses parties ; les coupes faites à cet hémisphère ont montré, au lieu du centre médullaire, une lame blanche d*une épaisseur médiocre, de la surface externe de laquelle naissaient des espèces de lamelles formées par les circonvolutions. Le corps strié et la couche optique étaient exactement en rapport de volume et de consistance avec rhémisphère , avec le pédoncule cérébral , et avec le tubercule mamillaire du même côté, également atrophiés.

Un fait bien remarquable, cest que, dans ce cas, le lobe droit du cervelet (côté opposé) était moins volumi* neux que le lobe gauche, ce qui semblerait indiquer une disposition croisée entre le cerveau et le cervelet; mais la diminution de volume du lobe droit du cervelet était relativement moins considérable que la diminution de rhémisphère gauche du cerveau.

Dans le cas suivant, Fatrophie n avait porté que sur les circonvolutions postérieures du cerveau.

Sur une femme idiote, âgée de soixnnie-douze aus, j ai trouvé plusieurs des circonvolutions postérieures de I hé* misphère droitdu cerveau et un groupe de circonvolutions internes et également postérieures de ce même bémisphère, complètement atrophiées et réduites au volume d*une feuille mince de papier : le vide était rempli par de la sérosité. Eu outre, le crâne était déprimé au niveau de cette atrophie. Toutes les autres parties de lencéphale, et nommément toutes les autres circonvolutions cérébrales» étaient saines. J'ignore si chez cette femme Tidiotie était congénitale ou si elle était postérieure à la naissance. La dépression crânienne que j'ai notée avec soin , parce qu'elle m'avait beaucoup surpris, est en pareil cas un fait exceptionnel. Quand les parois du crâne concourent à remplir le vide formé dans le crâne par l'atrophie, cest ordinairement par le retrait de la table interne qui se» carte de la table externe. Ce n'est pas la première fois que j'ai vu l'idiotie congénitale ou acquise coïncider avec l'atrophie des circonvolutions postérieures et l'intégrité des circonvolutions antérieures.

Les lamelles du cervelet sont sujettes a la même atro^ phie que les circonvolutions du cerveau. Les lésions du noyau central de chaque hémisphère cérébelleux exercent sur ces lamelles la même influence atrophique que les lésions du noyau central du cerveau (couches optiques et corps striés) exercent sur les circonvolutions de cet organe.

Je ne terminerai pas l'étude de latrophie cérébrale sans mentionner ici les belles considérations de M. Parchappe sor l'atrophie cérébrale dans la folie. Persuadé que la diminution du mouvement de composition nutritive , sous l'influence de l'inactivité fonctionnelle, représente une loi de l'économie vivante , ce médecin aliéniste distingué, après avoir déterminé aussi rigoureusement que possible le volume et le poids normal de l'encéphale, en

1X)1IZlfafE CLAS8B. DIS ATBOPHIIS. iSS

tenant compte de toutes les diffiérenoes physiologîciues, a pesé avec soin le cerveau de tous les aliénés qui ont succombé dans son service y depuis i8S5 jusqu en I8ft8, et il a pu ainsi confirmer» par une masse de fiiits parfaite» ment concluants, la loi quil avait formulée en Hàif dans son traité de la folie Sur le déoroissement graduel du urueau en raison de la dégradation successive de FintelU^ gence dans la folie simple.

L^otrophie du cerveau par inoctivité fonctionnelle que M. Parcbappe a pu démontrer sur une large échelle ( les résultats s'oppuient sur sept cent quatre- viogt'deux observations) par la preuve irréfutable des poids comparés^ se laisse d^ailleurs saisir avec évidence par un œil exercé dans les cas individuels» toutes les fois qu'elle est un peu prononcée » et M. Parcbappe la, dans un grand nombre de cas , positivement constatée pour la mensuration partielle soit des circonvolutions, sqit de la couche corticale (1).

Reste à savoir maintenant si Tinactivité fonctionnelle du cerveau n'est pas, au moins dans un grand nombre de cas, la conséquence de latrophie cérébrale, qui serait alors primitive au lieu d'être consécutive.

III* GENRE

Atrophie do tissu oellolaire el de ses dérlTés.

J'examinerai successivement cette atrophie dons le tissu cellulaire, dans le tissu fibreux , dans le tissu cartilagineux et dans le tissu osseux.

I** nvics. Atrophie da tissu eetlnlaire.

Le tissu cellulaire proprement dit n'est pas suscep« tible d*atrophie. Il n*en est pas de même du tissu adipeux, qui disparaît pour ainsi dire de Téconomie daris

,(i] Vojcx Bulletins de VAcadèmit dt médecine^ Paris, i853, t. XVIII, p. 6*3, diftcassion sur un mémoire relatif à la paralyse mutculmire atrù-

ÎIMi AyATOniE PATHOLOOIQCS CÉKÉBALC.

le marasine squelettiqae des maladies chroniques : on n6 te rencontre, dans ce cas, 1* que dans les cavités orbitaires, à la paume des mains et à la plante des pieds ; régions dont il constitue une partie intégrante, et 2* dans la cavité médullaire des os longs et les arécdes du tissu spongieux, où il est destiné à remplir les vides. Un fait bien remar* quable, c'est que latrophie adipeuse ne porte que très faiblement sur les tumeurs adipeuses ou lipomes; alors même que tout le tissu adipeux normal qui les environne a complètement disparu.

J'ai vainement cherché, sur les individus morts dans le dernier degré du marasme^ des traces du tissu adipeux» de Torgane sécréteur de la graisse : tout a disparu, et Fhuiie adipeuse et la vésicule qui la contient, comme aussi tout reparaît avec l'embonpoint.

s* EtpicB. Atrophia du tissa fibreux.

Le tissu fibreux fascicule s atrophie avec les appareils dont il fait partie. Ainsi, les tendons s atrophient avec les muscles dont ils sont les cordes de traction. Cette atrophie se révèle par la ténuité des tendons et par une diminution notable daos leur aspect nacré. Dans plusieurs cas, où le tendon appartenant à un muscle atrophié présentait, à peu de chose près, son volume accoutumé, j ai trouvé du tissu adipeux dans son épaisseur.

L'atrophie des tendons , suivant leur longueur, qui n'est autre chose que leur rétraction , s'observe dans tous les cas où le membre est resté longtemps immobile dans la même attitude. Je me suis demandé bien souvent si cette diminution de longueur, ou rétraction attribuée exclusivement aux tendons , et pour laquelle on pratique leur section , n'était pas plutôt musculaire que tendi* neuse : il ma paru (lu'elle était à la fois musculaire et tendineuse.

DOUZIÈME CLASSE. OJSS ATAOPHIËS. 165

Bieo que le tendon participe constamment à Tatrophte du corps charnu auquel il feit suite, il s en faut bien que son atrophie puisse atteindre le même degré que celle de la fibre musculaire : ainsi, tandis que la chair musculaire s atrophie complètement de manière à être entièrement représentée par du tissu adipeux , le tendon atrophié con< serve toujours son caractère primitif.

Les ligaments articulaires qui appartiennent à des arti* culationsankylosëes, ou devenues immobiles par rigidité articulaire, par paralysiemusculaire/ces ligaments, dis-je, finissent par s atrophier.

Les aponévroses d enveloppe, toutes les membranes fibreuses d enveloppe s atrophient par la distension.

Ainsi , lorsqu'une tumeur se développe au centre d un membre, l'aponévrose distendue devient quelquefois d'une ténuité telle qu'on a de la peine à la distinguer des couches voisines.

Dans le cas où le testicule acquiert un volume considérable par suite du développement de masses cancéreuses dans son épaisseur, la tunique albuginée s'amincit et s'éraille au point de devenir méconnaissable.

Af9Ùncis$ement airophique de la sclérotique. Dans certaines maladies de l'œil, la sclérotique s atrophie d'une manière extrêmement remarquable. Telle est, en particulier, la lésion que j'ai décrite et iait représenter sous le titre d'Hjrdrophthalmie partielle avec amincissement de la scUro* tique (voy. XXIX* livr. , pi. 5). Dans cette lésion, le globe de l'œil présente sur divers points de sa surface, tantôt en haut, tantôt en bas, quelquefois latéralement, presque toujours plus près de l'insertion du nerf optique que de la cornée transparente, des bosselures noires qui le déforment, et au niveau desquelles la sclérotique présente à peine l'épaisseur d'une feuille de papier très mince.

Cet amincissement extrême avec transparence de la

186 ANATOMIE PATHOLOGIQUE GÉVÉRALÈ.

sclérotique est-il le résultat d'une distension à laquelle le reste de la sclérotique a été étranger, ou à laquelle les autres régions de la sclérotique ont résisté? C'était Ik Tinterprétatinn que j avais admise (page h du texte de h planche 5); mais il me paraît plus probable que cette lésion consiste dans un amincissement atrophique de la sclérotique sans distension préalable : toujours est*i( que, dans ce cas, il n existe pas d'épancheroent entre la sclérotique et la choroïde , et que la choroïde saine tapisse immédiatement Tespèce de poche formée por ia sclé« rotique distendue : Tintérieur de IVeil ne m*a d'ailleurs présenté rien de remarquable. Tous les yeux de ce genre que j ai observés appartenaient à des amourotiques. La demi-transparence qu acquiert la sclérotique dans ce cas est-elle une conséquence nécessaire de son amincisse ment atmphique? Je ne le crois pas : il faut en outre qu'il s'opère dans les molécules de cette membrane quelque* unes de ces modifications décrites dans les cours de phy« siqne, qui font varier la transparence et l'opacité des corps. Ne voit-on pas tous les jours lo cornée transparente devenir opaque par suite de l'inflammation et recouvrer ta transparence au bout de quelques jours? et lors m6me qu'elle a subi la transformation fibreuse et que son opacité est irrémédiable, ne la voit-on pas quelquefois s'amincir et redevenir transparente par suite de quelques érosions superficielles?

Le derme cutané s'amincit prodigieusement por la distensicm. Voyes le derme du cuir chevelu qui recouvre une grosse loupe.

Mais le derme cutané peut s'atrophier spontanément, de telle façon qu'on dirait qn'il y a perte de substance df la peau , laquelle se trouve remplacée par une membrane transparente d'une ténuité arachnoïdienne, recouvrant le réseau veineux sous*cutané qui apparaît aussi nettement que s'il avait été isolé par le secours de la dissection.

DOUZIÈME CtASSB. DES ATROPHIES. 187

J ni va deux fois seulement cette atrophie sur deux adultes : une première fois, cette atrophie occupait la partie supérieure et antérieure du thorax, de telle manière que les deux tiers de la lésion étaient situés à droite de la Mfrnè médiane. La perte de substance était circulaire et avait environ 5 centimètres de diamètre : à la peau saioe succédait sans transition une pellicule épidermique traasparente recouvrant les veines et l'aponévrose souscntanée. On eût dit que le derme cutané avait été complètement détruit par l'absorption , 6u plutôt on eût dit de la peau d'un fœtus de trois à quatre mois substituée ft la peau d'un adulte. Cet individu me raconta qu'à Tâge ai six ans il avait fait une chute sur une barre de fer, d'où était résultée une tumeur noire ecchymolique qui avait persisté longtemps et qui fut remplacée par une dépressioB recouverte par la peau extrêmement amincie dont je viens de parler.

L^ second cas avait pour sujet un individu de quarante ans environ ayant un grand nombre d'antécédents syphilitiques, et chez lequel cette singulière atrophie s'était produite spontanément sur la partie latérale droite du col dans l'étendue d'une pièce de cinq francs.

le tissu Jibreux jaune élastique des artères s'atrophie lorsqu'il est soumis à une distension considérable; c'est ce quon voit dans Pnnévrysme spontané. Lorsque la diôten- »ion dépasse une certaine mesure, le tissu jaime perd son élasticité, s'amincit en s éparpillant et revêt l'aspectfibreux ordinaire.

Plusieurs faits me paraissent établir que la tunique propre des artères peut s'atrophier spontanément, indépendamment de toute distension dans une plus ou moins f;rande étendue du système artériel , d'où la diathèse snévrvsmale.

ISS ANiTOMIE PATHOLOGIQUE GÉNÉRALE.

3* BSPècE. Atrophie des cartilaf^et articulaires.

Peut-oii considérer comme appartenant à Tatrophie V usure des cartilages articulaires que j ai considérée comme constituant une maladie articulaire spéciale (1), habituellement méconnue » confondue avec la goutte » le rhumatisme, les tumeurs blanches , et combattue par des moyens extrêmement actifs, dont le moindre inconvénient était leur inutilité. L'usure des cartilages est un des effets les plus fréquents et les plus graves de Tinflammatioii des synoviales : cet effet persiste indépendamment de la cause qui la produit , et alors les malades éprouvent une rigidité singulière dans larticulation , rigidité douloureuse qui finit par rendre la progression un peu prolongée impossible ; et lorsque Tusure est consommée, les malades sentent , entendent des craquements dans lexercice des mouvements, craquements perceptibles pour lobservateur qui les provoque à volonté; doù la fisicilitë du diagnostic. A Tusure ou destruction progressive des cartilages articulaires qui finissent par disparaître, succède Tusure des extrémités osseuses elles-mêmes ; usure qui peut être portée jusqu à la destruction complète de ces extrémités , et qui s accompagne de productions ou végétations osseuses tout autour des surfaces qui sont en voie de destruction.

Dans ce cas , Tusure des cartilages est la conséquence des frottements articulaires. Dans d*autres cas, Tusure est produite par la pression continue exercée sur certains points de ces cartilages. Ainsi, sur une paraplégique âgée de dix-huit ans , qui était restée pendant les dernières

(i) Voyci BuHetim de la Société anafomii^ue , i'* année, décembre i8a6, 1. 1, p. 187. — Voyez aussi Jnatomie pathologiquey arec planches, IX* livr. Cest cette même maladie qui a été très bien décrite dans cet derniers temps par M. Deville sous le titre d art^irite sèche^

anuées de sa vie dans Timmobilité la plus absolue, les caisses fléchies sur le bassin, j ai trouvé, au niveau des deux régions de la tête du fémur, qui avaient subi la plus forte compression , une perte de substance du cartilage, fiiite comme un emporte-pièce : le cartilage était remplacé par une membrane très mince , et la surface osseuse subjacente était irrégulière.

Sur un autre point, en avant de la tête du fémur, toute l'épaisseur du cartilage n avait pas été détruite ; il restait encore accolée à los une couche cartilagineuse très mince, à travers la transparence de laquelle apparaissait la couleur rouge du tissu osseux..

Dans les cas qui précèdent, Tusure du cartilage procède de la surface libre vers la surfaice adhérente ; dans d autres cas plus rares, et qui supposent une lésion de los sabjacent, Tusure du cartilage procède de la surface adhérente vers la surface libre. Dans Tun et l'autre cas, mais surtout dans le premier, celte destruction progresr sive du cartilage mérite bien plutôt le nom d'usure que celui d'atrophie. On pourrait Tappeler usure atrophia 9ue(l).

(i) Gomment eipliquer avec la TitatiU du cartilage son usure si rapide dans les pUegmasiet articulaires aiguës avec suppuration. L'usure 4ant ee cas est presque toujours incomplète. On ne trouve que des (l^bris attachés aux surfaces articulaires, et les débris sont blancs, usii bUncs que les fragments d'un cartilage sain ; ils n'ont subi aucune cfpèce d'altération dans leur tissu. On assiste pour ainsi dire aux progrès ^ riisare qui procède constamment, dans ce cas, de la couche soperfiàelle vers la couche profonde. Ici, la couche superficielle est seule enlevée \ là c est la moitié, ce sont les deux tiers de l'épaisseur du cartilage ; plus loia il ne reste plus qu'une couche très mince qui adhère intimement a l*ossiibjaceDt; enfin,onvoit la couche osseuse compacte de rextrëmité artinilaire parfaitement disséquée. Il y a évidemment incompatibilité entre te pus et le cartilage. Les cartilages s'usent sans débris lorsqu'ils sont en <^nfart avec le pus, qui semble les corroder, les user et les dissoudre il'aae manière toute chimique*

190 ANATOMl£ PATHOLOGIQUR GÉNÉRAtE.

4* Bvpics, Atrophie des os.

Les os atrophiés , par une exception qui tient à leur solidité, ne diminuent pas de volume, mais ils conservent exactement leurs trois dimensions : longueur, largeur et épaisseur.

Leur atrophie se révèle par la raréfaction de leur tissu^ dont les vides sont remplis par la graisse ou suc médullaire. On peut appeler cette espèce d'atrophie par laquelle le tissu compacte est converti en tissu spongieux, le tissu spongieux en tissu aréolaire, atrophie par raréfaction^ par opposition avec Y hypertrophie osseuse par condensation (voy. Hypertrophies) ; elle représente à beaucoup d'égards Tatrophie adipeuse des muscles , et survient dans les mêmes circonstances , c'est-à-dire dans les cas d'immobilité des membres. Or, l'exercice pour les os , c'est la traction musculaire, c'est le poids du corps, ce sont les chocs, les pressions, auxquels ils sont soumis dans l'exercice de leurs fonctions: ainsi, atrophiés, raréfiés, les os se coupent avec le scalpel, se brisent par les chocs les plus légers. Il arrive même un moment où des fractures se produisent spontanément par le seul fait des mouvements qu'exécute le malade au lit.

Tel est le cas suivant dont j ai rapporté l'histoire dans mon premier ouvrage (t).

Une femme , âgée de cinquante ans , cachectique au suprême degré, fut couchée le 1** janvier 1815, à l'Hôtel- Dieu, salle Sainte-Jeanne, où j'étais élève interne : elle avait une fièvre lente sans caractère détermioé; elle était

{i) Estai fur tanatomie patltotogiiitiey i8i6,t. I, p* I93 .*— J'aToii été ullemeot frappé de la quantité de aoc graisseux cuntenue dans ces o« alropbiés, que J'ai rapporté cette observation dans la clause des Tran$' formations adipeuses : « Les os, disais-je, paraissent quelquefois se réw soudre en suc médullaire, lequel a tant d'analogie avec la graiist. » L'observation suivante le prouve, •

d ailleurs dans Y état d'imbécillité le plus complet. Quelques jours après son entrée, les inBrmières nous montrent une tumeur à la jambe droite : c'était un abcès au niveau duquel nous reconnaissons une fracture des deux os de la jambe. La malade succomba deux mois après sou entrée, dans l'état de marasme le plus complet. Nous n'avions reconnu pendant la vie que la fracture de la jambe droite; l'examen du cadavre m'en fit découvrir une seconde avec grand déplacement à la partie supérieure du fémur ({anche; une troisième au radius droit, et enfin deux ou trois à presque toutes les côtes : tous les os du squelette étaient fragiles, légers et se laissaient couper avec une extrême facilité par le scalpel. L'atrophie du corps des fémurs, des tibias, de tous les os longs, était telle que les parois du canal médullaire n'étaient consti tuées que par une lame très mince de tissu compacte. La cavité médullaire, très considérable, était remplie de moelle; le squelette, exposé à l'air, a laissé transsuder une quantité énorme de suc médullaire , si bieu qu'il n'a pas pu être conservé.

C'est aux os atrophiés par raréfaction que se rapporte en grande partie ce qui a été dit sur les fractures spontanées.

Dans l'atrophie des os par raréfaction, le tissu spongieux atrophié des extrémités des os longs , des os courts et des 08 larges présente , et à plus forte raison , la même prédominance du suc médullaire sur le tissu osseux ; si bien que , lorsque les os , après une longue exposition à l'air, sont privés de leur suc médullaire , ce tissu spongieux apparaît cretisé de géodes quelquefois considérables , et que les parois des cellules sont converties en des filaments grêles, souvent interrompus.

Du reste, cette surabondance du suc médullaire dans les os atrophiés est une conséquence de cette loi que j'ai si souvent invoquée, à savoir : que toutes les fois qu'un

192 ANATOMIF. PAT»OL0i;iQUK GKNÉnArE.

vide se fait dans des parties où il ne se produit niu^iin mouvement , ce vide est rempli par de la (jraisse : or, quelle est la partie du corps où il existe moins de mouvement que dans les interstices du tissu osseux (1).

Je crois devoir insister sur ce point, que, dans Tatrophie du tissu spongieux des os, il y a non seulement dilatation des cellules, mais encore amincissement des parois de ces cellules , et même disparition d'un certain nombre de ces parois.

J*ai comparé les os d un squelette , ainsi atrophié par raréfaction, aux os d un squelette dans 1 état naturel : c'est exactement le même volume , ce sont les mêmes forndes, les mêmes éminences et les mêmes dépressions à la surface ; la grande différence est dans le poids. J'ai été curieux de constater par des chiffres cette différence. Ainsi , un tibia ordinaire , appartenant à un squelette des cabinets danatomie, pesait 320 grammes; un tibia atrophié par raréfaction, pris dans les mêmes conditions, pesait 100 grammes.

J ai dit que les os atrophiés ne diminuaient pas de volume, et cette proposition est parfaitement vraie.

Lors donc que nous trouvons une inégalité de volume en longueur, ou dans les autres dimensions , entre les os homologues des deux côtés , nous pouvons avoir la certitude que Tatrophie du membre a eu lieu à une époque qui a précédé le développement complet. Dans ce cas, il n*y a donc pas de raccourcissement, mais bien défaut , arrêt de développement.

Ce serait cependant une erreur de croire que les os atrophiés représentent exactement Tétat du système osseux au moment où Tatrophie s'est produite. I^ défaut de développement n'est pas absolu; mais il y a retard ,

(i) Certes on De peut pas dire qu'il y ail transformation, métamorpLoie du tissa otseui en «ne médullaire ; le suc médullaire remplace en f otume la portion du tïvw osseux qui a été absorbée,

DOUZIÈME CLASSK. DES ATROPHlBS* 193

dinaîuution notable en rapport direct avec le défaut d'exercice du membre. C'est ce qu'on observe dans les membres atrophiés à la suite des paralysies de la première enfance ; paralysies ordinairement limitées à un membre, plus souvent au membre inférieur. Lie membre paralysé se développe lentement, incomplètement dans toutes ses di mensions» dans la proportion de la perte de la myotilité. Les os sont grêles, courts et représentent chez un adulte les os d'un enfant de huit à neuf ans. sauf la réunion des pièces d'ossification, qui ma paru se faire suivant les mêmes lois que sur les os du côté sain.

On pourrait faire de cette atrophie une espèce particulière d'atrophie osseuse, sous le titre à^ atrophie des os pat* défaut de développement. Son trait caractéristique serait la diminution du volume de los dans toutes ses dimensions ; car le développement complet des os une fois opéré, jamais il ne s'opère en eux le moindre raccourcissement, pas plus qn il ne s'opère de diminution dans les autres dimensions.

La raréinction, voilà le vrai mode, on doit même dire le seul mode d'atrophie pour les os ; on pourrait ajôu* ter que latrophie morbide n'est véritablement que Texa* gcration de l'atrophie normale du vieillard décrépit dont la locomotion est si limitée. Dans l'état physiologique comme dans Tétat pathologique, l'atrophie osseuse est la conséquence du défaut d'exercice ou de l'immobiliié ; c'est parce qu'elles forcent à l'immobilité des membres, que les maladies articulaires sont une cause d'atrophie, non seulement pour les os, qui sont le siège de la maladie, mais encore pour ceux qui les avoisinent. Pourquoi cela ? La fluxion sanguine appelée par le travail morbide ne semblerait-elle pas, en se propageant au loin, devoir produire un effet tout opposé? Sans doute : cette fluxion morbide de voisinage (ainsi que l'appelle très bien M. le professeur Gerdy) est incontestable, et même elle se manifeste quelquefois par nne hypertrophie locale trè.s m. 13

194 ANATOMIB PATHOLOGIQUE G^fféllALB.

remarquable; mais, du moment qu'il y a immobilité obsniue, il y a atrophie, raréfaction , ngranriissement des cellules par absorption complète ou incomplète de leurs cloisons» suc rocdullairc très abondant, pour remplir le vide ; remplacement du tissu osseux absoi*bé par le tissu adipeux. La seule particularité qui existe dans le cas de maladie articulaire, c^est que la moelle des os qui en sont le siège est très rou(je; ce qui a pu faire croire que la raréfaction du tissu osseux était un eflêt de Tinflammation. Les os spongieux raréfiés se coupent par le scalpel avec la plus grande facilité ; et la chirurgie moderne , qui cherche de plus en plus un point d*uppui dans l'anatomie pathologique, pourrait peut-être mettre à profit cette circonstance, pour remplacer daus ce cas la section avec la scie par la section avec le scalpel, à la manière des parties molles (t).

Mais Tatrophie graisseuse des os occupe-t-elle seulement la partie du membre qui est au-dessous de la moladie articulaire chronique, n'occupe- t-elle pas également la section du membre qui est ati-dessus? Il est constant que tous les os d'un membre cpii est le siège d*unc tumeur blanche ou d*une maladie qui u nécessite riminobiliié de ce membre prennent part n latropliie, mais dans la mesure de cette immobilité. Or, il est évident que Timmobilité est bien plus complète au-dessous qu au-dessus de Tarticulation malade.

Dailleurs le tissu compacte s'atrophie d'une manière moins complète que le tissu spongieux. Ainsi, dans les maladies deTarticulaiicn tibio-tursienne, et même de FarticulatioD du genou, les os spongieux du tarse sont quelquefois convertis en de véritiibles coques osseuses, à parois tiès minces, molles , compressibles, remplies de sac ttdqieux entrecoupé par des filaments osseux incomplets.

(i) J*ai appria qo« M« Malgvsn* «Tait eo déjà ealf« p^nila»

DOOZIÈXB CLAS8B. DES ATA0FVtB9. ttS

Cette disposition, f|ui suppose (absorption des lamelles et inolëcii les osseuses, m a paru surtout remarquable fiour lecalc<inéum,que j'ai vu littéralement rreoséen cylindre dans toute son étendue.

Le corps des os longs présente sans doute une augme»* tation considérable dans son canal médullaire, et en outre la séparation par du tissu adipeux des diverses lames qui constituent son tissu compacte, Tabsorption incomplète de ses lamespix>ibndes, si btenquMnereste vraimentde compactes que les couches les plus superficielles de fos; mais il y a cette grande différence entre lairopbie du corps des os longs et celle des os courts, qu'un peutcouperdts os courts atrophiés presque avec la même facilité (|ue les fiaïuies molles, tandis que le corps des os lonjjs reste toujours fragile; qu'il ne se laisse |>as cou|>er jKir le scalf)el| qu tl se brise par la violence de la pression qu ou est obligé d'employer pour cette section , comme il se brise dans les mouvemenis spontanés que le malade exécute dans son lit. Mollesse ei secobiltié, voilà les attributs des os spongieux atro|>lHés ; sécabilité et fragiliîéj yoût ceux de 1 atrophie des os longs.

On conçoit que les extrémités des os longs atrophiées, compressibles, ductiles en quelque sorte, puissent se dé« former par suite de la compre»siou à la(|uelle elles sont soumises dans leurs mouvements. C'est ce qu on observe msnez souventpour rexti*émité supérieuredu fémur, qui se déforme et dont la tête s'abaisse sur le corps du iénmr «t •applique même cootie lui par suite de la disi)ariiion presque complète de son col atrophié (t ).

Atrophie des os par compression. Dans TatrophiQ osseuse par immobilité, c'est le suc adipeux médullaire qui remplace le dssu osseux absorbé; il n'en est pas de même

(i) Le col éa fiêmur est, (le loalet les parties do squelette, celU sar bquelle l'atropliie sénile porte la plus remarquable influence : j'ai tu des eolbdafeaar de Tieillardj pounras d*aD véritable canal médullaire.

dans latrophie par compression ilu lissu osseax, compression d^où résulte une diminution considérable des; moyens de nutrition de ce tissu.

Or, la compression des os peut avoir lieu de deux ma- DièreSy soit de la superficie vers le centre, soK du centre à la superficie.

Lorsqu'une cause de compression se développeau centre d'un os, il peut arriver deux choses : ou bien le tissu osseux est usé couche par couche, tellement que Tos présente laspect de la carie rt finit par se briser, si c'est un os long ; par être perforé de part en part , si c'est un os large ou un os court; ou bien encore il arrive que la tumeur formant une seule masse au centre de Tos, distend peu à peu la cavité osseuse dans laquelle elle est incarcérée, la convertit en une poche quelquefois énorme , uniloculaire ou multiloculaire, à parois très minces, dont les éléments dissociés constituent une espèce de dentelle et finit par détruire complètement le tissu osseux ; c'est ce qu'on appelle spina ventosa. Il existe au musée Dupuytren une clavicule dont les deux tiers moyens présentent cette disposition : on trouve aussi un tibia et un péroné qui sont transformés dans une partie de leur longueur en une vaste cavité à parois aréolaires très minces qui manquent dans un grand nombre de points. On y voit aussi un calcanéum énorme dont la cavité est remplie par une masse qu'on a qualifiée de fibreuse , mais qui est probablement un cancer fibreux.

Les os du crâne dans l'hydi^océphalie , et quelquefois dans le eus de tumeurs développées dans la cavité crà* nienne (1), les polypes et les hydropisies du sinus maxiU

(i) Sur «ine jeune fitlc doni I.i cdrite' crânienne cootmiait une coorflM luoieur fibreuite, les os du cr.^ne étaient reste* épais au niveau det anfractunsili'i , tandis qu'un nive»u dcA circonvolutions, iU était*nt réduits 2i une Inme cxiréineinent minrc , transparente» très compacte, %eri* laide lame \ilr<'c qui r'i^iil ron5f?f;i»'c par la tali'e extf rne ditendnr; la

IM>UZIÈME CLASSE. DES ATROPHIES. 197

Ittire, les Cunieurs fibreuses ou autres de los maxillaire îoférieur» fournissent de nombreux exemples de cette atrophie de tissu osseux par distension. J'ui vu plusieurs ' fois le corps de los maxillaire inférieur converti en une coque mince qui se laissait déprimer sous le doigt et revenait sur elle-même par son élasticité, à la manière d'une écaille.

Comme exemple d'atrophie par usure^ suite de compre&« sion des os par une cause qui agit du dehors au dedans, je me contenterai de citer pour le crâne les pertes de substance produites par les corps de Pacchioni, celles produites par les tumeurs de la dure*mère, et enfin la destruction ou perforation des os par les anévrysmes.

A 1 atrophie ou usure par pression des os doit être rapportée la destruction successive, et par couches osseuses, des extrémités articulaires des os , à la suite de Tusnre des cartilages d'encroûtement. Cette destruction peut être portée à un degré tel , que ces extrémités disparaissent en presque totalité. En vain des produc* lions osseuses de nouvelle formation se développent-» elles tout autour de Textréraité articulaire comme pour remplacer les parties détruites ; la destruction airopbique n'en marche pas moins. Il faut bien se garder de prendre ces productions osseuses pédiculées, qui finissent qudquefoîs par se détacher et par tomber en quel(|ue sorte dans lartîculation , pour des fragments osseux for* mes aux dépens de Textréuiité articulaire. Une erreur semblable, daprès laquelle ces corps étrangers seraient

tabla ioterne et la diploë paraisMÎent détruits. Chose extraordîoaire, les oê de la base piésentaient de petites excaTStions oa fosseUes dans les* celles le cerveau en? oyait des prolongements.

I*aî ohsenré la même nsnre de la voûte crânienne snr denx enfonts •ficelés de spîoa bifide. La stirface întcme des os do rrane présentât des émioeocet mamillaires et des empreintes digitales extrêmement prononcées. An niveau des empreintes , les os du crâne étaient minces i une feuille de papîefi et même par places complètement usés.

tt8 AdATOMlB PATHOLOGIQUE CAVtftALl.

considérés comme le résultat d*une fracture par écrase* menl de {extrémité articulaire, ne peut être commise que par des personnes étr8n(jères à lanatomie paiiioioQique des articulations. Elle Ta été sous mes yetit pour un humérus dont la tête atrophiée semblait à Tobservatcur ivpréseniée par septou liuil fragments osseux qu il croyait être lu conséquence d*une fracture par écrasement de celte tète.

jfii'ùphfe prrfrè aux os larges. Il est une atropiiie spontanée par ustira des os du crâne bien singidièi^ qui nWhûiè iMIte nieiMion toute spéciale.

Kous vennnsde voir la lable intervie et le diploé détruits par dimension ou pi-ession du detlans au dclioi^ et les paras crnniaines rcdniies à lu table externe. Ici c'est tout ri>p|Hité, cest la table externe et le diploé f|ui sont détruits^ le mbie interne reste setiW : et cette destruction s o|>èi^ SRM oncune espèce de |>res$ion ni de rause apparente^ et il est bien ptx)bable^pie cette même ultéi*ation doit quel^ quefoie se |M'oduvrcsftr les autres os larges do squelette. iti nai t)liservé cette usure que snr le crftne de personnes avancées en ége, plus sonvent cbes les femmes « tou* joni^ snr les paricuiux, une fois seulement snr le fîtMa* icti. Cette iisoro ctmsîste dans bt destruction progressivt de kl table externe et du diploé des os du crâne lesquels sont réduits à une lamelle transparente extrêmement fmgile qui méi*ite parfiiiiemcnt le nom «le /unie wirét* Vue du côté de la canté ct^ânienne, la voûte osseuse ne-présente rien de part.culier; le niveau le plus paifait existo sur tous les points de In surface interne du crâne : du côté externe, la voûte crânienne présente, lorstpie Tusure a lieu aux dépens des pariétaux, une dépression oblougue davant en aiTÏére au niveau des bosses pariéiales, dépression limitée par deux monticules très prononcés, lesquels sont constitués par un développement liypertropliique de l'os. Ces monticules ne sont j>as brusquement cotipés du côté

X>OUZIÈME Ci.A«SE. 0E3 éTBOPHIES. iftt

de la dépression « mais présentent une espèce de talus* Je nai jamais vu laltcration limitée à un seul pariétal, mais elle est quelquefois iné{;ale des deux côtés; ainsi d*un côté elle a atteint ses dernières limites, et de 1 autre côté le pariétal présente encore une certaine épaisseur; et ce qu'il y a de remarquable, c^est que jamais cette dispo* sition ne donne lieu à aucun symptôme morbide.

J'ai eu occasion dobserver plusieurs lois latrophie spontanée par u:»ai*e de Vos frontal. Une fois cette atropliie était parfaitement circulaire, en sorte qu avant Tautopsie, et par consoipient à travers le cuir chevelu, j avais a*u que cet individu avait eu Je crâne perfor<!^ par une balle. Mais un examen attentif me démontra que j avais aflbire à un cas d atrophie spontanée par usure. IjU table externe et le diploé manquaient complètement : les parois du cr&ne étaient réduites à la table interne. A côté de cette usure si régulière, se voyaient plusieurs usures moins régulières, et dont quelques unes étaient à leur première période. Une hypertrophie notable du frantal circoBScri*' vait toutes ces usures, dont elle faisait ressortir, ou plutôt dont elle exaQf*rait la profondeur. Cette hypertrophie çir* conférentielle , qui est constante » semble jouer ici le même rôle de protection que Thyperti^ophie des extrémités osseuses sous forme de végétations qui se développe autour des extrémités articulaires usées à la suite dm Fusure des cartilages.

Poiu* terminer cette étude de latrophie des os » il ist reste a dire qtielques mots sur latrophie congénitale.

Des airophiM osftcasct tongéoilales.

Latrophie par raréfaction des os peut avoir lieu pm^dant la vie inira«ntérine.

Le type de cette atrophie congénitale se tœuve dans le fait suivant, que M. Notta a présenté à la Société ana-

tomi(|ue (1) : Une femme âgée de vingt«trois ans accouche naturellement, à Thôpital Saint* Louis, d'un enfant à terme qui mourut au bout de vingtquatre heures dans un état comateux.

La tête de cet enfant était d'une mollesse remarquable et se laissait déprimer comme une vessie pleine d eau.

La mollesse des os du crâne tenait à Tatrophie par raréfaction qui occupait exclusivement les os de la voûte. Ainsi les points d'ossification primitifs de ces os s'étaient très incomplètement développés , et leurs inter^'alles étaient remplis par une multitude innombrable de petites plaques osseuses, d'aiguilles, de petites lies osseuses très minces, de forme très variable, dentelées à la circonférence, réunies par une membrane.

Les os des membres avaient également subi, mais à un moindre degré , latrophie par raréfaction. Les deux humérus étaient fracturés , le droit à sa partie moyenne et le gauche en deux points ; le cubitus droit présentait une ancienne fracture consolidée à son extrémité supérieure et une fracture récente vers sa partie inférieure; le gauche était le siège d'une fracture consolidée à la réunion de son tiers inférieur avec le tiers moyen ; les deux radius étaient fracturés à la partie moyenne. Les extrémités de ces os sont renflées; les fémurs offrent une courbure prononcée à convexité antérieure et externe. Les tibias, aplatis latéralement à leur partie moyenne, présentent une courbure très prononcée à convexité dirigée en avant et en dedans ; en outre, leur extrémité inférieure tend à se dévier en dedans. Le fémur droit a deux fractures , l'une récente, l'autre en voie de consolidation ; le fémur gauche est fracturé en un seul point. Les tibias et les péronés sont fracturés à leur extrémité

(i) BuiUiins Je la Société anatomique^ ■iioëe 1849, p. 83. Là pièce tu dépotas ^u Biu«ée Diipaytreti.

DOUZIÈME CLASSE. UtS ATROPHIES. 201

inférieure à 1 centimètre environ au-dessus de rarùcu-' ialion tibio-tarsienne.

En résumé, le fœtus présentait quinze fractures, dont douze récentes, deux consolidées et une eu voie de conso* lidatiou.

Il est évident que latrophie congénitale par raréfaction des o6 a amené leur fragilité et par suite les fractures. Voilà le véritable rachitisme congénital , et ce fait doit être plaeë à côté de celui de Chaussier, qui a trouvé sur on fœtus cent treize fractures consolidées doiK il a donné la description (1),

Comme exemple datrophie congénitale des os des membres, je rappellerai le fait que jai feit représenter Xr livr., pi. 2 , chez un sujet affecté de mains bots et de pieds-bots : le pied droit atrophié n avait pas la moitié de la longueur du pied gauche. Tout le membre inférieur droit était d ailleurs atrophié d'une manière notable; aussi lartère iliaque primitive droite était-elle à peine la moitié de lartère iliaque primitive gauche. La main droite renversée sur le bord radial de Tavant- bras était réduite à quatre doigts. Il n'y avait pas vestige de ponce; le trapèze qui le soutenait manquait également* Une seole petite masse informe représentait le trapézoïde et le scaphoïde.

Sur un autre sujet affecté de main-bot, représenté daus la même planche, la main était fortement renversée sur le bord mdial de lavant-bras; le pouce manquait complètement, ainsi que les quatre cinquièmes inférieurs du radius ; le cubitus était intact.

On peut considérer comme une atrophie congénitale du cubitus un cas présenté à la Société anatomique par M. Deville le 18 mai i8&9. La pièce anatomique appar*

(i} BuUetim de ta Société de la Faculté de médecine y Pari», iSi3f 1. 1, p. 3of »

392 AN4T0M1B PATH0L06IQUB aÉNÉtALB.

tenait à un sujet aduUe vigoureux : la tète du radius, luxée en arrière sur riiuniénis, présentait tous les carac-» tères de la luxation congcniuiie* Ce radius, nolablctncnt plus volumineux que de coutume, était courbé sur lui* même de manière à présenter une convexité en deboi^ et une concavité en dedans. Il n'existait du cubitus que Son extrémité inférieure et son extrémité supérieure ; celle-ci se tertoinait inférieuremetit (>ar une espèce daigisiUé osseuse enveloppée de tissu fibreiik. Toute ia portie inier^ médiaire du cubitus était remplacée |)ar un cordon fibreux qui établissait la continuité entre les deux extrémités de Fus.

Rien de plus fiéquent que de reiiConti*er une atrophie congénitale de quelque orteîL Voici la description d*uoft variété ctirieuse datrophie congénitale de la première pbalange du troisième orteil. Uet oi*teil occupait la taot dorsale du quatrième orteil , auquel il était superposé à la manière d'un appendice. La plialan(;;e imgucale éioi| très dévelo|)pée% I^ deuxième pbalange à peu près iior«» roale ; la preiuière pbalange réduite à son extrémité digi^ taie. L'extrémité antérieure da troisième métalarsieu ccak représentée par une épine Hiillante. Les tendons goito^ pondants du pédieux et de lexicoseur du pouce s arrêtaient au quatrième métatarsien.

Latix>(diie congénitale portée jusqu'à l'absence cooiplèie noa seuiemeiît des os , mais elicoi*e des parties moll&s, n est pas rare^ mais il faut bien distinguer Tob* sence complète du rapetissement extrême des organes^ les(|uels, dans ce cas, sont eu quelque sorte en miniature^ mais dans les prôportiaus les plus exiguës. Ainsi j ai eu dans 0ion service, salle Saint • Feixiinand) n* 28, en août iS50, un bomme âgé de quarante-cinq ans» qui au premier abord paraissait privé de la main et des deux tiers inférieurs de I avant-bi*as gauche. Cet état était congénital. Or, voici ce qu'un examen attentif me fit découvrir : le

DOUZIÈME OLASSE. DES ATROPHIES. 2 OS

bras est uo peu atrophié, l^avant-bras et la rooin soDt réduits à un moignon. F^'a vaut bras, qui n'a pns plus du tiers de sa longueur normale, peut très bien exécuter sur rhnmérus les mouvements de flexion, d'extension et les deux os de lavant-bras, exécuter Tun sur Tautre les mou^ ▼ements de ititation. On distinjjne très bien à Ifextrémité du moignon les extrémités arrondies du radius et da cubitus»

A cetm mcu)e extrémité du moignon Se voit un )Mtit appendice mou divise lui-mèufe en quatre petits ap* pendices digités pourvus chacun d'un ongle ou plutôt d*un petit tubercule unguéal. C'est la tHicrodactylie à sa dernière limite. Ce vestige de main est incliné sur le côté interne et antérieur de Tuvant-bras.

Cette main en miniature, qui n'est pctit-é^re pas la quarantième partie en volume d'une main ordinaire^, est SiMceptiUJe de mouvements de froncement, de raccourcissement. Ce froncement, qui représente de petits mou* vements d'extension et de flexion , se passe non dans des articubiioos qui n'existent piis > inais dans l«t |>arties molles, pi'euvc évidente qu'il y ttvait enrôi-e dani <:e^ débris de main quelques fibres musculaires.

Au premier abord, eu voyant le membre que je viens de décrii>e, on aurait cru que le maladie avait sid:>i une auiputattofi ou bien qu'il éiait né ati^ un membre congé- Ditalement amputé. Il faut donc Lieu diMinguer l'atrophie congénitale de lamputation congénitale.

Ainsi sur un individu adulte né sans doigts (adoctyle) qni fui reçu dans mon service, je trroyais d'aboitl que la main était bornée au carpe et au métacarpien ; mais en examinant attentivement le moignon, je reconnus qu'il existait sous la peau cinq doigts en miniature pourvus chacun de leurs tmis phalanges, moins le poaco, qui n'en avait que deux, comme de coutume; que ces petites phalan|{es jouissaient de mouvements très prononcés

2Ô& ANATOMU: PATHULOGK^UK GKNÉllALE.

el uiéine très actifs , visibles à I œil tiu et surtout très appréciables au loucher.

Évidemment celte atrophie était le résultat d*une forte pression à laquelle rextrémiié di<jitale du membre supé* rieur avait été soumise pendant la vie intra-utérine : un degré de plus , et les doigts auraient manqué complètement. Les faits de ce genre me paraissent établir que les membres en défaut observés chez des enfants non veau-^nés existaient dans les premiers temps de la vie fœtale, et que leur absence est le résultat d'une compression a laquelle ils ont été soumis pendant la vie intra-utérine (1).

V atrophie congénitale de la face ^ portée jusqu'à sa destruction complète , a été observée chez Thomme, mais elle la été bien plus souvent chez les ani* maux » comme d ailleurs toutes les monstruosités de la iace«

Deux fiiits d'apwsopie (absence congénitale de la face) chez Thomme ont été décrits avec beaucoup de détails»

(i) M. Broca a préienté i la Sociétë analomiqae, en mai i85i, un Ançlai* adulte dont les deux membrea supérieurs sont réduits aux bras, et Tun des membres inférieurs à la cuisse ; on aurait dit que ce malfaeuieux avait subi trois amputations. Il ne lui restait donc qu'un membre inférieur dont le premier et te deuxième orteil étaient très déve* luppésy et, chose très remarquable, avec ce membre inférieur, qui était 1res mobile dans rarticulation coxo-fémorale, il écrivait paifaitemeot et pouvait enHIer une aiguille avec une assez grande facilité ; à IVxtrémité des deux bras, se voyait un appendice qui jouissait d'une certaine mobilité. Jl serait possible qu il y e6t lii quelques débris de la main, comme dans le cas rapporté plus haut.

J*ai été consulté par une demoiselle très bien constituée, Agée de vingt* deux ans, qui présentait aux mains une atrophie congénitate Jet maiiu par absence de phatanyety atrophie qu*on aurait prise au premier abord pour la conséquence d'une brûlure.

A la maÎR gauche, le petit doigt n'a que la première phalange , point d*ungle, pas de Irace de cicatrice; au* doigt annulaire, existe la première et la deuxième phalange, la troisième est remplacée par un petit uogle conoîde adhérent an derme seulement. L*index et le médius présentent les trois phalanges ; mais les deux dernières phalanges de Findes

DOUZJÈME CLASSE. DES ATROPHIbS. 205

Tun par 0(U>(i), Tatitrc par M. Viyla (2). Dans ce dernier cas» la fiice manquait entièrement, et avec elle tous les os qui la constituaient : maxillaire supérieur, os palatins , malaîres, nasaux, unguis, cornets inférieurs, vomer, maxillaire inférieur. Il y avait également absence de Tcthmoïde et des petites ailes du sphénoïde : état incomplet des grandes ai'es du sphénoïde et du coronal. Il y avait par conséquent absence des appareils olfactif, visuel et gustatif. La tète était réduite à un petit renflement sphéroïdal que la peau revêtait partout uniformément. Le cerveau était constitué par une petite masse entourée d^uue très grande quantité de liquide (hydro-micro-céphalie). Il y avait absence des nerfs olfactifs et des nerfs optiques.