II. — Tumeurs fibreuses

Les tumeurs fibreuses de l’encéphale ne sont encore que fort incomplètement connues, et pourtant ici encore, comme on va le voir, on peut se convaincre que leur existence n’est pas aussi exceptionnelle qu’on l’a pensé. Dans notre travail sur les névromes multiples, communiqué à la Société de chirurgie en 1852, nous avons réuni 17 cas de multiplicité générale des névromes; il n’y en avait pas moins de 5 dans lesquels les nerfs crâniens, avant leur sortie du crâne, présentaient des névromes en assez grand nombre. Nous reviendrons ailleurs sur ces faits.

Dans la substance même du cerveau ou dans ses membranes, les tumeurs fibreuses ne sont pas rares non plus; nous en avons trouvé dans les auteurs un certain nombre d’exemples, que l’on est en droit d’envisager comme telles, et nous en avons observé quatre nous-même dans lesquelles l’examen microscopique a mis hors de 'toute contestation la nature du tissu morbide. Nous allons passer ces divers cas en revue, en mentionnant les faits les plus directement en rapport avec ce sujet.

Un premier fait de ce genre date déjà du xvie siècle, et appartient à Félix Plater (2). Voici ce fait :

1° Un homme âgé de vingt-quatre ans fut atteint d’une violente céphalalgie avec insomnie et faiblesse de tête. L’œil gauche se perdit, et au bout d’un mois le droit; il se manifesta ensuite, pendant six mois, des attaques de convulsions qui cessèrent ensuite. Il mourut d’une affection thoracique.

Les poumons étaient malades au plus haut degré; il y avait un épanchement séreux cérébral abondant. Dans la substance de l’hémisphère gauche existait une tumeur plus volumineuse qu’un œuf et qui pesait 14 drachmes. Cette tumeur était enveloppée par un kyste très fin. Le tissu de cette tumeur était entièrement blanc, ferme et homogène; il ressemblait à de l’albumine coagulée, mais il était plus dense.

2° Un cas observé par sir Everard Home (3), qui se rapporte à une dame tuée par uu accident, chez laquelle la face interne de la duremère présentait plusieurs tumeurs fibreuses dont la plus grande, presque sphérique, avait un demi-pouce de diamètre; sa surface était lisse, sa substance ferme, compacte et fibreuse; les autres étaient plus petites, plates, lenticulaires, peu proéminentes.

3° M. Andral (4) rapporte le cas d’une femme âgée de quarante-huit ans, morte d’un cancer de l’estomac et du côlon, avec symptômes d’étranglement intestinal, chez laquelle la partie moyenne de la face supérieure de l’hémisphère cérébral gauche présentait une dépression profonde dans laquelle était reçue une tumeur arrondie du volume d’une noix, présentant tous les caractères du tissu fibreux accidentel et développée entre la dure-mère et l’arachnoïde. La substance cérébrale qui formait les parois de cette sorte de cavité était saine; rien de remarquable n’existait dans le reste de l’encéphale.

4" M. Andral (5) rapporte encore le fait suivant : Un homme âgé de soixante et un ans, atteint depuis longtemps d’hémiplégie et de blépliaroptose droite, antérieurement sujet à une céphalalgie vive, meurt après environ trois ans et deux mois de maladie. A l’autopsie, on trouva une végétation fibreuse du volume d’une grosse noix, qui, près de l’extrémité inférieure de l’hémisphère gauche, s’enfonçait profondément dans la substance cérébrale, sans adhérence aucune. Ce corps tenait par un pédoncule assez étroit à la surface interne de la dure-mère ; les fibres de cette membrane s’épanouissaient sur le pédicule de la tumeur et ne pouvaient être distinguées de son propre

(1) Dublin quarterly Journal of med., nov. 1848.

(2) Observationum in hominis affectibus plerisque lib. III. Basil., 1614, lib. I, obs. 108.

(3) Catalogue o f thé pathological specimens in the Muséum ofthe College of surgeons. London, 1849, t. IV, p. 132, u° 2133.

(4) Clinique médicale, t. II, p. 123.

(5) Ibid., t. V, p. 1,

MALADIES DE L’ENCÉPHALE

tissu; ce tissu, d’une grande dureté et d’un beau blanc aponévrotique, était formé par des fibres pelotonnées les unes sur les autres : il semblait qu’elles fussent comme une prolongation ou un épanouissement des fibres mêmes de la dure-mère. La substance cérébrale en contact avec cette tumeur fibreuse avait toutes ses qualités ordinaires.

5° Un cordonnier âgé de quarante-sept ans sentit d’abord des douleurs à l’occiput, puis des étourdissements; ensuite il eut des convulsions dans le bras droit, puis une hémiplégie droite graduelle, et il succomba à une hémorrhagie cérébrale, environ quatre ans après une chute sur l’occiput, qui avait précédé tous ces accidents. A la place occupée par la partie gauche de la tente du cervelet existait une tumeur qui repoussait le lobe postérieur de l’hémisphère et qui pressait sur le cervelet, dont le lobe gauche était atrophié et induré. La tumeur, produite aux dépens de la dure-mère, était constituée par des paquets de fibres blanchâtres qui s’entrecroisaient en sens divers; mais de plus, en l’incisant, on rencontrait çà et là, dans son épaisseur, des dépôts de matière calcaire. Cette tumeur égalait presque le volume d’un petit œuf de poule. L’hémisphère droit du cerveau était le siège d’un vaste épanchement sanguin qui, occupant à la fois le corps strié et la couche optique, s’était fait jour dans les deux ventricules latéraux, à travers le septum médian déchiré.

6° M. Reignier (1) a présenté en 1836 à la Société anatomique une tumeur fibreuse développée sur la valvule de Vieussens, et paraissant tirer quelques-unes de ses racines du processus èerebelli ad testes, situé à la gauche de celle valvule. Cette tumeur, assez régulièrement arrondie, du volume d’une forte noisette, était pédiculée. La pièce a été recueillie chez une femme qui était aveugle et épileptique. Il y avait en outre, chez elle, hydropisie des ventricules et atrophie des nerfs optiques.

J’arrive à mes propres observations :

1" La première se rapporte à une femme âgée de quarante-huit ans, d’un embonpoint considérable, qui est prise peu à peu d’une hémiplégie gauche avec céphalalgie intense; puis surviennent quelques mouvements convulsifs, ensuite des nausées, des évacuations parfois involontaires; la malade succombe enfin à une pneumonie. A l’autopsie, on trouve dans la partie moyenne et inférieure de la protubérance annulaire, un peu à droite de la ligne médiane, sur le trajet de la pyramide droite, une tumeur de la grosseur d’un pois, d’un tissu dense, ferme, résistant, élastique, jaunâtre, gélatineux par places, présentant à l’examen microscopique tous les caractères d’une tumeur fibreuse. On constate en outre une double pleurésie et un engouement des deux lobes inférieurs des poumons. Le cœur est légèrement hypertrophié, la durée totale de la maladie a été de trois mois et demi.

2U J’ai déjà décrit dans la soixante-septième observation (p. 172) le cas d’un jeune homme âgé de quinze ans, chez lequel une tumeur fibreuse de la base du crâne avait envahi le sinus sphénoïdal et avait pénétré à la face interne de la base du crâne, jusqu’à la base du cerveau, à travers la fente sphénoïdale dilatée en forme de canal ; mais en outre il existait, à part ce prolongement de la tumeur externe, une tumeur lobulée qui remplissait la fosse temporale interne droite et qui ne paraissait point avoir de connexion directe avec la masse principale ; elle s’était développée sur le feuillet interne de la dure-mère, et recouvrait le nerf de la cinquième paire et le prolongement intracrânien de la tumeur de la fosse zygomatique, mais sans lien aucun avec elle.

3" J’ai rencontré le 19 juin 1855, chez un malade âgé de soixante-deux ans, qui avait succombé à une fistule pulmonaire avec abcès et gangrène du poumon, dix-sept tumeurs fibreuses situées sur l’épendyme des deux ventricules latéraux, variant entre le volume d’un petit pois et celui d’un noyau de cerise, d’une couleur blanchâtre ou tirant sur le jaune, même par places de couleur rosée. La substance est homogène, incomplètement transparente. On y trouve surtout une structure fibreuse, avec quelques noyaux et corps fusiformes; à leur surface on voit les cellules épithéliales de l’épendyme; on ne trouve nulle part des corpuscules amyloïdes dans leur substance. Plusieurs tumeurs sont situées sur le septum. On trouve des plaques osseuses à la surface de l’arachnoïde, qui est un peu épaissie et lactescente. La substance du cerveau est saine, nulle part il n’y a la moindre altération dans la substance du cerveau ; le liquide ventriculaire n’est pas augmenté, et aucun signe, pendant la vie, ne pouvait faire soupçonner l’existence de ces tumeurs tibroïdes, si nombreuses. Du reste ce fait, dont l’observation est rapportée à l’occasion des maladies des poumons, est plein de détails curieux et extraordinaires.

l\° Si le fait que nous venons de rapporter est intéressant sous plusieurs rapports, le suivant, que j’ai observé au mois d’octobre 1855, ne l’est pas moins. Il s’agit d’une femme âgée de soixante-deux ans, sujette depuis plusieurs années à une dyspnée habituelle et à une toux fréquente, qui a succombé à l'hôpital à un emphysème pulmonaire compliqué de bronchite et d’hypertrophie considérable du cœur. Elle n’avait point présenté, pendant la vie, de signes d’une affection cérébrale. A la surface de la partie postérieure de l’hémisphère droit, nous trouvons sous la pie-mère, et adhérente à elle, une tumeur arrondie, bosselée, du volume d’un haricot, d’une couleur jaune pâle, d’une consistance ferme et comme crétacée, qui, à l’examen microscopique, se montre entièrement composée de tissu fibreux, parsemé de concrétions calcaires. Le tissu cérébral autour de cette tumeur était déprimé, mais sain du reste, et la pie-mère renfermait, dans le voisinage du produit accidentel, une multitude de corpuscules amyloïdes. C’est donc là un exemple rare d’une tumeur méningée guérie, ratatinée et calcifiée.

Si nous jetons à présent un coup d’œil sur ces dix cas, nous trouvons avant tout une prédilection du point de départ pour la dure-mère: en effet, cinq fois cette membrane en était le siège, tandis que la pie-mère n’en a été le siège qu’une fois, l’épendyme une autre fois, et trois fois la substance cérébrale, l’hémisphère gauche, la valvule de Vieussens et la protubérance. Dans trois de ces cas, nous trouvons la tendance à des tumeurs multiples, nous voyons le volume de ces tumeurs varier entre celui d’un petit pois et d’un œuf de poule; dans deux cas, la structure fibreuse tend à s’infiltrer de sels calcaires, évolution rétrograde et curative qui, dans mon cas, coïncide avec une guérison à peu près complète, tandis que, dans le cas de M. Andral, celle-ci n’était pas possible, parce que la tumeur était trop volumineuse et exerçait une forte pression sur le lobe gauche du cervelet et sur la partie inférieure de l’hémisphère gauche. 11 est curieux de trouver, sur dix cas, trois à marche latente : celui de la femme

(1) Bulletins de la Société anatomique, t. IX, p. 120.

MALADIES DE L’ENCÉPHALE ET DE SES MEMBRANES

morte accidentellement, celui des dix-sept tumeurs de l’épendyme ventriculaire, et celui de la tumeur fibreuse calcifiée de l’hémisphère droit; nous pourrions même ajouter en quatrième celui de la tumeur lobulée de la base, mais nos notes sur ce point ne sont pas assez complètes.

Nous avons vu dans d’autres cas la maladie varier entre trois mois, huit mois, trois ans et trois ans et demi de durée, affecter par conséquent une marche tantôt latente, tantôt lente, tantôt rapide ; mais dans ce dernier cas, il est probable que la maladie avait déjà existé longtemps sans donner lieu à des symptômes. Les tumeurs fibreuses se trouvent avec une égale fréquence chez les deux sexes; il y a eu 5 cas chez des hommes et 5 chez des femmes. L’âge a été noté chez 8 malades : 2 fois la tumeur s’est rencontrée dans la jeunesse, à 15 et 24 ans, 3 fois au commencement de la vieillesse, 1 fois à 47 ans, 2 fois à 48 ans, et chez 3 malades dans une vieillesse plus avancée, 1 fois à 61 ans, et 2 fois à 62 ans.