ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

tel, dans les cas assez nombreux, relatés depuis ma première publication. Il est certain que dans beaucoup de cas elle n'est pas facile à découvrir et il faut pour cela des recherches consciencieuses et une longue habitude delà constatation de la DR. La difficulté provient surtout des particularités anatomiques de la maladie. Le processus se développe lentement et se dissémine davantage dans les muscles, de de sorte qu'à côté des fibres dégénérées, il reste encore toujours un certain nombre de fibres saines. L'excitabilité des nerfs moteurs se maintient et les secousses névro-musculaires qui en émanent peuvent cacher les modifications qualitatives. Pour que la constatation de la réaction de dégénérescence soit facile ou difficile, il faut que les relations varient en conséquence entre les fibres dégénérées et les fibres saines. S'il y a beaucoup de fibres dégénérées, la constatation est facile ; s'il y en a peu de non dégénérées, la constatation est difficile, pour ne pas dire impossible. Même quand beaucoup de fibres sont dégénérées, mais que le processus s'est déroulé lentement, et que par conséquent ces fibres montrent déjà une excitabilité bien diminuée, l'augmentation de la force du courant qui en devient nécessaire, peut tellement agir sur le peu de fibres normales que leur forme de secousse prédomine. Vous emploierez ici tout particulièrement les recherches prudentes, dont j'ai parlé plus haut (p. 193) ; vous ferez surtout attention aux contractions doubles, pour découvrir dans l'atrophie musculaire progressive les traces de réaction de la dégénérescence qui s'y trouvent. Ce ne sera très facile que dans les muscles qui s'atrophient assez et d'une manière plus diffuse ; vous pourrez alors vous-mêmes constater l'état d'excitabilité plus intense, mais quand l'atrophie procède lentement et en se disséminant, cela présente de grandes difficultés et ce n'est que vers la fin que l'on parvient à reconnaître la réaction de dégénérescence dans les muscles atteints d'une atrophie intense dans ses phases les plus tardives, où l'excitabilité est fortement diminuée. Or comme dans les différents cas d'atrophie musculaire progressive, et dans chaque cas, pour les muscles distincts, la marche de l'atrophie peut varier beaucoup, il en résulte que les résultats de l'analyse électrique peuvent être très différents les uns des autres et la simple conséquence est aussi que dans cette maladie, on ne peut jamais constater la présence de la réaction de dégénérescence, si ce n'est dans chaque muscle en particulier.

C'est seulement dans une forme de l'atrophie musculaire progressive (forme que vraisemblablement l'on ne peut pas ranger parmi les formes typiques) à savoir dans la forme qui débute dès l'enfance ou dès la jeunesse et que, pour cette raison j'ai appelée dans ces derniers temps la forme juvénile qui affecte particulièrement les grands muscles du tronc, de l'épaule et de la partie supérieure du bras, des fesses et

du haut de la cuisse, forme qui subsiste pendant des dizaines d'années et qui reste stationnaire, en présentant un pronostic essentiellement différent de la forme typique, c'jest, dis-je, dans cette forme que je n'ai jamais trouvé la DR, mais simplement une diminution de l'excitabilité faradique et galvanique correspondant au degré d'atrophie. J*ai, durant ces dernières années, examiné toute une série de cas semblables et je tiens cette forme pour une maladie qu'il faut distinguer de la forme typique.

Depuis que l'on connaît l'atrophie musculaire progressive, un a recommandé l'électricité comme le remède le plus efficace et presque le seul à employer contre cette maladie. Malheureusement, l'expérience et la critique nous apprennent que le courant électrique ne constitue pas un remède énergique contre cette affligeante maladie. La forme typique de cette affection n'est que très peu accessible aux influences thérapeutiques et peut fort bien être traitée d'incurable. Les différents succès, dont quelques-uns sont très brillants, que l'on prétend avoir obtenus dans le traitement de cette maladie, reposent probablement sur des erreurs de diagnostic, comme nous l'apprennent les monographies qui ont été publiées, particulièrement en ce que l'on a confondu cette maladie avec la polvomyélite antérieure chronique, avec la névrite chronique et surtout avec la névrite progressive multiple, avec l'atrophie après des affections articulaires, etc., confusion qui malheureusement se produit encore souvent aujourd'hui. Pour ma part, je n'ai jamais espéré la guérison, quand je me suis trouvé en face de la forme précise et typique de la maladie, mais, dans des cas particuliers, traités de bonne heure, une fois même dans un cas où le mal était déjà avancé, j'ai vu survenir du soulagement et de l'amélioration, un ralentissement et même un arrêt de la maladie, mais pourpeu de temps. Malgré cela, je ne contesterai pas le fait d'une guérison ou du moins de l'arrêt du processus morbide. La forme juvénile mentionnée plus haut, donne un bien meilleur pronostic, du moins en ce qui concerne l'état stationnaire de la maladie ; j'ai d'ailleurs vu plusieurs fois, dans des cas invétérés, survenir une amélioration très notable.

D'après nos théories sur l'essence de cette maladie, il faut naturellement que, dans son traitement par l'électricité, la galvanisation de la moelle épinière joue le rôle principal. On ne peut guère attribuer au sympathique qu'une influence secondaire sur la maladie, suivant les expériences les plus récentes. Cependant, pour des motifs divers, vous pourrez comprendre ce nerf aussi dans le traitement ; particulièrement s'il s'agit, comme à l'ordinaire, de la localisation du mal dans la moelle cervicale. La localisation de l'atrophie dans les différents groupes de muscles fournit des indications exactes sur l'état de la ma-