Voy. p

3. Kochkr, Corr. Bl.für Schw. Aevzle, Basel, 1893, n° 13, p. 527.

4. De Fouest \Villard, Am. jour n. of med. sc., Philad., avril 1891, t. CI, p. 381. Garçon de sept ans; hémiplégie bilatérale avec athétose; convulsions. Trépanation sur le centre du bras droit (le plus athétosique). Mort en huit jours.

5. Ces kystes vasculaires ne sont pas l’apanage des hémorrhagies et ramollissements de l’enfance. Mais hors de cet âge ils n’ont pas donné lieu à des interventious chirurgicales. Nous devons en rapprocher les kystes traumatiques (voy. p. 215).

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Observation XXVII. — Kyste cérébral infantile. Epilepsie jacksonienne.

Trépan. Guérison. (A. Broca, Congrès français de chirurgie., 5“ session

Gouj..., Charles, âgé de dix-huit ans, sans profession, est entré le 3 novembre 1890 à l’hôpital Bichat (service de M. le D" Terrier).

Antécédents héréditaires. — Du côté paternel, on trouve que la grand’mère est morte d’un cancer de l’utérus; que le grand-père s’est noyé, mais on ne sait si c’est volontairement. Le père est manifestement goutteux, à plusieurs reprises il a eu des crises aiguës. C’est un homme d’une cinquantaine d’années, bien conformé physiquement et semblant doué d’une intelligence moyenne. Il nie toute syphilis et d’ailleurs, d'après ce qu’il raconte, aucun de ses deux enfants n’a eu d’accidents cutanéo-muqueux.

De même que les ascendants et les collatéraux paternels, les membres de la famille maternelle sont robustes. Le grand-père et la grand’mère sont morts à un âge avancé, sans qu’on puisse préciser de quoi. Lanière dit avoir toujours été très délicate, mais elle semble de robuste apparence, et son mari dit d’ailleurs qu’elle se porte bien. Elle est très émotive, médiocrement intelligente, bien conformée.

Elle a eu à l’âge de vingt-deux ans l’enfant qui fait le sujet de cette observation. Avant sa grossesse, elle était mal réglée,, et pendant sa grossesse elle a eu des métrorrhagies avec douleurs abdominales, si bien que son médecin ne Ta pas crue enceinte et l’a soignée en lui appliquant de la glace sur la poitrine et sur le ventre, en lui faisant sucer de la glace et en lui administrant des pilules de nature inconnue.

Un an après, elle a eu un second enfant, né bien portant, bien constitué, à terme, mais petit. La grossesse, cette fois, avait été normale et la mère, d’ailleurs, a été bien réglée depuis sa première grossesse. Cet enfant est mort en nourrice, vers l’âge de six mois. On a dit aux parents qu’il était mort d’un épanchement au cerveau. La maladie n’a pas duré bien longtemps : un mois avant le décès, environ, l’enfant était en bon état. Le père ne peut donner de renseignements précis sur l’évolution du mal. 11 affirme seulement que l’enfant y voyait bien, remuait bien ses membres.

Antécédents personnels . — Outre l’histoire précédemment relatée de la grossesse, il est à noter que Charles G... est né avant terme, vers sept mois et demi, dit le père, quelques jours après une chute faite par

1. Dans un article tout récent, L. Dana [Am. journ. of. med. sc., Philad., 9 janvier 1896, t. C.XI, p. 30) range cette observation dans les crâniotomiesjpour idiotie. Elle n’a rien à voir avec les faits de ce genre. Nous avons allégé ici cette observation de quelques détails.

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la mère. Lorsqu’il esLné,il était cependant volumineux, d’aprèslepère, plus gros que son frère cadet, né à terme. 11 paraissait bien conformé ■ : et on l’a envoyé en nourrice à la campagne.

Vers l’âge de trois ou quatre mois, la nourrice a prévenu les parents « que l’enfant a eu des abcès au-devant du cou, que le médecin les a incisés et qu’il est guéri ».

L’enfant a marché â l’âge ordinaire, a fait ses dents normalement. Mais de tout temps il a présenté des symptômes morbides. Jamais il n’a eu le regard bien fixe, jamais 'il n’a bien suivi des yeux un objet qu’on lui montrait; toujours son bras gauche a été faible, et cette faiblesse a été très nette lorsque l’enfant a eu environ deux ans. A cet i âge, il aurait fait une chute, sur laquelle d’ailleurs on ne peut avoir aucun renseignement précis, et qui d’autre part n’a laissé aucune trace extérieure. j

A l’âge de deux ans, il a été évident que le bras gauche était faible, ‘ maladroit, relativement froid, et cette différence s’est accentuée déplus ! en plus. Ce bras à cette période était flasque : c’est seulement depuis les | crises convulsives qu’il s’est contracturé. !

Jusqu’à l’âge de quatre ou cinq ans, Charles ne pouvait pas prendre un objet de la main gauche. A partir de cet âge, il a commencé à pouvoir saisir des objets, pourvu qu’ils ne fussent pas trop gros. Les parents ! n’ont guère constaté à cet âge que cette infériorité physique et lorsque, quelques années plus tard, ils ont envoyé leur enfant à l’école, c’est à l’insuffisance de sa vue, incontestablement très basse, qu’ils ont attribué son incapacité à s’instruire, la fatigue extrême et la céphalalgie qui s’emparaient de lui lorsqu’il cherchait à arrêter pendant quelque temps son esprit à un problème ou à un devoir. Aussi a-t-on tenté de lui donner des leçons particulières, mais le résultat a été plus que médiocre.

Les parents affirment qu’il a toujours eu de la mémoire, et en effet cela concorde bien avec ce que j’ai constaté pendant qu’il était à l’hôpital, mais certainement son développement intellectuel a toujours été très insuffisant.

A l’âge de treize ans, Charles a eu le ver solitaire.

La première crise convulsive date de 1887. L’enfant raconte luimême que trois jours auparavant il avait eu une frayeur extrême, en raison d’une chute faite dans l’escalier par sa mère. Quoi qu’il en soit de cette cause, il fut pris subitement d’un tremblement convulsif dans les deux mains, la main gauche éprouvant des secousses plus fortes, se mit à bredouiller, passa dans la chambre voisine, où était son père, et tomba sans connaissance. Cette crise ne dura que quelques minutes, et il s’en releva courbaturé, avec une céphalalgie intense. Depuis ce moment, les attaques sont revenues à intervalles irréguliers. Si l’on écou-

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tait seulement le récit de l’enfant, on croirait à de longues intermittences, plusieurs mois même. Mais, d’après le récit du père, il faut à cet égard tenir compte pour beaucoup du traitement par le bromure de potassium.

Dès le début des attaques, en effet, le sujet a été traitée au bromure, en solution aqueuse d’abord. Il a commencé par en prendre 2 grammes par jour et est arrivé à 10 grammes. Au bout de peu de temps, il a pris des dragées Gélineau, au nombre de 5 à 6 par jour. Tandis qu’il était sous l’influence de ce traitement, les crises étaient rares; il est resté jusqu’à six à sept mois sans en avoir, alors qu’avant le traitement il en avait parfois 3à5 par jour, si bien qu’on ne les comptait plus et qu’il était venu à ne presque plus pouvoir se lever. Dès qu’on cessait le traitement, les attaques revenaient presque immédiatement au bout de trois à quatre jours au plus, souvent dès le lendemain. On a fait plu sieurs de ces tentatives de suspension, toujours vite cessées à cause des accidents. Le père dit, en somme, que l’enfant n’est jamais resté depuis la première attaque trois jours sans bromure et sans crises.

Les attaques sont précédées d’une aura, caractérisée par un tremblement des doigts de la main gauche, dans le pouce surtout. Averti par cette aura, qui dure environ une minute, le malade peut souvent faire avorter la crise si, de la main droite, il fléchit fortement le petit doigt gauche maintenu pendant quelques minutes dans cette position. Cette manœuvre, d’ailleurs, ne réussit pas toujours.

Ces crises ne débutent pas par un cri. Elles s’accompagnent quelquefois de morsure de la langue. Il n’y a pas de miction involontaire. Les accès sont pour la plupart diurnes. Le plus souvent ils sont légers, la perle de connaissance ne dure que quelques instants; mais elle peut aller jusqu’à un quart d’heure. Peu de grands mouvements convulsifs. Depuis les attaques, l’intelligence a baissé. Le membre supérieur gauche est resté contracturé.

Les choses étant en cet état en août 1890, on a mené l’enfant à M. Charcot, qui prescrivit l’élixir polybromuré d’Yvon, o cuillerées à café par jour pendant une semaine, 6 pendant la semaine suivante ; 7 pendant trois jours; et recommencer.

Les crises sont restées ce qu’elles étaient sous l’influence des dragées Gélineau, mais les parents trouvent que l’état général et l’appétit étaient meilleurs, que l’énervement était moindre. M. Charcot conseilla une intervention chirurgicale, palliative seulement dans son esprit, car il déclara simplement aux parents que si on trouvait une lésion cérébrale opérable, un kyste par exemple, on pourrait faire cesser les crises convulsives et améliorer la vision, mais qu’on ne devait pas espérer davantage. C’est ainsi que l’enfant fut adressé à M. Terrier, à Chôpital Bichat, où notre cher maître voulut bien le confier à nos soins.

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État actuel. — L’enfant, de taille moyenne, est solidement constitué. Le membre supérieur gauche, atrophié, est complètement paralysé, avec contracture en demi-flexion. Les quelques mouvements volontaires qui sont possibles, sont athétosiques.

Sur ce membre, les réflexes tendineux sont exagérés. En résumé, l’aspect du membre supérieur de ce malade est exactement celui d’un individu atteint d’hémiplégie spasmodique infantile chez lequel l’atrophie du membre serait seulement peu prononcée. 11 s’agit ici de cette sorte de forme mixte décrite par P. Marie sous le nom de paralysie avec mouvements athétosi formes.

11 n’y a pas de troubles de la sensibilité, la marche s’effectue sans fatigue : le membre n’est ni paralysé, ni contracturé ; mais nous avons constaté qu’il y a une irrégularité appréciable de la démarche. De sorte qu’en réalité on a bien affaire à un cas d’hémiplégie spasmodique infantile, mais à un de ces cas dans lesquels la lésion a porté sur le membre supérieur d’une façon tellement prépondérante qu’à un examen sommaire il semble s’agir ici d’un véritable monoplégie brachiale.

Le front est bas, le faciès ne dénote aucune intelligence. Le regard est oblique, clignotant. 11 y a un peu de nystagmus horizontal, à droite surtout. La vision est très faible. Le crâne paraît un peu élevé, légèrement aplati à droite. L’intelligence est faible.

Pas de trouble notable de la parole, excepté un peu de bégaiement.

A l’ophthalmoscope, les papilles sont confuses. Il y a de la périnévrite, pas très intense. Dans les couches externes on voit les vaisseaux du nerf optique. Le centre est blanc.

Le IG novembre, je pratique la trépanation. Incision cruciale, dont le croisement a lieu à la partie postérieure et inférieure du centre brachial, contre la ligne rolandique. J’applique alors une couronne de trépan de 2 cent. 1/2, puis une seconde au-dessus. Le crâne est épais et dur. Entre les deux couronnes reste un pont étroit que je fais sauter à la pince coupante. La dure-mère alors est incisée, la perforation est agrandie à la pince coupante et il devient évident qu’il s’agit d'une cavité kystique. Cette cavité est ouverte d’un coup de bistouri et il en sort un liquide incolore et transparent. La cavité apparaît alors, sous la dure-mère, grosse comme une forte noix, entourée d’une membrane blanchâtre et friable. Un drain long de 5 centimètres y entre, en descendant. Suture de la dure-mère à la soie.

Les jours suivants, rien n’est à noter. Très rapidement l’opéré s’est assis dans son lit. Température de 37°, 6 à 38 pendant les trois premiers jours. Puis régulièrement à 37. Au 8'’ jour, ablation des points de suture. A partir de ce moment, le malade a pu lire et écrire un peu. Certainement il y voit mieux et pour écrire lien t l’œil à environ 10 centimètres du papier.

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Le 25 novembi'e, je constate que je puis mouvoir le pouce en tous sens et le serrer sans provoquer aucune menace d’attaque.

28 novembre. Hier à dix heures du soir survient une légère attaque, qui dure cinq minutes. Elle est survenue sans prodromes, sans douleur dans le pouce. Perle de connaissance. Ce matin, le malade n’éprouve aucun malaise, son pouce est aussi maniable qu’hier.

5 décembre. Le sujet a eu la nuit dernière deux petites attaques, très courtes, mais complètes. Exeat. L’opéré prendra du bromure de potassium à dose modérée (de 3 à .5 gr. par jour). Depuis 15 jours, son emploi est suspendu. .

Le 22 décembre.^ l’enfant a eu une petite crise nocturne. L’enfant a eu des crises, le 30 décembre à Sept heures du matin, et les 2 et 3 janvier à dix heures et demie du soir, toujours pendant le sommeil.

Le O janvier., de dix heures du matin à six heures du soir, fortes palpitations de cœur et douleurs dans la poitrine et les membres, surtout dans les pieds. A sept heures, tout avait cessé, et l’enfant dînait bien. Puis il fut repris de neuf heures et demie à onze heures ; à ce moment il s’endormit et ne se réveilla qu’à huit heures du matin, après une excellente nuit. Pendant tout ce temps, pas de convulsions.

Crises nocturnes : 15, 18, et 21 février., 5 et 8 mars. Le père m’écrit : « malgré ces convulsions, la vue s’améliore et le bras prend de la force ».

Enfin, le 27 mars, le D’’ Monprofit (d’Angers) me donne les renseignements suivants : depuis l’opération, les crises épileptiformes qui étaient fréquentes et diurnes ont beaucoup diminué en nombre et ne se produisent jamais le jour. Elles sont très courtes, caractérisées seulement par un peu d’agitation, quelques mouvements convulsifs. Le sommeil reprend presque aussitôt et se continue très calme jusqu’au matin. Pas de crises depuis le 8 mars. La vue s’est beaucoup améliorée. Le bras gauche a repris un peu de force.

La santé générale paraît considérablement améliorée. Mais l'amélioration la plus marquée s’est produite dans le caractère: autrefois le malade était extrêmement irritable, sujet à des colères très violentes. Actuellement il présente une égalité de caractère et aussi une application au travail que remarquent tous ceux qui l’avaient connu autrefois.

Une lettre reçue le 29 avril, m’apprend que Ch... a eu une crise nocturne le 31 mars. Rien depuis.

J’ai reçu une lettre le 'io juillet 1895 : les crises sont restées rares, et depuis six mois il n’y en a pas eu.

I De cette observation, nous rapprocherons les suivantes :

BROCA ET MAUBRAC.

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Oppeniieim et Sonnenburg L Fille de onze ans, malade depuis l’âge de quatre ans. Hémiplégie spasmodique infantile avec crises épileptiques. Le 15 avril 1890, résection temporaire; excision partielle de la poche d’un vaste kyste. Amélioration de la marche, mais persistance de l’épilepsie. En juillet 1891, nouvelle trépanation, mais cette fois on ne trouve plus de liquide. Atténuation légère des attaques.

Doyen ^ Garçon de seize ans. Début de troubles cérébraux (hémiplégie gauche, torpeur intellectuelle, cécité droite, crises épileptiques) à l’âge de sept ans; peu à peu aggravation, voussure de la région temporale droite. Trépanation sur la voussure, et après incision de l’écorce, évacuation d’un kyste contenant environ 400 grammes de liquide très albumineux. Cessation de l’hémiplégie, amélioration intellectuelle considérable; persistance de la cécité de l’œil droit.

Gray ^ Garçon de quinze ans, qui, à l’âge de huit ans, commença à soufl’rir de colères, d’insomnie, de convulsions, d’aphasie; pas de paralysie. On pensa à une lésion hémorrhagique de la 3“ frontale, que Fowler, en opérant, trouva atrophiée, ramollie, et sous elle il évacua un kyste séreux. Amélioration intellectuelle, et l’enfant apprend de nouveau un peu à parler. Mais au total l’état reste médiocre.

W.-A. Hammond Fille de dix-neuf ans, très bien conformée; peu après sa naissance, elle eut une diarrhée avec convulsions et peu à peu hémiplégie gauche, imbécillité, puis à partir de cinq ans, attaques épileptiques, progressivement plus fréquentes. Le 23 juillet 1890, trépan sur l’extrémité supérieure de la scissure de Rolande; évacuation d’un kyste volumineux; mort le ‘iS juillet, sans méningite. A l’autopsie, kyste ayant détruit presque tout le lobe pariétal et la partie postéro-supérieure du lobe frontal. L’origine de ce kyste, d’après l’auteur, est une méningite.

J. Reboul “. Garçon de dix ans, idiot de naissance; paralysie des quatre membres avec athétose. Pas de signes de localisation. Le 16 novembre 1892, crâniectomie à lambeau sur la région rolandique gauche. On arrive sur un kyste volumineux, occupant toute la fosse frontale gauche; en l’absence d’autopsie, on ne peut avoir de renseignements précis sur son siège et sa nature. Au huitième jour, amélioration intellectuelle très nette. Mort au treizième jour, sans symptômes d’infection.

1. Oppeniieim et Sonnenbuho, Soc. mécl. Berl., 18 juin 1890, d’après Mercredi inéd., 1890, p. 320; Berl. klin. Woch., 1892, p. §60.