I. - KYSTES DERMOiDES ET MUCOIDES

Lannelongue divise en trois groupes la grande classe des kystes et des tumeurs mixtes d'origine congénitale. Le premier groupe comprend les cavités kystiques simples, à paroi dermoïde ; le second, les kystes doués des caractères de cette première catégorie et contenant en outre des tissus plus ou moins variés en masses informes; le troisième, les kystes à contenu complexe où des parties fœtales plus ou moins parfaitement formées se montrent en toute évidence. Les tumeurs kystiques du crâne et de la face appartiennent toutes, ou peu s'en faut, à la première variété. 11 n'y a guère d'exceptions à signaler que les cas de Rizet (kyste du sourcil à deux loges), et de Barnes (kyste de la tète du sourcil; à deux loges). Habituellement la poche est uniloculaire.

Au point de vue du siège, ils se partagent en kystes développés dans le territoire de l'arc postérieur des vertèbres crâniennes, c'està-dire dans le territoire des parties osseuses constitutives de la votite

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crânienne, et en kystes développés dans les arcs viscéraux des mêmes vertèbres; ceux-ci prennent naissance dans les fissures embryonnaires de la face. Les premiers, ordinairement médians, occupent la ligne médiane du nez, la glabelle, le bregma, l'inion, la partie latérale des régions occipito-pariétales. Les seconds sont répartis dans les régions frontale, sourcilière, orbitaire, palpébraie, génienne, préauriculaire, mentonnière. La palhogénie des deux variétés peut être considérée comme identique, quoique leur point de départ ne soit pas le même.

11 est nécessaire de résumer en (|uelques lignes les théories par lesquelles on a essayé de se rendre compte jusqu'ici du mode de formation des kystes dermoïdes et mucoïdes (1). La diplogenèse serait, d'après Is. Geoffroy Saint-Hilaire, le développement de deux monstres associés ou inclus l'un dans l'autre. Acceptable à la rigueur pour les cas de kystes très complexes (troisième variété de Lannelongue : ou de tératomes solides, elle cesse de l'être pour les kystes des deux premières catégories. On ne peut considérer connue un germe inclus une simple cavité kystique limitée par une paroi où l'on reconnaît les caractères de la peau ou d'une muqueuse, et quelques rudiments de tissus variés n'ayant ni la forme ni l'organisation de parties fœtales.

La théorie de ïhclérolopie plastique de Lebert exjjlique la plupart des productions congénitales, par une sorte d'erreur de siège. Elles seraient aitlo<jènesi.A spontanées, donc absolument accidentelles. Cette théorie, fortncllement repousséc par Lannelongue, donne l'impression du hasard mis en formule et érigé en loi. Par là même, elle est choquante et peu philosophique.

Reste la théorie àaV enclavement, dont la paternité appartient sans conteste à \erneuil qui l'a développée à plusieurs reprises, en 1852, 1855, 18(33 et 1877. Qu'on suppose une partie du tégument cutané restant en arrière du développement des tissus qui l'environnent, peu à peu elle s'y trouve profondément encastrée, entourée, enclavée. Elle n'est plus retenue à la surface que par un tractus épithélial destiné à disparaître. A l'origine, la petite masse épilhéliale est simplement une involution de l'épiblastc fLannelongue). Cette théorie a pour elle sa simplicité, la démonstration expérimentale des greffes épithéliales sur l'iris (Masse), et son application facile à tous les cas d'anomalies el de monstruosités peu compliquées. Avec la diplogenèse par inclusion, elle répond à peu près à tous les cas, sauf ceux où desdilficullés exceptionnelles d'interprétation excluent à peu près toutes les Ihéories proposées jusqu'à ce jour.

Anatomie pathologique. — L'épithète dermoïde rappelle que la paroi des kystes congénitaux par enclavement a une constitution

(1) Xny. Trait- rie Chiriir(iie cliniiiiic, t. I, p. <,'<>. Iles (timciirs licUh-fitopicitics.

analomique Irès analoEfue à celle de la peau. Dans les plus simples d'enlre eux, elle est tonnée d'une couche fibreuse exlernc, ordinairement dépourvue de papilles et de nerfs, et d'une couche épithéliale interne stratifiée. Le plus souvent cet épithélium est pavimenteux ; mais Lannelongue a constate que, dans certaines cavités dont la formation doit se rattacher à l'enclavement du léjijumenl muqueux, l'épilhélium est cylindrique et même cylindrique vibratile. A cette variété de kystes il a donné le nom de miicoïdes. Une troisième variété, qu'on peut appeler clermo-mucoïde, est remarquable par la coexistence de l'épithélium pavimcnteux et de l'épilhélium cylindrique vibratile ou non vibratile.

F. Kœnig(l) a récemment reconnu que, dans certains kystes dermoïdcs, le revêtement épithélial manque par places. Dans ces points la paroi possède une coloration brune, et l'on y trouve un grand nombre de cellules géantes dont le rôle consisterait à englober et à reprendre les éléments fournis par la surface interne du kyste : graisse, suif, chaux, écailles d'épithélium corné, poils, résidus d'hémorragies.

Au crâne el à la face, on n'observe guère que des kystes dermoïdes. La variété mucoïdene serait représentée, d'après Lannelongue, que par un cas de tumeur intra-orbitaire.

A un degré d'organisation plus élevé, apparaissent les papilles, les follicules pileux, les glandes sébacées et quelquefois, très rarement, des glandes sudoripares. Des poils follets, très fins, ou de longs poils bien développés couvrent par touffes ou uniformément la face interne de la paroi. Une fois, par exception, on y a trouvé une dent.

Le contenu du kyste varie considérablement. Il ressemble, lorsqu'il est franchement liquide, à du sirop légèrement teinté en jaune ou en brun, à du mucus, à de l'huile, et lorsqu'il est plus dense ou tout à fait solide, à du miel, à de la clu\taignc bouillie, à du suif. Dans ce contenu baignent des poils follets libres ou des poils assez fermes, visibles à l'œil nu ou seulement à la loupe.

Topographie. — Au point de vue de leur répartition, les kystes dermoïdes du crâne el de la face occupent certains points, toujours les mêmes, commandés par les lois de l'embryologie. Je les diviserai avec Lannelongue en deux classes : ceux qui sont développés dans le territoire des arcs postérieurs des vertèbres crâniennes, et ceux qui ont pris naissance dans les arcs viscéraux des mômes vertèbres, à savoir dans les fissures embryonnaires de la face.

A. Kystes dermoïdes d'origine crânienne. — Presque toujours médians, ils occupent le dos du ne:, la glabelle (suture des os du nez et du frontal), le iregma (point de rencontre médian des sutures fronlo-pariétale et sagittale), el Vinion (point de rencontre

(1) F. KiKMG, Bcitras zur Anatomie der Deimuïd und AllicroiiKjsten der Haut Arch. fur klin. Chir., 13d XLVIII, S. 16i;.

KYSTES DER.MOÏDI£S ET MUCOÏDES.

médian des sutures occipito-pariélale et sagittale). Aux dix faits de kystes médians du nez rapportés par Lannelongueffig. 134 .je puis en ajouter un personnel (kyste de la partie moyenne du nez}. <■ lis sont le résultat, dit Lannelongue, de la transformation d'une fistule congénitale en kyste ; ils proviennent de l'exlrémilc du sillon médian postérieur de l'embryon, et c'est l'évolution du bourgeon frontal qui les porte en bas et en avant. » Ils se sont toujours montrés munis

Fi;;. l:U. — Kystes médians tlu nez (pointe et clos) réunis schématiquenienl sur un même sujet (d'après Lannelongue).

Ki?. l^D. — Kystes de la glaljelle, du front et du bregma réunis schémaliquement sur un même sujet (d'après Lannelongue).

■d'un orifice fistuleux cutané par lequel s'échappent quelques poils fins. Ils occupent la pointe et le dos du nez.

Les kystes de la glabelle sont rares ; on n'en connaît guère que cinq ou six cas, enlreautres celui qui m'est personnel. Ici pas d'orifice fistuleux comme au nez; la peau glisse facilement sur la tumeur (fig. 135,1.

Les kystes médians ou prcscpie médians du front, assez rares aussi, représentent une transition entre ceux de la glabelle et ceux du bregma.

Les kystes dermoïdcs du bregma figurent au nombre de dix-neuf dans le Traité de Lannelongue. Antérieurement, Prescotl Ilewelt et A. Wernher s'étaient particulièrement occupés de cette question. On a vu certaines de ces tumeurs acquérir le volujne d'une orange,

A. LE DENTU

mais exceplionnollcmcnt. Les kystes de linion (fig. 136), présenlenl celle paiiicularilé importante qu'ils sont presque toujours intracrûniens; ils peuvent être en même temps superficiels et profonds (1). Les intracràniens ou la portion profonde des kystes mixtes occupenl toujours, du moins à l'origine, la fosse cérébelleuse. Les quelques cas réunis par Lannelongue olTrenl des particularilés communes, que nous indiquerons plus loin.

Deux cas de kystes latéraux extracràniens développés dans la région occipitale, et une oljscrvalion de kyste inlracrànien latéral siégeant

Fig. \S6. — Kyste dernioïde intracrùnien. — La figure monlre une coupe verticale du kyste et de la paroi crânienne. La cavité est remplie de matière sébacée el de poils enroulés. Un prolongement de la paroi du kyste, contondii avec la dure-mère, pénètre dans l'occipital; d'autre part le cuir chevelu émet par sa face profonde un ligament fibreux qui pénètre aussi dans l'occipital dans la direction du pédicule du k3ste, comme pour témoigner de la continuité primitive du kyste avec la peau.

entre la dure-mère et l'occipital, au niveau de la sulure occipitopariélale, complètent la série des lumeurs dermoïdes ayant pris naissance dans le territoire des arcs poslérieurs des vertèbres crâniennes.

Anatomie pathologique. — Aux notions exposées plus haul et relatives à toutes les variétés de kystes dermo'i'des envisagées au point de vue de la structure de leur paroi el de leur contenu, j'ajouterai que certains de ceux de l'inion renferment quelquefois un

()) TiLi.Arx et \\'.\LTni;i(, Compte rendu du V//c Conyrès fr.TTiçals de chirurgie, 1893, p. -ST.

KYSTES DERMOiDES ET MUCOIDES. 683

liquide séreux ou presque séreux, dans lequel baignent les éléments caractéristiques, boue épithéliale, poils. Un point important reste à examiner, ce sont les rapports de ce premier groupe avec le squelette.

Les kystes du nez, surmontés par le court trajet fistuleux que Lannelongue regarde comme constant, adhèrent intimement aux os nasaux, souvent à leur jonction avec les cartilages. On a noté une fois un trajet profond remontant jusqu'à la racine du nez (Bramann). Les kystes de la glabelle sont habituellement sessiles et logés dans une dépression du squelette que leur pathogénie permet de considérer comme primitive et non due à Tusure parla tumeur. Dans une observation personnelle, un pédicule grêle rattachait celle-ci à l'os sous-jacent.

Avec les kystes du bregma et ceux de l'inion, une particularité nouvelle apparaît : non seulement le squelette est déprimé en godet, mais il peut manquer entièrement vers le milieu de la logette, et la paroi du kyste est en contact direct avec la dure-mère. La séparalion des deux membranes est cependant possible. Lorsque les kystes de l'inion sont intracràniens, ils sont reliés à la dure-mère par un pédicule fibreux qui se prolonge dans l'os, et il peut en exister un autre, extérieur au crâne, étendu obliquement du périoste à l'aponévrose épicrAnienne. Lannelongue.)

Notons encore comme caractère remarquable de ces tumeurs développées aux dépens des arcs postérieurs des vertèbres crâniennes, qu'elles acquièrent parfois des dimensions inconnues du côté des tumeurs analogues nées des fissures embryonnaires volume d'une pomme, tl une orange .

Symptomatologie et diagnostic. — Ce premier groupe se signale par la précocité du développement. C'est souvent dans les premiers mois de la vie qu'on voit ces tumeurs apparaître et grossir. Ceci est vrai surtout pour les kystes du bregma et de l'inion. Ceux du nez et de la glabelle se rapprochent davantage, par leur marche, de ceux de la face. Petits, ils sont ovoïdes et habiluellemenl fixes; plus volumineux, ils tendent à devenir hémisphériques. Trois fois Lannelongue a noté dans des kystes du bregma une Iransparence parfaite. Ceux qui sont en contact avec la dure-mère peuvent être animés de battements. L'infection et la suppuration sont des complications propres aux tumeurs fistuleuses du nez.

Les kystes dermoïdes se distinguent des kystes sébacés par la mobilité des téguments et par leur adhérence au squelette ; des méningoencéphalocèles et des méningocèles par leur irréductibilité et le défaut de tout phénomène nerveux, sauf le cas où il existe en même temps une portion interne; des petits lipomes congénitaux du crâne et de la région frontale jiar leur régularité plus grande et leur fluctuation ]ilus ou moins élastique, généralement assez nette.

Traitement. — Un seul peut être conseillé, l'extirpation aussi

€84 A. LE DENTU. — MALl-OllMATIOXS DU CRAXE.

complèle que possible par disscct ion otrngination lie la surl'ace osseuse. On se méfiera des trajets fistulcux profonds et des rapports avec la dure-mère qui rendent l'opération plus délicate, mais non impraticable. Les cas de Lannelongue en font foi. Quant aux kystes intracràniens, leur traitement exige l'ouverture large du crâne par la trépanation (1 1. Dans le cas de WaUher, on avait d'abord ouvert une cavité superficielle qui était restée fistuleuse; Walther trépana alors l'occipital et découvrit une poche profonde qui ne put être extirpée. Elle se rétracta peu à ])cu, et les phénomènes nerveux disparurent. B. Kystes fissuraircs (le la face. — Beaucoup plus fréquents que les précédents, les kystes fissuraires de la face ont été l'objet de

nombreux travaux. On les observe le plus communément aux environs de la queue du sourcil (fig. 137), à l'angle interne de l'orbite, aux paupières, sur les parties latérales du front et, exceptionnellement, au milieu du sourcil, dans la région temporale, à la joue (fente inlermaxillaire) ; au voisinage de l'oreille on en a note un certain nombre, spécialement dans la région pré-auriculaire et dans le creux parotidien.

Ceux de l'orbite ont été étudiés par A. Terson à l'occasion des maladies de l'œil et de la cavité orbitaire.

Les autres le seront plus loin ci).

Anatomie pathologique. — Habituellement ces tumeurs liijuides de la face réalisent sous tous les rapports le type classique du kyste dermoïde simple; seuls certains cas s'en éloignent, tels l'observation de Verneuil (cavité principale flanquée de plusieurs autres petites cavités accessoires), poche double (Rizet), et un cas déjà mentionné de poche contenant une dent (kyste de l'orbite). Rien à dire de particulier delà paroi; elle est dermoïde, sauf une exception ^Lannelongue, kyste mucoïde de l'orbite), plus ou moins parfaite au point de vue de ses analogies avec la peau, tantôt dépourvue, tantôt munie de follicules pileux et de glandes sébacées ou même de rudiments de glandes sudoripares.

Le contenu est remarquable par sa variété : liquide presque séreux dans lequel baignent des amas d'épithélium desquamé, boue épithéliale ayant les apparences d'un sirop plus ou moins épais, du

(1) Voy. Chip.vult, Traité de Chir. clinique, t. IV, p. ôis.

(2) Voy. MoRESTiN, Parotide et Creux parotidien, Ibid. t. Vl.

Fi^. l: 7. — Kystes de la queue du souitil el de la joue réunis schcmatiqucment sur un même sujet d'après Lannelongue] .

KYSTES DERMOIDES ET MUCOIDES. 685

miel, du suif, parfois huileux, jaune et fluide. J. Cruveilhier avait déjà altii'é raltention sur celte dernière particularité, qu'il faut encore considérer comme rare, eu égard à la vulgarité des kystes péri-orbilaires, et surtout de ceux de la queue du sourcil. Quatre fois on a trouvé dans la poche une petite concrétion dure qui, dans l'observation de Trélat, la seule où l'examen hislologique ail été pratiqué, était formée de tissu osseux.

Les rapports avec le squelette sont beaucoup plus variables que pour les kystes d'origine crânienne. Très souvent sessiles, adhérents profondément à la substance osscuseelle-mème, recouverts par le périoste qui se confond avec leur paroi, peu saillants et faiblement convexes, ils sont aussi arrondis, presque ou tout à fait sphériques, mobiles au sein des tissus et sous les couches légumenlaires et musculaires qui les couvrent; ils sont alors reliés à un point osseux par une petite étendue de leur paroi ou par un pédicule tibreux parfois tellement grêle qu'il ressemble à un fd dont la longueur peut atteindre 0°',02 ou 0°',03. J'ai rencontré deux fois cette dernière disposition (kyste palpébral et kyste frontal). Certaines de ces tumeurs, superficielles en apparence, ont en réalité un prolongement très profond. Ce fait est fréquent pour l'orbite. \'erneuil a constaté, sur son malade atteint de kyste intcrmaxillaire, un prolongement remontant très haut entre le maxillaire supérieur et la branche ascendante du maxillaire inférieur. Deux fois dansl'orbiteon a noté l'absence du squelette et la présence de la dure-mère immédiatement au-dessous de la paroi. (Richard et Prcscott llewelt.)

Symptomatologie et diagnostic. — Les kystes dermoidesde la face restent imperceptibles pendant un long temps, ou bien font sous les téguments un relief insignifiant; puis, sous l'influence d'une circonstance accidentelle, traumatisme, pressions ou frottements réitérés, maladie interne, surtout à l'époque de la puberté, ou sans cause aucune, ils se mettent à grossir. Leur augmentation est beaucoup plus tardive que celle des kystes d'origine crânienne. Pour beaucoup, elle est tellement insensible qu'elle n'attire pas l'attention. C'est souvent entre douze et vingt ans que les malades en parlent à un médecin. .Vprès un faible développement, il n'est pas rare qu'ils restent stalionnaires pendant tout le reste de l'existence.

Ils ne sont douloureux ([ue si un choc y a provoqué derinflammation, ou s'ils sont en rapport intimeavec quelquefilet nerveux qui supporte mal leur contact. Ils n'occasionnent guère (jue de la gène, lorsqu'ils occupent certaines régions telles que l'orbite ou le front. Le refoulement de l'oeil, même peu accentué, la pression du chapeau sont désagréables aux malades et leur font désirer l'opération, sans compter la co([uelterie qui entre largement en ligne de compte chez les jeunes sujets. Leurs dimensions, comprises le plus souvent entre celles d'une lentille et d'un demi-œuf de pigeon, vont très rarement

au delà. Leur l'orme est subordonnée à leurs rapports avec le squelette; très peu convexes, saillants à la façon d'un verre de montre lorsqu'ils sont sessiles, ils deviennent presque sphériques à mesure que leur pédicule s'allonge.

Il suffit de bien connaître les points où les tumeurs de ce genre peuvent siéger pour que le diagnostic en soit généralement facile, .l'ai dit plus haut qu'il fallait songer aux kystes sébacés, qui sont intralégumenlaires et reliés à la peau au moins par une adhérence limitée, tandis que leur face profonde est mobile dans tous les sens sur le squelette. Même lorsque leur pédicule est long, la mobilité des kystes dermoïdes est limitée ou dans toutes les directions, ou dans une seule. Les productions que l'on confond le plus facilement avec elles sont certainement les lipomes congénitaux ; ceux-ci sont moins réguliers à leur surface, moins fluctuants, mais en réalité l'erreur est parfois difficile à éviter.

Traitement. — L'extirpation des kystes dermoïdes n'est pas indispensable dans tous les cas. Elle ne le devient que si leur volume augmente notablement et s'ils occasionnent une gène véritable. Il est permis cependant d'en pratiquer l'ablation chez tout sujet qui la réclame; mais on fera bien de prévenir les jeunes filles que celle des kystes très largement sessiles et assez profondément enclavés dans le frontal peut laisser à sa suite une cicatrice quelque peu adhérente cl déprimée. Ici, en elTet, comme précédemment, la condition du succès est l'extirpation totale de la poche. Pour les kystes très adhérents au squelette, elle nécessite la ruginalion et par conséquent la dénudation du tissu osseux. Les rapports intimes de certains kystes intra-orbitaircs avec la dure-mère commandent desprécaulions spéciales.