II. - TUMEURS SOLIDES D'ORIGINE FISSURAIRE

Il nous faut quitter le domaine des faits classiques pour rentrer dans celui des exceptions.

A. Fibro-chondroines et fihro-lipoine.s. — Sous le nom de fibro-chon<lif)mes et de filiro-lipomes liranchiaux, on connaît de petites tumeurs piriformcs, pédiculées, qui prennent naissance sur les bords des fissures embryonnaires et qui, après la soudure de ces bords, font saillie à la surface des téguments dans des points correspondant à ces fissures. On en a rencontré sur la ligne médiane du nez, depuis la sous-cloison jusqu'à la racine, à la face interne de la joue, de la lèvre inférieure, en avant de l'oreille et sur le trajet d'une ligne réunissant le tragus à la commissure labiale. Les fibro-chondromes sont beaucoup plus fréquents que les fibro-lipomes; ceux-ci sont exceptionnels.

Ces petites tumeurs, dont Lannelongue a pu réunir plus de vingt

TUMEURS SOLIDES DORIGIXE FISSURAIRE. 687

exemples, ont des dimensions comparables à celles " d'une tête d'épingle, d'un grain de riz, d'un pois ». Elles sont cylindriques, coniques, et, plus souvent encore, elles ont la l'orme d'une petite massue insérée aux téguments par son manche. Leur hauteur ne dépasse guère 7 à 8 millimètres.

Peu résistants à leur surface, les fibro-ciiondromes ont une consistance ferme à leur centre qui est occupé par un noyau cartilagineux, ou par une sorte de tige du même tis^u, parfois bifurquée, qui leur donne une certaine raideur; ils reviennent à leur position ordinaire lorsqu'on les en écarte, tandis que les fibro-lipomes se laissent facilement déplacer dans tous les sens. En avant de l'oreille ils peuvent présenter une structure assez compliquée.

D'après Bl. Sutton, ces fibro-chondromcs seraient « des tubercules embryonnaires de l'oreille externe qui ne se seraient pas réunis à l'ensemble de ces tubercules ■> (Lannelongue). Il faudrait interpréter les choses autrement, d'après Lannelongue. <• Le pavillon de l'oreille naît, ainsi que His l'a démontré, de la réunion de six tubercules développés d'abord isolément autour de l'extrémité supérieure de la première fente branchiale. Les fibro-chondromes étant, comme l'oreille, situés sur le trajet des fentes branchiales, il y a tout lieu de penser que ces deux productions embryogéniques, l'une normale, l'autre anormale, proviennent toutes deux d'un bourgeonnement des fentes branchiales.

Le diagnostic de ces petites tumeurs ne peut offrir aucune difficulté, du moment qu'on en connaît l'existence et la nature. Il n'v a aucun inconvénient à les extirper si les intéressés ou leur famille désirent ou acceptent l'intervention.

B. Angiomes, lyuiphangloincs, lipomes. — Beaucoup d'angiomes sont congénitaux, et ceux-là paraissent se développer sur le trajet des fissures embryonnaires. C'est pourquoi \'ircho\v les a appelés angiomes fissiiraires. Je n'ai pas à revenir sur leur histoire déjà présentée avec tous les développements nécessaires (1).

Pour les li/mphangiomes, l'origine congénitale serait encore plus fréquente, d'après Pierre Delbet (2). Ces faits sont moins connus. A la face on en a observé aux paupières (Th. Beck, Walsberg, von Graefe), aux joues (Lannelongue), aux lèvres (Pétrequin, Holmes, Blot, Billroth, Dolbeau) et particulièrement à la lèvre supérieure. La macroglossie sera étudiée plus loin. Pierre Delbet, supposant à ces tumeurs la même palhogénie (ju'à certains angiomes, propose de les nommer flssuraires.

La portion hypertrophiée forme un bourri'let dune dureté élastique. Les cris, les elYorts n'augmentent pas les dimensions de la tumeur; elle est irréductible. N'étant pas encapsulée, elle n'a pas

(1) Pierre Delbet, Tratlè de Chir. clinuiue cl op(}r;itoirc. l. I, p. 439.

(2) Pierre Deluet, Ibid., p. 4G9.

des limilcs très précises. Elle augmente lentement, sauf au moment de la puberté. Les lympliangiomes de la langue font exception.

Ces tumeurs peuvent être extirpées, au moins partiellement, lorsqu'elles sont assez bien limitées et peu étendues; mais le traitement par lélectrolyse doit être recommandé avant tout autre. 11 doit pouvoir procurer d'aussi bons résultats que contre les hémangiomes.

Il y a plusieurs sortes de lipomes congénitaux. Ceux qui proviennent de la transformation d'un angiome et qu'on désigne sous le nom d'angio-lipomes sont maintenant bien connus. Il en a déjà été question dans cet ouvrage (t. I, p. ôiS). Constitués par des restes plus ou moins reconnaissables, plus ou moins importants, d'hémangiomes, et par du tissu adipeux, ils peuvent être considérés, eux aussi, comme étant d'origine fissuraire. J'en ai observé un cas fort intéressant, à la face interne de la joue droite, sur une petite fille de sept à huit ans. Quoique la tumeur eût grossi surtout depuis quelques mois, son début avant la naissance m'a semblé très vraisemblable, d'après les renseignements fournis par les parents. Dans celte tumeur étaient associés les signes des angiomes et des lipomes. Un traitement par l'électrolyse en amena la guérison en une douzaine de séances. Je ne sais si elle s'est maintenue.

Certains cas sont d'une interprétation plus difficile. La figure 138 représente une petite fille de trois ans qui était atteinte d'un fibrolipome diffus de la joue gauche et de la moitié correspondante des lèvres, d'origine congénitale. Il n'y avait trace d'un angiome ni à la surface de la peau ou de la muqueuse, ni dans l'épaisseur du tissu de la tumeur. Celui-ci, formé de grains adipeux serrés, était homogène et n'ofi'rait nulle part un réseau lacunaire rappelant la structure du tissu érectile ou celle d'un lymphangiome. Pourtant je trouve assez rationnel de penser que ce lipome était un lipome de transformation et qu'il avait dû prendre naissance au niveau de la fissure inlermaxillaire. J'ai fait à cette enfant une opération consistant dans la dissection de la tumeur en pleine joue (dissection rendue difficile par les adhérences à la peau et aux parties profondes), et dans l'excision d'une portion triangulaire de la joue et d'une partie des lèvres. Le résultat ne fut pas mauvais, mais une opération de perfectionnement eût été utile. Je n'ai pas revu la petite malade.

A côté des lipomes des parties molles, qui paraissent rares à la face, il y en a dont les rapports intimes avec le système osseux font une classe très spéciale; ce sont les lipomes ostéopériosliqiies de Lannelongue. On en a observé quelques-uns à la voûte du crâne, dans la région fronto-pariétale Lannelongue), sur la suture sagittale (Sydney Jones), au front (Heyfelder, Fehleisen, Reclus, Duplay), à roccipul (Seering, Heineke). D'autres faits, plus vaguement désignés sous le nom de lipomes sous-épicràniens, ont été rapportés par Blaud, Sutton et rSancrede.

MALFORMATIONS PAR DEFALT DE SOUDURF.

J'ai opéré l'an passé un jeune homme qui portail dans la partie latérale gauche du front une petite tumeur ressemblant énormément à un Uysledermoïde. C'était une petite tumeur plutôt encore lératoïde que lipomaleuse et (jui devait être constituée de tissus embryonnaires.

Ces tumeurs ont ceci de particulier qu'elles ont les mêmes sièges ((uc les principales variétés de kystes dermoïdes décrites plus haut, qu'elles sont sous-aponévrotiques ou sous-musculaires et qu'elles ont avec les os des rapports plus ou moins intimes.

Dans le cas de Lannelongue, le tissu adipeux avait dû naître dans le frontal lui-même, car cet os était creusé d'anfracluosités aréolaires dans lesquelles la tumeur était comme enracinée. Dans d'autres cas, des adhérences serrées ou lâches représentent les connexions du tissu adipeux et du squelette.

Lorsqu'elles sont volumineuses, ces tumeurs sont faciles à reconnaître par leurs caractères vulgaires ; lorsqu'elles sont petites elles ne dilTèrent guère des kystes dermoïdes que par le défaut de fluctuation vraie et par la régularité moins grande de la surface. Leur développement parfois rapide pourrait les faire prendre pour une production maligne. Leur extirpation n'est contre-indiquée que par l'âge trop tendre des sujets. Heyfeldcr a perdu un petit opéré âgé de quinze jours.

.le ne dirai rien des fibromes ni des sarcomes congénitaux-, ils ne se signalent pas par des particularités autres que les circonstances et la date de leur formation.

?s. — Lipome congciiilal de la joue et des lèvres (cas personnel).

IL — MALFORMATIONS PAR DÉFAUT DE SOUDURE DES BOURGEONS EMBRYONNAIRES DE LA FACE.

Ces malformations sont de deux sortes : le défaut de soudure donne lieu à des fistules et à des pssures. Les premières sont des trajets terminés le plus souvent en cul-de-sac, parfois d'une longueur imprévue, qui s'ouvrent à la surface des téguments cutané et muqueux, siégeant plus souvent au cou que dans n'importe quelle autre région; les secondes s'observent à la face et se partagent en

Tn.MTli DE CHinlRGIE. V. — 4i

deux catégories dans l'une desquelles prennent place des anomalies d'une grande rareté, fissures exceptionnelles, tandis que l'autre est représentée par le bec-de-lièvre, les l'entes du palais osseux et du voile du palais.

•Je me tiendrai exclusivement sur le terrain des lésions congénitales. Les lésions acquises, spontanées ou traumatiques, seront décrites plus loin dans les chapitres consacrés aux lèvres et à la bouche.

Au point de vue embryologique et tératogénique, la question des mallormations faciales est aujourd'hui fort avancée. Les travaux d'Autenrieth, de GeolTroy Saint-Hilaire, de Meckel, et surtout ceux de Coste et de Dareste, ont fourni de ces vices de conformation, attribués jadis par l'ignorance à des influences fantaisistes, une explication vraiment scientifique.

Cherchant à pénétrer aussi loin que possible dans l'interprétation des faits, Dareste ne s'est pas contenté d'étudier les anomalies du développement en elles-mêmes; il a pu en provoquer l'apparition en mettant en jeu certaines influences déterminées, et il a réuni les résultats de ses travaux dans un livre animé de l'esprit philosophique le plus élevé.

Si nous ne pouvons pas toujours reconnaître la cause éloignée des anomalies, celle qui les détermine, leur cause prochaine, leur essence nous a été révélée. Nous savons que beaucoup, que la plupart se rattachent à des arrêts de développement, et que d'autres, en moins grand nombre, exceptionnelles relativement aux premières, sont dues à une action mécanique des annexes du fœtus. Nous savons encore que celte double interprétation n'est pas applicable seulement aux anomalies congénitales de la face, mais que des lois générales dominent toute la tératologie. Toutes les monstruosités ressortissent aux mêmes influences perturbatrices; dans toutes on trouve la persistance d'un fait embryologique qui, dans l'ordre normal des choses, aurait dû être transitoire, ou une action directe des membranes de l'embryon sur une de ses parties. Les remarquables travaux de Coste, qui ont si bien fait comprendre la formation du bec-dc -lièvre, ont été complétés par les récherches plus modernes, dont il a déjà été question et qui seront rappelées plus loin.

Les fistules ou fissures congénitales des lèvres, des narines, de l'arcade alvéolaire, de la voûte palatine et du voile du palais sont aussi connexes au point de vue chirurgical qu'au point de vue embryologique. Souvent elles coexistent, et en pareil cas leur traitement consiste en une série d'actes portant sur une région circonscrite et reliés entre eux par un enchaînement logique. Il y aura donc un avantage indiscutable à les rapprocher les unes des autres.