II. - FISSURES SUPERFICIELLES ET PROFONDES

En dehors des fistules, qui forment un petit groupe spécial, il y a des malformations caractérisées par l'existence de fentes ou de fissures, dont les unes, très fréquentes ou assez fréquentes, sont constantes dans leur siège et leurs principales particularités, et dont les autres sont exceptionnelles par leur situation, parleurélendue et surtoutpar les circonstances qui paraissent les avoir déterminées. Les premières sont typiques, les secondes atypiques .\. Broca). Pour la première catégorie la cause prochaine de l'anomalie est ordinairement un arrêt de développement ; pour la seconde il faut souvent faire intervenir l'action directe de quelque disposition anormale des annexes de l'embryon, adhérence ou bride.

Depuis la division la moins étendue de la lèvre jusqu'à la fente complète, intéressant la lèvre supérieure des deux côtés ou d'un seul côté, la voûte palatine et le voile du palais, il existe toute une série de malformations par arrêt de développement des bourgeons signales [)lus haut comme concotirant à la constitution de la face. Leurs conditions diverses d'aspect et de forme, leurs combinaisons entre elles seront élu<liées plus loin avec soin. Pour les faits exceptionnels, dont il sera question tout d'aliord, la cause productrice n'est pas toujours aussi aisée à déterminer. S'il y a des cas dans les([uels on doit forcément reconnaître les elVelsde brides amniotiques constatées à l'examen des pièces, il en est d'autres où l'on ne peut que soupçonner ce mécanisme et où l'on est encore autorisé à se demander si un arrêt de développement n'a pas joué son rôle.

Etiologie. — .\près ce coup d'ieil général sur les diverses sortes de tissures labiales, quelques mots relatifs à leur éliologie compléteront

ce qui vicnl dclre dit des condilions rondnmeiilnles dont elles relèvent. Les lois de l'embryologie ont fourni la clef de la plupart, sinon de loutes les malformations faciales. Elles ont relégué dans le domaine de la fable les explications purement Imaginatives par lesquelles depuis longtemps le vulgaire, ami du merveilleux, a cherché à se rendre compte des diflormités congénitales : envies de grossesse, impressions visuelles chez la femme enceinte. Tout au plus pourrait-on accorder quelque influence aux émotions violentes ressenties par la femme enceinte dans les premières semaines de la grossesse, et, d'une façon générale, aux circonstances capables de déterminer une soudaine dépression, un ébranlement violent du système nerveux.

Il y a cependant des particularités qui restent inexplicables. Pourquoi les fissures faciales sont-elles souvent héréditaires? Ce fait est indéniable. Il n'est pas unmédecin quin'ait eu l'occasion de le vérifier. Comment se rendre compte de la mystérieuse transmission qui peut faire d'un arrêt de développement une sorte de tare commune à plusieurs enfants d'une même lignée? Pourquoi aussi les fissures labiales (et spécialement le bec-de-lièvre:, siègent-elles beaucoup plus fréquemment à gauche qu'à droite ? Il n'y a pas de réponse sensée à ces questions.

Lorsque la malformation semlilc être nettement accidentelle et échapper à toute influence héréditaire, on s'est demandé si, en dehors des adhérences anormales et des tumeurs faciales ou crâniennes, certaines circonstances locales ou certaines influences physiques extérieures n'intervenaient pas comme causes indirectes du trouble de l'évolution embryonnaire. La réponse à ces questions est fournie, mais d'une manière encore assez vague, par les lecherches expérimentales de Dareste. Cet ingénieux observateur a pu produire à volonté des difformités sur les embryons de poulets, en mettant en jeu des influences déterminées. Il a constaté que l'excès ou l'insuffisance delà chaleur ambiante, la position verticale des œufs, leur immobilité trop longtemps prolongée empêchaient le développement du germe ou donnaient lieu à des monstruosités. Il a constaté encore que les grands bruits, les vibrations violentes, surtout les secousses brusques et énergiques, pouvaient amener une perturbation grave de l'évolution embryogénique et occasionner des malformations de diverses sortes. Il a établi que ces causes perturbatrices ne produisaient de grands cH'ets que pendant les quatre premiers jours de l'incubation. Si'les trois premières de ces causes ne peuvent s'appliquer à l'œuf humain, il n'en est pas de même des secousses. L'influence des chocs ne peut guère être mise en doute chez la femme, mais il faut que, pour être efficace, elle s'exerce pendant les premières semaines de la gestation. Cette phase doit être celle de toutes les malformations, graves ou de peu d'importance, car la coales-

FISSURES EXCEPTIOKAELLES.

cence des bourgeons, des arcs el des lames est cliez l'embryon un phénomène précoce.

Pour ce qui est des fissures palatines, en dehors des cas où il semble de toute évidence qu'une tumeur congénitale delà langue Fernet, Lannelongue), une tumeur de la face externe de la dure-mère (A. Broca), ou des kystes de points de départ divers (Relzius, Otto, Wegelin, llaak), ont empêché par pression la coalescence des apophyses palatines et déterminé une fissure, leur étiologie est la même que celle des autres fissures faciales ; elles obéissent aux mêmes inlluencesmédiatesou immédiates, elles sont sous la dépendance des mêmes causes indii-eclcs ou prochaines.

Fissures exceptionnelles.

Tout ce qui n'est pas le bec-de-lièvre ordinaire, simple ou compliqué, à ses divers degrés ou dans ses diverses formes, doit être placé dans cette catégorie. Comme la connaissance des faits suivants n'a guère qu'un intérêt scientifique, il n'y aura pas lieu d'insister beaucoup sur leurs caractères particuliers.

Aux cas de fissure médiane du nez signalés plus haut (p. 480), il y en a deux à ajouter, qui ont été récemment publiés i>ar D. Nasse (1).

A la lèrre supérieure on a observé quelquefois une fissure absolument médiane, remontant plus ou moins haut vers la cloison nasale, n'intéressant que les parties molles ou s'étendant au squelette; alors l'anomalie consiste dans un écartemenl plus ou moins grand des deux intermaxillaires. Lannelongue rapporte plusieurs cas de ce genre (fig. 140).

Le défaut de soudure du bourgeon frontal et du bourgeon maxillaire supérieur donne lieu à la fissure dite fronto-maxiliaire, que l'on désigne encore sous le nom de coloboma facial. La fissure fronto-maxillaire difl'ère du bec-de-lièvre vrai typique par son siège en dehors de la narine, par son extension au-dessus du niveau de cette dernière jusqu'il la paupière inférieure el parfois jusqu'au grand angle de l'œil. Elle peut être limitée aux parties molles ou étendue jusqu'au squelette inclusivement. Elle coïncide avec d'autres dilTormités de la face ou du reste du corps. Les auteurs suivants en ont vu des exemples : Thomas (de Toursj (fente superficielle respectanl la lèvre el

if;-. J 10. — Fissure médiane (le la livre, d'après le moule du Muséum.

(1) 1). Nassi;, Arch. fiir Idiii. Chii: Bd .\LI.\, S. 767

commençant seulement en dehors de la narine pour aller se terminer dans la paupière supérieure . Michel de Strasbourg), Kraske (fissure fronto-maxillaire superficielle, divisant la lèvre et remontant juscjuc vers l'angle interne de l'œil, sous la forme d'une gouttière de tissu cicatriciel , Pelvet (cicatrice du même genre située à droite et coexistant avec une grande fissure intermaxillaire) fig. 141 , Guersant

( fissure fronto-maxillaire double, avec division des os, partant de la lèvre supérieure et atteignant la conjonctive) fig. 142). Un fait très complexe, se rapprochant des précédents, a été publié récemment par Herholdil). Le sujet

Fi.ï. ni. — Fissure fionto-maxillaire du Fi^. 112. — Cas de bec-de-lièvre

côté droit. Fissure commissurale du côté double avec division des joues jus-

irauche. (D'après Pelvet, Sociélé de hiolo- qu'aux paupières ;Guersant). cjie, 1864, 3« série, t. XI.\, p. .117.)

présentait les lésions suivantes : fente typique de la lèvre supérieure, à gauche, comme dans le bec-de-lièvre (ceci paraît contestable, à en juger d'après la figure 1 de ce travail , fente intéressant la peau et la muqueuse de la joue, et remontant du nez intact au milieu de la paupière inférieure; à droite sillon rubané parlant de la commissure labiale et aboutissant à l'angle externe des paupières ; du côté du palais, division complète à gauche, incomplète et postérieure à droite.

D'autres cas plus compliqués, plus atypiques encore, font partie du domaine de la tératologie proprement dite. Ils n'ont droit qu'à une mention dans un Traité de chirurgie clinique. Certains d'entre eux, observés sur des fœtus exencéphalicns, sont remarquables par

;l) Herhûld, Avch. fiir Idiu. Chir., Bd. XLYIII, p. 901.

KISSLRES SUl'ERFICIELLES ET PROFONDES. 697

l'exislence de brides parlant de rinléricur de la bouche cl rcmonlanl jusqu'au cerveau fig. I'i3).

Des fails du même genre se voienl sur des sujels présentanl des fissures inlermaxillaires. Lcsunset lesaulresaulorisent à se demander si quelques-unes de ces fissures ne seraienl pas occasionnées par des brides aninioliques qui auraient loul à fait disparu, ousi elles sontencore dues, comme les fissures typiques, à un arrêt de développement. Pareille question est d'autant plus légitime que « l'étude de la fissure fronto-maxillaire établit l'insuffisance des théories pathogéniqucs du bec-de-lièvre, aussi bien de la théorie d'Albrecht que de celle de Gœthe. ■> (Lannelongue.

Voici maintenant une autre malformation due tantôt au défaut de

Fig. 143. — Bride passant par une fissure Fig. 144. — Macrostomie unilatérale intermaxillaire et aboutissant au cerveau (fissure intermaxillaire), d'après Lansur un ftetus exencéplialien. nelongue.

coalescence du bourgeon maxillaire supérieur cl ilu bourgeon maxillaire inférieurdans la région de la joue, tantôt à l'interposition d'une bride amniotique allant de la bouche au cerveau ou à l'œil. C'est la fissure commissurale, qui existe à l'étal isolé ou coexiste avec la fissure fronto-maxillaire et d'autres malformations. Elle est plus fréquente que la fronto-maxillaire; elle est parfois bilatérale et complète, comme dans le cas de ^luralt division d'une oreille à l'autre . Celle malformation a reçu le nom de macrostomie. Lannelongue en rap- ])orle jilusieurs exemples moins compliqués. Les bords de la fente, ■< aplatis, froncés, irréguliers » (Colson;, sont ordinairement écartés ; ils laissent apercevoir les rangées dentaires et s'échapper la salive (fig. 1 ii . (;:hcz les sujets non alfeclés d'autres maUormalions graves, la restauration de la face s'est montrée aisée cl simple jusqu'ici au moyen de l'avivcmenl et de la suture. On peut prévoir le cas où, l'éloire manquant, il serait nécessaire de faire une auloplastie plus complexe avec déplacement d'un ou de deux lambeaux taillés aux dépens de la joue.

Il a été Irailt' des fistules de la lèvre inférieure à propos des fistules embryonnaires de la l'ace en g-énéral. La fissure de la lèvre inférieure, bec-de-lièvre inférieur, doit nous arrêter un instant. Lannelongue a pu réunir plusieurs faits de ce genre, publiés par Et. et Is. Geoffroy Sainl-IIilairc, .Meckel, Nicati, Couronné, Tronchin, Bouisson, Parise, Hamillon, faits relativement simples où l'on voit la division offrir tous les degrés, depuis la simple encoche superficielle jusqu'à la division du maxillaire inférieur et de la langue (Parise). Elle coexiste souvent avec d'autres difformités congénitales: bec-de-lièvre supérieur, fissure vélo-palaline, pied bot, etc.

Le traitement chirurgical peut s'inspirer des méthodes qui seront décrites plus loin pour le bec-de-lièvre proprement dit et qui ont généralement réussi dans les cas simples de fissure labiale inférieure.

B. — BEC-DE-Lli:VIiE.

La soudure des bourgeons ptérygo-palalins et des apophyses palatines des maxillaires supérieurs doit s'effectuer plus sûrement et plus tôt que celle des deux bourgeons maxillaires supérieurs avec le bourgeon frontal, car les fentes de la lèvre supérieure sont infiniment moins rares que celles de la voûte palatine et du voile du palais. En dépit de cette différence de fréquence, je trouve qu'il y a un intérêt réel à placer dans un même chapitre la description de toute cette série de malformations de causes identiques, souvent associées chez un même sujel. ^'oyons dans quelles conditions se présentent ces associations.

Il faut savoir loul d'abord que l'exislence d'une fente palatine n'entraîne pas forcément celle d'un bec-de-lièvre ; d'autre part, à considérer les choses par les deux extrémités du système labiopalatin, on observe parfois sur le même sujet un bec-de-lièvre avec unedivisiondu voile et de la partie postérieure du palais osseux. Il va alors une portion intermédiaire du palais intacte. La continuité de la malformation n'est donc pas de règle absolue, quand il y a deux fissures, l'une labiale, l'autre vélo-palatine. Elle se réalise cependant d'une façon que l'on peut considérer comme presque constante dans le cas d'un bec-de-lièvre double accompagné de fissure alvéolaire double profonde. Alors la solution de continuité se prolonge du côté ilu palais osseux et du voile, et la malformation, olïrant son type le plus complet à des degrés divers, s'étend depuis la lèvre supérieure inclusivementjusqu'au bord postérieur de la voûte vélo-palatine.

Toutes les variétés peuvent être ramenées aux types suivants :

1° Bec-de-lièvre simple unilatéral. — Il siège le plus souvent à (jauche de la ligne médiane. Dans les cas les moins accentués, la malformation consiste en une simple encoche de lamuqueuse seule (fig. 1 45) . Dans les cas plus accentués, la division remonte plus ou moins

BEC-DE-LIEYUE.

haut vers la narine -, elle sépare celle-ci en iloux moitiés lorsqu'elle est complète. P. Broca a observé une fois une division qui traversait pour ainsi dire la narine, reprenait sur son bord su]iérieur et montait

Fi^'. M

ti'ois typis ilu Ijec-do-liL-vi-e unilaléral.

jusqu'à jicu de dislance de la racine du nez. Ce l'ait est rosié unique juscju'à ce joiir.

Ordinairement, la muqueuse In'iiale est en éversion"|ilus ou moins marquée sur la l'ace cutanée de la lèvre. Tantôt les deux bords de la fissure ont la même épaisseur, tantôt le bord externe est un peu alrophié par rapport à l'aulre. La disposition inverse (atrophie et brièveté du bord interne) s'observe raremeul dans le bec-de-lièvre unilatéral.

Lorsque la fissure est complète, les deux moitiés de la narine sont écartées l'une de l'autre el rattachées aux bords osscu.x sous-jacenls par une bride résistante d'aspect blanchâtre qui s'oppose à tout déplacement.

Le cartilage latéral est déformé, aplati, retourné en dedans :

l'aile du ne/., attirée en dehors, j.,,,. ^6. - Bec-de-lièvre unilatéral avec

est en même temps abaissée saillie irréguliére de l'os interma.\illaire

(fie 14Ci *"'' ff''^"''*' division vélo-palatine. Défor-

z^ ,' . ... niation très maniuoe de la narine (cas

Les dernières particularités personnel). (atrophie de la lèvre externe de

la fissure, ouverture large et aplatissement de la narine, abaissement de l'aile du nez) s'observent à des degrés plus élevés dans les formes plus compliquées dont il va être question.

•2" Bec-de-lièvre unilatéral avec fiissiire des parties osseuses.— 11 n'y a rien à dire de plus de lamallonnaliun des parties

molles; du côté des os il va trois degrés à distinguer. Duni^le premier degré, on voit une fente à peine indiquée de larcade alvéolaire. La niU(|ueuse passe régulièrement d'un côté à l'autre par devant et par derrière; sous la bandelette de muqueuse la substance osseuse fait défaut et il existe une très faible inégalité de niveau entre les deux bords de la très petite brèche osseuse.

Dans un deuxième degré, le bord alvéolaire seul est divisé; un pont muqueux dépourvu de substance osseuse sépare à peu près jusqu'au trou palatin antérieur lesdeux bords osseux masqués par leur revêtement périostéo-muqueux. L'os inlermaxillaire fait en avant du maxillaire supérieur voisin un relief plus ou moins marqué et se tord sur lui-même, de telle sorte que le bord interne de la brèche (bord de rintermaxillaire) se relève en haut et en dehors. Les dents, quand il en existe, subissent des déplacements correspondant à la torsion de rintermaxillaire sur son axe antéro-postérieur. Elles en subissent aussi d'indépendants, dans leurs alvéoles ; de là vient qu'elles pivotent souvent sur elles-mêmes ou se dévient de façon à prendre les positions les plus irrégulières. Leur axe se dirige alors horizontalement du côté de la fissure, ou en avant, parfois en haut ; elles se placent aussi les unes devant les autres. Il y en a assez souvent de surnuméraires; alors l'os intermaxillaire porte deux incisives et l'on en reconnaît une troisième sur la partie la plus antérieure du maxillaire supérieur.

Ces irrégularités dentaires appartiennent surtout au Iroisicme Igpe de fissure alvéolo-palatine compliquant le bec-de-lièvre unilatéral, lequel est caractérisé par une tlivision intéressant toute la hauteur du bord alvéolaire, ainsi que la partie la plus antérieure de la voûte palatine. Cette portion de la fente a une direction oblique en arrière et en dedans vers le trou palatin antérieur, où elle s'arrête.

Le quatrième type consiste dans la combinaison de la fissure alvéolo-palatine avec une fissure vélo-palatine complète qui en esl la prolongation (fig. t46).

Lorsque le bec-de-lièvre est compli(jué de fissure osseuse, il arrive iiuolquefois que les parties molles font réellement défaut en partie. Les portions de lèvre qui devront fournir des lambeaux pour la restauration sont irrégulières, atrophiées et rétractées. Ces défectuosités s'observent aussi bien avec le bec-de-lièvre unilatéral qu'avec le becde-licvre double ifig. 147 et 148).

De l'étude du mode de formation de l'os inlermaxillaire résumée plus haut p. 677), découle la question de savoir si, dans le bec-delièvrc compliqué, la fente osseuse se trouve entre le maxillaire supérieur et l'os intermaxillaire externe, ou entre les deux os intermaxillau-es. L'opinion régnante jusqu'à ces dernières années était que la fissure du bord alvéolaire passait entre le maxillaire supérieur et rintermaxillaire externe. On vécut sur cette idée pendant au moins