I. - ARTHROPATHIES TROPHIQUES MÉDULLAIRES

Historique. — Les arthropathies trophiciues nu-(lnll;iin>s lurent pmula première fois soupçonnées par T. R. Mildiell, «mi IS-'il ; mais comme il voulut leur rattacher toutes les arthrites rhumalisuudes, cette exagération nuisit au bon renom de son hypothèse, .pii fui 1res rapidement abandonnée. Elle ne fui reprise, cl celle fois sur des

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bases scientifiques sérieuses, qu'en 1868, par Charcot, dans un travail : Sur quelques arthropathies qui semblent dépendre d'une lésion du cerveau ou de la moelle épiniere, travail essentiel, primordial, qui justifie le nom donné, à l'étranger, aux arthropathies trophiques, de « maladie de Charcot. »

En France, les idées du maître furent à peu près sans conteste acceptées d'emblée ; aussi les observations d'arthropathies médullaires publiées dans notre pays constituent-elles une suite de documents tout particulièrement abondante : le travail de Bail sur les arthropathies liées à lataxie locomotrice progressive, les thèses de Dubois (1868), Forestier (1874), Lecomte, Michel (1877), Barré (1885), les cas de pied tabétique étudiés par Féré, Boyer, Duflocq et par nous-même ; l'excellent article de Pierre Marie, dans ses Leçons sur les affections de la moelle, les numéros 4 et 5 (1894) de V Iconographie de la Salpêtrière qui contiennent une leçon de Brissaud sur les rapports des arthropathies nerveuses et des troubles de la sensibilité y un travail de Ferez et Londe sur les Arthropathies syringomgéliques, un autre de A. Souques et J.-B. Charcot sur Trois cas d'arthropathie tabéticjue bilatérale et symétrique, enfin une étude où, à l'appui de quelques faits personnels, nous avons envisagé les Arthropathies trophiques au point de vue chirurgical.

A l'étranger, les travaux sur les arthropathies médullaires sont certainement moins nombreux. — En Angleterre, après les observations de Clifford Albutt (1869) et de Buzzard (1873), nous avons à noter surtout la discussion très documentée de 1884 à la Société clinique de Londres : plus d'un assistant, Moxon Morrant, Baker et Hucke, y contestèrent encore la personnalité de la forme morbide décrite par Charcot. Il semble que ces résistances aient aujourd'hui cédé, et, à défaut d'études d'intérêt très particulier, nous trouvons dans les périodiques de langue anglaise de nombreuses observations récentes: citons, parmi les tout à fait dernières, celles d'OliA'er, Sterne (1893), Blattacharya, Bowlby, Noyés, Nugent, Taylor, Thompson, Waldo (1894), Billings (1895). — L'Allemagne n'entre également en compte qu'après une longue période d'hésitation, et fait assez curieux, la plupart des travaux publiés dans ce pays sur les arthropathies médullaires reviennent à des chirurgiens ou sont inspirés par eux. Citons : les intéressantes études de Czerny (1886), de Rotter (1886), de Mûller (1888), le travail de Weizsœcker sur les Arthropathies du tabès (1887), celui de Graf sur les Arthropathies syringomyéliques (1893). — Enfin, en Russie, nous devons signaler le travail essentiel publié par Sokoloff, en 1891, également sur les Artropathies syringomyéliques.

Pathogénie. — Nous venons de voir, dans le très court historique précédent, que l'existence des arthropathies médullaires n'avait pas été acceptée sans résistance : Si quelques-uns, tels que Sir James

ARTIIROPATHIES TROPIIIQUES. \ô^

Paget, se contentèrent de dire qu'il s'agissait là, iioii diine alTcdion nullement découverte, mais d'une alï'ection nouvelle, daulres nièrent catégoriquement la réalité des arthropatliies Iropliiques: pour eux, c'étaient simplement des arthrites traumatiipies ^Volkmann), ou syphilitiques (Striïmpell), ou déformantes (Virchow, Klemm'i, modifiées par le terrain spécial sur lequel elles s'élaient développées : nous ne nous attarderons pas à la discussion de ces théories dont toute l'étude qui va suivre démontrera la fausseté ; il nous fallait toutefois les signaler.

Le rapport pathogénique existant entre les arlhropalhies trophiques et les affections de la moelle au cours desquelles on les rencontre est du reste loin d'être connu : Y a-t-il lésion d'un centre trophique articulaire, centre que Buzzard, se basant sur la fréquence discutable des crises laryngées et gastriques chez les tabétiqucs porteurs d'arthropathies, place dans le bulbe, et que Charcot et Joffroy, s'appuyant sur quelques examens anatomiques distribuent sur toute la hauteur des cornes antérieures de la substance grise médullaire ? Y a-t-il névrite périphérique, comme le pensent Pitres et Vaillard, et contrairement aux observations de Reboul, de Marchand, dans lesquelles on n'a pas trouvé de lésions des nerfs voisins des articulations malades? Y a-t-il simple action réflexe, ayant pour point de départ les altérations des conducteurs sensitifs centripètes et pour aboutissant les nerfs vasculaires centrifuges, ainsi que l'admet Brissaud (1894) adaptant aux arthropatliies la très intéressante théorie émise par Marinesco (1892 et 1893) relativement à l'influence de la sensibilité organique sur les troubles trophiques d'origine nerveuse?

Nous avons de grandes préférences pour cette dernière hypothèse, mais nous ne devons pas oublier qu'il s'agit seulement là d'une hypothèse, qui attend encore sa preuve anatomique.

Singulièrement toutefois la confirment l'énumération des affections médullaires qui peuvent s'accompagner d'arthropathies et l'examen des formes ou phases de ces affections qui favorisent le plus leur apparition. — C'est dans le tabès que Charcot décrivit tout d'abord les arthropatliies médullaires et que pendant plusieurs années on les rechercha ; le nombre des observations d'arthropathie tabétique aujourd'hui publié est considérable : Barré, dans sa thèse de 1885, en citait 56; Weizsœcker, en 1887, dans sa dissertation inaugurale de Tubingue, en groupait 109; l'année suivante, à Berlin, Flatow en citait 149; nous avons pu, sans grand effort bibliographique, en recueillir 207. L'arthropathie tabétique est donc une complication fréquente du tabès. « Je crois, dit M. Marie, qu'on peut admettre une moyenne de 4 à 5 arthropathies sur 100 tabétiques. « Elles peuvent survenir à n'importe quelle phase de l'allection : dans la statistique de Kredel, les faits groupés par étapes de cinq ans, s'échelonnent en nombre à peu près égal i>our chacune d'elles ; lou-

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tefois la grande majorité des arlhropathies tabétiques débute à la période préataxiquede l'affection: fait absolument contraire à Thypothèse de Volkmann, qui voulait assimiler les arthropathies tabétiques aux arthrites traumatiques. Un autre fait, celui-là tout à fait favorable à la théorie sensitivo-reflexe que nous avons adoptée, a été bien mis en lumière par M. Brissaud : c'est l'exceptionnelle fréquence des arthropathies trophiques dans la forme sensitive du tabès. « Vous n'ignorez pas, disait notre excellent maître, dans sa leçon du 5 mai 1894 à la Salpêtrière, que si les symptômes du tabès consistent en des troubles de la sensibilité et de la motilité, la proportion de ceux-ci et de ceux-là n'est pas constante et invariablement égale. Il est des cas dans lesquels les troubles moteurs font presque totalement défaut; il en est d'autres où les modifications de la sensibilité, de quelque nature qu'elles soient, n'ont qu'une durée éphémère, et passent en quelque sorte inaperçues; nous serions en droit, par conséquent, d'admettre, pour les besoins de la démonstration, en dehors de la forme commune ou sensitivo-motrice une forme motrice pure et une forme sensitive pure. Or je viens de vous présenter une série de malades porteurs d'arthropathies ; tous étaient atteints de tabès sensitif ; cela n'implique pas que les arthropathies n'existent que là. Les formes d'ataxie complètes, classiques, sensilivo-motrices, de beaucoup les plus fréquentes, nous en donnent des preuves nombreuses. Mais je serais surpris que les cas de tabès moteur ou presque exclusivement moteur, nous en fournissent autant d'exemples; pour ma part, j'en ai cherché, sans en trouver un seul. » A côté de cette remarque, d'un intérêt pathogénique capital, les faits me semblent en suggérer une autre, affirmant la prédisposition des tabétiques qui ont eu une arthropathie à en présenter d'autres, soit simultanément, soit dans le cours ultérieur de leur affection : sur les 207 observations que nous avons réunies, 51 notent l'existence chez le malade de plusieurs arthropathies : proportion notable et qui s'élèverait certainement beaucoup si les malades dont l'histoire est publiée avaient été observés pendant tout le cours de leur affection, et non pas à un seul moment, souvent très proche de son début. Nous serions donc assez disposé à dire : parmi les tabétiques à symptômes sensitifs ou sensitivomoteurs, il existe un groupe à part de tabétiques prédisposés aux arthropathies, de tabétiques arthropathiques. — Pour les mêmes raisons, la séparation d'un groupe de syringomyéliques arthropathiques, n'a rien de forcé. De même qu'il est des syringomyéliques particulièrement prédisposés aux panaris analgésiques, il en est, et ce sont pour une bonne part les même que ceux-ci, de prédisposés aux arthropathies ; sur 74 syringomyéliques avec arthropathies dont nous avons réuni les observations, 27, soit plus du tiers, en présentaient plusieurs; 31 présentaient aussi des troubles trophiques du côté des doigts. D'autre part, et c'est là un fait à rapprocher de celui que nous

ARTIIROPATHIES TROPIIIQUES. 457

iiro-

avons noté dans le tabès, les syringomyéliques prédisposés aux ;ir palhies sont souvent dossyringomyéli({ues qui souiïrent. Un m;ihul<' de J.-B. Chareotet Dutil, porteur d'arlhropalliies de réi)aul(; et du coude droit, avait « des douleurs lancinantes et lulgurantes paroxystiques, exclusivement dans les jointures, tantôt dans une articulation, tantôt dans une autre ». Dans certains cas, disent de leur côté Percy et Londe, « on voit les douleurs se localiser et en quelque sorte prédire l'articulation qui sera prise >■> ; ainsi, dans une observation de Alorvan, où il s'agissait d'arthropathie de l'épaule droite, la malade ressentait depuis plusieurs années des douleurs dont le point de départ était à Tépaule, et qui s'exaspéraient aux changements de temps ; le malade de Weil avait depuis trente ans de légères douleurs à l'épaule gauche lorsqu'apparut spontanément, une nuit, une tuméfaction indolore de cette articulation. Ajoutons que les arlhropathies syringomyéliques, parfois précoces, parfois tardives, peuvent se montrer à toutes les phases de cette affection médullaire; qu'elle semblent d'égale fréquence chez les syringomyéliques hommes et chez les syringomyéliques femmes, et qu'enfin la proportion des syringomyéhques arthropa- Ihiques aux syringomyéliques en général est très élevée : 1 sur 10, d'après Sokoloff ; 1 sur 4, d'après Schlesinger qui, dans son importante monographie (1895), rapporte 33 observations personnelles de syringomyélie dont 10 avec arthropathie : proportion dans tous les cas plus élevée encore que pour le tabès. — Les arthropathies sont infiniment plus rares dans les aftections médullaires qui nous restent à citer: j'en connais, dans la paralysie générale^ trois observations fLloyd) qui paraissent nettement sous la dépendance d'un tabès coexistant ; on en a cité un cas dans V atrophie musculaire myélopathique (Prautois et G. Etienne), un cas dans la sclérose en plaques, un cas dans une paralysie infantile (André), quelques-uns dans les myélites aiguës consécutives à des maladies infectieuses (Gull, ^loynet. Trousseau, Rendu, Vallin, Jeannel). La myélite traumatique en a aussi provoqué parfois, et si l'observation de R. Mitchell, oi^i les symptômes articulaires mobiles se montrèrent chez un rhumatisant à la suite de fracture rachidienne, celle de Gull oi^i ils se manifestèrent à la fois au poignet et au cou -de-pied chez un paraplégique par fracture vertébrale sont discutables, il n'en est pas de même des cas de Mitchell et Keen, Lannelongue, Tuffier (plaies de la moelle par arme à feu\ de Vignes, Joffroy et Salmon (plaies de la moelle par instrumeni tranchant) d'Alessandrini, de Goodwaith, et de deux cas que nous avons observés (fractures vertébrales). La myélite du mal de Pott semble aussi susceptible de provoquer parfois des arthropathies : il en existe des observations de J. R. Mitchell, de .Michaud, de Charcol ; malgré le très grand nombre de paraplégies poltiipies que j"ai eu l'occasion de voir, je n'y ai jamais rencontré cette complication. J'ai eu, au contraire, la bonne fortune d'observer une double arthropa-

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thie du genou dans un cas de sarcome des premiers arcs dorsaux^ avec paraplégie.

Cette énumération prouve la relation étroite des arthropathies et des affections médullaires dans le cours desquelles elles se développent. Il n'est cependant pas très rare, et c'est une circonstance que ne doit pas ignorer le chirurgien, de voir le malade accuser, au début de son affection articulaire, un traumatisme local. En cherchant bien, on s'apercevra que ce traumatisme est presque toujours insignifiant : un faux mouvement, un heurt léger; il peut être, très exceptionnellement intense, et dans notre travail sur les Arthropathies trophiqiies au point de vue chirurgical, nous avons cité un exemple personnel, et intéressant à ce point de vue, d'arthropathie tabétique survenue sur un poignet antérieurement fracturé.

Siège. — • Les arthropathies étant en rapport d'effet à cause avec l'affection médullaire, le niveau de celle-ci doit avoir une influence sur leur siège, ce qui est en réalité.

Dans le tabès, dont la lésion se localise si souvent au renflement lombaire, les articulations des membres inférieurs sont prises de préférence. Sur nos 207 observations, comprenant 268 arthropathies, nous trouvons :

Hanche 57

Genou 120

Pied 40

Epaule 27

Coude 15

Poignet 3

Articulation des doigts 2

Articulation temporo-maxillaire 4

soit 207 arthropathies sur 268, ou plus des trois quarts pour les articulations des membres inférieurs.

Ajoutons que, lorsque les arthropathies tabétiques sont multiples, elles sont d'ordinaire symétriques, ce qui tient à la symétrie habituelle de la lésion, et parfois généralisées comme chez la classique « Vénus ataxique » du musée de la Salpêtrière.

Dans la syringomyélie, dont la lésion occupe d'ordinaire le renflement cervical de la moelle, c'est aux membres supérieurs que se développent à peu près toujours les arthropathies. Nos 74 observations, avec 110 arthropathies, nous donnent:

Épaule 43

Coude 27

Poignet 16

Main 7

Sterno-claviculaire 2

Hanche 6

Genou 4

Pied ". 5

soit plus des trois quarts pour les membres supérieurs, alors que,.

ARTHROPATHIES TROPIIIQUES. 459

pour le labcs, c'était aux membres inférieurs <|ue revenait relie . quotité considérable.

Ajoutons qu'en outre, et ici aussi contrairement à ce (pii se rencontre dans le tabès, les arthropalhies syringomyéliqnes multiples ont une grande tendance à l'unilatéralité, ne sont presque jamais symétriques, et ne dépassent pas le nombre de deux ou trois : tous faits bien vus par Perey et Londe, et qui sont parfaitement en rapport avec la topographie de la gliomatose.

Dans les autres affections médullaires que nous avons citées comme susceptibles de provoquer des arthropalhies, le rapport existant entre le siège de la lésion médullaire et le siège des arthropalhies n'est pas moins évident : dans le cas de Lloyd oi^i la paralysie générale s'associait au tabès, les arthropathies occupaient les deux genoux, le coude et le poignet droit; dans le cas de Prautois et G. Etienne, où il s'agissait d'atrophie musculaire des membres supérieurs, ce sont l'articulation scapulo-humérale à droite, l'acromio-claviculaire à gauche qui étaient atteintes ; dans tous les cas de myélites traumatiques ou pottiques que nous avons notés, les arthropathies, accompagnant une paraplégie, se localisaient aux membres inférieurs.

Étude clinique. — La plupart, pour ne pas dire tous ceux qui ont écrit sur les arthropathies médullaires admettent que ces arthropathies ont un aspect clinique différent suivant la nature del'affection causale. Nous croyons qu'il n'en est pas ainsi. Les arthropathies de cause médullaire, en dehors des symptômes différents de l'affection centrale, en dehors de leur siège variable avec la topographie de cette affection, ont toujours, suivant nous, un même aspect clinique, avec seulement quelques différences suivant l'articulation prise. Ces différences entre les arthropathies médullaires des diverses articulations n'ont rien d'extraordinaire : on les retrouve dans les autres affections articulaires, dans les arthrites tuberculeuses, par exemple : il semble vraiment que chaque articulation réagisse à tous les facteurs morbides, suivant un mode analogue et personnel. Nous ne saurions y insister ici, mais nous croyons que pour les arthropathies médullaires, ce sont ces difîérences seules, coexistant avec un siège différent suivant l'alfeclion médullaire causale, qui ont fait supposer et décrire des caractères symptomatiques divers aux arthropathies de diverse origine.

Nous jugeons donc conforme à la réalité clinique de faire une description d'ensemble des arthropathies médullaires.

Cette description va nous les montrera trois périodes, dont la méconnaissance a longtemps contribué à rendre leur description fort oltscure. Première période ou de début. — Le début des arlhi-opalliies médullaires est variable.

A. Rarement il est douloureux. Raymond, Rail, Dubois. Krcdel. Oppenheim en ont cité quelques exemples. Fort, dans sa thèse de 1891, en cite trois nouveaux où l'analocie avec un début d'arthrite

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inflammatoire est véritablement remarquable. « La douleur spontanée, dit-il, était si vive que les malades la comparaient à une soi'te de broiement produit par un étau ; elle était exaspérée par la pression du doigt et par les mouvements qu'on essayait d'imprimer aux parties: il y avait de l'œdème avec coloration rosée et même rouge, de la chaleur de la peau. » Les faits que nous venons de citer ont été recueillis chez des tabétiques ; on en a cité d'analogues dans les myélites traumatiques et dans les myélites infectieuses aiguës.

B. D'ORDlNAmE LE DEBUT DES ARTHROPATHIES MÉDULLAmES EST INDO- LORE, ET ALORS, SOIT SUBIT, SOIT PROGRESSIF.

a. Le début subit est véritablement dramatique : un syringomyélique en faisant un mouvement d'un membre supérieur, s'aperçoit que le membre ne continue qu'avec peine le mouvement commencé ; un tabétique en train de se promener sent un de ses membres se dérober sous lui : dans les deux cas, d'emblée ou en quelques heures, s'établissent les symptômes de la seconde période.

b. Le début progressif est au contraire, souvent, aussi fruste que possible. C'est par hasard, en s'habillant ou se déshabillant, que le malade s'aperçoit qu'une de ses articulations craque, est gonflée, n'accomplit pas ses mouvements avec la facilité ordinaire : phénomènes qui s'accentuent peu à peu, et avec une telle indolence qu'ils peuvent, chez un tabétique confiné au lit, passer inaperçus jusqu'au prochain examen médical.

Deuxième période ou d'épanchement. — Les trois modes de début que nous venons d'examiner, après un laps de temps variable pour chacun, parfois après des rémissions en apparence complètes et suivies de récidive, conduisent à la seconde phase de la maladie, phase caractérisée par un épanchement très abondant dans l'articulation et les tissus périarticulaires.

a. h' épanchement intra-articulaire est parfois le seul manifeste : il est généralement énorme. Dans un cas d'arthropathie syringomyélique de l'épaule rapporté par Weil, il formait une tumeur fluctuante et grosse comme la tête d'un enfant. Dans un cas d'arthropathie tabétique du genou, montré par M. Brissaud dans une de ses cliniques : « La peau était lisse, distendue, brillante, le genou formait une surface arrondie, sans reliefs ni dépressions, parcourue en tous sens par des varicosités bleuâtres. On eût dit le ventre d'un enfant ascitique ; la fluctuation étant plus qu'évidente et permettrait d'affirmer l'existence d'une collection qu'on pouvait évaluer à plus de cinq cents grammes. »

b. Presque toujours l'épanchement intra-articulaire que nous venons de décrire est en partie caché par Vœdème des parties molles voisines : œdème pseudo-éléphantiasique, pâle, élastique, sans godet permanent sous le doigt ; œdème qui presque toujours s'étend à tout le membre ou à tout un segment de membre, lui donnant l'aspect

ARTIIROPATHIES TROPMIQUl'S. 461

d'un boudin infoi-mo cL mal vctm, ci (jui parfois, pi-imilivcmonl on secondairement, se limite au voisinage de l'arliculation ([ni proiid un aspect fusil'orme tout particulier.

A côté de ces symptômes matériels dont Tinlensilé est souvent Irés frappante, les symptômes Ibnctionnels de la seconde période sont d'une remarquable insignifiance : le malade ne soufl'rc pas et se sert sans grande gène de son membre malade, qu'il trouve simplement lourd et fatigant à mobiliser.

Troisième période ou des déformations osseuses. — Après avoir duré quelques semaines ou quelques mois, répanchemcnt s'atténue, se limite ou s'efl'ace plus ou moins rapidement, et l'arthropathie passe à sa troisième période, période des déformations osseuses. Celles-ci sont des plus variables et peuvent aller des hypertrophies les plus énormes aux atrophies les plus extraordinaires : on a cru pendant longtemps qu'il s'agissait de deux types cliniques différents ou de deux phases du processus trophique, types ou phases reliés l'un à l'autre par des formes mixtes intermédiaires : hypothèses en contradiction et qui sont d'autre part avec la coexistence fréquente chez un même malade de deux arthropathies de type différent, absolument contraires à cette réalité clinique, tout à l'heure énoncée par nous : les déformations osseuses de la troisième période des arthropathies médullaires donnent presque toujours, à une articulation donnée, un môme aspect clinique, aspect différent d'ailleurs pour les diverses articulations.

Nous retrouverons du reste partout trois symptômes véritablement essentiels de l'arthropathie médullaire à sa troisième période : l'indolence, la mobilité anormale, les craquements par les mouvements spontanés ou communiqués.

Varlhropathie de la hanche est, avec une intensité et une constance toutes particulières, une arthropathie atrophi(|ue où l'usure de la cavité cotyloïde et de la tête fémorale peut acquérir des proportions véritablement incroyables. Aux premiers mois de l'affection, cette usure demande à être décélée par un examen attentif. Nous ne saurions en trouver de plus intéressant que celui rapporté par Charcot en 1892, et relatif à une arthropathie bilatérale remontant seulement à quelques mois. « Lorsque mon malade, dit le professeur en présentant le sujet à son cours, est couché en décubitus dorsal, on peut constater tout d'abord qu'il n'y a pas d'inégalité de longueur des deux membres inférieurs ; les talons sont bien sur la même hgne et la distance qui s'étend de l'épine iliaque antérieure à la malléole externe est la même à droite et ù gauclie. Il n'y a pas d'empâtement profond autour des jointures; les tissus périarliculaires ne semblent nullement épaissis en aucun point et la i)alpation de ces régions ne révèle aucune douleur. Les hanches sont parfaitement mobiles dans toutes les directions: elles le sont même

A. CHIPAULT. — ARTHROPATHIES NERVEUSES.

à l'excès. Il est facile, en porlant le membre inférieur en adduction avec rotation en dedans, de luxer sans effort la tête fémorale en arrière. On peut alors la sentir aisément sous les parties molles de la fesse. Les déplacements qu'on imprime ainsi aux deux hanches ne provoquent aucune réaction douloureuse ; mais, par contre, ils s'accompagnent de craquements très accentués, comme si les surfaces

Fig-. 116. — Arthropathie tabétique bilatérale de la hanche. — 1, Schéma du squelette ou bassin chez un sujet normal ; — 2, Schéma comparatif chez le malade observé, montrant Taffaissement des épines iliaques ; — 3, Même malade, déformations fessières (J.-M. Charcot).

articulaires dénudées de leurs cartilages frottaient à sec l'une contre l'autre. Les trochanters sont évidemment surélevés, trop rapprochés de la crête iliaque. Si nous considérons le malade (fig. 146) dans la station debout qu'il garde d'ailleurs difficilement et à la condition de rejeter le haut du corps en arrière, nous constatons à première vue un élargissement très marqué des hanches, en même temps qu'un écartement des deux cuisses à leur racine, dont les deux faces internes, au-dessous des organes génitaux, sont distantes de 5 à 6 centimètres. Le bassin est à peu près horizontal, légèrement incliné à droite. Il a subi en outre, autour de son axe transversal, un léger mouvement de rotation en conséquence duquel la face postérieure du sacrum, au lieu d'être inclinée, regarde presque directement en arrière, ce qui contribue à effacer en partie la courbure lombaire. Les fesses sont très aplaties. Les grands trochanters, fort saillants en dehors, sont reportés plus en arrière, surtout celui de droite qui a subi en outre un mouvement de rotation en dehors entraînant tout

ARTIIROPATIIIES TROPIIIQUES. 463

le membre dans celLc position. Ils sont en oulrc rapproclirs <lc la croie iliaque dans une proportion que le système des meiisuralions d'après les règles du canon permet de déterminer avec une assez grande précision. On peut conslater tout d'abord que les dimensions en hauteur du squelette des membres inférieurs ne sont point altérées. Conformément au type, la hauteur de la jambe mesurée du sol à l'interligne articulaire du genou égale la hauteur de la cuisse prise de ce dernier point à un travers de doigt au-dessus du grand trochanter, au point où les téguments se laissent facilement déprimer. Dans la profondeur, ce point répond au centre articulaire de la hanche. Mais les rapports du bassin avec les fémurs sont profondément modifiés. Sur un homme normal, la ligne sus-trochantéricnne, dont je viens de déterminer les deux points extrêmes, coupe le pli de l'aine en son milieu et aboutit en arrière au sommet du sacrum ; sur notre malade, la ligne sus-trochantérienne rencontre les épines iliaques, antérieures et supérieures, à 5 centimètres au-dessus du milieu du pli de l'aine. En arrière, le sacrum est également descendu, environ d'autant; la ligne sus-trochantérienne, qui doit passer par son sommet, traverse chez notre sujet les fossettes lombaires latérales inférieures qui correspondent aux tubérosités iliaques. Le bassin est donc descendu dans son ensemble entre les genoux qu'il a écartés, les têtes fémorales ayant glissé dans les fosses iliaques externes, obliques en bas et en dehors : d'où l'élargissement du diamètre bitrochantérien, et l'écartement des cuisses. L'élargissement des hanches entraîne l'aplatissement des fesses, et l'abaissement du bassin a pour conséquence une obliquité du pli fessier qui, d'horizontal devient oblique de bas en haut et de dedans en dehors ; le changement de direction s'explique facilement par la descente de l'ischion, qui maintient l'extrémité interne du pli fessier. Avec le bassin, tout le torse est descendu et la taille a dû diminuer d'autant. En effet, le malade mesure actuellement ï'^fiO et son livret militaire porte l'°,65 de taille; il aurait donc perdu 5 centimètres, juste la diminution en longueur qu'a subie la cuisse d'après nos mensurations comparatives. Ces mensurations nous démontrent, par conséquent, que les surfaces articulaires des hanches ont subi un déplacement considérable et que les têtes fémorales se sont élevées à environ 5 centimètres au-dessus des cavités cotyloïdes. » Tels sont les symptômes de l'arthropalhie atrophique coxo-fémorale, à son début : ils ont besoin, on le voit, pour être compris, d'être minutieusement interprétés. A ses périodes plus avancées, ils deviennent, au contraire, singulièrement frappants, comme chez une malade présentée par M. Pierre Marie, à son cours de 1893 : « 11 y a, dit-il en décrivant l'état du sujet, aplatissement de la région coxo-fémorale, et nous pouvons examiner ainsi à notre aise l'état de l'articulation. Constatez d'abord de quelle mobilité anormale elle est douée; j'imprime à la cuisse de notre malade des

A. CHIPAULT. — ARTHROPATHIES NERVEUSES.

mouvements invraisemblables, auprès desquels le fameux grand écart des célébrités chorégraphiques ferait pauvre figure, et cependant, quelque étendus que soient ces mouvements, je n'éprouve aucune espèce de résistance au niveau de l'articulation. C'est qu'en effet sa faculté de distension est extrême, les surfaces articulaires profondément altérées n'étant plus en rapport intime l'une avec l'autre. Vous pouvez d'ailleurs vous en rendre facilement compte, même à distance, car la saillie sous-cutanée que vous apercevez au

Fis-. 147.

Arthropathie tabétique scapulo-humérale bilatérale (Souques et J.-B. Charcot).

niveau de la hanche n'est autre chose que l'extrémité supérieure du fémur qui, à chaque mouvement que j'imprime à la cuisse, se déplace plus ou moins, suivant l'amplitude du mouvement. Grâce à la possibilité d'amener ainsi l'extrémité supérieure du fémur pour ainsi dire sous la peau, il m'est facile de la palper entièrement et de m'assurer que la tête elle-même et la plus grande partie du col ont presque complètement disparu, et qu'il ne reste plus guère de cette extrémité que le grand trochanter ; inutile d'ajouter qu'avec de pareilles lésions notre malade est dans l'incapacité absolue de marcher, mais quels que soient les mouvements ou les tiraillements que j'imprime à sa jambe, elle ne ressent absolument aucune douleur ; si elle ne marche pas, c'est uniquement parce que les conditions mécaniques de son articulation ne permettent plus à celle-ci de supporter le poids du corps. »

\J arthropathie de V épaule qqï^ comme celle de la hanche, essentielle-

ARTHROPATIIIES TIIOPII lOI ]• S.

mcnl alroplii([ue. Les exemples en sont nombreux •.(•11 voici M ii(lrii;iliiiv syringomyélique, emprunté à J.-B. Charcol : « La LèLede llmmérus tlit-il, que l'on peut promener dans tous les sens, est très alropliiée el déformée; en la faisant glisser sur la cavité glénoïde, celle-ci semble également usée, mais peut-être élargie; on peut produire, sans la moindre difficulté, la luxation en avant, en arrière et en bas ; tous les mouvements volontaires s'accompagnent de craquemcnls très étendus et très nettement perçus. » Le cas d'arthroi)athie labétique bilalérale et symétrique de l'épaule raconté par Souques et J.-B. Charcot est dans ce même genre, véritablement extraordinaire l'fig. 147) : u Des deux côtés, disent-ils, les lésions sont identiques. La région n'a plus son relief arrondi ; sa face latérale est aplatie. Les extrémités externes de l'acromion et de la clavicule forment un relief très accusé sous la peau, sans être hypertrophiées. On enfonce les doigts sous cette voûte et on sent aisément la cavité glénoïde. En effet, la tète de l'humérus et la partie supérieure de sa diaphyse ont complètement disparu : elles se sont résorbées sans laisser le moindre vestige de leur existence. L'extrémité supérieure de la diaphyse humérale se présente sous forme de baguette terminée en pointe, hérissée de petites aspérités, ainsi qu'on p^g, ^^g Mobilité extrême du s'en rend aisément compte, en la près- membre supérieur autour de son sant entre ses doigts. Cette résorption du quart supérieur des deux humérus explique le méplat de la face externe de l'épaule et le relief relatif delà voûte acromio-claviculaire. Cette disparition osseuse donne à l'articulation scapulo-

humérale une mobilité invraisemblable. La dislocation est telle qu'on peut mettre les membres supérieurs dans les altitudes les plus extraordinaires et faire faire, par exemple, au membre deux ou (rois tours complets autour de son axe longitudinal (tig. 148). Inutile dajouter que cette arthropalhieest toutà fait indolente, en dehors bien entendu des crises de douleurs fulgurantes. Malgré ces lésions, la malade se serl encore passablement de ses membres supérieurs, du moins de ses mains et ses avant-bras; elle ne peut pourtant pas élevtM- ses bras jusqu'à l'horizontale. »

L'aiihropalhie du coude est, contrairement aux di'ux précédenlcs, une arthropathie à peu près exclusivement hyperlro|>liHpie. Eu

ÏIIAITÉ DE CHJlUllillIi, 111- J*-

axe,chcz une malade atteinte darthropathie scapulo-humérale. — 1, Membre en rectitude; — 2.

membre tordu une fois, de bas en haut; — 3, membre tordu une fois, de haut en bas ^Observ. de Brissaud).

'.66 A. CHIPAULT. - APaHROPATHIES NERVEUSES.

voici un exemple caraclérislique, observé par Graf chez un syringomyélique, en 1894, à la clinique de Bruns (fig. 149) : « La région du coude droit forme, dit-il, une tumeur énorme. Les extrémités articulaires de l'humérus et des os de l'avant-bras sont irrégulièrement épaissies et forment des saillies régulières de la grosseur d'une bille de billard. La peau sur cette masse est absolument normale, facile à déplacer. La circonférence de l'articulation malade est de 34"°', 5, contre 27 centimètres du côté opposé. La flexion et l'extension se

Fig-. 149. — Arlhropathie syringomyélique du coude (Graf).

font normalement, mais la pronation et la supination sont à peu près complètement supprimées. L'articulation est légèrement mobile dans le sens latéral ; les mouvements actifs et passifs provoquent des craquements extrêmement intenses. » L'hypertrophie, au lieu d'être étendue à toute l'articulation, comme dans le cas précédent, peut se limiter à l'une de ses parties : ainsi, chez un tabétique que nous avons observé, la tête radiale était seule augmentée de volume et comme elle était en même temps subluxée en arrière du condyle humerai, il en résultait, le membre étendu, une déviation à 40° de l'axe de l'avant-bras sur l'axe du bras, un véritable coude « valgiis ». lu' arlhropathie du genou affecte, comme celle du coude, le caractère hypertrophique, mais moins rigoureusement : on doit même dire, pour rester dans la vérité absolue, que pour cette articulation aux lésions hypertrophiques dominantes s'associent presque toujours, à un degré quelconque, des lésions atrophiques. Les pre-

AKTI[l{01>ATini:S TROI'IIIQUES. 467

mièrcs occupenl, oulrc lu rolulc souvenl larji;'(! cl ;i|)lali(' (.(''pinc . «le j)i"érrr(Mico le (rimir ol les secondes de |>i'(''IV'feiice le tiljia. Lc^ ilévialions articulaires (|iii résnlleiil de leur i('Miiii()ii sont diircrenlcs suivant <|u'elles se produiseuL sur uu malade (pii reste coucIh' ou sur un malade (pii marche. Dans le pi-emier cas, elles leudiuil à dé[)lacer les condvles lemoraux eu avaiiL du j)laleau llhial, dont la partie antérieure se creuse en cupule. Dans le second, elles provoquent une coudure de l'articulation, avec an^ie ouvert (pu'hpu'lois en aNaiil, d'ordinaire latéralement, soit en dedans, s(jit en dehors; de plus si les deux fj;enoux sont simultanément ou successivement atteints, ils restent, après la déviation, j)arallèles ou à j)eu |)rès (fig-. 150) : ]»ar exemple, si le genou droit l'orme un angle ouvert en dehors, le genou gauche l'orme vni angle ouvert en dedans, le sens droit ou gauche de la déviation bilatérale étant indéj)endant du siège droit ou gauche de la lésion primitive ou principale ; constatée maintes fois dans le tabès, constatée par Jeanncl dans un cas de myélite aiguë, cette déviation symétrique latérale des niend>res. intérieurs est absolument caractéristique des arthropalhies médullaires doubles des genoux : un coup d'œil suffit donc pour les reconnaître, (juoiqu'on n'ait guère noté jusqu'à présent ce carac- ,lère très particulier; on complétera leur examen par les constatations suivantes, également caractéristiques : la lésion osseuse est du ■côté du sommet de l'angle, de l'hypertrophie, souvent localisée au condyle fémoral et du côté opposé, de l'atrophie, surtout marcjuée au niveau du plateau tibial; la mise en llexion des genoux ne supprime pas la déviation latérale ; la compensation de la déviation de l'axe des membres inférieurs se fait très haut, au niveau <lu racliis lombaire.

Les aiihropathics du coa-de-pied el du larse, qu'on a longiemps décrites un peu à part sous le nom de « pied tabéli(|ue » ou « trophique », ne mériient vraiment pas cette distinction : elles présenteid même un aspect clinique beaucouj) moins univoque et beaucoup plus confus que les arlhropalhies d'autre siège. Cela tient à ce (jne leur nature atroj)hi(|ue ou hypertrophi([ue d'une part, leur expansion topograpbique d'autre part, sont plus variables que pour toute autre arthropathic : on comprend sans peine qu'entre tel cas où les lésions se limitent aux extrémités inférieures hyperti'ophiées des os de la jambe, tel autre où l'astragale s'enfonce dans une cuvette osseuse formée par les débris du calcanéum (fig. 151), tel autre encoav où les lésions, surtout atrophi(|ucs, portent sur le larse antérieur, il n'y ait (pie peu de synq)lômes communs. Ceux donnés comme caractéristiipies du u i)ied lroplii(iue » ne s'y rencontrent en réaliti'" que dans certaines circonstances bien déterminées : la diminution d»* hauteur du talon avec abaissement des malléoles lors de ilestruclion du tarse ])ostérieur; la saillie de la face dorsale du i)ied lors de

A. CHIPAULT.

ARÏHROPATHIES NERVEUSES.

luxation du cunéiforme. Il n'est guère qu'un caractère commun à tous les cas de pied trophique quel qu'y soit le siège précis des lésions osseuses : c'est l'induration toujours énorme des parties molles, induration qui provoque chez tous les malades l'élargissement de la hampe antéro-postérieure de l'empreinte plantaire.

Il n'est pas rare de voir, aux arthropathies tibio-tarsiennes et tarsiennes, s'associer des arthropathies métatarso-phalangiennes qui.

Fig-. 150. — Arlhi'opathie tabétique bilalé- Fig. 151. — Arthropathie tabétique raie des genoux ; déviation angulaire symé- tibio- tarsienne (Sclioonheid).

trique des membres inférieurs (Lloj-d) .

par lésion des extrémités osseuses articulaires, dévient le gros orteil en valgiis et les autres en marteau. Nous avons étudié autrefois, dans une présentation à la Société anatomique, ces déviations intéressantes et variées.

Beaucoup plus faciles à schématiser, et du reste beaucoup plus exceptionnelles que les arthropathies du pied et des orteils, sont les arthropathies du poignet et de la main, la première aboutissant souvent à une subluxation du carpe sur la face antérieure des os de l'avant-bras (fig. 152), les secondes à la ballance d'un doigt par destruction partielle ou totale d'une phalange, comme M. Marie l'a vu au pouce chez un tabétique, et nous-même, au pouce également, chez un syringomyélique.

Enfin, pour n'omettre aucune des locahsations possibles, même les plus rares, des arthropathies médullaires, notons que celles de Varîi-

ARTIIROPAÏHIES TROPHIQUES. 409

cnldlion slcrno-vUiviculdirc provociiuMil, rii\ péri ropliic de l'cxirrmilé inlcrno de la clavicule, et celles de Varliculalion Icm/ioro-nnixillaire la (leslruclion plus ou moins complète du condyh* du maxillaire.

Telles sont les formes que prenneni, dans chafpie articulation, les arthropathies médullaires à leur troisième période. Ajoutons que dans un ou deux cas, leur aspect clinicpu^ a été très luodilié par une prolifération lipomateuse ahorescenle de la synoviale, Iteancoiip pins commune dans l'arthrite sèche.

Marche. — J'ai décritaux arthropathies lrophi(pies trois phases qui se retrouveraient, je crois, dans toutes les observations suffisamment suivies. Elles ont, suivant les cas, une durée très variable : souvent l'affection, offrant une marche véritablement aiguë, passe en quelques semaines ou quelques mois par les deux premières et al)Oulit très vite aux déformations osseuses les plus accentuées ; d'autres fois elle parcourt avec la même régularité, mais bien plus lentement, un cycle analogue; d'autres fois encore, l'évolution oflVe, pendant sa deuxième phase, des intermittences qui peuvent simuler la guérison : l'épanchement s'efface, quelques craquements seuls persistent, tout semble, en un mot, à peu près rentré dans l'ordre jusqu'au jour, prochain ou éloigné, où survient une récidive plus violente souvent que la première attaque et qui marque un pas de plus, souvent définitif celui-ci, vers la destruction de la jointure.

Pronostic. — C'est en somme à une difl'érence de marche que se réduit la différence de gravité entre les divers cas d'arthropathie médullaire : il n'existe pas, en réalité, une forme bénigne et une forme maligne, comme le disait le professeur Charcot, mais une forme lente et une forme rapide, menant toutes deux à des altérations osseuses identiques qui n'ont dans une forme comme dans l'autre aucune tendan<?e à la réparation, surveillées qu'elles sont et poussées en aA^ant par une lésion médullaire, incurable dans l'immense majorité des cas.

Complications. — Il est assez fréquent que l'aspect habituel des arthropathies médullaires soit modifié par des complications, soit traumaliques, soit infectieuses, soit trophiques.

I. Complications traumatiqiies . — Les complications Iraumatiques des arthropathies trophiques sont rares, beaucoup i)Ius rai-es qu'on pourrait se le figurer en songeant qu'il s'agit là d'une alTection indolente, n'empêchant pas les mouvements des articulations atteintes, qui se trouvent ainsi exposées aux déplacements les plus anormaux et les plus brutaux. Il est tout à fait exce[)lionnel que ceux-ci y provoquent Yinflammalion Iraiimalique. qu'ils éveilleraient sûrement dans une articulation normale : sur le grand nombre d'arthropalhies médullaires que j'ai pu étmlier, je n'en ai noté cpiun exemple net. au coude, chez un tabétique. Je ne crois pas d'autre part qu'il faille ranger parmi les complications des arthropathies médullaires les

470 A. CHIPAULT. — ARTHROPATHIES NERVEUSES.

luxations récidivantes ou permanentes qui s'y produisent si souvent ; elles ne sont que l'exagération de ce symptôme constant : l'extrême mobilité des extrémités articulaires. Ces luxations ne peuvent donc être véritablement considérées comme une complication que si elles s'accompagnent à' issue iraumatique ^ à travers la peau, des extrémités osseuses, ainsi que l'a vu Blasius, dans un cas d'arthropathie syringomyélique du coude.

II. Complications infectieuses. — Ces complications sont beaucoup moins exceptionnelles que les précédentes.

Nous les avons récemment décrites, au cours d'une étude sur le& Arlhropathies trophiques au point de vue chirurgical.

Les arthropathies trophiques infectées peuvent revêtir un certain

Fij^-. I'i2. — Arthropathie syringomj'clique du poignet (P. Londe).

nombre de types bien distincts, tenant à la nature de l'infection ou au mode de réaction des tissus dystrophiés.

1° Notons d'abord parmi ces types, et tout à fait à part, I'arthro- PÂTHiE TROPHO-TUBERCULEUSE, moius rare sans doute que ne pourrait le faire croire l'absence complète de documents bibliographiques, puisque nous en avons observé deux exemples. Dans le premier, étudié eliez notre maître, M. de Saint-Germain, il s'agissait, du resfe,^ avouons-le plutôt, d'une arthrite tuberculeuse sur un membre trophique, que d'une arthrite tuberculeuse dans une articulation trophique : en effet, on sait combien sont rares les véritables arthropathies trophiques dans la paralysie infantile, et c'est à la suite de cette affection que chez mon petit malade s'était développé un pied bot paralytique qu'envahit plus tard la tuberculose. Un pansement de Scott, soigneusement appliqué, ne produisit aucun résultat, et l'amputation s'imposa; je trouvai l'articulation tibio-tarsienne bourrée de fongosités qui avaient fusé dans la bourse rétro-calcanéenne et dans la gaine des péroniers ; en outre, point intéressant, l'examen des nerfs voisins de l'articulation permit d'y constater des bacilles, localisés dans leur tissu conjonctif . Dans une seconde observation, plus probante au point de vue de la nature trophique des lésions articulaires, l'arthropathie, de cause tabétique, siégeait au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne du gros orteil gauche fortement dévié en dehors et porteur, au sommet angulaire de la déviation, d'un mal per-

ARTIIROPATIIIES TROPIIIQUES. 471

foranl ; rulcéralion, chez le malade que je voyais de temps en temps, finit par ouvrir l'articulation qui suppura, se nécrosa, cl un an environ après son ouverture, se l)Ourrait de fongosités à bacilles qui nécessitèrent ram]Mitalion de l'orlcil dans la couliniiilé du niélatarsien.

'2° Les ARTUROPATHU:S THOPUO-SllMUliKlCS PliOl'IiKMICM' DIIICS SOUl,

plus IVéquentes et revêtent deux formes bien distinries : larthropalhie tropho-suppurée aiguë, rarthropalliic Iropho-suppurée nécrolique.

a. Uarlhvopathie tropho-suppurée aiguë Si été signalée dans le cours de la syringomyélie (Steudencr, Langhans, Czerny, Karg. ITotTmann) et plus rarement du tabès. Elle siège sur n'importe quelle articulation : parfois, fait singulier, sans réaction locale ou générale; beaucoup plus souvent avec tout le cortège symplomatique des aribriies suppurées ordinaires. La porte d'entrée de l'infeclion est babituellement facile à trouver : plaie, éruption ou ulcération tropbique, soit à l'extrémité du membre, soit sur la peau même qui recouvre l'articulation ; lésion viscérale : artbrite, cystite, pneumonie. En somme, l'arthropathie suppurée aiguë relève certainement de microbes très ditîérents suivant les cas, mais, à ce point de vue, les documents précis manquent; disons toutefois que, dans les cas décrit par ]\Iossé : arthropatbie tabétique du coude suppurée dans le cours d'une pneumonie, il est peu probable, étant donnés les symptômes locaux constatés, que l'infection articulaire ait été pneumococcique. Nous avons, en effet, démontré autre part que les arthrites à pneumocoques se distinguent des arthrites dues aux microbes ordinaires de la suppuration par le peu de douleur et de chaleur locales, la pâleur des téguments périarticulaires, un œdème tout spécial, dur et blanc, très étendu, symptômes qui n'existaient pas dans le cas de Mossé.

Notons du reste que l'infection articulaire peut être consécutive à la suppuration des bourses séreuses environnant l'articulation Irophique : les cas de Bail et de Jean sont des exemples de cette variété intéressante de périarthrite chez les tabétiques, et Sokoloff rapportait récemment une observation oi'i, chez une syringomyélique, la bourse rétro-olécrânienne avait suppuré à l'exclusion de l'articulation du coude, contenant du liquide sanguinolent, prol»ablement non sep tique.

b. Varthropalhie Iropho-suppurée nécrolique -à, moins que la précédente, attiré l'attention des neurologistes. Elle peut se produire dans une grande articulation, comme conséquence d'une arthropatbie tropho-suppurée aiguë devenue fistuleuse : il en fut ainsi dans les cas de Roth où l'arthropathie, siégeant au coude gauche chez un syringomyélique, aboutit, après une longue fistulisation, à la nécrose de l'olécrane. ÏMais elle siège d'ordinaire aux extrémités, pied ou main, sans dépasser le carpe, d'une part, l'articulation tibio-tarsienne, d'autre part. Alors parfois la porte d'entrée de l'infection est à une

472 A. CHIPAULT. — ARTHROPATHIES NERVEUSES.

certaine distance de Tarticulation malade : ainsi, chez un tabétique que nous avons observé et qui portait un mal perforant pulpaire du gros orteil gauche qu'il laissait sans pansement, nous avons vu survenir une arthrite suppurée des articulations tarsiennes qui finit par aboutir à l'élimination nécrotique du scaphoïde. Beaucoup plus souvent, la nécrose est due à l'ouverture directe de l'articulation dystrophiée par une ulcération, elle-même trophique d'ordinaire; la synoviale s'enflamme, les surfaces osseuses se dénudent, se délitent, s'éliminent sous forme de séquestres poreux, fragiles, noirâtres : cette élimination, qui s'accompagne d'un suintement séro-purulent, met des mois et des années à se faire, presque toujours sans réaction locale ou générale et sans douleur : ce processus se localise d'ordinaire aux articulations interphalangiennes ou métatarso-phalangiennes, constituant la phase du mal perforant désignée classiquement sous le nom de troisième période ; il peut gagner au loin, s'étendre jusqu'aux articulations tarsiennes et tibio-tarsiennes; M. Hayem a vu un exemple de cette extension chez un tabétique atteint en outre d'arthropathie du genou et de fractures multiples spontanées de jambe ; Hochstetter et Leroy, Vincent, chez des malades atteints de fractures vertébrales anciennes. Naturellement, les arthropathies trophonécrotiques, quelle que soit leur variété, ne présentent aucun intérêt au point de vue bactériologique : sept arthropathies métatarso-phalangiennes consécutives au mal perforant nous ont montré dans le liquide séro-purulent les microbes les plus variés, sans rien d'intéressant.

III. Complications trophiques. — La description un peu longue que nous venons de faire des complications infectieuses des arthropathies médullaires ne doit pas se faire exagérer leur fréquence ; elle est bien moindre que celle des complications trophiques de ces arthropathies. Nous avons dit que le syringomyélique ou le tabétique qui présente à un moment donné de son affection médullaire une arthropathie en aura probablement d'autres ; nous devons maintenant ajouter : ce malade a, en outre, de très grandes chances de présenter, conjointement à ses arthropathies, toutes sortes d'autres troubles trophiques.

a. Du CÔTÉ DES os ils sont fréquents, et déterminent des fractures spontanées. Elles siègent parfois au niveau de la diaphyse et méritent alors une description particulière (faite par Rieffel dans le tome II de ce Traité). Parfois au contraire elles siègent au niveau de l'épiphyse. Elles peuvent alors la détacher en entier, comme Charcot l'a montré dans une de ses Leçons. « Voici, dit-il, une pièce où l'extrémité de la tête fémorale détachée du col, et représentant un fragment osseux du volume d'une petite noix, persiste au fond de la cavité fémorale où il a adhéré et dont il a repoussé la paroi vers la cavité pelvienne ; il n'y a pas de consolidation de la fracture : en effet, les parties séparées de l'os après fractures intra-articulaires ont tendance à persister

ARTHROPATHIES TROPIIIQUES. 473

telles quelles dans la mvilé, sans se raltaclKM- p;ii' le mécanisme <lii cal. constituant ainsi un coi'ps étranger plus ou moins mobile qui, à la longue, peut disparaître par résorption. » De ces fractures intra articulaires à un seul fragment, on peut rapprocher les fractures de la rotule notées dans quelques cas d'arlliropathie tabélique du genou (Schoonheid). Il est du reste beaucoup plus fréquent ([ue les fractures intra-articulaires soient multiples et remplissent la jointure de <lébris osseux, mobiles, plus ou moins volumineux et érodés : nous avons arthrotomisé un coude syringomyélique où il y en avait bien une cinquantaine, variant en grosseur du volume d'une noix à celui d'un pépin de poire.

b. Du CÔTÉ DES PARTIES MOLLES PÉRIARTICl'LAUiES, On a UOté : la

collection d'une sérosité analogue à celle que contient l'articulation soit dans les bourses séreuses périarticulaires, soit dans le tissu cellulaire, à plus ou moins grande distance [hépine) ; — \a pseudo-lipomatose du membre atteint Mathieu c, — la rupture spontanée des tendons. comme dans un cas de Lôwenfeld où cette rupture, portant sur le quadriceps, accompagnait une arthropalhie tabélique du genou, et dans le cas de .J.-M. Charcot. où cette rupture, portant, dans le voisinage d'une arthropalhie syringomyélique de l'épaule, sur le tendon de la longue portion du biceps, donnait à ce muscle « une apparence à la fois athlétique et monstrueuse », les productions osseuses dans l'intérieur des tendons et des muscles : en continuité avec les os, elles constituent les exostoses ostéophytiques, reposant sur une surface osseuse hyperostosée, notées par Scheiow, ^^'ien, Krussmann; indépendantes des os, elles en restent toutefois peu éloignées : il en existait une dans le biceps brachial du syringomyélique étudié par .J.-M. Charcot et que nous avons cité tout à Fheure; dans la partie inférieure des muscles du mollet, chez deux individus atteints de pied tabélique et étudiés par Klemm. Ces productions osseuses, adhérentes ou indépendantes, peuvent se multiplier et produire une véritable myosite ossifiante progressive tabétique, observée par Schwartze, Guglaï, Pinter et quia fait, disons-le en passant, soupçonner la nature tropho-névrotique de la myosite ossitiante en général. Quoi qu'il en soit, les productions osseuses que nous venons de noter se constatent aussi bien au voisinage des arlhrojxithies atrophiques que des hypertrophiques ; c'est un point qu'il était bon de noter. Sans présenter des altérations aussi graves, les muscles voisins d'une arthropalhie médullaire peuvent être hypertrophiés, ou, et beaucoup plus souvent, atrophiés. Cette atrophie, même lorsqu elle est limitée aux muscles périarliculaires. ne paraît devoir être rattachée, comme celle des arthrites vulgaires, à l'influence réflexe de l'atlection articulaire : c'est bien vraisemblaldenuMil sauf dans des cas tout à fait exceptionnels (Lépine\ un trouble (r(»phi(Hie connexe de Tarthropalhie.

474 A. CHIPAULT. — ARTHROPATHIES NERVEUSES.

c. On a encore signalé conjointement aux arthropathies médullaires, des TROUBLES TROPHiQLES CUTANÉS : ulcérations au niveau même de l'articulation malade, ou, à l'extrémité du membre, panaris analgésiques^ maux perforants ; ces derniers, dans les arthropathies tarsiennes et tibio-tarsiennes, se montrant une fois sur deux; dans les arthropathies métatarso-phalangiennes ou phalango-phalanginiennes, étant pour ainsi dire constants et survenant soit avant le début, soit au cours de l'affection articulaire. Nous aA^ons insisté, il y a déjà plusieurs années, avec notre maître M. Tuffîer, sur ces relations numériques et chronologiques entre les arthropathies du pied et le mal perforant : leur étude sera mieux à sa place lorsqu'on décrira celui-ci dans ce Traité. Nous devions au moins dire ici que le mal perforant fait partie pour ainsi dire intégrante du complexus symptomatique que nous avons désigné sous le nom de pied trophique. Dans quelques cas on a noté, conjointement aux arthropathies des extrémités, des dyslrophies cutanées ou unguéales. Enfin, dans les rares cas d'arthropathie temporo-maxillaire on a signalé la chute des dents, le mcd perforant gingival : complications qu'un mot suffit pour caractériser.

Nous devrions encore, après avoir étudié les complications traumatiques, infectieuses et trophiques des arthropathies, pour donner le tableau complet de ces aathropathies, étudier la symptomatologie des diverses affections qui peuvent les provoquer : notre chapitre de pathogénie insiste sur les éléments de cette symptomatologie qui s'associent le plus souvent aux arthropathies : nous croyons inutile de revenir sur ces faits, placés par nous dans la partie de notre travail où nous avons pensé pouvoir le mieux faire ressortir leur importance.

Diagnostic. — Le diagnostic des arthropathies médullaires offre à résoudre deux problèmes : celui de leur diagnostic pathogénique et celui de leur diagnostic différentiel.

1° Pendant longtemps on s'est ingénié à faire le diagnostic des diverses variétés pathogéniques d' arthropathies médullaires. Nous avons déjà dit qu'à notre avis, arthropathies tabétiques et arthropathies syringomyéliques avaient, en tant que lésions articulaires, les mêmes caractères. En réalité, entre les unes et les autres, il n'y a que des différences de siège : les arthropathies tabétiques se localisent d'ordinaire aux membres inférieurs et ont une certaine tendance à la symétrie et à la multiplicité, tandis que les arthropathies syringomyéliques se hmitent presque toujours à une ou deux articulations d'un seul membre supérieur : différences utiles à connaître, mais non fondamentales, et qui ne permettront jamais, en dehors de l'étude des symptômes de la maladie causale, de distinguer sûrement une arthropathie syringomyélique d'une arthropathie tabétique. Les autres variétés d'arthropathies médullaires sont trop rares pour qu'on puisse affirmer leur absence absolue de personnalité : il

ARTIIROPATIHES TROPIIIQUES. 'i75

semble même] que les arlhropalhies consécutives aux affeclions médullaires aiguës : myélite aiguë, myélite Iraumalique, aient un aspect un peu particulier, ou mieux qu'elles arrivent Irés rarement à la troisième phase de leur évolution : cela tient sans doute tout simplement à ce que dans ces cas la lésion médullaire elle-même marche trop vile vers une terminaison fatale ou vers un état stalionnaire pour le permettre.

Devons-nous signaler, comme nécessaires à dilïérencier palhogéniquement des arthropathies médullaires et surtout des arthropathies syringomyéliques, les arthropathies qui se montrent si souvent (hins la lèpre? L'identité de la lèpre et de la syringomyélie est un problème récemment soulevé. Quelque solution que l'analomie pathologique lui réserve, nous devons dire que les arthropathies de la lèpre ne présentent en rien les caractères des arthropathies de la syringomyélie : elles n'ont pas l'évolution particulière des arthropathies médullaires, elles ont une tendance toute spéciale à l'ankylose et à l'atrophie régulière de l'articulation, elles se limitent aux petites articulations du pied et de la main, sans atteindre jamais, dans leur marche progressivement et régulièrement ascendante, le poignet ou le cou-depied. Il y a là, en somme, toute une série de nuances qui serviront . toujours à distinguer la lèpre de la syringomyélie, que l'avenir les conserve franchement séparées ou n'y voie plus que deux formes cliniques d'une même affection.

'2° De même que, dans la plupart des cas, le diagnostic pathogénique des arthropathies médullaires, leur diagnostic différentiel a pour base l'existence, chez le sujet qui en est porteur, des symptômes généraux de la lésion causale ; ils sont bien nets, l'hésitation est rarement possible, et le nombre de problèmes à soulever, dans un cas déterminé, véritablement restreint.

a. A LA PÉRIODE DE DEBUT, unc arthrite iraiimatique se distinguera par les douleurs, l'impossibilité des mouvements ; une arthrite rhumatismale par sa mobilité et l'état fébrile : l'arthropathie médullaire peut toutefois, nous l'avons vu, avoir un début tout à fait analogue à celui d'une arthrite de ce genre : en cas de doute, il faudra donc savoir attendre avant de se prononcer.

b. A L.v PÉRIODE d'épaxchement, uuc hijilarthrose simple ou tuberculeuse, une hémarthrose, se reconnaîtront surtout par l'absence de l'œdème périarticulaire qui est la règle dans les arthropathies médullaires ; mais, d'autre part, cet œdème, lisse, dur, semé de veinosités pourra, dans quelques cas, faire confondre l'arthropathie avec un ostéosarcome : on se rappellera que celui-ci siège sur l'une seulement des extrémités articulaires, limitation absolument exceptionnelle dans le cas d'arthropalhie. Enfin, on ne devra pas oublier que, sans présenter de lésions articulaires, les malades alleinls d'alTections médullaires peuvent présenter de véritables /x-WarM/v/cs

476 A. CHIPAULT. — ARTHROPATHIES NERVEUSES.

irophiqiies qui peuvent en imposer pour une lésion de l'articulation. Nous en avons observé un intéressant exemple, chez un tabétique dont la bourse sous-deltoïdienne remplie de liquide citrin, identique à celui qu'on a constaté dans les arLliropathies, distendait la région, et simulait absolument, par son début aigu et sans cause, son indolence, la conservation complète des mouvements, une arthropathie scapulo-humérale à la période d'épanchement.

c. A LA PÉRIODE OSSEUSE, les cléviatioiis de croissance au genoii^ Vostéoarthrile sèche tuberculeuse de Demoulin et Vostéochonclrite dissécante traumatique de Kûster et Rummel à l'épaule, Varthrite sèche pour la plupart des articulations, n'aboutiront jamais à une indolence ou à une mobilité aussi parfaite qu'une arthropathie médullaire ; il en sera de même pour les tumeurs blanches ; à leur propos, on se rappellera avec quelle facilité les collections de sérosité, notées par Lépine, au pli de l'aine et à la face externe de la cuisse dans des cas d'arthropathie médullaire de la hanche, pourraient être prises pour un abcès froid et faire croire à une tuberculose articulaire.

Anatomie pathologique. — L'anatomie pathologique des arthropathies médullaires doit être étudiée à la période d'épanchement et à la période osseuse de l'affection.

1° A la période d'épanchement, les articulations médullaires étudiées soit au cours d'une arthrotomie, comme cela a été fait par plus d'un chirurgien dans le tabès ou la syringomyélie, soit à l'auiopsie, comme nous avons pu, le seul croyons-nous, le faire dans une arthropathie consécutive à une fracture vertébrale, montrent une distension plus ou moins considérable des ligaments, une disparition plus ou moins complète des cartilages ; elles contiennent un liquide fdant et citrin, plus ou moins analogue au liquide synovial ; ce liquide peut être en quantité considérable, dépasser 500 grammes ; son iniiltration, par une rupture de la capsule distendue et amincie, dans le tissu cellulaire du membre, serait, d'après le professeur Debove, la cause productrice l'œdème périarticulaire que nous avons étudié. Il semble du reste que, dans un certain nombre de cas, ainsi que l'ont constaté Brunelle dans un cas de syringomyélie, et M. Brissaud dans un cas de tabès, le liquide articulaire et périarticulaire soit non de la synovie mais du sang. M. Brissaud pense même qu'il doit en être ainsi plus souvent qu'on ne pense, au moins dans les cas d'épanchement rapide et abondant. « Il n'est pas admissible, dit-il, que la synoviale permette la transsudation soudaine d'une si grande quantité de liquide. Une hémorragie seule est capable d'un pareil résultat... Il est d'autre part permis, à propos de l'œdème périarticulaire, de se demander si la synoviale, liquide visqueux et bien peu diffusible, est capable de donner lieu à une telle variété d'infiltration, surtout si l'on considère qu'il en faudrait une quantité vraiment énorme

ARTIIROPATIIIES TUOPlIIQUli S.

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])Oiir pi'oduire riiy|)erLi'()i)liio, (jui osl considéi-aljlc... Une in(illralii>u sanglanic me [)araîl donc pour le moins aussi vraisemblable. ><■ Il reste, on le voil, des doutes sui- |)lus (Tnii poini de l'aiiabjujif patholoL;i((ue des arlln-opathies, à hi période d'épanchemeul.

2" A la période osseuse, les lésions existantes sont beaueou]) mieux connues : les opérations ont été, nous le verrons toul à l'heure, relativement fré([uentes, et les autopsies sont communes : le nombre des constatations anatomiques ne doit i)as être loin d'atteindre aujourd'hui la centaine, dont les trois quarts dans des arthropathics tabétiques, le reste pour des arthropathies syringomyéli([ues. Ces constatations confirment ce que nous avons déjà noté cliniquement : il ne semble pas que, contrairement à ce quia été dit, les arthropathies d'abord hypertrophi(iues aient tendance à devenir plus tard atrophiques, que les arthropathies hypertrophiques et mixtes soient des modifications rhumatismales de l'arthropathie atroplîique, mais que les arthropathies p r i m i t i v e m e n t hyperthrophiques, apanage de certaines articulations, restent hypertrophiques pendant toute leur durée, de même que les arthropathies atrophiques ou mixtes, réservées à d'autres articulations, restent indéfiniment atrophiques ou mixtes.

Nous nous contenterons donc de la description de trois cas : une arthropathie atrophique, une arthropathie hypertrophique, une arthropathie mixte ; la longue analyse clinique que nous avons faite nous dispensant, croyons-nous, de nous étendre davantage. Le cas (ïavthropathie atrophique qui va nous servir de premier exemple a été présenté par

Charcot dans sa leçon du mardi 24 juillet 1888. « Ce qui caractérise, dit le maître, les extrémités osseuses dans ce cas, c'est l'atrophie ou mieux l'usure. Oui, on dirait que les extrémités des os, les condyles, les cols, les têtes ont été, à dessein, usées à l'aide d'un frottement prolongé sur une pierre dure ou mieux à l'aide d'une lime. \ oici (fig. 153) une pièce fort remarquable où l'on prend en quelque sorle sur le fait le mécanisme de cette usure. Vous voyez l'une des extrémités fémorales, représentant le plus haut degré de l'alléralion, complètement privée de la tête et du col, tandis (jue surlaulre lemur, qui répond à un degré moins avancé, la tête seule est usée, cl seulement à sa partie inférieure, le reste ayant conservé à jKni près les

Fi

153. — Atrophies osseuses dans lin cas crarthropalhie talDéLique coxo-leniorale (Féi'c).

478 A. CHIPAULT. — ARTHROPAÏHIES NERVEUSES.

caractères de l'état normal. On comprend très bien, en examinant cette pièce, qu'avec le temps, la tête et le col lui-même, en supposant la continuation du processus d'usure auraient fini par disparaître, de manière à reproduire excellemment ce que l'on voit à l'extrémité supérieure de l'autre fémur. D'ailleurs, sur ces pièces typiques, on ne rencontre pas la moindre trace d'une réaction caractérisée par la formation de végétations, de bourrelets, de stalactites osseuses, de corps étrangers articulaires: c'est donc l'usure, rien que l'usure qui caractérise ici le processus, et tout ce que je viens de dire des extrémités articulaires, je pourrais le dire des cavités de réception correspondantes... Voici des fémurs en baguette de tambour : à l'autopsie, les parties du col qui manquent n'ont pu être retrouvées dans l'articulation ; elles avaient disparu sans laisser subsister de restes palpables. » Nous trouverions sans peine de nombreux exemples d'atrophies analogues pour l'articulation scapulo-humérale. C'est le coude, au contraire, qui va nous fournir un type d'arthropathie hyperlrophiqiie : nous le prendrons chez un syringomyélique, la syringomyélie atteignant beaucoup plus souvent cette articulation que le tabès et nous l'emprunterons au récent travail de Klemm (1894). : « L'articulation, dit ce chirurgien, fut ouverte à l'aide de l'incision de Langenbeck; il s'écoula de la sérosité sanguinolente. La synoviale était couverte de végétations polypoïdes qui comblaient la cavité articulaire et pour quelques-unes y flottaient détachées. A la partie antérieure de l'articulation se trouvait une expansion sacculaire, remphe des mêmes productions. Le reste de la synoviale était œdématié, recouvert d'une couche adipeuse : les ligaments étaient allongés, l'articulation flottante : les cartilages du radius et du cubitus étaient en partie détachés et les extrémités osseuses très hypertrophiées et déformées. » Nous avons, rappelons-le, arthrolomisé un coude syringomyélique qui, lui aussi, était bourré de débris détachés des extrémités osseuses dont l'ensemble atteignait largement le volume du poing : en outre les extrémités humérale, radiale et cubitale étaient plus que doublées de volume : une jetée ostéophytique réunissait enfin à l'intérieur de l'articulation le radius et le cubitus, qui formait une seule masse absolument informe. Il n'est du reste pas rare, nous l'avons déjà dit, qu'au coude même, au milieu de lésions franchement hyperlrophiques, comme celles des cas précédents, on trouve des traces limitées d'atrophie. Dans d'autres articulations, le genou, le pied, les articulations tarsiennes et métatarso-phalangiennes, l'atrophie intervient d'ordinaire en beaucoup plus grande proportion ; Varthropa thie est mixte, atropho-hypertrophique : l'atrophie siégeant de préférence : au genou, sur le tibia; au cou-de-pied, sur l'astragale; aux articulations métatarso-phalangiennes, sur la cupule phalangienne : en un mot sur l'os distal de l'articulation. Les lésions atrophiques ou hypertrophiques, dans ces arthropathies mixtes ne diffè-

ARTHROPATIIIES TROl'lIIQUES. 4:9

reiiL du rcsle en rien de ce (jiie nous avons vu pour les arlieulalious qui présentenl à l'élal de purelé lun ou laulre type; nous croyons donc inutile d"y insister.

Tels sont les caractères niacroscopi([ues des arlliiopatliies médullaires à la [)ériode osseuse : on en a lait, dans certains cas, l'EXAMiiN nisTOLOGiyuK j)ar letiuel on a constaté de l'ostéite raréfiante l'Liou- \ille et Longuet, lieboul), et (juelquerois aussi Texami^n cniMiQuii (Rcgnard, Buzzardj, qui a montré 1 osséine et le carbonate de chaux en quantité normale, les phosphates diminués des trois quarts, la graisse dans l'énorme proportion de 37 p. JOO.

Ajoutons enfin que, d'après Jûrgensen, les articulations non malades des tabéliques présentent des lésions rappelant, à un moindre degré, ce que Ton constate aux premiers stades des arthropalhies : elles seraient en état d'arthropathisation virtuelle : affirmation intél'essante qui mériterait d'être contrôlée.

Traitement. — Le traitement idéal des arthopalhies médullaires serait un traitement agissant sur l'alTection qui en est la cause; en réalité, pas plus pour le tabès que pour la syringomyélie, ce traitement n'existe et les arthropathies consécutives à des traumatismes rachidiens sont trop rares pour qu'on puisse préciser l'action sur elles d'une lamnectomie bien indiquée: disons toutefois que chez un malade lamnectomisé par nous, cinq mois après une fracture dorsale inférieure, nous avons vu en quelques semaines se cicatriser une arthropathie mélatarso-phalangienne nécrotique : résultat précaire, en l'absence de toute amélioration sensitivo-motrice.

Le traitement des arthropathies trophiques ne peut être en réalité que local ; pour apprécier sa valeur, nous devons examiner successi- A^ement les arthropathies trophiques pures et les arthropathies trophoinfectieuses.

1° Les arthropathies trophiques pures ne demanderont, dans l'immense majorité des cas, qu'un traitement orthopédique et immobilisateur : il faut que le malade apprenne à craindre ces alTections, dont il ne soutîre pas. Parfois, on sera autorisé à ponctionner, pour évacuer le liquide articulaire trop abondant. On a arlhrotomisé pour extraire un ou plusieurs fragments osseux, qui entraînaient les inconvénients fonctionnels des corps étrangers articulaires ; peut-être eùt-on pu et pourrait-on à l'avenir compléter ces interventions par une arthrodèse fixatrice. Quant aux arthroplasties ou aux résections à but orthopédique, elles ne sont indiquées que dans un nombre fort restreint de cas : si la cause de l'arthropathie est une myéhte guérissable et guérie, ce qui est bien rare, ou si l'arthropathie dépendant d'une lésion médullaire incurable évolue suivant le type hypertrophique, ou, au pis aller, suivant le type mixte; mais, si l'arthropathie évolue suivant le type atrophique, il n'y a rien à tenter de ce genre, car le processus qui a détruit les surfaces

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articulaires avant rinlervention ne tarderait pas, après elle, à détruire les surfaces osseuses mises en contact. Si donc un tabétique, à une période peu avancée de son affection médullaire, est retenu au lit par une arthropathie atrophique d'un membre inférieur qu'aucun appareil ne peut immobiliser, on devrait, croyons-nous, faire d'emblée une amputation : conclusion qui peut sembler absurde au point de vue théorique mais qui peut devenir, 'dans quelques cas, pratiquement logique.

'2° Les arthr apathies trophiques infectées réclament, bien entendu, un traitement beaucoup plus souvent actif. On peut même dire que, pour elles, une intervention s'impose toujours et qu'on doit hésiter seulement sur le mode opératoire à suivre. Lors d'arthropathie suppurée, celui-ci dépendra de l'état plus ou moins avancé des lésions médullaires et aussi de la destruction ou de la multiplicité des articulations atteintes : dans les cas favorables on fera l'arthrotomie ou la résection; dans les cas mauvais l'amputation. Lors d'arthropathie nécrotique la détermination sera plus facile, moins sujette à hésitation : on curettera les petites articulations, on réséquera les grandes en enlevant toutes les parties osseuses malades, et on ne reculera pas, en cas de nécessité, devant une amputation primitive ou secondaire, même très étendue.

On n'oubliera pas que ces interventions diverses, qu'il s'agisse d'une arthropathie simple ou infectée, se font assez souvent à travers des tissus analgésiques, ce qui rend alors inutile la chloroformisa tion, mais aussi toujours, à travers des tissus scléreux, saignants, et remarquablement faciles à infecter.

Elles paraissent, d'autre part, dans quelques cas, avoir eu une influence fâcheuse sur la marche de la lésion médullaire.

On le voit, ces considérations thérapeutiques sont loin d'être encourageantes ; elles sont basées sur l'analyse dune cinquantaine d'interventions soit personnelles, soit publiées par Czerny, Wolff, Millier, Kuster, Jeannel, Shlange, Marchand, Tuffier, Sokoloff, Klemm, Graf, Schoonheid, et qui datent toutes de ces dernières années.