TUMEURS INTRA ET EXTRÀCRANIENNES

*2" A la période d'amincissement, aux symptômes uY la première période s'en ajoute un nouveau des plus importants. « Nous voulons parler de la sensation de parchemin froissé que L'on peu! éprouver en pressant avec le doigt sur l'endroit du crâne qui correspond à la tumeur. Cette sensation, suivant les classiques, serait fournie par la table externe de l'os qui céderait sous la pression du doigt; je crois qu'elle peut être due aussi à la simple raréfaction du tissu osseux, dont les alvéoles friables se fracturent sous la pression du doigt. » Dalegenière.

Notons que la découverte imprévue de ce phénomène, en se peignant, par exemple, comme chez un malade de Louis, peut être la première révélation d'un néoplasme perforant.

3° .1 la période extracrânienne, en même temps que les symptômes préexistant persistent, la tumeur fait saillie sur la paroi crânienne.

« Cette tumeur, dit Delagenière, présente quelques particularités importantes. Sa forme, ^a consistance sont variables. Tantôt arrondie, ovale ou bosselée, elle peut paraître dure, ou au contraire molle, ou même presque fluctuante. Elle adhère aux os du crâne et aux téguments; on peut parfois la réduire en la comprimant, lorsque l'orifice crânien par où elle est sortie est suffisamment large. Cette réduction «le la tumeur peut amener des accidents de compression cérébrale, ou bien passer inaperçue: parfois même elle peut faire cesser immédiatement les douleurs névralgiques dont la tumeur peut être le siège... Elle permet parfois de sentir les bords de la perforation osseuse. La tumeur peut présenter deux ordres de battements : les uns isochrones aux battements du cœur, les autres aux mouvements respiratoires : ils peuvent manquer l'un ou l'autre, et même tous les deux, sans doute dans les cas où la masse, peu volumineuse, fait saillie hors du crâne par un orifice très étroit... Chez mon malade, le- deux ordres de battements existaient, mais les battements artériels remportaient sur les battements respiratoires. Ceux-ci se présentaient sous forme d'expansion de la tumeur, très manifestes lorsqu'on appliquait dessus la paume de la main. Quant aux battements artériels, ils étaient appréciables à la vue aussi bien qu'au loucher. La tumeur ressemblait à un anévrvsme doué de pulsations intrinsèques et de pulsations communiquées par les artères du cuir chevelu. En effet, en appliquant une bande d'Esmarch autour de

la tête cl passant au-dessous de la tumeur, les battements de celle-ci se trouvaient diminués, mais ne disparaissaient pas complètement. Enfin, l'auscultation de la tumeur permettait d"\ reconnaître un souille continu. »

Pronostic. — Le pronostic des tumeurs malignes perforantes abandonnées à elles-mêmes est absolument fatal. La mort survient au bout d'un laps de temps variable, par cachexie cancéreuse, hémorragie ou infection méningée. Dans aucun cas, on n'a signalé d'envahisse-

ment ganglionnaire Terrier). La généralisation est exceptionnelle.

Diagnostic. — Le diagnostic des tumeurs perforantes d'origine durale doit être fait avec les tumeurs malignes nées dans le crâne même dont l'apparition au dehors n'est point d'ordinaire précédée d'une période de symptômes intracrâniens analogue à celle que l'on constate dans les tumeurs perforantes, et avec les tumeurs, fibromes diffus, névromes plexi formes, anévrysmes cirsoïdes qui, nées dans les divers couches du péricrâne, peuvent, il est vrai, à un moment donné, perforer la paroi osseuse et comprimer l'encéphale, mais ne le font que rarement, tardivement, et en conservant des caractères physiques particuliers qui permettent d'ordinaire de les reconnaître sans peine.

Traitement. — L'intervention chirurgicale, complète et radicale, s'impose dans tous les cas de tumeurs malignes perforantes qui se présentent avant que leur exérèse soit devenue matériellement impossible. Lorsque la tumeur est encore intracrânienne, l'intervention ne diffère pas de celles que nous avons décrites pour les tumeurs qui conservent indéfiniment ce siège. Lorsque la tumeur est devenue à la fois intra et extracrànienne, l'intervention mérite au contraire une description particulière. « Les téguments incisés en LT, dit Delagenière, seront séparés de la tumeur par une dissection minutieuse et le lambeau cutanéo-périoslique sera soulevé, puis renversé sur son pédicule. La portion extracrànienne de la tumeur sera ainsi mise à découvert. Si elle est entièrement adhérente au péricrâne qu'elle a soulevé, il faudra sacrifier cette portion du péricrâne et l'enlever avec elle. De toutes façons, on devra enlever la portion extracrànienne de la masse avant d'agrandir l'ouverture osseuse : on y verra plus clair, et ce point délicat de l'intervention sera d'autant simplifié. C'est avec une pince-gouge que nous conseillons d'agrandir l'orifice crânien. L'os est friable, et cette partie de l'opération se fera ainsi avec sécurité et rapidement. On devra faire sauter toutes les parties de l'os qui sembleront malades, et l'instrument ne devra s'arrêter que lorsque l'os se montrera sain et lorsqu'on sera aux limites du décollement de la dure-mère. A mesure que l'ouverture du crâne s'agrandira, la tumeur s'étalera au dehors de plus en plus. Les hémorragies ne pré sentent rien de spécial : celles du diploé seront facilement arrêtées par l'emploi d'un mastic antiseptique quelconque. Lorsque le crâne est ouvert, et (pic la tumeur est mise à nu dans toute l'étendue de sa surface, on peut se trouver embarrassé au sujet de la conduite à tenir. En effet, il est impossible de savoir encore à quel ordre de tumeurs on a affaire. Les ponctions exploratrices faites avec une aiguille à travers la masse peuvent renseigner sur la présence de la dure-mère : on la reconnaît à sa résistance, mais nous croyons plus sage de s'en rapporter aux indications fournies par l'extirpation fragmentée de la masse malade. Aller des tissus malades aux tissus sains, telle est la règle générale qui doit diriger le chirurgien. Il opé-

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rera le morcellement de la tumeur et arrivera ;iinsi jusqu'à la duremère, qu'il devra mettre à nu dans toute l'étendue de son décollement. Cette dénudation de la dure-mère se fera lentement, avec la curette, le bistouri, ou tout antre instrument. Elle sera d'autant plus facile que les adhérences du néoplasme à la membrane seront moins intimes, (".'est ainsi qu'au niveau du pédicule la séparation sera difficile et nécessitera une véritable dissection, tandis que dans les points où la tumeur s'est réfléchie, ce décollement s'opérera avec la plus grande facilité. Quant à la dure-mère, il est évident qu'elle doit être réséquée, puisqu'elle est le point de départ de la tumeur. ha us quelle étendue doit-elle l'être? Théoriquement, il serait suffisant d'enlever la portion de dure-mère correspondant au pédicule réel, mais, pratiquement, il est très difficile de reconnaître les limites de ce pédicule et des parties réfléchies devenues adhérentes; en outre, le décollement des parties réfléchies, quelque complet qu'il puisse être, laissera toujours adhérentes à la membrane quelques portions du néoplasme : celles-ci constitueraient plus tard de véritables greffes qui pourraient exposer le malade à des récidives locales plus ou moins rapides. Toutes ces raisons font que, sans hésiter, nous conseillons l'extirpation totale de la dure-mère décollée. En vain pourrait-on objecter la tendance à la hernie cérébrale. Nous pensons que cette complication sera très rare si on pratique l'incision en L , si on conserve dans le lambeau décollé tout ou partie du péricrâne, enfin si, pendant un mois ou six semaines après l'opération, on prend soin de faire porter au malade un pansement résistant et légèrement compressif : d'ailleurs nous ne voyons aucune raison pour ne pas essayer, dans les trépanations de ce genre, de combler l'ouverture du crâne avec des plaques d'os décalcifié ou de celluloïde. o

L'intervention ainsi comprise est évidemment grave : mais c'est la seule qui puisse donner des résultats définitifs ou seulement durable-. à l'exclusion de la cautérisation, de l'incision et de l'excision simplement extracrâniennes, dont on se contentait autrefois.

D. — LÉSIONS SCLÉREUSES.

Les affections que nous classons dans ce groupe, un peu artificiel, sont «les affections presque toutes cliniquemeul médicales, mais à Lraitement chirurgical plus ou moins fructueux, et dont le substrat uni anatomique est, sûrement ou probablement, constitué par une sclérose d'ordinaire diffuse : chez l'enfant, le groupe complexe des encéphalopathies infantiles; chez l'adulte, les épilepsies vraies, la paralysie générale et les psychoses.

1» ENCEPHALOPATHIES INFANTILES.

Les encéphalopathies infantiles, représentées par toutes les al

lions organiques non traumatique- et non lératologiques de l'encéphale infantile, forment un groupe dont l'unité est exclusivement 'lue aux caractères particulier- des réactions pathologiques du cerveau non encore complètement développé.

I - encéphalopathies offrent la plus extrême diversité, au point 'le vue de leur aspect clinique et de leurs lésions anatomo-pathologiqi -

Symptomatologie. — Les encéphalopathies infantiles présentent - [ue toutes, à moin- qu'il ne s'agisse d'un nouveau-né. une période aiguë fébrile, après laquelle s'installent des accidents chronique-, constituant un syndrome essentiellement variable suivantles i -

A. Ce peut être un symdrome purement psychique. L'encéphalopathique psychique, avec ou sans troubles sensoriels, est un arriéré, un imbécile ou un idiot. Il peut présenter d«j bonne heure, ou souvent très tard, des crises épileptiformes, soit généralisées, soit même partielles. Il offre les malformations crâniennes les plu- varié microcéphalie, macrocéphalie, brachycéphalie, scaphocéphalie, malformations dont la topographie paraît parfois en rapport avec la nature de ses troubles sensoriels ou de ses cri —

B. Dans une série de cas bien différents, l'encéphalopathique présente un syndrome ou dominent le- symptômes moteurs. — Le plus souvent il s'agit d'une hémiplégie. Elle est totale, mais rarement, complète, <-t présente d'ordinaire une intensité plus grande au membre supérieur. Très rapidement elle devient spasmodique : Les contractures, dit M. Féré, imposent aux membres des attitudes particulières. Le bras est plus ou moins solidement fixé contre le thorax, lavant-bras est fléchi sur le bras, en pronation : la main fait ordinairement un angle plu- ou moin- aigu avec l'avantbras ; les doigts sont souvent allongés dans la direction du dos de la main qui présente une surface convexe dont les reliefs normaux sont atténués par l'atrophie des muscles. L'exagération de la convexité dorsale du carpe est quelquefois portée à un tel point qu'il -•■ produit une véritable subluxation du grand os. qui s'énuclée, en quelque sorte. Le membre inférieur est en général moins déformé, il est dan- l'extension et le pied affecte la forme d'un varus équinplus ou moins prononcé avec tendance à la luxation de l'astragale. La con t raclure en I raine, outre les d ; via lions des membres, desarthralgies, quelquefois avec craquements, qui siègent surtout aux épaul< aux eoude-, quelquefois aux poignets. A l'autopsie on a trouvé quelquefois des lésions d'arthrite. Il existe souvent aussi de l'arrêt de développement de toute la moitié du corps, atrophie qui prédomine dan- le membre le plus atteint, et porte sur les muscles et sur les qui sont à la fois moin- longs, moin- épais et plus friables : atrophie des os entraîne une diminution de longueurdes meml

des asymétries du bassin et du thorax qui jouent un rôle important

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dans les troubles fonctionnels. La face participe généralemenl à rhémiatrophie et esl plus ou moins asymétrique. >Aulieude s'accompagner de contractures, l'hémiplégie peul encore s'accompagner de mouvements athétoïdes ou choréifor s. — Moins souvent,

les symptômes moteurs se généralisenl : l'hémiplégie spasmodique, l'hémiathétose, l'hémichorée sonl bilatérales ; de ces variétés, il faul rapprocher La contracture généralisée, qui se distingue de l'hémiplégie double par L'intensité beaucoup moindre de la paralysie. —

D'autres fois enfin, les sympM - teurs se localisent aux membres

inférieurs : il y a de la paraplégie spasmodique avec double piedbot, adduction, flexion el rotation en dedans des cuisses.

D'ordinaire, -i ces aeridenls moteur- s'ajoutenl des troubles sensoriels el intellectuels, qui peuvent aller des défectuosités les plus légères à L'idiotie complète, avec tous les intermédiaires : Leur intensité étant d'ordinaire, mais non toujours, en rapport avec L'intensité el L'extension des troubles paralytiques.

De même, les crises épileptiformes <pii se surajoutent souvent, de lionne heure ou au moment de l'adolescence, aux accidents moteurs que nous venons de décrire, peuvent se présenter dans toutes Leurs variétés. Féré a donné des crises qui se rencontrent dans la plus fréquente variété, dans L'hémiplégie spasmodique, une description que nous allons reproduire, car on a voulu trouver dans les détails de ces crises des indications opératoires que non- ;ipprécierons plus loin. ■■ L'épilepsie partielle, dit .M. Féré, n'est pas un symptôme obligé de l'hémiplégie spasmodique infantile, mais elle l'accompagne fréquemment. Les accès ne surviennenl quelquefois que plusieurs années après l'hémiplégie : mai-, ordinairement, ils se présentent dans les premiers moi- qui suivent l'état de mal convulsif qui a précédé la paralysie. IN peuvent apparaître pour la première toi- spontanément, sans aucune cause appréciable, on à propos d'une émotion morale, d'un choc, de la dentition. L'épilepsie partielle de L'enfance se fait remarquer par cette circonstance, relevée avec juste raison par MM. Bourneville et Willaumié, que ses accès sont fréquemment précédés de phénomènes prémonitoires, d'aura, surtout pendant les premières années delà maladie. Les convulsions -"lit souvent annoncées par des phénomènes sensoriels: quelquefois une douleur de tête fixée dans une région déterminée, et toujours la même chez le même malade, précède de quelques heures ou même de plusieurs jours L'apparition du spasme. Dans certains cas surtout, la convulsion débute par la l'ace, elle esl immédiatement annoncée par des douleurs périorbitaires et des sensations visuelles que l'on pourrait peut-être rapprocher de la migraine ophtalmique, quelquefois associée à l'épilepsie partielle des adultes. D'autres fois, l'accès esl précédé de sensations bizarres d'engourdissement, de picotements. d'eau froide el d'eau chaude qui coule le Ion- du membre, d'une

vapeur froide qui remonte de l'extrémité du membre vers le thorax et la tête. D'autres fois encore, la convulsion est annoncée par une sensation de malaise général que le malade reconnaît et qui le fait appeler à son secours. D'autres malades sont avertis de l'invasion de l'accès par des douleurs plus ou moins vives dans le membre primitivement atteint ; d'autres, par des secousses plus ou moins limitées, un tremblement local ou généralisé, ou encore par une augmentation de la rigidité ou du tremblement habituel ou de l'hémichorée, ou de l'hémiathétose. Cette exagération prémonitoire des tremblements prédomine en général dans le membre supérieur. Quelques malades accusent une sensation de propulsion directe ou oblique du côté paralysé ; d'ailleurs, lorsque les malades tombent, c'est en général de ce côté; et, lorsque, ce qui est rare, ils ne sont pas prévenus assez à temps pour prévenir un choc violent, c'est aussi de ce côté qu'ils se blessent et qu'on remarque des cicatrices. Parmi les phénomènes prémonitoires, on peut encore citer certaines douleurs épigastriques, des battements de cœur, des changements brusques de coloration de la face. En dehors des douleurs de tète et des tremblements, on remarque encore, parmiles troubles prémonitoires, des épistaxis. Ilest rare en somme que les malades ne soient pas prévenus de leur attaque. Aussi se font-ils beaucoup moins souvent que les autres épileptiques des blessures graves et ne les trouve-t-on qu'exceptionnellement couverts de cicatrices. Le cri initial ne fait pas toujours défaut dans l'épilepsie partielle infantile, mais, quand il se produit, ce n'est pas le cri explosif de l'épilepsie vulgaire ; c'est un cri de surprise ou un cri de douleur, et le malade en a généralement conscience. Les convulsions sont d'ordinaire limitées au côté paralysé et prédominent dans le membre où la contraction est le plus marquée, en général dans le membre supérieur. Quand elles envahissent le côté sain, elles y sont moins violentes et moins prolongées. Il y a rarement morsure de la langue et écume à la bouche ; cependant le fait peut se rencontrer ; il se produit chez un de mes malades dont le spasme commence par une propulsion latérale gauche de la langue, immédiatement suivie d'un rapprochement spasmodique des mâchoires. La miction involontaire est exceptionnelle. La perte de connaissance peut manquer dans les accès partiels. Dans les accès généralisés, la période de slertor est généralement courte et peut même manquer. L'hébétude consécutive disparaît généralement en quelques minutes et les malades peuvent reprendre leurs occupations. Le délire consécutif fait ordinairement défaut : parmiles cas signalés dans les auteurs, on ne trouve guère le délire impulsif, si fréquent dans l'épilepsie vulgaire. Chez les sujets qui ont de l'hémichorée, de rhémitremblement, de l'hémiathétose, on voit souvent ces symptômes s'accentuer à la suite de l'abcès, quelquefois pendant plusieurs heures. Quand les convulsions ont été généralisées, le Irem-

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blement peut exister des deux cotés, et nous verrons qu'il n'est pas spécial à l'hémiplégie épileptique. Ces accès donnent lieu à une élévation de température semblable à celle des accès d'épilepsie vulgaire, qu'ils soient isolés, sériés, <>u qu'ils constituent un état de mal, c'est-à-dire une succession d'accès sans retour de la connaissance : un état de mal d'épilepsie strictement hémiplégique peut entraîner la mort avec une élévation de température atteignant i'2". Comme les autres épilepsies partielles, l'épilepsie hémiplégique infantile peut, s'accompagner de troubles comitiaux, secousses, vertiges, accès d'excitation, suppléant quelquefois les attaques convulsives, <•! présentant les mêmes caractères que ceux qui se rencontrent dans l'épilepsie générale d'emblée. »

Anatomie pathologique. — Si le tableau clinique qui précède est varié, il en est de même des lésions anatomo-pathologiques corrélatives, qui diffèrent, non seulement de siège, niais encore de nature.

A. Les différences de siège étaient à prévoir, étant donnée la variabilité des symptômes. Aux lésions de la région frontale correspondent les formes psychiques indépendantes ou associées aux formes motrices. Celles-ci ont pour origine; les lésions de la zone motrice, bilatérales ou unilatérales, qu'accompagnent, dans les eus de contracture, des lésions secondaires ou primitives du faisceau pyramidal, et, dans les cas de chorée ou d'athétose, des lésions adjacentes à ce faisceau. Ajoutons qu'à ces lésions descendantes se joignent d'ordinaire de l'atrophie des noyaux gris centraux, du cervelet et de la moelle, atrophie qui, dans le cas de lésion cérébrale unilatérale, se limite aux noyaux du coté malade, à l'hémisphère cérébelleux el à la moitié médullaire du côté opposé.

B. Les différences de nature des lésions, plus inattendues, sont du reste moindres que ne pourraient le faire croire la plupart des descriptions qui en sont faites. En effet qu'il s'agisse d'un reliquat d'hémorragie, de ramollissement ou d'encéphalite, la lésion esl toujours une lésion scléreuse, lésion qui du reste se présente son- les aspects les plus divers: sclérose pure et simple, occupant souvent les deux hémisphères, mais presque toujours prédominante sur l'un deux, ou même localisée à une partie de l'un d'eux, dans les limites d'un territoire artériel ; elle est caractérisée, au microscope, par la prolifération diffuse de la névroglie, la diminution de volume et de nombre des tubes et des cellules nerveuses, et au simple examen, par le ralatinement, sans déformation capitale des parties atteintes, el par leur consistance coriace, presque cartilagineuse; rétractions cicatricielles autour d'une perle de substance ; plaques jaunes superficielles représentant d'anciens infarctus ; cavités kystiques plus ou moins superficielles, et qui sont les restes de foyers apoplectiques ; cavités pseudo-porencéphaliques, consécutives à n'importe quel processus destructif et qui doivent être très nettement distinguées des cavités

Traité de chirurgie. IV. — 52

porencéphaliques tératologiques. « La porencéphalie vraie, disent à ce sujet. MM. Bourneville et Sollier, est le résultat d'un arrêt de développement et est par conséquent congénitale ; la pseudo-porencéphalie est consécutive à un processus destructif, probablement dû à un trouble circulatoire, et survient soit pendant la vie intra-utérine, soit plus tard. Dans la porencéphalie vraie, il y a communication de la dépression avec le ventricule latéral; dans la pseudo-porencéphalie cette communication n'existe pas ; toutefois cette absenee de communication n'a pas une valeur absolue, car on peut très bien supposer que le processus nécrobiotique puisse détruire complètement la substance cérébrale jusqu'au ventricule latéral, et établir ainsi une large communication avec lui. La disparition des circonvolutions a, au contraire, une plus grande importance : dans la porencéphalie vraie, celles-ci sont disposées en rayonnant autour du puits dans lequel elles plongent; dans la pseudo-porencéphalie, au contraire, les circonvolutions sont coupées irrégulièrement et les parties qui en ont été respectées n'ont subi aucune déviation dans leur direction. La forme de la dépression est dès lors bien différente dans les deux cas : dans la porencéphalie vraie, on voit une sorte d'infundibulum, quelquefois une simple fente ou un orifice presque circulaire ; dans la pseudo-porencéphalie, on voit une vaste excavation béante, dont les parois, au lieu d'être formées par les circonvolutions, sont constituées par la substance blanche, recouverte par la membrane d'un pseudo-kyste, qui lui adhère intimement. »

En somme, les lésions encéphalopathiques infantiles sont, quelle que soit leur variété, des lésions destructives et définitives.

Traitement. — Quel rôle peuvent donc avoir ici les méthodes chirurgicales?

A. Traitement chirurgical des lésions encéphaliques de Vencéphalopathie infantile. — Il semble, à celui qui connaît les lésions encéphaliques des encéphalopathies infantiles, que nulles ne soient moins faites pour séduire les chirurgiens et qu'elles n'auraient dû venir sous leurs yeux qu'à la suite d'erreurs de diagnostic. Il en a été tout autrement. Ce n'est du reste pas sous leur vrai nom d'intervention pour encéphalopathies, mais dans le groupe absolument confus des « eràniecloniies pour microcéphalie » qu'il faut chercher les faits de cette espèce. Ces interventions ont été de deux ordres : quelques chirurgiens, poussant à bout les conséquences de leur confusion, ont fait à leurs encéphalopathiques une simple cràniotomie droite ou courbe; les autres leur ont fait une résection crânienne plus ou moins large, mettant franchement à découvert les lésions sous-jacentes, résection soit définitive, soit avec rabattement de la pièce osseuse cl déguisée alors parfois sous le nom tout à fait inexact et trompeur de cràniotomie à lambeaux. Illogiques, en conséquence de la nature des lésions auxquelles elles s'adressent, ces interventions sont graves

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et sans résultats sérieux : graves à cause de la cachexie particulière des petits opérés, de la possibilité d'ouvrir une cavité porencéphalique en continuité avec les ventricules; inutiles, parce que leurs résultats onl été nuls ou toul à l'ail contestables : les hémiplégiques, les paraplégiques, les athétosiques, les idiots que l'on a opérés n'ont été améliorés que dans des proportions absolument dérisoires. Peutêtre, du reste, pourrait-on mettreà part, au |><>ini de vue chirurgical, les quelques encéphalopathiques chez qui s'ajoutent, aux accidents moteurs permanents, des crises épileptiformes à début bien localisé; je sais que ces crises peuvent être trompeuses : leur localisation peu! être «lue non (tas à la limitation de l'irritation corticale, mais à la facilité particulière avec laquelle les muscles déjà malades réagissent à une irritation corticale diffuse, mais il peut en être autrement : il y a des cas où elles sont bien en rapportavec une lésion corticale restreinte : dans l'espoir qu'il en sera ainsi, on a peut-être alors le droit d'intervenir, à condition toutefois que l'encéphalopathique dont les crises épileptiques localisées sollicitent une intervention, présente un élal psychique suffisant pour que le résultat, si résultat il y a. soit de quelque utilité pratique.

B. Traitement chirurgical des complications périphériques des encéphalopathies infantiles. — Le traitement chirurgical des lésions encéphaliques de l'encéphalopathie infantile est, nous venons de le voir, illusoire, sauf dans un nombre très restreint de cas : dans presque tous, au contraire, la chirurgie peut être singulièrement utile par des interventions plus modestes, telles que l'élongation des nerfs dans les mouvements choréiformes ou athétoïdes, les sections tendineuses ou aponévrotiques, les résections osseuses dans les déformations consécutives aux contractures : ce sont là, à bien peu près, et quoi qu'on en ait dit, les seuls points de contact pratiques et réguliers que puissent avoir la chirurgie et cette affection.